Caso+Clínico+20-12-2010+-+GNDA+e+Síndrome+Nefrótica
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InternosInternosBruno GorettiBruno Goretti
Paulo Ricardo LimongePaulo Ricardo LimongeRenan Fiorotti Vicente
Vanessa BaroneVanessa BaroneVirgínia Cozendey
Caso Clínico 4Caso Clínico 4Internato de PediatriaInternato de Pediatria
Anamnese
Identificação
JGP, masculino, negro, 8 anos, natural e
morador do Fonseca-Niterói. Mãe: RGP, 32
anos, negra, trabalha em serviços gerais.
Queixa Principal
“Inchaço e xixi escuro”
HDA
O escolar vem se queixando nas últimas 48
horas de cefaléia holocraniana e cansaço aos
médios esforços. Mãe notou que o menino
encontra-se “inchado” e que tem urinado
pouco (há 12 horas não urina nada), sendo a
coloração da urina escurecida. Nega febre e
demais sintomas.
HPP
Apresenta frequentemente impetigos, já
tendo feito uso de Penicilina Benzatina, a
última vez há 4 meses. Episódio de
amigdalite há um ano, tratada com o
mesmo antibiótico. Nega outras doenças,
internações, alergias medicamentosas.
História Gestacional
G II P II A 0.
Pré-natal a partir do terceiro mês com 7
consultas ao total.
Sorologias maternas negativas.
Demais exames sem anormalidades.
Não houve intercorrências.
História do Nascimento
Parto normal a termo.
Peso 3 Kg, Estatura 52 cm, PC 38 cm.
Alta com 2 dias, em aleitamento materno exclusivo.
Apgar 8/9.
História Alimentar
Desmame aos 4 meses, com introdução de
leite de vaca in natura e papa de legumes.
Atualmente com alimentação variada, mas
pobre em legumes.
História do Desenvolvimento
Sentou aos 6 meses, andou com 1 ano e 2
meses, primeiras palavras com 1 ano e 6
meses
Sem intercorrências no desenvolvimento de
linguagem
Controle diurese e evacuação aos dois anos.
Cursa 3o ano do ensino fundamental com
rendimento mediano.
História Vacinal
Cartão vacinal completo
História familiar Pais tabagistas. Pai com HAS e doença renal
crônica. Irmão de 10 anos com asma e enurese noturna.
História social Mora em casa de alvenaria com três cômodos,
água e esgoto encanados. Um cachorro saudável.
Exame Físico
Escolar adinâmico, hipocorado +/4, afebril,
acianótico, eupneico.
FR 30; FC 130 bpm, PA 144 X 96 mmHg
Cabeça e pescoço: sem alterações
AR: estertores crepitantes leves em bases,
ACV: RCR 2T, bulhas normofonéticas e sopro
sistólico ++/6 mais audível em foco mitral.
Exame Físico
Abdôme: globoso, sem ascite, com fígado
palpável a 2 cm do RCD, algo doloroso
MMII: edema +++/4, com cacifo e sem
sinais flogísticos.
Pele: cicatrizes hipocrômicas de 0,5 cm
de diâmetro.
Lista de Problemas
Fatores de risco: menino na faixa escolar (pp para GNDA pós faringoamigdalite)
Cefaléia Holocraniana Cansaço aos médios esforços Episódios frequentes de Impetigo Faringoamigdalite há 1 ano Urina escura Anúria há 12 horas Edema de MMII (3+/4) com cacifo Hepatomegalia dolorosa
Lista de Problemas
Hipertensão arterial (PA 144x96) Taquicardia Estertores crepitantes leves bibasais Sopro sistólico ++/6 mais audível em foco mitral Hipocorado +/4 História familiar para HAS, doença renal crônica e
enurese noturna Desmame aos 4 meses Dieta pobre em legumes Pré-natal iniciado no 3º mês
Também denominada Glomerulonefrite difusa
aguda (GNDA), é um processo inflamatório
agudo que pode ocorrer de forma idiopática
(como doença primária dos rins) ou secundária
a alguma doença sistêmica (como infecções
ou colagenoses).
A Síndrome Nefrítica clássica tem como
protótipo a Glomerulonefrite pós-
estreptocócica (GNPE).
SÍNDROME NEFRÍTICA
PATOGENIA 70% dos casos de GNDA
são decorrentes da
deposição glomerular de
Imunocomplexos (contendo
imunoglobulinas e fatores do
complemento).
30% dos casos não cursam com Imunocomplexos na
biópsia = Pauci-imune
SÍNDROME NEFRÍTICA
CAUSAS Síndrome Pós-infecciosa
Pós-estreptocócica
Não pós-estreptocócica (Bacterianas – endocardite,
sepse – ; Virais – hepatite B e C, mononucleose - ;
Parasitárias – toxoplasmose)
Por doenças multissistêmicas LES; Síndrome goodpasture
Primária do glomérulo Doença de Berger
SÍNDROME NEFRÍTICA
CLÍNICA
é o sinal mais característico e mais comum da síndrome Nefrítica, vista no sedimento
urinário – EAS. As hemácias apresentam dismorfismo eritrocitário. Presença de cilindros hemáticos no EAS indicam lesão glomerular
- Obs: Pode, também, ser caracterizada por proteinúria subnefrótica ( menor que 3,5g em 24 horas).
SÍNDROME NEFRÍTICA
HEMATÚRIA
EDEMA
HIPERTENSÃO ARTERIAL
OLIGÚRIA
SÍNDROME NEFRÍTICA – Dismorfismo eritrocitário
SÍNDROME NEFRÍTICA – Edema facial
SÍNDROME NEFRÍTICA – Formação dos cilindros hemáticos
SÍNDROME NEFRÍTICA –Cilindros hemáticos e leucocitários
Sequela renal tardia de uma infecção por cepas nefritogênicas de Estreptococos beta-hemolíticos do grupo A (Streptococcus pyogenes).
Cepas nefritogênicas podem estar: Piodermite estreptocócica = impetigo crostoso
ou erisipela Faringoamigdalite
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
O risco de GNDA após estreptococcia está em torno de 15%
Período de incubação (infecção-nefrite): Orofaringe = entre 7 e 21 dias Via cutânea = entre 15 e 28 dias
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
EPIDEMIOLOGIA
GNPE é tipicamente doença de crianças e adolescentes (mas pode acometer qualquer idade) = Mais freqüente entre 2 e 15 anos.
Piodermite = mais acometidos pré-escolar (2-6 anos)
Infecção orofaringe = mais adolescentes (6-15 anos)
Masculino 2:1
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
CLÍNICA - Sinais e Sintomas clássicos de uma Síndrome Nefrítica.
Hematúria (urina cor de coca-cola) = Macroscópica (em 30% dos casos). Muitas vezes é apenas microscópica
Oligúria = em 50% dos pacientes Edema = Em 85% dos casos. Inicialmente
periorbitário e matutino e pode evoluir para anasarca
Hipertensão Arterial = em 70% casos. Pode evoluir para Encefalopatia hipertensiva (5-10% dos casos).
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
CLÍNICA
Edema agudo de Pulmão
Hipercalemia = Hipoaldosteronismo
hiporreninêmico
Proteinúria Subnefrótica = comum. De 5-10%
evoluem para Proteinúria Nefrótica (>3,5g/24h)
que evidencia superposição das duas
síndromes, principalmente durante resolução da
nefrite.
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
DIAGNÓSTICO Anamnese e exame físico = procura de uma etiologia específica Algoritmo diagnóstico da GNPE
Dosagem dos anticorpos contra Estreptococos (para confirmar GNPE) Pós-Faringoamigdalite = ASLO ou ASO (80 a 90% dos
casos), seguido pelo anti-DNAse B (75% casos) Pós-Impetigo = anti-DNAse B (60 a 70% dos casos).
ASLO frequentemente negativo. Queda do complemento (C3) Biópsia? = Não necessário para pacientes que apresentem
clínica e laboratório compatíveis com pós-infecção por Estreptococos.
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
DIAGNÓSTICO
Quando biopsiar?
Oligúria por mais de 1 semana
Queda do complemento por mais de 8 semanas
Proteinúria nefrótica
Evidência de doença sistêmica
Evidência de glomerulonefrite rapidamente progressiva
= anúria, aumento acelerado das escórias nitrogenadas.
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
DIAGNÓSTICO Diferencial Doenças que cursam com Síndrome Nefrítica +
Hipocomplementenemia: Outras glomerulonefrites pós-infecciosas (ex:
endocardite bacteriana subaguda) Glomerulonefrite lúpica Glomerulonefrite membranoproliferativa ou
mesângiocapilar (proliferação das células mesangiais). Excluir por proteinúria nefrótica e hipocomplementenemia por > 8 semanas.
Pode ocorrer após infecções estreptocócicas em crianças.
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
IMPORTANTE!!!
Manifestações renais que ocorrem durante uma
infecção, geralmente representam a exacerbação
de uma glomerulopatia crônica pré-existente
As exacerbações são geralmente caracterizadas
por surgimento de proteinúria ou hematúria, no
curso de uma infecção, sem que haja um período
de incubação compatível.
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
TRATAMENTO Apenas de suporte Restrição hidrossalina (fundamental) Diuréticos de alça (furosemida, ácido etacrínico) Nifedipina, Captopril. Vasodilatadores (hidralazina) Nitroprussiato de sódio (encefalopatia hipertensiva) Diálise (congestão volêmica grave, encefalopatia
hipertensiva, refratários)
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
Está indicado o uso de antibiótico na GNPE?
A antibioticoterapia precoce frente a um quadro de
infecção estreptocócia (faringite ou dermatite)
previne o aparecimento de GNPE?
Existe benefício posterior do uso de antibióticos
(na época da infecção) para um quadro de
GNPE?
Está indicado o tratamento com antibióticos para
aqueles que se apresentam com GNPE?
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
A antibioticoterapia não previne nem influencia
o andamento de uma GNPE, mas deve ser
indicada com o intuito de eliminar da orofaringe
ou da pele as cepas nefritogênicas do
estreptococos, evitando uma possível
reincidência futura
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
Existe, assim como na febre reumática, necessidade de utilizarmos antibioticoterapia profilática periódica para todos os que já desenvolveram algum dia GNPE?
Não há maior predisposição dos indivíduos a desenvolver novos quadros.
A GNPE não deixa sequelas. Novos quadros teriam a mesma morbidade que o primeiro.
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
PROGNÓSTICO 90% dos pacientes recuperam completamente o volume
urinário em até 7 dias
A tendência é haver melhora substancial dos sintomas congestivos (edema, HA) em 1-2 semanas
A hematúria e proteinúria persistem por até 6-12 meses e até 2-5 anos, respectivamente
Minoria: 1-5% evoluem para GNRP (Rapidamente Progressiva), proteinúria crônica, glomeruloesclerose focal e insuficiência renal crônica.
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
Resumindo...
Oligúria: até 7 dias
Hipocomplementenemia: até 8 semanas
Hematúria microscópica: até 6-12 meses
Proteinúria subnefrótica: até 2-5 anos
GNRP (Rapidamente Progressiva)
Paciente com Síndrome Nefrítica, independente da causa, que evolui para falência renal de curso acelerado e fulminante.
Sem tratamento, evolui em muito pouco tempo para esclerose de quase todos os glomérulos com fibrose tubulointersticial generalizada, quadro irreversível.
Clínica: oligúria, anúria, síndrome urêmica até sinais de falência renal, indicativos de diálise de urgência, como: encefalopatia, pericardite, gastropatia e sangramento urêmico.
Biópsia renal: crescentes em mais de 50% dos glomérulos renais (causam perda glomerular irreversível)
A biópsia renal classifica a GNRP em 3 padrões: LINEAR (depósitos de ac anti-membrana basal glomerular), GRANULAR (glomerulonefrites por imunocomplexos) e POUCO ou NENHUM depósito imune (glomerulonefrites pauci-imunes).
Tratamento: Deve-se tratar cada causa. Caso contrário, somente diálise ou transplante renal.
GNRP (Rapidamente Progressiva)
Síndrome Nefrótica Primária
•Proteinúria (>50mg/kg/24h)•Hipoalbuminemia•Edema •Hiperlipidemia/ Lipidúria
Conjunto de sinais e sintomas secundários ao aumento da permeabilidade dos glomérulos às proteínas.
Síndrome Nefrótica Primária
A Nefropatia por Lesão Mínima é a lesão é responsável por 80% de todas as causas de Sd. Nefrótica em crianças (2 a 6 anos).
Mais comum em meninos. História de recidivas Tratamento : dieta hipossôdica e hipolipídica
diurético
corticóide
imunossupressor (na forma “recidivante frequente”)
Síndrome Nefrótica Primária
Complicações Predisposiçao para fenômenos
tromboembólicos : a perda de Antitrombina III resulta em um estado de hipercoagulabilidade.
Susceptibilidade à infecções : a perda urinária de IgG, predispõe à infecçoes por bactérias encapsuladas, especialmente o Pneumococo.
Síndrome Nefrótica Primária
Biópsia Renal na Sd. Nefrótica na infância
Pelo fato da Doença po Lesão Mínima ser
responsável por 80% dos casos na infância
não há necessidade de biópsia renal de rotina,
só nos casos não responsivos à corticoterapia
e nos pacientes com mais de 8 anos de idade.
Diagnóstico Diferencial
Bibliografia
- BEHRMAN,Richard E. ;KLIEGMAN,Robert; JENSON,HAL B. :Nelson Tratado de Pediatria.17°ed.Editora Elsevier.2005
- HARRISON′S. Principles of Internal Medicine. 16ª Edição. McGraw-Hill, 2005. 23
- Site www.uptodate.com