BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Menurut WHO tahun 2001, Penyakit Jantung Rematik (PJR) adalah cacat jantung akibat karditis rematik. Menurut Afif. A (2008), PJR adalah penyakit jantung sebagai akibat adanya gejala sisa (sekuele) dari Demam Rematik (DR), yang ditandai dengan terjadinya cacat katup jantung. Definisi lain juga mengatakan bahwa PJR adalah hasil dari DR, yang merupakan suatu kondisi yang dapat terjadi 2-3 minggu setelah infeksi streptococcus beta hemolyticus grup A pada saluran nafas bagian atas (Underwood J.C.E, 2000).2.2 EpidemiologiDalam laporan WHO Expert Consultation Geneva, 29 Oktober1 November 2001 yang diterbitkan tahun 2004 angka mortalitas untuk PJR 0,5 per 100.000 penduduk di negara maju hingga 8,2 per 100.000 penduduk di negara berkembang dan di daerah Asia Tenggara diperkirakan 7,6 per 100.000. Diperkirakan sekitar 2000-332.000 yang meninggal diseluruh dunia karena penyakit tersebut. Angka disabilitas pertahun (The disability-adjusted life years (DALYs)1 lost) akibat PJR diperkirakan sekitar 27,4 per 100.000 di negara maju hingga 173,4 per 100.000 di negara berkembang yang secara ekonomis sangat merugikan. Data insidens DR yang dapat dipercaya sangat sedikit sekali. Pada beberapa negara data yang diperoleh hanya berupa data lokal yang terdapat pada anak sekolah. Insidens per tahunnya cenderung menurun dinegara maju, tetapi di negara berkembang tercatat berkisar antara 1 di Amerika Tengah 150 per 100.000 di China. Sayangnya dalam laporan WHO yang diterbitkan tahun 2004 data mengenai DR dan PJR Indonesia tidak dinyatakan (Afif. A, 2008 & WHO, 2004). Pada tahun 2001 di Asia Tenggara, angka kematian akibat PJR sebesar 7,6 per 100.000 penduduk. Di Utara India pada tahun 1992-1993, prevalens PJR sebesar 1,9-4,8 per 1.000 anak sekolah (dengan umur 5-15 tahun). Sedangkan Nepal (1997) dan Sri Lanka (1998) masing-masing sebesar 1,2 per 1.000 anak sekolah dan 6 per 1.000 anak sekolah (WHO, 2001).

2.3 EtiologiStreptococcus beta hemolyticus group A strain tertentu yang bersifat reumatogenik dan adanya faktor predisposisi genetik. DR mempunyai hubungan dengan infeksi kuman Streptokokus Beta Hemolitik grup A pada saluran nafas atas dan infeksi kuman ini pada kulit mempunyai hubungan untuk terjadinya glomerulonefritis akut. Kuman Streptokokus Beta Hemolitik dapat dibagi atas sejumlah grup serologinya yang didasarkan atas antigen polisakarida yang terdapat pada dinding sel bakteri tersebut. Tercatat saat ini lebih dari 130 serotipe M yang bertanggung jawab pada infeksi pada manusia, tetapi hanya grup A yang mempunyai hubungan dengan etiopatogenesis DR dan PJR. Hubungan kuman Streptococcus beta hemolitycus grup A sebagai penyebab DR terjadi secara tidak langsung, karena organisme penyebab tidak dapat diperoleh dari lesi, tetapi banyak penelitian klinis, imunologis dan epidemiologis yang membuktikan bahwa penyakit ini mempunyai hubungan dengan infeksi Streptococcus beta hemolitycus grup A, terutama serotipe M1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 dan 24.Sekurang-kurangnya sepertiga penderita menolak adanya riwayat infeksi saluran nafas karena infeksi streptokokkus sebelumnya dan pada kultur apus tenggorokan terhadap Streptococcus beta hemolitycus grup A sering negatif pada saat serangan DR. Tetapi respons antibodi terhadap produk ekstraseluler streptokokus dapat ditunjukkan pada hampir semua kasus DR dan serangan akut DR sangat berhubungan dengan besarnya respon antibodi. Diperkirakan banyak anak yang mengalami episode faringitis setiap tahunnya dan 15%-20% disebabkan oleh Streptokokus grup A dan 80% lainnya disebabkan infeksi virus. Insidens infeksi Streptococcus beta hemolitycus grup A pada tenggorokan bervariasi di antara berbagai negara dan di daerah didalam satu negara. Insidens tertinggi didapati pada anak usia 5 -15 tahun.2.4 PatogenesisDR yang mengakibatkan PJR terjadi akibat sesitisasi dari antigen Streptococcus beta hemolitycus grup A di faring. Streptococcus adalah bakteri gram positif berbentuk bulat, berdiameter 0,5-1 mikron dan mempunyai karakteristik dapat membentuk pasangan atau rantai selama pertumbuhannya. Streptococcus beta hemolitycus grup A ini terdiri dari dua jenis, yaitu hemolitik dan non hemolitik. Yang menginfeksi manusia pada umumnya jenis hemolitik. Lebih kurang 95% pasien menunjukkan peninggian titer antistreptolisin O (ASTO), antideoksiribonukleat B (anti DNA-ase B) yang merupakan dua jenis tes yang biasa dilakukan untuk infeksi kuman Streptococcus beta hemolitycus grup A.Infeksi streptococcus hemolyticus group A akan melepaskan berbagai antigen. Antigen Steptococcus hemolyticus group A tertentu dan komponen jaringan tubuh akan menimbulkan reaksi antigen antibodi seperti reaksi radang : eksudasi, poliferasi, degenerasi dan mengakibatkan kelainan pada organ target seperti karditis, poliatritis migrans, korea, eritema marginatum, dan nodul subkutan ditambah gejala umum radang (LED/CRP meningkat, panas dan gejala lainnya. Karditis akan mengakibatkan insufisiensi katup/ dilatasi jantung/ miokarditis/ perikarditis yang menimbulkan cacat katup.2.5 Manifestasi KlinisKriteria WHO tahun 2002-2003 untuk diagnosis Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik (Berdasarkan Revisi Kriteria Jones)Kategori DiagnostikKriteria

Demam rematik serangan pertamaDua mayor atau satu mayor dan dua minor ditambah dengan bukti infeksi SGA sebelumnya

Demam remati serangan rekuren tanpa PJRDua mayor atau satu mayor dan dua minor ditambah dengan bukti infeksi SGA sebelumnya

Demam rematik serangan rekuren dengan PJRDua minor ditambah dengan bukti infeksi SGA sebelumnya

Korea SydenhamTidak diperlukan kriteria mayor lainnya atau bukti infeksi SGA

PJR (Stenosis mitral murni atau kombinasi dengan insufisiensi mitral dan/atau gangguan katup aorta)Tidak diperlukan kriteria lainnya untuk mendiagnosis sebagai PJR

Manifestasi MayorManifestasi Minor

Karditis Poliatritis migrans Korea Eritema marginatum Nodulus subkutan Klinis Artralgia Demam Laboratorium Peningkatan reaktan fase akut yaitu : LED dan atau CRP yang meningkat Interval PR ynag memanjang

Diagnosis demam rematik ditegakkan bila terdapat 2 manifestasi mayor atau 1 manifestasi mayor ditambah 2 manifestasi minor dan didukung bukti adanya infeksi streptococcus sebelumnya yaitu kultur apus tenggorok yang positif atau kenaikan titer antibodi streptokokus (ASTO) > 200. Terdapat pengecualian untuk gejala korea minor, diagnosis DR dapat ditegakkan tanpa adanya bukti infeksi streptokokkus.2.5.1 Manifestasi Klinis Mayor KarditisKriteria karditis : Bunyi jantung melemah. Adanya bising sistolik, mid diastolik di apeks atau bising diastolik di basal jantung. Perubahan bising dari grade I menjadi grade II. Takikardi atau irama derap Kardiomegali Perikarditis Gagal jantung kongestif tanpa sebab lain

Pembagian Karditis Menurut Decourt Karditis ringanKarditis sedangKarditis berat

Takikardi, murmur ringan pada area mitral, jantung yang normal, EKG normalTanda-tanda karditis ringan, bising jantung yang lebih jelas pada area mitral dan aorta, aritmia, kardiomegali, hipertropi atrium kiri dan ventrikel kiri.Ditandai dengan gejala sebelumnya ditambah gagal jantung kongestif

Poliatritis MigransPoliatritis Migrans merupakan tanda khas untuk demam rematik. Biasanya mengenai sendi-sendi besarseperti sendi lutut, pergelangan kaki, siku dan pergelangan tangan. Sendi yang terkena menunjukkan gejala peradangan yang jelas seperti bengkak, merah, panas di sekitar sendi, nyeri dan terjadi gangguan fungsi sendi. Artiritis reumatik bersifat asimetris, berpindah-pindah.Korea SydenhamKorea Sydenham/ korea minor adalah gerakan-gerakan cepat, bilateral, tanpa tujuan dan sukar dikendalikan. Seringkali disertai kelemahan otot dan gangguan emosional. Semua otot terkena tetapi yang mecolok adalah otot wajah dan ekstremitas. Manifestasi ini lebih nyata bila penderita bangun dan dalam keadaan tertekan. Tanpa pengobatan gejala korea ini menghilang dalam 1 sampai 2 minggu. Pada kasus yang berat meskipun dengan terapi gejala ini dapat menetap selama 3 sampai 4 minggu dan bahkan sampai 2 tahun walaupun jarang. Biasanya korea terjadi pada anak-anak dan jarang terjadi pada umur lebih dari 20 tahun.Eritema MarginatumMerupakan kelemahan kulit berupa bercak merah muda, berbentuk bulat, lesi berdiameter sekitar 2,5 cm, bagian tengahnya pucat sedangkan bagian tepinya berbatas tegas tanpa indurasi, tidak gatal, dan paling sering ditemukan pada batang tubuh dan tungkai proksimal. Sekitar 15% pasien demam rematik mempunyai gejala ini. Nodul SubkutanTerletak di bawah kulit, keras, tidak sakit, mudah digerakkan, dan berukuran 3-10 mm. Lokasinya sekitar ekstensor sendi siku, lutut, pergelangan kaki dan tangan dan kaki, daerah oksipital serta diatas prosesus vertebrae torakalis dan lumbalis. Biasanya nodul ini bertahan sampai 1-2 minggu, jarang lebih dari sebulan. Frekuensinya kurang dari 5%. 2.5.2 Manifestasi Klinis MinorDemamSelalu pada serangan poliatritis reumatik, sering ada pada karditis reumatik, namun tidak ada pada korea Sydenham. Biasanya demam berkisar antara 38.440.0C, tetapi pada pasien dengan karditis ringan didapatkan demam tetapi tidak terlalu tinggi.AtralgiaNyeri sendi tanpa disertai tanda-tanda objektif pada sendi. Atralgia biasanya melibatkan sendi-sendi besar. Kadang-kadang nyerinya sangat berat sehingga tidak mampu bergerak, lamanya bisa sampai beberapa hari bahkan beberapa minggu, tergantung dari berat penyakit.Nyeri perut dan epistaksisSekitar 5% pasien dengan demam rematik mengalami nyeri perut dan epistaksis, walaupun belum dianggap sebagai kriteria Jones. Biasanya timbul beberapa jam atau hari sebelum manifestasi klinis mayor timbul. Rasa nyeri biasanya di daerah epigastrium atau periumbilikal.2.6 Penegakkan DiagnosisKriteria WHO tahun 2002-2003 untuk diagnosis Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik (Berdasarkan Revisi Kriteria Jones)Kategori DiagnostikKriteria

Demam rematik serangan pertamaDua mayor atau satu mayor dan dua minor ditambah dengan bukti infeksi SGA sebelumnya

Demam remati serangan rekuren tanpa PJRDua mayor atau satu mayor dan dua minor ditambah dengan bukti infeksi SGA sebelumnya

Demam rematik serangan rekuren dengan PJRDua minor ditambah dengan bukti infeksi SGA sebelumnya

Korea SydenhamTidak diperlukan kriteria mayor lainnya atau bukti infeksi SGA

PJR (Stenosis mitral murni atau kombinasi dengan insufisiensi mitral dan/atau gangguan katup aorta)Tidak diperlukan kriteria lainnya untuk mendiagnosis sebagai PJR

Manifestasi MayorManifestasi Minor

Karditis Poliatritis migrans Korea Eritema marginatum Nodulus subkutan Klinis Artralgia Demam Laboratorium Peningkatan reaktan fase akut yaitu : LED dan atau CRP yang meningkat Interval PR ynag memanjang

Diagnosis demam rematik ditegakkan bila terdapat 2 manifestasi mayor atau 1 manifestasi mayor ditambah 2 manifestasi minor dan didukung bukti adanya infeksi streptococcus sebelumnya yaitu kultur apus tenggorok yang positif atau kenaikan titer antibodi streptokokus (ASTO) > 200. Terdapat pengecualian untuk gejala korea minor, diagnosis DR dapat ditegakkan tanpa adanya bukti infeksi streptokokkus.Langkah Diagnosis Tegakkan diagnosis DR berdasarkan kritera WHO tahun 2003 Tetapkan aktif atau inaktif Tetapkan ada karditis atau tidak Tetapkan ada kelainan pada katup jantung atau tidak Jika tidak ada tanda-tanda DR aktif dan penyebab lain kelainan pada katup jantung dapat disingkirkan dianggap PJR Tetapkan status hemodinamik jantung: dekompensasi kordis atau tidak.2.7 Tatalaksana Antibiotika Untuk eradikasi:Benzatin Penisilin G: BB 27 kg= 600.000-900.000 unit BB 27 kg= 1.200.000 unitBila tidak tersedia, dapat diberikan Prokain penisilin 50.000 I/kgBB selama 10 hariAlternatif lain: Penisilin V oral: BB27 kg 2-3 x 250mg BB27 kg 2-3 x 500mg Amoksisilin oral: 50mg/kgBB/hari, dosis tunggal(maksimal 1g) selama 10 hari Bila alergi terhadap penisilin, dapat digunakan: Sefalosporin: sefaleksim, sefadroksil Klindamisin 20mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis (dosis maksimal 1,8g/hari) selama 10 hari Azitromisin 12mg/kgBB/hari dosis tunggal (dosis maksimal 500mg) selama 5 hari Klariromisin 15mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis (maksimal 250mg/hari) selama 10 hari Eritromisin 40mg/kgBB/hari dibagi 2-4 kali sehari (dosis maksimal 1g/hari) selama 10 hari Untuk profilaksis sekunder: Benzatin Pensislin G: setiap 3 atau 4 minggu, intramuskular BB27 kg = 600.000 unit BB27 kg = 1.200.000 unit Alternatif lain: Penisilin V: 2x500mg, oral Sulfadiazin : BB27kg 500mg sekali sehariBB27kg 1000mg sekali sehariBila alergi terhadap penisilin dan sulfadiazin dapat diberikan: Eritromisin Klaritromisin AzitromisinLama pemberian antibiotika profilaksis sekunderKategoriLama pemberian setelah serangan terakhir

Demam rematik dengan karditis dan penyakit jantung residual (kelainan katup persisten)Selama 10 tahun atau sampai usia 40 tahun, pada beberapa kondisi ( resiko tinggi terjadi rekuren) dapat seumur hidup

Demam rematik dengan karditis tetapi tanpa penyakit jantung residual (tanpa kelainan katup)Selama 10 tahun atau sampai usia 21 tahun

Demam rematik tanpa karditisSelama 5 tahun atau sampai usia 21 tahun

2. obat anti inflamasi diberikan untuk Demam Rematik Akut atau PJR yang rekurenHanya arthritisKarditis ringanKarditis sedangKarditis berat

Prednison--2-4 minggu*2-6 minggu*

Aspirin a. 100mg/kgBB/hari dalam 4-6 dosis (2 minggu)b. Kemudian dosis dikurangi menjadi 60mg/kgBB/hari (4-6 minggu)3-4 minggu**6-8 minggu2-4 bulan

Dosis:Prednison 2mg/kgBB/hari dibagi 4 dosisAspirin 100mg/kgBB/hari dibagi 4-6 dosis* dosis prednison di tappering (dimulai pada minggu ketiga) dan aspirin dimulai minggu ketiga kemudian di tappering.** Aspirin dapat dikurangi menjadi 60mg/kgBB setelah 2 minggu pengobatanIstirahatPetunjuk tirah baring dan ambulansiHanya artritisKarditis ringanKarditis sedangKarditis berat

Tirah baring1-2 minggu3-4 minggu4-6 mingguSelama masih terdapat gagal jantung kongestif

Ambulansi bertahap (boleh rawat jalan bila tidak mendapat steroid1-2 minggu3-4 minggu4-6 minggu2-3 bulan

Tatalaksana korea Sydenhama. Kurangi aktifitas fisik dan stressb. Untuk kasus berat dapat digunakan: Fenobarbital 15-30mg setiap 6-8 jam Haloperidol dimulai dengan dosis 0,5mg dan ditingkatkan setiap 8 jam sampai 2mg

Pasien dengan gejala sisa berupa PJR, memerlukan tatalaksana tersendiri (akan dirujuk) tergantung berat ringannya penyakit, berupa:a. Tindakan dilatasi balloon perkutan (balloon mitral valvulotomy) untuk mitral stenosisb. Tindakan operasi katup jantung berupa valvuloplasti atau penggantian katup

Edukasi1. Mengurangi aktifitas fisik dan stress2. Menjelaskan tentang lama pemberian antibiotic profilaksis sekunder dan efek samping pengobatan3. Menjelaskan perlunya menjaga personal hygiene, terutama kebersihan gigi dan mulut untuk mencegah terjadinya infective endocarditis4. Menjelaskan prognosis penyakit