DISFAGIA NEUROGENA
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DISFAGIA NEUROGENA
Disfagia: alterazione della deglutizione
Causa: meccanica, neuromuscolare, neurogena
Disfagia neurogena: circa 400.000-800.000 individui/anno
Conseguenze: aspirazione, infezioni delle vie aeree superiori, polmoniti ab ingestis, malnutrizione.
• Deglutizione: atto complesso, in parte volontario, in parte automatico
• Deriva da combinazione dell’attività di 55 muscoli (orofaringei, laringei, esofagei)
• Coinvolge 5 nervi cranici, 2 radici cervicali e controllo del SNC
• Riflesso coordinato a livello del tronco
Fisiologia della deglutizione
Fase orale (volontaria): trasformazione in bolomasticazioneazione enzimi salivarimovimenti linguatrasferimento posterioreinnesco deglutizione
Fase faringea (involontaria):apertura sfintere palatoglossochiusura sfintere velo faringeo e inizio peristalsi faringeachiusura sfintere glotticorilasciamento muscolo cricofaringeo
Fase esofagea (involontaria):superamento sfintere esofageo superioreprogressione con peristalsi esofagearilasciamento sfintere esofageo inferiore
1a fase
2a fase
3a fase
Neurofisiologia della deglutizione
Corteccia sensori-motoriaCorteccia premotoriaCorteccia del cingolo
Parte anteriore dell’insula
PutamenCervelletto
Nuclei della base
Tronco (Central Pattern
Generators)
Recettori del distretto orale, faringeo, laringeo,
esofageo
Muscolatura coinvolta nella deglutizione
Nucleo del tratto solitario Nuclei motori dei n.c.
Neurofisiologia della deglutizione
Studi PET hanno dimostrato l’attivazione di numerose aree del SNC:
Attivazione giro precentrale: atto deglutitorio• bilaterale simmetrica (Zald e Pard, 1999)• asimmetrica (Hamdy e coll, 1999)
Zald DH, Pardo JV. Ann Neurol 1999;46:281-286Hamdy S, Rothwell J, Brooks DJ et al. J Neurophysiol 1999;81:1917-1926
Attivazione area supplementare motoria: preparazione della deglutizione
Attivazione giro cingolato: monitoraggio funzioni autonomiche e vegetative
Attivazione insula anteriore (>dx): modulazione della deglutizione da parte di stimoli gustativi
Attivazione asimmetrica del cervelletto (>sin): coordinazione sequenza
Attivazione putamen
Disfagia meccanica
Alterazioni strutturali cavo orale, laringe, esofago
Disfagia neuromuscolare
Distrofia miotonica• Autosomica dominante• Coinvolgimento muscolatura scheletrica, cardiaca, oculare e manifestazioni endocrinologiche• Disfagia: 37-56% (da deficit m. cricofaringeo, peristalsi esofagea, incompleto rilasciamento UES, ipotonia esofagea
Distrofia muscolare oculofaringea (OPMD)• Autosomica dominante (m. da triplette)• Ptosi, disfagia, ipostenia prossimale
Polimiosite-dermatiomiosite• Ipostenia progressiva prevalentemente prossimale• Spesso associate a patologia neoplastica• Disfagia: indicatore prognostico negativo• Più frequente e più grave nella dermatomiosite
Miastenia Gravis• Autoimmune da Ab anti subunità alfa1 recettore nicotinico Ach• Coinvolgimento muscolatura bulbare • Disfagia da alterazioni a livello orale, faringeo e esofageoPatologie mitocondriali
• Mutazioni nel DNA mitocondriale• Sistemiche, ma con prevalenti sintomi miopatici/neurologici • Alterazioni a livello faringeo-esofageo
Disfagia neurogena
Stroke• Disfagia: presente nel 45-57% degli stroke• Fattore di rischio indipendente di disabilità grave e di mortalità• Presente nelle ischemie del tronco, corticali, emisferiche, cerebellari• Infarto bilaterale opercolo fronto-parietale: s. Foix-Chavany-Marie: deficit movimenti volontari faccia-lingua-faringe• Presenza di aspirazione: rischio >7 volte di polmonite• Bedside test: test di screening per aspirazione• Miglioramento della disfagia più probabile nello stroke corticale rispettoa quello del tronco• Persistenza di disfagia: PEG
Sclerosi multipla• Patologia autoimmune infiammatoria demielinizzante del SNC• Disfagia presente nel 15-65% dei pazienti• Deficit a livello orale-faringeo ed esofageo
Malattia di Parkinson• Patologia neurodegenerativa• Disfagia presente nel 30-82% dei pazienti• Alterazioni della fase ora-faringea (75-97%) ma anche esofagea
Sclerosi Laterale Amiotrofica• Sintomatologia bulbare rappresenta l’esordio nel 25% dei pazienti• Disfagia presente durante il decorso nella maggioranza dei pazienti• Alterazioni soprattutto nella fase orale• Indicazione a PEG
Altre cause di disfagia neurogena
Sindrome di Miller Fisher (variante della sindrome di Guillain-Barré)Patologie del tronco
tumorimielinolisi pontina centralePMLencefalite del tronco
Traumi del midollo cervicale
Altre patologie dei gangli della base• Disfagia frequente e spesso sintomo precoce in paralisi sopranucleare progressiva (PSP), atrofia multisistemica (MSA) e demenza a corpi di Lewy (DLB)• Frequente nella M di Wilson e nella neuroacantocitosiAtassie spino-cerebellari (SCA) Complicanza di iniezione di tossina botulinica nel trattamento delle distonie cervicali
Esame clinico • Anamnesi• Difficoltà con solidi/liquidi• Perdita peso• Esame testa/collo• Voce gorgogliante• Crepitio/gorgoglio collo• Masse
Test di deglutizione dell’acqua (3 cucchiaini)
Presenza di tosse:• VPP 84% per aspirazione• VPN 78% per aspirazione
Videofluoroscopia con pasto baritato
• Valutazione della funzione orale e faringea• Documenta presenza di aspirazione
Endoscopia con accesso nasale
• Visualizzazione diretta dei componenti faringei della deglutizione prima e durante l’atto deglutitorio• Dimostra presenza di materiale residuo in faringe
Manometria faringea • Valutazione funzione faringe e sfintere esofageo superiore
EMG • Registrazione attività muscolo cricofaringeo
Valutazione della disfagia