Coartación Aortica

Lesión de constricción de la aorta que causa obstrucción del flujo sanguíneo, generalmente congénita

Clasificación

La mayoría son yuxtaductal - que ocurre punto de entrada opuesto del conducto arterioso

Preductal- situado proximal al ductus arterioso, a menudo asociada con otras anomalías cardiacas mayores descrito previamente como tipo infantil

Posductal - localizado distal al ductus arterioso, descrito previamente como tipo adulto

Complejo - asociada a otras lesiones cardíacas

Incidencia

3 % de la mortalidad neonatal atribuible a defectos congénitos del corazón en Estados Unidos desde 2003 hasta 2006

ocurre en hasta 1 de cada 3000-4000 nacidos vivos y es el sexto tipo más común de cardiopatía congénita

Muchos casos no se diagnostican hasta la edad adulta

5 % y el 8 % de todos los defectos congénitos del corazón

Etiología

a) La teoría propuesta por Skoda que se basa en la extensión del músculo liso ductal dentro de la aorta durante la vida fetal.

b) Teoría hemodinámica, La reducción del gasto cardíaco izquierdo originaría hipoplasia de la aorta con estrechez en el sitio de menor flujo como es el istmo aórtico.

c) Teoría embriopatíca, que hace referencia a la falta de migración en sentido cefálico de la arteria subclavia izquierda, se origina en el sitio de la coartación, generando una retracción en el momento en que se cierra el ductus

Posibles factores de riesgo

Alrededor de 1 en 200 de riesgo de recurrencia en hermanos de pacientes con coartación aórtica

Heredabilidad estimada de coartación 58%

Hispanos puede estar asociada con un menor riesgo en comparación con los niños no hispanos

Fisiopatología

Mecanismos:

Neurohumoral

Renal

Barorreceptores

Hipertensiónarterial

Circulación porcolaterales

Obstrucción al flujo de sangre

en aorta

Hipertensión en miembros

superiores

No transmisión de onda de

pulso en piernas

Fisiopatología

Metamorfosis de CoA

Fisiopatologia

Dos mecanismos compensadores principales:

La hipertrofia del ventrículo izquierdo para incrementar la presión sistólica

Desarrollo de vasos colaterales para disminuir la poscargadel VI

La principal circulación colateral

1) arteria mamaria interna

2) intercostales

3) la arteria espinal anterior.

Diagnostico

En niños y adultos - usualmente hallazgo incidental pero los síntomas pueden incluir

Cefalea (debido a la hipertensión)

Síntomas de la insuficiencia cardíaca

Intolerancia al ejercicio

Fatiga de las piernas

Pies fríos

Claudicación

Diagnostico

Puede ser asintomática hasta el cierre del conducto arterioso persistente, entonces

Mala alimentación

Respiración rápida

Extremidades inferiores frias

Piel pálida

Diagnostico

En neonatos y lactantes en el momento de cierre de conducto arterioso que puede incluir signos de

insuficiencia cardiaca

shock cardiogénico

En niños mayores y adultos - por lo general buen estado, buen desarrollado parte superior del cuerpo con piernas subdesarrollados

Diagnostico

Mediciones de la presión arterial

hipertensión miembro superior, la presión arterial sistólica > 20 mm Hg más alta en el brazo de la pierna

Palpar pulsos braquial y femorales "retraso de branquial a femoral

Diferencias de hasta 21 mm de Hg en los recién nacidosnormales en primer día de vida puede ser normal

> 20 mm Hg se informa en el 8% de los recién nacidosnormales

Diagnostico

Auscultación

Soplo sistólico continuo realizado hacia atrás (soplos pueden estar ausentes hasta en la mitad de los recién nacidos)

Áspero murmullo sistólico de eyección sobre el borde izquierdo del esternón y la espalda

sistólico de eyección click sobre mediados de bajar el borde esternal izquierdo con válvula aórtica bicúspide asociada

Ecocardiografía transtorácica primera elección para confirmar el diagnóstico

Radiografía de tórax puede ayudar a descartar otras causas y mostrar edema pulmonar y cardiomegalia

Diagnostico

Diagnóstico generalmente se hace o confirmado por estudios de imagen

Imágenes por resonancia magnética (MRI )

Ecocardiograma para evaluar la anatomía arco aórtico , gradiente de presión , lesiones asociadas , hipertrofia ventricular izquierda y la función

Radiografía de tórax puede mostrar muescas costilla , congestión pulmonar o anomalías cardiovasculares

La tomografía computarizada (TC ) angiografía

Cateterismo cardíaco para evaluar la lesión o defectos asociados

Oximetría de pulso puede ser específico pero no sensible para la detección de las cardiopatías congénitas

Diagnostico

Niveles de péptido natriurético tipo B (BNP) elevados al momento de presentación de la congénito pediátrico o cardiopatía adquirida

Radiografía de tóraxcardiomegalia o normalcongestión pulmonar asociada con la insuficiencia

cardiacahipertrofia ventricular derecha con coartación preductalmuescas costilla debido a los vasos colaterales ( que no se

ve en los bebés )adultos con coartación reparados o sin reparar pueden

mostrar dilatación de la aorta ascendente

Diagnostico

La resonancia magnética ( RM) o la tomografía computarizada (TC ) angiografía con reconstrucción en 3 dimensiones puede identificar la ubicación cta y la anatomía de la coartación e la aorta y de todo , así como los vasos colaterales.

Erosión del borde inferior de las costillas (2a a 6a) después de los 5 años de edad (80%)

Signo del 3 (30%)

Signo de E en esofagograma

Discreta cardiomegalia

Radiografía de tórax

Signo de Roessler

Signo de Roessler

Ecocardiograma

Resonancia Magnética

Resonancia tridimensional

Tomografía

Angiografía

TRATAMIENTO

Pronóstico

Sobrevida sin tratamiento 35 años

Mortalidad a 50 años del 75%

Causas de muerte: Falla ventricular izquierda

Aneurisma disecante

Ruptura de aorta

Hemorragia cerebral por aneurismas

Endocarditis bacteriana de válvula aórtica

Endarteritis aórtica

Indicaciones

Insuficiencia cardiaca que no responde a tratamiento médico

Hipertensión arterial en miembros superiores

Gradiente mayor de 20 mmHg entre brazos y piernas

Opciones de tratamiento

Menores de 1 año:

Tratamiento quirúrgico urgente

Mortalidad 40%

Primero tratar la coartación y luego lesiones asociadas

Parche sintético o subclavia

Mayores de 1 año

Están hipertensos

Mueren por complicaciones de ésta

Cirugía temprana

Angioplastia con balón

Debido al porcentaje de reestenosis posangioplastia, se recomienda angioplastia con balón en neonatos o lactantes gravemente enfermos

Objeto de mejorar las condiciones clínicas del paciente y posterior corrección quirúrgica de la recoartación

Resección y anastomosis termino-terminal

Coartación localizada Hipoplasia tubular

Aortoplastía con parche sintético

Aortoplastía con colgajo de subclavia

Hipoplasia tubular Coartación localizada

Aortoplastía con colgajo de subclavia

Hipoplasia del istmo aórtico

Técnica de Blalock-Park

Prótesis tubulares

Complicaciones posquirúrgicas

Recoartación: oscila entre el 7% y 43%, dependiendo de la edad del reparo y la técnica quirúrgica utilizada.

Paraplejia: incidencia del 0,41%, sugiriéndose como posibles causas de esta, el tiempo de clampeo, división de arterias intercostales, hipotensión sistémica, trombosis de la arteria espinal anterior, hipertermia durante el reparo.

Aneurismas: relacionados con el reparo quirúrgico de aortoplastia con parche.

Hipertensión arterial: el 30% de los pacientes presentan hipertensión arterial posquirúrgica requiriendo manejo de esta

Dolor abdominal: ocasionalmente ocurre y está relacionado con la vasculitis mesentérica.

Quilotórax secundario: se relaciona con la lesión del conducto torácico.

Complicaciones tardías

Recoartación (mayor a menor edad de Qx) del 7-60%

Aneurismas o pseudoaneurismas del 2-27%

Hipoperfusión del brazo izquierdo con hipotrofia

Persistencia de hipertensión arterial (menor a menor edad de corrección) 50%

Síndrome post-coartectomía Dolor abdominal severo Fiebre Hipertension Vomito Ileo Melena leucocitosis

Reparación quirúrgica

Seguimiento