Cirrosis biliar primaria
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Cirrosis Biliar Primaria
Int.Jose Manuel Andrade AnteloHOSPITAL METODISTA
UNIVERSIDAD TECNICA DE ORURO
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Introduccion.-
Mujeres de edad mediaTrans.Tipo InmuneNo todos tienen Cirrosis
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La enfermedad se caracteriza por producir colestasis(disminución de la excreción de la bilis).
colangitis esclerosante primaria.
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ETIOPATOGENIA
Se desconoceAlteracion HUMORAL y AUTOINMUNEAtribuye a causas -GENETICAS -AMBIENTALES
Inducen a Linfocitos T a atacar conductos biliares
intrahepaticos,Produciendo una destruccion progresiva
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Agente externo(Microbiano o quimico)
Autoantigeno celulas presentadoras de Antigeno
MIMETISMO MOLECULARReceptores de Linfocitos T
Linfocito T Inflamacion Citotoxicidad Destruccion Conductillo BiliarLinfocito B Anticuerpos
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varios agentes infecciosos que podrían gatillar la enfermedad
Chlamydophila pnumoniaePropionibacterium acnes
retrovirus
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Anatomia Patologica
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Cuadro Clinico
Mujeres (35-60) 9:1 m:hExamenes de Laboratorio :Fosfatasa Alcalina MANIFESTACIONES MAS CARACTERISTICAS:
FatigaPrurito (picazón):
IctericiaOsteoporosis
Síndrome de SjögrenCrisis de Raynaud
Sind.Crest (Calcinosis)Hipercolesterolemia
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Síndrome CREST: Es una forma de esclerodermia localizada caracterizada entre otras cosas por trastornos de la motilidad esofágica y por fenómeno de Raynaud (cambio de coloración de las manos, pies, punta de la nariz y/o pezones al exponerse al frío o, en menor grado, en situaciones de estrés emocional).
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Examenes de Laboratorio
Fostasa Alcalina
Glutamil-transpeptidasa Lipidos Totales Colesterol Acidos Biliares Bilirrubina Conjugada
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Diagnostico
DIAGNOSTICO DIFERTENCIAL DEBE PLANTEARSE CON COLESTASIS OBSTRUCTIVA EXTRAHEPATICA ,SARCOIDOSIS, Y DUCTOPENIA IDIOPATICA DEL ADULTO
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Pronostico
La cirrosis biliar primaria tiene una evolución sumamente variable. Muchas veces tiende a avanzar en forma lenta pero progresiva en períodos de tiempo variable, habitualmente años. El tratamiento puede retrasar esta evolución, pero no siempre es capaz de detener o revertir el daño. Debido a esto en algunos casos en que la enfermedad ha progresado, es necesario plantear el trasplante hepático.
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Tratamiento
ácido ursodesoxicólico (ursodiol) 13/15 mg/kg
Transplante Hepatico (mal pronostico)
Prurito
Colestasis (tratamiento nutricional)
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