Copia de Tumores Renales
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TUMORES RENALES ( DE PARÉNQUIMA RENAL)
Anatómicamente decir que el riñón se encuentra rodeado de una cápsula adiposa más
resistente en su parte posterior y medial y una cápsula fibrosa muy resistente que se
adhiere a la superficie renal aunque es separable. La fascia renal es una lámina de tejido
conjuntivo que separa la cápsula adiposa del resto de grasa de la región. El cuerpo
adiposo pararrenal es una masa del tejido graso entre la hoja posterior de la fascia renal
y la transversal.
CLASIFICACIÓN TUMORES PARÉNQUMA RENAL
Clasificación de RICHES: lo hace en función de su malignidad y del origen. Los
señalados son los que luego veremos
ORIGEN BENIGNOS MALIGNOS
EPITELIO ADENOMA/ONCOCITOMA C. CELULAS RENALES
MESENQUIMALES FIBROMA FIBROSARCOMA
LIPOMA LIPOSARCOMA
MIOMA LEIOMIOSARCOMA
VASOS SANGUÍNEOS ANGIOMA ANGIOSARCOMAS
MIXTO ANGIOMIOLIPOMA NEFROBLASTOMA
HEMATOLÓGICO LINFOMA
1. ONCOCITOMA
1.1 EPIDEMIOLOGÍA
- Constituyen el 4-8% de los tumores sólidos renales
- Varón/mujer: 1.7-2.4: 1
- Son propios de la 5º- 6ª década de la vida
1.2 MORFOLOGÍA
Macroscópicamente es:
-Regular
-Posee una pseudocápsula
-No tiene necrosis
-No tiene hemorragia
-Posee una cicatriz central
-Es de un color pardo o canela
Microscópicamente:
Está formado por células epiteliales (oncocitos, grandes células neoplásicas epiteliares
con citoplasma eosinofílico finamente granular, con muchas mitocondrias muy
vascularizadas y degeneradas). Poseen un núcleo homogéneo y sin atipias y un
citoplasma grande, rico, como hemos dicho en mitocondrias, con una marcada
eosinofilia que no hay que confundir con un hipernefroma, éste si tiene glucógeno y
lípidos.
1.3 CLINICA
Asintomáticos en un 50%
Dolor y hematuria no suelen aparecer
Suele palparse como una masa abdominal
Únicos
Es raro que aparezcan multifocalmente o que sean bilaterales
Son benignos y sin metástasis ( grado 1)
Asociación con cáncer de células renales de tipo eosinófilo (<33%)
1.4 ICONOGRAFÍA
Rx simple: si el tumor es posterior podemos observar borramiento del psoas, si
es anterior desplazamiento del marco cólico.
Ecografía: Masa homogénea, hiperecogénica y zona central estrellada,
correspondiente a la cicatriz.
TAC, en él distinguimos:
Una densidad igual a la del parénquima renal
Con contraste vemos una menor densidad que el parénquima renal
Zona central< densidad (hacer diagnóstico diferencial con cáncer de células
renales, ya que en éste suele encontrarse cicatrices centrales de menor densidad
por necrosis o hemorragia previa)
Arteriografía
Existe una irrigación desde la periferia al centro que muestra un patrón que se
denomina en “rueda de carro o de radios”
Existen microaneurismas (parecido al cáncer de células renales=CCR)
También hay fístulas arterio-venosas (también semejante a CCR)
Presenta un patrón hipo o avascular
1.5 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se hará con cualquier masas sólida renal: (Inespecífico)
Se diferenciará del CCR eosinofílico mediante:
-PAAF: Si se plantea tratamiento conservador (TM. múltiple o bilateral)
-PIEZA NEFRECTOMÍA: si el tratamiento es definitivo.
-ESTUDIOS GENÉTICOS (Alt. Cromosoma 3P)
1.6 TRATAMIENTO
Nefrectomía radical (Si posee un grado=G II-III LIEBEL)
Nefrectomía parcial (si G. I) (Bilaterales o múltiples)
Tumorectomía (si G. I) (Bilaterales, múltiples, r. único)
Observación( Tamaño<3cms en ancianos)
2. ANGIOMIOLIPOMA
Es un tumor benigno, sólido, que representa el 5 % de las masas renales,
encontrándose de:
Forma aislada
Forma asociada: Esclerosis tuberosa de BOURNEVILLE (ETB)
Ahora vamos a describir brevemente cada una de las formas más habituales de
presentación:
2.1 TIPOS
-Forma aislada
15% incidentales
Unilaterales
Se presentan más en la mujer con una edad media de 40-60 años
Son corticales y polares con un tamaño mayor que en la ETB
El 20% asociados a ETB
Asociación también con QRS ( quiste renal simple)
Se asocia poquísimo con CCR (cáncer de células renales)
A veces tiene una ubicación extrarrenal en hígado, útero y retroperitoneo.
-Asociado a ETB
Enfermedad autosómica dominante, muy rara (10/150000 h) y con una mayor
incidencia en la mujer de 30-40 años.
Ligado a hamartomas: se caracterizan principalmente por las lesiones dérmicas
siguientes:
-Angiofibromas faciales
-Adenomas sebáceos
-Fibromas peri/subungueales
-Placas fibrosas en cuero cabelludo
2.2 HISTOPATOLOGÍA
El tejido mesenquimal tiene las siguientes características, posee;
o Vasos de la pared gruesa, sin capa elástica
o Músculo liso
o Tejido adiposo maduro
2.3 CLINICA
96%: Lesiones dérmicas
90%: Convulsiones epileptoides por la afectación del SNC aunque no afecte a
meninges o al SNP
84%: Hamartomas retinianos
45%: Retraso mental
40-80%: Quistes renales
Tamaño < 4cms.:ASINTOMÁTICOS en un 85%
Tamaño > 4cms.: TRIADA DE GUYÓN en un 82%
Dolor abdominal (84%), Masa palpable (54%), Hematuria (40%)
Síndrome de WÜNDERLICH, puede causar hasta la muerte del paciente, se
observa la Triada de Lenk, que se caracteriza por:
Dolor abdominal agudo
Masa palpable abdominal
Hemorragia interna ( shock hipovolémico)
HTA
2.4 DIAGNOSTICO
Rx y UIV ( urografía intravenosa)
Ecografía: se establece mediante la relación C/B o porcentaje de crecimiento del
tumor, también se utiliza para el seguimiento.
TAC: Diagnóstico definitivo (con un coeficiente de atenuación -20-100)
Arteriografía: Prueba no específica
RNM: es más sensible que el TAC (aunque sólo se utiliza en caso de dudas, ya
que el TAC normalmente nos dará el diagnóstico)
Biopsia: con un 90% de sensibilidad
2.5 TRATAMIENTO
Conservador, expectante : si no existe sintomatología
Embolización de la arteria para evitar sangrado masivo con empeoramiento del
estado general del paciente
Enucleación
Nefrectomía parcial
Nefrectomía total ( cuando peligra la vida del paciente como es en el caso antes
citado del Síndrome de Winderlich)
3. TUMOR DE CELULAS RENALES
También se denomina adenocarcinoma, hipernefroma y tumor de Grawitz
3.1 EPIDEMIOLOGÍA
2% de tumores del adulto, con una incidencia máxima a los 50-70 años
Décimo tumor más frecuente en el varón (1.5:1 Hombre/Mujer)
14º en la mujer
Constituyen el 85% de los tumores malignos renales
Tiene una mortalidad del 50%
Incidencia: 4.1- 4.5 /100000 h en España
3.2 ETIOPATOGENIA
Tiene su origen en las células del túbulo proximal
Tiene un origen desconocido; se relaciona con el tabaco y con la comida con un
alto valor energético, falta de ingesta de vitamina C, E y verduras
Tiene una mayor incidencia en las siguientes enfermedades
Esclerosis tuberosa
Enfermedad de Von Hippel-Lindau
Enfermedad quística adquirida post IRC
Enfermedad poliquística renal (1%)
3.3 ANATOMÍA PATOLÓGICA
Macroscópicamente
Posee una pseudocápsula fibrosa lo que hace que el tejido renal esté comprimido,
incluso a veces calcificado. Tiene un color amarillento (por los lípidos) y se observan
fenómenos de hemorragias y necrosis
Variantes
Células claras (+ frecuente) : Con un núcleo pequeño y excéntrico, citoplasma
abundante, claro, con glucógeno, colesterol y fosfolípidos.
Células granulares u oscuras : citoplasma eosinófilo, abundantes mitocondrias y
otras granulaciones “oncocitos”
Células mixtas
Células basófilas, cromófogas, fusiformes...
Graduación de Furham
I.- Núcleos redondeados y nucléolos normales o ausentes.
II.- Núcleos irregulares, nucléolos identificables
III.-Núcleos muy irregulares, nucléolos grandes y prominentes.
IV.- Núcleos aberrantes y multilobulados y nucléolos prominentes
3.4 CLASIFICACIÓN TNM
3.5 CLASIFICACIÓN CLÍNICA
3.6 CLÍNICA
Asintomáticos (25-50%)
Triada de Guyon (20%)
Varicocele agudo (1%)
Síndrome de Wünderlich (12%)
Fiebre (20%)
HTA (14 - 40%)
Edemas en miembros inferiores
Afectación del estado general (30%)
Síntomas metastásicos
3.7 DISEMINACIÓN
La hematógena es la más importante, la vía linfática a través de los ganglios del hilio
hacia lo del retroperitoneo, la vía canalicular (a través de las vías urinarias) y por vía
directa son las cuatro posibilidades.
3.8 METÁSTASIS
Evolucionan en un 50-80% de los casos
La vía hematógena es más frecuente que la linfática
Generalmente son múltiples
Las localizaciones más frecuentes son :
60% Pulmón
40% Hueso
30% Hígado
8% Cerebro
3.6% Riñón contralateral
3.9 LABORATORIO
Podemos encontrar lo siguiente:
Hematuria
Eritrocitosis, poliglobulia (3-4%)
Hipercalcemia (10-12%) ( >PTH, vit D.)
Disfunción hepática (40%)
Anemia, hipoproteinemia, VSG (En estados avanzados)
CEA elevado en metástasis (50%)
3.10 ICONOGRAFÍA
En la Rx podemos encontrar calcificaciones
UIV: distorsión de la vía urinaria por compresión y anulación en un 10-25 %,
Ecografía: debe realizarse siempre
TAC: nos da el diagnóstico de extensión y se utiliza para el seguimiento.
RNM: sirve para valorar los elementos vasculares
Arteriografía: si vamos a realizar un tratamiento conservador.
Isótopos radiactivos: para ver alteraciones óseas
Linfografía poco importante
Cavografía poco importante
3.11 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se realiza con las siguientes patologías
Hidronefrosis
Quiste renal
Riñón poliquístico
Tumor de urotelio alto
P. xantogranulomatosa
TBC. renal
Alteraciones inflamatorias: Ántrax…
Hipertrofia columna de Bertin
3.12 TRATAMIENTO
Existen las siguientes posibilidades terapéuticas
Nefrectomía radical
Nefrectomía parcial
Cirugía de las metástasis
Embolización
Crioterapia y radiofrecuencia
Radioterapia
Quimioterapia
Hormonoterapia (medroxiprogesterona)
Inmunoterapia con : IFN e IL
Inhibidores de la angiogénesis
3.13 PRONÓSTICO
Según el estadío e histopatología
La supervivencia :
A los 3 años: 50%
A los 5 años: 45%
A los10 años: 40%
4. NEFROBLASTOMA= TUMOR DE WILMS
Es un tumor mixto (epitelio y mesénquima), originado a partir de células
embrionarias (alta malignidad), con un crecimiento rápido. Las metástasis son
precoces, siendo por vía hematógena principalmente. Afecta a niños < 6 años
más frecuentemente. La incidencia es de 1/10.000 (son frecuentes). Para
terminar estas características decir que en un 10% son bilaterales
4.1 ANATOMÍA PATOLÓGICA
Macroscópicamente:
Posee una falsa cápsula
Aspecto cerebroide
Constituye grandes masas tumorales
4.2 HISTOLOGÍA
Se reproducen las características de un blastema renal:
Tejido conjuntivo fetal
Lleno de células mesenquimales indiferenciadas
Células epiteliales procedentes de túbulos y cavidades, así como músculo y
cartílago
Neuroblastos y quistes epidermoides
4.3 CLINICA
Puede presentarse la siguiente lista de síntomas y signos:
Masa palpable ( síntoma más frecuente)
Dolor
Fiebre: 10-20% (Diagnóstico diferencial con el neuroblastoma)
Hematuria
HTA (50%)
Anoridia, anorexia y astenia
Criptorquídea e hipospadias
Abdomen agudo
4.4 ICONOGRAFÍA
Rx
UIV
Ecografía
Arteriografía
TAC
4.5 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Con todo aquello que agrande o pueda agrandar el abdomen:
Neuroblastoma de la médula renal
Hamartoma
Hidronefrosis
Riñón multiquístico
Riñón poliquístico
4.6 CLASIFICACIÓN
I.- Respeta la cápsula
II.- Cápsula y zona periaórtica
III.- Órganos abdominales
IV.-Metástasis
V.- Tumor bilateral
4.7 TRATAMIENTO
Nefrectomía radical
Es radiosensible, se suele utilizar radioterapia , luego se opera y luego se
vuelven a dar sesiones de radioterapia
También puede ser útil la quimioterapia, para ello se utiliza
- Actinomicina D
- Vincristina
4.8 PRONÓSTICO
Se producirá una curación en el 50% (sin metástasis) El mejor pronóstico aparece
cuando la edad es menor. Si fallece el paciente lo hará en menos de dos años.