Den sviktande lungan – när medicinerna inte hjälper · Lennart Hansson 2009 Den sviktande...

Lennart Hansson 2009

Den sviktande lungan – när medicinerna inte hjälper

Lennart Hansson Överläkare

Lung- o allergikliniken Universitetssjukhuset i Lund


Den sviktande lungan •  10.30-11.00 Endobronkiella stentar vid emfysem

Lars Ek Ventilbehandling vid alfa-1-AT-brist Stephanie Mindus

•  11.00-11.30 Emfysemkirurgi Erik Gyllstedt

•  11.30-12.30 Lungtransplantation Lena Mared


Andningssvikt

•  Oförmåga att upprätthålla andningsfunktionen

•  Definierad från blodgaser? •  Definierad från lungfunktion? •  Definierad från kliniken?


Andningssvikt •  Swedevox •  Andningsviktregistret omfattar uppgifter om

patienter som börjar långtidsbehandling med oxygen (syrgas) eller respirator i hemmet på grund av kronisk andningssvikt

•  Dessa patienter är svårt sjuka men lever längre om de får behandling med hemoxygen eller hemrespirator

•  Definierad utifrån strikta blodgaskriterier = respiratoriskt insufficiens


Andningssvikt

•  Kronisk andningssvikt är en allvarlig komplikation till flera sjukdomar, bland vilka KOL är den vanligaste

•  Umeå Universitet Pressmeddelande 080108 Torbjörn Gustavsson – disputation 080111


Andningssvikt

•  När KOL framkallat kronisk andningssvikt, så kallad kronisk respiratorisk insufficiens, kan ständig oxygen (syrgas) i hemmet behövas

•  Hjärt-lungfondens hemsida


Akut andningssvikt

•  Akut andningssvikt - gäller många lungsjukdomar - åtgärdbara – reversera tillståndet - akuta insatser - farmakologisk behandling - andningsstöd

•  Astma •  KOL •  CF •  Fibros


Kronisk andningssvikt

•  Kronisk andningssvikt - gäller även för många lungsjukdomar - vilka/vad ska vi behandla? - farmakologisk behandling - andningsstöd

•  KOL/emfysem •  Fibros •  CF


Kronisk andningssvikt – KOL överlevnad

•  Sämre prognos vid låg/sjunkande lungfunktion

•  Sämre prognos vid tilltagande symtom (MRC, BODE)

•  Sämre prognos vid upprepade exacerbationer

•  Sämre prognos vid respiratorisk insufficiens

•  Sämre prognos vid sjukhusvård pga KOL


Kronisk andningssvikt – KOL behandling

•  Rökstopp – visad effekt - Fletcherkurvan inte helt sann……om än didaktisk!!

•  Måttlig effekt av farmaka - IS minskat exacerbationer - ej kunnat påvisa effekt på decline (utöver rökstopp!) - ej kunnat påverka mortalitet (?)

•  Långtidsbehandling med syrgas - visad effekt med förlängd överlevnad - förbättrad livskvalitet

•  Invasiv behandling – BiLevel-PAP ej framgångsrik


Kronisk andningssvikt – KOL •  KOL är en heterogen sjukdom •  Olika fenotyper

- pink puffers blue bloater


Panlobulärt (panacinärt) emfysem Makroskopiskt

Emfysem Normal

Mikroskopiskt


Centrilobulärt (centriacinärt) emfysem Makro Mikro


Emfysem

KOL


Olika fenotyper - patofysiologi

Kronisk bronkit


Kronisk andningssvikt – KOL definition

•  KOL definieras från spirometri •  Vad hände med symtomen?

- stadium 4 med måttliga symtom - stadium 1 med uttalade symtom

•  LVM:s nya rekommendationerna har anpassat sig till ”verkligheten”

•  Ny klassifikation krävs för att beskriva olika fenotyper


Kronisk andningssvikt – KOL mortalitet 1987 - 2007


Kronisk andningssvikt – KOL mortalitet 2007

•  2553 dog i KOL (kroniska sjukdomar i nedre luftvägar – J45/46) 2007 - 1256 män (jmfr 1987 1099, 14 % ökning) - 1297 kvinnor (jmfr 1987 631, 206 % ökning)

• 


Kronisk andningssvikt – KOL •  Vad vill vi åstadkomma?

•  Minska symtom - Emfysemkirurgi - Stentar - Lungtransplantation

•  Förlänga livet? - Lungtransplantation förlänger INTE överlevnad för KOL-patienter


Kronisk andningssvikt – KOL transplantation

•  Lungtransplantation i Lund sedan 1990

•  215 patienter transplanterade

•  KOL – 95 patienter (44 % av diagnoserna) - alfa-1-AT-brist 33 - KOL/emfysem 62



•  Vilken KOL-patient ska vi transplantera??

•  Idealpatienten - stabil sjukdom - inga exacerbationer - inga knepiga bakterier (PsA, Staf, svamp) - ingen komorbiditet - ingen osteoporos - mental stabil - bra socialt stöd - rätt ålder?? Biologisk/kronologisk!!



•  Vilken KOL-patienter får vi på remiss? - många är för dåliga! - kan vi hjälpa dessa med något annat (t ex ventiler)

•  När patienten närmar sig 65 år? - Sista chansen?

•  Remittentens egna rutiner/kunskaper


Kronisk andningssvikt - CF

•  Unga patienter – stort åldersspann •  Heterogen sjukdom - penetrans •  Alla utvecklar inte andningssvikt

•  Behandlingsstrategi - Inhalationer (bronkvidgare, slemmobilisering) - Andningsgymnastik (m/u sjukgymnast) - Antibiotika vid behov (iv/per os)

•  Kräver mycket egenvård


Kronisk andningssvikt – CF mortalitet 2007

•  6 patienter med CF dog 2007 - 2 män - 4 kvinnor

• 


Kronisk andningssvikt – CF

•  TN man f 1954 •  Diagnostiserad i tonåren

- fick vid 13 års ålder besked att medellivslängden för CF var 15 år!

•  Redan i början av 90-talet latent respiratorisk insuff – syrgas hemma nattetid

•  Arbetat 50 % •  Försämring senaste året med uttalad desaturation

vid ansträngning


Kronisk andningssvikt - CF

•  Fallit i FEV1 från 1,4 2000 till 0,9 l 2009

•  Då patienten ligger på 30 % av förväntat FEV1 ofta klin försämring

•  Transplanterades i juni framgångsrik - Helt nytt liv - Född på nytt

•  FEV1 3.3 l idag


Kronisk andningssvikt - CF •  CF är en liten patientgrupp

- 600 i Sverige •  Ändå den vanligaste ärftliga lungsjukdomen

•  Transplanterat 38 CF-patienter i Lund •  Transplantation ger

- Förlängd överlevnad - Mindre symtom - Dock ofta rekoloniserad med PsA, Staf efter några år - Retransplantation är/kommer att bli aktuellt för många patienter


Kronisk andningssvikt - fibros •  Svårt tillstånd

- ofta mkt svår dyspné •  Svår diagnos

- kliniskt förlopp - PAD

•  Finns ingen medicinskt etablerad behandling - kortikosteroider har ibland effekt - cytostatika? - annan behandling – mkt har prövats

•  Sjukdomsförloppet varierar mycket


Kronisk andningssvikt – lungfibros mortalitet 2007

360 dog i lungfibros (J80-J84) - 145 män - 225 kvinnor


Kronisk andningssvikt - fibros •  LS man f 1951 •  Ex-rökare (slutade jan 2009), hypertoni, ledbesvär

(palindrom RA) •  Tilltagande interstitiella lungförändringar senaste åren •  Steroider och azatioprin •  Remiss maj 2009 till Lund – transplantation? •  FEV1 2.0 l, DLCO 64-39 % pred •  Bedömd i juni lungmott Lund

- andnöd, opåverkad i vila, SaO2 97 % •  Återremitterades för Sendoxanförsök


Kronisk andningssvikt - fibros •  Plötsligt sämre i augusti •  Vita lungor •  Kraftigt resp insuff •  Läggs i respirator •  Avlider

•  Oklart vilken inställning pat hade till transplantation


Kronisk andningssvikt - fibros

•  Lungfibrospatienter är den absolut svåraste gruppen vad gäller transplantation

•  Vi har transplanterat pat från intensivvård inkl i ECMO med framgång

•  Totalt transplanterat 26 patienter med lungfibros


Kronisk andningssvikt – fibros sjukdomsförlopp tidsfönster


Kronisk andningssvikt - fibros

•  Kliniskt dilemma!

•  Stabil sjukdom kan plötsligt progrediera - hinner inte med! - remitteras för sent?! - remitteras för tidigt?!


Transplantation/emfysemkirurgi/ stentar I

•  Förhållandevis fåtal patienter •  I vissa fall mycket kostnadskrävande

behandlingar •  Kliniskt mycket framgångsrika med

överlevnad under många år •  Kräver selektion av patienter


Transplantation/emfysemkirurgi/ stentar II

•  Bättre/mer detaljerad fenotypning för att ”skräddarsy” behandling

KOL


Transplantation/emfysemkirurgi/ stentar III

•  Vilka patienter är aktuella för dessa behandlingar? - ej enbart indikationerna

•  Vilka patienter skall remitteras för bedömning?

•  Praktiska råd!


Tack för uppmärksamheten

•  Frågor överlämnar jag till nästkommande föreläsare!!

Den sviktande lungan – när medicinerna inte hjälper · Lennart Hansson 2009 Den sviktande...

Documents

Transcript of Den sviktande lungan – när medicinerna inte hjälper · Lennart Hansson 2009 Den sviktande...