Case Report Paru Bronkiektasis Dengan Dekstrokardia
-
Upload
yolandamartalena -
Category
Documents
-
view
459 -
download
15
Transcript of Case Report Paru Bronkiektasis Dengan Dekstrokardia
BAB I
TINJAUAN PUSTAKA
1.1 Definisi dan epidemiologi
Bronkiektasis adalah pelebaran bronkus yang diakibatkan oleh kelemahan dinding
bronkus yang bersifat permanen sebagai akibat kerusakan struktur dinding.1-11 Kelemahan
dinding bronkus pada bronkiektasis dapat kongenital ataupun didapat yang disebabkan oleh
karena adanya kerusakan jaringan. Di negeri-negeri barat kekerapan bronkiektasis
diperkirakan sebanyak 1,3 % di antara populasi. Kekerapan seperti itu ternyata mengalami
penurunan yang berarti sesudah dapat ditekannya frekuensi kasus-kasus infeksi paru dengan
pengobatan memakai antibiotik. Di Indonesia belum ada laporan tentang angka yang pasti
mengenai penyakit ini. Kenyataan penyakit ini paling sering ditemukan di klinik dan diderita
baik oleh laki-laki maupun perempuan.2
1.2 Etiologi
Etiologi dari penyakit bronkiektasis sampai sekarang masih belum diketahui dengan
jelas, diduga diakibatkan oleh gejala sisa infeksi paru, obstruksi bronkus oleh benda asing
atau tumor atau obstruksi bronkus karena kelenjar limfe pada tuberkulosis paru sewaktu
masih anak-anak, atelaktasis, hipogammaglobulinemia, dan kelainan kongenital.1-11
Bronkiektasis kongenital sering berkaitan dengan adanya dekstrokardia dan sinusitis
jika ketiga keadaan ini (bronkiektasis, dekstrocardia dan sinusitis) muncul bersamaan disebut
dengan sindroma kartagener.1-11 Jika disertai pula dengan dilatasi trakea dan bronkus utama
maka kelainan ini disebut dengan trakeobronkomegali. Dekstrokardia merupakan anomali
posisional jantung yang menunjukkan keadaan dengan apeks jantung berada pada sisi kanan
dada.3 Dekstrocardia disebabkan oleh pembentukan jantung di sebelah kiri dan bukan di
kanan.4
Kartagener menguraikan sekolompok anak dan orang dewasa dengan situs invertus,
sinusitis kronik dan penyakit jalan nafas yang menyebabkan bronkiektasis (sindroma
Kartagener) adalah akibat dari tidak adanya motilitas silia dan ekor sperma. Kelainan
fungsional akibat dari perubahan pada silia dan ekor sperma, secara spesifik dikarenakan
tidak adanya lengan pada sembilan bungkus mikrotubulus perifer aksonema. Lengan ini
diketahui mengandung ATP-ase spesifik silia, dinein diperlukan untuk berbagai peluncuran
mikrotubulus yang mengakibatkan pergerakan silia. Motilitas mungkin tidak ada, tersebar
atau mungkin tidak terkoordinasi, tetapi semua bentuk dismotilitas mengakibatkan
pembersian mukosilier terganggu. Rangkaian patogenik yang paling mungkin terjadi adalah
retensi mukus jalan nafas dan kegagalan membersihkan organisme patogen, yang disertai
dengan infeksi saluran pernafasan kronik atau sering berulang dan akhirnya mengakibatkan
jejas pada saluran nafas.1,5
1.3 Patogenensis
1. Faktor radang dan nekrosis
Radang pada saluran pernafasan menyebabkan silia dari sel epitel bronkus tidak
berfungsi. Epitel kolumnar mengalami degenerasi dan diganti menjadi epitel bertatah.
Selanjutnya elemen kartilago muskularis mengalami nekrosis dan jaringan elastis yang
terdapat disekitarnya mengalami kerusakan sehingga mengakibatkan dinding bronkus
menjadi lemah, melebar secara tidak beraturan dan permanen. Bila ulserasi mengenai
pembuluh darah dapat terjadi batuk darah berulang. Selain itu, timbul hipertrofi dari
pembuluh darah serta terbentuk banyak anastomosis antara vena bronkialis dengan vena
pulmonaris dengan akibat timbul hipoksemia kronis dan berakhir dengan kor pulmonal
kronis.6
2. Faktor Mekanik
- distensi mekanis sebagai akibat dinding bronkus yang lemah, sekret yang
menumpuk dalam bronkus, adanya tumor atau pembesaran kelenjer getah bening.
- Peningkatan tekanan intrabronkial distal dari penyempitan akibat batuk
- Penarikan dinding bronkus oleh karena fibrosis jaringan paru sebagai akibat
timbulnya perlekatan lokal yang permanen dari dinding bronkus.6
Faktor intrinsik diduga mempunyai peranan, sebab tidak semua penderita dengan
infeksi disertai obstruksi bronkus akan berakibat menjadi bronkiektasis. Pelebaran bronkus
dapat berbentuk sakuler, tubuler dan varikosis.
Berdasarkan lokasinya bronkiektasis dibagi menjadi:
- Setempat (localized) yaitu di lobus bawah, lobus tengah kanan dan lingula,
biasanya sebagai komplikasi dari pneumonia yang berat, dapat juga oleh karena
penyumbatan benda asing. Bronkiektasis dilobus atas biasanya disebabkan oleh
tuberkulosis atau aspergilosis bronkopulmonar.
- Menyeluruh (generalized) yaitu karena infeksi saluran pernafasan berulang diikuti
dengan kelainan imunitas atau kelainan mucociliary clearance. Penyebab lainnya
adalah vaskulitis, defisiensi α-1-antitripsin, AIDS, sindroma Marfan, SLE, dan
sarkoidosis.
1.4 Gambaran Klinik
Gejala klinik muncul sebagai akibat dari gangguan fungsi silia dan adanya stasis
sekret sehingga memungkinkan sekret terkumpul di segmen yang mengalami dilatasi.
Penderita bronkiektasis mengeluh batuk produktif yang sering bersifat menahun disertai
dengan dahak purulen dalam jumlah banyak.
- Ekspektoransia timbul dengan perubahan posisi tubuh
- Batuk darah
- Penderita tampak kurus, astenia, dan anoreksia
- Panas badan timbul akibat infeksi sekuder
- Sesak nafas timbul bila ada stagnasi sputum yang luas pada saluran nafas dan
keradangan akut
Tanda fisik:
- Penderita tampak kurang gizi, anemia, dispnue, kadang-kadang sianosis dan
sering didapatkan jari tabuh pada tangan dan kaki.
- Ronki basah persisten pada lobus interior paru
Laboratorium :
Tidak khas, Hb dapat rendah (anemia), dapat pula tinggi bila ada polisitemia sekunder
sebagai akibat dari insufisiensi paru. Leukositosis dengan Laju Endap Darah yang
tinggi sering di jumpai bila ada infeksi sekunder.
Pemeriksaan Radiologis:
Bronkiektasis paling sering terdapat pada bagian basal paru dan pemeriksaan foto
torak polos dapat menampakkan gambaran:7,8
- Bronkovaskular yang kasar yang umumnya terdapat dilapangan bawah paru
- Atau gambaran garis-garis translusen yang panjang menuju ke hilus dengan
bayangan konsolidasi di sekitarnya akibat peradangan sekunder
- Kadang-kadang juga bisa berupa gambaran bulatan-bulatan translusen yang
sering di kenal sebagai gambaran sarang tawon (honey comb appearance)
Pada pemeriksaan foto torak polos pada bronkiektasis sering tidak ditemukan
kelainan, untuk itu perlu dilakukan pemeriksaan bronkografi, pemeriksaan ini selain dapat
menentukan bronkiektasis juga dapat menentukan bentuk-bentuk bronkiektasis yang
dibedakan menjadi bentuk silindris (tubulus, fusiform), sakuler (kistik) dan varikosis.
CT resolusi tinggi dengan jelas memperlihatkan dilatasi bronkus dan penebelan
dinding bronkus. Berbagai gambaran tambahan berikut dapat diamati:7,8
- Brokus yang terlihat dibagian tepi
- Bronkus yang memiliki diameter lebih besar dari pada cabang arteri pulmonalis
yang ada didekatnya.
Pemeriksaan faal paru:
Untuk melihat akibatnya yaitu kelainan retriksi atau obstruksi
Diagnosis:
Tampak pelebaran bronkus pada pemeriksaan brokografi/ CT scan
Diagnosis Banding:
1. Bronkitis Kronis
2. TB Paru
3. Abses Paru
4. Tumor paru
Penyulit:
1. Batuk darah masif
2. Kor pulmonal kronik
3. Infeksi sekunder
Terapi:
Terapi pada bronkiektasis memiliki tujuan untuk menghilangkan masalah yang
mendasari untuk dapat dihilangkan, memperbaiki klirens sekret trakeobronkial,
mengendalikan infeksi, dan memulihkan obstruksi udara pernafasan.Penanganan yang tapat
harus dilakukan jika ditemukan penyebab yang bisa di terapi, misalnya terapi
hipogamaglobulinemia dengan terapi pengganti imunoglobulin, terapi penyakit TBC dengan
anti TBC dan terapi aspergilosis bronkopulmonalis alergika dengan glukokortikoid.9
Infeksi bakteri yang kronik menjadi sebagian besar penyebab kematian pada pasien
bronkiektasis. Antibiotik memegang peranan penting dalam penatalaksanaan penyakit
tersebut. Untuk pasien dengan eksaserbasi yang jarang terjadi dan di tandai oleh peningkatan
kuantititas serta purulensi sputum, pemberian antibiotik umumnya dilakukan hanya selama
serangan akut. Meski pemilihan antibiotik dapat diarahkan oleh hasil pewarnaan gram dan
kultur sputum, terapi awal kerap kali dilakukan secara empiris misalnya dengan pemberian
ampisilin, amoksisilin, trimetoprim-sulfametoksazol atau sefaklor.9
Jika terdapat P. aeruginosa terapi awal dengan kuinolon atau terapi parenteral dengan
aminoglikosida atau sefalosporin generasi ketiga mungkin mungkin merupakan terapi yang
tepat. Obat bronkodilator untuk memperbaiki obstruksi dan membantu pengeluaran dahak
terutama bagi pasien dengan hipereaktifitas jalan nafas dan obstruksi aliran udara pernafasan
yang reversibel. Dapat digunakan β2 agonis dan ipratropium untuk memberikan efek
bronkodilatasi yang maksimal.5,9
Pengobatan Konservatif:
Pengelolaan umum1,2,9
1. Menciptakan lingkungan yang baik dan tepat bagi pasien
2. Drainase postural
3. Mengontrol ISPA
4. Mukolitik dan ekspektoran, terutama bila sputum kental sehingga sukar
dikeluarkan
Pengelolaan khusus:
1. Kemoterapi
2. Drainase sekret dengan Bronkoskop
Pengobatan Simptomatik
1. Pengobatan obstruksi bronkus
2. Pengobatan hipoksia
3. Pengobatan hemoptisis
4. Pengobatan demam
Pembedahan
Paling ideal dilakukan reseksii pada bagian yang sakit
Indikasi : batuk berdarah yang berulang, proses ektasis lokal
Kontra indikasi: pada bronkiektasis yang difus, faal paru yang jelek
Prognosis:
Tergantung dari penyebab, lokasi, luas proses, derajat gangguan faal paru dan adanya
penyulit. Penggunaan antibiotik dan tindakan bedah sangat berpengaruh terhadap prognosis.
Tanpa pengobatan penderita ektasis jarang dapat hidup melewati umur 10-15 tahun.
Kebanyakan penderita meninggal pada usia kurang dari 40 tahun, karena adanya penyulit.1,2,6
Pencegahan:
1. Vaksinasi terhadap pertusis dan morbili
2. Bila ada obstruksi bronkus harus dihilangkan
3. Higiene saluran nafas: udara pernafasan bebas polusi termasuk rokok.6
Komplikasi:
Empiema. Abses serebral, amiloid
BAB II
ILUSTRASI KASUS
Identitas Pasien
Nama : Tn. MW
Umur : 16 tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Pekerjaan : Pelajar (Ikut Orang Tua)
Alamat : RT. 10 RW. 02 Desa Kota Garo, Kec. Tapung Hilir
Masuk RS : 13 Oktober 2010
ANAMNESIS (auto-anamnesis)
Keluhan Utama
Batuk berdahak dan berdarah 2 hari Sebelum Masuk Rumah Sakit
Riwayat Penyakit Sekarang
Dua hari sebelum masuk rumah sakit pasien mengeluhkan batuk. Batuk dirasakan
setiap saat berdahak dan berdarah. Dahak bewarna kuning dan bercampur dengan
darah yang bewarna merah segar lebih kurang 2 sendok makan. Batuk muncul tidak
dipengaruhi oleh makanan, cuaca dingin, debu dan asap.
Pada saaat batuk pasien juga merasakan nyeri dada. Nyeri dada terasa seperti ditusuk,
terlokalisir pada dada dan tidak menjalar ke tangan maupun ke punggung. Nyeri
terasa semakin kuat jika pasien batuk dan bernafas dalam. Nyeri diikuti dengan sesak
nafas.
Sesak nafas tidak tidak hilang walaupun posisi tubuh di ubah.
Pasien juga mengalami demam, terutama di siang hari, tidak menggigil dan tidak
berkeringat dingin, nafsu makan menurun. BAB dan BAK lancar serta tidak ada
penurunan berat badan.
Pasien di bawa kebidan dan di pasang infus RL dan di beri vitamin K. Pasien
kemudian dirujuk ke RSUD Arifin Achmad via IGD
Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien pernah di rawat di RSUD Arifin Achmad pada bulan Juni tahun 2009 akibat
keluhan yang sama. Dan melakukan rawat jalan di puskesmas hingga Desember 2009.
Riwayat Penyakit Dalam Keluarga
Keluarga tidak ada yang menderita penyakit yang serupa
Riwayat kehamilan pada ibu
Selama hamil orang tua pasien berkonsultasi kepada bidan dan tukang urut tradisional
dan tidak pernah memeriksakan kehamilan ke dokter.
Orang tua pasien tidak pernah menderita penyakit infeksi selama kehamilan
Pasien lahir cukup bulan dan tidak prematur
Riwayat Pekerjaan, Kebiasaan
Riwayat pekerjaan yaitu pelajar (ikut orang tua)
Pasien tidak memiliki riwayat merokok
PEMERIKSAAN FISIK
Kesadaran : Komposmentis
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Vital Sign : - Tekanan darah : 100/70 mmHg
- Frekuensi nadi : 112x/menit, regular
- Frekuensi napas : 28x/menit
- Suhu : 370 C
Kepala – Leher
Mata
- Konjungtiva pucat (-)
- Sklera ikterik (-)
- Refleks pupil (+/+) isokor
Telinga – Hidung – Mulut
- Tidak ada kelainan
Leher
- JVP 5 - 2 cmH20
- Pembesaran KGB (-)
Thorak
Paru
Inspeksi : Gerakan dada simetris kanan = kiri
Palpasi : Fremitus normal, kanan = kiri
Perkusi : Sonor kanan = kiri
Auskultasi : wheezing (+/+), Ronkhi basah(+/+)
Jantung
Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : iktus kordis teraba luas 2 jari di LMCD – RIC V
Perkusi : Batas kanan 1 jari medial LMCD – RIC V dextra
Batas kiri linea sternalis sinistra
Auskultasi : Bunyi jantung regular
Abdomen
Inspeksi : simetris, venectasi (-)
Palpasi : Supel, nyeri tekan (-) epigastrium, hepatosplenomegali(-)
Perkusi : Timpani, shifting dullness (-)
Auskultasi : BU (+) normal
Ekstremitas
Akral hangat
Palmar eritem (-/-)
Pitting oedem (-/-)
Pemeriksaan Penunjang
13/10/2010
Darah rutin
Hb : 13,9 gr/dl
Ht : 39,3%
Leukosit : 24.800 /ul
Trombosit : 362.000 /ul
14/10/2010
Darah rutin
Hb : 13,7 gr/dl
Ht : 41,4%
Leukosit : 18.000 /ul
Trombosit : 344.000 /ul
Kimia Darah
Glukosa : 65 mg/dl
TG-B : 56 mg/dl
TBIL : 1,1 mg/dl
Laboratorium Sputum
Tidak ditemukan BTA
Rontgen thorax
Gambaran Jantung Dekstrocardia dan bronkiektasis seperti bayangan-
bayangan bulat pada kedua paru.
17/10/2010
CT scan High Resolution
Interpretasi hasil CT scan high resolution:
Corakan bronkovaskular bertambah dengan nodul-nodul honey comb pada para hilair
Proses fibrosis pada basal paru kiri
Corakan bronko vaskular bertambah
Tidak tampak perbesaran KGB para aorta
Contour jantung normal
RESUME
Tn. MW laki-laki, 16 tahun, pelajar, datang ke RSUD AA dengan keluhan Batuk
berdahak dan berdarah sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit. Dari anamnesa didapatkan
batuk berdahak dan berdarah dengan nyeri dada, sesak nafas dan demam. Pasien pernah
dirawat sebelumnya di RSUD AA karena keluhan yang sama. Dari pemeriksaan fisik
ditemukan iktus kordis teraba luas 2 jari di LMCD – RIC V, Batas kanan jantung 1 jari
medial LMCD – RIC V dextra dengan Batas kiri di linea sternalis sinistra. Ditemukan
wheezing dan ronkhi basah pada seluruh permukaan paru.
DAFTAR MASALAH
Bronkiektasis dengan Dekstrocardia
RENCANA PENATALAKSANAAN
Non farmaka
Menciptakan lingkungan yang baik dan tepat bagi pasien
Memperbaiki drainase sekret bronkus
Farmaka
IVFD RL 20 gtt/menit
Kalnex 3 x 1
Vitamin K 3 x 1
IV Cefotaxim 2x1
OBH 3 x 1
FOLLOW UP PASIEN
14 Oktober 2010
S : Batuk berdahak kuning, bercampur dengan darah, nyeri dada
O : Kesadaran : Komposmentis
TD : 110/80 mmHg RR : 20 x/mnt
N : 78 x/menit T : 36,30C
A : Bronkiektasis dengan Dekstrocardia
P :
- IVFD RL 20 gtt/menit
- Kalnex 3 x 1
- Vitamin K 3 x 1
- IV Cefotaxim 2x1
- OBH 3 x 1
15 Oktober 2010
S : Batuk berdahak kuning kental, nyeri dada
O : Kesadaran : Komposmentis
TD : 100/60 mmHg RR : 24 x/mnt
N : 70 x/menit T : 360C
A : Bronkiektasis dengan Dekstrocardia
P : Terapi lanjut
16 Oktober 2010
S : Batuk berdahak kuning kental, hidung berdarah dan mengeluarkan lendir putih kental
O : Kesadaran : Komposmentis
TD : 110/70 mmHg RR : 24 x/mnt
N : 65 x/menit T : 36,60C
A : Bronkiektasis dengan Dekstrocardia
P : - Kalnex 3x1
- Vitamin K 3x1
- Stripi Cefotaxim 2x1
- Konsul THT
- CT scan High Resolution
- EKG
17 Oktober 2010
S : Batuk berdahak putih dan berlendir, hidung mengeluarkan lendir putih kental
O : Kesadaran : Komposmentis
TD : 110/80 mmHg RR : 22 x/mnt
N : 80 x/menit T : 360C
A : Bronkiektasis dengan Dekstrocardia
P : Terapi lanjut
BAB III
PEMBAHASAN
Pada pasien ini ditegakkan diagnosa bronkiektasis dengan dekstrocardia karena
adanya keluhan batuk berdahak dan berdarah yang disertai dengan nyeri dada dan sesak
nafas. Pada pemeriksaan fisik didapatkan bahwa posisi apeks jantung berada di dada kanan
tepatnya pada LMCD RIC V dan batas jantung kiri berada pada linea sternalis sinistra. Dari
pemeriksaan penunjang rontgen thorak ditemukan apeks jantung berada di kanan, ini
menunjukkan bahwa pada pasien ini terdapat kelainan kongenital dekstrokardia.
Dekstrokardia merupakan anomali posisional jantung yang menunjukkan keadaan dengan
apeks jantung berada pada sisi kanan dada. Dekstrokardia disebabkan oleh pembentukan
jantung di sebelah kiri dan bukan di kanan.4,5,9
Tampak juga tampilan bronkiektasis berupa bayangan-bayangan bulat pada paru. CT
Scan dengan high resolution menunjukkan adanya corakan bronkovaskular yang bertambah
dengan nodul-nodul honey comb pada para hilair. Selain itu juga terjadi proses fibrosis pada
basal paru kiri. Bronkiektasis merupakan keadaan bronkus atau bronkiolus yang melebar
akibat hilangnya sifat elastisitas dinding otot bronkus yang dapat disebabkan oleh obstruksi
dan peradangan yang kronis, atau dapat pula diakibatkan oleh adanya kelainan kongenital
yang dikenal sebagai sindroma Kartagener ( bronkiektasis, dextrocardia dan sinusitis). 1-11
Pada auskultasi terdengar wheezing dan ronkhi basah pada seluruh lapangan paru.
Pada bronkiektasis biasanya ditemukan ronkhi basah yang jelas pada lobus bawah paru yang
terkena dan keadaannya menetap dari waktu ke waktu, atau ronkhi basah ini menghilang
sesudah pasien mendapatkan drainase postural dan timbul lagi di waktu yang lain. Wheezing
sering ditemukan apabila terjadi obstruksi bronkus.2 Tidak ditemukannya BTA pada
pemeriksaan laboratorium sputum dapat menyingkirkan dugaan terhadap TBC.
Terapi pada bronkiektasis memiliki tujuan untuk menghilangkan masalah yang
mendasari untuk dapat dihilangkan, memperbaiki klirens sekret trakeobronkial,
mengendalikan infeksi, dan memulihkan obstruksi udara pernafasan.Penanganan yang tapat
harus dilakukan jika ditemukan penyebab yang bisa di terapi, misalnya terapi
hipogamaglobulinemia dengan terapi pengganti imunoglobulin, terapi penyakit TBC dengan
anti TBC dan terapi aspergilosis bronkopulmonalis alergika dengan glukokortikoid.9