Dentin Dysplasia

10
BAB 2 DENTIN DYSPLASIA Dentin dysplasia adalah penyakit kelainan dentin herediter. Penyakit kelainan dentin herediter tidak hanya dijumpai pada dentin dysplasia tetapi juga dijumpai pada dentinogenesis imperfecta sebagai diagnosa banding. 1,3 2.1 Definisi Dentin dysplasia merupakan kelainan dalam pembentukan dari dentin. Kelainan ini biasanya diturunkan sebagai suatu sifat gen autosomal yang dominan baik pada gigi sulung maupun gigi permanen dan merupakan kelainan genetik. Penyakit ini adalah langka yang dapat mempengaruhi pasien dengan perbandingan 1:100.000. 4,5,6 Shields mengklasifikasikan dentin dysplasia ke dalam tipe I dan tipe II. Dentin dysplasia tipe I sebagai perkembangan gigi dengan mahkota yang normal baik dari bentuk, matriks dan konsistennya tapi memiliki akar yang pendek, konus dan konstriksi pada ujung apikalnya, bisa mengenai gigi sulung dan permanen. Dentin dysplasia tipe II hanya mengenai gigi permanen dengan akar gigi yang terlihat normal tetapi terjadi perubahan warna coklat keabu-abuan ditambah dengan terbentuknya tanduk pulpa yang berbentuk seperti duri pada rongga pulpa. 5 2.2 Etiologi Shields telah mengklasifikasikan dentin dysplasia berhubungan dengan gangguan genetik. Dentin dysplasia tampaknya terjadi sebagai sifat terisolasi, yang biasanya diwariskan oleh transmisi keturunan autosomal dominan yang berhubungan dengan Universitas Sumatera Utara

description

Dentin dysplasia adalah penyakit kelainan dentin herediter. Penyakit kelainan dentin herediter tidak hanya dijumpai pada dentin dysplasia tetapi juga dijumpai pada dentinogenesis imperfecta sebagai diagnosa banding

Transcript of Dentin Dysplasia

Page 1: Dentin Dysplasia

BAB 2

DENTIN DYSPLASIA

Dentin dysplasia adalah penyakit kelainan dentin herediter. Penyakit kelainan

dentin herediter tidak hanya dijumpai pada dentin dysplasia tetapi juga dijumpai pada

dentinogenesis imperfecta sebagai diagnosa banding.1,3

2.1 Definisi

Dentin dysplasia merupakan kelainan dalam pembentukan dari dentin. Kelainan

ini biasanya diturunkan sebagai suatu sifat gen autosomal yang dominan baik pada gigi

sulung maupun gigi permanen dan merupakan kelainan genetik. Penyakit ini adalah

langka yang dapat mempengaruhi pasien dengan perbandingan 1:100.000.4,5,6 Shields

mengklasifikasikan dentin dysplasia ke dalam tipe I dan tipe II. Dentin dysplasia tipe I

sebagai perkembangan gigi dengan mahkota yang normal baik dari bentuk, matriks dan

konsistennya tapi memiliki akar yang pendek, konus dan konstriksi pada ujung apikalnya,

bisa mengenai gigi sulung dan permanen. Dentin dysplasia tipe II hanya mengenai gigi

permanen dengan akar gigi yang terlihat normal tetapi terjadi perubahan warna coklat

keabu-abuan ditambah dengan terbentuknya tanduk pulpa yang berbentuk seperti duri

pada rongga pulpa.5

2.2 Etiologi

Shields telah mengklasifikasikan dentin dysplasia berhubungan dengan gangguan

genetik. Dentin dysplasia tampaknya terjadi sebagai sifat terisolasi, yang biasanya

diwariskan oleh transmisi keturunan autosomal dominan yang berhubungan dengan

Universitas Sumatera Utara

Page 2: Dentin Dysplasia

kromosom. Mutasi pada gen sialophosphoproprotein dentin (DSPP) menjadi penyebab

terjadinya dentin dysplasia.1

2.3 Gambaran Klinis

2.3.1 Dentin Dysplasia Tipe I

Dentin dysplasia dikenal juga sebagai “rootless teeth” karena panjang akar

pendek. Shields menggambarkan dentin dysplasia tipe I sebagai perkembangan gigi

dengan mahkota yang normal baik bentuk, matriks, dan konsistensinya pada gigi sulung

dan gigi permanen.7,8 Tetapi dengan akar yang pendek dan biasanya berbentuk konus,

tajam dan adanya kontriksi pada ujung apikal.7,9

Gambar 1. Gambaran Klinis Dentin Dysplasia tipe I.10

Universitas Sumatera Utara

Page 3: Dentin Dysplasia

Gambar 2. Gambaran klinis Oklusal Dentin Dysplasia tipe I. 10

2.3.2 Dentin Dysplasia Tipe II

Dentin dysplasia tipe II memiliki tampilan klinis dan radiografi yang berbeda.

Pada gigi sulung terlihat tampilan yang kekuning-kuningan yang translusen. Pada gigi

permanen memiliki warna coklat keabu-abuan. Ciri khas pada tipe ini adalah akar gigi

terlihat normal.3,9

Universitas Sumatera Utara

Page 4: Dentin Dysplasia

Gambar 3. Gambaran Klinis gigi permanen Dentin Dysplasia tipe II.5

Gambar 4. Gambaran Klinis gigi sulung Dentin Dyplasia tipe II.1

2.4 Diagnosa Banding

Dentinogenesis imperfecta (DGI) merupakan diagnosa banding dentin dysplasia

karena sama-sama merupakan penyakit kelainan dentin herediter.1,3,6,11 Dentinogenesis

Imperfecta merupakan gangguan pembentukan dentin yang bersifat herediter, dimana

terjadi anomali pada struktur dentin. Gangguan ini menyebabkan kerusakan matriks

Universitas Sumatera Utara

Page 5: Dentin Dysplasia

predentin yang mengakibatkan dentin sirkumpulpa tidak terbentuk dan tidak teratur. DGI

dapat terjadi sendiri atau gabungan dengan kelainan mesodermal lainnya yaitu

Osteogenesis Imperfecta yang merupakan penyakit kerapuhan tulang.7,12

DGI bisa terjadi pada gigi sulung dan gigi permanen tetapi memiliki dampak yang

lebih parah pada gigi sulung dibandingkan gigi permanen.1,3 Secara klinis dari DGI

ketiga tipe pada umumnya mahkota gigi berbentuk bulbous (bulat seperti lonceng) dan

terjadi perubahan warna biru keabu-abuan sampai coklat kekuningan, atrisi, akar gigi

tipis dan pendek, terlihat transparan sesudah pencabutan dan rongga pulpa hilang bila

dilihat secara radiografis. 7,12,13

DGI tipe I merupakan kelainan pada dentin yang terkait dengan Osteogenesis

Imperfecta.6,7,12,13 Ditandai dengan mahkota gigi berbentuk bulbous sebagai akibat

penyempitan servikal yang kuat, akar gigi tipis dan pendek.7,12 Ada perubahan warna gigi

dengan warna coklat kekuningan dan atrisi baik pada gigi sulung maupun gigi permanen.

Obliterasi pulpa terjadi sebelum dan sesudah erupsi.1,14

Universitas Sumatera Utara

Page 6: Dentin Dysplasia

Gambar 5. Gambaran Klinis Mandibula Dentinogenesis Imperfecta tipe I.15

Gambar 6. Gambaran Klinis Mandibula Dentinogenesis Imperfecta tipe I.16

DGI tipe II, kelainan ini tidak disertai dengan kerusakan tulang (Osteogenesis

imperfecta). Kelainan DGI tipe II ditandai dengan adanya perubahan warna gigi biru

Universitas Sumatera Utara

Page 7: Dentin Dysplasia

keabu-abuan sampai coklat kekuningan, mahkota bulbous, akar yang sempit, atrisi pada

gigi sulung maupun permanen.1,6,12

Gambar 7. Gambaran Klinis Dentinogenesis Imperpecta tipe II.17

Gambar 8. Gambaran radiografi bitewing dari Dentinogenesis imperfecta tipe II.1

Universitas Sumatera Utara

Page 8: Dentin Dysplasia

Gambar 9. Gambaran radiografi panoramik Dentinogenesis imperfecta tipe II.6

DGI tipe III memiliki bentuk dan pewarnaan gigi yang variabel, dan berbeda

dengan tipe I dan II. Mahkota gigi cenderung berbentuk bulbous dan sudah atrisi sewaktu

erupsi.12 Secara radiografi, gigi sulung bervariasi dalam penampilan, mulai dari obliterasi

pulpa sampai normal, bahkan ke shell gigi (kulit kerang). Shell gigi memiliki ruangan

pulpa yang diperbesar dan hanya dikelilingi oleh lapisan tipis dentin.1

Universitas Sumatera Utara

Page 9: Dentin Dysplasia

Gambar 10. Gambaran klinis Dentinogenesis imperfecta tipe III pada umur 6 tahun

Menunjukkan atrisi gigi sulung dan permanen pada maksila.16

Gambar 11. Gambaran klinis Dentinogenesis imperfecta tipe III pada umur 6 tahun

Menunjukkan atrisi gigi sulung dan permanen pada mandibula.16

Universitas Sumatera Utara

Page 10: Dentin Dysplasia

Gambar 12. Gambaran radiografi panoramik Dentinogenesis imperfecta tipe III.1

Universitas Sumatera Utara