Doenças Neuromusculares em UTI Maria cecília Nieves Teixeira Maiorano R2CM
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DOENÇAS NEUROMUSCULARES EM
UTI
MARIA CECÍLIA NIEVES TEIXEIRA MAIORANO R2CM
Importância
Evidência de disfunção neuromuscular em aproximadamente 50% dos pacientes de UTI que permaneceram sob ventilação mecânica prolongada, que desenvolveram sepse ou disfunção de múltiplos órgãos.
A disfunção neuromuscular aumenta significativamente o tempo de ventilação mecânica e de hospitalização.
Déficits neurológicos sensitivos ou motores residuais são achados comuns em sobreviventes. Incapacidade crônica.
Testes eletrofisiológicos podem demonstrar disfunção neuromuscular residual por anos após a apresentação inicial. Intensive Care Med 2007; 33:1876–1891.
Current Opinion in Critical Care 2005, 11:381—390
Revisando...
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A Junção Neuromuscular
Fraqueza Muscular na UTI
Progressão de doença
neuromuscular previamente
diagnosticada
Doença Neurológica
Primária
Complicação do cuidado
intensivo/doença crítica
Doença Sistêmica
IntercorrênciaExacerbação
aguda de uma doença
neuromuscular pré-existente
Fraqueza
Muscular
Pract Neurol 2008; 8: 280–295
Onde está o problema?
Sistema nervoso centralMedula
Unidade motora:• Corno anterior• Nervo periférico
• Junção neuromuscular• Músculo
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Abordagem
Fraqueza muscular e dificuldade de desmame da ventilação mecânica
Cenário clínico Limitações do exame físico neurológico na UTI Exames laboratoriais Exames de imagem
Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041Crit Care Clin 2008; 24: 165-177.
Abordagem
Estudos eletrofisiológicos Condução nervosa sensitivo-motora convencional Eletromiografia Testes da junção neuromuscular: estimulação
nervosa repetida, EMG fibra única, estimulação train-of-4
Eletroneuromiografia respiratória: condução do nervo frênico, EMG do diafragma
Técnicas especiais: Blink reflex, estimulação muscular direta
Biópsia: Músculo e nervo
Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041
Estimulação Muscular Direta
Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041
Condução do nervo frênico e EMG
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
Estudo Eletrofisiológico Simplificado
Estudo eletrofisiológico convencional: 45-90min
Estudo simplificado: 5-10min SNAP nervo sural CMAP nervo peroneal Elevado sensibilidade, alto VPN Não diferencia Polineuropatia de
Miopatia Pacientes com teste alterado devem ter
uma avaliação eletrofisiológica completa antes da alta
Critical Care 2007;11:1-11.
The Medical Research Council Scale for Muscle Examination
Extremidade superior: flexão do punho, flexão do antebraço, abdução do ombro
Extremidade inferior: dordiflesão do tornozelo, extensão do joelho, flexão do quadril
Escore
0 – Ausência de contração muscular
1 – Contração muscular visível, ausência de movimentação
2 – Movimento ativo mas não vence a gravidade
3 – Movimento ativo, vence a gravidade
4 – Movimento ativo, vence a gravidade e a resistência
5 – Movimento ativo vence a resistência plenamente
Escore máximo: 60 (quatro membros, máximo 15 pontos por membro)
Escore mínimo: 0 (quadriplegia) Chest 2007; 131:1541-1549
Algoritmo
Chest 2007; 131:1541-1549
Paciente crítico sob risco de doença
neuromuscular adquirida
Acordado para o exame
Alteração persistente do
nível de consciência
Exame normal
Fraqueza muscular simétrica
Déficit focal
Exame seriado
Melhora Déficit mantido
Observação
Estudo eletrofisiológic
o / biópsia
Periférico Central
Estudo SNC
Causas de fraqueza muscular em UTI
Córtex e tronco cerebral Epilepsia: status epilepticus Vascular: infarto ou hemorragia Infecção: encefalites, poliomielite Inflamatório: encefalomielite,
esclerose múltipla Metabólico: mielinólise pontina Hipóxia: Encefalopatia Doenças da substância branca:
leucoencefalopatia Encefalite auto-imune:
paraneoplásica, Hashimoto Medula espinhal Trauma, cirurgia
Compressão: neoplasia, hematoma, infecção
Mielite transversa aguda Infarto Doença do neurônio motor Radiculopatias Polirradiculite HIV Polineuropatias agudas Polineuropatia aguda
inflamatória desmielinizante Neuropatia aguda axonal motora
e sensitiva Neuropatia aguda axonal motora Neuropatias do frênico
Pract Neurol 2008; 8: 280–295
Causas de fraqueza muscular em UTI
Polineuropatia do doente crítico
Outras: tóxicas, vasculite, difteria, porfiria, HIV
Polineuropatias crônicas Polineuropatia crônica
inflamatória desmielinizante Polineuropatia diabética Distúrbios da condução
neuromuscular Miasthenia gravis Eaton-Lambert Síndromes miastênicas
congênitas Bloqueadores
neuromusculares
Outros: botulismo, acidente ofídico, organofosforados, distúrbios eletrolíticos
Miopatias congênitas Distrofia miotônica Distrofia Muscular de Duchenne Paralisia periódica Miopatias adquiridas Miopatias inflamatórias:
polimiosite, dermatomiosite Miopatia do doente crítico Miopatia caquética Miopatia necrotizante aguda Outras: HIV, hipocalemia,
hipofosfatemia, corticóide, rabdomiólise
Pract Neurol 2008; 8: 280–295
Regra Mnemônica
M Medications: corticóide, BNM
U Undiagnosed neuromuscular disorder: miasthenia, Eaton-Lambert, miopatias inflamatórias, mitocondriais
S Spinal cord disease: isquemia, trauma, compressão, vasculite, desmielinização
C Critical illness: polineuropatia, miopatia
L Loss of muscle mass: miopatia caquética, rabdomiólise
E Eletrolyte disorders: hipocalemia, hipofosfatemia, hipermagnesemia
S Systemic illness: porfiria, AIDS, vasculites, paraneoplásico, tóxicos
Crit Care Med 2006; 34: 2835-2841
Polineuropatia do Doente Crítico
Acomete 70-80% dos pacientes com Sepse ou Disfunção de Múltiplos Órgãos
O sistema nervoso periférico seria mais um órgão afetado pela DMO?
Correlação com níveis elevados de glicose e níveis reduzidos de albumina
Quadro clínico: dificuldade de desmame e fraqueza predominantemente distal e em membros inferiores, alteração de sensibilidade em metade dos pacientes, nervos cranianos e musculatura facial são poupados
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
Up to Date 2009
Possível mecanismo (Sepse e PDC)
Citocinas inflamatórias
Aumento da permeabilidade microvascular com edema
neuronal
Hipóxia
Neurocritical Care 2005; 3: 195-212
Polineuropatia do Doente Crítico
Estudos eletrofisiológicos compatíveis com degeneração axonal primária, polineuropatia axonal motora e sensitiva
Biópsia muscular: achados compatíveis com atrofia neurogênica
Diagnóstico diferencial com Guillain-Barré
Up to Date 2009
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
PDC x Guillain-Barré
Current Opinion in Critical Care 2005, 11:126—132
Polineuropatia do Doente Crítico
Critérios diagnósticos
1. Paciente com doença crítica (sepse, SIRS, DMO)
2. Dificuldade no desmame após a exclusão de causas cardíacas e pulmonares
3. Fraqueza nos membros4. Evidência eletrofisiológica de
polineuropatia axonal motora e sensorial
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
Polineuropatia do Doente Crítico
Tratamento Evitar e tratar SIRS/sepse/DMO Controle glicêmico Evitar bloqueadores neuromusculares e corticóides Manejo da dificuldade do desmame Fisioterapia e reabilitação Nutrição Ainda não há tratamento específico: já foram feitos
estudos com imunoglobulina, anticorpos monoclonais e policlonais contra endotoxinas bacterianas, anticorpos monoclonais contra TNF-α, antagonista do receptor da IL-1, N-acetilcisteína, técnicas de hemofiltração e plasmaférese. Sem sucesso até o momento!
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163 Clinical Neurology and Neurosurgery 2006; 108:
621-627.
Polineuropatia do Doente Crítico
Prognóstico
Melhora em semanas nos casos mais leves e em meses nos casos mais graves. Podem ocorrer seqüelas graves e permanentes
Parâmetros relacionados com pior recuperação: maior permanência na UTI, sepse de longa duração, maior perda de peso
Up to Date 2009
Current Opinion in Critical Care 2002; 8: 302-310Current Opinion in Neurology 2001; 14: 649-653.
Outras Neuropatias
Compressão
Tóxicos: Quimioterápicos Amiodarona Metronidazol
IRC terminal Insuficiência
hepática Transplante de
órgãos SIDA Queimados
Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
Miopatia do Doente Crítico
A verdadeira incidência é desconhecida Miopatia primária Condição heterogênea, diferentes vias
patogênicas podem convergir para produzir miopatia em paciente crítico.
Crise de asma, exacerbação de DPOC, transplante de órgãos, SDRA, PNM, sepse, uso de altas doses de corticóide e BNM
Up to Date 2009Arch Neurol 1999; 56:527-528
Intensive Care Med 2003; 29: 1411-1413
Neuromuscular Disorders 1998; 8: 186-192
Miopatia do Doente Crítico
Quadriparesia flácida, acometimento de musculatura facial, reflexos profundos normais ou diminuídos, dificuldade de desmame. Acometimento predominantemente proximal. Ausência de alteração de sensibilidade.
Diagnóstico difícil Biópsia muscular quando se suspeita de
uma miopatia inflamatória ou quando não ocorre melhora após algumas semanas
Current Opinion in Critical Care 2005, 11:381—390
Neurocritical Care 2005; 3: 195-212Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041
Miopatia do Doente Crítico
Critérios diagnósticos1. Amplitudes SNAP >80% do limite inferior da normalidade2. EMG com curta duração, baixa amplitude de MUPs com
recrutamento total normal ou precoce com ou sem potenciais de fibrilação
3. Ausência de resposta decremental com estimulação nervosa repetida
4. Achados histopatológicos musculares de miopatia com perda de miosina
5. Amplitudes CMAP<80% do limite inferior da normalidade em 2 ou mais nervos sem bloqueio da condução
6. Aumento de CPK7. Demonstração de inexcitabilidade muscular*Para o diagnóstico definitivo os 5 primeiros critérios devem
estar presentesMuscle Nerve 2005; 32: 140–163
Miopatia do Doente Crítico
Miopatia Caquética Miopatia com perda de filamentos grossos (miosina) Miopatia Necrotizante Aguda
*Importância na diferenciação dos subtipos: Prognóstico
Outras formas de acometimento muscular Piomiosite Micrometástases sépticas Rabdomiólise Miopatia em doenças sistêmicas
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163 J Neurol 2001; 248: 929-934.
Miopatia do Doente Crítico
Tratamento Descontinuar ou reduzir dose de corticóide
assim que possível Evitar bloqueadores neuromusculares Tratamento da doença de base Prevenir outras complicações Controle glicêmico Reabilitação
Prognóstico Recuperação em semanas a meses Up to Date 2009
Neurocritical Care 2005; 3: 195-212
Miopatia x Polineuropatia
Manifestações Clínicas da Miopatia
Manifestações Clínicas da Polineuropatia
Ausência de déficits sensitivos Déficits sensitivos presentes
Acometimento preferencialmente proximal
Acometimento preferencialmente distal
Patologia da Miopatia Patologia da Polineuropatia
Perda de filamentos grossos Perda axonal
Atrofia de fibras tipo II Denervação muscular
Minerva Anestesiologica 2006; 72:401-6.
Bloqueadores Neuromusculares
Uso por mais de 24h, geralmente por mais que 6 dias Tetraparesia flácida arreflexa e dificuldade de desmame,
ptose, oftalmoparesia. Níveis de CK geralmente estão normais.
Pode persistir por horas a semanas após a retirada da medicação (até 42 dias)
Reversão temporária com o uso de neostigmina Pacientes com disfunção renal, hepática, acidose
metabólica e hipermagnesemia estão mais propensos Evitar pancurônio e vecurônio (preferir atracúrio) em
pacientes com disfunção renal e hepática Realizar interrupções diárias Monitorar o grau de bloqueio com estimulação nervosa
periféricaUp to Date 2009
Neurocritical Care 2005; 3: 195-212Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041
Monitor de função neuromuscular
Corticóide
Efeito catabólico direto no músculo esquelético Existe grande variação com relação à dose e tempo de
tratamento e início de fraqueza muscular, mas geralmente ocorre após o uso de altas doses por períodos longos
O risco é maior com o uso de dexametasona e triancinolona do que com prednisona e metilprednisolona
Achados: enzimas musculares normais, EMG geralmente normal, biópsia muscular com atrofia de fibras tipo II
Diagnóstico de exclusão Miopatia inflamatória x Miopatia por corticóide Melhora em 3 a 4 semanas após a redução da dose
Up to Date 2009
Sepse, BNM e corticóide
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
Polineuromiopatia do Doente Crítico
30-60% de pacientes em UTI Fatores de risco: gravidade, presença de
SIRS A sepse pode ser o mecanismo patológico
comum para o desenvolvimento de polineuropatia e miopatia
A presença de achados que sugiram combinação de neuropatia com miopatia podem necessitar de biópsia muscular para confirmação
Crit Care Med 2001; 29: 2281-2286
Up to Date 2009
Crit Care Med 2006; 34: 2835-2841Neurology 2006; 76: 1421-1425.
Polineuromiopatia do Doente Crítico
O diagnóstico diferencial entre PDC e MDC é difícil e freqüentemente as duas podem coexistir.
Minerva Anestesiol 2008; 74: 319-323.
Respiratory Care 2006; 51: 1042-1052.
SIRS e Polineuromiopatia
Infecção
Bactérias, vírus, fungos
Corticóide
Bloqueador Neuromuscul
ar
SIRS
Falência de Múltiplos órgãos
Miopatia do Doente Crítico
Polineuropatia do Doente Crítico
Encefalopatia Séptica
Cirurgia, queimaduras
Trauma
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
Prevenção
Paciente na UTI sob risco:
• Falência de múltiplos órgãos
• Previsão de ventilação mecânica prolongada
Manejo Antecipado
Evidência direta de benefício:
• Controle glicêmicoEvidência de
malefício:• Corticóides e BNM
(Limitar o uso)Evidência indireta de
benefício•Protocolo de sedação• Mobilização precoce
dos membros
Benefício teórico:•Manejo de eletrólitos• Otimizar nutrição• Protocolo de
desmameChest 2007; 131:1541-1549.
Condições Neuromusculares Associadas à Doença Crítica
Condição Incidência
Achados Clínicos
Eletrofisiológicos
CPK Biópsia Prognóstico
Polineuropatia doente crítico
Comum Flacidez membros e musc. respiratória
Degeneração axonal fibras motoras- sensitivas
Quase normal
Degeneração atrófica
Variável
Defeito transmissão neuromuscularBloqueio transitório
Comum com BNM
Falcidez membros e musc. respiratória
Estimulação nervosa repetida anormal
Normal Normal Bom
Miopatia Doente CríticoPerda miosina
Comum com BNM, esteróides e sepse
Flacidez membros e musc. respiratória
Atividade espontânea anormal
Pouco elevada
Perda de filamentos grossos
Bom
Rabdomiólise raro Flacidez membros
Quase normal Muito elevada
Normal ou pouca necrose
Bom
Miopatia Necrotizante
raro Flacidez mioglobinúria
Miopatia severa
Muito elevada
Muita necrose
Ruim
Miopatia caquética
comum Perda massa muscular
Normal Normal Normal Bom
Polineuromiopatia
comum Flacidez membros e musc. respiratória
Miopatia e neuropatia combinadas
Variável Degeneração atrófica e miopatia
Variável
AlgoritmoFraquez
aEvidência lesão medular
Tratar
Eletrofisiologia
Desmielinizante
GBSPDC, GBS
axonal
RNM medula
TC crânio EEG
Doença neurônio
motor
Miasthenia Eaton-LambertDrogas
Miopatia
CaquexiaMiopatia necrotiza
nte
RNM medula
Anormal
Neuropatia
Normal
Axonal
Doença neurônio
motor
Defeito JNM
Sim
Sim
Sim
Sim
Sim
Sim Si
m
NãoNão
Não
NãoNãoNãoNão
Current Opinion in Critical Care 2002; 8: 302-310
Encefalopatia Séptica
Complicação precoce 50-70% dos pacientes sépticos Alteração do nível de consciência, delirium Pode ocorrer rigidez, tremores e convulsões Diagnóstico de exclusão Tratamento da causa de base Pode haver recuperação rápida e completa
Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041Pract Neurol 2008; 8: 280–295
Drogas que podem afetar a JNM
Bloqueadores neuromusculares
Pancurônio, vecurônio, rocurônio, atracúrio, cisatracúrio, mivacúrio, succinilcolina
Antibióticos Aminoglicosídios, clindamicina, tetraciclina, quinolonas, polimixina, eritromicina
Antiarrítmicos Quinidina, procainamida
Beta-bloqueadores Propranolol, atenolol, acebutolol, bisoprolol, labetalol, metoprolol, oxprenolol, pindolol, sotalol, timolol
Bloqueadores de canal Ca
Verapamil, diltiazem
Imunossupressores Ciclofosfamida, ciclosporina
Antirretrovirais Zidovudina, lamivudina, estavudina
Corticóides
Estatinas
Diuréticos
Outros D-penicilamina, fenitoína, lítio, interferon alfa, fibrato
Pract Neurol 2008; 8: 280–295
Guillain-Barré
Doença neuromuscular que mais comumente leva à admissão em UTI
Antecedente Polineuropatia aguda imunomediada (reação
cruzada/ mimetismo molecular) Manifestações clínicas: Paralisia flácida rapidamente ascendente,
simétrica, com hipo ou arreflexia Acometimento de nervos cranianos Disautonomia 30% dos pacientes requerem ventilação mecânica
Up to Date 2009
Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041
Guillain-Barré
Achados laboratoriais: Dissociação albumino-citológica (80-90% dos casos)
Estudos de condução nervosa e EMG: confirmação do diagnóstico e dados prognósticos
Up to Date 2009
Guillain-Barré
Critérios diagnósticos
Fraqueza progressiva em mais de um membro, podendo resultar em tetraplegia, alteração de musculatura respiratória, bulbar, facial e oftalmoplegia
Arreflexia
Favorecem o diagnóstico Progressão dos sintomas de
dias até 4 semanas Simetria relativa Acometimento sensitivo
discreto Envolvimento de nervos
cranianos Disfunção autonômica Ausência de febre Dissociação albumino-
citológica Anormalidades
eletrofisiológicas compatíveisUp to Date 2009
Guillain-Barré
Fala contra o diagnóstico Nível sensitivo Assimetria importante e persistente Disfunção vesical e intestinal grave e
persistente Mais de 50 células brancas no LCR
Up to Date 2009
Guillain-Barré
Distúrbios da junção neuromuscular
Doenças musculares
Up to Date 2009
Guillain-Barré
Variantes AIDP: forma mais comum Miller Fisher: Oftalmoplegia, ataxia,
arreflexia AMAN: infecção por C.jejuni AMSAN Outras variantes: faríngea-cervical-
braquial, paraparesia, pandisautonomia aguda, puramente sensitiva
Pract Neurol 2008; 8: 280–295
Up to Date 2009
Guillain-Barré
Tratamento de suporte: Monitorização respiratória Capacidade vital forçada<20ml/kg,
PImáx<30cmH2O, PEmáx<40cmH2O Desmame (testes funcionais seriados) Traqueostomia Preditores de falência respiratória: tempo do
início dos sintomas até a admissão menor que 7 dias, inabilidade para tossir e se levantar, inabilidade de levantar os cotovelos e a cabeça, aumento de enzimas hepáticas
Up to Date 2009
Guillain-Barré
Monitorização cardíaca e hemodinâmica intensiva (disfunção autonômica)
Manter sempre o volume intravascular, principalmente durante ventilação com pressão positiva
Evitar drogas hipotensoras e succinilcolina Arritmias ocorrem freqüentemente durante aspiração Plasmaférese pode causar hipotensão e distúrbios
eletrolíticos PAI se necessário Hipotensão: fluidos, usar vasopressores de curta ação
em baixas doses, com cautela e monitorização Arritmias: TS não requer tratamento
Up to Date 2009
Guillain-Barré
Profilaxia TEV Mecânica Farmacológica Cuidados intestinais/vesicais Ausculta abdominal diária, cuidado com
opióides. Eritromicina e neostigmina podem ser úteis em caso de íleo.
Sondagem vesical Tratamento da dor Gabapentina, carbamazepina Reabilitação
Up to Date 2009
Guillain-Barré
Tratamento modificador da doença: Agiliza a melhora da força muscular, reduz a necessidade de VM, melhora da recuperação
Plasmaférese Dose: 4-6 trocas em 8-10 dias, num total de 200-
250ml/kg Complicações: hipotensão, sepse, acesso central
Imunoglobulina intravenosa Dose: 0,4g/kg por 5 dias Complicações: meningite asséptica, rash, IRA,
hiperviscosidade (AVC) Up to Date 2009
Guillain-Barré
Ambas são efetivas e a associação não demonstrou benefício
Iniciar em até 30 dias do início dos sintomas
Corticóides não mostraram benefício Imunizações: avaliar individualmente
(risco e benefício). Após 1 ano do quadro de GB, geralmente não precisam ser evitadas. Evitar doses futuras é sugerido se a síndrome se desenvolveu dentro de 6 meses da aplicação da vacina. Up to Date 2009
Miasthenia Gravis
É a doença mais comum da transmissão neuromuscular
Auto-imune Anticorpos contra o
receptor nicotínico da acetilcolina (15% dos pacientes são soronegativos)
Manifestações ClínicasCurrent Opinion in Neurology 2001; 14: 583-589.
Up to Date 2009www.netterimages.com
Patogênese
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Miasthenia Gravis
Diagnóstico Teste do edrofônio Ice pack test Dosagem de anticorpos Testes eletrofisiológicos
Diagnóstico diferencial Doença do neurônio
motor Eaton-Lambert Botulismo Fadiga generalizada Miasthenia induzida
pela D-penicilamina Síndromes
miastênicas congênitas
Up to Date 2009
Tratamento
Sintomático (anticolinesterásicos)
Imunomodulação crônica (corticóides e outros imunossupressores)
Tratamento cirúrgico (timectomia)
Imunomodulação rápida (plasmaférese e imunoglobulina IV)
Up to Date 2009
Miasthenia Gravis
Crit Care Med 2006; 34: 2835-2841
Crise miastênica:
Precipitada por infecções,
medicamentos, má aderência ao tratamento
Crise colinérgica:
Excesso de medicação
Fasciculação, miose, sialorréia, lacrimejamento, diarréia, vômitos
X
Crise Colinérgica
Um possível efeito colateral do excesso de anticolinesterásicos é a fraqueza muscular. Nesse contexto pode ser difícil distinguir o excesso de medicação de uma piora da Miasthenia Gravis
É extremamente rara com doses abaixo de 120mg de piridostigmina a cada 3h.
Não se deve atribuir a piora da fraqueza à crise colinérgica a menos que se saiba que o paciente estava utilizando doses elevadas de anticolinesterásico
Mesmo na presença de sintomas colinérgicos, deve-se assumir que está ocorrendo uma piora da MG e o tratamento deve ser iniciado
Up to Date 2009
Crise Miastênica
Condição de alto risco, com fraqueza intensa, a ponto de necessitar IOT ou atrasar a extubação após cirurgia
Precipitada por infecções, cirurgia, diminuição da imunossupressão, medicamentos.
Pode ocorrer espontaneamente
Up to Date 2009
Tratamento
Internação em UTI e monitorização CVF a cada 2h IOT eletiva se CVF<15ml/kg Gasometria não é um bom parâmetro. Sinais clínicos de
desconforto respiratório podem estar ausentes Manejo do excesso de secreção: aspiração, fisioterapia, atropina
pode ser útil Desmame: deve ser iniciado após início de plasmaférese ou IVIG
e após ter atingido as doses alvo de anticolinesterásicos e corticóides.
Melhora de força da musculatura respiratória; CVF>15ml/kg, capacidade de sustentar a cabeça
Ausência de doença parenquimatosa pulmonar importante Prevenir fadiga e permitir descanso da musculatura entre as
tentativas Up to Date 2009
Tratamento
Piridostigmina está disponível na forma intravenosa, podendo ser utilizada nessa situação
Plasmaférese: 5 trocas (3 a 5L de plasma cada) em 7 a 14 dias
Imunoglobulina intravenosa: 2g/kg em 2 a 5 dias (tratamento mais longo é preferível em pacientes com disfunção renal, cardíaca e idosos)
• Efeitos colaterais relativos à taxa de infusão: cefaléia, retenção hídrica
Iniciar corticóide em altas doses Não há superioridade de uma sobre a outra, embora
especula-se que a plasmaférese inicie sua ação mais rápido
Up to Date 2009
Drogas que podem exacerbar a Miasthenia
Aminoglicosídeos Altas doses de corticóide
Betabloqueadores Altas doses de anticolinesterásicos
Procainamida D-Penicilamina
Quinidina Lidocaína, Procaína
Quinino Sulfato de Magnésio
Fenitoína Fluoroquinolonas
Bloqueadores neuromusculares
Depressores SNC, benzodiazepínicos, opióides, relaxantes musculares
Telitromicina Estatinas
Up to Date 2009
Botulismo
Síndrome neuroparalítica que resulta da ação da toxina produzida pelo Clostridium botulinim. Existem 4 formas de aquisição da doença:
Alimento contaminado com a toxina Ingestão de esporos- forma infantil Infecção de uma ferida pelo C. botulinum Produção da toxina no TGI Inalação
Anormalidade na junção neuromuscular Impede a liberação de acetilcolina
Up to Date 2009
Botulismo
Início dos sintomas após 12-36h do alimento contaminado
Pródromo Visão borrada, diplopia, nistagmo, ptose,
disfagia, disartria, fraqueza facial, boca seca Fraqueza muscular descendente Retenção vesical, íleo paralítico Dificuldade respiratória Reflexos profundos preservados, pupilas
dilatadas com paralisia de acomodaçãoUp to Date 2009
Botulismo
Ausência de febre Déficit neurológico simétrico O paciente permanece responsivo FC normal ou baixa e PA normal Ausência de déficits sensoriais
Up to Date 2009
Botulismo
Diagnóstico diferencial: Miasthenia gravis, Eaton-Lambert, Guillain-Barré, poliomielite, AVC, intoxicação por metais pesados
Diagnóstico: Demonstração da toxina no sangue, fezes, vômito e alimentos suspeitos
Tratamento: Hospitalização e
monitorização respiratória Alimentação contínua por
SNG, pequenos volumes. Se íleo grave, NPT pode ser necessária
ANTITOXINA Antibióticos: recomendados
em casos de contaminação de feridas. Penicilina G e metronidazol. Aminoglicosídeos são contra-indicados.
Up to Date 2009
Botulismo
Prognóstico
Resolução completa dos sintomas nos primeiros três meses nos casos leves
Nos casos graves podem permanecer déficits neurológicas, seqüelas da ventilação mecânica prolongada e infecções nosocomiais por vários anos
Up to Date 2009
Fraqueza da Musculatura Respiratória
Músculos inspiratóriosVentilação Inadequada
Disfunção BulbarHipoventilação Noturna
Músculos inspiratórios e expiratórios, disfunção bulbarTosse ineficaz
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Fraqueza da Musculatura Respiratória
Diagnóstico difícil: RX normal, dispnéia pode estar ausente, gasometria só se altera em estágios finais
Monitorização: FR, CVF, PImáx, PEmáx
CVF<15ml/kg Diminuição de força da
parede torácica, abdominal e orofaríngea : pneumonia aspirativa
Provável necessidade de VM (presença de um ou mais
dos itens abaixo)
Capacidade vital<20ml/kg
PImáx<-30cmH2O
PEmáx<40cmH2O
Progressão rápida da fraqueza (<7dias)
Inabilidade de levantar a cabeça
Disfunção bulbar
Fraqueza facial bilateral
Disfunção autonômica importante
Current Opinion in Critical Care 2005, 11:381—390Up to Date 2009
Ventilação Mecânica
Não invasiva Pequenos estudos sugerem que pode haver
diminuição da necessidade de IOT, menor permanência na UTI e menor mortalidade
Probabilidade maior de insucesso: Disfunção bulbar grave, obstrução de vias aéreas superiores, retenção de secreção, tosse ineficaz, paciente não cooperativo.
Invasiva Pacientes que irão necessitar de ventilação mecânica
prolongada Contra-indicação à VNI Manobras para facilitar a tosse
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Ventilação Mecânica Prolongada
Corrigir as causas potenciais de dependência do ventilador nos casos de VM prolongada antes de iniciar o desmame
Aumentar gradualmente o tempo de respiração espontânea
Traqueostomia pode ser necessária para aumentar o conforto e facilitar a comunicação
Uma vez que haja previsão de VM prolongada, a traqueostomia deve ser indicada precocemente
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