Caso Clínico: Síndrome de Bartter (Alcalose metabólica e hipocalemia)
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Caso Clínico: Síndrome de Bartter
(Alcalose metabólica e hipocalemia)Paulo Henrique G. Pereira
Coordenação: Luciana SugaiEscola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
03/0053
www.paulomargotto.com.br
Ponte JK
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Caso ClínicoL.G.B. 3 meses, sexo feminino, branca. Dá entrada no Pronto socorro com
vômitos incoersíveis, desidratação e distúrbio metabólico grave. Nascida a termo com peso de 3.320g e estatura de 50cm, de parto cesariana indicado por trabalho prolongado com sofrimento fetal em decorrência de circular de cordão. Não havia relato de polidrâmnio e o período pós-natal imediato transcorreu sem intercorrências. Na segunda semana de vida, começou a apresentar regurgitações às mamadas e, em alguns dias, foi internada, em outro serviço, com quadro de sepsis. Durante a internação, apresentava vômitos incoersíveis e teve, como diagnóstico, infecção do trato urinário. Após 5 dias da alta, foi reinternada com quadro de vômitos incoersíveis, distúrbio metabólico e alcalose grave. Ao exame apresentava-se em mau estado geral, desidratada grave, em bradipnéa e taquicardia, com tecido celular subcutâneo e muscular hipotróficos, com abdome escavado e flácido. Peso, na internação, de 3.500g. Os exames de investigação por imagens foram todos normais (ultra-som de abdome e seriografia esôfago-estômago e duodeno para pesquisa de refluxo, mas a endoscopia digestiva alta mostrou esofagite edematosa leve).
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Caso Clínico
Exames laboratoriais da admissão• pH: 7,73• pCO2: 51 mmHg• Excesso de base: +22• HCO3: 60 mEq/l• Na: 120 mEq/l• K: 1,3 mEq/l• Uréia: 8 mg/dl• Creatinina: 0,1 mg/dl
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Alcalose Metabólica
• Mecanismos Geradores– Perda de fluidos ricos em ácidos– Perda renal de íon hidrogênio – Administração exógena de álcalis– Desvio do hidrogênio para o espaço
intracelular
• Mecanismos Mantenedores– Diminuição da perfusão renal– Depleção de cloro– Hipocalemia
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Alcalose Metabólica
Responsiva ao cloro• Cl urinário <20mEq/l• Perda de secreção ácida;• Diuréticos tiazídicos e de
alça• Fibrose cística• Tto: reposição de volume
(NaCL) e de potássio (KCl)
Não responsiva ao cloro• Cl urinário >20mEq/l• Com hipertensão
(hiperaldosteronismo, sind. Littre)
• Sem hipertensão (síndrome de Bartter, hipomagnesemia, hipocalemia)
• Tto: diuréticos poupadores de potássio
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Resumo
3 meses Feminino
Vômitos incoercíveis Sem Poliidraminia
Desidratação Desnutrição
Alcalose Metabólica Hipocalemia
Hiponatremia Internações anteriores
ALCALOSE METABÓLICA HIPOCALÊMCIA
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Diagnósticos Diferenciais
Alcalose metabólica + hipocalemia
• Estenose hipertrófica do piloro
• Síndrome de Bartter
• Fibrose Cística
• Diarréia Clorídrica Congênita
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Estenose Hipertrófica do Piloro
• Hipertrofia e hiperplasia difusa da musculatura antral e pilórica, estreitando a passagem
• Etiologia desconhecida• Predominância em brancos e homens• Quadro clínico:
– Vômitos não biliosos– Oliva pilórica
• Diagnóstico– US abdominal: padrão ouro– Seriografia esôfago estômago duodeno
• Tratamento cirúrgico: Ramstedt pilorotomia
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Hiperplasia Adrenal Congênita
Vários distúrbios autossômicos recessivos que envolvem a síntese deficiente ou de cortisol, de aldosterona ou de ambos.
Deficiência em graus variados de cortisol, aldosterona ou ambos
Acúmulo dos precursores hormonais
HIPERPLASIA CONGENITA DA SUPRA -RENALAutor(es): Paulo R. Margotto
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Hiperplasia Adrenal Congênita
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Hiperplasia Adrenal Congênita
Deficiência de 21-hidroxilase• 90% dos casos• Síndrome de virilização
(excesso de andrógenos)• Síndrome perdedora de sal(deficiência de aldosterona:
hiponatremia, vômitos hipercalemia, desidratação choque)
• Dosagem sérica de 17hidroxiprogesterona e urinária de pregnanetriol
Deficiência de 11-hidroxilase• 5 a 8% dos casos• Acúmulo de
deoxicorticosterona (função mineralocorticóide)
• Hipertensão, hipocalemia, alcalose metabólica.
• Dosagem sérica de 11-desoxicortisol
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Hiperplasia Adrenal Congênita
• Exames de imagem são de pouco valor
• Tratamento: baseado na apresentação da doença– Reposição de glicocorticóide (hidrocortisona,
prednisona, prednisolona...)– Reposição de mineralocorticóide
(fludocortisona)
• Tratamento cirúrgico da genitália
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Síndrome de Bartter
• Desordem tubular renal autossômica recessiva que resulta em hipocalemia, hipocloremia, alcalose metabólica, hiperreniemia e pressão arterial normal.
• Defeito básico: não absorção de sódio, potássio e cloro no segmento ascendente espesso da alça de Henle.
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Síndrome de Bartter
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Síndrome de Bartter
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Síndrome de Bartter
Menor reabsorção de cloro na Alça de Henle
Poliúria, perda salina, contração de volume,
desidratação
Ativação do SRAA
Hipocalemia e alcalose metabólica
Aumento da produção de PGE2
Fisiopatologia
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• Quadro Clínico– Poliidrâminio (excesso de diurese fetal)– Poliúria, polidipsia, vômito, falha no crescimento.– Fraqueza muscular e cãibras (hipocalemia e
hipocalcemia)– Hipercalciúria e nefrocalcinose
• Três formas de apresentação– Bartter Clássico– Bartter Neonatal– Síndrome de Gitelman (manifestação mais tardia,
hipomagnesemia e hipocalciúria)
Síndrome de Bartter
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Síndrome de Bartter• Diagnóstico
– Atividade plasmática de renina e aldosterona sérica aumentadas
– Fração de excreção de sódio, cloro e potássio aumentadas
– Hipercalciúria e nefrocalcinose– Biopsia: hiperplasia do aparelho justaglomerular– Dosagem de cloro no líquido amniótico
• Tratamento– Fase aguda: correção da hipovolemia e distúrbios
hidroeletrolíticos– Manutenção: Antiinflamatório não-hormonal
(indometacina), reposição de potássio e diurético poupador de potássio
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Voltando ao caso
• Medida inicial: hidratação vigorosa e correção de potássio.
• Após diurese restabelecida (5ml/kg/h), não houve completa remissão da alcalose.
• Ao passar HV de manutenção e por via oral, o quadro se repetiu, em menor gravidade.
• Levantada hipótese de Síndrome de Bartter
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Voltando ao caso
• Renina: 2,7 (0,3 a 2,1 ng/ml/h)• Adosterona: 24 (até 17 ng/dl)• Fração excretada K: 46% (4 a 14%)• Fração excretada de Na: 2,87 (0,3 a 1,8%)• Calciúria: 14 (<4 mg/kg/24h)• Biópsia renal: imaturidade glomerular,
hiperplasia de aparelho justaglomerular e hipertrofia de parede das arteríolas com hiperplasia das células interticiais
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Voltando ao caso
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Voltando ao caso
• Paciente recebeu alta em uso de – Indometacina (2,5mg/kg/dia)– Espironolactona (2,5mg/kg/dia)– Cloreto de potássio (5mEq/kg/dia)
![Page 24: Caso Clínico: Síndrome de Bartter (Alcalose metabólica e hipocalemia)](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062221/568135f4550346895d9d656e/html5/thumbnails/24.jpg)
Referências Bibliográficas
• Sanfelice, N. F. T.; Zucchi, L. Síndrome de Bartter: relato de dois casos em crianças. J. Ped. 1998, 74 (6).
• Yaseen, S. Metabolic Alkalosis. Disponível em http://www.emedicine.com/med/topic1459.htm. Acessado em 01/04/08.
• Naser, H. Pyloric Stenosis, Hypertrophic. Disponível em http://www.emedicine.com/ped/topic1103.htm Acessado em 01/04/08
• Devarajan, Prasad. Bartter Syndrome. Disponível em http://www.emedicine.com/ped/topic210.htm Acessado em 01/04/08.
• Wilson, T. A. Congenital Adrenal Hiperplasia. Disponível em http://www.emedicine.com/ped/topic48.htm Acessado em 01/04/08.