Cianógenas flujo pulmonar disminuido
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Cardiopatías CongénitasCardiopatías CongénitasCianógenas con Cianógenas con
Flujo Pulmonar DisminuidoFlujo Pulmonar Disminuido
Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezDra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías CongénitasHospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI
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¿Cuáles son?
♥ Tetralogía de Fallot♥ Atresia pulmonar con septum íntegro♥ Atresia tricuspídea♥ Anomalía de Ebstein
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Enfermedad Cuadro clínico RN
Cuadro clínico Mayores
Exploración física
Radiografía de tórax EKG Ecocardiograma
Tetralogía de Fallot
CianosisCrisis de hipoxia
Desequilibrio Acido-base
Cianosis
Soplo expulsivo 2° borrado ó único
Sin cardiomegalia Flujo pulmonar disminuido
CVD, cambio V1 a V2
Cabalgamiento, HVD, OTSVD a nivel infundibular
Atresia pulmonar con Septum íntegro
Soplo sistólico o conintuo CVI, eje a +90°
VI Pequeño, AP, integridad septal, PCA, circulación coronario, valorar partes del VD
Atresia tricuspídea con Estenosis pulmonar
Soplo expulsivo con 2° único CVI, eje a -30°
Ausencia de conexión AV derecha, CIV, EP, VD pequeño
Ebstein con obstrucción del tracto de salida del VD
Soplo holosistólico en foco tricuspídeo
Cardiomeglia importante con flujo pulmonar disminuido, CAD
CAD, eje a la derecha
Crecimiento AD, VD pequeño, atrialización del VD, OTSVD
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Atresia tricuspídeaAtresia tricuspídea
Atresia pulmonar con septum íntegroAtresia pulmonar con septum íntegro
Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot
Enf. EbsteinEnf. Ebstein
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Enf. EbsteinEnf. Ebstein
Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot
Atresia tricuspídeaAtresia tricuspídea
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Tetralogía de Fallot
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Comprende 4 defectos clásicos
1. DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
2. OBSTRUCCION MUSCULAR DEL TRACTO DE SALIDA DERECHO
3. CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA AORTA CABALGANDO AL SEPTUM
4. HIPERTROPIA DEL VENTRICULO DERECHO
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Alteraciones embriológicas♥ El septo conal se
desarrolla en una posición anormal
♥ Situándose más anterior de lo normal
♥ El cono cardiaco primitivo queda dividido anormal en dos canales desiguales (en anterior más estrecho)
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Anatomía patológica♥ Infundibulo subpulmonar
muscular hipoplasico y estrecho
♥ Estenosis valvular pulmonar en 75%
♥ No existe valvula pulmonar 2%
♥ Hipertrofia ventricular derecha
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Anatomía patológica♥ Aurícula derecha aumentada
con paredes hipertróficas♥ Dextroposición de Aorta♥ Anomalias de las arterias
coronarias en 2-8%♥ Aorta de tamaño superior al de
la arteria Pulmonar♥ En 25% arco aórtico derecho♥ Comunicación interventricular
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Incidencia
♥ 3.5% Cardiopatías Congénitas♥ 10% en México♥ 1 por cada 3,600 nacidos vivos♥ Sin predominio de sexo♥ Cardiopatía cianógena más frecuente
después del 1er. Año de vida♥ Etiología desconocida, probable
deleción de cromosoma 22q11 (15%)
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Fisiopatología♥ Las consecuencias hemodinámicas dependen
de: Severidad de la obstrucción del tracto de salida Tamaño del defecto septal ventricular
(generalmente grande)
♥ Los flujos relativos pulmonar y sistémico depender: Resistencias Cortocircuito Presiones ventriculares
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Cuadro clínico♥ Cianosis y/o crisis hipoxia♥ Tolerancia disminuida al
esfuerzo♥ Posición en cuclillas
(incrementa retorno venoso)♥ Dedos en palillo de tambor♥ Soplo sistólico pulmonar o III
EIC izquierdo♥ Soplo continuo cuando hay
PCA
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Radiografía de tórax
Cardiomegalia leveArco de la pulmonar excavadoLevantamiento de la punta del corazónOligohemia pulmonarArco aortico derecho (25%)
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Electrocardiograma
Normal los primeros días de vidaOndas P picudas en DII y V1AQRS a la derechaCVD
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EKG♥ Existe transición brusca
entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica)
♥ Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2 (QRS isodifásico)
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Ecocardiograma
La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular. El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta. La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derechoEl tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonarEl tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar. Origen y distribución de las arterias coronarias. Anomalías asociadas.
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Hemodinamia♥ Presiones ventriculares
similares♥ Gradiente de presión
entre VD y TAP♥ Contractilidad
ventricular aumentada♥ CCID o CCDI♥ Salto oximétrico AD a
VD ♥ Desaturación de VI a
Aorta
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Angiocardiografía♥ Anatomía del
ventrículo derecho♥ Anatomía de la válvula
pulmonar♥ Morfología y tamaño
de la arteria pulmonar y ramas
♥ Anatomía de la CIV♥ Origen y distribución
de las coronarias♥ Anatomía de la aorta y
troncos supraaórtico
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Angiocardiograma
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Tratamiento
♥ Médico Betabloqueador (disminuye la
contracción infundibular) Manejo de crisis de hipoxia Manejo de la policitemia Profilaxis de Endocarditis bacteriana
♥ Quirúrgico Paliativo Correctivo
♥ Cardiología intervencionista
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Complicaciones de cirugía
♥ Inmediatas Arritmias Falla ventricular derecha
♥ Tardías Insuficiencia pulmonar Insuficiencia aórtica CIV residual Arritmias cardiacas
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Atresia pulmonar con septum íntegro
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DefiniciónEs una cardiopatía congénita cianótica en la cual se tiene falta de continuidad entre el ventrículo derecho y el tronco de la arteria pulmonar dada la presencia de válvula imperforada, involucrando, en ocasiones, atresia del infundíbulo, manteniendo integridad septal interventricular y haciéndose necesario la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel atrial y de izquierda a derecha a nivel arterial.
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Historia natural, incidencia y prevalencia
♥ El 50% mueren en las 2 primeras semanas♥ El 85% mueren antes de los 2 meses♥ El 95% mueren antes del año de edad♥ Incidencia: 1-3 % de todas las cardiopatías
congénitas♥ Prevalencia: de 0.06 a 0.08 por 1,000 nacidos
vivos♥ Si en México tenemos 2 millones de
nacimientos anuales se esperan de 120 a 160 120 a 160 nuevos casos anualesnuevos casos anuales
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Planteamiento del problema
♥Ante esta perspectiva la atresia pulmonar con septum íntegro continua siendo un reto, no en el diagnóstico pero sí en su manejo quirúrgico, intervencionista o mixto.
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Alteraciones anatómicas♥ Aurícula derecha♥ Ventrículo derecho♥ Válvula tricúspide♥ Válvula pulmonar♥ Ramas de a. pulmonar♥ Arterias coronarias♥ Aurícula izquierda♥ Ventrículo izquierdo♥ PCA obligadamente necesarioPCA obligadamente necesario
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Manifestaciones clínicas
♥ Cianóticos♥ Soplo continuo subclavicular
izquierdo♥ 2° ruido único♥ Acidosis metabólica♥ Bajo peso al nacer
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Datos radiográficos
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Electrocardiograma
Hipertrofia del VIaQRS a 150°Hipoplasia del VD (aVR negativa y precordiales derechas negativas)Hipertrofia auricularIsquemia miocárdicaArritmias
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Ecocardiograma♥ Situs♥ Concordancias♥ Tamaño de la tricúspide y grado de
insuficiencia♥ Tamaño de la cavidad ventricular derecha e
izquierda♥ Tipo de atresia pulmonar (membrana,
infundíbulo-valvular)♥ Tamaño de las ramas de arteria pulmonar♥ Comunicación interauricular♥ Persistencia de conducto arterioso♥ Dependencia de circulación coronaria a partir
del VD (sinusoides)♥ Llenado retrógrado de la aorta a partir del VD
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Ecocardiograma
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Datos hemodinámicos
80/45/6863%13.50
93%19.9315/12/10
59%12.64
_851%10.93
49%10.50
128/1051%10.93
80/565%13.93
♥ Desaturación de AI con respecto a VP y se mantiene en VI
♥ Presión de AD ♥ Presión de VD suprasistémica
(150 mmHg)♥ Posición y tamaño de válvula
tricúspide♥ Tamaño del VD, infundíbulo
y anillo, válvula y TAP♥ Distancia entre el fondo del
infundíbulo y TAP♥ Angiocardiografía simultánea♥ VI para valorar las
características
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Angiocardiograma
![Page 37: Cianógenas flujo pulmonar disminuido](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052218/559557011a28abaa188b4798/html5/thumbnails/37.jpg)
Tipos de VD
![Page 38: Cianógenas flujo pulmonar disminuido](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052218/559557011a28abaa188b4798/html5/thumbnails/38.jpg)
Tratamiento♥ Médico
Manejo de cianosis, incluyendo crisis de hipoxia
Desequilibrio ácido-básico Uso de prostaglandinas (A partir 1976)
♥ Cateterismo cardiaco Diagnóstico Intervencionista
♥ Quirúrgico♥ ¿Cuándo biventricular?
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Definición del concepto VD con hipoplasia leve, moderada o severa
♥ Hipoplasia leve Relación VT/VM > 0.75*
♥ Hipoplasia moderada Relación VT/VM 0.50 a 0.75*
♥ Hipoplasia severa Relación VT/VM <0.50
♥ La relación de la tricúspide y la superficie corporal (Valor Z) debe encontrarse dentro de 2 desviaciones estándar
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Glenn bidireccional♥ Indicados en pacientes
mayores de 6 meses♥ Con drenaje normal de
venas cavas♥ Presión media de arteria
pulmonar <15 mmHg♥ Resistencias pulmonares
<4 U♥ Indice de McGoon >1.5♥ Paso previo a operación
de Fontan
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Hemifontan
![Page 42: Cianógenas flujo pulmonar disminuido](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052218/559557011a28abaa188b4798/html5/thumbnails/42.jpg)
Uno y medioTécnica quirúrgica en la que un ventrículo es capaz de mantener su función como bomba para la mitad de la circulación, mientras que el otro, habitualmente el derecho hipoplásico, es utilizado para proporcionar energía de movimiento y flujo pulsátil pulmonar, reduciendo la sobrecarga de volumen a través de una fístula o bien manteniendo permeable la válvula pulmonar estenótica o perforada de novo.
Ann Thorac Surg 1998;66:673-7
![Page 43: Cianógenas flujo pulmonar disminuido](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052218/559557011a28abaa188b4798/html5/thumbnails/43.jpg)
Fontan
♥ Edad de 4-15 años♥ Ritmo sinusal♥ Drenaje normal de venas
cavas♥ Volumen normal de AD♥ Presión media de AP<15
mmHg♥ Resistencias pulmonares
<4 U♥ Función ventricular
izquierda con D2VI <12♥ Sin insuficiencia de
válvula AV♥ Relación AP:Ao > 0.75♥ Indice de McGoon >1.5
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Cardiología intervencionista♥ Rashkind♥ Valvulotomía mediante
procedimiento con radiofrecuencia o mixto
♥ Recién nacidos o lactantes menores
♥ Atresia pulmonar tipo membrana
♥ VD tripartita de buen tamaño
♥ No dependencia de circulación coronaria a partir de VD
♥ Indice de McGoon >1.5♥ Sin insuficiencia
tricuspídea severa
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Rashkind
![Page 46: Cianógenas flujo pulmonar disminuido](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052218/559557011a28abaa188b4798/html5/thumbnails/46.jpg)
Cardiología intervencionista
![Page 47: Cianógenas flujo pulmonar disminuido](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052218/559557011a28abaa188b4798/html5/thumbnails/47.jpg)
Atresia tricuspídea
![Page 48: Cianógenas flujo pulmonar disminuido](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052218/559557011a28abaa188b4798/html5/thumbnails/48.jpg)
Concepto ♥ Cardiopatía congénita
cianógena en la que se tiene ausencia de formación de válvula tricúspide que condiciona cortocircuito de derecha a iquierda a nivel auricular y de izquierda a derecha a nivel ventricular
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Anomalías obligatorias
♥ CIA o FO♥ CIV (excepto en presencia
de AP) en cuyo caso es necesario la permeabiliad del conducto arterioso (PCA)
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Aspectos históricos
♥ Descrita por primera vez en 1817 por Kreysig
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Incidencia y Prevalencia
♥ 3% de todas las cardiopatías congénitas
♥ 0.056 por cada 1,000 nacidos vivos ♥ 1,120 por los 20,000,000 de
mexicanos♥ En el 20% de los casos se asocia a
otras anomalías cardiacas
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Aspectos patológicos de interés♥ CIA o FO permeable (tipo Ostium primum o
tipo canal)♥ VD bipartita♥ AT muscular o fibrosa♥ CIV perimembranosa, muscular o tipo
canal, de diversos tamaños e incluso puede disminuir de diámetro
♥ Estenosis pulmonar (hipoplasia anular)♥ Grados variables de desarrollo del VD♥ Vasos normalmente relacionados♥ Vasos en D o L transposición
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Tipos de Atresia tricuspídea
♥ Tipo I se observa en 70-80%♥ Tipo II se observa en el 12-25%♥ Tipo III se observa en el 3-6%
♥ Anomalías asociadas con más frecuencia: Coartación aórtica 8% Vena cava superior izquierda
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Manifestaciones clínicas
♥ Cianosis de grado variable♥ Soplo cardiaco por obstrucción al
tracto de salida del VD (EP)♥ Crisis de hioxia♥ D-TGV poca cianosis ICC izquierda♥ Thrill♥ Soplo holosistólico
![Page 55: Cianógenas flujo pulmonar disminuido](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052218/559557011a28abaa188b4798/html5/thumbnails/55.jpg)
Electrocardiograma♥ CAD♥ Eje a la izquierda
(-30°) en 85% de los casos
♥ CVI biventricular (CIV grande)
♥ En los postoperados hay arritmias hasta el 48%
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EKG PO Fontan por AT
![Page 57: Cianógenas flujo pulmonar disminuido](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052218/559557011a28abaa188b4798/html5/thumbnails/57.jpg)
Rx tórax♥ Sin cardiomegalia♥ Flujo pulmonar
disminuido♥ CAD
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Ecocardiograma♥ Situs solitus♥ Ausencia de conexión AD-VD♥ VI dilatado= valora la FEVI♥ Tamaño CIA o FO♥ Relación de los grandes vasos♥ Tamaño dela CIV♥ Tamaño de TAP y ramas=
gradiente pulmonar♥ Lesiones asociadas
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Cateterismo cardiaco ¿Cuándo?
♥ Ante la sospecha de lesiones asociadas = CIA restrictiva con la finalidad de realizar septostomía de Rashkin mediante el uso de navaja
♥ Antes de cirugía: para medir presión de TAP, diastólica final del VI y criterios de Chausset
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Cineangiocardiograma
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Cineangiocardiograma
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Cineangiocardiograma
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Tratamiento Quirúrgico♥ Paliativo
Fístula Blalock-Taussig Glenn uni o bidireccional Fontan
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Criterios de envío♥ Urgente:
Crisis de hipoxia a cualquier edad Insuficiencia cardiaca Bajo gasto sistémico
♥ Programado Estado hemodinámico compensado Evaluación integral en ausencia de complicación Tratamiento quirúrgico planeado
Glenn bidireccional Cavo-pulmonar total Fontan
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Objetivos de la cirugía♥ Separar los 2 circuitos en eliminación
del cortocircuito derecha-izquierda♥ En periodo neonatal
Evitar el daño tisular causado por la hipoxemia proporcionado flujo pulmonar adecuado y evitando la hipoxemia
En presencia de incremento del flujo pulmoanr evitar la presencia de HAP, evita daño miocárido y la enf. vascular pulmonar
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En los preescolares
♥ Preservar las características de la anatomía del árbol arterial pulmonar manteniendo diámetro de AP adecuado (McGoon >1.8)
♥ Función ventricular izquierda con D2VI <15
♥ Función adecuada de válvula AV♥ Presión media de AP <15
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Enfermedad de Ebstein
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Características
NeonatoNeonato Niños mayoresNiños mayores
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Anatomía patológica
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Radiografía de tórax
NeonatoNiños mayores
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Electrocardiograma
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Ebstein + WPW
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Ecocardiograma
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Ecocardiograma