Corso di interpretazione clinica degli esami ematochimici di base Presentazione casi clinici Dott....
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Corso di interpretazione clinica degli esami ematochimici di base
Presentazione casi cliniciDott. Maide CavalliCatania 11/06/2013
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ANAMNESI
• Maschio di 56 anni
• Comorbidità: Psoriasi dal 1995.
• ECOG Performance Status alla diagnosi: 0
• Da circa 3 mesi comparsa di lesioni psoriasiche alle mani e successivamente comparsa di Herpes Zoster in regione dorsale
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I VISITA Luglio 2012
Esame emocromocitometrico
• Eritrociti (cellule/µL) 4.060.000• Hb (g/dl) 12.4• Leucociti (cellule/µL) 5400 (N 55%, L 26%)
• Piastrine (cellule/µL) 343.000
• Creatinina (mg/dl) 0,93 (v.n. 0.5-1.2)• Azotemia (mg/dl) 44 (v.n.10-50)
• GOT/AST (U/L) 20 (v.n.5-34)• GPT/ALT (U/L) 20 (v.n. 0-55)• Gamma GT (U/L) 26 (v.n. 8-61)• Fosfatasi alcalina (U/L) 90 (v.n. 40-129)
Chimica clinica
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Riscontro occasionale di una gammapatia
monoclonale
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American Journal of Hematology 2013
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• Linee guida • Iniziale diagnostic workup
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VISITA
• Sodio 136 mmol/L (v.n.136-145) Potassio 4.3 (v.n. 3.5-5.1) Fosforo 3.5 mg/dL (v.n.2.7-4.5)• LDH (U/L) 193 (v.n. 125-243)• Calcio (mg/dL) 8.9 (v.n. 8.4-10.2)• Albumina (g/dl) 3.47• Beta-2 microglobulina (mg/L) 4.43 (v.n. 1.42-3.21)• Catene Lambda nel siero (mg/dL) <30 (v.n. 313-723)• Catene Kappa nel siero (mg/dL) 8210 (v.n. 629-1350• IgG (mg/dL) 6610 (v.n.751-1560) IgA (mg/dL) 9 (v.n.70-400) IgM (mg/dL) 6 (v.n. 40-604)
• Free Light Chain nd
Chimica clinica
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DIAGNOSI• Rx cranio,colonna e bacino: Sella turcica nei limiti morfovolumetrici nella norma. Opacamento dei seni
mascellari. Normale la morfologia e pneumatizzazione delle restanti cavità paranasali. Spondilo-artrosi alla colonna vertebrale con slerodi delle limitanti somatiche ed ostofitosi marginale. Ridotti gli spazi intersomatici C5-C6-C7 e L5-S1. Coxoartrosi bilaterale , con sclerosi delle limitanti somatiche ed ostofitosi marginale. Ridotti gli spazi intersomatici C5-C6-C7 e L5-S1. Coxoartrosi bilaterale, con sclerosi ossea sub condrale. Ridotte le interlinee articolari.
Se clinicamente oppportuno utile integrazione con esame RM.
• RMN colonna in toto e bacino: Modica protrusione discale simmetrica C5-C6. Ernie intraspongiose a carico delle contrapposte limitanti somatiche vertebrali a livello L2-L3,L3-L4,T10-T11 e T11-T12. Modica protrusione discale simmetrica L5-S1.Non si rilevano alterazioni strutturali ossee a carico dei segmenti scheletrici esaminati, riferibili a lesioni produttive.
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DIAGNOSI• B.O.M. Cellularità 40%. Plasmacellule moderatamente differenziate interstiziali,
aggregate, pari a circa il 40% della cellularità totale, secernenti catene leggere delle Ig monotipiche (kappa). Ipoplasia delle tre linee emopoietiche. Reticolo nei limiti. Depositi emosiderinici abbondanti.
FISH (fluorescence In situ Hybridization) : t (11; 14).
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DIAGNOSI
• Mieloma Multiplo smouldering
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Aprile 2013Esame emocromocitometrico
• Eritrociti (cellule/µL) 3.100.000• Hb (g/dl) 9.3• Leucociti (cellule/µL) 4620 (N64%, L26%)
• Piastrine (cellule/µL) 247000
• Albumina (g/dl) 4.17• Calcio (mg/100 ml) 8.5• Creatinina (mg/dl) 0.83• Azotemia (mg/dl) 35• PCR (mg/L) 9.8• Proteine totali (g/dl) 12• 2 microgl.sierica (mg/dl) 6.76 • Dosaggio IgG, IgA, IgM(mg/dl) 9290, <7, 6• CM (componente monoclonale) sierica:5.59 g/dL• IFEu: neg
Chimica clinica
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• B.O.M. Cellularità 50%. Plasmacellule 70%.
Rx cranio,colonna e bacino:Sfumate areole di rarefazione ossea a carico della teca cranica
• RMN colonna e bacino: Sovrapponibile a Luglio.
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Mieloma Multiplo sintomatico
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• Stadiazione alla diagnosi:
– Durie-Salmon: II A
– ISS (International Staging System): III
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CONCLUSIONI
• Importanza del ruolo del laboratorio e di una corretta interpretazione e richiesta degli esami ematochimici.
• Nuove conoscenze sulla biologia e patogenesi del mieloma, necessità di modelli prognostici nuovi, ma riproducibili.
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RAZIONALE SCIENTIFICO Il plasmacitoma extramidollare solitario rappresenta il 4% di
tutte le neoplasie plasmacellulari.
Il coinvolgimento extramidollare è stato riportato in circa il 15-20% di pazienti con Mieloma alla diagnosi ed evolve in circa il 15% durante il corso della malattia.
Le linee guida dell’International Myeloma Working Group (2003) e le linee guida Working Group of the United Kingdom Myeloma Forum (Soutar et al,2004) suggeriscono che il Plasmacitoma extramidollare deve essere associato
ad un normale midollo osseo.
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RAZIONALE SCIENTIFICOPresentazione clinica inusuale di questo
case report: Plasmacitoma extramidollare in regione glutea
(sede non comune) con piccola componente M sierica IgGk e cospicua componente M urinaria k, multiple lesioni osteolitiche e Biopsia osteomidollare negativa per processo proliferativo plasmacellulare.
Attualmente non ci sono linee guida per il trattamento dei pazienti con plasmacitoma extramidollare
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ANAMNESI
• Maschio di 48 anni
• Nessuna comorbidità
• Discrete condizioni generali di salute (ECOG 1)
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DIAGNOSISINTOMI ESORDIO• Astenia • Dolori ossei migranti (VAS 10)
Terapia antidolorifica Fentanil 75 ucg con Paracetamolo al bisogno
E.O. GENERALE• Presenza di una tumefazione a contorni
regolari di diametro max 13 cm in regione glutea destra.
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DIAGNOSIPer sospetto di condrosarcoma esegue• Ecografia della tumefazione: Formazione espansiva delle parti molli ipoecogena e con setti
vascolarizzati (136x108x100 mm; vol circa 600 ml)
• Tac torace e addome: Grossolana neoformazione solida ovalare a contorni bozzuti ed irregolari,
con esili calcificazioni discontinue capsulari, avente diametro di 12 x 15 cm con scarso enhancement dopo contrasto, in regione glutea destra, che invade i piani muscolari e sottocutanei e determina osteolisi destruente dell’ala iliaca e dell’emisacro destro, con scomparsa della sincondrosi sacroiliaca.
Evidenti multiple areole osteolitiche ubiquitariamente diffuse su tutti i segmenti scheletrici in esame (vertebre,coste,sterno,scapole,clavicole,coste,bacino,etc)
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DIAGNOSI Biopsia lesione:
Neoplasia costituita da cellule scoese, di aspetto plasmacitoide con citoplasmi a fiamma e nuclei decentrati con cromatina a zolle, morfologicamente e immunofenotipicamente coerente con
Plasmacitoma ben differenziato
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DIAGNOSI ESAMI DI LABORATORIO
• Hb (g/dl) 13,5• Piastrine (cellule/µL) 231000• Leucociti (cellule/µL) 9.360 (N 61,6%, L 26,6%)
• Calcio (mg/100 mL) 10,3• Creatinina (mg/dL) 1• Azotemia (mg/dL) 27• PCR (mg/dL) 1.79• 2 Microglobulina (mg/L) 3.41
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Nefelometria siero• IgA 57 mg/dL (80-400)• IgG 677 mg/dL (700-400)• IgM 18 mg/dL (40-300)• IgCatene Kappa 719 mg/dL (600-1400)• Ig Catene Lambda 161 mg/dL (300-750)• Rapporto Kappa/lambda 4,47 (1,35-2.65)
Nefelometria urine• Rapporto Kappa/lambda free 511.65• Lambda Free 9,1 mg/dL (<6)• Kappa free 4656 mg/dL (<10)
DIAGNOSI
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DIAGNOSI• B.O.M. Cellularità 60% costituita dai normali elementi delle tre serie
emopoietiche. Non elementi diagnostici riferibili a processo proliferativo plasmacellulare.
• Rx cranio,colonna e bacino: Numerose areole litiche,di cui alcune a stampo, nella teca
cranica,scapola destra e collo-omerale sx,IV e VIII costa di dx e V-VII ed VIII costa sx, cresta iliaca,branca ischio-pubica sx.
• RMN colonna: Tutti i metameri mostrano aree nodulari di alterato segnale che
interessano i somi e diversi archi posteriori e depongono per la presenza di molteplici localizzazioni secondarie vertebrali. Grossolana lesione a carico dell’emibacino e dell’ala sacrale di destra.
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DIAGNOSI
• PET (18F-FDG): Lo studio PET documenta presenza di malattia ad elevata attività
metabolica a livello della regione glutea che ingloba l’ala iliaca ed il sacro adiacenti cui si associano plurimi accumuli di analogo significato di pertinenza ostemidollare si osservano a livello di pressochè tutti i segmenti scheletrici con maggiore evidenza a livello dell’estremità mediale della clavicola sx e del III prossimale del femore sx.
• ECOCARDIO : Ventricolo sx lievemente ipertrofico, di normali dimensioni e funzione contrattile (FEV 60%)
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TRATTAMENTO
TERAPIA D’INDUZIONE Paziente arruolato al protocollo RV-EMN-PI-441
Eleggibile al trapianto
TRATTAMENTO : Rd 4 cicli di 28 gg- Lenalidomide 25 mg/die per 21 gg
- Desametasone 40 mg/die nei gg +1,+8,+15,+22
RIVALUTAZIONE INTERMEDIA (dopo il I ciclo) :
- Componente monoclonale sierica ed urinaria: neg- E.O. tumefazione glutea : neg
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CONCLUSIONI
Importanza del ruolo del laboratorio alla diagnosi, alla risposta di un trattamento e al
follow up per riconoscere in tempo le ricadute di malattia.
Necessità di introdurre nella pratica clinica metodiche più sensibili e poco costose.
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