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Cirugía ortopédica en personas con hemofilia
E. C. RODRIGUEZ-MERCHAN
Jefe de Sección, Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología,
Hospital Universitario La Paz-IdiPaz, Madrid
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Introducción
► El 90% de los sangrados en hemofilia tienen lugar en el
aparato locomotor
► Dichos sangrados causan múltiples problemas en las
personas con hemofilia, algunos de los cuales pueden ser
aliviados con intervenciones quirúrgicas ortopédicas
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Sangrados en hemofilia
► Hematomas musculares: deben ser tratados
hematológicamente hasta su total desaparición (riesgo
de recurrencia)
► Hemartrosis (sangrados articulares): normalmente en
varias articulaciones (tobillos, rodillas, codos, caderas,
hombros)
Rodriguez-Merchan EC. Haemophilia 2012;18:8–16.
RMN = resonancia magnética nuclear
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Complicaciones de los hematomas musculares
► Síndromes compartimentales
► Pseudotumores
Rodriguez-Merchan EC. Haemophilia 2002;8:393–401; Rodriguez-Merchan EC. Blood Coagul Fibrinolysis 2013;24:677–82.
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Hematoma muscular
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Pseudotumor(calcificaciones en su interior)
Debe ser
extirpado
quirúrgicamente
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Complicación de síndrome compartimental del antebrazo (mano en garra): secundario a hematoma
en antebrazo
Hay que
realizar una
descompresión
quirúrgica
urgente
para evitar esta
complicación
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Artropatía hemofílica
► Comienza pronto debido a las hemartrosis recurrentes en
una o más articulaciones
► Destacan dos lesiones fundamentales: la sinovitis y la
degeneración del cartílago (apoptosis de los condrocitos)
► La afectación es mayor en los pacientes con inhibidor
► Finalmente tiene lugar la degeneración articular
(deformidad, discapacidad, dolor y mala calidad de vida)
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Sinovitis y artropatía
SinovitisArtropatía
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Sinovitis (masa dura a la palpación con poco o nada de dolor)
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La ecografía es una herramienta excelente para el diagnóstico de hemartrosis y sinovitis
Hemartrosis en
codo (flecha) y
sinovitis (cabeza
de flecha)
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Hemartrosis agudas -Artrocentesis
En hemartrosis agudas
y voluminosas la
artrocentesis alivia el dolor
y permite una más rápida
recuperación de la
articulación afecta
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Sinovitis de tobillo (RMN)
La RMN es el
patrón oro
del diagnóstico
por imagen
RMN = resonancia magnética nuclear
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Degeneración articular: contractura fijaen flexión de rodillas
(requerirá PTR tarde o temprano)
PTR = prótesis
total de rodilla
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Grave deformidad de ambas rodillas
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Pie equino
Puede mejorarse
con cirugía:
alargamiento
de tendón de Aquiles
asociado a una
capsulotomía
posterior
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Telerradiografía en bipedestación de ambas rodillas (fundamentales para una buena
evaluación preoperatoria)
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Rx lateral de rodilla y axial de rótula
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Telerradiografía en carga de tobillos
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Rx de codo (grave artropatía): puede requerir
una prótesis total de codo
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Opciones de tratamiento
� Sinovectomía: para casos de sinovitis
� Otras intervenciones quirúrgicas (en
articulaciones y músculos): la PTR es la
más común
PTR = prótesis total de rodilla
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Sinovectomía
� Radiosinovectomía (RS): inyección intra-
articular de un isótopo radioactivo a dosis
mínimas de radiación (seguras, no peligrosas)
� Sinovectomía artroscópica (SA): es una
intervención quirúrgica (que requiere anestesia
e ingreso hospitalario)
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Sinovitis crónica
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Radiosinovectomía (RS)
ISÓTOPO 32P 90Y 186Rh
Vida media radiactiva
(días)
14.3 2.8 3.8
Radiación Beta Beta Beta
TPP (mm) 2.2 2.8 1
TPP = Therapeutic penetration power (poder de penetración terapéutico)
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Celestone chronodose
Rhenio-186
Tendón del tibial anterior
Maleolo interno
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Vendaje
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RS versus SA: resultados similares en la bibliografía
� Para nosotros, la primera línea terapéutica es la RS con
Yttrium-90 o Rhenium-186 (3.000 euros cada inyección)
� Segunda línea terapéutica: SA (60.000 euros)
� Países en vías de desarrollo: sinovectomía química –
nosotros nunca hemos usado esta técnica (muy dolorosa
y debe repetirse semanalmente durante varias semanas)
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Radiosinovectomía (RS)
� Usamos Yttrium-90 en rodillas y Rhenium-186 en codos y tobillos� Tres inyecciones con intervalos de 6 meses� Más de 500 RS realizadas en 40 años
� Para nosotros es la primera opción. El descenso medio de sangrado tras cada inyección es del 65%
� Complicaciones (1%): inflamación, quemadura cutánea, artritis séptica
Rodriguez-Merchan EC, De la Corte-Rodriguez H, Jimenez-Yuste V. Radiosynovectomy in haemophilia: long-term results of 500 procedures performed in a 38-year period. Thromb Res. 2014;134:985-90.
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Dosis utilizadas (mínimas, no peligrosas)
� En la rodilla usamos Yttrium-90 a una dosis de 185
Megabecquerels (MBq) = 1.48 milisieverts (mSv)
� Rhenium-186 en codos (56-74 MBq) y tobillos (74 MBq) = 0.64
mSv
� Una Rx de tórax = 0.1 mSv. Un “body TAC” = 10 mSv
� Se añade una pequeña cantidad de 99TC para realizar una
gammagrafía tras la inyección (para comprobar la correcta
distribucíon del isótopo en la articulación)
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Gammagrafía con 99Tc
tras la RS
muestra que el isótopo ha
sido inyectado dentro
de la articulación
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La RS es una técnica segura
� La dosis de radiación por causas naturales es de
aproximadamente 2 mSv, siendo el límite recomendado
(aparte de las causas naturales) de 1 mSv por año
� El riesgo de cáncer a lo largo de la vida aumenta un 0.5% si
se usan 100 mSv por año
� Rodriguez-Merchan EC, Valentino LA. Safety of radiation exposure after radiosynovectomy
in paediatric patients with haemophilia. Haemophilia 2015, 21:411–8
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Sinovectomía artroscópica (SA)
Tras el
fracaso de
3 RSs
con intervalos
de 6 meses
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SA: Dos portales (AM and AL)
AL=anterolateral; AM=anteromedial
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Prótesis total de rodilla (PTR)
Indicaciones
Intenso dolor y discapacidad tras fracasar el
tratamiento conservador (profilaxis
hematológica, COXIBS, radiosinovectomía)
COXIBS = inhibidores de la COX-2
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Rx postoperatoria
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Resultados
� Excelentes y buenos: 90%
� Regulares y malos: 10%
� Complicaciones: 9% (7% infección)
� Supervivencia protésica: 92% a los 10 años
Rodriguez-Merchan EC. Am J Orthop (Belle Mead NJ). 2015;44:E503-7.
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Caso de infección tardía de PTR
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Extracción de los componentes e implantación de un espaciador articulado
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Espaciador implantado
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Rx tras el primer tiempo de recambio
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Imagen durante el segundo tiempo de recambio
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Prótesis en bisagra rotacional
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Rx postoperatoria
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• La PTR es una técnica eficaz para el tratamiento de la
artropatía hemofílica avanzada
• Los pacientes HIV positivos, HCV positivos y aquellos con
inhibidor también pueden ser operados
Datos fundamentales sobre PTR
HCV, hepatitis C virus; HIV, human immunodeficiency virus
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Conclusiones (1)
� La cirugía puede mejorar (aliviar) los problemasmúsculo-esqueléticos de las personas con hemofilia� Incluso en los que sean HIV positivos, HCV
positivos, o con inhibidor
� El equipo multidisciplinario es fundamental
� Es necesario realizar el tratamiento en un centro especializado
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Conclusiones (2)
Con una buena cooperación entre hematólogos,
cirujanos ortopédicos, rehabilitadores,
farmacéuticos, y otros especialistas, podemos
mejorar considerablemente la calidad de vida de
las personas con hemofilia
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Conclusiones (3) - FINAL
Las personas con hemofilia tienen un mayor riesgo de
sangrado e infección que los no hemofílicos
Además, las intervenciones quirúrgicas son técnicamente
bastante más dificultosas
Por lo tanto, el riesgo de malos resultados es mayor que
en pacientes no hemofílicos