Dermatose bolhosa por IgA linear
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Dermatose bolhosa por
IgA linear
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A Dermatose bolhosa por IgA linear caracteriza-se por bolhas subepidérmicas, um infiltrado neutrofílico e um anticorpo IgA circulante contra á zona de membrana basal, com depósitos lineares na zona de membrana basal á IFD
Introdução
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Acomete crianças em idade pré escolar (4,5 anos). Denominando-se Bulose crônica da infância
Acomete adultos principalmente entre os 60-65 anos, com ligeira predominância feminina
Nos adultos a dermatose bolhosa por IgA linear geralmente são induzidas por drogas
Não há associação com enteropatia, ainda que histologicamente seja semelhante à DH.
Introdução
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Os principais antígenos envolvidos são o colágeno AP 180 ou os produtos de sua clivagem , as moléculas de 97kDa ou de 120kDa(LAD1)
Outros domínios do AP2 e o colágeno 7 podem estar implicado também
Existe forte associação com HLA-DR3, CW7 e B8(principalmente em crianças)
Patogenêse
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33.10
Patogênese
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As manifestações clínicas principalmente no adulto são variáveis
Pode-se apresentar como um padrão clínico de vesículas semelhantes a DH ou com vesículas e bolhas de aspecto PB.Pode haver lesões urticariformes e bolhas sobre base urticariforme
Acometimento de mucosa em até 50%
Manifestações clínicas-Adulto
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Podem ser desencadeadas por drogas, em especial vancomicina,penicilina,cefalosporina, menos frequente diclofenaco e raramente o lítio
Há relatos de associação com neoplasias,em especial desordens mieloproliferativas, e diversas outras como câncer de bexiga e rim.Relatos esporádicos tem associado casos isolados dermatomiosite, AR,esclerose múltipla. Porém estas associações são incertas.
Manifestações clínicas-Adulto
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Tab-farmacos
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Fotos33.11 e 33.12
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A idade média do aparecimento do quadro é de 4,5 anos
As bolhas se desenvolvem sobre base eritematosa ou sobre pele de aspecto normal, com preferência pela porção inferior do tronco, nádegas,genitália e coxas.
Acometimento da mucosa oral em até 75% dos pacientes
São comuns lesões periorais e de couro cabeludo
Manifestações clínicas- Crianças
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As bolhas geralmente se dispõem em rosetas ou com um arranjo anular: Configuração em Colar de Pérolas
Fig33.8
Manifestações clínicas-Crianças
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Histopatologia-M.O : Bolha subepidérmica Microabcessos com neutrófilos nas papilas
dérmicas Linfócitos e neutrófilos perivasculares em
alguns casos
Patologia
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Foto Rapini 6.4A
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Padrão linear de IgA (com ou sem complemento na junção dérmoepidérmica)
A maioria dos pacientes apresenta depósito de IgA na lâmina lúcida, mas pode ocorrer na zona de sublâmina densa
Fig 6,4b
Imunofluorescência Direta
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Para 30 – 60 % dos pacientes o processo é autolimitado com remissão em 2-4 anos para crianças e 3-6 anos para adultos
O Tratamento com dapsona ou sulfapiridina geralmente é bem sucedido
Corticóide sistemico pode ser necessário Há relatos de resposta ao micofenolato de
mofetil, colchicina e antibióticos como: tetraciclina,eritromicina,dicloxacilina
Tratamento
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Dermatite Herpetiforme
Dermatite de Duhring-Brocq
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Doença crônica , recidivante e altamente pruriginosa caracterizada por lesões simétricas nas superfícies extensoras nuca,couro cabeludo e nádegas
“Manifestação cutânea da sensibilidade ao gluten”
80-100% apresetam anormalidades na mucosa jejunal,(atrofia das vilosidades do jejuno e inflamação do intestino delgado) geralmente assintomática
Introdução
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A idade média de início é de 20-40 anos Atinde mais o sexo masculino que feminino
2:1 Negros e asiáticos raramente afetados
Epidemiologia
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HLA : B8,A1,DR3,DQw2 presente geralmente em 90% da DH e DC
Genética+ambiente Anticorpos circulantes :Anti
reticulina,antiendomísio (correlacionado com o grau de acometimento intestinal),anti gliadina( fração externa do gluten). Observados na DH e DC
Anti tranglutaminase epidérmica apenas na DH
Patogênese
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Foto 33.1
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Distribuição simétrica. Sítios de eleição: região interescapular e sacra, nádegas,superfícies extensoras dos antebraços,joelho,couro cabeludo e nuca.
A erupção geralmente ocorre sobre base eritematosa e pode ser papular, papulovesicular,vesicobolhosa, bolhosa ou urticariforme .
Agrupamento das lesões com arranjo herpetiforme e com crescimento centrífugo, ou seja maior quantidade de bolhas na periferia
Manifestações clínicas
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Lesões petequiais lineares podem ser observadas na superfície dos dedos e palma das mãos
Escoriações, lesões crostosas e despigmentação residual
Acometimento da mucosa oral é raro -> Mau px.
Manifestações Clínicas:
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Foto 33.3 3 33.4
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Aumento da incidência de distúrbios da tireóide
Aumento da incidência de neoplasias malignas
Doenças associadas
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Tabela 33.2
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O local ideal da biópsia é a pele eritematosa próxima a bolha recente
Microabcessos com neutrófilos na papilas dérmicas (microabcessos de Piérard)
Alguns eosinófilos Vesículas subepidérmicas pequenas Na M.E bolha subepidérmica na zona de
lâmina lúcida
Patologia
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Fig 6,5a e 6,5b
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Depósitos Granulares de IgA na junção derme-epiderme
FIG 6.5C
Imunofluorescência Direta
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Excelente resposta a sulfa. Dapsona é a primeira escolha
Sulfapiridina pode ser empregada quando não tolerada a dapsona
Terapeutica prolongada: meses a anos Dieta livre de gluten é muito importante,
pois gera grande melhora nas alterações da mucosa, sendo protetor para linfoma. As lesões cutâneas são menos responsivas, necessitando de um tempo maior.
Tratamento
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4 achados suportam o diagnóstico de DH: 1-Vesículas pruriginosas na face extensora2-Infiltrado neutrofílico na derma papilar com
vesícula na junção derme-epiderme3-IFD com deposição granular de IgA4-Melhora da pele com dapsona, porém sem
melhora do quadro intestinal
Importante
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Quadro 33.3
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Dermatose Acantolítica Transitória ( Doença de Grover)
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Descrita em 1970 por Grover Acomete principalmente homens
caucasianos com mais de 40 anos Pacientes hospitalizados, restritos ao leito
parecem tender a apresentar uma incidência mais alta da doença
Observou-se que a maioria dos casos persistiu ou recidivou
Introdução
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Papulas eritematosas e vesículas situadas de perferência na parte anterior do torax
Pode acomenter dorso e membros As vesículas são frageis e rapidamente
formam crostas Piora com exposição ao sol, com o calor ,
atrito e transpiração Os pctes podem ou não apresentar prurido
Manifestações clínicas
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Fendas acantolíticas que podem simular os achados de pênfigo vulgar, foliáceo,Darier , Hailey Hailey
Céluas Disceratósica, em muitos casos (disceratose acantolítica)
Espongiose em alguns casos Linfócitos perivasculares algumas vezes com
eosinófilos IFD é negativa Para o diagnóstico fazer associação clínico-
patológico
Patologia
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5.6
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Evitar fatores precipitantes : Radiação UV, calor e sudorese excessiva
Corticóide Tópico/Sistemico Calcipotriol Anti histaminícos
Tratamento
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Bullosis Diabeticorum
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Doença rara associado ao DM Ocorre normalmente em homens (2:1) , por
volta dos 55 anos Patogenia Desconhecida
Introdução
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Aparecimento espontâneo e súbito de bolhas estéreis isoladas em geral na extremidades.
Involuem em 2-6 semanas Gerealmente em pacientes com doença de
longa evolução Quadro recorrente
Quadro clínico
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Fig 35.1
![Page 42: Dermatose bolhosa por IgA linear](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022033022/568166ed550346895ddb3f80/html5/thumbnails/42.jpg)
As bolhas podem ser subcórneas, intra epepidermicas ou subepidermicas. Inflamação esparsa. IFD negativa
Patologia
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Impedir infecção Compressa com anti séptico e Atb tópicos
Tratamento