Caso Clínico: Miocardiopatia dilatada
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HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
INTERNATO 6° ANO – PEDIATRIA
Apresentação: Daniel Landi FilhoCoordenação: Sueli R. Falcão
www.paulomargotto.com.brBrasília, 11 de julho de 2011
Caso Clínico: Miocardiopatia
dilatada
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Caso Clínico Data Internação:18/06 Identificação: D.S.M, feminino, 4 meses, procedente e natural do Recanto
das Emas. QP: Perda de peso há 1 mês. HDA: Mãe refere que lactente vem perdendo peso há 1 mês(Peso inicial:
5050g/ Peso a internação: 4450g), associado a diminuição da intensidade do choro. Relata que após vacinação aos 2 meses, lactente apresentou febre e hipotonia por 3 dias, seguido de diminuição na freqüência do sono desde então. Mãe refere regressão no desenvolvimento motor da criança, tendo importante hipotonia. Evoluiu assintomática após medicações, tendo ganho progressivo de peso.
Revisão de Sistemas: Mãe refere episódios intermitentes de regurgitações após mamadas.
Antecedentes Fisiológicos: Nasceu de parto cesáreo, atermo ( 40s + 5 dias), sem intercorrências. Peso ao nascer: 3910g. Est: 51 cm. PC: 34cm. Apgar 1º min: 9 e 5º: 10 . Ortolani negativo. Calendário Vacinal completo até o 2º mês. Amamentação exclusiva. Primeira internação no quadro clínico atual.
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Caso Clínico Antecedentes Obstétricos: GII PII A0. Compareceu
a 02 Consultas no Pré-natal. Tabagista e etilista até o final da última gestação. Fez uso de Anticoncepcional até o 5° mês de gestação e medicação abortiva. Não aceitou bem a gestação. Primeiro filho nasceu bem(3810g) bem, sem intercorrências.
Antecedentes Familiares: Pai, 33 anos, tem enxaqueca. Mãe, 25 anos, tem anemia e é ex-tabagista. Irmão, 2a e3m, saudável.
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Caso Clínico
Exame Físico:_Peso: 4305g /Est: 60 cm /PC: 37cm_Sat O2(em ar ambiente): 98%_FC: 130 bpm_FR: 35irpm_Ectoscopia: BEG, hipotrófica, normocorada, afebril,
eupnéica, anictérica, acianótica, hidratada, atenta e reativa.
_Pele: fina, enrugada, ressecada, com tecido subcutâneo diminuído.
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Caso Clínico Exame Físico:_AR: MVF+, S/RA. Tórax abaulado. Leve TSC._ACV: RCR, 2T, bulhas hipofonéticas, sopro sistólico em
foco mitral 2+/6+. Pulsos periféricos presentes e simétricos.
_ABD: Semigloboso, flácido, RHA+, fígado palpável 2cm do RCD, traube livre.
_EXT: bem perfundidas, sem edema. Movimentação passiva de MMSS e MMII indolor.
_EX. Neurológico: Reflexo de Moro, da marcha e preensão palmo-plantar presentes. Postura hipotônica. Segue objeto em movimento. Ausência de tônus cervical. Ausência de sinais meníngeos.
_Genitália: Externa _ vulva s/alterações, com membrana himenal íntegra e pérvia. Ausência de lesões associadas. Orifício anal pérvio.
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Caso ClínicoExames Laboratoriais
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Caso ClínicoExames de Imagem
Rx de tórax
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ECG
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Cardiomiopatia Dilatada
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IC diastólicaIC diastólica IC sistólicaIC sistólica
Coração NormalCoração Normal Coração HipertrofiadoCoração Hipertrofiado Coração DilatadoCoração Dilatado
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Cardiomiopatia DilatadaGrupo de doenças que resulta de uma anormalidade primária do miocárdio caracterizada por hipertrofia cardíaca com progressivo remodelamento, dilatação das câmaras e disfunção de VE ou de ambos os ventrículos, estando associado a diminuição da FE, aumento de volume e aumento de pressão nas câmaras.
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Cardiomiopatia Dilatada Epidemiologia: Na Austrália foi estimada uma incidência anual de 1,24
novos casos de Cardiomiopatia dilatada (CMD) em crianças menores de 10 anos.
- Estudos americanos e europeus: incidência 2-8 casos/ 100.000 hab e prevalência de 36 casos/ 100.000 hab.
Quando considerada do sentido abrangente, incluindo
miocardite e fibroelastose endocárdica, a cardiopatia dilatada
representa de 2-7%das crianças com doença cardíaca avaliadas
no Hospital FOR SICK CHILDREN de TORONTO.
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Cardiomiopatia DilatadaNorth American Pediatric Cardiomyopathy Registry – incidência
em duas cidades americanas:
- 1,13 casos/ 100.000 crianças - significativamente maior em menores de 1 ano;
- 1 a 10 anos: 0,04 x 0,07/ 100.000
- Destes casos:
- 51% cardiomiopatia dilatada
- 42% cardiomiopatia hipertrófica
- 3% cardiomiopatia restritiva
- 4% outras.
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Cardiomiopatia Dilatada
- No Brasil, ainda não existem levantamentos similares.
- No Rio Grande do Sul – 1980 e 2000 – foram atendidos entre 4 e 20 novos casos por ano de CMD, em pacientes entre 0-18 anos.
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Cardiomiopatia Dilatada Etiologia:
- Na maioria das crianças as causas são outras que não cardiopatias congênitas.
a) Primárias ou Idiopáticas (maioria)
b) Secundárias: infecção, distúrbios endócrinos, doenças metabólicas e nutricionais, doenças neuromusculares, doenças hematológicas e tumores.
- Causas cardíacas específicas: congênitas ou adquiridas (das artérias coronárias, taquiarritmias, hipercolesterolemia familiar).
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Cardiomiopatia Dilatada
-> Estudos em adultos – Causas de CMD:
- idiopática: 47%
- miocardite: 12%
- doença coronariana: 11%
- outras: 30%
-> Dois estudos em crianças em várias faixas etárias:
- Biópsia positiva miocardite: 2-15%
- Etiologia não identificada: 85-90%
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Cardiomiopatia Dilatada
- Forma familiar de CMD ocorre em 20-30% casos.
- Modos de transmissão:
- autossômico dominante;
- autossômico recessivo;
- ligado ao X;
- forma mitocondrial.
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Cardiomiopatia Dilatada
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Cardiomiopatia Dilatada
Manifestações Clínicas:
- início insidioso
- Bebês e crianças menores:
- sintomas respiratórios
- irritabilidade
- atraso no desenvolvimento.
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Cardiomiopatia Dilatada
- Crianças maiores e adolescentes:
- queixas abdominais : dor abdominal, náuseas e anorexia
- sinais de congestão venosa ou pulmonar:
- cansaço aos esforços de início recente
- palpitação e síncope
- tosse noturna ou ortopnéia
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Cardiomiopatia Dilatada
-> História Clínica:
- sintomas de insuficiência cardíaca (podem ser súbitos)
- fatores precipitantes: infecções virais
-> Exame Físico:
- Inspeção: turgência jugular, dispnéia e taquipnéia
- Palpação: ictus amplo, impulsivo
- Ausculta:
- B3(Galope pré-sistólico), sopro de regurgitação mitral ou tricúspide
- Estertores pulmonares ( ou sibilos em lactentes).
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Cardiomiopatia Dilatada
Diagnóstico Clínico:
-Taquicardia
-Taquipnéia
-Hepatomegalia
*Outros Sinais: Irritabilidade, perda ponderal e dispnéia às mamadas.
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Cardiomiopatia Dilatada Diagnóstico:
- ECG:
- aumento atrial
- hipertrofia VE ou VD (graus variáveis)
- Raio X tórax:
- cardiomegalia
- congestão venocapilar pulmonar e derrame pleural podem estar presentes
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Cardiomiopatia Dilatada
- Ecocardiograma:
- dilatação do AE e VE
- hipocontratilidade
- VD também pode ser afetado
- Doppler: velocidade de fluxo diminuída através valva aórtica e regurgitação mitral.
- Hipertensão pulmonar: em casos crônicos
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Cardiomiopatia Dilatada
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Cardiomiopatia Dilatada- Dosagem do BNP(peptídeo natriurético do
grupo B):
- valores > 80pg/ml: altamente específicos para diagnóstico ICC
- polipeptídeo liberado da parede das células dos ventrículos, quando ocorre sobrecarga de pressão ou volume.
- correlaciona-se com a PA diastólica e com o prognóstico.
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Cardiomiopatia Dilatada
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Cardiomiopatia Dilatada
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Cardiomiopatia Dilatada
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Cardiomiopatia Dilatada
Diagnóstico Diferencial:
- Afecções congênitas (origem anômala da coronária esquerda da região pulmonar, lesões obstrutivas do coração esquerdo, coarctação de aorta, valvulopatia mitral congênita).
- Afecções adquiridas: valvulopatias mitral ou aórtica
- Fibroelastose endocárdica
- Doenças de depósito
- Taquicardias incessantes “taquimiocardiopatia”
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Cardiomiopatia Dilatada Tratamento:- Objetivos:
- Normalizar o débito cardíaco
- melhorar os sintomas
- regular as alterações neuro-humorais da ICC
- suprimir o remodelamento ventricular
- minimizar os riscos de arritmias e complicações tromboembólicas
- na criança: promover o adequado crescimento
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Cardiomiopatia DilatadaTratamento
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Cardiomiopatia DilatadaTratamento
![Page 34: Caso Clínico: Miocardiopatia dilatada](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081504/568137f4550346895d9fb5c7/html5/thumbnails/34.jpg)
Cardiomiopatia Dilatada ICC descompensada5:
- Objetivos:
- alívio do mal-estar
- manutenção da função e perfusão tecidual
- alívio do edema pulmonar
- Medidas:
- oxigenação
- redução do edema pulmonar com diuréticos EV
- suporte inotrópico EV
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Cardiomiopatia Dilatada Tratamento2,3,5,6:
a) Inotrópicos - EV:
- Disponíveis: dopamina, dobutamina, milrinona, levosimendan.
- Dopamina – ações alfa, beta e dopaminérgicas, com maior potencial arritmogênico. Início baixas doses – melhorar a perfusão renal e diurese. Doses altas – aumenta a resistência vascular.
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Cardiomiopatia Dilatada
- Milrinona – inibidor da fosfodiesterase – efeito inotrópico e melhora o relaxamento do VE. Utilizada após o uso prolongado de aminas vasoativas (dessensibilização receptores).
- Dobutamina, milrinona e levosimendam (inotrópico – aumenta entrada de cálcio nos miócitos) são mais indicados no choque cardiogênico.
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Cardiomiopatia Dilatada
b) Diuréticos:
- reduzem pré-carga, o estresse parede e inibem o remodelamento
cardíaco, reduzem os sintomas congestivos
- Fase inicial, até que o paciente se adapte à restrição hídrica, doses
generosas podem ser utilizadas
- Não utilizar como monoterapia: estimulação da ação neurohumoral ->
progressão da doença
- Combinação de diuréticos de alça e tiazídicos é benéfica – evitar
distúrbios hidreletrolíticos.
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Cardiomiopatia Dilatada
OBS:
- Monitorização dos eletrólitos:
- uso de múltiplas drogas + pobre função cardíaca + alterações eletrolíticas = arritmias.
![Page 39: Caso Clínico: Miocardiopatia dilatada](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081504/568137f4550346895d9fb5c7/html5/thumbnails/39.jpg)
Cardiomiopatia Dilatada
-> Espironolactona:
- Inibe a aldosterona, que está em níveis elevados na ICC
- Ação da aldosterona:
- retenção de sódio
- perda de potássio
- ativação simpática
- disfunção de baroreceptores.
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Cardiomiopatia Dilatada
- Efeitos miocárdicos aldosterona:
- degeneração de fibras, apoptose e fibrose intersticial
- Indicação: pacientes com ICC grau IV, com função renal preservada e potássio sérico normal.
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Cardiomiopatia Dilatadac) Vasodilatadores:
-> Inibidores da ECA:- Escolha
- Ação:
- arteriodilatação, reduzindo pós-carga
- venodilatação, reduzindo pré-carga
- redução dos efeitos da angiotensina II sobre o miocárdio
- atuam no remodelamento ventricular : inibem a bradicinina e a liberação de norepinefrina ->
reversão da fibrose
- Pacientes em uso de iECA – PA sistólica mais baixa, em torno 70-80 mmHg
![Page 42: Caso Clínico: Miocardiopatia dilatada](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081504/568137f4550346895d9fb5c7/html5/thumbnails/42.jpg)
Cardiomiopatia Dilatadad) Digitálicos:
-> Digoxina:
- efeitos inotrópicos e neuro-humorais
- atua nos barorreceptores, reduzindo a descarga adrenérgica
- Problema: risco de intoxicação, principalmente em pacientes com doses altas de diuréticos e com distúrbios eletrolíticos.
![Page 43: Caso Clínico: Miocardiopatia dilatada](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081504/568137f4550346895d9fb5c7/html5/thumbnails/43.jpg)
Cardiomiopatia Dilatadae) Beta-bloqueadores:
-> Carvedilol:
- cardioseletivo, sem atividade simpaticomimética
- inibem o remodelamento ventricular: bloqueiam a ação tóxica da noradrenalina nos miócitos
cardíacos e a liberação de noradrenalina nas sinapses cardíacas.
- reduzem o consumo miocárdico de O2, reduzem a isquemia
- reduzem a FC, facilitando a mecânica sistólica
- reduzem o estresse da parede
- propriedades vasodilatadoras
- adultos: redução mortalidade – 35%
![Page 44: Caso Clínico: Miocardiopatia dilatada](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081504/568137f4550346895d9fb5c7/html5/thumbnails/44.jpg)
Cardiomiopatia Dilatadaf) Antiarrítmicos:
- indicados apenas em casos de arritmias significativas
- amiodarona
g) Anticoagulação:
- em casos de trombos intracavitários: heparina -> warfarin ou fenprocumona
- na ausência de trombos: AAS ou dipiridamol (prevenção).
![Page 45: Caso Clínico: Miocardiopatia dilatada](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081504/568137f4550346895d9fb5c7/html5/thumbnails/45.jpg)
Cardiomiopatia Dilatada- Cirúrgico:
-> Transplante cardíaco:
- Crianças com CMD, com disfunção ventricular importante e cintilografia miocárdica negativa e/ou biópsia endomiocárdica sem evidência de inflamação miocárdica.
- Indicação: FE<35%, apesar da terapêutica otimizada
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Cardiomiopatia Dilatada
![Page 47: Caso Clínico: Miocardiopatia dilatada](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081504/568137f4550346895d9fb5c7/html5/thumbnails/47.jpg)
Cardiomiopatia Dilatada Prognóstico:
- As quatro possibilidade de evolução da CMD em crianças são: resolução
completa, melhora mas com disfunção residual, transplante cardíaco e
óbito.
- Trabalhos mostram que aproximadamente um terço tem resolução
completa um terço melhora permanecendo com resolução e um terço
morre, sendo a mortalidade maior nos dois primeiros anos de doença.
- Estudos demonstraram sobrevida de 1 ano variando de 63 a 65%, em 5
anos de 34 a 66% e em 10 anos de 50%.
- Recentemente, os autores demonstraram que a desnutrição é
marcadora independente de óbito nas crianças e adolescentes
portadores de CMD.
![Page 48: Caso Clínico: Miocardiopatia dilatada](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081504/568137f4550346895d9fb5c7/html5/thumbnails/48.jpg)
Cardiomiopatia Dilatada Prognóstico:
- Curso doença: piora progressiva, embora alguns pacientes
permaneçam estáveis durante anos.
- Recaídas são comuns
- Pacientes tendem a se tornar resistentes ao tratamento ->
prognóstico ruim
- Uso de beta bloqueadores em adultos – melhora na capacidade de
exercício, redução na hospitalização e mortalidade. Experiência inicial
em crianças.
- Apoio psicológico é fundamental, principalmente aos adolescentes.
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Obrigado!
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Referências Bibliográficas
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