Diabã¨te insipide central
Transcript of Diabã¨te insipide central
Diabète insipide
Dr M.Bensalah-Hammoutène
Service d’endocrinologie
Hôpital central de l’armée. Alger
Définition
• Diabète=Polyurie (grecque)
Diabète insipide
• Diabète=Polyurie (grecque)
• Insipide= Sucré(urines sucrés)
Rappels physiologiques
ADH/Neurophysine
ADH
H2O
Rappels physiologiques
Définition /classification
• Le DI est caractérisée par une polyurie due à un déficit en vasopressine (DIC)vasopressine (DIC)
• Une résistance à l’action de l’ADH (DIN)
• Excès de consommation d’eau (polydipsie primaire)
Signes cliniques
• Polyurie:
• 150ml/Kg/24h à la naissance.
• 100-110ml/Kg/24h jusqu’à 2 ans.
• 40-50 ml/Kg/24h le grand enfant et • 40-50 ml/Kg/24h le grand enfant et l’adulte.
• Insipide ,persistance nocturne.
• Chez le sujet âgé et l’enfant : Risque de déshydratation+++.
Polydipsie
• Soif intense impérieuse conduisant à une polydipsie
• Nocturne, perturbe le sommeil
• Insatiable
Angoisse• Angoisse
• Le SPP peut être masqué en cas d’insuffisance corticotrope associée
Autres signes cliniques
• Vomissements , Constipation.
• Fièvre.
• Irritabilité.• Irritabilité.
• Troubles du sommeil.
• Céphalées, troubles visuels ,IAH
Explorations
• Une fois le SPP confirmé:
• Eliminer un diabète sucré: glycémie
• Hypercalcémie,hypokaliémie:ionogramme S
• Densité urinaire<1005• Densité urinaire<1005
• Osmolarité urinaire < 200mosm/l
• OsmU/OslP<1
• Clearance à l’eau libre Cl H2O=V(1-Uosm/Posm)
Test de restriction hydrique
• Principes • Permet d’évaluer la capacité de
concentration des urines par le rein• Un individu normal restreint sa diurèse • Un individu normal restreint sa diurèse
après qqh de privation d’eau• Son poids, sa natrémie et son osmolarité
sanguine restent stables • OsmU>OsmS=bonne capacité de
concentration des urines
Test de restriction hydrique
• Indications:
• SPP après avoir éliminer un diabète ,une hyoercalcémie ,une tubulopathie
• Une diurèse >2l/12heures affirme la • Une diurèse >2l/12heures affirme la polyurie et souvent le DI chez l’enfant jeune ou la potomanie est rare.
• Une diurèse >3l en moyenne chez l’adulte
Test de restriction hydrique
Réalisation:
• Arrêt boisson la veille 00h.
• A 8h :prélèvement sanguin pour natrémie et osmolarité sanguine
Faire uriner :OsmU+V urinaire• Faire uriner :OsmU+V urinaire
• Mise en restriction hydrique
• Toutes les 2h jusqu’à la fin du test surveillance :Poids ,TA,FC,Diurèse,iono,OsmS,OsmU
Test de restriction hydrique
• Critères d’arret .• Perte de poids de plus de 5%• osmolarité plasmatique >300mosm/l• ou• ou• OsmU<295mOsm/Kg sur deux
echantillons siccessifs• si non• Le test est poursuivi jusqu’à 16 h
Test de restriction hydrique
• A la fin du test si l’osmolarité urinaire ne s’élève pas de façon normale :minirin
• Dosage de l’ADH• Pulvérisation 10µg NRS,20µg ENF,2µgIV
(adulte)(adulte)• Boissons autorisées• Miction recueillies• Prélèvement sanguin toutes les 4 heures
après injection de minirin pour Iono et OsmS
Test de restriction hydrique
• Résultats:
• OsmU>800mosm/Kg aprés 2ans ou 500mosm avant 2ans =exclue le Dc de DIDI
• Cas contraire :DI probable
DIC:si concentration des urines après
administation du minirin+
ADH indetc
DIN:pas d’augmentationde l’osmolarité urinaire
+ADH élevée
IRM hypophysaire
• Disparition de l’hypersignal en T1
• Epaississement de la tige > 3mm
• Larges séries de DIC idiopathique :épaississement de la tige 50-60%:épaississement de la tige 50-60%
Etiologies du DIC
Maladies Infiltratives:
Sarcoidose,histiocytose X
Maladies Auto-
immunes:
Traumatismes/iatrogènesChirurgie HPT-HPP:
TRIPHASIQUE:1-Polyurie QQh-5à6j
2-Période anti diurèse(ADH libérée par les neurones
lésés)3-Ré aparition de la Polyurie
immunes:Hypophysite
AI
Causes tumoralesGerminomes/craniopharyngiomes/Métastase/astrocytome/gliome
Causes génétiques:Syndrome de Wolfram
DIDMOAD:ARAR ,Xlinked Traits
3-Ré aparition de la Polyurie
Diabète insipide nephrogénique• Le rein est incapable
de concentrer les urines .
• Congénital :SPP néonatal.
• A reconnaitre • A reconnaitre :Déshydratation+++
• mutation du gène AQP2
• Mutation du gèneADH-V2
Diabète insipide néphrogénique
LithiumAmpho B
CysplatineTubulopathies
HypercalcémieHypokaliémie
Sarcoidoseamylose
Polydipsie primaireUne polyurie peut résulter d’un apport liquidien
excessif sans pathologie décelable dans la région hypothalamo-hypophysaire.
Elle s’observe entre autres chezcertains patients souffrant de schizophrénie ou certains patients souffrant de schizophrénie ou
d’autres troubles psychiques. Des perturbations de la sensation de soif s’observent
rarement dans certaines pathologiesdu SNC (par ex. neurosarcoïdose), entraînant
égalementune polydipsie et un DI «dypsogène» sans aucuneatteinte des neurones à ADH.
Polydipsie primaire
Le Dc de la polydipsie primitive est difficile à poser
apport liquidien excessif chronique
le pouvoir de concentration
du rein diminue et peut donner du rein diminue et peut donner fonctionnellement
un DI néphrogénique partiel.
Cas particulier La femme en ceinte
Troisième trimestre
Vasopressinase placentaire
ADH
DI transitoireDI transitoire
Post partum! Hypophysite lymphocytaire
DI vrai
Traitement/DIC
Traitement /DIN
Diuritiques thiazidiques
Restriction salée
Diminution volémie
Rétention rénale eauRétention rénale eau
• AINS Prostaglandine inhibent
Aquaporines 2
(effet antidiuritique)
• !!!Insuffisance rénale (sujet âgé)
Cas clinique
• Patiente de 37 ans consulte pour SPP+++:7l/24h.
• Accouchement :6 mois
• Examens clinique:Asthénie,constipation • Examens clinique:Asthénie,constipation ,TA 9/6
• Exploration :glycémie 0.85g/l,Ca :dans les normes ,fonction rénale correcte
• Pas d’anomalies sédiment urinaire
• Cortisol:230 nmol/l
• Pic cortisol/test insuline :435nmol/l
• FT4:6pmol/l(12-22)
• TSH:1,23UI/l
• FSH:4,8
• LH:4,3• LH:4,3
• E2:45nmol/l
• PRL:123ng/ml
• DU:1000
• OsU:150mosl/l
IRM hypophysaire
Test de restriction hydrique
OsmU(mosm/kg)
VU(ml)
08h 105 120
10h 110 12010h 110 120
12h 130 115
14h 135 110
16h (minirin) 138 110
20h 300 50