CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

GENERALIDADESIncidência: 4.1-12.3/1000 nascidos vivos. [JAMA

Vol. 285 No. 20, May 23, 2001]

FONTE: Julien I. E. Hoffman; Samuel Kaplan. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol, 2002; 39:1890-1900.

GENERALIDADES

Etiologia: geralmente multifatorial. Defeitos cromossomiais [ex. Trissomia 21

(síndrome de Down)] em 10-13%; Alteração de um único gene (ex. defeito da

Fibrilina na síndrome de Marfan) Síndromes herdadas – 7-8% Síndromes não hereditárias – 1% Associação com defeitos em outros órgãos –

5%

Incidência de anomalias congênitas

Todas idades

CIV28%

Est pulm10%

Fallot 10%

PCA 10%

CIA 8%

Est aórtica 7%

CoA 5%

TGV 5% AV canal 3%

Crianças CIV

15%TGV 11%AV canal10%CoA 8%Fallot 7%HLH 4%Est pulmonar 3%

HLH - hypoplastic left heart syndrome

VSD [CIV] 9.9%

PDA [PCA] 12.3 %

ASD [CIA] 10.0 %

Fallot 14.5 %

Transposição 13.9 %

Pulmonary stenosis 11.9 %

Coarctação 4.9 %

Outros 22.6 %

INCIDENCE OF CONGENITAL HEART DISEASE    (As noted by A.S. Nadas in his Pediatric Cardiology book published in 1957, in over a total of 3,780 heart malformations cases.)

http://www.redtail.net/owc/2.html

Chapter 2- Oliver W. Caminos, MD

SEPTAÇÃO ATRIAL

SEPTAÇÃO ATRIAL

SEPTAÇÃO ATRIAL

SEPTAÇÃO ATRIAL

SEPTAÇÃO ATRIAL

CIV

CIV_Clínica

Pequeno tamanho (D. de Roger): ausência de cianose, nenhuma alteração relevante a não ser um SS.

• Grande: ausência inicial de cianose. SS intenso. ECG: sobrecarga VD e VE. Taquipneia, sudorese, dificuldade para mamar, ICC nos primeiros meses de vida; Cianose tardia.

Complicações: pneumonias; endocardite; abscesso cerebral; insuf cardíaca.

CIA

Tipos de CIA

Tipo seio venoso (10% dos casos de CIA)

Tipos de CIA

Tipo Ostium secundum (80% dos casos de CIA)

Tipos de CIA

Tipo Ostium primum (10% dos casos de CIA)

CIA_Clínica

Ausência inicial de cianose. SS moderado. Dispnéia aos esforços, hemoptise

ECG: bloqueio incompleto de ramo direito. Sobrecarga VD

Complicações: pneumonias; endocardite; abscesso cerebral; insuf cardíaca.

Persistência do Canal Arterial

(Moore, 1994)

Persistência do Canal Arterial

Canal Arterial Função

Intra-útero: pulmão recebe apenas 10% do débito do VD.

90% desvia dos pulmões não expandidos, fluindo diretamente para a aorta através do canal arterial

Ao nascimento, este fluxo deve ser re-direcionado para o pulmão que então assume a função de hematose.

Fechamento do Canal Arterial

O fechamento do canal arterial ocorre em duas etapas: Constrição funcional após o nascimento Fechamento anatômico (descrito anteriormente)

Constrição funcional em neonatos a termo: 20% até 24h 82% até 48h 100% até 96h

Até que haja fechamento anatômico, a re-abertura é possível

Fechamento do Canal Arterial A fase de constrição funcional é responsiva a estímulos

bioquímicos e metabólicos: Oxigênio Prostaglandinas

A responsividade do ducto ao oxigênio é inversamente proporcional à maturidade gestacional

Ca++

Persistência do Canal Arterial (PCA)

Ocorre em: 40% dos neonatos com peso de nascimento inferior a

2000g 80% dos neonatos com peso de nascimento inferior a

1200g

Os mecanismos de fechamento do canal arterial não funcional efetivamente, levando à PCA.

Fisiopatologia: aumento progressivo do volume de sangue desviado via CA com aumento progressivo do débito de VE

Quadro Clínico

Prematuro

Sinais de ICC: taquicardia,

taquipneia, hepatomegalia e

cardiomegalia;

Outros sinais: diminuição do

volume urinário,

complicações pulmonares.

Exame físico: sopro sistólico.

RN termo

Sinais e sintomas de

insuficiência ventricular

esquerda: taqui e dispneia,

sudorese, infecções

respiratórias recorrentes,

ausência de ganho ponderal;

Exame físico: pulsos rápidos

e PA diastólica divergente

(valores baixos), sopro

sistólico.