Copy of Sistemik Lupus Eritematosus-untuk Koas
-
Upload
pinondang-gabriella-tobing -
Category
Documents
-
view
30 -
download
5
description
Transcript of Copy of Sistemik Lupus Eritematosus-untuk Koas
DEFINISI
Merupakan penyakit sistemik evolutif yang mengenai satu atau beberapa organ tubuh, seperti ginjal, kulit, sel darah dan sistem saraf, ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik yang diselingi oleh periode remisi dan ditandai oleh adanya autoantibodi, khususnya antibodi antinuklear.
EPIDEMIOLOGI
Insidens pada anak-anak mengalami peningkatan 15 – 17 %
Jarang pada usia < 5 thn dan menjelang remaja
Anak perempuan : anak laki-laki = 8 : 1
Angka kejadian ↑ ~ usia >>
Kulit hitam >> kulit putih
B. FAKTOR YANG DIDAPAT :
1. Disregulasi imun :
o Limfosit B :
- Jumlah meningkat
- Kadar antibodi ⇈ hipergamaglobulinemia
o Autoantibodi :
- Tubuh membuat beberapa jenis autoantibodi antibodi antinuklear (autoantibodi terhadap DNA, RNA, nukleoprotein, kompleks protein-asam nukleat)
- Beberapa mempunya aksi patologis direk
o Terbentuknya kompleks imun
- Adanya kompleks imun pada serum dan jaringan yang terkena
- Aktivasi komplemen oleh kompleks imun hipokomplemenemia
o Limfosit T :
- Pasien SLE aktif limfositopenia T
- Sitokin cenderung membantu aktivasi sel B melalui IL-10, IL-4, IL-5 dan IL-6
1. DISREGULASI IMUN
Apoptosis :- Terjadi peningkatan apoptosis dan limfositopeniaC. Faktor Lingkungan :- Sinar UV ~ UV B- Infeksi Epstein Barr, CMV, Herpeks simpleks- Obat-obatan : Hidralazin & prokainamid (paling sering), beta-blokers,
isoniazid, penicillamine, fenitoin Beberapa obat yg menyebabkan eksaserbasi SLE pd
penderita yg sebelumnya dlm keadaan remisi, ; sulfonamid, penisilin dan kontrasepsi oral
Obat yg mampu menimbulkan ANA positif; penisilamin, isoniazid, klorpromazin dan obat2 antikonvulsan, sptbarbiturat, fenitoin, etosuksimid, metsuksimid danprimidon.
ETIOLOGI
Merupakan interaksi antara Faktor genetik, Faktor yang didapat, faktor lingkungan
a. Faktor Genetik :
- Bersifat multifaktorial
- Prevalensi tinggi pada anak dengan orangtua atau saudara kandung menderita SLE
- Kembar monozigot >> kembar dizigot
- Disertai oleh petanda penyakit genetik seperti defisiensi herediter komplemen (C1q,C1r,C1s,C4 dan C2) dan IgA
- Kecenderungan jenis fenotipe HLA (DR2 dan DR3)
KRITERIA DIAGNOSA & MANIFESTASI KLINIK
Bila ditemukan 4 dari 11 kriteria menurut American Rheumatism Association (ARA), yaitu :
1. Discoid Lesion : bercak eritema yang menimbul
Dengan adherent keratotic scalling , lesi lama
Dapat terjadi skar atropi
MANIFESTASI KLINIK
3. Photosensitivity
- Bercak dikulit yang timbul akibat paparan sinar matahari, pada anamnesis atau pemeriksaan fisik
4. Arthritis
- Nonerosif pada 2 atau lebih persendian perifer, disertai dengan nyeri tekan, bengkak atau efusi
5. Malar Rash
6. Imunologic disorder
Terdapat salah satu kelainan :
- Anti dsDNA diatas titer normal
- Anti Sm (+)
- Antibody antifosfolipid
7.Neurologic disorder : kejang, psikosis
8.Renal lupus :
• proteinuria persisten >0,5 gr/hari atau >+3 (Bang Test) jika pemeriksaan kuantitatif tak dapat dilakukan
Celullar cast
9. ANA : test ANA (+)
10. Serositis : Pleuritis, perikarditis, efusi pleura
11. Hematologic disorder : leukopenia, trombositopenia, anemia hemolitik, limfopenia
TATALAKSANA SLE
Tabir surya, Profilaksis
endokarditis
Artritis : AINS, Hidroksiklorokuin,
Metotreksat
Demam : Indometasin, steroid (Jika
berlanjut)
Kelainan Kulit dan mukosa , alopesia,
cepat lelah : Hidroksiklorokuin
Kelainan profil lipid : Diet, olahraga,
minyak ikan. Statin (Jika berlanjut)
Proteinuria persisten,
hipertensi, peningkatan
BUN, kreatinin C3 dan C4
tetap rendah : Biopsi ginjal
Kelainan SSP→Steroid
dosis tinggi atau
siklofosfamid intravena
Ibuprofen : 30-40 mg/kg/hari, dibagi 3-4
dosis (max 2.400 mg/hari)
Naproxen: 10-20 mg/kg/hari, di bagi 2
dosis (max 1000 mg/hr)
Hidroksiklorokuin : 6,5 mg/kg/hari, maksimun
400 mg/hari
Prednison : Dosis rendah < 0,5
mg/kgBB/hr, 2/3 dosis pagi hari, 1/3
dosis siang hari
Dosis tinggi 1-2 mg/kgBB/hr (maks
60-80 mg) po, dibagi 3-4 dosis, selama 3-6 mgg,
ditapering off selama 1-2 minggu
MetilprMetilprednisolon : Dosis 30 mg/kgBB/hr (maks 1 gr/hari) 3 hari berturut-turut
ednisolon : Dosis 30 mg/kgBB/hr (maks 1 gr/hari) 3 haberturut-turut
Metilprednisolon : Dosis 30 mg/kgBB/hr (maks 1 gr/hari) 3 hari berturut-turut
Diberikan pada : Anemia hemolitik berat trombositopeni berat
Triamsinolon : untuk artritis
SUPORTIF
Diet rendah garam, gula, retriksi cairan, suplemen Ca dan Vit D
Dosis Kalsium karbonat :
-<6 bln : 360mg/hr
6-12 bln :540 mg/hr
-1-10 thn : 800 mg/hr
11-18 thn: 1200mg/hr
Dosis Vit D :
(Hidroksikalsiferol)
-BB<30 kg : 20 mcg po 3 kali/minggu
-BB>30 kg ; 50 mcg po 3 kali/minggu
Dari angka kematian 50% setelah 5 thn
didiagnosis SLE pada thn 1960
90% angka harapan hidup 10 tahun