CASO CLÍNICO Cardiopatia congênita acianótica Com hiperfluxo pulmonar. Larissa Michetti Silva...
Transcript of CASO CLÍNICO Cardiopatia congênita acianótica Com hiperfluxo pulmonar. Larissa Michetti Silva...
CASO CLÍNICOCardiopatia congênita
acianóticaCom hiperfluxo
pulmonar.
Larissa Michetti Silva
Vanessa Vieira Amaral de Paula
Coordenação; Sueli R. Falcão
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 16 de agosto de 2011
Caso ClínicoCaso ClínicoIDENTIFICAÇÃO
◦MMS, 4 meses, natural de Brasília, residente em Samambaia;
◦Informante: a mãe;
QUEIXA PRINCIPAL◦Cansaço e febre;
HDA◦Portador de Síndrome de Down;◦Cansaço para sugar o seio materno há 2 meses;◦Baixo ganho ponderal;◦Piora do cansaço, febre (39ºC), tosse e queda do
estado geral há um dia;
Caso ClínicoCaso Clínico
Antecedentes Pessoais:◦Parto normal a termo, 3 consultas de pré-natal,
sem intercorrências; peso 2.450g; Apgar 9 e 10;
Antecedentes Familiares:◦Mãe 23 anos saudável; pai 28 anos saudável;◦Nega cardiopatia e doenças congênitas na
família;
Caso ClínicoCaso ClínicoEXAME FÍSICO
◦Sonolento, irritado, taquipnéico (68 irpm); Acianótico (Sat 90% ar ambiente);
◦Retrações subcostais;
◦Tórax hiperdinâmico;
◦Abaulamento em hemitórax E;
◦MV audível, presença de sibilos difusos.
Sobrecarga Volumétrica
Aumento de VE
Pressão artéria pulmonar -> compressão mecânica
EXAME FÍSICO
◦Pulsos palpáveis e simétricos;
◦Impulsão palpável em apêndice xifóide;
◦Ictus com 3 polpas digitais no 5º EICE na linha axilar anterior.
◦Ausência de frêmito.
◦RCR 2T, B2 hiperfonética com desdobramento variável; SS ++/6+ em BEE 4º EIC e SS ++/6+ em FP.
◦Hepatomegalia dolorosa a 5cm do RCD
EXAME FÍSICO
◦ Impulsão palpável em apêndice xifóide;
◦ Ictus com 3 polpas digitais no 5º EICE na linha axilar anterior.
◦ B2 hiperfonética com desdobramento variável; SS ++/6+ em BEE 4º EIC e SS ++/6+ em FP.
◦ Hepatomegalia dolorosa;
Aumento de VD
Cardiomegalia
Volume em VD aumentado -> fechamento lento da valva
pulmonar
ICC
Shunt E-D
Estenose pulmonar?Hiperfluxo!
Caso ClínicoCaso Clínico
Exames Laboratoriais:Hb 10, HT 31.5%Leucócitos: 12.900 (N63,B0,L22,M13,E2)Plaquetas: 250.000
Caso ClínicoCaso Clínico
Hipóteses Hipóteses
Cansaço ao mamarNão ganha peso
Síndrome de Down
Cardiopatia
Congênita
+
FebreHepatomegalia
DolorosaInfecção -> ICC
+Sat O2 90%
Sibilos difusos Acianótica Hiperfluxo pulmonar
+
CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICA
Hiperfluxo pulmonar
CIA CIV PCA DSAV
CARDIOPATIA CONGÊNITACARDIOPATIA CONGÊNITACianose
◦Cianótica ou acianótica;Trama vascular pulmonar (radiografia de tórax):
◦Aumentada, normal ou diminuída;Hipertrofia (ECG):
◦Direita, esquerda ou biventricular;Caráter das bulhas e presença de sopros;Diagnóstico final é confirmado pela
ecocardiografia, TC ou cateterismo;
Caso ClínicoCaso ClínicoECOCARDIOGRAMA:
Situs Solitus;
Concordância AV e ventrículo arterial;
Junção AV única e válvula AV única;
CIA do tipo ostium primum (medindo 5mm);
CIV tipo via de entrada (medindo 16 mm);
Ventrículos alanceados e aumento das
cavidades esquerdas e ventrículo direito;
CARDIOPATIA CONGÊNITA CARDIOPATIA CONGÊNITA
ACIANÓTICAACIANÓTICA
com Hiperfluxo Pulmonarcom Hiperfluxo Pulmonar
Circulação FetalCirculação Fetal
CARDIOPATIA CONGÊNITA CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICAACIANÓTICA
Com Hiperfluxo Pulmonar:
Presença de malformação anatômica intracardíaca ou nos grandes vasos;
Causa fluxo de sangue arterializado, após a passagem pela circulação pulmonar, da circulação esquerda para as câmaras direitas do coração ou artéria pulmonar;
Resultando em dispnéia e hiperfluxo.
1. CIA1. CIA
10 a 15% das CCA;Mais incidente no
sexo feminino (2:1);FOP não é
considerado CIA;transmissão
autossômica dominante;
síndrome de Holt-Oram;
1. CIA1. CIAClassificação
Seio venoso (próx. VCS)
ostium secundum
ostium primum
seio coronário
1. CIA1. CIAManifestações Clínicas:assintomática na infância;Quando há hipertensão pulmonar é leve;Sopro sistólico em FP e FAA, desdobramento fixo e
amplo de B2;CIA grande: sopro diastólico, tipo ruflar em área
tricúspide.
Tratamento:Cirúrgico ou fechamento com um dispositivo transcateter.
◦Assintomáticos - Relação entre fluxo pulmonar e sistêmico maior que 2:1;
◦Pacientes sintomáticos;◦Cirurgia eletiva – após 1 ano.
2. CIV2. CIV
Mais comum – 25% das cardiopatias congênitas; Prevalência entre sexos é equilibrada; Tipo membranoso é o mais comum; Quando entre a crista supraventricular e o músculo
papilar, podem estar associados a outros defeitos como Tetralogia de Fallot.
2. CIV2. CIV ETIOPATOGENIA
◦ Multifatorial;
◦ Drogas (Talidomida), Rubéola e abuso de álcool;
FISIOPATOLOGIA
◦ Shunt esquerda-direita depende:
Tamanho físico do CIV;
Relação entre resistência vascular pulmonar e sistêmica (Qp:Qs);
◦ A classificação entre CIV pequena, média e grande
dependerá da relação entre o diâmetro do defeito e o
diâmetro da aorta;
2. CIV2. CIV
FISIOPATOLOGIA◦ Ao nascimento: resistência vascular pulmonar ↑;
a medida que ↓ nas semanas seguintes, o tamanho do fluxo E-D aumenta, sinais clínicos ficam evidentes;
◦ O hiperfluxo no leito vascular pulmonar leva à HAP: O shunt torna-se bidirecional, sinais de ICC
regridem → cianose (S. Eisenmenger);
2. CIV2. CIV
QUADRO CLÍNICO
◦ CIVs pequenos com shunt pequeno, pressão da artéria
pulmonar normal são os mais comuns;
Assintomáticos;
Sopro holossistólico rude ou musical, intenso, em bordo
esternal esquerdo inferior + frêmito;
Sopro sistólico rude em ápices;
2. CIV2. CIV
QUADRO CLÍNICO
◦ CIVs grandes, com fluxo sanguíneo pulmonar excessivo
e hipertensão pulmonar:
Dispnéia, dificuldade para alimentação, deficiência do
crescimento, sudorese intensa, infecções pulmonares
recorrentes e ICC precoce;
Componente pulmonar da segunda bulha pode estar
aumentado;
2. CIV2. CIV DIAGNÓSTICO
◦ Radiografia de tórax: normal, cardiomegalia discreta, aumento da trama vascular pulmonar;
◦ ECG: Hipertrofia de VE Se hipertrofia de VD: defeito grande, hipertensão
pulmonar ou associação com estenose pulmonar; Se CIV grande: cardiomegalia com proeminência de VD,
VE, átrio esquerdo e artéria pulmonar; hipertrofia biventricular, onda P entalhada ou apiculada;
◦ Ecocardiografia: visualização do defeito anatômico, mensuração do tamanho, pressões, defeitos associados;
2. CIV2. CIV TRATAMENTO
◦ CIV pequenas
Acompanhamento clínico
◦ CIV moderadas e grandes
Clínico – tratando possível ICC.
Cirúrgico
◦ Infecções pulmonar de repetição
◦ Baixo ganho ponderal
◦ ICC em qualquer idade sem controle clínico
◦ Lactantes entre 6 a 12 meses com hipertensão pulmonar
◦ Maiores de 2 anos com relação Qp:Qs >2:1.
3. PCA3. PCA EPIDEMIOLOGIA
◦ Mulheres 2:1;◦ Comum em prematuros;◦ É encontrado em 10% associado a outras lesões
cardíacas congênitas;
FISIOPATOLOGIA◦ Desvio do sangue arterial pulmonar → aorta;◦ Fechamento funcional logo depois do nascimento;
↓ resistência vascular pulmonar: sangue aórtico → artéria pulmonar
FISIOPATOLOGIA◦ Intensidade do desvio depende do tamanho do
ductus;
◦ Em casos extremos 70% do débito ventricular
esquerdo pode ser desviado para a artéria
pulmonar;
◦ PCA grande possui alto risco de doença vascular
pulmonar se não operado.
3. PCA3. PCA
3. PCA3. PCA
QUADRO CLÍNICO◦ Pequeno: assintomático;
◦ Grande: ICC, retardo do crescimento, sinais de ampla pressão de pulso; cardiomegalia; abaulamento precordial; frêmito máximo no 2ºEICE irradiação para clavícula,
pelo bordo esternal ou para o ápice, usualmente sistólico;
◦ Sopro contínuo, no 2º EIC, após o início da 1º bulha desaparece no fim da diástole, pode irradiar para clavícula E ou bordo esternal esquerdo
3. PCA3. PCA
DIAGNÓSTICO
◦ ECG: normal, hipertrofia ventricular esquerda ou
biventricular;
◦ Radiografia de tórax: área cardíaca normal ou
aumentada (AE e VE); trama vascular pulmonar
aumentada;
◦ Ecocardiografia: AV e VE aumentados, fluxo turbulento
no retrógrado sistólico ou diastólico na artéria
pulmonar e fluxo diastólico aórtico na diástole;
3. PCA3. PCA
TRATAMENTO◦ Fechamento cirúrgico ou por cateter;
◦ PCA pequeno: prevenção da endarterite bacteriana ou outras complicações;
◦ Farmacológico: inibidores da síntese de prostaglandinas como ibuprofeno em prematuros.
Prognóstico◦ Fechamento espontâneo após a lactância é raro;
◦ ICC é mais fequente na lactância precoce com ductus grande;
3. PCA3. PCA
4. DSAV4. DSAV
Espectro de uma anormalidade embriológica básica.
Defeito tipo ostium primum (porção inferior do septo atrial e acima das valvas mitral e tricúspide).
Defeito septal AV (canal AV) – CIA e CIV contíguas com valvas AV anormais.
40% Síndrome de Down. Parcial, Intermediária ou Total;
4. DSAV4. DSAVFisiopatologia:
Ostium primum
shunt E-D + insuficiência
mitral
Defeito no septo AV
shunt E-D
Hipertensão pulmonar + Aumento da RVPul
Reversão shunt (D-E): CianoseSind. Eisenmenger
4. DSAV4. DSAV
4. DSAV4. DSAV
forma parcial: CIA e defeito na valva mitral (fenda anterior) e eventualmente alteração na valva tricúspide.
forma intermediária: CIA com má-formação de mitral e tricúspide sem CIV
forma total: CIA, CIV e existe uma valva única que é remanescente das valvas mitral e tricúspide.
4. DSAV4. DSAV
Manifestação Clínica:- insuficiência cardíaca;- dispnéia;- fadiga;- infecções respiratórias reincidentes.
Exame clínico: precórdio hiperdinâmico, sopro sistólico regurgitativo (CIV e valva AV), hiperfonese de B2.
4. DSAV4. DSAV
Tratamento:- Insuficiência Cardíaca: Diurético (baixo
fluxo sistêmico -> rim “hipofluxo” -> SRAA);
-Reparo cirúrgico.“fechamento da comunicação interatrial e a
restauração e preservação da competência da válvula atrioventricular esquerda.”
Obrigada!Obrigada!