Diapositiva 1 - eTableros€¦ · PPT file · Web view · 2012-04-15Hematopatologia Linfomas No...
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RECEPTOR DE CELULA T• HETERODÍMERO PUENTE DISULFURO a-b ó g-d
CD3 unido CD3 unido por un enlace por un enlace covalente:covalente:Ayuda a la Ayuda a la transducción transducción de señales de señales hacia la célula hacia la célula T, ya que se T, ya que se unio al unio al antÍgeno.antÍgeno.
REGION VARIABLEREGION VARIABLE
REGION REGION CONSTANTECONSTANTE
Signos y sintomas
• Linfadenopatia localizada o generalizada• Anemia• Fatiga• Fiebre• Diaforesis• DHL elevada• Inmunodeficiencia• Sindromes de Hiperviscosidad (raro)
Rearreglo Génico en Linfomas B
Rearreglo Igh
14q32 Linfomas B
Rearreglo Igk
2p 11 Linfomas B
PCRSouthern
Linfomas No Hodgkin
• Enfermedad Clonal Linfoproliferativa• Incremento en su incidencia en los ultimos
40 años• 50,000 casos nuevos por año en EU• Linfomas de tipo B y T• Asociados con traslocaciones • 80% son de tipo B
Factores de Riesgo
• Inmunodeficiencia• Enfermedades autoinmunes• Virus(HIV,ATLV,KSHV/HHV8,HTLV1)• Helicobacter pylori• Radiación• Quimioterapia
Estadiaje
• I.- 1 región anatómica o dos contiguas del mismo lado del diafragma
• II.- Dos o mas regiones anatómicas no contiguas del mismo lado del diafragma
• III. Ambos lados del diafragma pero ganglios linfáticos y Bazo únicamente
• IV. Cualquier ganglio linfático mas infiltración a pulmón hígado o MO.
Linfomas de tipo B
• Linfoma linfoblástico• Leucemia Linfocitica/Linfoma Linfocitico• Leucemia Promielocitica• Linfoma Folicular• Linfoma del Manto• Linfoma asociado a mucosas• Linfoma de Burkitt• Linfoma difuso de celulas grandes
Linfoma/Leucemia Linfoblastico
• Niños• Pancitopenia• Hepatoesplenomega• Involucro de testiculos,SNC y piel• 85% son de tipo B • Agresivo sin embargo 2/3 partes curan
con QTX.
Linfoma Linfocitico• Linfoma mas comun del
adulto en paises occidentales
• Pacientes ancianos (media 60años)
• Relacion M/F 2:1• Enfermedad en ganglios
linfaticos y medula osea, bazo e higado
• Cuadro leucemico• Pacientes asintomaticos
• Media de sobrevida de 4 a 6 años
• Asociado con hipogammaglobulinemia
• Infecciones• Anemia hemolitica• Transformacion a linfoma
de celulas grandes en el 10% de los casos
Linfoma Folicular• Edad media de presentación
53 años• Linfadenopatia e involucro de
medula osea(85%)• 10% linfocitosis periferica• Rara por debajo de los 20
años• El mas comun de los linfomas
no hodgkin en EUA(45%)• Media de sobrevida a 8 años
• Raro en asiaticos y negros• Transformación a linfoma de
celulas grandes en el 50% de los casos , en los casos de sobrevida a mas de 10 años
• Bajo grado pero incurable• TX. Radio y Quimioterapia• Grados I,II, y III dependiendo
del porcentaje de celulas grandes
Linfoma del Manto• Pacientes de 60 años • Presentación clinica en
estadios II y III• 30% en fase leucemica• Involucro de medula osea
y ganglios linfaticos• 50 % con involucro de
bazo e higado• Alto grado
Linfoma de Células grandes
• Cualquier edad• Mas frecuente en adultos (60 años)• Linfadenopatia• 30% extraganglionares• 20% LNH ,60 a 70%de las neoplasias
linfoides agresivas• Predominio sexo masculino• 5% de las neoplasias de la infancia
Linfoma de Burkitt
• 30% de los linfomas en niños• En adultos se asocia con
inmunodeficiencia HIV + • Involucra Ileon• Africa mandibula o intestino endemico
95% son positivos para EBV• Habitualmente extranodal• Curable con QTX agresiva
Linfomas T
• LLC de células T• Leucemia de linfocitos granulosos• Micosis Fungoide y Síndrome de Sezary• Linfoma de células T periférico• Linfoma angioinmunoblastico• L. Angiocentrico• Linfoma anaplásico de células grandes
Micosis Fungoide/S.Sezary
• Proceso neoplásico de células T CD4• Fases en piel1. Premicotica inflamatoria2. Placas3. Tumoral4. Síndrome de Sezary infiltración a la
sangre periférica y ganglios linfáticos