caso clínico 3 - Sociedade Portuguesa de Pneumologia · 2014-05-12 · CASO CLÍNICO...
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CASO CLÍNICO
IDENTIFICAÇÃO› IMCS, 19 anos, sexo masculino, raça caucasiana,
residente em S. Brás Alportel.
ANTECEDENTES PESSOAIS› Parto de termo distócico (cesariana por IFP)› Pneumonia de aspiração de mecónio (perinatal)
Atelectasia do LSE e língula – Ventilação Mecânica› Situs inversus total (sem cardiopatia estrutural)› Sinusite etmoidal
ANTECEDENTES FAMILIARES› Bisavô materno com DM 2.› Ausência de consaguinidade
HISTÓRIA DA DOENÇA ACTUAL
› Nos primeiros 4 anos de vida:
Vários episódios de tosse com abundante expectoração mucosa, por vezes, purulenta.
AB frequente
› Durante a infância:
Queixas recorrentes de dispneia e pieira, mantendo tosse com abundante expectoração mucosa e purulenta (apesar de medidas profiláticas e terapêuticas das infecções respiratórias, terapêutica broncodilatadora e cinesiterapia respiratória).
Congestão nasal e rinorreia com carácter intermitente.
Sem queixas de otalgia ou otorreia.
CASO CLÍNICO
HISTÓRIA DA DOENÇA ACTUAL
› Bom desenvolvimento psicomotor e estaturo-ponderal
› Exame objectivo: Persistência de fervores subcrepitantes em ambas as bases
pulmonares, por vezes com roncos e sibilos dispersos. Sem hipocratismo digital.
› Inicialmente seguido no Serviço de Pediatria do H. Santa Maria, tendo alta após o primeiro ano de vida, continuando a ser acompanhado no S. Pediatria do H. Faro.
› Seguido pelo S. Pneumologia desde os 4 anos.
CASO CLÍNICO
Exames Complementares de Diagnóstico
› Telerradiografia dos seios perinasais – sinusite etmoidal.
CASO CLÍNICO
Exames Complementares de Diagnóstico
CASO CLÍNICO
Telerradiografia do tórax – (aos 15 anos) dextrocárdia, imagens areolares bilaterais, nos andares médios e inferiores, compatíveis com bronquiectasias.
Exames Complementares de Diagnóstico› TC tórax (24/06/2009)– “(…) bronquiectasias saculares
segmento anterior LIE, e com menor expressão no LID. (..)dextro-cárdia, no contexto de "situs inversus".
CASO CLÍNICO
Exames Complementares de Diagnóstico› TC tórax (24/06/2009)
CASO CLÍNICO
Exames Complementares de Diagnóstico› Analiticamente: TSC positivos leite e laranja; Alergia cutânea lã e ovo; Phadiotop negativo; IgE aumentada com exames parasitológicos
negativos.
› Electroforese das proteínas plasmáticas: sem alterações significativas.
CASO CLÍNICO
Exames Complementares de Diagnóstico
CASO CLÍNICO
Espirometria: inicialmente normal, mas a partir dos 9 anos, existência de alteração obstrutiva ligeira, sem reversibilidade aos broncodilatadores.
Exames Complementares de Diagnóstico
› Exames bacteriológicos da expectoração(incluindo pesquisa de BK): negativos.
CASO CLÍNICO
› Escovado nasal (cornetos médios e inferiores) aos 9 anos (IPO Lisboa), com estudo ultraestrutural dos cílios:
Ausência de braços internos de dineína
Transposição de pares de microtubulos
Irregularidades dos filamentos radiais
Alteração da orientação dos cílios (desvios superiores a 29 graus)
CASO CLÍNICO
Exames Complementares de Diagnóstico
ALTERAÇÕES COMPATÍVEIS COM DISCINÉSIA CILIAR PRIMÁRIA
EVOLUÇÃO
› Actualmente com 19 anos› Bom desenvolvimento estaturo-ponderal› Continua a ser seguido regularmente na
Consulta de Pneumologia Geral do H. de Faro: Profilaxia das infecções respiratórias (Pneumo 23
em 2000 e 2005, vacina da gripe sazonal anual e vacina gripe H1N1 em 2009)
Tratamento com broncodilatadores e corticóidesinalados
Cinesiterapia respiratória.
CASO CLÍNICO
EVOLUÇÃO
› 2 exacerbações infecciosas em 2009, com isolamento numa delas de Streptococcuspneumoniae (cultura de expectoração), com expectorações sucessivas sem isolamento de agente.
› Melhoria clinica significativa e melhoria das intercorrências infecciosas.
CASO CLÍNICO
Radiograma de tórax (2011)
CASO CLÍNICO
PFR – 18 A
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