Cysts vesebetegsgekObstruktv nephropathiakVesedaganatokTislr Andrs2012

Egyszer vesecystaNagyon gyakori korral a szmuk nLehet soliter, tbbszrs, bilaterlisltalban mellklelet s nem okoz tneteketEsetleges szvdmny -infectio

Egyszer cystaUH:Kerek, les sima falBennk echomentesposterior echo-rnyk

Egyszer cystaCT:les, jl demarkld vkony falHomogn benk,

Egyszer cysta : differencil DxAPKDLokalizlt cysts betegsgMalignitsMegvastagodott, szablytalan falszeptumokKontrasztra vltozsmultiplex

Szerzett vesecystkTpusosan dializlt betegekben s krnikus vesbeetgsgben szlelhetIdvel szmuk nltalban tnetmentesPathogenesisNem egyrtelm: pl. proto-oncognek, nvekedsi faktorok aktivldsa okozhatjaSzvdmnyVrzs, infectiocarcinoma(8-10 vvel a dialzis elkezdse utn)tumor szupresszor gnek mutcija (VHL)SzrsUH 3-5 vente,CT ha pozitv

Szerzett cysts vesbetegsg Kis veseTiszta bennk

Medullris szivacsvesea gyjtcsatornk medullris rsznek tgulataietiolgia ismeretelenTnetekltalban tnetmentesJrhat hematurival, nephrolithiasissal, nephrocacinosissal, dRTADiagnzisUH: papillaris kalcifikciNatv rtg: hiperdenz papillk, kalcifikciPyelogram: festecset jelCT: papillris kalcifikci, hyperdenz papillkKezels:B folyadk, acidosis vagy nephrolith esetn pl K-citrt

Medullary sponge kidney

Medullary sponge kidney

Medullary sponge kidney : multidetector CT

Autosomlis dominns polycysts vesebetegsg (APKD)Gyakori 1:400-1000 lveszlsreVeseelgtelensghez vezet Mintegy 50% kerl felismersre

Polycystinspolycystin 1 s 2 interakciC-terminlis domainhibs cilia funkciepithelial sejt nvekedsCysta kialakuls s nvekedsEpithel proliferciFolyadk secretio (cAMP)Fibrzis

APKD: cysta nvekeds

APKD: cysta nvekeds

APKD cystogenesis

APKD

APKD renlis manifesztciCysta nvekeds fiatal kortlProgresszv veseelgtelensg (kzpkortl, sszefgg a vese-cysta nvekeds mrtkvel)Derktji s hasi fjdalomCysta bevrzs, fertzs, kvessghaematuria (50%)Hgyti fertzis (20% ffi-80% n)Vesekvessg (20%, hgysav)Proteinuria (

APKD progresszi

APKD extrarenlis manifesztcikCerebralis aneurizma (4-10%)Ruptura: veszlye n a mrettel, hypertonival, csaldi anamnzisselSzrsKorbbi vrzs, foglalkozs nagy rizikj, fejfjs, csaldi anamnzisKoronria aneurizma, aorta disszekci - ritkaBillentyhibk 25-30 % Mitrlis prolapszus, Ao insuffHepatikus cystk (10-60%)Pancreas cystkDiverticulumok, hernik

APKD

APKD

APKD: mjcisztk

APKD: agyi aneurizma

APKD klinikai lefolysA progresszi rizikfaktoraiFiatal kor a diagnzis idejnAfro-amerikai rasszfrfiPKD1makroszkpos haematuriahypertoniaProgresszven nvekv vesemretProgresszi sebessge a felmen rokonoknl

APKD klinikai lefolys

APKD kezels vrnyomscskkents ACEI , CCB Ciszta punkci HD, PD, Transzplantci

koffein kerlse (emeli a cAMP szintet) Vasopressin V2 receptor antagonista tolvaptan Amiloride: cskkent Na transzport Somatostatin: cskken folyadk akkumulcimTOR inhibitorok (sirolimus, everolius) cskken tubulris sejt proliferci, lassabb cysta nvekeds b folyadkbevitel (ADH szintet cskkenti)

APKD szrs

Nephronophtysis, medullris ciszts vese komplex

Klinikai kpNephronophtysisCsecsem-gyermekkorCskkent koncentrlkpessgNa-veszt veseProgresszv veseelgtelensgTapetoretinal degeneration (Senior-Loken sy)Cerebellar ataxia, mentlis retardciretinitis pigmentosa (Leber)HepatosplenomegaliaMedullris ciszts veseFiatal felnttkorLassan progredil veseelgtelensgHyperuricaemia, kszvny

Inversin nephrocystinUromodulin(Tam-Horfall protein)

Sclerosis tuberosaAutoszomlis dominns rklds ritka betegsgangiomyolipoma (tuber) kpzds a brben, agyban, vesbenSpontn mutci gyakoriGenetikaTSC 1 (hamartin chr 9), vagy TSC 2 (tuberin chr 16) mutci: A kett fehrje komplexe normlis esetben a sejtprolifercit gtolja

Sclerosis tuberosa: klinikai tnetekVogt trisz(50%)grcskMentalis retardciAngiofibroma a brn arcon Renlis lzkAngiomyolipomazsrszvet, simaizomszvet, vastag fal vrerekvesecystkpanaszokDeerktji fjdalom, vrzs, carcinoma

Tuberous sclerosis

Tuberous sclerosis

Tuberous sclerosis

Von Hippel-Lindau betegsg (VHL)Autosomal dominant diesease, abnormlis angiogenezissel, benignus s malignus tunorokkalHaemangioblastoma (retinlis is)Clear cell vesecarcinoma, vesecystkPheochromocytomaPancreas cystadenoma, neuroendocrin tumorVHL tumos szupresszor gn mutci (chr 3) pVHLA hypoxia inducible factor-1 (HIF-1), VEGF, PDGF regulcijban vesz rsztA vese a betegek 75%-nl rintett60 ves korukra a betegek 70%-nl vesecarcinoma kialakul rendszeres szrs CT, MR - elengedhetetlen

Von Hippel-Lindau betegsg (VHL)

Von Hippel-Lindau betegsg

Von Hippel-Lindau betegsg

Von Hippel-Lindau betegsg

Vesicoureterlis reflux (VUR) reflux nephropathiaVURRetrogrd vizeletram a hlyagbl az ureterbe ill pyelonba Ureter beszjadzsi zavar vagy, fejldsi rendellenessg, hibs billenty mkdsReflux nephropathiaMegnvekedett nyoms ill visszatr fels hgyti infekcik kvetkeztben:Krnikus intersitialis nephritis (foklis)Secunder krnikus veseelgtelensg, glomerulris sclerosis Gyakran tnetmentes, de lehet visszatr UTI, hypertonia, enyhe proteinuriaTerpia: UTI elkerlse, mtti reimplantci

Vesicoureterlis reflux (VUR)

Vesicoureterlis reflux (VUR)

Renal cell carcinoma (RCC)Risk factorsSmokingOccupational exposureCadmium, asbestos, petroleum py-productsObesityAcquired cystic diseaseAnalgetic abuseGenetic factorsVHLC-met oncogene mutationsHereditary leiomyoma RCC (Reed syndrome)

RCC pathologyClear cellproximal tubule, most frequent, associates with 3p deletion VHLChromophilicPapillaryChromophobeIntercalated cells, several somatic mutationsOncocyticEosinophilic cells, collecting duct, benign courseBellinis duct tumorMore agressive

RCC medical therapyChemotherapySingle agents usually not effectiveVinblastin, floxuridine, 5-FUNon clear cell carboplatinImmunotherapyInterferon alpha, gammaCombination with chemotherapy, debulking nephrectomyInterleukin-2Anti angiogenesis therapy