Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?
Transcript of Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?
Doç Dr. Ayşe ERBAY
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi
Adana Araştırma Uygulama Merkezi
Pediatrik Onkoloji-Hematoloji
Hemoglobin S;
β globin zincirinde nokta mutasyonu sonucu ortaya çıkar.
Yapısal hemoglobin bozukluğu
Ülkemizde Hb S taşıyıcılığı %08-%30 arasındadır.
Mersin, Adana ve Hatay yöresinde ana sorundur.
OHD’da genotip-fenotip ilişkisi Genotip Hb(g/dl) HbS(%) HbA(%) HbA2(%) HbF(%) HbC(%)
SS 6-9 >90 0 <3,5 <10 0
Sβ0 7-9 >80 0 >3,5 <20 0
Sβ+ 9-12 >60 10-30 >3,5 <20 0
SC 9-14 50 0 <3,5 <1.0 45
AS Normal <40 >60 <3,5, >3,5 <1 0
OHA kliniği
Sβ+ 9-12 >60 10-30 >3,5 <20 0
SC 9-14 50 0 <3,5 <1.0 45
AS Normal <40 >60 <3,5, >3,5 <1 0
Orak Hücre Anemisi;
Relatif hipokside HemogloginS polimerize olur .
Oraklaşma sonrası venooklüzyon doku iskemi ve enfarktına
Oraklaşmış hücreler nedeni ile eritrosit ömrü kısalmıştır.
VENOOKLÜZYON- HEMOLİZ
OHA klinik bulgular; Üçüncü aydan itibaren anemi
6. aydan itibaren splenomegali fark edilir.
İlerleyen yaşlarda dalak büyüklüğü geriler
(otosplenektomi)
İlk venookluziv kriz 6-12 ayda görülür.
OHA’de Akut komplikasyonlar ; Veno-okluziv krizler El ayak sendromu,
Abdominal kriz
Kemik ağrıları
Akut Göğüs sendromu
Splenik sekestrasyon krizleri
İnme
Aplastik kriz
Hiperhemolitik kriz
Akut Ağrılı Krizler; Genellikle hastalığın ilk bulgusudur.
6-24 ay arasında el ayak sendromu ile başlar
Risk Faktörleri;
Yüksek Hb seviyesi
Düşük Hb F seviyesi
Dehidratasyon, infeksiyon, stres, alkol, mensturasyon
ve uyku apnesi ağrılı krizleri tetikler
El-ayak sendromu El ve ayaklarda küçük
kemikler tutulur
Oldukça ağrılıdır.
Başlangıç anidir
1-2 haftada düzelir.
Abdominal Kriz; Mezenterik mikro-vasküler dalaşımdaki oklüzyon
KC, dalak ve lenf nodlarında infark
Kapsül gerilmesine bağlı gelişir
Akut batın bulguları ile gelebilir.
Diğer akut batın nedenleri ile ayırıcı tanısının
yapılması gerekir.
Kemik Ağrıları;
Üç yaşından sonra görülür.
Uzun kemikler, sternum, kostalar ve pelviskemiklerinde ortaya çıkar.
Ağrı, şişlik, ateş ile osteomyliti taklit edebilir.
Sedimantasyonun normal olması ile OM’tenayırılabilir.
Ağrılı krizlerde tedavi; Hidrasyon
Analjezik tedavi NSAI ilaçlar (Iboprufen, diklofenak )
Opioidler (0,1-0,3 mg oral , 0.03-0.1 mg IV)
Meperidine (Dolantin) kullanılmamalı
Transfüzyon
Eritrosit değişimi
Hidroksiurea
Splenik sekestrasyon krizi;
Dalakta ani kan göllenmesi sonucu ortaya çıkar.
Splenomegali, ağır anemi, şok
Hızla transfüzyon
Acil splenektomi gerekir.
Akut Gögüs sendromu En sık mortalite nedeni Etyoloji enfeksiyon, AC’de orak hücre
agregatları, yağ embolisi
Klinik pnömoniye benzer. Öksürük, gögüs ağrısı,
solunum sıkıntısı , ateş
AC grafisinde yeni çıkan infiltrasyon
Akut Gögüs sendromu Yoğun bakım izlemi
O2, analjezik
IV Antibiyotik (3.jen sefalosporin + Makrolit)
Transfüzyon/ Exchange transfüzyon/ eritrosit
değişimi
Bronkodilatatör tedavi
Kortikosteroid ?
Tekrarlayan ataklar da KIT
Akut İnme Baş ağrısı, bilinç değişikliği ve fokal nörolojik
bulgular
Genellikle iskemik, daha az oranda hemorajikinfarkt
Acil SSS görüntülemesi
Tedavi ekschange transfüzyon /eritrosit değişimi
En az 3 yıl düzenli ekschange programı yapılmalı
Priapismus Uzun süren ağrılı ereksiyon
12 yaşından itibaren görülebilir.
Evde ılık uygulama
Hastanede IV hidrasyon
Analjezik
3 saatten uzun sürmüşse ped cerrahi/ üroloji konsültasyonu
Hidroxiurea profilaksisi
Aplastik Kriz; Etyoloji KI aplazisine neden olan viral enf(parvo
virus B19)
Ani gelişen solukluk, halsizlik
Retikülositopeni ile hiperhemolitik krizden ayrılır.
Splenik sekestrasyon ile birlikte olabilir.
Tedavi: transfüzyon
Hemolitik Kriz; Genellikle enfeksiyon yada ilaçlar ile
tetiklenir.
Hb’düzeyi hızla düşer.
Bilirubin yüksekliği
Retikülositoz vardır.
Transfüzyon yapılır .
Enfeksiyona Yatkınlık; Sık morbidite ve mortalite nedeni .
OHA’de 3-4 yaş civarında otosplenektomi gelişir.
Kapsülü bakterilerin opsonizasyonu yapılamaz.
Kemik enfarktları üzerinde osteomyelitler sıktır.
En sık osteomyelit nedeni Staf. Aureus,
Salmonella osteomiyeliti OHA’li hastalara özgüdür.
Ateşi olan OHA hastaları sepsis gibi değerlendirilmelidir.
Hidroksiurea Etki mekanizması; Hb F düzeyini yükselterek etki gösterir
Lökosit sayısını düşürür
İnflamatuar yanıtı ve adezyon moleküllerinin ekspresyonunu azaltır.
20 mg/kg
Yılda üçden fazla ağrılı kriz
Ağrılı kriz, akut göğüs sendromu, inme sıklığını azaltarak mortaliteyi düşürür
Pediatri polk. izlem; Hidrasyon, dehidratasyondan kaçınma
Folik asit desteği
Penisilin profilaksisi
Aşılama
Hidroxyurea
Enfeksiyonların hızlı ve etkin tedavisi
Ailelerin eğitimi
Hemoglobinopatilerin önlenmesi ;
Talasemi kontrolprogramları
Evlilik öncesi tarama
Gebelik öncesi genotiptayini
Antenatal tanı