Caso Clínico · 2015. 1. 30. · - Eritrocianosis distal pie derecho con escara necrótica en...
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Academia de Ciencias Médicas de
Cataluña y Baleares
María José González Merodio R5 Medicina Interna
Hospital Universitari Sagrat Cor Miércoles 28 de Enero de 2015
Caso Clínico
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Motivo de Consulta
Dolor en región tercio distal de EID, de un mes de evolución
+
Epigastralgia postprandial
+
Anorexia y pérdida de peso
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Mujer, 56 años
Fumadora activa con DA 7,5 paquetes/año
No antecedentes obstétricos de interés
Abuela con embolia cerebral a los 57años
Coagulopatía diagnosticada en 2007
ACL x 2 determinaciones y AAC IgM positivos en '07
Raynaud de años de evolución
RGE (reciente diagnóstico en tratamiento con IBP)
Otosclerosis en ambos oídos, varias IQ.
Carcinoma in situ mama izquierda '94
Antecedentes
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Exploración física
- PA 158/71mmHg,
- Soplo abdominal, ITB: 0.85
- Eritrocianosis distal pie derecho con escara necrótica en pulpejo
5º dedo, discreta cianosis en dedos izquierdos.
- Pulso EID poplíteo muy débil, sin pulsos distales. EII tibial
posterior débil.
Analítica
- Analítica Urgencias: Hb 120g/L, Plaq 453x10^9/Ll, Leuc 13.35x10^9/L, TP 14s (62%), INR 1.36. TTPA 67s, Prot 64g/L, PCR 53mg/L.
-Analítica Ingreso: Hb 111g/L, Plaq 653x10^9/Ll, Leuc 18.71x10^9/L, TP 15s (58%), INR 1.44. TTPA 87s, VSG 66mm, PCR 14mg/L, GGT 96UI/L, Prot 60g/L
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Inmunología
- Anticuerpos antifosfolípidos (AAF);
• IgG Anti Beta 2 glicoproteína Indetermindao
• IgM Anti Beta 2 glicoproteína Positivo (278U/mL)
• IgG Anti Cardiolipina Negativo,
• Ac (IgM) anti Cardiolipina Positivo (134MPL U/mL),
• Anticoagulante Lúpico Positivo.
- Crioglobulinas Negativo
- AntiRo- antiLa; Negativo
- Anti RNP Negativo.
– ANCA no determinado.
- ANA Negativo
- AntiDNA Negativo
- Anti-Smith Negativo
- Complemento N
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- ECG, RxTx, mamografía bilateral, eco-doppler de EEII sin
alteraciones. Ecocardiograma con IM sin significación patológica.
Pruebas Complementarias
- TC abdominal;
- 2 Nódulos pulmonares milimétricos
- Estenosis progresiva de la aorta abdominal que se inicia a nivel del origen de las arterias renales y progresa hasta la bifurcación.
- Ateromatosis aórtica calcificada sobreañadida.
- Ganglios captantes en ambas regiones inguinales, adenopatía de 20mm en región inguinal derecha.
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Pruebas Complementarias. Arteriografía • Eje Aortoilíaco permeable.
• Hipertrofia de mesentérica inferior con opacificación de arcada de Riolano.
• Probable obliteración de Tronco celíaco y Mesentérica superior.
• Buena permeabilidad de ambos ejes FP.
• EII: Tibial anterior izquierda, obliterada en todo su trayecto. Peronea y tibial posterior permeables, con obliteración de arcadas plantares.
• EID: Tibial anterior derecha permeable, con amputación en tercio distal. Peronea permeable hasta tercio distal dónde también se halla amputada. Tibial posterior obliterada en todo su trayecto.
• Presencia de abundante circulación neoformada, alguno de aspecto arterítico.
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Signos Guía
AAF triple positiva + Arteriografía EEII y TC abdominal patológico
Epigastralgia postprandial + Anorexia y pérdida de peso
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Triple positividad para AAF +
patrón patológico de Arteriografía de EEII y
TC abdominal
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1) Clínico
1) Trombóticos
2) Obstétricos
2) Laboratorio
1) ACL
2) AAC
3) B 2 glicoproteina
** Portadores asintomáticos
Criterios clasificatorios de SAF
Criterios;
• Un criterio clínico
• Un criterio de laboratorio
Evitar el diagnóstico si han pasado > 5 años o <12 semanas entre el evento clínico y el resultado de
laboratorio.
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Hematológico; trombocitopenia, sangrado, AHAI microangiopática
Pulmonar; Hipertensión pulmonar , Hemorragia alveolar , Síndrome de distrés respiratorio agudo
NRL; Corea, Mielopatía, Esclerosis múltiple-like, déficit auditivo sensitivo, AIT / AVC
Dermatológico; úlcera cutánea, necrosis digital, livedo reticularis, pseudovasculitis
Necrosis avascular
Insuficiencia suprarrenal
Alteración valvular cardiaca, isquemia miocárdica
Alteración renal
HTA maligna
Amaurosis fugaz
Afectación gastrointestinal
Si evaluamos la clínica menos frecuente...
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SAF catastrófico
1. Evidencia clínica de afectación de tres o más órganos, sistemas o tejidos.
2. Desarrollo simultáneamente o en menos de una semana
3. Confirmación anatomopatológica de la oclusión de los vasos de pequeño calibre, en al menos un órgano.
4. Confirmación analítica de la presencia de AAF.
1- Diagnóstico con 4/4 criterios
2- Probable diagnóstico
- Los cuatro, excepto afectación de sólo dos órganos, sistemas, tejidos
- Los cuatro, excepto la confirmación en una segunda determinación de la presencia de AAF al menos 12 semanas después, debido a la muerte prematura del paciente
- Criterios 1, 2 y 4
Criterios 1, 3 y 4 y desarrollo de la tercera trombosis después de la primera semana, pero antes
de un mes, pese a anticoagulación.
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Situaciones asociadas a los
anticuerpos antifosfolípidos
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Situaciones asociadas a los anticuerpos
antifosfolípidos
1 – SAF Primario
2 – SAF Asociado
* AI: LES, AR, ES, Dermatopolimiositis,
Sd Sjögren, T. Hashimoto, Miastenia, Vasculitis
* Neoplasias
* Alteraciones Hematológicas
* Infecciones
* Hemodiálisis
* Fármacos
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SAF asociado a Vasculitis
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Vasculitis de mediano y pequeño calibre (afectación en Arteriografía)
•Poliarteritis nudosa •Enfermedad de Kawasaki
•Vasculitis asociadas a ANCA
•Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
•Poliangitis microscópica
•Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg- Strauss)
•Vasculitis por inmunocomplejos
•Vasculitis por IgA
•Crioglobulinemia
•Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal
•Urticaria – Vasculitis hipocomplementémica
•Enfermedad de Behçet
•Síndrome de Cogan
•Enfermedad de Buerger
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• Epidemiología: 40-60 años
• Arteritis necrosante de arterias de mediano o pequeño calibre SIN glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas
• Clínica:
• Síntomas sistémicos; constitucionales, musculoesqueléticos
• Vasculares; cutáneos, polineuropatía periférica, HTA, insuficiencia renal, isquemia/ hemorragia intestinal
• RFA elevados en fase activa. No se asocia a ANCA
• Arteriografía: estenosis irregular y microaneurismas en arterias de mediano calibre
Poliarteritis nudosa
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Tromboangeitis obliterante (Enfermedad de Buerger)
• Epidemiología: varones jóvenes fumadores
• Vasculitis de carácter oclusivo que afecta sobre todo a arterias y venas de EEII
• Clínica a nivel distal de EE; claudicación intermitente, dolor en reposo, trastornos tróficos con úlceras isquémicas y necrosis. Fenómeno de Raynaud. Tromboflebitis migratoria
• RFA con mayor frecuencia normales
• Arteriografía; estenosis u oclusiones segmentarias, bilaterales, múltiples, con normalidad de los vasos proximales. Separación abrupta entre arteria sana y patológica. Aspecto en “sacacorchos” de colaterales. Ausencia de lesiones ateromatosas y calcificaciones. Lesiones oclusivas en una o más ramas de la arteria poplítea en ausencia de afección de rama femoral. Flujo enlentecido con relleno venoso precoz.
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Vasculitis de gran vaso
Afectación en TC abdominal
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Arteritis de células Gigantes
Arteritis, a menudo granulomatosa, que afecta predominantemente a aorta y ramas principales, con predilección por carótidas, vertebrales y arteria temporal.
Criterios clasificatorios;
• Edad de inicio > 50 años.
• Cefalea reciente
• Alteración de la arteria temporal
• Elevación de VSG > 50mm/h
• Biopsia de arteria temporal afectada (vasculitis predominio mononuclear o inflamación granulomatosa).
Al menos 3/5 criterios: sensibilidad 93,5% y especificidad de 91,2%
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Arteritis de Takayasu
Arteritis a menudo granulomatosa, de la aorta o sus ramas principales. Elevación RFA en el 50% de los casos
Criterios clasificatorios
• Edad inicio <40 años
• Claudicación de las EE (predominio EESS)
• Disminución del pulso en la arteria braquial en una o ambas arterias.
• Diferencia de presión arterial > 10mmHg de PAS entre ambos EESS.
• Soplo en el área subclavia o en la aorta abdominal
• Arteriografía alterada (o angio RM); estenosis y dilataciones)
Al menos 3/6 criterios: Sensibilidad 90.5% y especificidad de 97.8%
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Cuadro clínico Sistémicas: Malestar, fatiga, fiebre, artralgias, mialgias
Cardiovasculares
Disminución o ausencia de pulsos en EE, asimetría de PA en EESS y EEII > 15mmHg,
Soplos arteriales (carótida, subclavia, abdominal, femoral),
claudicación de EE, HTA debut, disnea, insuficiencia valvular aórtica, pericarditis, ICC, angina de pecho.
Neurológicas: Cefalea, inestabilidad, mareo, alteraciones visuales, amaurosis fugaz, AIT, AVC
Digestivas: Dolor abdominal, angina intestinal, diarrea, rectorragia
Cutáneas: Eritema nodoso, eritema indurado, pioderma gangrenoso,
fenómeno de Raynaud
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SAF asociado a Neoplasia
Paciente con anorexia y pérdida de peso de 5 Kg
Neoplasia de mama izquierda. Aparentemente libre de enfermedad
Epigastralgia post-ingesta. Parcial remisión con IBP
Adenopatías inguinales, una 20mm (inflamatoria)
Dos nódulos infracentimétricos pulmonares (fumadora)
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Epigastralgia postprandial
+ Anorexia y pérdida de peso
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Dolor abdominal. Epigastralgia posprandial
• Esófago
• Estómago
• Intestino
• Páncreas
• Hepatobiliar
• Cardiacas
• Osteomuscular
es
• Neuríticas
• Vascular
• Metabólicas
• Farmacológica
s
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• Gástrica; Neoplasia, RGE, úlcera péptica...
• Vascular
• Vasculitis; siendo las más probables; PAN, Churg-Strauss, IgA, LES, AR, Behçet, EII , ATK
• Situaciones protombóticas (AAF)
• isquemia mesentérica, necrosis del esófago, úlcera gástrica...
Epigastralgia + anorexia y pérdida de peso
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1 – SAF en relación a;
• Brote de vasculitis, probablemente ATK
• Asociado a neoplasia (menos probable)
2- Epigastralgia postprandial en relación a;
- Vasculitis; más probable ATK
- Secundario a AAF
- Neoplasia gástrica
Orientación diagnóstica
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![Page 30: Caso Clínico · 2015. 1. 30. · - Eritrocianosis distal pie derecho con escara necrótica en pulpejo 5º dedo, discreta cianosis en dedos izquierdos. - Pulso EID poplíteo muy débil,](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022011921/603a8a81916fe919997875b3/html5/thumbnails/30.jpg)
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