data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale...

22
Informasjon til pasienter og pårørende Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Transcript of data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale...

Page 1: data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale formen av ALS, som rammer ca. 2/3 av pasientene, registreres først symptomer fra

Informasjontil pasienter og pårørende

Amyotrofisk lateral sklerose(ALS)

og andre motornevronsykdommer

Page 2: data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale formen av ALS, som rammer ca. 2/3 av pasientene, registreres først symptomer fra

Forord / innledning

Motornevronsykdommer er sjeldne, men alvorlige sykdommer som fører pasienter til avdeling for nevrologi og klinisk nevrofysiologi ved St. Olavs Hospital. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er den vanligste motornevronsykdommen. Fordi dette er sjeldne nevrologiske sykdommer som kommunehelsetjenesten har begrenset erfaring med, er det viktig å ha kontakt med nevrologisk spesialisthelsetjenesten for både pasient og pårørende gjennom hele pasientforløpet.

Pasienter med symptomer som kan representere ALS henvises til nevrologisk avdeling av fastlege. Diagnosen stilles av nevrolog (lege). I tillegg til oppfølging av nevrolog, tilbyr vi bistand av lungelege, sykepleier, ergoterapeut, fysioterapeut, logoped, klinisk ernæringsfysiolog, nevropsykolog og sosionom som alle har kunnskaper og erfaring med ALS. Det er vist at livskvalitet og livslengde bedres når oppfølging av pasienter som får motornevronsykdom gjøres av nevrolog i et tverrfaglig team som består av flere yrkesgrupper (ALS-team).

Pasienter og pårørende tilbys oppfølging av yrkesgruppene i ALS-teamet ved nevrologisk poliklinikk eller på nevrologisk sengepost etter ønske og behov.

Vi bistår også med å etablere kontakt med hjelpeapparatet i pasientens hjemkommune.

Ved behov for innleggelse på sengeposten kan pasient, pårørende eller hjemmetjenesten ta direkte kontakt med koordinerende sykepleier eller sengeposten.

Denne brosjyren er utarbeidet for å gi svar på noen av spørsmålene som reiser seg for dere som er berørt av sykdommen. Den er ikke ment å erstatte den direkte kontakten mellom pasient, pårørende og sykehusets personale, men kan forhåpentligvis være et nyttig supplement.

På siste side finner du forklaring på en del medisinske uttrykk som du møter i brosjyren og ofte i møte med helsepersonell.

Med vennlig hilsenAvdeling for Nevrologi og klinisk nevrofysiologi

2

Page 3: data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale formen av ALS, som rammer ca. 2/3 av pasientene, registreres først symptomer fra

DEL 1 – OM SYKDOMMEN

Hva er motornevronsykdommer (MND) og ALS?

Motornevronsykdommer er sykdommer som først og fremst angriper de motoriske nervecellene (nevronene) som er ansvarlige for å kontrollere viljestyrt muskulatur. ALS er den vanligste motornevronsykdommen. Sykdommene er progressive, noe som betyr at de forverrer seg over tid. Sykdommene fører til gradvis økende tap av motoriske nerveceller i hjernen, hjernestammen og ryggmargen. Dette fører til at pasienten får redusert styrke i musklene og tap av muskelfylde (atrofi). Sykdommen forekommer i arvelig og sporadisk (uten kjent arvelighet) form. Den arvelige formen utgjør bare en liten andel av tilfellene. Ved MND/ALS er syn, hørsel, lukt, smak eller evnen til å kjenne berøring vanligvis ikke affisert. Også blære- tarmfunksjonen er vanligvis bevart.

Forekomst

I Norge er det anslagsvis 300-400 mennesker som lever med diagnosen motornevronsykdom, hvorav de fleste har ALS. Omtrent 2 personer pr. 100.000 får sykdommen hvert år [1]. Det vil si at ca. 15 personer får diagnostisert sykdommen hvert år i Helse Midt- Norge. Menn rammes litt hyppigere enn kvinner. Sykdommen kan ramme i alle aldre, men forekommer hyppigst i alderen 55-75 år. Gjennomsnittlig alder ved start av sykdom er 58-63 år ved den sporadiske formen og 43-52 år ved den arvelige formen [2, 3]. En liten andel av pasientene får sykdommen før fylte 30 år.

Motornevronsykdom kan begynne med ulike symptomer

Pasienter med MND/ALS kan til dels ha svært ulike symptomer, særlig tidlig i sykdomsforløpet. De to vanligste debutformene av sykdommen er spinal form for ALS og progressiv bulbærparese.

Ved den spinale formen av ALS, som rammer ca. 2/3 av pasientene, registreres først symptomer fra armer og/eller ben. Noen ganger merkes tap av muskelfylde (atrofi) før man merker nedsatt kraft. Nedsatt muskelstyrke kan føre til at man snubler mer enn før fordi kraften i benet er svekket. Noen merker forverring i kaldt vær. Andre ganger registrerer pasienten krampeliknende smerter, eller små muskelrykninger (fascikulasjoner) som første symptom. Sykdommen vil gradvis forverres, slik at pasienten etter hvert også får symptomer fra begge armer og ben.

3

Page 4: data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale formen av ALS, som rammer ca. 2/3 av pasientene, registreres først symptomer fra

Etter hvert utvikles ofte også tale og svelgproblemer.

Progressiv bulbærparese: Ca 20 % av pasientene har startsymptomer som utydelig tale, problemer med å tygge maten og svelgvansker. Over tid kan pasientene også få vansker med å svelge spytt. De fleste utvikler etter hvert også symptomer i form av kraftsvekkelse fra armer og ben som ved spinal ALS.

I tillegg til at muskelkraften blir svakere, merker mange pasienter med ALS at musklene blir stivere. De fleste legger også merke til ufrivillige små muskelrykninger, fascikulasjoner. Fascikulasjoner kan forekomme hos friske, og kalles da leamus. De ufrivillige muskelrykningene er vanligvis mer utbredt ved ALS enn hos friske. Leamus uten tap av muskelfylde og kraft representerer ikke motornevronsykdom.Mer sjeldne former av motornevronsykdom er primær lateralsclerose, progressiv muskelatrofi, flail arm syndrome, Mills hemiplegiske variant. Disse variantene kan være utfordrende å diagnostisere. Forløpet er oftest noe langsommere.

ALS og kognitiv funksjon

ALS rammer først og fremst viljestyrt muskulatur. Imidlertid vil man hos 20-50 % av pasientene med ALS også se påvirkning av kognitive (intellektuelle) funksjoner. 5 -15 % utvikler en form for demens, vanligvis frontotemporallappsdegenerasjon (FTLD). Denne formen for demens rammer fremre del av hjernen og av og til språkområdene i hjernen. Pasientene får ofte personlighetsendring som et fremtredende symptom. De kan også ha ordleting eller vansker med å forstå språket. Kartlegging av kognitiv funksjon er viktig for planlegging av videre omsorg for ALS- pasientene.

Hva er årsaken til motornevronsykdommer?

I de aller fleste tilfeller vet vi ikke hva som har ført til at sykdommen har startet. Det samme gjelder andre, mer vanlige nevrodegenerative sykdommer (sykdommer der nerveceller dør, uten at vi vet hvorfor). Alzheimers sykdom og Parkinsons sykdom er de to vanligste nevrodegenerative sykdommene. Ved MND dør nervecellene som sender signaler til musklene. I noen tilfeller er årsaken endring i arvematerialet (mutasjoner). De fleste tilfeller (90 %) er imidlertid uten kjent arvelig bakenforliggende årsak.

Hvordan stilles diagnosen ALS?4

Page 5: data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale formen av ALS, som rammer ca. 2/3 av pasientene, registreres først symptomer fra

For å diagnostisere ALS, gjøres undersøkelser både for å få bekreftet diagnosen, og for å utelukke annen årsak til sykdomsutviklingen. ALS-diagnosen baseres først og fremst på sykehistorien (at pasienten forteller om gradvis økende funksjonssvikt) og de funn legen gjør når han eller hun undersøker den syke. Undersøkelsen kan avdekke tap av muskelmasse (atrofi), små, ufrivillige muskelbevegelser (fascikulasjoner), nedsatt muskelkraft, livlige reflekser og eventuelt økt spenning i muskulaturen (spastisitet).

I tillegg gjøres en nevrofysiologisk undersøkelse som kalles EMG (elektromyografi). Den kan bekrefte diagnosen ved å avdekke typiske skader på de motoriske nervefibrene. Imidlertid tar det ofte tid før disse forandringene er karakteristiske. Billedframstilling (MRI) av hjerne og ryggmarg gjøres for å utelukke andre sykdommer.

Som regel gjøres også spinalpunksjon (prøve av ryggmargsvæsken) for å utelukke andre tilstander.

Behandling ved MND/ALS

Det finnes i dag ingen behandling som kan stanse sykdomsutviklingen eller helbrede motornevronsykdommer. Det finnes imidlertid et medikament som kan forsinke sykdomsutviklingen ved ALS. Preparatet heter Rilutek, og fås på blå resept for ett år av gangen etter godkjenning fra NAV. Rilutek er i studier vist å forlenge overlevelsen hos ALS-pasienter med 2-3 måneder etter 18 måneders behandling. Sykdommen er gjenstand for betydelig forskningsaktivitet.Det finnes lindrende behandling for en rekke av plagene som følger av sykdommen. Vi har gode muligheter for å lindre svelgvansker, pustevansker, smerter, sikling, angst og depresjon. Det finnes også hjelpemidler som kan benyttes om det blir vanskelig å snakke.

Prognose

ALS er en sykdom som over tid fører til at pasientene dør. Sykdommen forverres gradvis. Gjennomsnittlig overlevelse er ca 3 år fra diagnosen stilles. 5-10 % lever lengre enn 10 år med ALS-diagnosen [4]. I sluttfasen vil de fleste pasientene med ALS være innlagt i sykehus eller være på lokale sykehjem for å få lindrende behandling. Dødsårsaken ved ALS er ofte svikt i pustefunksjonen, noen ganger kombinert med luftveisinfeksjon. De fleste sovner fredelig inn.

5

Page 6: data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale formen av ALS, som rammer ca. 2/3 av pasientene, registreres først symptomer fra

Selv om motornevronsykdommer ikke kan helbredes, ønsker vi å bidra til best mulig livskvalitet for pasient og pårørende i den tiden pasienten lever med sykdommen.

DEL 2 – OPPFØLGING ETTER DIAGNOSE – HVA KAN VI BIDRA MED?

Nevrologens rolle

Alle pasienter med motornevronsykdom skal ha en fast nevrolog som følger dem opp. Pasienter med symptomer som gir mistanke om motornevronsykdom, utredes av nevrologer med erfaring på området. I utredningsfasen er det nevrologens oppgave å finne ut hva pasientens symptomer representerer. I tillegg til å lytte til pasientens sykehistorie og gjøre nevrologisk undersøkelse, bestilles nødvendige undersøkelser for å få bekreftet diagnosen og for å utelukke andre forklaringer på symptomene. Det er nevrologens oppgave å tolke svarene på undersøkelsene og formidle informasjon om diagnosen og sykdommen til pasienten og pasientens pårørende. Pasientene vil trolig møte flere av avdelingens leger i sykdomsforløpet, men alle pasientene skal følges av en fast nevrolog. Oppfølgingen tilpasses individuelt etter pasientens symptomer og behov. Legen vil ta opp spørsmål om kommunikasjon, ernæring, ventilasjonsstøtte og andre spørsmål avhengig av forløpet av sykdommen. Den faste nevrologen vil være en viktig person i forhold til veivalg og beslutninger i forløpet.

Sykepleie ved ALS

Pasienter som har ALS får en fast kontaktsykepleier ved nevrologisk poliklinikk eller nevrologisk sengepost. Sykepleieren vil kunne gi veiledning og oppfølging, og svare på spørsmål. Hvis pasienten har behov for hjelp fra det kommunale hjelpeapparatet, kan kontaktsykepleieren bidra med å formidle dette.

Nevrologisk avdeling har lang erfaring i å hjelpe mennesker med ALS, og andre vil kunne svare dersom din kontaktsykepleier ikke er til stede.

Respirasjon – pustefunksjon

Mange pasienter med ALS/MND får vansker med å puste fordi pustemuskulaturen svekkes. Dette gir redusert livskvalitet.

6

Page 7: data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale formen av ALS, som rammer ca. 2/3 av pasientene, registreres først symptomer fra

Lungefunksjonen måles jevnlig hos pasienter med ALS, og ved behov henvises pasientene til lungeavdelingen for vurdering av hjelpemidler.

Ved sviktende lungefunksjon har mange pasienter nytte av en maske som kobles til en maskin som bidrar til at pustingen blir mer effektiv (BIPAP). Maskinen kan brukes om natta og periodevis om dagen. Alle pasienter med behov for pustehjelp får tilbud om en slik maske, forutsatt at de er i stand til å nyttiggjøre seg av maskinen. Dette er den best dokumenterte pustehjelpen ved ALS. En slik maske gis først og fremst for å bedre livskvaliteten, men kan også gi lengre overlevelse hos ALS-pasienter.En stor studie har vist gjennomsnittlig 13 måneders lengre overlevelse hos pasienter med motornevronsykdom som får slik pustehjelp, sammenliknet med dem som ikke bruker maske [5].Spørsmålet om pustehjelp blir diskutert med hver enkelt pasient sammen med pårørende.

Aktivitet og deltagelse i hverdagen - Ergoterapi

Daglige gjøremål

Etterhvert som sykdommen utvikler seg og funksjoner reduseres, kan det bli vanskeligere å mestre daglige gjøremål. Ergoterapeutens bistand har som mål å muliggjøre at pasientene er mest mulig selvhjulpen, samt å yte bistand ut i fra pasientens ønsker og behov. Hjelpemidlene skal også være med på å unngå utvikling av komplikasjoner.

Ergoterapeuten kan bistå med råd og veiledning i forhold til kompenserende tiltak. Det finnes ulike type hjelpemidler som kan erstatte tapt funksjon, samt bidra til at man får mer overskudd til det man synes er meningsfullt i hverdagen. Hjelpemidlene dekkes stort sett av NAV Hjelpemiddelsentral i fylket der pasienten er bosatt.

Småhjelpemidler dekkes ikke lenger av NAV, men det er mulig å søke om et engangsbeløp. Beløpet kan brukes til å kjøpe inn mindre hjelpemidler som for eksempel spesialbestikk, kopper, vaskebørster med forlenget skaft, strømpepåtrekker, håndtak etc.

Dersom det ikke finnes aktuelle hjelpemidler og man har behov for ytterligere spesialtilpasning, kan Trøndelag Ortopediske Verksted (TOV) være behjelpelig i samråd med oppfølgende ergoterapeut fra ALS-teamet. Hjelpemidlene søkes som et ortopedisk hjelpemiddel gjennom

7

Page 8: data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale formen av ALS, som rammer ca. 2/3 av pasientene, registreres først symptomer fra

NAV. Dette er hjelpemidler som skal bidra til å gjøre hverdagen enklere til tross for tapt funksjon, spesielt i forhold til hånd- og fingerfunksjon. Hjelpemidlene vil i hovedsak rette seg mot daglige gjøremål i forhold til stell, påkledning og spisesituasjon.

Bolig/ Bil

Ergoterapeuten kan bidra med råd og veiledning i forhold til tilrettelegging i hjemmet slik at man skal kunne mestre de daglige gjøremålene lengst mulig. Kommunal ergoterapeut kan være behjelpelig med å søke om økonomisk støtte i forhold til utbedring av bolig. Støtten er behovsprøvd. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan det for noen være aktuelt å søke om stønad til spesialtilpasning av bil. Dette gjøres også i samråd med kommunal ergoterapeut.

Kommunikasjon

Mange pasienter med ALS/MND får vansker med å snakke på grunn av lammelse av musklene vi bruker når vi snakker. Det begynner ofte med noe utydelig tale, og kan over tid føre til tap av evnen til å snakke.

Det finnes en rekke hjelpemidler som kan lette kommunikasjonen når evnen til å snakke reduseres. Det finnes enkle ”pekepratere” og mer avansert datautstyr. Ergoterapeut og logoped vil sammen med pasient og pårørende forsøke å finne egnede hjelpemidler. Utgiftene dekkes av NAV.

Fysisk aktivitet og fysioterapi

Lett til moderat fysisk aktivitet er en fordel også for ALS-pasienter og bidrar til å vedlikeholde en rekke funksjoner. Man kan aldri trene seg frisk av ALS, men normalt aktivitetsnivå der en ikke sliter seg ut vil være bra. Noen har behov for veiledet trening hos fysioterapeut, mens andre har glede av aktiviteter på egen hånd. Fysioterapeuten kan være med på å dosere trening og aktivitet. All behandling hos fysioterapeut er gratis etter at diagnose er stilt. Mange opplever at funksjoner i armer og bein svekkes, og at en gradvis stivner i ledd. Ved hjelp av tøyninger kan lengden på muskler og sener opprettholdes slik at man unngår innskrenket bevegelighet og leddsmerter. I tillegg vil bevegelsen gi smertelette. Fysioterapeuten kan også være med å tilpasse hjelpemidler for å hindre og redusere smerter, samt gjøre forflytning lettere.

8

Page 9: data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale formen av ALS, som rammer ca. 2/3 av pasientene, registreres først symptomer fra

Hvis pustemusklene svekkes vil fysioterapeuten kunne hjelpe med råd og veiledning om forskjellige pusteteknikker. Disse vil hjelpe til å bedre pustekapasiteten og gjøre det lettere å få opp slim. Fysioterapeuten kan også bistå med øvelser og behandling for å løsne slim. I de tilfeller hvor hostekraften er svekket, kan man vurdere om en ”hostemaskin” (cough assist) kan være til hjelp. Ernæring

Pasienter som har lammelse av musklene i svelget og tungen, har risiko for underernæring dersom de ikke får hjelp. Moset mat er lettere å svelge, etter hvert kan purékonsistens være gunstig (bruk matmølle). Fortykningsmiddel kan kjøpes på apotek og tilsettes i drikke, slik at det blir lettere å svelge vann, juice og annet drikke. Logoped kan bistå med råd om teknikk ved svelging. Det er viktig med riktig sammensatt kost. Når matinntaket ikke dekker kroppens behov, fører dette til redusert livskvalitet med slapphet, tretthet, redusert motstandskraft mot infeksjoner. Også pasienter med spinal ALS kan ha vansker med å få i seg nok mat på grunn av lammelser i armer og ben.

Pasienter som ikke får i seg nok mat, kan ha nytte av ernæringssonde (en liten slange) som fører maten direkte inn i magesekken. Denne kalles PEG (perkuntan endoskopisk gastrostomi). En ventil med slange opereres inn til magesekken gjennom et lite inngrep som ikke krever narkose. Innleggelse av PEG anbefales til pasienter som taper vekt eller har vansker med å få i seg tilstrekkelig næring.

PEG-sonden vil ikke synes utenpå klærne. Det er ikke smertefullt å ha ”slange på magen”. Det er viktig at man ikke venter for lenge med å legge inn PEG-sonde, fordi det kan være større risiko for komplikasjoner ved selve inngrepet sent i sykdomsforløpet. De aller fleste pasienter og pårørende kan selv lære å bruke PEG. Pasienten får kjøpt ferdigblandet sondemat på apoteket på blå resept. Selv om pasienten har PEG, kan han spise og drikke det han får til å svelge.

Kontroll av vekten er en viktig indikator på om matinntaket er tilstrekkelig.

Nevropsykologens rolle

Kognitiv funksjon kan påvirkes ved ALS, og nevropsykologisk utredning kan være et viktig hjelpemiddel for å kartlegge personens kognitive

9

Page 10: data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale formen av ALS, som rammer ca. 2/3 av pasientene, registreres først symptomer fra

ressurser og utfordringer. Dette har betydning for tilpasning av oppfølging, informasjon og de palliative tiltakene. Kognitive endringer kan ha en innvirkning på mange livsområder. Nevropsykologen kan bistå med å gi informasjon om hvilke kognitive endringer som kan oppstå ved ALS. Dette kan være nyttig for både personen selv og pårørende. Nevropsykologen kan videre bistå ved behov for samtaler om emosjonelle utfordringer og mestring av livssituasjon.

Sosionomtjeneste

Kronisk sykdom kan medføre personlige og praktiske problemer det kan være vanskelig å håndtere selv. Det kan bli behov for ulike tiltak for å mestre den nye situasjonen både for pasient og pårørende. Avdelingens sosionom kan bistå med hjelp til å bearbeide den nye livssituasjonen gjennom samtaler, råd og veiledning. Sosionomen har oversikt over og kan formidle videre kontakt med det aktuelle hjelpeapparatet.Sosionomen kan også gi råd om rettigheter, stønader og ytelser etter blant annet folketrygdloven og sosialtjenesteloven.

Folketrygdloven regulerer statlige ordninger som for eksempel sykepenger, arbeidsavklaringspenger, uføretrygd, alderspensjon. Ytelsene er de samme uansett hvor man bor i landet.

Sosialtjenesteloven regulerer regelverket som omhandler økonomisk hjelp, rett til bolig og rett til omsorgstjenester som hjemmehjelp, hjemmesykepleie, omsorgslønn og personlig assistent. Også her dreier det seg om rettigheter den enkelte har, men ytelsen kan falle svært forskjellig ut fordi kommunene/ bydelene prioriterer i forhold til økonomi og egne tolkninger av forskriftene. Sosionom kan om nødvendig gi bistand ved søknader.

Samtaletilbud for pasienter og pårørende Ved St. Olavs Hospital kan vi også anbefale samtaletilbudet som Prestetjenesten tilbyr pasienter og pårørende, uavhengig av tro eller livssyn.Prestetjenesten har samtalepartnere med innsikt i medisinske problemstillinger. De har erfaring i samtale med mennesker i livskriser og ser familien under ett.Det er ikke nødvendig med formell henvisning, men sykepleier eller andre i ALS-teamet kan formidle kontakt dersom det er ønskelig.

10

Page 11: data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale formen av ALS, som rammer ca. 2/3 av pasientene, registreres først symptomer fra

Si fra om dine behov

Det er viktig at pasient og pårørende tar kontakt med oss i ALS-teamet når noe er vanskelig, enten problemet er stort eller lite. Vi ønsker at du skal oppfatte nevrologisk avdeling som din ”moderavdeling” eller base der du er velkommen. Samtidig ønsker vi å tilrettelegge for at du ikke skal være sykehuspasient mer enn nødvendig. Tidlig kontakt kan i noen tilfeller avverge innleggelse i sykehus. Hvis du ikke vet hvem av oss du skal kontakte, kan du ringe eller sende mail til ALS-sykepleier. Hun/han vil videreformidle problemstillingen til riktig person og evt. finne time til deg. Foruten kontakt med personalet ved sykehuset, er det viktig å ha god kontakt med primærhelsetjenesten. Fastlegen får kopi av journalnotatene fra sykehuset og skal dermed være godt orientert om sykdomsutviklingen. ALS sykepleier kan bistå med å opprette kontakt med hjelpeapparatet I hjemkommunen, og ALS-teamet vil jevnlig ha kontakt med behandlere i kommunen.

Referanser

1. Gundersen, M.D., R. Yaseen, and R. Midgard, Incidence and clinical features of amyotrophic lateral sclerosis in More and Romsdal County, Norway. Neuroepidemiology, 2011. 37(1): p. 58-63.

2. Haverkamp, L.J., V. Appel, and S.H. Appel, Natural history of amyotrophic lateral sclerosis in a database population. Validation of a scoring system and a model for survival prediction. Brain, 1995. 118 ( Pt 3): p. 707-19.

3. Diagnosis, E.T.F.o., et al., EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS)--revised report of an EFNS task force. Eur J Neurol, 2012. 19(3): p. 360-75.

4. Forsgren, L., et al., Epidemiology of motor neuron disease in northern Sweden. Acta Neurol Scand, 1983. 68(1): p. 20-9.

5. Berlowitz, D.J., et al., Identifying who will benefit from non-invasive ventilation in amyotrophic lateral sclerosis/motor neurone disease in a clinical cohort. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2016. 87(3): p. 280-6.

11

Page 12: data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale formen av ALS, som rammer ca. 2/3 av pasientene, registreres først symptomer fra

Annen litteraturNevroNEL (http://nevro.legehandboka.no/)Ulla-Carin Lindquist: «Ro uten årer»Gyldendal Norsk Forlag 2004. ISBN 82-05-33267-Vedlegg:Informasjonsbrosjyre - Velkommen til Nevrologisk avdeling

Nyttige lenker:Nevrologisk sengepost – St. Olavs hospital – Hjemmeside:https://stolav.no/avdelinger/nevroklinikken/nevrologi-og-klinisk-nevrofysiologi/nevrologisk-sengepost

Nevrologisk poliklinikk – St. Olavs hospital – Hjemmeside:https://stolav.no/avdelinger/nevroklinikken/nevropoliklinikken

St. Olavs hospital – Hjemmeside:https://stolav.no/

Kontaktpersoner Navn TelefonnummerSykepleier/koordinator 72 57 50 59NevrologErgoterapeutFysioterapeutSosionomLogopedLunge sykepleierLungelegeKlinisk ernæringsfysiologNevrologisk sengepost 72 57 60 22Nevrologisk poliklinikk 72 57 52 00

12

Page 13: data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale formen av ALS, som rammer ca. 2/3 av pasientene, registreres først symptomer fra

DEL 3 – ORDFORKLARINGER

Motornevronsykdom En gruppe sykdommer som har det til felles at motoriske nevroner skades. ALS er den vanligste motornevronsykdommen. Sykdommene fører til at nervecellene som gir signaler til musklene gradvis blir syke og dør. Dette fører til lammelser.

ALS Amyotrofisk lateralsclerose. Den vanligste motornevronsykdommen.

Nevron NervecelleMotoriske nevroner Nerveceller som styrer motorisk aktivitet, dvs.

muskelbevegelserAtrofi Brukes om muskler, og betyr tap av

muskelmasse, ”muskelsvinn.”Nevrodegenerasjon Tap av nervecellerFasciculasjoner Små muskelrykninger som ofte sees ved

ALS. Likner ”leamus.”

Sentralnervesystemet hjerne, hjernestamme og ryggmargParese LammelseProgressiv Brukes om sykdom som forverres over tidKognitiv funksjon Omfatter hukommelse, oppmerksomhet,

språk, regneferdigheter, evne til å utføre motoriske handlinger, resonnering, logiske evner og evne til planlegging organisering og gjennomføring handlinger.

Respirasjon/Ventilasjon PustefunksjonSpastisitet Økt spenning i muskulatur som følge av

skade i sentralnervesystemet

13

Page 14: data.stolav.nodata.stolav.no/eqspublic/pasientforlop/docs/doc_33696/... · Web viewVed den spinale formen av ALS, som rammer ca. 2/3 av pasientene, registreres først symptomer fra

Egne notater

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

14