Cáncer Infantil - campus.usal.es
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Cáncer Infantil
Dra. M. Muriel
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LINFOMAS INFANTILES
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Linfomas Infantiles
Tumores malignos del sistema linfoide Tercero en frecuencia despues de las leucemia y
tumores del SNC. 14% de todos los tumores infantiles
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Linfomas en la infancia Clasificación OMS
Linfoma Hodgkin Linfoma no Hodgkin:
L. Burkitt (L. de cls pequeñas): LB L.B difuso células grandes L. Primario Mediastínico cls. B grandes L. linfoblástico : Pre B – Pre T L. anaplásico de cls. grandes
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Linfoma Hodgkin en niños
1832 Descripción anatómica detallada de la enfermedad
STERBERG 1898 Y REED 1902 DESCUBRIERON LA CELULA CARACTERISTICA MULTINUCLEADA
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Linfoma Hodgkin en niños
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Linfoma Hodgkin en niños
SLP de origen B (99%de los casos), se origina en los centros germinales linfoides y secretan
potentes citoquinas responsables de los síntomas B
. Incidencia: 10 casos / millón de niños/año Edad: Neoplasia mas frecuente entre 15 – 19 años En menores de 10 años: 4% Sexo: Mas frecuente en varones. Proporción 3/1
EPIDEMIOLOGIA
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Linfoma Hodgkin Manifestaciones clínicas
Adenopatías en grupos o solitarias indoloras elásticas de crecimiento lento. Laterocervicales bajas, supraclaviculares
Sintomatología compresiva: Dolor retroesternal, tos, disnea → intratoracico Dolor lumbar en supino → intraabdominal
Sintomatología B: fiebre >38º,sudoración nocturna, pérdida de peso
>10% en los 6m últimos Prurito: al diagnóstico o a lo largo de la enfermedad
hasta 80%
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Linfoma Hodgkin Manifestaciones clínicas
Adenopatías: elásticas, no dolorosas, mayores de 1 cm, o en paquetes, crecimiento lento Cervicales y supraclavicular 60-80% Axilares 10% Inguinales 6%
Masa mediastinica 75% de los casos al diagnóstico
Hepatomegalia rara al diagnóstico < 5% Esplenomegalia 20%
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Linfoma Hodgkin Manifestaciones clínicas
Masa mediastínica (Bulky) Niño con L.H. tipo esclerosis nodular
Adenopatías cervicales
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Linfoma Hodgkin Diagnóstico
El primero: Diagnóstico de certeza: Para lo cual es necesaria: - Biopsia de la lesión (adenopatía completa)
El segundo El correcto estadiaje: •Conocer de forma precisa la extensión tumoral •Lo cual nos llevará a definir el tratamiento mas adecuado
OBJETIVOS DEL DIAGNOSTICO
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Célula de Reed Stemberg: Grande, abundante citoplasma, núcleo lobulado o varios núcleos, membrana nuclear intensamente teñida. Célula clonal de origen B
Linfoma Hodgkin Diagnóstico Histológico
Infiltrado pleomórfico con células de Reed Stemberg
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Linfoma Hodgkin Clasificación OMS Características clínico-patológicas
Histología Frec. %
Cls Reed Sterberg
Otras características
Localización Pronóstico
LH clásico 90-95
Rico en linfocitos
10 Escasas Abundantes linfocitos + varón
Adenopatías cervicales
Favorable
Esclerosis nodular
70 Ocasionales Células lacunares Bandas colágeno VEB 40% + infancia
•Masa mediastínica •Adenopatías cervicales
Intermedio
Depleción linfocítica
1 Abundantes Pocos linfocitos Adenopatías generalizadas
Desfavorable
Celularidad mixta
20 Frecuente Heterogeneidad celular VEB 75% + adultos
Adenopatías generalizadas
Desfavorable
Predominio linfocitico nodular
5 No Célula HL +varón
Enfermedad localizada
Favorable
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Linfoma Hodgkin Inmunofenotipo
CLASICO NODULAR PRED. LINFOCITARIO
CD45- CD15+ CD30+ CD3-
CD45+ CD15- CD30- CD20+
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Linfoma Hodgkin Diagnóstico Extensión
Biopsia ganglionar Exploración fisica de todas las regiones linfáticas Hemograma: anemia, eosinofilia, >VSG >LDH, f. hepática y renal, >PCR, F.alcalinas >Cobre, lisozyma, B2 microglobulina, interleukinas Medula ósea (estadios III, IV y/o síntomas B)
PRUEBAS IMAGEN
Rx. Tórax PA y lateral: Adenopatías mediastinicas Gammagrafía con galio: Captación en regiones afectas.
Falsos negativos, con Tec. si sospecha de afectación ósea PET/TAC en todos al diagnóstico y seguimiento. Actividad metabólica de región afecta Sensible y útil para valorar respuesta TC torácico. RMN abdominal
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Linfoma Hodgkin Diagnóstico Extensión
Linfoma Hodgkin, estadio II. Afectacion supraclavicular bilateral, infraclavicular izquierda y mediastinica. PET-CT antes y despues de dos ciclos de QT. Persiste actividad paratraqueal y supraclavicular derecha
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Linfoma Hodgkin Clasificación Ann Arbor (Cotswold)
Estadio I: Única región ganglionar o de un órgano linfoide
Estadio II: Dos regiones ganglionares o estructuras linfoides en el mismo lado del diafragma
Estadio III: Regiones linfoides o estructuras a ambos lados del diafragma
Estadio IV: Localizaciones extranodales con o sin afectación ganglionar asociada (M.O, hígado hueso, pulmón)
Se añade letra A o B en función de la ausencia o presencia de síntomas B Se añade X si masa Bulky
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Linfoma Hodgkin Tratamiento
QT + RT según extensión enfermedad (Protocolo Euronet)
Quimioterapia: 2OEPA+ 2-4 COPP+/-RT
PET-TAC tras dos ciclos QT. Si positivo RT sobre campos ganglionares
inicialmente afectos Supervivencia global 90 %
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Linfoma Hodgkin Complicaciones del Tratamiento
•Hipotiroidismo y alteración inmune de larga duración •Problemas psicosociales •Disfunción cardiopulmonar •Esterilidad •Anomalías en crecimiento óseo y tejidos blandos •Alteraciones tróficas secundarias a radioterapia •Segundas neoplásias
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Linfomas no Hodgkin
Neoplasias del sistema linfático ganglionar y extraganglionar. Engloba todos los linfomas malignos no clasificados, como Linfoma de Hodgkin
EPIDEMIOLOGIA Frecuencia: 7.5 % de los tumores infantiles Incidencia: 7.5 por millón de niños /año. Pico de incidencia: 7 a 10 años Sexo: Predominio varón 3/1 Población de riesgo:
•Inmunodeficiencias congénitas (Ataxia telangiectasia, S. Wiskott Aldrich, SCIDS, XLP) •Inmunodeficiencias adquiridas (SIDA, tto inmunosupresor post-Trasplante)
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Linfomas no Hodgkin Clasificación
•L. Burkitt (L. de cls pequeñas): LB •L.B difuso células grandes •L. Primario Mediastínico cls. B grandes •L. linfoblástico : Pre B – Pre T •L. anaplásico de cls. grandes
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Linfomas no Hodgkin Clínica
Los Linfomas no Hodgkin tienen un crecimiento rápido, con una progresión a diseminación rápida, pueden debutar como una emergencia médica
Afectación extra nodal afectando abdomen, mediastino o zona de cabeza y cuello
•Dolor abdominal •Crisis suboclusivas •Masa mediastinica •Derrame pleural •Insuficiencia respiratoria •Síndrome vena cava superior •Lesiones cutáneas •Afectación pares craneales
El comienzo de los síntomas puede ser explosivo
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Linfoma no Hodgkin Clinica II
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Linfoma no Hodgkin Linfoma de Burkitt
Célula B madura: CD10,CD19,CD20,CD22, IGs T(8:14)-C-MyC
LB esporádico •Masa abdominal (80 % casos). Fosa iliaca derecha •Invaginación intestinal •Derrame pleural •Ascitis •Medula ósea (afectación aislada blastos > 20%) = Leucemia cls Burkitt (L3)
Células monomórficas, de mediano tamaño, con citoplasma basofílico amplio, núcleo redondo, nucléolos múltiples y con altísimo índice de mitosis y cariorexis y apariencia de cielo estrellado. EBV principalmente en los casos africanos (L.B. endémico) y los asociados a inmunodeficiencias
Endémico Esporádico A. inmunodeficiencias
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Linfoma no Hodgkin Linfoma de Burkitt
Denis Parsons Burkitt (describe enfermedad 1957)
TC: L.Burkitt abdominal. Gran masa retroperitoneal englobando la vasculatura abdominal
L. B de cls pequeñas:Burkitt: Masa abdominal en íleon terminal (placas de Peyer) provoca invaginación, obstrucción o perforación
L.B. endémico Localización maxilar EBV +
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Estudio de Biopsia de tejidos o líquidos (Pleural o ascítico). Histología, inmunofenotipo, cariotipo y HIS.
Hemograma. VSG Función hepática / renal (LDH, ac.urico), β2microglobulina Estudio de biopsia bicrestal de MO Estudio de LCR Estudio de imagen
Gammagrafías con Galio/ Tecnecio RM o TAC PET/TAC
Linfoma no Hodgkin Diagnóstico
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L. Burkitt: TC. engrosamiento concéntrico de la pared de las asas intestinales con dilataciones de varios segmentos intestinales sin obstrucción
Linfoma no Hodgkin Diagnóstico Imagen
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L. Burkitt: Múltiples lesiones hipodensas en riñones y una única lesión hipodensa en el hígado L. Burkitt:
Masa en el cuadrante superior derecho con necrosis central.
Linfoma no Hodgkin Diagnóstico Imagen
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L. Burkitt. PET muestra imagen focal de hiperactividad del marcador en el abdomen correspondiente con la masa abdominal
Linfoma no Hodgkin Diagnóstico Imagen
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Linfoma no Hodgkin Diagnóstico Imagen
Linfoma anaplásico cls grandes: PET/CT. Gran masa ganglionar y cutánea en axila izda. Pequeñas captaciones patológicas en axila dcha, lóbulo inferior pulmón dcho, región apical del pulmón y subclavicular izda
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Linfoma no Hodgkin Clasificación Murphy
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Linfoma no Hodgkin Tratamiento
TRATAMIENTO TUMORAL Quimioterapia intensiva MTX, ARAC, AD Supervivencia 70-90% depende tipo histológico y extensión Nuevas terapias: Ac-antiCD20, Ac-antiCD30
URGENCIAS ONCOLOGICAS Síndrome “Vena cava superior” (QT) Síndrome “Lisis tumoral” (hiperhidratacion-rasburicasa) Síndrome “Compresión medular” (RT)
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SOSPECHA MALIGNIDAD / ADENOPATIA
•Diámetro superior 2.5 cm •No respuesta tratamiento antiinflamatorio/antibiotico > 2 semanas •Localización supraclavicular, retroauricular o epitroclear •Asociación a síndrome constitucional y/o perdida peso >10% •Radiografía tórax patológica con ensanchamiento mediastínico