Definición de Epilepsia Carlos Acevedo Sch.

Neurólogo infantil

Director Centro Colaborador OMS/OPS -LICHE

1. Honorarios por Dictar Conferencias

2. Apoyo económico para asistir congresos

3. Fondos para Investigación

4. Honorarios por consultorías

No

CONFLICTO DE INTERESES

No

No

No

Definición Epilepsia

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• Una definición debe ser clara, precisa, objetiva, concisa, fácil de entender, fácil de aplicar, apoyada en una sólida base científica, y va mucho más allá de un ejercicio intelectual racional realizada por una elite.

Definición Epilepsia

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• Se denomina «crisis epiléptica» a la aparición transitoria de signos y/o síntomas provocados por una actividad neuronal anómala excesiva o simultánea en el cerebro.

• La epilepsia es un trastorno cerebral que se caracteriza por una predisposición continuada a la aparición de crisis epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta enfermedad.

• La definición de epilepsia requiere la presencia de al menos una crisis epiléptica.

Definición conceptual de Epilepsia 2005

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• Es una definición teórica.

• Es vaga al no establecer de una manera precisa las circunstancias en las cuales después de una 1ª crisis no provocada existe una probabilidad alta de nuevas crisis.

• Es necesario realizar consideraciones individuales subjetivas en la toma de la decisión de tratar o no tratar un paciente dado.

• No permite a los pacientes superar la epilepsia.

Problemas asociados a esta definición

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• Creación de un grupo de trabajo, conformado por 19 miembros expertos en diversas áreas de la epilepsia.

• Revisión exhaustiva de la literatura científica.

• Elaboración de 22 borradores. Múltiples contactos electrónicos y varias reuniones.

• Propuesta de definición de la epilepsia en página web ILAE.

• Revisión y edición de los comentarios.

• Aprobación por los editores de la Revista Epilepsia

Proceso de elaboración de la definición operativa de epilepsia

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• La epilepsia es una enfermedad cerebral que se define por cualquiera de las siguientes circunstancias:

1. Al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) separadas por más de 24 horas.

2. Una crisis no provocada (o refleja) y una probabilidad de presentar nuevas crisis durante los 10 años siguientes similar al riesgo general de recurrencia (al menos el 60 %) tras la aparición de dos crisis no provocadas

Definición clínica operativa de la epilepsia

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3. Diagnóstico de un síndrome epiléptico

4. Se considera que la epilepsia está resuelta en los sujetos con un síndrome epiléptico dependiente de la edad que han superado la edad correspondiente o en aquellos que se han mantenido sin crisis durante los 10 últimos años y que no han tomado medicación antiepiléptica durante al menos los 5 últimos años.

Definición clínica operativa de la epilepsia

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• Esta definición operacional está diseñada para un uso clínico.

• Cuándo una persona recibe el diagnostico de epilepsia no es algo banal y ello tiene un gran impacto en su vida tanto para ellos como para su familia.

• Inicia un nuevo proceso tanto para ILAE como para la revista Epilepsia al pedir comentarios públicos a sus asociados y lectores (Mathern 2014).

Comentarios de los editores de la revista epilepsia

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• Considerar a la epilepsia como una enfermedad y no como un trastorno.

• Una definición probabilística. Una persona con una crisis única no provocada y con un riesgo aproximado de 60% o más de presentar una segunda crisis en los próximos diez años debe ser considerada como que tiene epilepsia.

• Recomienda que las personas con crisis reflejas deben ser considerados como con epilepsia.

¿Cuáles son las recomendaciones que entrega la nueva definición?

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• Un recomendación respecto a cuándo una epilepsia está “resuelta” implica que la persona ya no tiene epilepsia cuando un individuo ha permanecido libre de crisis por al menos diez años y no toma FAEs por cinco años (Hauser 2014).

¿Cuáles son las recomendaciones que entrega la nueva definición?

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• Enfermedad:

• ILAE e IBE recientemente han acordado que es mejor considerar a la epilepsia una enfermedad.

• Condición, trastorno o conjunto de trastornos son términos vagos, difíciles de entender y minimizan la gravedad de la epilepsia.

• Trastorno consiste en una alteración funcional transitoria.

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• Enfermedad:

• Es una condición patológica más prolongada que afecta al organismo resultado de diversas causas tales como infecciones, defectos genéticos, stress, etc.

• Toda enfermedad tiene un componente conceptual que la categoriza, y proporciona un punto de referencia para identificar qué puede tener en común o diferenciar una entidad nosológica de otra.

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• Crisis no provocada

• La epilepsia existe en un paciente cuando ha presentado una o más crisis y cuyo cerebro tiene una tendencia patológica y permanente a tener crisis recurrentes:

• Existe un descenso patológico del umbral de las crisis comparado con una persona sin epilepsia.

• No provocada implica ausencia de un factor temporal o reversible que disminuye el umbral y que produce una crisis en un momento preciso.

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• Crisis no provocada

• En la práctica no provocada es un término poco preciso. Es difícil estar 100% seguro que no hubo un factor causal frente a una 1° crisis no provocada.

• No existe un plazo definido para establecer un límite de tiempo entre la ocurrencia de una crisis única y una 2ª crisis no provocada. Ej.: al año y los 80 años de edad (Regina 2011). Se requieren más investigaciones a futuro.

• Un racimo de crisis en 24 horas tiene aproximadamente el mismo riesgo de crisis ulteriores que una crisis única (Neligan 2012)

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• Crisis provocada

• Una crisis provocada por un factor transitorio que ocurre en un cerebro normal y que temporalmente disminuye el umbral de crisis no conduce al diagnóstico de epilepsia.

• Crisis provocada: es sinónimo de crisis sintomática aguda o crisis reactiva (Beghi 2010).

• Una etiología tumoral asocia una predisposición a tener nuevas crisis y no debe confundirse con factores precipitantes transitorios.

Definición clínica operativa de la epilepsia

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• Crisis provocada

• Crisis reflejas recurrentes como las crisis fóticas corresponden a crisis provocadas pero son consideradas como epilepsia porque corresponden a una predisposición permanente (Harding 2004).

• Crisis post TEC leve, deprivación de alcohol son ejemplos de crisis que no conducen al diagnóstico de epilepsia.

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• Crisis provocada

• Los límites entre crisis no provocada o provocada son imprecisos. (Fisher 2014). No es posible estar completamente seguro de que no hubo un factor provocador.

• La existencia de un factor provocador no excluye la existencia de un factor de predisposición permanente a tener crisis.

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• Alto riesgo de recurrencia.

• Es posible formular el diagnóstico de epilepsia después de una primera crisis no provocada si se considera que existe un alto riesgo de recurrencia (Wilden 2012). Ej.:

1ª crisis + accidente cerebro vascular, al menos 1 mes después de producido (Hesdorffer 2009).

1ª crisis en un niño con un defecto estructural (remota sintomática) y un EEG epileptiforme (Stroink 1998).

1ª crisis asociada a un síndrome epiléptico específico que tiene un alto riesgo de recurrencia.

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• Alto riesgo de recurrencia.

• El riesgo de recurrencia es desconocido en la mayoría de los casos individuales, no existe una fórmula para calcular suma de riesgos (Kim 2006).

• El riesgo de recurrencia después de una 2ª crisis no provocada está comprendida en el rango 60-90%. (Fischer 2005)

• La recurrencia es función del tiempo. A mayor tiempo desde de la última crisis menor es el riesgo (Hart 1990).

• Los estudios sobre recurrencia entregan cifras variables de riesgo (Shinnar 1990)

Definición clínica operativa de la epilepsia

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• Alto riesgo de recurrencia. Síndrome epiléptico

• Si hay evidencia suficiente para plantear la existencia de un síndrome epiléptico debe formularse el diagnóstico de epilepsia incluso si el riesgo de recurrencia es bajo (EPR) o bien no hay crisis conductuales (Landau-Kleffner); espiga onda continua durante el sueño. (Sinclair 2005)

• No tiene sentido decir que alguien tiene un síndrome epiléptico pero no tiene epilepsia.

Definición clínica operativa de la epilepsia

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• Epilepsia resuelta

• Resuelta: Implica que la persona ya no tiene epilepsia. • La libertad de crisis por períodos prolongados de tiempo puede

originarse en distintas circunstancias y tratamientos.

• ¿El diagnóstico de epilepsia implica que ella está siempre presente? (Chadwick 1996)

• ¿Un niño tratado por epilepsia ausencia infantil tiene aún epilepsia décadas después?

• ¿Un paciente operado de epilepsia mesial temporal libre de crisis y sin FAEs tiene epilepsia 10 años después de la resección?

• ¿Un niño con EPR tiene epilepsia después de superar la edad de la adolescencia?

Definición clínica operativa de la epilepsia

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• Epilepsia resuelta

• Es necesaria una definición que permita el término de la carga que asocia el tener epilepsia.

• Remisión: Inactividad transitoria de una enfermedad.

• Resuelta: la persona no tiene más epilepsia pero no garantiza que no pueda haber una recaída. ¿Cuándo está resuelta la epilepsia?

• Cura: El mismo riesgo que la población general.

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• Epilepsia resuelta

• Riesgo de recurrencia depende de: tipo de epilepsia, edad, síndrome, etiología, tratamiento y muchos otros factores.

• EMJ tiene un alto riesgo de recurrencia por décadas pero ocurren remisiones. (Geithner 2012)

• Niños: después de cinco años de tomar FAEs presentan recaídas tardías en un 6% . (Berg 2011)

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• Epilepsia resuelta

• Después de una primera crisis las recaídas se presentan 80, 90% de los casos en los primeros dos años. (Hart 1990, Neligan 2012 )

• Hay muchos estudios de riesgos de recaída pero son en distintos escenarios en plazos muy variables y con resultados diferentes: lesiones estructurales, cirugía lóbulo temporal. (Lindstein 2005; Kim 2011; Goellner 2013)

• Estudio de Matti Sillampaa 2017.

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• Implicancia sobre el tratamiento

• El diagnóstico de epilepsia después de una crisis única no provocada puede o no puede llevar a la decisión de inicio del tratamiento.

• La nueva definición le proporciona un mayor apoyo a la decisión de tratar o no tratar un paciente después de una primera crisis.

• Diagnóstico no es sinónimo de tratamiento y se deben sopesar ventajas y riesgos. Están relacionados pero son dos cosas diferentes.

• Existen situaciones clínicas en las cuales el diagnóstico de epilepsia es indudable sin embargo puede que no sea tratada. Ej.: Oligoepilepsia, decisión del paciente.

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• Comentarios:

• Después de 10 años libre de FAEs el riesgo de recaída probablemente es muy bajo 0.5% a 1% anual (Chadwick 1996).

• En la actualidad no es posible establecer en qué circunstancias la epilepsia está curada.

• Para la mayoría de los pacientes el riesgo de recurrencia probablemente nunca llega a cero y no es posible demostrar la ausencia de epilepsia.

Definición clínica operativa de la epilepsia

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• Comentarios:

• El riesgo de recurrencia después de crisis no provocadas va disminuyendo con el curso del tiempo, pero nunca iguala el de una persona que no ha sufrido crisis (Berg 2011) (Guelliver 2013)

• No existen estudios adecuados, respecto a riesgo de recaída después de retirar FAEs a largo plazo. Después de los 5 años es poco frecuente (Lossinus 2008)

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• Comentarios:

• Esta realidad no aplica a nivel de atención primaria.

• Para su aplicación en la práctica clínica se requiere que el diagnóstico lo haga un especialista: evaluación del riesgo, diagnóstico sindromático.

• Dificultad de la certeza del potencial epileptogénico de lesiones en la RNM (Monteiro 1992).

• Crisis con mayor dificultad en el diagnóstico diferencial: (video EEG, estudio EEG prolongado)

• Epilepsia posible, probable, con certeza, definida, remisión, mejoría, inactividad transitoria, no está presente, resuelta, curada.

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• Consecuencias asociadas a la nueva definición de epilepsia.

• Consecuencias estigma, psicosociales, económicas, cognitivas (a favor y en contra) (Fischer 2005).

• Terminos que llevan a confusión:

posible, probable, con certeza, definida

inactividad transitoria, no está presente, remisión, mejoría, resuelta

Definición clínica operativa de la epilepsia

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• Consecuencias asociadas a la nueva definición de epilepsia.

• En muchos casos simplemente no hay estadística.

• Permite en el caso individual opción de no tratar.

• Permite un diagnóstico precoz.

• No se conoce su posible influencia en la prevalencia.

• Necesidad de futuros estudios epidemiológicos.

• Qué definición usar en futuros estudios epidemiológicos en relación a objetivos específicos.

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• Comentario final

• La epilepsia puede existir en casos de 1ª crisis no provocada.

• Los pacientes con crisis reflejas recurrentes son considerados como con epilepsia.

• La epilepsia se considera resuelta si está libre de crisis 10 años y al menos los últimos 5 sin FAEs o cuando tiene un síndrome epiléptico que ha sobrepasado la edad de dependencia de él.

• La epilepsia es por definición una enfermedad.

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• Conclusión final

• La nueva definición de epilepsia puede ayudar a los clínicos a un mejor diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la epilepsia.

• Esta nueva definición de epilepsia es más concordante con el uso clínico habitual.

• Se requieren mayores estudios del riesgo de recurrencia para etiologías específicas.

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G r a c i a s

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