Dr. Giuseppe Caruso Specialista Medicina Fisica e Riabilitazione LA MALATTIA DI PARKINSON.
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Dr. Giuseppe CarusoDr. Giuseppe CarusoSpecialista Specialista
Medicina Fisica e RiabilitazioneMedicina Fisica e Riabilitazione
LA MALATTIA DI PARKINSONLA MALATTIA DI PARKINSON
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PATOLOGIEPATOLOGIE NEURODEGENERATIVENEURODEGENERATIVE
• Morbo di AlzheimerMorbo di Alzheimer
• Morbo di ParkinsonMorbo di Parkinson
• Corea di HuntingtonCorea di Huntington
• Patologie da Prioni (encefalopatie spongiformi Patologie da Prioni (encefalopatie spongiformi trasmissibili).trasmissibili).
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DEFINIZIONEDEFINIZIONE• La malattia ( morbo ) di Parkinson è una patologia
neurodegenerativa a eziologia ignota e rappresenta il 60-75 % delle sindromi parkinsoniane ( intese come associazione di ipertono plastico + acinesia + tremore a riposo ).
• Va distinta dalle s.p. che coinvolgono in maniera più diffusa il SNC o hanno un’eziologia tossica, infettiva, traumatica o tumorale.
• Si stimano circa 150 casi su 100.000 persone, ciò ne fa la malattia neurodegenerativa più diffusa dopo il morbo di Alzheimer.
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FISIOPATOLOGIA• La malattia di Parkinson risulta principalmente dalla
degenerazione dei neuroni dopaminergici costituenti la pars compacta del locus niger ( sostanza nera di Sommering ) le cui proiezioni terminano sullo striato.
• La depigmentazione del locus niger è visibile microscopicamente con perdita neuronale associata a gliosi di grado moderato.
• I corpi di Lewy ( inclusi neuronali citoplasmatici eosinofili ) sono un marcatore della malattia di Parkinson idiopatica e sono presenti anche nelle forme familiari.
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• Ipotesi multifattoriale : prevede un’ interazione tra più fattori di rischio, genetici (geni che codificano per enzimi detossificanti) e ambientali (pesticidi, erbicidi, sostanze utilizzate nell’industria).
• Ipotesi genetica: nelle forme ereditarie intervengono mutazioni del gene Park1( codificante per la sinucleina ) responsabili di una forma autosomica dominante di malattia. In certe famiglie sono state riscontrate altre associazioni genetiche nei geni Park3, Park4, Park5 ( codificante per una idrolasi dell’ubiquitina ) . Mutazioni del gene Park2 ( codificante per la parkina ) sono chiamate in causa nelle forme autosomiche recessive ad esordio giovanile.
EZIOLOGIA
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SEGNI CLINICI (a)• Tremore a riposo, regolare ( 4-5 cicli/sec ), si riduce o scompare
durante i movimenti volontari, interessa principalmente gli arti sup. ( “contar monete” ) ma possono essere interessati anche arti inf., mandibola e labbra
• Sindrome ipertonico-acinetica acinesia riduzione e lentezza dei movimenti, amimia
volto e riduzione ammiccamento spontaneo, perdita penzolamenti delle braccia durante marcia, difficoltà nei movimenti rapidi alternati
ipertonia riduzione mobilità passiva, rigidità plastica “a tubo di piombo” diversa dalla spasticità della sindrome piramidale.
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• Disturbi della postura e della marcia Ipertono a carico dei muscoli flessori determina
atteggiamento in lieve flessione del collo, del tronco e degli arti che può essere responsabile di una postura inclinata in avanti
Deambulazione rigida, a piccoli passi, talora con accelerazioni o blocchi ( blocchi ( freezingfreezing ) ) causa di frequenti cadute.
• L’e.n. per il resto è essenzialmente normale, a parte un riflesso glabellare inesauribile e possibile presenza di scialorrea e seborrea. Seppur raramente alterazioni cognitive a carico dell’attenzione e rallentamento ideativo. In fasi tardive possibile demenza sottocorticale.
SEGNI CLINICI (b)
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STADI DI HOEHN E YAHR
STADIO HANDICAP
0 Assenza di segni parkinsoniani
1 Segni monolaterali non determinanti handicap nella vita quotidiana
2 Segni prevalentemente monolaterali determinanti un certo grado di handicap
3 Interessamento bilaterale con un certo grado di instabilità posturale, autonomia conservata
4 Handicap grave ma deambulazione possibile, perdita parziale dell’autonomia
5 Paziente in sedia a rotelle o allettato, perdita dell’autonomia.
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TRATTAMENTO (a)• Esistono farmaci efficaci sui sintomi della malattia ma privi di azione
neuroprotettiva.
a) farmaci minori (anticolinergici di sintesi, piribedil, selegilina) b) farmaci maggiori (L-Dopa , dopaminoagonisti : bromocriptina,
lisuride, ropinirolo, pergolide, apomorfina ).
Un recente studio ha dimostrato che l’uso di GDNF ( fattore neurotrofico di derivazione gliare ) rigenera le fibre nervose dopaminergiche.
Vantaggi• Miglioramento funzione motoria del 38% dopo 24 mesi • Miglioramento qualità di vita del 70% dopo 19 mesi Svantaggi • Difficile somministrazione ( necessarie microscopiche cannule
intracerebrali per arrivare direttamente sul bersaglio cerebrale ) Da verificare• Se le fibre rigenerate dal GDNF sono funzionali come quelle originali.
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TRATTAMENTO (b)
NO compromissione funzionale NO trattamento farmacologico
SI deficit funzionale SI trattamento farmacologico • < 70 aa. raccomandabile dopaminoagonista• in età avanzata prima scelta cade su L-Dopa così come nella fasi di aggravamento della malattia
Nelle forme gravi : trattamento NCH basato su interventi stereotassici sui nuclei grigi centrali : pallido interno e nucleo subtalamico.
In esperimenti su cavie è stato possibile indirizzare cellule neuronali capaci di secernere dopamina prodotte dal bulbo olfattivo, in aree cerebrali precise (striato) attirate da proteina guida specifica ( tenascina ) . Il passo successivo sarà replicare l’esperimento sui primati, poi avviare studi clinici sull’uomo.
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Grazie