Diagnosis Dan Tatalaksana PJB
-
Upload
muhammad-hafiz-ii -
Category
Documents
-
view
95 -
download
5
Transcript of Diagnosis Dan Tatalaksana PJB
Dr. Librantoro, SpJP, FIHADr. Librantoro, SpJP, FIHA
PENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Penyakit jantung yang dibawa dari lahir
kelainan pada struktur jantung atau fungsi kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau kegagalan perkembangan gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janinjanin 8 – 10 bayi dari 1000 kelahiran hidup
30% gejala timbul pada minggu pertama kehidupan
50% meninggal pada bulan pertama kehidupan
INDONESIA : 200 juta penduduk --- 30.000 bayi PJB
PENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAAN
• asianosis atau sianosisasianosis atau sianosis• aliran darah ke parualiran darah ke paru
• normalnormal• bertambah (pletora)bertambah (pletora)• berkurang (oligemia)berkurang (oligemia)
• hipertrofi ventrikelhipertrofi ventrikel• LVHLVH• RVHRVH• BVHBVH
2 KELOMPOK2 KELOMPOK• PJB PJB
asianotikasianotik• PJB sianotikPJB sianotik
AnamnesaPemeriksaan FisikLaboratoriumElektrokardiogramFoto Ro Toraks
• DIAGNOSIS DINI• PENGOBATAN ADEKWAT• SAAT RUJUKAN
PENTINGPENTINGPENTINGPENTING
OPERASI(90% kasus)
PUSAT RUJUKAN• Ekokakardiografi• Kateterisasi jantung• Operasi
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIKNON SIANOTIK
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIKNON SIANOTIK
2 KELOMPOK BESAR2 KELOMPOK BESAR
lesi / lubang di jantung dengan aliran pirau kiri ke kanan
PDA, VSD, ASD
lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpatanpa aliran pirau
AS, CoA, PS
• sesak nafas• kesulitan mengisap susu• infeksi paru berulang• gagal tumbuh kembang• gagal jantung
• asimptomatikasimptomatik
• simptomatiksimptomatik
dapat berubah sesuai dengan penurunan tahanan vaskular paru
PENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANANDENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
aliran darah ke parualiran darah ke paruberlebihanberlebihan
TAHANAN TAHANAN VASKULAR VASKULAR PARUPARU
asimptomatikasimptomatik
simptomatiksimptomatik• usia 2-3 bulan• tahanan vaskuler paru turun cepat
• pirau dari kiri ke kanan besar• dilatasi LA, LV dan PA• gagal jantung kongestif
• hipertensi pulmonal tahanan vaskular paru tinggi penyakit vaskular paru pirau dari kanan ke kiri --- sianosissianosis sindroma Eisenmenger
SIMPTOMATIKSIMPTOMATIKgagal jantung
• digitalis• diuretika• vasodilator
GAGALOperasi Tutup VSD
INDIKASI OPERASITUTUP VSD
FR (Qp/Qs) > 1,5
INDIKASI OPERASITUTUP VSD
FR (Qp/Qs) > 1,5
BERHASIL – observasi Komplikasi – PH – PVR ?
PS infundibularProlaps katup AoMengecil ?
Operasi Tutup VSD
ASIMPTOMATIKASIMPTOMATIK• Mengecil / menutup spontan• Usia 7 -8 tahun ----- evaluasi
• KECIL KECIL - asimptomatik- asimptomatik• BESARBESAR - simptomatik - simptomatik
aliran ke paru berlebihan usia 2 – 3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun
BAYI PREMATURBAYI PREMATURotot polos vaskuler paru belum sempurnaotot polos vaskuler paru belum sempurnatahanan vaskuler turun lebih cepattahanan vaskuler turun lebih cepatgagal jantung lebih awalgagal jantung lebih awal
• pirau dari kiri ke kanan besar• dilatasi LA, LV, AO dan PA• gagal jantung kongestif
• hipertensi pulmonal tahanan vaskuler paru tinggi penyakit vaskuler paru pirau dari kanan ke kiri --- sianosissianosis sindroma Eisenmenger
ASIMPTOMATIKASIMPTOMATIK• menutup spontan ?• usia 3 – 4 bulan --- evaluasi
• LIGASI PDA• PASANG ADO
(BB > 8 kg)
• LIGASI PDA• PASANG ADO
(BB > 8 kg)
SIMPTOMATIKSIMPTOMATIKgagal jantung
• digitalis• diuretika• vasodilator
PH – PVR ?
BERHASILObservasi – menutup ?Usia 3 – 4 bulan
GAGALPrematur : Indometasin
Aliran pirau tergantung• besarnya lubang• komplians RV < LV
pirau dari kiri - kanan
• Dilatasi RA, RV dan PA• Hipertensi Pulmonal
usia dekade 3 – 4 penyakit vaskuler paru pirau dari kanan - kiri
sindroma Eisenmenger
TUTUP ASDFR (Qp/Qs) > 1,5• operasi• pasang ASO
(BB > 8 kg)
TUTUP ASDFR (Qp/Qs) > 1,5• operasi• pasang ASO
(BB > 8 kg)
ASIMPTOMATIKASIMPTOMATIK usia pra sekolah
(3 – 4 tahun)
SIMPTOMATIKSIMPTOMATIKgagal jantung
• digitalis• diuretika• vasodilator
PH : PVR ?
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIKPENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
2 KELOMPOK BESAR2 KELOMPOK BESAR
aliran darah ke paru berkurang – OLIGEMIC LUNGSOLIGEMIC LUNGS obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA dan R – L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD
aliran darah ke paru berlebihan – PLETHORIC LUNGSPLETHORIC LUNGS TGA Common Mixing
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERKURANGALIRAN KE PARU BERKURANG
sianosis spel hipoksia squatting
Pulmonal Stenosis Pulmonal Stenosis atau Atresiaatau Atresia
++PFO / ASD / VSDPFO / ASD / VSD( R – L SHUNT )( R – L SHUNT )
• Tetralogi FallotTetralogi Fallot• PS + PFO / ASDPS + PFO / ASD• PA + VSDPA + VSD
• bayi usia kurang dari 1 tahun ( 2 – 4 bulan)• gelisah, hiperpnea, biru bertambah, lemas, kesadaran menurun, kadang-kadang kejang • beberapa menit - beberapa jam
Spel sianotik
harus cepat dikenal dan diatasiharus cepat dikenal dan diatasi
komplikasi seriuskomplikasi serius• CVDCVD• KEMATIANKEMATIAN
posisi knee-chest
Oksigen
Sedasi : diazepam atau morfin Koreksi acidosis : Bic Nat Propranolol Operasi BT Shunt
• deviasi septum infundibuler ke anterior• malrotasi bulbus• deviasi septum infundibuler ke anterior• malrotasi bulbus
VSD perimembranusVSD perimembranusAo overridingAo overridingPS valvular-infundibularPS valvular-infundibularRV hipertrofiRV hipertrofi
VSD perimembranusVSD perimembranusAo overridingAo overridingPS valvular-infundibularPS valvular-infundibularRV hipertrofiRV hipertrofi
Operasi KOREKSI TOTAL• usia menjelang 1 tahun• ukuran PA cukup baik
Operasi PALIATIFBT SHUNT• spel hipoksia berulang• usia < 6 bulan• ukuran PA kecil
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERLEBIHANALIRAN KE PARU BERLEBIHAN
Kesulitan mengisap susu Gagal tumbuh kembang Infeksi paru berulang Gagal jantung kongestif Hipertensi pulmonal
ALIRAN DARAH KE PARUALIRAN DARAH KE PARUBERLEBIHANBERLEBIHAN
TGATGACOMMON MIXINGCOMMON MIXINGTGATGACOMMON MIXINGCOMMON MIXING
sesuai denganpenurunan tahanan
vaskuler paru
sesuai denganpenurunan tahanan
vaskuler paru
Common Mixing: TAPVD Univentricular Connection Trunkus Arteriosus
perlu mixing antara perlu mixing antara sirkulasi pulmonal dan sirkulasi pulmonal dan sistemiksistemik
SIRKULASI PARALELSIRKULASI PARALEL PDA
VSDASD
atrium : PFO, ASDatrium : PFO, ASD ventrikel : VSDventrikel : VSD pembuluh darah besar: PDApembuluh darah besar: PDA
operasioperasiARTERIAL ARTERIAL
SWITCHSWITCHusia < 1 bulanusia < 1 bulan
NeonatusNeonatusduct dependent systemic circulationduct dependent systemic circulation
diperlukan percampuran darah vena dan arteri melalui PDA atau PFO
• sianosis• hipoksia• asidosis
• sianosis• hipoksia• asidosis
duktusduktusmenutupmenutupduktusduktus
menutupmenutup
BASBAS
PDA
PGEPGE11
• aliran ke paru berlebihan• usia 2 – 3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun
GAGAL JANTUNG KONGESTIFGAGAL JANTUNG KONGESTIFHipertensi PulmonalHipertensi Pulmonal
tahanan vaskular paru tinggi penyakit vaskular paru
operasioperasiARTERIAL ARTERIAL
SWITCHSWITCHusia 3-6 bulanusia 3-6 bulan