Doç.Dr. Zerrin Pelin -...
Transcript of Doç.Dr. Zerrin Pelin -...
![Page 1: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/1.jpg)
Doç.Dr. Zerrin PelinErenköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği
![Page 2: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/2.jpg)
![Page 3: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/3.jpg)
Katapleksi ile pozitif narkolepsi
Katapleksi negatif narkolepsi
Medikal hastalıklara bağlı narkolepsi
Gruplandırılamayan narkolepsi
TekrarlayıcıHipersomniler
Kleine‐Levin sendromu
Menstürasyon ile ilişkili hipersomni
![Page 4: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/4.jpg)
Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni
Uzun uyku süresi olmayan idiopatik hipersomni
Davranışsal olarak ortaya çıkan yetersiz uyku sendromu
Medikal hastalıklara bağlı hipersomni
İlaç ya da madde kullanımına bağlı hipersomni
Organik kaynaklı olmayan sınıflandırılamayan hipersomniler
Organik, sınıflandırılamayan hipersomniler
![Page 5: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/6.jpg)
NARKOLEPSİ
![Page 7: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/7.jpg)
Gündüz aşırı uykululuk yapan önemli bir santral sinir sistemi hastalığıdır.
Obstrüktif uyku‐apne sendromundan sonra en sık görülen gündüz aşırı uykululuk sebebidir.
![Page 8: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/8.jpg)
TarihçeSemptomlar ilk kez 1877’de Almanya’da tanımlanmış. (Westpal)
1880’de ilk kez Gelineau tarafından narkolepsi terimi kullanılmış.
Narkolepsi “seized of somnolence ”
1950’den sonra hypersomni, katapleksi, hipnogojik halüsinasyonlar ve uyku paralizisi ile karakterize tetrad tanımlanmış.
![Page 9: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/10.jpg)
EPİDEMİYOLOJİ VE KLİNİK ÖZELLİKLERNarkolepsi Batı Avrupa ve Kuzey Amerika’da 2000 kişiden birini etkilemektedir
E/K oranı eşit
Tipik olarak 15‐25 yaş arası başlamakla birlikte 5 yaş altı ve 40 yaş üzerinde başlayan vakalar da bulunmaktadır.
Semptomlar hastalığın ilk yılllarında kötüleşme göstermekte ardından da yaşam boyu sürmektedir.
![Page 11: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/11.jpg)
Gündüz Aşırı Uykululuk
Narkolepsi hastalarının tümünde kronik bir uykululuk bulunmaktadır.
24 saatlik dönem içerisinde normal kontrollere göre daha fazla uyumamakla birlikte gün içerisinde, uygunsuz koşullarda dahi var olan bir uykuya meyil söz konusudur.
Dinlendirici nitelikte uyku atakları (1-2dk.-1 saat arası)
Tedavi edilmemiş hastalarda “Epworth Uykululuk Skalası“skoru 15’in üzerindedir.
![Page 12: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/12.jpg)
Eşlik Eden Bulgular…
Hipnogojik halüsinasyonlar
Uyku paralizisi
Katapleksi
![Page 13: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/13.jpg)
Hipnogojik Halüsinasyonlar
Uykuya dalma anında ortaya çıkan canlı, genellikle korkutucu halüsinasyonlar
Halüsinasyonlar REM uykusunda ortaya çıkan rüyalar ve uyanıklığın karışmasıolarak değerlendirilmektedir
![Page 14: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/14.jpg)
Uyku Paralizisi
Uyanmadan hemen önce ortaya çıkan hareket edememe hali
Uyku paralizisi epizodlarına hipnogojik halüsinasyonlar eşlik edebilir.
![Page 15: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/15.jpg)
Katapleksi
Kaslarda bilateral olarak ortaya çıkan parsiyel ya da tam kas tonusu kaybı
Genellikle gülme, sinirlenme ya da heyecan gibi emosyonel dürtülerle orta çıkmaktadır
Katapleksi epizodları 1-2 dakika süreli olmakta ve bilinçkaybı bu epizodlara eşlik etmemektedir
Narkolepsi hastalarının %60’ında katapleksi gelişmektedir.
![Page 16: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/16.jpg)
![Page 17: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/17.jpg)
Diğer Semptomlar…
Uykuyu sürdürme güçlüğü
Diğer uyku bozuklukları ile yüksek oranda birliktelik
Tip 2 DM, obezite ve migren tipi başağrılarının insidansında hafif düzeyde artış
![Page 18: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/18.jpg)
Nörobiyoloji
Narkolepsinin uyku‐uyanıklık geçiş kontrolündeki bozukluktan ortaya çıktığı düşünülmektedir.
Uyku elemanları uyanıklık içerisine, uyanıklık elemanları da uyku içerisine geçiş yapmaktadır.
Stabil olmayan bu durum da hastalığın karakteristik semptomlarını ortaya çıkarmaktadır.
![Page 19: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/19.jpg)
Nörokimyasal bir bozukluk mu?
Otoimmün bir hastalık mı?
Genetik bir durum mu?
HEPSİMİ?
Hipocretin ve reseptörlerinin tanımlanması (1999‐2000)
![Page 20: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/20.jpg)
Hipocretinerjik Sistem
Hipocretinerjik sistem beslenme, metabolizma, vücut ısısı, otonom ve endokrin sistemle ilişkili işlevlere sahip
Düzgün çalışan bir uyanıklık sisteminin hipocretin ile ilişkili sistemlerden uyarıları düzgün bir şekilde almasıgerekli
Lateral hipotalamustaki Hcrt nöronları arousal mekanizmasını yürüten yapılardan (tüberomamiller nucleus, dorsal raphe ve beyin sapı diğer nöronları) uyarıalır.
![Page 21: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/21.jpg)
Narkolepsi’de
Lateral hipotalamusta yer alan nöronlar tarafından yapılan oreksin(hipokretin)adlınöropeptidin fonksiyonlarında kayıp
Oreksin postsinaptik nöronlarda ox1 ve ox2 receptörleri aracılığı ile eksitatör etki yaratmaktadır.
![Page 22: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/22.jpg)
Oreksin uyanıklık sırasında sinaptik aralıktan salınarak uyanıklığı aktive etmek için beynin bir çok bölgesinde aktivitesini arttıran bir nöropeptid
Oreksin aktivitesinin en yoğun olduğu bölgeler Locus coeruleus, raphe nucleusu vetuberomamiller nükleustur.
Oreksin uyanıklığı stabilize ederek REM ya da non-REM uyku dönemlerinin uyanıklık içerisine uygunsuz bir şekilde geçişini engellemektedir.
![Page 23: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/23.jpg)
Oreksinin narkolepsideki önemi ilk kez hayvan modellerinde tanımlanmıştır.
Narkoleptik hastalarda oreksin eksikliği olduğu ortaya konmuştur.
Katapleksi (+) narkolepsi hastalarının %90’ında BOS’ta oreksin ya hiç yok ya da çok düşük seviyede bulunmaktadır.
Otoimmün ya da nörodejeneratif süreçlerin oreksin nöronlarında kayba yol açtığı düşünülmektedir.
Katapleksi (‐) narkolepsi hastalığının BOS’ta normal oreksin düzeyleri ile giden farklı bir hastalık olabileceği de ileri sürülmektedir.
![Page 24: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/24.jpg)
GENETİK FAKTÖRLER
Genellikle sporadik olmakla birlikte genetik faktörler de hastalığın gelişiminde önemli rol oynamaktadır.
Narkolepsi hastalarının %50‐90’ında HLA DR2 and DQB1*0602(+)’tir.
Çevresel faktörlerin hastalık gelişiminde daha önemli rol oynadığı, tek yumurta ikizlerinde hastalık görülme oranlarının %25 olduğu bildirilmektedir.
Nadir vakalarda narkolepsi tüm aile bireylerini etkleyebilmektedir..
![Page 25: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/25.jpg)
Sekonder narkolepsi
Orta beyin yaralanmalarında narkolepsiye benzer semptomlar ortaya çıkmaktadır.
![Page 26: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/26.jpg)
Tümörler, vasküler malformasyonlar ve inme en sık bildirilen sekonder narkolepsi sebepleridir.
Bu intrakranyal süreçlerin oreksin nöronlarında ya da projeksiyonlarında hasar oluşturarak narkolepsi semptomlarına yol açtığı düşünülmektedir.
Tüm sekonder narkolepsi hastalarında kognitif, motor ya da göz küresi hareketlerinde bozukluğun eşlik ettiği nörolojik muayene bulgularımevcuttur.
Dolayısıyla normal nörolojik muayene bulguları olan bir hastadan görüntüleme tetkiki istemek gereksizdir.
![Page 27: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/27.jpg)
KLİNİK DEĞERLENDİRME
Polisomnografi
Multiple Sleep Latency Test (MSLT)
Noktürnal polisomnografi ve MSLT spesifik bir zaman periyodu içerisinde ortaya çıkan uykunun miktarı ve özelliklerini belirleyerek tanıya destek olur.
![Page 28: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/28.jpg)
MSLT
Sabah kalkıştan 1.5‐3 saat sonra başlayan, 2 saat aralıklarla yapılan 4‐5 test
Sağlıklı erişkinlerde uykuya dalış süresi 10 dakikanın üzerindedir.
![Page 29: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/29.jpg)
Narkolepsi hastalarında uyku latansı 5 dakikanın altındadır.
Narkolepsi hastalarında testlerin en az iki ya da daha fazlasında REM uykusu ile başlayan uyku periyodunun bulunması narkolepsi tanısını destekleyen temel özelliklerden biridir.
![Page 30: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/30.jpg)
MSLT ‘de %20‐30 oranında yanlış negatif sonuçlar alınabilir.
Hastadan alınan öykü kuvvetle narkolepsiyi düşündürüyorsa ve MSLT negatif ise test mutlaka tekrarlanmalıdır
Yaş arttıkça uyku latansının uzaması ve REM ile başlayan uyku periyodlarının daha az ortaya çıkması nedeniyle MSLT’nin tanıya yardımcıolmadaki duyarlılığı azalabilir
![Page 31: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/31.jpg)
Yalancı pozitiflik: REM ile başlayan uyku periyodları başka hastalıkların seyrinde de olabilir.
‐uyku deprivasyonu
‐tedavi edilmemiş uyku apnesi
‐gecikmiş uyku fazı sendromu
‐depresyon
![Page 32: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/32.jpg)
İlaç Etkisi…
REM uykusunu baskılayan ilaçlar (TCA, SSRI) ya da bu ilaçların kesilmesi REM uykusu ile başlayan uyku periyodlarına yol açabilir.
Bu tür ilaçların MSLT yapılmadan en az 3 hafta önce kesilmesi gereklidir.
![Page 33: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/33.jpg)
Ayırıcı Tanı
Katapleksi (+):Hipotalamik lezyonlarPrader‐Willi sendromuNiemann‐Pick hastalığı tipCNorrie hastalığı
Katapleksi (‐):‐ OSA‐ PLMD‐ İdiyopatik hipersomni
![Page 34: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/34.jpg)
TEDAVİ
Tedavinin ana temeli
‐Gündüz uykululuğun tedavisi için stimülan ilaçlar
‐Katapleksi tedavisi için REM uykusunu baskılayan ilaçlar
Gündüz uykuları ve uyku hijyeni
Psikososyal destek
![Page 35: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/35.jpg)
Birçok hastada uyanıklığı sağlayacak ilaçlara ihtiyaçduyulmaktadır
Bu ilaçlar reaksiyon zamanını ve araç kullanma simülasyonları ile ölçülen performans düzeyini arttıran ilaçlardır
İlaçlarla performans genellikle normal kontrol seviyesinin %70‐80’inin aşmamaktadır
Amaç hastaların uyanık kalınan saatlerde normal uyanıklık düzeyinde tutulabilmesidir.
![Page 36: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/36.jpg)
Modafinil
Non‐amfetamin “uyanıklık sağlayıcı” bir ilaçtır.
Etki mekanizması henüz tam olarak anlaşılamamıştır
Biyoyararlanımın en yüksek olduğu seviyeye ilaçalımından 2 saat sonra ulaşılır
Kullanımı kolaydır.
Tolerans gelişmez
![Page 37: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/37.jpg)
Modafinil
Yapılan plasebo kontrollü büyük çalışmalarda MWT ve Epworth Uykululuk testlerinde belirgin olarak iyileşme elde edilmiştir.
Karaciğer tarafından metabolize edilen modafinil sitokrom P450 enzim sistemini indükler, dolayısıyla oral kontraseptiflerin etkinliğini azaltır.
![Page 38: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/38.jpg)
Tipik doz şeması sabah alınan 200‐400mg günlük dozdur.
Bu doz sabah erken saatlerde ve öğlen saatlerinde alınacak 2 doza bölünebilir.
Yan etkileri azdır, en sık görülen yan etkiler başağrısı, bulantı, ağız kuruluğu, iştahsızlık ve ishaldir.
Sempotomimetik etkilerinin olmamasımodafinili hipertansiyonu ve kalp hastalığı olan yaşlı hastalar için de iyi bir seçenek haline getirmektedir.
![Page 39: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/39.jpg)
Amfetaminler
1930’lardan beri uykululuğun kontrolü için kullanılmaktadır
Metilfenidat, Dekstroamfetamin
Etkinlikleri iyi olmakla birlikte sempatomimetik yan etkileri çoktur.
Pemoline ölüme sebebiyet verecek düzeyde hepatotoksik olduğundan rutin olarak kullanılmamaktadır.
![Page 40: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/40.jpg)
Katapleksi ve REM ile İlişkili Diğer Semptomların Tedavisi
Katapleksi (+) narkolepsi hastalarının %30’u tedaviye ihtiyaç göstermektedir.
Beyin sapında REM uykusunun oluşumunu baskılayan 2 madde norepinefrin ve serotonindir.
Noradrenerjik ve serotonerjik aktiviteyi arttıran ilaçlar REM uykusunu, dolayısıyla katapleksiyi baskılarlar
![Page 41: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/41.jpg)
TCA: Protiptilin ve klomipramin (çok etkili, ancak antikolinerjik yan etkileri nedeniyle kullanımıkısıtlı)
Yeni antidepresan ilaçlardan venlafaxin ve fluoksetin etkili ve iyi tolere edilebilir ilaçlar
Bu ilaçların ani olarak kesilmesi status kataplektikus adı verilen süreklilik gösteren katapleksiye yol açabilir.
![Page 42: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/42.jpg)
Gamma hidroksi butirat (GHB)
2002‐ FDA tarafından katapleksi tedavisi için onaylanan bir ilaç(GABA metaboliti)
Ağır kataplektik atakları olan hastalarda özellikle tercih edilmekte
Gündüz uykululuk halini de engelleyebiliyor
Kataplekside etki mekanizması bilinmiyor
![Page 43: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/43.jpg)
Gamma hydroxybutyrate (GHB)
Yan etkileri bulantı ve dengesizlik (%30)
%14 oranında idrar kaçırma ve uyurgezerlik
Kötüye kullanım potansiyeline sahip
Anksiyete, deliryum ve uykusuzluk
Aşırı dozda respiratuar depresyon, koma ve ölüm
![Page 44: Doç.Dr. Zerrin Pelin - file.toraks.org.trfile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/merkezi-kurslar-2009-ppt... · ¾Uzun uyku süresi ile birlikte idiopatik hipersomni ¾Uzun](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022040416/5d474ea588c993527c8bc4e6/html5/thumbnails/44.jpg)