Débora Parreira Rodolfo Bregion Coordenação:: Luciana Sugai
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Débora ParreiraRodolfo Bregion
Coordenação:: Luciana Sugai
HRAS – PediatriaMedicina-ESCS
Turma IIIwww.paulomargotto.com.br 07/10/2008
DOENÇA FALCIFORME
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AdmissãoAdmissão P.S. 22/09/08Admissão Ala B. 22/09/08Identificação:Nome: KPS Idade:12 anos
Sexo:Feminino Registro: 19/07/96 Natural de Curimatá-PiResidente e procedente de Estrutural-DFEstudante
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Queixa Principal“Dor no peito há 11 horas”
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História clínicaMãe refere que paciente iniciou quadro gripal há 7
dias com coriza hialina, tosse seca intermitente com piora noturna associada a cefaléia. Após um dia evoluiu com tosse produtiva, expectoração clara e hiporexia. O quadro persistiu por 5 dias, sem sinais de piora clínica.
Há 11 horas iniciou quadro de dor torácica moderada em HTD, ventilatório dependente, com piora a movimentação de MMSS, sem irradiação, associada a dispnéia aos médios esforços e astenia.
Nega febre, vômitos ou alterações de eliminações fisilógicas.
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Revisão de SistemasNega perda de pesoNega alterações de pele ou linfonodosNega cianose ou edema de MMIINega convulsãoNega dor em MMII ou abdominal
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Antecedentes PessoaisMãe: G02 P02 A00Nascida de parto normal domiciliar, a termo Pré-Natal: completo com 06 consultasRefere gestação sem intercorrênciasRefere vacinação em dia Refere desenvolvimento neuropsicomotor normalAlimentação exclusiva ao seio materno até 04
meses, após, alimentação mista até o 7º mês.
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Antecedentes PatológicosDiagnóstico de anemia falciforme há 6 anos;
acompanhada no Hospital de Apoio5 internações prévias por crises álgicas;Nega asma ou pneumonias prévias;Refere Varicela aos 02 anos;Nega alergia medicamentosa ou uso regular
de medicação;Nega traumas ou cirurgias prévias;Refere transfusão sanguínea há 3 anos
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Antecedentes FamiliaresMãe,28 anos, saudável;Pai, 36 anos, saudável;Nega consanguinidade;Irmão, 9 anos, portador de anemia falciforme.
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Hábitos de vida e condições socioecônomicasCasa de alvenaria, 2 cômodos, morando 4
pessoas;Refere saneamento básico;Nega tabagismo ou etilismo domiciliar;Nega prática de atividades físicas devido
dispnéia;Possui animal de estimação ( pássaros );Afirma roedores peridomiciliares ;Realiza 4 refeições diárias, pobre em fibras
vegetais.
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Exame FísicoREG, hipocorada (2+/4+), afebril, taquipneica, em
uso de O2 sob cateter nasal, acianótica, consciente;AR: MVF +, bilateralmente, presença de creptações
em bases pulmonares e roncos difusos, sem tiragens ou retrações; FR: 35 irpm;
ACV: precórdio sem impulsões visíveis. Ictus no 5° EICE. RCR, 2T, BNF. Sopro sistólico +/6+ em foco mitral. Pulsos amplos e simétricos. FC: 76 bpm;
ABD: plano, simétrico, flácido, RHA +, indolor à palpação, fígado palpável 4 cm abaixo do RCD.
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Exame FísicoLocomotor: ausência de dor a palpação ou
movimentação de MM;Neurológico: sem sinais meníngeos;EXT: boa perfusão, ausência de edema.
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Seguimento do casoH.D.?Conduta inicial?
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Hipóteses DiagnósticasPneumonia;Sindrome torácica aguda (infecção,embolia
gordura e fenômenos vasoclusivos);Infarto ósseo;
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Conduta InicialHidratação venosa;Antibioticoterapia: ampicilina + sulbactam;Oxigênioterapia;Analgesia Solicitado hemograma completo, TGO, TGP e
Rx tórax.
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Exames 22/09/08Leucócitos 23500Seg-82;Bast-3;Linf-13;Mono-2;Eos-0
Hemáceas 2.59gdl
Drepanócitos 2+
Hemoglobina 8.06gdl
Policromia 3+
Hematócrito 22.1%VCM 85.5fl
TGO 64
HCM 31.1pg
TGP 30
CHCM 36.4gdlPlaquetas 569000VHS
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Discreta opacidade pneumônica perihilar, sem outros achados...22/09
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Evoluções24/09Sintomas persistiam;AR: MV diminuído em base de HTD, creptos
em bases e roncos difusosSolicitado hemograma, VHS e PCR
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Exames 24/09/08Leucócitos 21000Seg-78;Bast-2;Linf-15;Mono-3;Eos-1
Hemáceas 2.07gdl
Drepanócitos 2+
Hemoglobina 6.28gdl
Policromia 2+
Hematócrito 17.7%
Reticulócitos 7%
VCM 85.5fl
anisocitose 3+
HCM 30.4pg
hipocromia 3+
CHCM 35.6gdl
PCR 17
Plaquetas 583000VHS 76
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Evoluções26/09Piora do quadro respiratório; cça evoluindo
com taquidispnéia;AR: MV diminuído em base de HTD, creptos
em bases e roncos difusos;Solicitado hemograma, VHS, PCR, BT, TGO,
TGP, fostase alcalina, gama-GT, US de abdome superior e Rx de tórax.
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Exames 26/09/08Leucócitos 14500Seg-67;Bast-0;Linf-17;Mono-11;Eos-4
Hemáceas 1.86gdl
Granulações tóxicas 3+
Hemoglobina 5.33gdl
Reticulócitos 18%
Hematócrito 15.3%
TGO e TGP normais
VCM 82.6fl
BT 1.7
HCM 28.7pg
BD 0.8
CHCM 34.8gdl
Fosfatase 397
Plaquetas 728000
Gama-GT 116
VHS 76
PCR 17.3
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Conduta 26/09Prescrito 300mL de concentrado de hemácias.
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Condensações em ambos os lobos inferiores e em LSE associado a discreto derrame pleural D.....26/09Pedido de parecer para cirurgia pediátrica
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Rx 26/09
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Exames 26/09US de abdome superior sem alterações.
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Evoluções27/09Quadro clínico inalterado, persistindo
taquidispnéia;Suspenso ampicilina + sulbactam D4;Iniciado ceftriaxone + oxacilina;28/09Mãe afirma melhora considerável do quadro
respiratório
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Evoluções 29/09Criança evoluindo com melhora importante do
quadro clínicoSolicitado novo HC, PCR e Rx de tórax
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Exames 29/09/08Leucócitos 13300Seg-49;Bast-0;Linf-36;Mono-7;Eos-7
Hemáceas 2.5gdl
Anisocitose 1+
Hemoglobina 7.72gdl
Reticulócitos 7.2%
Hematócrito 21.2%VCM 84.9flHCM 30.9pgCHCM 36.4gdlPlaquetas 880000PCR 6.54
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Infiltrado pneumônico nos lobos inferiores e perihilar E com derrame pleural e elevação da hemicúpula D.
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Evoluções 02/10Melhora clínica considerável;Solicitado hemograma completo, reticulócitos,
VHS e PCR;
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Exames 02/10/08Leucócitos 9900 Seg-58;Bast-0;Linf-28;Mono-7;Eos-4
Hemáceas 2.7gdlHemoglobina 7.9gdl
Reticulócitos 8.7%
Hematócrito 23%VCM 84.8flHCM 29.3pgCHCM 34.6gdlPlaquetas 994000PCR 2.17
VHS 68
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Evolução04/10Paciente assintomática, negando queixas;D8 de ceftriaxone + oxacilina (D12 total);Recebe alta hospitalar, em uso de AAS 100
mg/dia.
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Drepanocitose;Hemoglobinopatia estrutural eHereditária;
Hemólise crônica;Oclusão aguda e crônica – morbidade;
Definiçõesdoença falciforme
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Hb S
Polimerização Falcização Microcirculação
Desidratação celular Viscosidade Deformabilidade
Hemólise Icterícia
Infarto - Necrose
Anemia, crise aplástica, colelitíase, atraso do crescimento
Disfunção de Órgãos
Crises Dolorosas
Vaso - oclusão
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β δ γα
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HbS
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África Equatorialcinturão da malária
45% com gene βs
BRA SE NE
Epidemiologiadoença falciforme
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OMS – 2.500 novos casos/ano BRA◦ 20% não atingem 5 anos
MS - Teste do pezinho◦ 2-6% população geral◦ 6-12% afrodescendentes◦ 1/21 nascidos vivos – traço 250.000/ano◦ 1/1.200 nascidos vivos – doença 3.500/ano
Epidemiologiadoença falciforme
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Fisiopatologiadoença falciforme
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Normal SS Traço
HbA 97% 0 57%
HbS 0 93% 40%
HbA2 2% 2% 2%
HbF 1% 5% 1%
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Fisiopatologiadoença falciforme
Polimerização◦ Gelificação;
Sistema venoso◦ Adesão/Alentecimento/Afoiçamento;◦ Vaso-oclusão
Hemólise Extravascular Perda da deformabilidade e elasticidade; Opsonização por auto-anticorpos IgG;
ICS: 5- 50 %/ Heterogêneas;
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Fisiopatologiadoença falciformeFatores determinantes
◦ CHCM◦ O2
◦ Infecção ◦ pH◦ Desidratação ◦ Cirurgia◦ Frio ◦ Outras Hb◦ Álcool◦ Estresse
ICS: 5- 50 %/ Heterogêneas;
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Quadro Clínico Doença falciforme
SEQÜESTRO ESPLÊNICOI N F E C Ç Õ E S
C R I S E S V A S O - O C L U S I V A S
10 anos
PRIAPISMOACIDENTE VASCULAR CEREBRAL
> 20 anos
A N E M I A H E M O L Í T I C A C R Ô N I CA
0 - 5 anos
DACTILITE
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CRISES VASO-OCLUSIVAS
Síndrome mão-pé/Dactilite;
Crise óssea;
Crise abdominal;
Síndrome torácica aguda;
Priapismo;
Quadro Clínicodoença falciforme
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STA• Multifatorial;• Criança predomínio infecção;2a. causa de hospitalização, > causa de
mortalidade em todas as idadesTratamento:• Antibioticoterapia• Oxigenioterapia• Fisioterapia respiratória• Transfusões.
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Quadro Clínicodoença falciforme
CRISE NEUROLÓGICAAVE;Mais catastrófico;5-15%;
Isquêmico: 2-15 anos;Hemorrágico: adultos;
70-90% recorrência;HbS<30% - recorrência 10%;
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CRISES ANÊMICAS◦ Seqüestro esplênico
6 meses-1 ano Hemotransfusão/esplenectomia(50%)
◦ Crise aplástica Parvovírus B19
◦ Crise megaloblástica Ácido fólico 5mg/dia
◦ Crise hiperhemolítica
Quadro Clínicodoença falciforme
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DISTÚRBIO ESPLÊNICO
◦ >6 meses – esplenomegalia◦ 2-5 anos – fibrose◦ >5 anos – não-palpável
◦ S. pneumoniae◦ H. influenzae tipo B◦ Salmonella sp.
◦ Sepse pneumocócica – 20-50% letalidade
◦ Artrite séptica◦ Osteomielite◦ Pneumonia◦ Meningite
Quadro Clínicodoença falciforme
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ANEMIA HEMOLÍTICA
Anemia crônicaHg 6-10 g/dLHt 18-30%Reticulócitos 4-24%Icterícia
Quadro Clínicodoença falciforme
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DISFUNÇÃO CRÔNICATGI
Colelitíase
Coledocolitíase
Crise hepática
Hepatopatia crônica
Quadro Clínicodoença falciforme
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DISFUNÇÃO CRÔNICASistema urinário
Hematúria
Isostenúria 1.005-1.010
Glomerulopatia GESF IRC (4-7%) ATR I
Quadro Clínicodoença falciforme
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DISFUNÇÃO CRÔNICASistema locomotor
CD
Infartos trabeculares
Hiperplasia eritróide
Vértebras
Necrose cabeça de fêmur
Quadro Clínicodoença falciforme
![Page 52: Débora Parreira Rodolfo Bregion Coordenação:: Luciana Sugai](https://reader037.fdocument.pub/reader037/viewer/2022103008/56815980550346895dc6be54/html5/thumbnails/52.jpg)
DISFUNÇÃO CRÔNICASistema
cardiovascular
Alto débito;
HAP;
HAS;
Hemocromatose;
SNC
Déficits neuropsiquico;s
Doença SC:RetinopatiaHemorragia vítreaDescolamento
Quadro Clínicodoença falciforme
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Hemograma
Anemia moderada Hg 6-10 g/dL Ht 18-30% Normo/Normo Reticulócitos 4-24%
EsfregaçoDrepanócitosCéls em alvoCorp Howell-JollyCorp PappenheimerCorp HeizPolicromatofiliaHemácias nucleadasPontilhado basofílico
Diagnósticodoença falciforme
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Leucograma
◦ Leucocitose < 20.000/mm³
◦ Neutrofilia
◦ Trombocitose 450.000/mm³
Teste de afoiçamento
Laboratório
◦ ↓VHS
◦ Bilirrubinas
◦ ↑LDH
◦ Haptoglobina
Diagnósticodoença falciforme
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Eletroforese
Diagnósticodoença falciforme
HbA HbS HbA2 HbF HbC
SS 0% 85-95% 2-3% 5-15% 0%
AS 55-60% 40-45% 2-3% 1% 0%
SC 0% 45-50% 2-3% 1% 45-50%
S/HPFH 0% 70-80% 1-2% 20-30% 0%
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Tratamentodoença falciformeCRÔNICO
Infecções Vacinação• Anti-influenzae (gripe)• Anti-hepatite A • Anti-meningococo tipo C (conjugada)• Anti-varicela • Anti-pneumocócica conjugada
(heptavalente)• Anti-pneumocócica (polissacáride) a partir de 2
anos
Penicilina V oral 125 mg 12/12h até 3 anos 250 mg 12/12h até 5 anos
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TratamentoÁcido fólico
1-5 mg/dia
Hidroxiuréia Mielossupressor HbF 10-30 mg/Kg/dia
Leucopenia* VCM*
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AGUDO
Crises álgicas O2
Hidratação
Analgesia Meperidina Morfina
Febre Alta 6 meses- 3 anos Ceftriaxone
Tratamentodoença falciforme
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HemotransfusãoDoador HbA↓ 30% HbS
Exsangüíneo AVE Síndrome torácica Priapismo
Hipertransfusão 5 -10mL/Kg, 3 a 5 sem. HbS < 30%
Hemocromatose Hepato-
esplenomegalia Cirrose Diabetes Hipogonadismo Pigmentação Cardiomiopatia
AloimunizaçãoInfecções
Tratamentodoença falciforme
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TransplanteAVESíndrome torácicaDor intratável
HLA compatívelMortalidade 10-15%
Tratamentodoença falciforme
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2 meses....
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