ĐẶC ĐiỂM DỊCH TỄ HỌC LÂM SÀNG CỦA HỘI CHỨNG WEST TRẺ NHỎ

©2012 American Academy of Neurology

ĐẶC ĐiỂM DỊCH TỄ HỌC LÂM SÀNG CỦA HỘI CHỨNG WEST TRẺ NHỎ


ĐẶT VẤN ĐỀ

Động kinh : phổ biến ở TE (10,5 triệu TE <15 tuổi).

HC West: ĐK nặng trẻ nhỏ, từ 2 – 8% ĐK trẻ em, tử

vong trong 10 năm đầu cao.

Nguyên nhân: trước, trong, sau sinh, không xác định

Tỷ lệ kháng trị cao, tiên lượng xấu tùy nhóm mắc phải.

Việt Nam: một số nghiên cứu LS và ĐNĐ của HC West,

ít đề cập đến nguyên nhân và tiên lượng.


CÂU HỎI NGHIÊN CỨU

1. Yếu tố dịch tễ học lâm sàng của HC West có đặc

điểm như thế nào?

2. Nguyên nhân hay gặp ở Hội chứng West là gì?

3. Tiên lượng bệnh dựa vào yếu tố nào?


MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU

1. Nghiên cứu một số đặc điểm dịch tễ, lâm sàng,

nguyên nhân của hội chứng West tại Bệnh viện Nhi

Trung Ương.

2. Nhận xét một số yếu tố tiên lượng của hội

chứng West.


TỔNG QUAN TÀI LIỆU

ĐỘNG KINH VÀ HỘI CHỨNG WEST


ĐỊNH NGHĨA

Cơn động kinh: hoạt động kịch phát, đồng bộ, bất thường, quá mức của 1 quần thể các tế bào thần kinh vỏ não biểu hiện bằng các dấu hiệu vận động, cảm giác, giác quan hoặc tâm thần.

Bệnh động kinh: ít nhất hai cơn động kinh cách nhau trên 24 giờ, không do tổn thương cấp tính hay rối loạn chuyển hóa nào.

Hội chứng động kinh: một nhóm các triệu chứng, dấu hiệu luôn xuất hiện cùng nhau.

Hội chứng West : gồm các cơn giật co thắt ở trẻ nhũ nhi, loạn nhịp cao điện thế trên điện não đồ, có hay bắt đầu có chậm phát triển tâm thần, vận động.


DỊCH TỄ HỌC

Tỷ lệ mắc ĐK: 0,5% dân số, khoảng 50 triệu dân. Tùy địa lý: Pháp và Mỹ (0,85%), Canada 0,6% Trẻ em: các nước PT (3 - 7/1000), đang PT (9 –

12/1000) Tỷ lệ mới mắc HC West: 0,05–0,06/1000 trẻ sống Tỷ lệ trai nhiều hơn gái, trai/gái ~ 1,5/1 Tuổi khởi bệnh cao nhất: 3 – 7 tháng


ĐẶC ĐIỂM CƠN GIẬT Cơn co giật được chia làm 3 kiểu: + Cơn co thắt gấp: trẻ đột nhiên khóc thét, gập

đầu, thân mình, hai tay co lên gấp bắt chéo hình chữ thập trước ngực, hai chân gấp kiểu hình số 4, thường xảy ra hai bên và cân xứng. Cơn co thắt thành từng chuỗi gồm nhiều nhịp. Cường độ co thắt phụ thuộc vào số nhóm cơ tham gia, nếu co thắt gấp và khu trú nhiều ở vùng gáy thì có động tác gập đầu, vùng bụng thì có thể làm thân gấp đôi ở eo bụng như con dao nhíp.

+ Cơn co thắt duỗi: biểu hiện bằng đầu ngửa ra sau, thân ưỡn ra, hai tay choàng ra, hai chân dạng ra.

+ Cơn co thắt hỗn hợp: bao gồm dạng giật đầu ngửa ra sau, hai tay hai chân co rúm về phía trước hoặc co gấp cổ, thân và cánh tay đồng thời duỗi cẳng chân.


ĐIỆN NÃO ĐỒ Loạn nhịp cao điện thế: đó là sự kết hợp không

theo một trình tự, lộn xộn sóng chậm có biên độ cao, 1 - 3 CK/giây, điện thế cao 150 - 200 microvolt xen kẽ với sóng nhọn, gai nhọn có biên độ cao, hình thái vị trí thay đổi khắp hai bán cầu.

Loạn nhịp cao điện thế biến đổi: loạn nhịp cao điện thế xuất hiện cục bộ, không đối xứng, loạn nhịp cao điện thế với các đợt giảm điện thế dài và có đợt kịch phát (kiểu bùng phát - dập tắt), loạn nhịp với hoạt động sóng chậm điện thế cao với vài nhọn sóng không cân xứng


NGUYÊN NHÂN, TIÊN LƯỢNG

Nguyên nhân

- Trước sinh: dị tật , nhiễm trùng bẩm sinh, bệnh lý NST

- Chu sinh: ngạt, chấn thương sản khoa.

- Sau sinh: thiếu oxy não, NTTK, bệnh chuyển hóa.

- Không xác định: căn nguyên ẩn

Tiên lượng

- Là một trong những co giật có tiên lượng xấu

- Phụ thuộc vào các yếu tố: nguyên nhân, tiền sử PT

TTVĐ tuổi khởi phát, điều trị cắt cơn sớm hay muộn…


ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU


ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Tất cả những bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng West điều trị tại khoa TK BV Nhi TƯ từ tháng 09 năm 2011 đến tháng 08 năm 2012 (12 tháng).

1. Tiêu chuẩn lựa chọn: Lâm sàng: cơn giật dạng co thắt đặc trưng bao gồm

3 dạng: cơn giật gập, cơn giật duỗi, cơn giật hỗn hợp.

ĐNĐ: hình ảnh loạn nhịp cao điện thế hoặc loạn nhịp cao điện thế biến đổi.

Tuổi khởi phát từ 1 đến 24 tháng2. Tiêu chuẩn loại trừ: Bố mẹ bệnh nhân không hợp tác


PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Thiết kế nghiên cứu:

- Mô tả cắt ngang tiến cứu

Cỡ mẫu

- Chọn cỡ mẫu nghiên cứu thuận tiện, tất cả

những bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán

trên (46 bệnh nhân).


KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN


PHÂN BỐ THEO GIỚI

NMT (2004): 59.4%NTƯ (2006): 63%Ibrahim (2010): 62,5%


TUỔI XUẤT HIỆN BỆNH

Tuổi xuất hiện cơn giật tb: 4,38 ± 3 th

Nguyễn Minh Tuấn (2004): 4 - 8 th, Ibrahim (2010): 5 ± 1,4 th


TIỀN SỬ NGẠT KHI SINH

Lombroso, Ibrahim: 1/3 bn có nn liên quan cuộc đẻHwang


TIỀN SỬ BỆNH TẬT


TIỀN SỬ PT TT - VĐ

Singhi (2005 ):69,7% chậm PTTT trước khi biểu hiện cơn giậtSeak Hee Oh (2010): 25,6% bh chậm PTTTVĐ trước khi biểu hiện co giật


THỜI GIAN TỪ KHI XUẤT HIỆN CƠN GIẬT ĐẾN KHI ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ

Thời gian tb từ khi khởi phát đến khi được điều trị: 0,5±0,41 th36(78,26%): trong 2 tuầnHC Tú(1996): 50% bn đk được đt trong vòng 2 tuần


KIỂU CƠN GIẬT

Hwang (2001): co thắt gấp 59,2%, Ninh Thị Ứng (1992): 64,8%, Nguyễn Minh Tuấn (2004):62,5%Hrachovy: co thắt hỗn hợp cao nhất:42%


PHÁT TRIỂN TT-VĐ THEO DQ

Ninh Thi Ứng (2004): 44% bn chậm PT TTVĐ,Matsuo (2001): 89% bn chậm ở các mức độ khác nhau


HÌNH ẢNH ĐIỆN NÃO ĐỒ

Kholin (2002): 18,6% LNCĐT, 81,4% LNCĐTBĐSvetlana (2009):44% LNCĐT, 56% LNCĐTBĐ


NGUYÊN NHÂN

Ninh Thi Ứng (1992): 46,6% tìm thấy nn, dị tật não bs chiếm nhiều nhất 50%, ngat, NTTKNMT (2004):68,7% thấy nn,ngat cao nhất 40,5%Seak Hee Oh (2010): 69,8% thấy nn, nn lq cuộc đẻ cao nhất


TỔN THƯƠNG NÃO TRÊN MRI

Saltik (2003): mỏng thẻ chai (50%), giãn não thất (36%), chậm myelin, rộng khoang dưới nhện


KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ VỚI THUỐC KĐK


LIÊN QUAN GIỮA KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ VÀ TUỔI XUẤT HIỆN CƠN GIẬT

Lombroso (1983): < 3 thg TL Riikonen (2010): > 4 th KQ tốt

Tuổi khởi phát

Cắt cơn

Đáp ứng 1 phần

Khôngđáp ứng

Tổng số

P

< 3 tháng 8 7 1 16

0,675≥ 3 tháng 11 17 2 30

n 19 24 3 46


LIÊN QUAN GIỮA KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ VỚI THỜI GIAN CHẬM DÙNG THUỐC TỪ KHI

XUẤT HIỆN CƠN GIẬT

Thời gian

Cắt cơn


Khôngđáp ứng

Tổng P

<1tháng 18 16 3 37

0,048≥1tháng 1 8 0 9

n 19 24 3 46

Lombroso (1983): KQ đtr lâu dài tốt hơn ở những bn đtr trước 30 ngKivity (2004): tỷ lệ bn có chỉ số nhận thức bt ở nhóm đtr sớm cao hơn


LIÊN QUAN GIỮA KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ VÀ NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân

Cắt cơn


Khôngđáp ứng

Tổng số

P

Có nguyên nhân

11 22 2 35

0,033Không

có nguyên nhân

8 2 1 11

n 19 24 3 46

Seak Hee Oh (2010): KQ đtr không thuân lợi 39,5% nhóm tc,/11,7% Lagae (2010): tg kiểm soát cơn nhóm có nn dài hơn


LIÊN QUAN GIỮA NGUYÊN NHÂN VÀ TIỀN SỬ PHÁT TRIỂN TT - VĐ

Nguyên nhân

Bình thường

Chậm Tổng P

Không rõ 8 3 11

0,029Có

nguyên nhân

12 23 35

n 20 26 46

Seak Hee Oh


KẾT LUẬN


KẾT LUẬN

1. Đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng và nguyên nhân của hội chứng West

Tuổi khởi phát phổ biến từ 3 – 6 tháng, tỷ lệ nam/nữ

~ 2/1.

Tiền sử ngạt khi sinh 21,7%.

Tiền sử chậm phát triển TT – VĐ gặp 56,5%.

Thời gian từ khi biểu hiện cơn giật đầu tiên đến khi

được điều trị trung bình là: 0,5 ± 0,41 tháng.


KẾT LUẬN

1. Đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng và nguyên nhân

của hội chứng West

Cơn giật dạng co thắt gấp là chủ yếu (63%).

Biểu hiện chậm phát triển TT – VĐ (theo DQ) 89,13% ,

phổ biến là mức chậm vừa và nặng.

Điện não đồ biểu hiện hình ảnh loạn nhịp cao điện thế

biến đổi 69,6%.

Xác định được nguyên nhân là 76,09%, hay gặp là các

dị tật não bẩm sinh, tổn thương do ngạt thời kỳ sơ

sinh.


KẾT LUẬN

2. Một số yếu tố tiên lượng hội chứng West

Các yếu tố tiên lượng tốt hơn: thời gian từ khi xuất

hiện cơn giật đến khi được điều trị ngắn dưới 1 tháng,

tiền sử phát triển TT – VĐ bình thường , không có

nguyên nhân .

ĐẶC ĐiỂM DỊCH TỄ HỌC LÂM SÀNG CỦA HỘI CHỨNG WEST TRẺ NHỎ

Documents

Transcript of ĐẶC ĐiỂM DỊCH TỄ HỌC LÂM SÀNG CỦA HỘI CHỨNG WEST TRẺ NHỎ