1. ocuklarda Kardiyak Transplantasyon: ki Olgu Sunumu Do. Dr.Zlal lgerEgeniversitesi ocuk Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji Blm, Bornova, zmir 1960l yllarn sonlarnda yaplan ilk pediatrik kalp naklinden sonra, kalp nakli, son dnem kalp yetmezliinin tedavisinde kullanlmaya balanmtr. Yirmi yl nce siklosporin temelli immnosupresif tedavi protokollerinin kullanm ile tbbi tedaviye yant alnamayan kalp yetmezlikli ocuk hastalarda, kalp nakli uygulama says belirgin art gstermitir.Dilatekardiyomiyopati, ocuklarda grlen en sk kardiyomiyopati trdr ve tm kardiyomiyopatilerin %50den fazlasn oluturmaktadr. Kardiyomiyopati nedeniyle kalp nakli yaplan olgularn %76snda dilate kardiyomiyopati bulunmaktadr. Restriktif kardiyomiyopati ise olduka nadir grlmekte, ocuklarda grlen tm kardiyomiyopatilerin yalnzca %5ini oluturmaktadr. diopatik olabilecei gibi skleroderma, amiloidoz, sarkoidoz, mukopolisakaridozBu bildiride dilate kardiyomiyopati ve restriktif kardiyomiyopati tanlar ilekalp nakli yaplan yedi ve be yalarnda iki olgu sunulmaktadr.OLGU SUNUMU 1. olgu Yedi yanda erkek olgu, bavurudan iki ay nce balayan kolay yorulma, solunum sknts, ksrk yaknmalar ile hastanemize bavurdu. 1 ay nce ayn yaknmalarla bavurduu ve yatrlarak tetkik edildii, baka bir hastanede yaplan tetkiklerinde telede kardiyomegalisinin saptand, ekokardiyografisinde dilate kardiyomiyopati ile uyumlu bulgularn saptand, sol ventrikl ejeksiyon fraksiyonunun %35 olduu renildi. Konjestif kalp yetersizlii nedeniyle dopamin, dobutamin infzyonu, diretik ve enapril tedavileri baland belirtildi. Metabolik tarama testleri negatif bulunan hastada n planda miyokardit sekeli dilate kardiyomiyopati dnlm. Taburcu edildikten yaklak 1 ay sonra tekrar konjestif kalp yetersizlii, pulmoner dem tablosunda yarrlan olgu iki hafta sre ile yatrlarak tedavi edilmi. Ancak taburcuedildikten 2 hafta sonratekrar belirgin solunum sknts, halsizlik, kolay yorulma, ksrk yaknmalar ile hastaye bavuran hastann ekokardiyografisinde sol ventrikl ejeksiyon fraksiyonunun %20 olduu tespit edilmi. Hasta kardiyak transplantasyon asndan deerlendirilmek zere hastanemize sek edildi. z-Soygemiinde, miadnda normal spontan doum ile 3800 gr doduu, mental-motor geliiminin normal olduu, anne-baba arasnda akraba evlilii olmad renildi. Akrabalarda edinsel veya konjenital kalp hastal olan birey tariflenmedi.Fizik bakda,Arlk:23kg (50-75p), Boy: 124cm (50-75p), Kalp hz: 120/dak, Solunum says: 40/dak,Kan Basnc: 90/60 mmHg olarak lld. Genel durumu orta, halsiz ve soluk grnmdeydi ve takipneikti. Akcier oskltasyonunda bilateral bazallerde ince ralleri vard.ekil-1 : Kalp nakli ncesi hastalarn EKO grntleri NYHA Klas IV ar kalp yetmezlii bulgular olan hastann kontrol EKOsunda sol ventrikl ejeksiyon fraksiyonu %18 olarak lld. Dopamin, dobutamin infzyonu ve furasemid tedavileri baland ve kardiyak transplantasyon iin acil arya geildi. Acil arya geildii gn Ktahya Devlet Hastanesinde yatan, kafa travmasna bal beyin lm olan, 9 yanda donor bulundu ve ayn gn biatrial teknikle ortotopik kalp nakli yapld. Hasta postoperatif 5. saatte extbe edildi. Postoperatif 6.saatte ekilen ekokardiyografide Sol ventrikl ejeksiyon fraksiyonu %55 lld ve 1. derece mitral yetersizlik ve trikuspit yetersizlikmevcuttu. Kardiyak oskltasyonda apikal 2/6 koltuk altna yaylm gsteren sistolik frm mevcuttu. Karacier kot altnda 3 cm palpe edildi. Pretibial demi vard.Explant kalbin patolojik deerlendirilmesinde dilate kardiyomiyopati ile uyumlu bulgular saptand.Perioperatif immunosupresif tedavi olarak Thymoglobulin ve metilprednizolone tedavileri verildi ve tacrolimus postop. 4. gn baland. Tacrolimus dozu, kan dzeyine gre doz ayarland.Hastann izlem EKOlarnda LV EF %62-68 arasnda seyretti. zleminin ilk bir aynda haftada bir, 2. aynda 2 haftada bir, daha sonra ayda bir olmak zere kardiyak biyopsi yapld. Kardiyak biyopsinin patolojik deerlendirmesinde rejeksiyon bulgusu saptanmad. Hastann daha nce CMV enfeksiyonu geirmemesi nedeniyle gansiklovir tedavisi uyguland ve oral valgansiklovir ile 3 ay profilaksi uyguland.zleminin 3. ayndakardiyak biypside akut rejeksiyon saptanan hastaya pulse metilprednizolon tedavisi uyguland ve kontrol kardiyak biyopside rejeksiyon saptanmad. u anda izleminin 18. aynda olan olgu immunsupresif tedavi olarak MMF ve tacrolimus tedavileri alyor. 18 aylk izlemi sresince iki kez pnmoni nedeniyle tedavi edildi. 2. Olgu Be yanda erkek olgu, bavurudan 6 ay nce balayan kolay yorulma, solunum sknts yaknmalar ile bavurdu. Bu yaknmalarla 3 ay nce bavurduu hastanede restriktif kardiyomiyopati tans alan hasta kardiyak transplantasyon yaplmak zere hastanemize sevk edildi. z-soygemiinde nemli bir zellik olamayan olgunun fizik baksnda arlk ve boyu 25-50p, Kalp hz:125/dak, SS: 45/dak.Jugular venoz dolgunluu olan olgunun, kot altnda 5-6 cm palpe edilen hepatomegalisi ve apikal 2/6 sistolik frm mevcuttu.NYHA Klas III-IV kalp yetmezlii olan hastann EKOsunda atriumlarn ileri derecede dilate olduu, LV sistolik fonksiyonlarnn normal olduu, mitral doppler akm deerlendirilmesinde E velositesinin art, deselarasyon zamannn ksalmas, E/A orannn artmas nedeniyle diastolik disfonksiyon saptand. Kardiyak transplant hazrlklar yaplan olguya izleminin 3. aynda donor bulundu ve biatrial teknikle ortotopik kalp nakli yapld . ekil 2 : Biatrial tekniklekalp nakli Postoperatif 6. saatte ekstbe edilen olguya immunosupresif tedavi olarak ATG ve metilprednizolon tedavisi baland. Kontrol EKOda LV sistolik ve diastolik fonksiyonlar normal bulunan hastada postop. 2. gnde pulmoner hipertansiyona sekonder sa kalp yetmezlii buna bal takipne, dem ve asit geliti. Pulmoner hipertansiyon nedeniyle hastaya diuretik, ileoprost ve sildenafil tedavileri uyguland ve tedaviye yant alnd. Sa kalp yetmezlii bulgular gerileyen hastann kardiyak biyopsisinde rejeksiyon bulgusu saptnmad. zleminin ilk aynda haftada bir yaplan kardiyak biyosilerin 3. hfsnda alnan rnekte akut rejeksiyon bulgular saptanan olguya pulse metilprednizolon tedavisi baland e kontrol biyopside rejeksiyon bulgularnn geriledii tespit edildi. Takiplerinde pulmoner hipertansiyon nedeniyle sildenafil ve inhlae iloprost tedavileri devam eden hastaya immunosupresif tedavi olarak steroid, takrolimus ve MMF verildi. 3 ay CMV profilaksisi iin valgansiklovir tedavisi uyguland. zlem kardiyak biyosilerde rejeksiyon saptanmad ve ortalama pulmoner arter basncnn 24 mmHgya kadar geriledi. Sekiz aylk izlemi sresince bir kez akcier enfeksiyonu nedeniyle tedavi edildi.