Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)
Transcript of Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)
-
8/15/2019 Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)
1/13
DISTROFI KORNEA
Disusun Untuk Memenuhi Tugas Harian SMF Ilmu Penyakit Mata
Disusun oleh:
Eva Meltyza
M Syafri Syahruddin
Fika Fadlila Rosalina
untur !okro Nu"roho
#re$e%tor : &' (anuar )ulkifli* dr'* S%'M
#RORAM #ENDIDIKAN #ROFESI DOKTER
SMF I+M, #EN(AKIT MATA
RS,D A+-I&SAN .AND,N
/012
-
8/15/2019 Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)
2/13
ANATOMI KORNEA
Kornea merupakan jaringan yang avaskular, bersiat transparan, berukuran !!" !# mm
hori$ontal %an !&"!! mm vertikal, serta memiliki in%eks reraksi !,'() Kornea memberikan
kontribusi (* + atau setara %engan *',# %ioptri -D. %ari total /,0& kekuatan %ioptri mata
manusia) Dalam nutrisinya, kornea bergantung pa%a %iusi glukosa %ari a1ueus humor %an
oksigen yang ber%iusi melalui lapisan air mata) Sebagai tambahan, kornea perier %isuplai
oksigen %ari sirkulasi limbus) Kornea a%alah salah satu organ tubuh yang memiliki %ensitas
ujung"ujung sara terbanyak %an sensitiitasnya a%alah !&& kali jika %iban%ingkan %engankonjungtiva) Kornea %e2asa rata"rata mempunyai tebal & 3m, %iameter hori$ontalnya sekitar
!!,( mm %an vertikalnya !&,0 mm)
#ERDARA&AN 3 #ERSARAFAN
Kornea men%apat nutrisi %ari pembuluh"pembuluh %arah limbus, humor a1ueous, %an air
mata) Sara"sara sensorik kornea %i%apat %ari 4abang pertama -ophthalmi4hus. %an nervus
kranialis trigeminus) Sara trigeminus ini memberikan sensitivitas tinggi terha%ap nyeri bila
kornea %isentuh)
&ISTO+OI
Se4ara histologis, lapisan sel kornea ter%iri %ari lima lapisan, yaitu lapisan epitel, lapisan
5o2man, stroma, membran Des4emet, %an lapisan en%otel) Permukaan anterior kornea %itutupi
epitel berlapis gepeng tanpa lapisan tan%uk %an tanpa papil) Di ba2ah epitel kornea ter%apat
membran limitans anterior -membran 5o2man. yang berasal %ari stroma kornea -substansi
-
8/15/2019 Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)
3/13
propia.) Stroma kornea ter%iri atas berkas serat kolagen paralel yang membentuk lamella tipis
%an lapisan"lapisan ibroblas gepeng %an ber4abang) Permukaan posterior kornea %itutupi epitel
kuboi% ren%ah %an epitel posterior yang juga merupakan en%otel kornea) Membran Des4emet
merupakan membran basal epitel kornea %an memiliki resistensi yang tinggi, tipis tetapi lentur
sekali)
FISIO+OI
Kornea berungsi sebagai membran pelin%ung %an 6jen%ela7 yang %ilalui berkas 4ahaya
menuju retina) Siat tembus 4ahayanya %isebabkan oleh strukturnya yang uniorm, avaskuler %an
%eturgesensi) Deturgesensi atau kea%aan %ehi%rasi relati jaringan kornea, %ipertahankan oleh
6pompa7 bikarbonat akti pa%a en%otel %an oleh ungsi sa2ar epitel %an en%otel) Dalam
mekanisme %ehi%rasi ini, en%otel jauh lebih penting %aripa%a epitel) Kerusakan kimia2i atau isis
pa%a en%otel ber%ampak jauh lebih parah %aripa%a kerusakan pa%a epitel) Kerusakan sel"sel
en%otel menyebabkan e%ema kornea %an hilangnya siat transparan) Sebaliknya, kerusakan pa%a
epitel hanya menyebabkan e%ema stroma kornea lokal sesaat yang 0 akan meghilang bila sel"sel
epitel telah beregenerasi) Penguapan air %ari lapisan air mata prekorneal menghasilkan
hipertonisitas ringan pa%a lapisan air mata tersebut) Hal ini mungkin merupakan aktor lain
%alam menarik air %ari stroma kornea superisial %an membantu mempertahankan kea%aan
%ehi%rasi)
Penetrasi kornea utuh oleh obat bersiat biasik) Substansi larut"lemak %apat melalui
epitel utuh %an substansi larut"air %apat melalui stroma yang utuh) 8gar %apat melalui kornea,
obat harus larut"lemak %an larut"air sekaligus) 9pitel a%alah sa2ar yang eisien terha%ap
-
8/15/2019 Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)
4/13
masuknya mikroorganisme ke %alam kornea) :amun sekali kornea ini 4e%era, stroma yang
avaskular %an membran 5o2man mu%ah terkena ineksi oleh berbagai ma4am organisme, seperti
bakteri, virus, amuba, %an jamur)
DISTROFI KORNEA
Distroi kornea a%alah kelompok %isungsi metaboli4k kornea here%iter yang
menyebabkan kekeruhan bilateral %i berbagai lapisan kornea)
E#IDEMIO+OI
Prevalensi %istroi epitel ti%ak %apat %iketahui %engan pasti, tetapi kelainan ini jarang
terja%i) 5iasanya terja%i pa%a usia %iantara *&"& tahun)
K+ASIFIKASI
1' E%ithelial !orneal Dystro%hy
a) 9pithelial 5asement Membrane Dystrophy ;
-
8/15/2019 Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)
5/13
95MD %i turunkan se4ara autosomal %ominan se%ang sampai berat)
Karakteristik %egenerasi kornea berupa ber4ak"ber4ak berbentuk koma atau bulat
intraepithelial) 5er4ak ber2arna keabu"abuan %an terletak pa%a permukaan kornea
bagian sentral %apat pula %itemukan kekaburan berbentuk si%ik jari atau seperti peta
pa%a membran basalis
Penyakit ini lebih sering %i%apatkan pa%a 2anita, tajam penglihatan hanya se%ikit
berkurang) Perubahan epitel lebih lanjut menyebabkan permukaan epitel ti%ak teratur
%an menurunnya tajam penglihatan) Komplikasi membran basement yang abnormal
%apat melemahkan lapisan epitel mengakibatkan erosi kornea berulang)
Terapi a2al a%alah perban %an lensa kontak sampai re"epitelisasi
terja%i,%iperlukan juga %ebrimen jaringan longgar %an ti%ak teratur untuk resolusi)
Untuk men4egah erosi lebih lanjut %engan larutan hipertonik pa%a siang hari; salep
hipertonik pa%a malam hari kurang lebih selama ' bulan) Aika gagal untuk
men4egah erosi kornea berulang %ilalukan intervensi be%ah %engan phototherapeuti4 keratotomy -PTK.)
6' Mess4an9s !ornela Dysto%hy
Distroi meesmann %i turunkan se4ara autosomal %ominan, pa%a %eka%epertama
kehi%upan %an berjalan progresi hingga %e2asa) Karakteristik %istroi meesmann
%itan%ai a%anya gelembung ke4il yang terlihat jelas, pungtata %engan gambaran keruh
berbentuk bulat sampai oval yang terbentuk %i epitel sentral kornea)
Kekeruhan ini %isebabkan oleh kista intraepitelial yang terlihatretroiluminasi sebagai tetesan embun yang transparan %an sangat sulit untuk
%ilihat ke4uali %engan menggunakan biomikroskop slit lamp)
-
8/15/2019 Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)
6/13
Prognosis %istroi meesmann baik untuk sebagian besar kasus) Pa%a kasus yang
berat, kista %apat pe4ah %ipermukaan menimbulkan iritasi %an otoobia) Terapi
%engan 4ara pembuangan sel epitel kornea abnormal tetapi ti%ak bersiat kurati)
Meskipun %engan membuang sel epitel yang rusak, kelainan ini akan berulang pa%a
epitel sel yang regenerasi
$' Reis-.u$kler9s !orneal Dystro%hy 7R!.D8
>5
-
8/15/2019 Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)
7/13
Distroi granular %iturunkan se4ara autosomal %ominan, biasanya ti%ak
menimbulkan gelaja) Mun4ul pa%a %eka%e pertama -terlihat jelas pa%a umur ' tahun.
atau %eka%e ke%ua kehi%upan) Karakteristik berupa ber4ak"ber4ak granular
-berbentuk bintik"bintik ke4il putih multipel yang ti%ak beraturan yang
menyerupai serpihan roti atau salju) seiring 2aktu mereka se4ara bertahap
membesar %an menja%i lebih banyak) Pa%a anak"anak terlihat permukaan kornea
halus, namun pa%a orang %e2asa sering ti%ak merata) Ketajaman penglihatan kurang
lebih normal) Pa%a akhir %eka%e ke%ua, banyak kekeruhan ter%apat %i kornea sentral
%an superisial, namun jarang %i stroma bagian %alam)
Terapi B keratoplasti) Setelah keratoplasti, biasanya ti%ak terja%i
kekambuhan selama kurang lebih '& bulan, tetapi kekeruhan %apat kambuh %alam
setahun)
-
8/15/2019 Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)
8/13
6' Ma$ular !orneal Dystor%hy
Distroi makular %iturunkan se4ara autosomal resesi) Kasus M
-
8/15/2019 Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)
9/13
Distroi latti4e %iturunkan se4ara autosomal %ominan %an menimbulkan gejala
pa%a %eka%e pertama, tapi ka%ang"ka%ang %imulai pa%a usia pertengahan %an jarang
pa%a masa bayi) 5erbentuk garis buram %an lainnya menumpuk terutama
%alam stroma kornea sentral, se%angkan kornea perier relati transparan)
?ejala berupa erosi kornea yang berulang, menurunnya tajam penglihatan serta
astigmatisma irreguler) 5er4ak stroma yang khas yaitu B bentuk kisi"kisi yang
ber4abang %i %alam lapisan stroma %engan bertambahnya usia ber4ak makin
bertambah sehingga menganggu penglihatanC %i samping itu %itemukan keluhan
epiora %an otoobia karena erosi yang berulang) 5er4ak stroma ini a%alah
material amiloi% yang berasal %ari %egenerasi kolagen stroma) 9n%otel kornea t%ak
terlibat %alam kelainan stroma ini)
Kelainan kornea %isertai %engan neuropati perier %an kranial yang
progresi, %ysarthria, kulit kering %an gatal pa%a kulit) Karakteristik ekspresi
2ajah seperti topeng, bibir menonjol %engan gerakan terganggu %an
blepharo4halasis juga terlihat)
Terapi B terapi @
-
8/15/2019 Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)
10/13
-asimptomatik.) 9ek pa%a kornea mungkin progresi lambat) Ke%ua mata
biasanya terkena, tetapi satu mata mungkin lebih terpengaruh %ari yang lainnya
-asimetris.) Dalam kasus yang berat, in%ivi%u %engan PP
-
8/15/2019 Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)
11/13
-
8/15/2019 Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)
12/13
#ENATA+AKSANAAN
1' #er6an dan lensa kontak
@ensa sekali pakai %igunakan untuk pengobatan pasien %engan erosi
kornea, lensa kontak melapisi erosi kornea sehingga pasien merasa nyamaan
%an sebagai penghalang antara saat pasien berke%ip %an penyembuhan epitel
untuk men4egah iritasi mekanis pa%a sel"sel epitel yang se%ang %alam tahap
penyembuhan)
/' Kerato%lasti
a' Trans%lantasi kornea 7kerato%lasti8
Pen4angkokan kornea %ilakukan %engan 4ara mengangkat kornea pen%erita
yang keruh %an menggantinya %engan kornea %onor yang masih jernih)
6' Tindakan ini di6edakan 4enadi :
!. Pen4angkokan Kornea @ameler, hanya sebagian %ilapisi kornea yang
%iganti oleh kornea %onor) Tin%akan ini %ilakukan apabila lapisan en%otel
pen%erita masih %apat menjalankan ungsi pompanya %engan baik)
#. Pen4angkokan Kornea Tembus, %ilakukan apabila seluruh lapisan kornea
pen%erita %iangkat %an %igantikan %engan kornea %onor)
-
8/15/2019 Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)
13/13
$' Tuuan dan Indikasi dilakukan %en$an"kokan kornea di6a"i 4enadi:
18 Indikasi o%tik
5ertujuan untuk memulihkan kemampuan penglihatan pen%erita se4ara optimal)
5iasanya %ilakukan pa%a kerusakan kornea yang minimal %an tanpa a%a penyulit)
/8 Indikasi Tera%eutik
Dilakukan untuk menghilangkan kea%aan patologik %i jaringan kornea yang%iperkirakan %apat merusak bola mata se4ara keseluruhan) Misalnya karena
ineksi bakteri atau jamur)
58 Indikasi Kos4etik
Tin%akan ini %ilakukan hanya untuk memulihkan kejernihan kornea,
karena kemampuan penglihatan ti%ak %apat %ipulihkan karena sistem sara
penglihatan terganggu)
d' Syarat $alon donor:
!. Kornea 4alon %onor jernih)
#. Usia ti%ak terlalu tua)'. Ti%ak men%erita penyakit B Hepatitis, HIG, Tumor mata, Septikhemia, Sipilis,
?laukoma, @eukimia, serta tumor"tumor yang meyebar sepertiB kanker payu%ara
%an kamker leher rahim)
*. Mata harus %iambil kurang %ari 0 jam setelah meninggal %unia). Kornea %onor harus %igunakan %alam 2aktu kurang %ari #* jam)
e' Syarat $alon resi%ien:
!. @etak kerusakan kornea %ibagian tengah)
#. Ti%ak a%a bentukan pembuluh %arah)
'. >elati %alam kea%aan tenang)*. Aaringan kornea yang keruh bebas %ari perlekatan %engan jaringan lain
. %i%alam bola mata)
0. Tekanan bola mata normal)(. !
/. Kon%isi airmata %an selaput len%ir -konjungtiva. relati normal
#RONOSIS
Tahap a2al %istroi kornea mungkin tanpa gejala %an ti%ak memerlukan
intervensiapapun) Pera2atan a2al %apat %engan obat tetes mata hipertonik atau salep
untukmengurangi e%ema kornea, perban %an lensa kontak untuk re"epitelisasi korneaapa%aerosi kornea) Tin%akan intervensi be%ah %apat %ilakukan %enganpenetrating
keratoplasty -PK., atau %es4emet=s automate% en%othelialkeratoplasty -DS89K.) Tetapi
kambuhnya penyakit %istroi kornea masih %apat terja%i setelah tin%akan intervensi be%ah
tersebut)