Css - Cholestasis
-
Upload
zsazsannisa28493947 -
Category
Documents
-
view
88 -
download
12
description
Transcript of Css - Cholestasis
CLINICAL SCIENCE SESSION
Nanda Putri Ramadhani12100111006
Perseptor :Nina Surtiretna, dr., SpA., Mkes.
NEONATAL CHOLESTASIS
SMF ILMU KESEHATAN ANAKPROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER (P3D)
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM BANDUNGRS MUHAMMADIYAH BANDUNG
2012
ANATOMI
Bile Duct.• Bile duct (disebut juga
common bile duct) dibentuk dari pennyatuan antara cystic duct dengan common hepatic duct.
• Ukuran : bervariasi dimana panjang è 5 – 15 cm, tergantung dimana cystic bergabung dengan common hepatic duct.
Gallbladder.• “Pear shape” dengan
kapasitas untuk menampung bile mencapai 50 ml.
• Ukuran : panjang 7 – 10 cm.
• Bagian-bagian gallbladder :
FundusBody NeckCystic duct
FISIOLOGI• Liver membantu intestinal digestion dengan mensekresi 700-
1200 ml bile/hari.
• Bile adalah cairan hijau kekuning-kuningan, bersifat alkaline, rasanya pahit yang mengandung bile salts (conjugated bile acids), cholesterol, bilirubin (pigment), electrolytes, dan water.
• Bile salts, yang merupakan conjugated bile acids, dibutuhkan untuk intestinal emulsification dan absorption fats.
• Kebanyakan diabsorbsi di terminal ileum dan kembali ke liver melalui portal circulation untuk resecretion.
FISIOLOGI
• Empedu yang disekresi disimpan dalam kandung .Volume maksimal kandung empedu 30-60 mL.
• Komposisiempedu :
Empedu Hati Kandung Empedu
Air
Garam Empedu
Bilirubin
Kolesterol
Asam-asam lemak
Lesitin
Na+
K+
Ca+
Cl-
HCO3-
97,5 gr/dl
1,1 gr/dl
0,04 gr/dl
0,1 gr/dl
0,12 gr/dl
0,04 gr/dl
145 mEq/liter
5 mEq/liter
5 mEq/liter
100 mEq/liter
28 mEq/liter
92 gr/dL
6 gr/dl
0,3 gr/dl
0,3-0,9 gr/dl
0,3-1,2 gr/dl
0,3 gr/dl
130 mEq/liter
12 mEq/liter
23 mEq/liter
25 mEq/liter
10 mEq/liter
Metabolisme Bilirubin
Metabolisme Bilirubin
Nenonatal Cholestasis
Epidemiologi & Etiologi Insidensi cholestasis 1:2500 kelahiran hidup
Etiologi Etiologi neonatal cholestasis berdasarkan klasifikasi terdiri
atas :
1. EkstrahepatikSuatu keadaan yang dapat mengakibatkan obstruksi saluran empedu ekstrahepatik baik total maupun parsial.a. Extrahepatic biliary atresia
Suatu obtruksi total duktus biliaris ekstrahepatal
b. Kista duktus koledokusDilatasi dari suatu segmen duktus biliaris
ekstrahepatal
Etiologi
c. Bile duct stenosis Obstruksi parsial duktus biliaris
ekstrahepatal
d. Sludge dan batu atau cholelithiasis Adanya suatu penumpukan endapan-
endapan pada duktus biliaris ekstrahepatal, misal sebagai akibat dari proses hemolitik yang berlebihan.
Etiologi
2. Intrahepatik Gangguan yang terjadi pada tingkat hepatosit ataupun elemen duktus biliaris yang ada di dalam hati atau intrahepatal. Penyab-penyebab penting yang pernah dilaporkan antara lain :a. Idiopathic Neonatal Hepatitis
b. ToxicNutrisi parenteral total Obat-obatan
Etiologi
c. Genetic/ChromosomalTrisomy 18Trisomy 21
d. InfectiousBacterial sepsis (E. coli,
Listeriosis, Staph. aureus), ISK
TORCHESHepatitis B and CVaricella Coxsackie virusEcho virusTuberculosis
e. Metabolic– Gangguan metabolism
karbohidrat– Gangguan ,etabolisme
asam amino– Gangguan metabolism
lipid– Gangguan metabolism
asam empedu– Peroxisomal Disorders– Endocrine Disorders– Gangguan metabolic
lain
Evaluasi
• Cholestasis pada bayiKriteria cholestasis apabila :– Bilirubin direk > 1 mg/dL pada bilirubin total <
5mg/dL, atau– Bilirubin direk >20% dari bilirubin total pada
kadar bilirubin total >5mg/dL– Feses akolik– Urin seperti teh
Tegakkan / singkirkan Atresia Biliaris• Klinis : keadaan umum tampak baik, berat badan
lahir cukup, lebih sering bayi perempuan.• Warna feses akolikterus menerus atau
pemeriksaan stercobilin negatif berturut-turut• Pemeriksaan biokimiawi hati : transaminase,
GGT, tes fungsi hati• USG (level of Evidence I) :a. Melihat kontraksi kantung empedu : USG
dilakukan 2 kali. Yang pertama dalam keadaan puasa 12 jam dan yang kesua 2 jam setelah minum susu dilihat apakah ada perbedaan ukuran untuk menyimpulkan ada tidaknya kontraksi.
b. Melihat Trianglar Cord Sign
c. Menyingkirkan kelainan anatomis lain seperti kista duktus koledokus.
d.Skintigrafi (level of evidence I) : uptake isotop oleh hepatosit normal tetapi eksresinya trtunda atau tidak dieksresikan sama sekali.
e.Biopsi hati (level of evidence I) : gambaran fibrosis vena porta dengan proliferasi duktus biliaris.
Kesimpulan (evaluasi)
Kecurigaan atresia bilier (negatif)
• Lacak etiologi lain
Kecurigaan atresia bilier (positif)
• Kolangigrafi intraoperatif
Diagnosis
1. Anamnesis Riwayat kehamilan dan kelahiran
BBL pd infeksi biasanya didapatkan KMK, sedangkan pada atresia bilier didapatkan SMK.
Riwayat keluarga Resiko hepatitis virus2. Pemeriksaan Fisik Fasies dismorfik pd sindrome alagille Mata : katarak, choreoenteritis Thorax : bising jantung
Abdomen : Hepar : sirosis, hepatomegali Spleen : hipertensi portal Asites Kulit : ikterus, spider angioma, eritema palmaris lain – lain : phimosis (ISK)
3. Pemeriksaan penunjang Tes hati (transaminase, GGT, AP) Tes fungsi hati (albumin, lipid, F.koagulasi) Tes u/ pelacakan etiologi (darahrutin, USG,
skintigrafi, biopsi hati, kolangiografi)
Sign & Symptom
• Cholestasis pd neonatus ditandai oleh :
Komplikasi
• Sepsis • Endokrinopati (hipotiroid, panhipopituiratisme)• Nutritional hepatotoksis (galaktosemia)• Penyakit metabolisme (tirosemia)• Pruritus
sering terjadi pada cholestasis intrahepatik atau ekstrahepatik. Daerah predileksi meliputi seluruh bagian tubuh (telapak tangan dan kali, permukaan ekstensor ekstremitas, wajah, telinga, dan trunkus superior)*pelepasasn substansi pruritogenik (histamin)
Komplikasi
• Hiperlipidemia• Xantoma• Sirosis • Gagal hati
Tatalaksana
1. Kausal terapi spesifik pada kolestasis bergantung pada penyebabnya. Operasi Kasai & transplantasi hati dapat dilakukan pada atresia bilier.
**Anastomosis antara roux-en-Y loop jejenum dengan hilum hati setelah dilakukan pembuangan jaringan fibrotik.
Tatalaksana 2. Suportif
Obat Dosis Efek Samping DefisiensiAsam Ursodeoksikolat
10-20 mg/kg/hari Diare, hepatotoksik
-
Phenobarbital 10 mg/kg/hari Sedatif, gangguan perilaku
-
Kolesteramin 0,23-0,5 gr/kb/hari
Konstipasi, steatorrhea, asidosis metabolik hiperkloremik
-
Vitamin A (aquasol A)
5000-25.000 IU/hari
Hepatotoksik. hiperkalsemia
Buta senja, xeroftalmia, keratomalacia
Vitamin D Cholecalciferol
3-5 mcg/kg/hari Hiperkalsemia, nefrokalsinosis
Reicketsia, osteomalacia
Vitamin E, vitamin K (Phytonadione)
2,5 – 5 mg/hari Defisiensi vitamin K, diare
Degenerasi neuromuskuler koagulopati
BILLIARY ATRESIA
• Insidensi billiary atresia 1/10.000 – 15.000 kelahiran
• 30% kasus merupakan penyebab cholestasis pada infant
• Anak perempuan memiliki resiko yg lebih besar dibandingkan anak laki-laki. Biasanya terjadi pada usia 2 – 8 minggu.
• Insidensi atresia bilier tinggi pada ras asia, terutama Cina.
• Billiary atresia merupakan penyebab tersering dari stage terakhir penyakit liver pada anak-anak.
• Indikasi untuk transplantasi hati (40-50%)
Klasifikasi
• Klasifikasi biliary atresia :a. Tipe I meliputi obliterasi
dari saluran utama, duktus proksimal paten.
b. Tipe II dikarakteristikkan atresia pada duktus hepatic, dengan ditemukan adanya kista di porta hepatis.
c. Tipe III (>90% pasien) meliputi atresia duktus hepatic kiri dan kanan sampai porta hepatis.
TRIANGULAR CORD (TC)
“Cone –shaped fibrotic mass cranial to bifurcation of the portal vein.”
Diagnostik (USG)
Tatalaksana a. Kasai portoenterostomi Dilakukan sebelum usia 12 minggu Anastomosis antara roux-en-Y loop jejenum dengan hilum hati
setelah dilakukan pembuangan jaringan fibrotik. Apabila portoenterostomi dilakukan :
sebelum usia 8 minggu, dilakukan drainase empedu dari hati ke intestine , yang menyebabkan peningkatan pigmentasi feses dan hilangnya ikterus. Terjadi pada 70-80% pasien.
40-50% pasien apabila dilakukan sebelum antara usia 8- 12 minggu.
25% pasien apabila dilakuakn setelah usia 12 minggu, dan 10-20% pasien apabila dilakuakn setelah usia 16 minggu.
•
Tatalaksana
b. Transplantasi HatiDiindikasikan pada pasien biliary atresia yang tidak dapat menjalani portoentrostomi karena :
keterlambatan diagnosis pada pasein yang gagal portoenterostomi pada pasien dengan sirosis yang sudah tidak
dapat dikompensasi.
Survival jangka panjang setelah tranplantasi hati pada biliary atresia mencapai 80-90%.
Komplikasi Post-Operasi
1) Komplikasi segera Kolangitis Perdarahan Kebocoran dari
anastomosis Obstruksi intestinal
2) Komplikasi lanjut Kolangitis rekuren Hipertensi portal Asites Sindrom hepato-
pulmonal Sirosis hati
Terimakasih..
SINDROMA ALAGILLE
• Penyebab tersering kolestasis intrahepatal familial yang diwariskan secara dominan autosom.
• Terjadi mutasi gen “Jagged 1 (JAG1)” pd kromosom 20p12
• Insidensi 1:100.000 kelahiran hidup
• Kolestasis yang terjadi pada SA terjadi akibat letiadaan atau berkurangnya duktus biliaris intrahepatal (bile duct paucity)
Gambaran klinis
• Kolestasis kronis (91% pasien)• Fasies yang khas
dahi lebar, dagu lancip, saddle nose, mata menjorok ke dalam (95% pasien)
• Anomali skeletal (vertebra bentuk kupu-kupu)• Anomali kardiovaskular (TOF)• Abnormalitas mata
* Diagnosis SA dapat ditegakkan apabila ada 3 dari 5 tanda mayor diatas.
HEPATITIS NEONATAL IDIOPATIK
• Insidensi 1: 4800-9000 kelahiran hidup• HNI merupakan diagnosis terakhir yang
digunakan apabila penyebab lain tidak diketahui.• Secara klinis :• Terdapat pada bayi laki-laki• Berat lahir rendah• KU tampak sakit• Ikterus muncul pd minggu pertama kehidupan• Tdk ada fese akolik, kecuali pd kolestasis berat• Hepatomegali