DERMATOMIOSITIS JUVENIL

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DR. MIZRAIM PEREZ MARIN RESIDENTE DE PEDIATRIA

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DR. MIZRAIM PEREZ MARIN

RESIDENTE DE PEDIATRIA

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Introducción

Definición

Enfermedad multisistémica de etiología desconocida caracterizada por inflamación nosupurada del músculo estriado y piel,

Con presencia de vasculitis como alteración anatomopatológica subyacente

Que cursa con debilidad muscular simétrica, rash y aparición tardía de calcinosis

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Epidemiología Miopatía inflamatoria idiopática:

85% DMJ 2 – 8% PMJ

Incidencia: 2-3 /1.000.000 en USA al año Inicio promedio 7 años Pico: 5 – 10 años Más frecuente en sexo femenino: 2-3:1

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Patogénesis

Etiología poco clara Reacción autoinmune en el musculo

estriado de individuos genéticamente susceptibles, posiblemente en respuesta a desencadenantes ambientales.

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Susceptibilidad genética

Mayor prevalencia en gemelos monocigotos y familiares de primer grado.

Mayor prevalencia de algunos HLA (B8, DQA1*0501, DQA1*0301).

Polimorfismo genético del TNF-alfa.

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Mecanismos inmunológicos Invasión del tejido muscular por linfocitos T

CD8+ en la PMJ. AAN (+) en un 70% Auto anticuerpos específicos de miositis

(Anti Jo-1, Anti Mi-2)

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Patogénesis

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Curr Op Rheumatol 2004; 16:692-699.

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Factores ambientales

La exposición a radiación ultravioleta estimularía la producción de auto anticuerpos Mi-2

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Infección

Respuesta inusual a una infección en huésped susceptible.

Coxsackie B, echovirus, Epstein Barr, CMV, s. pyogenes, toxoplasma, enterovirus, parvovirus.

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Manifestaciones Clínicas

La debilidad muscular proximal constituye el principal síntoma.

Rash característico en DMJ Otros síntomas :

cefalea fiebre pérdida de peso fatiga

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Manifestaciones ClínicasPápulas de Gottron: 91%Rash heliotropo: 83%Rash malar/facial: 42%Cambios de lecho capilar ungueal: 80%Mialgias/artralgias: 25%Disfonía o disfagia: 24%Anorexia: 18%Fiebre: 16%

Rheum Dis Clin North Am. 2002 Nov;28(4):833-57.

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Manifestaciones cutáneas Rash:

Rash heliotropo (dermatitis heliotropa): rash rojo –violáceo del párpado superior, acompañado de edema. Asociado a eritema malar/facial

Pápulas de Gottron: erupción eritematosa, papuloescamosa, en la superficie dorsal de los nudillos. Lesiones similares en superficies extensoras (codos, rodilla, maleolo interno)

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Cambios en lecho capilar ungueal Dilatación capilar, tortuosidad y

disminución del número de capilares.

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Capilaroscopía del lecho ungueal Se coloca una gota de aceite en la base

ungueal y se mira con microscopía directa o con un oftalmoscopio.

Su alteración refleja enfermedad del tejido conectivo.

Útil como apoyo diagnóstico y para el seguimiento.

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Ulceraciones cutáneas

Manifestación seria Refleja mayor severidad y peor

pronóstico de la DMJ.

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Debilidad muscular Simétrica Proximal (cintura pélvica y escapular) Generalmente de inicio en miembros inferiores Generalmente comienzo insidioso Limitación funcional (subir escaleras, pararse

del suelo, subirse a un automóvil). El signo de Gowers suele ser positivo. Debilidad del paladar blando, m. cricofaríngeo

(deglución). Compromiso del 1/3 superior del esófago

(disfagia)

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Signo de Gowers

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Calcinosis Calcificación de partes blandas. Se desarrolla más tarde en la historia natural

de la enfermedad (entre 1 a 3 años de evolución; se ha descrito hasta 20 años).

Amplia presentación clínica (nódulos, placas superficiales, calcificaciones musculares tumorales, difusas en la fascia muscular, etc).

Pueden provocar dolor y limitar la función articular.

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Otros síntomas

Artritis Lipodistrofia Enfermedad pulmonar intersticial

(adultos) Vasculopatía gastrointestinal

(complicación), puede llevar a la perforación intestinal.

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Dermatomiositis amiopática Presentación sin debilidad muscular. Muy infrecuente.

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Criterios DiagnósticosClasificación de Bohan y Peter (1975)

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Criterios diagnósticos Debilidad proximal simétrica Rash característico

Dermatitis heliotropaPápulas de Gottron

Elevación de enzimas musculares Común elevación de transaminasas; GOT y GPT. Electromiografía sugerente, patrón característico

(miopatía y denervación en reposo y en esfuerzo aparecen potenciales polifásicos de breve duración).

Biopsia muscular : Patognomónico de DM es la atrofia perifascicular.

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Diagnóstico

Principalmente clínico EMG y pruebas de laboratorio apoyan el

diagnóstico. La biopsia muscular a pesar de ser un

examen invasivo se recomienda realizar en los pacientes con clínica y laboratorio sugerente de DMJ, ya que existen signos patognomónicos en ella.

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Exámenes complementarios Enzimas musculares

Se encuentran elevadas (hasta 50 veces el valor normal en 2/3 de los pacientes) e indican daño muscular.

Se solicitan: Creatinkinasa (CK), Lactato deshidrogenasa (LDH), ALT (GPT), AST (GOT).

Pueden encontrarse normales en un 15 a 25% de los casos, por lo que enzimas normales no descartan la enfermedad.

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Exámenes complementarios Electromiografía Resonancia nuclear magnética de músculos Biopsia muscular ANA, Anti Jo-1, Anti Mi-2

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Diagnóstico Diferencial

En ausencia del característico compromiso cutáneo.

Miopatías no inflamatorias: Distrofia muscular de Duchenne y Becker (pacientes hombres)

Miopatías metabólicas: déficit de carnitina, defectos mitocondriales.

Miopatías infecciosas: influenza, coxsackie, poliomielitis.

Otras reumatológicas: escleroderma, LES, enfermedad mixta del tejido conectivo, ARJ.

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Tratamiento Metas:

Control de la miositis inflamatoriaPrevención y tratamiento de las complicaciones

Tratamiento inicial dependerá de la presentación clínica.

Patrones de la enfermedad:MonocíclicaPolicíclicaPersistente crónica

Tratamiento precoz

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Glucocorticoides Agente inicial de elección Disminuye mortalidad y complicaciones

Prednisona○ 2mg/kg/día (dosis máxima 80mg/día)

Metilprednisolona ○ pulsos 30mg/kg/día (máx 1g) por 3 días.○ Luego semanal o mensual (o prednisona).

Efectos adversos de uso prolongado: retardo del crecimiento, aspecto cushingoideo, hipertensión arterial, cataratas, osteoporosis.

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Metotrexato Acorta el tiempo de uso de corticoides y

reduce su dosis acumulativa. Dosis: 15mg/m2/semana (máx. 25mg/dosis) Efectos adversos:

Náuseas y vómitos, elevación de transaminasas, infecciones.

Aportar ácido fólico 1mg/día

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Otros agentes Inmunoglobulina EV Ciclosporina Ciclofosfamida Micofenolato mofetil Tacrolimus Hidroxicloroquina Rituximab Infliximab

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Otras terapias

Protección solar Corticoides/tacrolimus tópico Fisioterapia y terapia ocupacional

Mejorar fuerza muscular, capacidad aeróbica y movimiento articular.

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Complicaciones

Osteoporosis Calcinosis Perforación intestinal