COR PULMONALE

COR PULMONALEDefinisiSering disebut penyakit jantung paruDitandai dengan hipertrofi dan atau dilatasi ventrikel kanan akibat gangguan fungsi dan atau struktur paru (setelah menyingkirkan penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung lain yang primernya pada jantung kiri).Cor Pulmonale akut Peningkatan mendadak tekanan ventrikel dextra diikuti dilatasi akibat hipertensi pulmonal pada emboli paru masif yg luas, kelainan kongenital (ARDS), trauma tumpul (Tension Pneumothorax), inflamasi parenkim paruCor Pulmonale kronisHipertrofi-dilatasi ventrikel dextra akibat hipertensi pulmonal pada kelainan paru yang timbul akibat penyakit parenkim paru/vaskular paru dan atau dinding dadaEtiologi1. Penyakit paru menahun dengan hipoksia2. Kelainan dinding dada3. Gangguan mekanisme kontrol pernafasan4. Obstruksi saluran nafas atas pada anak5. Kelainan primer pembuluh darahPatogenesaBiasanya didahului peningkatan resistensi vaskular paru paru dan hipertensi pulmonarHipertensi pulmonar meningkatkan beban kerja ventrikel dextra hipertrofi gagal jantungMekanisme terjadinya hipertensi pulmonal pada cor pulmonal

ObstruksiTerjadi karena adanya emboli paru, Chronic Tromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH). Pada saat terjadi emboli paru, sistem fibrinolisis akan bekerja untuk melarutkan bekuan darah, pada sebagian kecil pasien sistem fibrinolitik ini tidak berjalan baik sehingga terbentuk emboli yang terorganisasi, disertai pembentukan rekanalisasi dan akhirnya menyebabkan penyumbatan atau penyempitan pembuluh darah paruObliterasiPenyakit intertisial paru yang sering menyebabkan hipertensi pulmonale adalah SLE, scleroderma, sarkoidosis, asbestosis, dan pneumonitis radiasi.

Penyakit tersebut dapat mengakibatkan fibrosis paru, infiltrasi sel-sel yang progresif menyebabkan penebalan atau perubahan jaringan interstitium, penggantian matriks mukopolisakarida normal dengan jaringan ikat dan juga mengakibatkan terjadinya obliterasi pembuluh paru.VasokontriksiVasokontriksi pembuluh darah paru berperan penting dalam patogenesis terjadinya hipertensi pulmonale. Hipoksia sejauh ini merupakan vasokonstriktor yang paling penting. Penyakit paru obstruktif kronik merupakan penyebab yang paling sering di jumpai.

IdiopatikDi dapat pada pasien hipertensi pulmonal primer yang di tandai dengan adanya lesi pada arteri pulmonale yang kecil tanpa adanya penyakit yang mendasar baik pada paru maupun jantung. Secara histopatologis didapatkan adanya hipertrofi tunika media, fibrosis tunika intima, lesi pleksiform serta pembentukan mikrothrombus.

Peningkatan resistensi vaskular paru, diakibatkan olehVasokontriksi hipoksik dari pembuluh darah paruObtruksi dan atau obliterasi anyaman vaskular paruGambaran KlinisPerlu anamnesa yg teliti ada tidaknya penyakit paru yg mendasariPada fase awal, pembesaran ventrikel dextra tidak menimbulkan keluhan, lebih dominan keluhan akibat penyakit paruKeluhan akibat pembesaran ventrikel dextra baru timbul jika sudah ada gagal jantung kananManifestasi KlinisCor-pulmonal akibat emboli paru : Sesak tiba-tiba saat istirahat, kadang-kadang batuk-batuk dan hemoptisisCor-pulmonal dengan PPOM : sesak napas disertai batuk produktifCor pulmonal dengan hipertensi pulmonal primer : sesak napas dan sering pingsan jika beraktifitas (exertional syncope)Pulmonary heart disease dengan kelainan jantung kanan : bengkak pada perut dan kaki serta cepat lelahGejala predominan pulmonary heart disease yang terkompensasi berkaitan dengan penyakit parunya, yaitu batuk produktif kronik, dispnea karena olahraga, wheezing respirasi, kelelahan dan kelemahan.

Jika penyakit paru sudah menimbulkan gagal jantung kanan, gejala gejala ini lebih berat.

Tanda tanda pulmonary heart disease misalnya sianosis, clubbing finger, vena leher distensi, ventrikel kanan menonjol atau gallop (atau keduanya), pulsasi sternum bawah atau epigastrium prominen, hepar membesar dan nyeri tekan, dan edema dependent.DiagnosisAnamnesisAnamnesis terdiri dari identitas, keluhan utama, riwayat penyakit sekarang, riwayat penyakit dahulu dan riwayat penyakit keluarga. Dari anamnesis akan didapatkan keluhan utama dan perjalanan penyakit, serta faktor-faktor lain yang sering membantu tegaknya diagnosis.Pemeriksaan FisikKeadaan umum pasienKesadaran Tanda-tanda vitala.Inspeksi Diameter dinding dada yang membesar (barrel chest) , sianosis, clubbing finger

b.Palpasi Edema tungkaipeningkatan vena jugularis yang menandakan terjadinya gagal jantung kananventrikel kanan dapat teraba di parasternal kananHepatomegali, splenomegali, asites dan efusi pleura merupakan tanda-tanda terjadinya overload pada ventrikel kanan.

c.Perkusi Pada paru bisa terdengar hipersonor pada PPOK, pada keadaan yang berat bisa menyebabkan asites.

d.Auskultasi Pada paru ditemukan wheezing dan rhonkibisa juga ditemukan bising sistolik di paru akibat turbulensi aliran pada rekanalisasi pembuluh darah pada chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Terdapatnya murmur pada daerah pulmonal dan triskuspid serta terabanya ventrikel kanan merupakan tanda yang lebih lanjut. Bila sudah terjadi fase dekompensasi, maka gallop (S3) mulai terdengar dan selain itujuga dapat ditemukan murmur akibat insufisiensi trikuspid.

Pemeriksaan penunjangGambaran radiologisPada tingkat hipertensi pulmonal jantung belum terlihat membesar, tetapi hilus dan arteri pulmonalis utama amat menonjol dan pembuluh darah perifer menjadi kecil/tidak nyata.Pada tingkat pulmonary heart disease, jantung terlihat membesar karena adanya dilatasi dan hipertrofi ventrikel kanan (terkadang sulit dinyatakan pada foto dada karena adanya hiperinflasi paru,misalya pada emfisema). Selain itu didapatkan juga diafragma yang rendah dan datar serta ruang udara retrosternal yang lebih besar, sehingga hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan tidak membuat jantung menjadi lebih besar dari ukuran normalGambaran elektrokardiogramPada tingkat awal (hipoksemia) EKG hanya menunjukkan gambaran sinus takikardi saja.

Pada tingkat hipertensi pulmonal EKG akan menunjukkan gambaran :Gelombang P mulai tinggi pada lead IIDepresi segmen S-T di II, III, AvfGelombang T terbalik atau mendatar di V1-3Kadang-kadang terdapat RBBB incomplete atau complete

Pada tingkat pulmonary heart disease dengan hipertrofi ventrikel kanan, EKG menunjukkan :Aksis bergeser ke kanan (RAD) lebih dari +90Gelombang P yang tinggi (P pulmonal) di II,III,AvfRotasi ke arah jarum jam (clockwise rotation)Rasio R/S di V1 lebih dari 1Rasio R/S di V6 lebih dari 1Gelombang S yang dalam di V5 dan V6 (S persisten di perikordial kiri)RBBB incomplete atau incomplete

EkokardiografiDimensi ruang ventrikel kanan membesar, tapi struktur dan dimensi ventrikel kiri normal. Tampak katup pulmonal gelombang a hilang menunjukan hipertensi pulmonal. Kadang-kadang dengan pemeriksaan ekokardiografi sulit terlihat katup pulmonal karena accoustic window sempit akibat penyakit paru.

LaboratoriumPolisitemia (Ht > 50%)PaO2 darah arteri < 60mmHgPaCO2 > 50 mmHgDiagnosis BandingStenosis katup mitralPerikarditis konstriktifaPenatalaksanaanTerapi oksigen Mekanisme bagaimana terapi oksigen dapat meningkatkan kelangsungan hidup belum diketahui pasti, namun ada 2 hipotesis: Terapi oksigen mengurangi vasokontriksi dan menurunkan resistensi vaskuler paru yang kemudian meningkatkan stroke volume ventrikel kanan, Terapi oksigen meningkatkan kadar oksigen arteri dan meningkatkan hantaran oksigen ke jantung, otak, dan organ vital lainnya.

Digitalis Digunakan bila disertai gagal jantung kiri. Digitalis tidak terbukti meningkatkan fungsi ventrikel kanan pada pasien kor pulmonal dengan fungsi ventrikel normal, hanya digunakan pada pasien kor pulmonal dengan fungsi ventrikel kiri yang menurun. Pemberian digitalis perlu diwaspadai resiko aritmia.

3. Diuretik Diuretika diberikan untuk mengurangi tanda-tanda gagal jantung kanan. Namun harus dingat, pemberian diuretika yang berlebihan dapat menimbulkan alkalosis metabolik yang bisa memicu peningkatan hiperkapnia. Disamping itu, dengan terapi diuretika dapat terjadi kekurangan cairan yang mengakibatkan preloadventrikel kanan dan curah jantung menurun.

Vasodilator Pemakaian vasodilator seperti nitrat, hidralazin, antagonis kalsium, agonis alfa adrenergik, dan postaglandin. Bekerja langsung merelaksasikan otot polos arteri menyebabkan vasodilatasi, namun pemakainnya belum direkomendasikan secara rutin.Antikoagulan Diberikan untuk menurunkan resiko terjadinya tromboemboli akibat disfungsi dan pembesaran ventrikel kanan dan adanya faktor imobilisasi pada pasien.

KomplikasiSinkopeGagal jantung kananEdema periferkematianPrognosisBervariasi, tergantung perjalanan alamiah penyakit paru yang mendasari dan ketaatan pasien berobat