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Desenvolvimento do aparelho urinário e genital
João Silva, Serviço de Urologia – H. S. João; FMUP.
Desenvolvimento do rim
• Durante o período intra-uterino, a placenta é responsável pelo equilíbrio hidro-electrolítico.
• A produção de urina pelos rins começa pela 12ª semana.
• 80% do liquido amniótico é urina
• O desenvolvimento do sistema urinário inicia-se pela 3ª semana.
• Os mamíferos desenvolvem 3 rins durante a vida intra-uterina.
Desenvolvimento do rim
• Rins e ureteres desenvolvem-se da mesoderme intermédia
• Desemvolvem-se numa sequência crânio-caudal, passando por 3 estádios: – Pronefros
– Mesonefros
– Metanefros
• Os dois primeiros estádios têm um caracter transitório. Os rins definitivos desenvolvem-se a partir do metanefros.
Desenvolvimento do rim
• O pronefros aparece à 4ª semana e atrofia durante a 5ª semana.
• O mesonefros aparece na 4ª semana e começa a degenerar após a 8ª semana.
• A produção de urina inicia-se à 6ª semana
– Ducto mesonéfrico (ducto de Wolff) – forma a parede posterior da
bexiga
– Atrofia completamente no sexo feminino. No sexo masculino – ductos eferentes
Desenvolvimento do rim
Desenvolvimento do rim
• O metanefros desenvolve-se a partir de estruturas da mesoderme intermédia a nível sagrado: – Broto ureteral (epitelial)
– Vesicula metanéfrica
• O desenvolvimento do rim, resulta da interação entre o ureter e o blastema metanéfrico (epitélio e mesenquima)
Desenvolvimento do rim
• O broto ureteral é um diverticulo epitelial com origem na porção caudal do ducto mesonéfrico (ducto de Wolff). Projeta-se no blastema metanéfrico e dá origem ao sistema excretor intra e extra – renal (ureter, pelve renal, calices maiores e menores e ductos coletores)
Desenvolvimento do rim
• Os rins ascendem para a posição definitiva entre a 6ª e a 9ª semanas
– Não é uma migração ativa, mas sim, o resultado de um crescimento mais acentuado da região lombar e sagrada
• O rim apresenta circulação transitória
• Sofrem uma rotação medial de cerca de 90º
Desenvolvimento do aparelho urinário inferior
• A cloaca é a porção terminal comum do tubo retal e trato urogenital
• Entre a 4ª e a 6ª semana, o septo uro-rectal, separa a cloaca no seio urogenital primário e no reto. – A bexiga e a porção proximal da uretra, originam-se do seio
urogenital primário
– A porção caudal da uretra, forma-se do seio urogenital definitivo (porção fálica da uretra que acompanha o crescimento do tubérculo genital)
Desenvolvimento da bexiga
• A bexiga desenvolve-se da parte superior do seio urogenital e está ligada à alantoide → úraco
• O crescimento rápido da parede posterior do seio urogenital, resulta do englobamento pela parede vesical, da parte inferior dos ureteres e dos ductos mesonéfricos.
• Vão formar o trigono (nos homens, os ductos de Wolff irão formar os deferentes)
Desenvolvimento da uretra
• No homem, a uretra prostática e membranosa derivam do seio urogenital, enquanto a uretra esponjosa deriva da parte fálica (prato uretral)
• Na mulher, toda a uretra e parte da vagina derivam do seio urogenital, enquanto a parte fálica (prato uretral) dá origem ao vestibulo e pequenos lábios.
Patologia
• Alteração do nº dos rins – Agenesia renal:
• ¼ estão associadas a anomalias genitais
• Resulta da ausência de desenvolvimento do broto ureteral
• Unilateral: 1/1000, mais frequente no sexo masculino e do lado esq.
• Bilateral: 1/10000, (oligohidramnios, anúria, pulmões hipoplásicos – Potter) – incompatível com a vida
Patologia
• Alteração do nº dos rins – Rins supra-numerários:
• Muito rara
• É devido a uma divisão muito precoce do broto ureteral, antes de encontrar o blastema metanéfrico
Patologia
• Anomalias de rotação – Relativamente frequente
– Ventral, dorsal ou lateral
– Frequente a associação com SJPU
– Pode ocorrer uni ou bilateral e estar associada com ectopia ou fusão
Patologia • Alterações da ascensão
ou ectopia
– Um rim é ectópico, quando (excluindo a ptose) não se encontra na fossa lombar.
– A ectopia resulta de uma ascensão ausente ou incompleta. Pode ser alta ou baixa (rim pélvico)
Patologia • Alterações do tamanho
– Hipoplasia: Paragem do desenvolvimento embrionário, com estrutura normal. Causa desconhecida. Deve ser distinguida de outras causas de rins atróficos.
– Aplasia: existe um “primórdio” renal fibrosado – diferente de agenesia renal
• Alterações da estrutura – A displasia renal é caracterizada por uma anomalia congénita do
desenvolvimento do tecido renal embrionário. Há perda do tecido renal funcionante.
– Cistos renais simples
– Rins poliquisticos • DRPAR (leva geralmente a IR terminal antes da adolescência)
• DRPAD (manifestação raramente antes dos 30anos)
• Displasia renal multiquistica (normalmente unilateral)
Patologia
• Anomalias vasculares – Existem muitas variantes nas
artérias e/ou veias renais
– Resultam da alteração do suprimento sanguíneo durante a migração dos rins
Patologia
• Anomalias do ureter – Anomalias do trajeto
• Ureter retro-cava ou retro-ilíaco
– Anomalias do diâmetro • Megaureter: pode ser anatómica ou
funcional
– Anomalias do número • Devem-se a uma divisão prematura do
broto ureteral ou a um broto adicional
• Incompleta (apenas um orificio ureteral)
• Completa (2 meatos ureterais – lei de Weigert-Meyer)
Patologia
• Anomalias do meato ureteral – Estenose
• Ureterocelo: dilatação cística da porção intra-mural do ureter devido a estenose do meato
– Refluxo vesico-ureteral • Pode estar associado a outras anomalias
(duplicação, megaureter); mais frequente no sexo feminino
– Ectopia • Associado a duplicação em 80% dos
casos
Patologia
• Extrofia vesical
– Resulta de um deficiente encerramento da parede abdominal abaixo do umbigo
– Ausência de migração da mesoderme (entre a ectoderme e a cloaca) durante a 4ª semana de desenvolvimento
– Está associada a epispadias, diástase dos ossos púbicos, (hernias bilaterais, testiculos ectópicos, ânus imperforado)
Patologia
• Anomalias do úraco – As anomalias do úraco, resultam de
um encerramento incompleto da alantoide.
– Cisto do úraco
– Fistulas – internas ou externas
– Fistula completa
Desenvolvimento do sistema genital
• O sexo genético, está determinado na altura da fertilização
• Genitais indiferenciados aparecem na 6ª semana
• A diferenciação ocorre posteriormente, determinada por fatores hormonais e genéticos (indutores e inibidores)
• A diferenciação das gónadas ocorre em 1º lugar, seguida pela diferenciação fenotípica ( genitais externos, internos…)
Desenvolvimento do sistema genital
• O desenvolvimento do aparelho genital acompanha o do sistema urinário
• Tem a sua origem na mesoderme intermédia e seio urogenital
• Os testículos diferenciam-se primeiro que os ovários (7ª semana) – SRY (testis-determinig factor), AMH, testosterona
• A diferenciação dos ovários ocorre na 8ª semana
Desenvolvimento do sistema genital
Desenvolvimento do sistema genital
• Descida dos testículos – A partir do 3º mês de gestação os testículos migram
desde a região lombar até ao escroto (33ª semana)
– Os ovários também se deslocam ligeiramente para a pelve ( essencialmente devido ao crescimento muito maior dos órgãos abdominais em relação aos pélvicos)
Desenvolvimento dos orgãos genitais internos
• Até à 7ª semana, os orgãos genitais internos em ambos os sexos consistem em dois sistemas de canais e permanecem indiferenciados
Desenvolvimento dos orgãos genitais internos
• Masculino – Influenciada pela produção de testosterona , nas cel de Leydig
– Atrofia do ducto paramesonéfrico (Muller) (AMH) – remanescentes: apêndice testicular e utrículo prostático
– Desenvolvimento e diferenciação do ducto mesonéfrico (Wolff) – atrofia cranialmente (apêndice do epidídimo); formam os epidídimos.
Desenvolvimento das glândulas sexuais secundárias
• Masculino – A sua origem provem do epitélio da mesoderme (Wolff) ou do
epitélio da endoderme (seio urogenital) • Vesiculas seminais – 12ª semana – protrusão dos deferentes (mesoderme)
• Próstata – 12ª semana – protrusão da parede posterior da uretra prostática (endoderme – epitélio glandular); (mesoderme – estroma e tec muscular)
• Glândulas bulbo-uretrais (Cowper) e uretrais (Littre) – protrusões endodermicas da parte esponjosa da uretra
Desenvolvimento dos orgãos genitais internos
• Feminino – Atrofia do ducto mesonéfrico. Desenvolvimento das trompas, útero e
parte superior da vagina a partir do ducto paramesonéfrico
Desenvolvimento das glândulas sexuais secundárias
• Feminino – Derivam da endoderme do seio uro-genital. Glândulas de Bartholini,
que correspondem às gl de Cowper. Gl. Vestibulares (Skene), que correspondem à prostata.
Desenvolvimento dos genitais externos
• A morfologia dos genitais externos, é muito semelhante em ambos os sexos, até à 9ª semana.
Desenvolvimento dos genitais externos
• Masculino – Sob o efeito dos androgénios, a diferenciação e desenvolvimento dos
órgãos sexuais externos, torna-se visível a partir do 3º mês.
Desenvolvimento dos genitais externos
• Feminino
Patologia
• Alterações do desenvolvimento sexual – 46,XX DSD
• Maioria dos casos HAC.
– 46,XY DSD • Várias causas, em 50% dos casos sem diagnóstico definitivo
• Deficiência de 5α-reductase, Androgen Insensivity syndrome, alterações da atividade da MIS
– Disginesia gonádica • Persiste um testiculo ou ovário não funcionante
• Espectro de anomalias genitais e gonádicas associadas à ausência de um dos cromossomas sexuais / mosaico (45,X, 45X/46XY)
– Ovotesticular DSD • Está presente tecido ovárico e testicular (é uma variante de disginesia
gonádica) – genótipo e fenótipo variáveis
Patologia
• Alterações dos genitais masculinos – Hipospádias
• Deficiente encerramento da fenda uretral
• Muito frequente: 1-8 / 1000 nascimentos masculinos
• Curvaturas, estenoses, hipoplasia do corpo cavernoso
– Epispádias • Muito mais rara
• Defeito na migração da mesoderme (epispádias – extrofia vesical)
Patologia
• Alterações dos genitais masculinos – Agenesia do pénis / clitoris
– Pénis bifido / clitoris
– Criptorquidia / ectopia testicular • Criptorquidia – 30% prematuros e 4% nos
bebés de termo
Patologia
• Hérnia inguinal / hidrocelo / quisto
Patologia
• Anomalias utero-vaginais – Alteração da fusão da parte inferior do
ducto paramesonéfrico (Muller)
Obrigado pela atenção!