Cleft Lip & Palatespesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/...Celah pada bibir (cacat...
Transcript of Cleft Lip & Palatespesialis1.bpre.fk.unair.ac.id/wp-content/uploads/...Celah pada bibir (cacat...
1
Cleft Lip & Palate
Prof. M. Sjaifuddin Noer, dr., SpBP-RE(K)
Departemen Bedah Plastik Rekonstruksi dan Estetik
Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga
Rumah Sakit Umum Dr. Soetomo Surabaya
TUJUAN PEMBELAJARAN UMUM
1. Mengerti etiologi cleft lip
2. Mengerti patogenesis cleft lip
3. Mengerti dan bisa menegakkan diagnosis cleft lip
4. Mengerti tahap-tahap penanganan cleft lip
MSN 2019
TUJUAN PEMBELAJARAN KHUSUS
1. Dapat menjelaskan tentang cleft lip
2. Dapat melakukan komunisasi dengan keluarga
tentang tahapan penanganan cleft lip.
MSN 2019 MSN 2019
MSN 2019
Cleft Lip :
Celah pada bibir (cacat bawaan) disebabkan kegagalan
fusi dari prominentia pada masa embrio.
Bisa bersama – sama dengan kelainan lain
Masalah pada anak dan orangtuanya
Paling sering dijumpai pada kelainan kraniofasial.
Penanganan multidisiplin sejak bayi baru lahir
MSN 2019
2
Resume Cleft Operation 2000 – 2007
in CLP Center
Surabaya International Hospital
MSN 2019
EPIDEMIOLOGI CLP kelainan wajah yang paling sering dijumpai.
1939 : Fogh Anderson 1: 750 kelahiran hidup
1950 : IVY melaporkan 1 : 760 kelahiran hidup
1971 : Budi dan Habib melaporkan 2,1 : 1000 kelahiran hidup untuk ras Asia; Untuk ras Kaukasia 1 : 1000 dan 0,41 : 1000 untuk ras Afrika-Amerika.
1973 : Pelly (Australia) melaporkan di Indonesia setiap6 jam bayi lahir dengan CLP atau 360 bayi dalam 2,5 hari (sama dengan jumlah CLP di Australia selama 1 tahun). Australia 1 : 600 kelahiran.
MSN 2019
1989 : Marzoeki, di Surabaya celah bibir dengan
/ tanpa celah langit-langit 1 : 1983. Celah langit-
langit 1 : 9000. Laki-laki 63% : Wanita 37%.
1963 : Fogh – Anderson, insidensi menjadi 2 kali
lipat dibanding 50 tahun sebelumnya, akan
menjadi 3 kali lipat pada 100 tahun terakhir.
Denmark, pada tahun 1941, insidensi 1 : 770
dan pada tahun 1971 menjadi 1 : 500.
MSN 2019
Insidensi meningkat karena :
Kematian perinatal menurun
Angka kematian saat operasi menurun
Angka fertilitas meningkat
Perkawinan antar keluarga
Hasil operasi yang semakin bagus
MSN 2019
TERMINOLOGI
Klasifikasi banyak
Cleft Lip (CL) / Cleft Palate (CP) / Cleft Lip and Palate (CLP)
Unilateral / Bilateral / Complete / Incomplete
Veau, 1967 [International Conference for Plastic & Reconstructive / Rome Congress] membagi : Berdasarkan embriologi
Berdasarkan temuan topografi
Otto Kriens, Sistem LAHSHAL
Terminologi LAHSHAL dipakai di Departemen / SMF Bedah Plastik FK Unair
MSN 2019
Pembagian lain :
1. Cheiloschizis unilateral : kiri atau kanan
2. Cheiloschizis bilateral komplit / inkomplit
3. Cheiloschizis unilateral komplit / inkomplit
4. Cheilopalatoschizis komplit / inkomplit
5. Cheilognathopalatoschizis
MSN 2019
3
Pembagian Lain :
OTTO-KRIENS dengan sistem LAHSHAL.
Keterangan :
Bibir (lips) : L
Gusi (Alveolus) : A
Langit-langit dibagi hard palate : H
soft palate : SBila tidak ada celah / normal : urutannya dicoret
Bila celah komplit (lengkap) : memakai huruf besar
Bila celah inkomplit (tidak lengkap) : memakai huruf kecil
Bila kelainan microform : memakai huruf kecil dalam kurung.
MSN 2019 MSN 2019
CLP/LA---ALBerarti celah berada pada bibir kanan dan kiri.
MSN 2019
CLP/-----SHALBerarti celah berada pada soft palate,hard
palate, alveolus, dan bibir bagian kiri
MSN 2019
CLP/l-----Berarti celah pada bibir sebelah kanan,
inkomplit
MSN 2019
CLP/LAHSHALBerarti celah pada bibir kiri kanan dan celah
pada palatum komplit
MSN 2019
4
EMBRIOLOGI
A. Mudigah kurang dari 25 hari
B. Umur 28 hari
C. Umur 5 mingguMSN 2019
Mudigah ± 24 hari
MSN 2019
A. Mudigah 5 minggu
B. Mudigah 6 minggu
MSN 2019
A. Mudigah umur 7 minggu
B. Mudigah umur 10 minggu
MSN 2019
Embryology Mata
MSN 2019
Tabel struktur membentuk wajah
No Prominensia Struktur yang Terbentuk
1 FrontonasalDahi, jembatan hidung, tonjolan hidung
Medial dan lateral
2 Maksila Pipi, bagian lateral bibir atas
3 Medial Nasal Filtrum bibir atas, lengkung dan ujung hidung
4 Lateral Nasal Alae nasi
5 Mandibula Bibir bawah
MSN 2019
5
Gambar Defek Perkembangan Orofasial
MSN 2019
Facial Cleft
MSN 2019
MSN 2019
ETIOLOGI
Bisa syndromik atau non syndromik.
Sebagian besar kasus celah bibir dan langit-langit adalah non syndromik.
Syndromik : bila terdapat labih dari satu malformasi danmenyangkut lebih dari satu daerah perkembangan.
Non syndromik : hanya terdapat satu malformasi atau terdapatbeberapa anomaly yang berasal dari satu daerahperkembangan.
MSN 2019
FAKTOR PENYEBAB :
A. Faktor HERIDITER
Sebagai faktor yang sudah dipastikan.
Gilarsi : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan.
1. Mutasi gen.
2. Kelainan kromosom
MSN 2019
B. FAKTOR EKSTERNAL / LINGKUNGAN :
1. Faktor usia ibu.
2. Obat-obatan.Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin.
Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit.
Antineoplastik, Kortikosteroid
3. Nutrisi
4. Penyakit infeksiSifilis, virus rubella
5. Radiasi
6. Stres emosional
7. Trauma, (trimester pertama)MSN 2019
6
Pemeriksaan Penunjang
1. Ultrasonografi
USG 3 dimensi (Lawrence & Devore, 2004)
MSN 2019
2. MRI
Potongan coronal MRI
MSN 2019
Potongan sagital dan coronal MRI
MSN 2019
PENATALAKSANAAN
Perlu pendekatan multidisiplin / komprehensif
Tim terdiri dari : Spesialis Bedah Plastik,
Dokter gigi / Orthodontist,
Spesialis THT,
Speech terapist,
Spesialis anak, Psychologist,
Ahli Audiologi,
Ahli gizi,
Sosial worker,
Genetic conselor,
Nurse team dan
Spesialis anaestesi MSN 2019
Macam-macam tehnik operasi
MSN 2019
TIMING OPERASI
Dilakukan sedini mungkin.
1966, Abyholm menunda operasi karena
1. Angka mortalitas pada tahun pertama kelahiran pada bayi dengan celah bibir dan langit-langit sangat tinggi.
2. Bayi dengan usia 3 bulan, bayi sudah bisa mengatasi kemungkinan terjadinya perdarahan atau keadaan yang jelek pada saat operasi.
3. Pada usia 3 bulan pertumbuhan yang lebih baik memudahkan untuk dilakukan pembedahan yang lebih teliti.
MSN 2019
7
TIMING OPERASI
1966, Wilhemsen dan Musgarave’s : Rule of Ten Berat badan : 10 pon
Haemoglobin : 10 gr %
Lekosit : < 10.000 / mm3
1967, aturan Rule of Ten Berat badan : >10 pon
Haemoglobin : >10 gr %
Usia : > 10 weeks
Departemen / SMF Bedah Plastik FK Unair telah
menganut juga kriteria ”Rule of over ten” MSN 2019
MASALAH YANG DIHADAPI
1. Psikologis orangtua melihat anaknya cacat.
2. Nutrisi dan gizi, kesulitan mengisap.
3. Gangguan tumbuh kembang anak .
4. Infeksi telinga tengah karena sistim saluran tuba Eusthachii yang kurang sempurna .
5. Suara sengau / rhinolalia
6. Psikologis anak, penampilan yang tidak normal.
7. Gangguan pertumbuhan gigi, tidak teratur.
8. Gangguan pertumbuhan tulang muka ( 1/3 tengah) yang tidak normal .
MSN 2019
TAHAPAN PENANGANAN
MSN 2019
PROTOKOL PENANGANAN
1. Penjelasan kepada orangtuanya
2. Umur 3 bulan (rule over ten)
Operasi bibir dan alanasi, evaluasi telinga.
3. Umur 10-12 bulan
Operasi palato/celah langit-langit.
Evaluasi pendengaran dan telinga.
4. Umur 1-4 tahun
Evaluasi bicara.
Speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi
5. Umur 4 tahun
Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty
MSN 2019
6. Umur 6 tahun
Evaluasi gigi dan rahang. Evaluasi pendengaran.
7. Umur 9-10 tahun
Alveolar bone graft
8. Umur 12-13 tahun
Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.
9. Umur 17 tahun
Evaluasi tulang-tulang muka.
Bila diperlukan advancement osteotomy Le FORT IMSN 2019
KOMPLIKASI OPERASI
Komplikasi yang dapat terjadi pasca operasi celah bibir
antara lain :
Perdarahan
Infeksi
Wound dehiscense
Hematoma
Dapat terjadi obstruksi jalan nafas
MSN 2019
8
MSN 2019 MSN 2019
MSN 2019 MSN 2019
MSN 2019 MSN 2019
9
MSN 2019 MSN 2019
MSN 2019 MSN 2019
MSN 2019 MSN 2019
10
MSN 2019 MSN 2019
MSN 2019 MSN 2019
MSN 2019
11
MSN 2019 MSN 2019
MSN 2019 MSN 2019MSN 2014
Alveolar Bone Grafting
10 yrs post operative
Intraoperative
MSN 2019
Penanganan Palatoraphy
- Ditangani oleh tim untuk mendeteksi kelainan
lain yang berhubungan
Konsep kerja :
Sistematis
Menyeluruh
Bekerja sama
MSN 2019
12
MSN 2019 MSN 2019
MSN 2019
Timing Operasi
Palatoraphy : 10-12 bulan
luka operasi diharapkan sembuh,sebelum anak
mulai aktif bicara
3 bln post operasi mulai speech theraphy
MSN 2019
Teknik Operasi
MSN 2019 MSN 2019
13
MSN 2019
PEMIKIRAN TERAPI MASA DEPAN
Diharapkan pada masa mendatang tehnologi molekuler dapat menjadi dasar untuk mendiagnosis dan penatalaksanaan kelainan celah bibir dan langit-langit yang lebih baik.
Pembedahan celah bibir intra uterine menghasilkan luka operasi tanpa scar.
Aplikasi klinis untuk melakukan tehnik operasi intra uterine belum mempunyai dasar yang cukup kuat. Angka kematian janin binatang percobaan pada saat operasi masih sangat tinggi. Penelitian ini membuka wawasan mengenai terapi pada masa mendatang
MSN 2019
KESIMPULAN
Kelainan cacat celah bibir dan langit-langit sampai saat ini makin lama makin meningkat.
Penyebab akibat terganggunya fusi prominentia
Untuk menegakkan diagnosa cukup dengan pemeriksaan klinis yang baik dan teliti, tetapi merupakan tantangan kedepan dengan cara menegakkan diagnosa pada masa prenatal. Pemeriksaan prenatal ultrasonografi dan pemeriksaan Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat membantu mendiagnosa kelainan ini intra uterine
MSN 2019
Penanganan multidisiplin sangat diperlukan
Protokol terapi diperlukan yang disesuaikan dengan umur penderita.
Teknologi DNA dapat menjadi pioner untuk terapi genetik. Pembedahan intrauterine saat ini masih dalam penelitian dan percobaan. Diharapkan pada masa mendatang penatalaksanaan cacat bawaan dapat dilakukan pembedahan intruterine
MSN 2019
REFERENSI
1. Grabb and Smith's Plastic Surgery 6th eds , Lippincott Williams
& Wilkins , 2007
2. Mathes's Plastic Surgery , 2nd eds , Sauders / Elsevier , 2005
3. Marzoeki D , Tehnik Pembedahan Celah Bibir dan Langit-
langit, 2002 . Sagung Seto , Jakarta .
4. Atlas of Craniofacial and Cleft Surgery
5. Plastic Surgery : Indications , Operations and Outcome
MSN 2019 MSN 2019TERIMA KASIH
TERIMA
KASIH