Ca lâm sàng viêm tủy

PGS.TS CAO PHI PHONG

2019

Bn nam 51t, dân tộc kinh, làm nông, địa chỉ Quận 8-TP Hồ Chí Minh

Nhập viện: 25.02.2019. Lý do nhập viện: giảm cảm giác chân trái

Bệnh khởi phát 2 tháng, bệnh nhân bắt đầu thấy giảm cảm giác bàn chân trái sau

đó vùng giảm cảm giác lan dần đến bờ sườn trái. Bênh nhân không đi khám bệnh, cũng không thấy khó chịu nhiều, đi lại sinh hoạt vẫn bình thường. Cách

nhập viện 3 ngày bệnh nhân thấy tê rần ở vùng bụng- ngực -lưng (P) từ núm vú

đến ngang rốn nên nhập viện

Trong quá trình đó bệnh nhân tiểu khó, phải rặn nhiều, táo bón, không sốt, không

đau cột sống, không nhìn mờ, không sụt cân

Tiền sử y khoa:

- Vảy nến 20 năm điều trị thường xuyên bằng thuốc bôi (không rõ loại)

Bệnh án

Thăm khámSinh hiệu: M: 70l/p HA: 130/80 mmHg

Nhiệt độ : 37 độ C Nhịp thở 18 l/p

Thể trạng bình thường (BMI =18)Khám tổng quát

Chưa phát hiện bất thường

Khám thần kinh

Cảm giác chủ quan: tê vùng bụng-ngực-lưng (P) từ vú xuống

ngang rốn

Khám khách quan: - giảm cảm giác đau từ ngang bờ sườn (T) xuống chân (T)

- cảm giác sờ nông và sâu 2 bên bình thường

- Vận động

Cơ lực: 5/5Phản xạ tứ chi (2+)

Phản xạ da bìu (-) (T)

Phản xạ da bụng (-)

- Hệ thần kinh thực vật :

Không giảm hay tăng tiết mồ hôi

Tiểu khó

Táo bón

- Các chức năng tk khác chưa phát hiện bất thường

Tóm tắt bệnh án

Bệnh nhân nam, 51 tuổi, nhập viện vì giảm cảm giác chân trái. Bệnh

diễn tiến bán cấp, khám ngày 4 của bệnh ghi nhận:Rối loạn cơ vòng

- tiểu khó

- táo bón

Rối loạn cảm giác:

- tê vùng bụng ngực lưng (P) từ vú xuống ngang rốn

- giảm cảm giác đau (T) từ bờ sườn xuốngRối loạn phản xạ- phản xạ da bụng mất

- phản xạ da bìu bên (T) (-)

- phản xạ da lòng bàn chân không đáp ứng 2 bên ?

Chẩn đoán

Vị trí tổn thương:

Tổn thương tủy sống: myelopathy

- vị trí theo chiều dọc: từ D5 xuống

- Theo chiều ngang: cắt ngang không hoàn toàn

Hội chứng cột sống: không

Hội chứng tại nơi tổn thương: dải cảm giác từ T5-T10 bên phải

Hội chứng dưới nơi tổn thương: rối loạn cơ vòng, bó cảm giác nông, bótháp (mất px nông 2 bên)?

Tổn thương cắt ngang tủy 2 bên không hoàn toàn?

Chẩn đoán nguyên nhân: bệnh lý tủy(myelopathy)

Chèn ép hay không chèn ép?

- Chèn ép: trong tủy, ngoài tủy(ngoài màng cứng, trong màng cứng

ngoài tủy)?

- Không chèn ép:

+ Viêm nhiễm? (Viêm tủy, viêm tủy cắt ngang, hoàn toàn, không hoàn

toàn, cấp, bán cấp): mất myelin ( MS, NMOSD, ADEM, ITM, sau nhiễm trùng,

sau chủng ngừa)?, viêm nhiễm hệ thống(systemic lupus erythematosus,

neurosarcoidosis …..)?

+ Không viêm nhiễm? Mạch máu, u, cận u, biến dưỡng…….?

Kết quả cận lâm sàng

MRI: Tổn thương tủy ngực từ đốt sống D3- D5, tổn thương

không hoàn toàn, ưu thế bên (P), có bắt thuốc rải rác

Chẩn đoán: viêm tủy cắt ngang không hoàn toàn do mất myelin nghĩ nhiều MS

Phân biệt: NMOSD, ITM

Hướng chọc DNT: xét nghiệm, SH,TB, vi khuẩn, pOCB, IgG Index

MRI não

NMO-IgG

Bàn luận

Giải phẫu tủy sống

Acute transverse myelitis (ATM)

• Viêm nhiễm tủy sống trên MRI (gia tăng bắt gado)

• Dịch não tủy tăng bạch cầu (pleocytosis, >10 tế bào)

• Gia tăng immunoglobulin G index.

Có thể

• Postinfectious

• postvaccination

• Kết hợp với multiple sclerosis, NMOSD

Định nghĩa

Điều quan trọng trong đánh giá các bệnh tủy cấp tính là loại trừ các nguyên nhân gây chèn ép và nguyên nhân bệnh lý tủy không viêm

nhiễm và phân biệt các loại viêm tủy khác nhau, vì tiên lượng, nguy cơ

tái phát và các lựa chọn điều trị có thể khác nhau giữa các thực thể khác

biệt này.

Acute transverse myelopathy

Thuật ngữ rộng hơn đề cập đến bất kỳ quá trình nào làm tổn thương

chức năng tủy sống.

Nguyên nhân bệnh lý tủy cấp không do chèn ép

• Năm nhóm trong bệnh lý tủy cấp: - mất myelin(viêm nhiễm qua trung gian miễn dịch)

- nhiễm trùng, - rối loạn viêm nhiễm khác( viêm nhiễm hệ thống)

- mạch máu,

- tân sinh và cận ung thư.

• Ba nhóm đầu tiên là do rối loạn viêm nhiễm, trong đó mất myelin là thường nhất. • Thông thường rối loạn viêm nhiễm(viêm tủy), dịch não tủy biểu hiện viêm nhiễm

tăng tế bào(pleocytosis), tăng chỉ số IgG hay cả hai

Phân loại viêm tủy cắt ngang

1. Cắt ngang hoàn toàn

2. Từng phần hay không hoàn toàn (Partial or incomplete Transverse Myelitis)

Tiến triển viêm tủy cắt ngang

Tiến triển nhanh

(Thời gian đến tàn phế tối đa hơn 4 giờ và ít hơn 21 ngày)

• Cấp (vài phút, vài giờ)

• Bán cấp (trên vài ngày hay vài tuần

Phân loại Transverse myelitis (TM)

TM thường có tiền triệu trong 1-3 tuần

• Bệnh nhẹ không đặc hiệu(mild nonspecific illness)

• Chấn thương nhẹ• Chủng ngừa

Sau nhiễm trùng(Postinfectious) căn nguyên ưu thế trẻ em

Sinh bệnh học đề nghị 3 giả thuyết

• Đáp ứng tự miễn trung gian tế bào (Cell mediated autoimmune response)

• Viêm mạch tự miễn (autoimmune vasculitis)

• Trực tiếp virus xâm nhập tủy sống.

Sinh bệnh học (pathophysiology)

Viêm tủy cắt ngang

• Trung gian miễn dịch (Immune-mediated process)

kết quả tổn thương nơron tủy sống

• Yếu liệt nhiều mức độ, thay đổi cảm giác và rối loạn chức năng tự động

• Trên phân nữa trường hợp vô căn có tiền triệu về hô hấp hay tiêu hóa

Idiopathic Entity

Lâm sàng viêm tủy cắt ngang

Hình ảnh tổn thương

1. Dải cảm giác ở thân(Band like sensation) (pressure, pain, numbness)

2. Triệu chứng bàng quang(incontinence, difficulty urinating, retention)

3. Mực ngang mất cảm giác

4. Mất cảm giác sâu cùng bên (Unilateral posterior column loss)

5. Yếu liệt bó tháp

6. Mất cảm giác nông đối bên (contralateral spinothalamic loss)

Kết hợp: Sensory, Motor, bladder symptoms

Lâm sàng điển hình

• Tiền sử sốt (bệnh siêu vi không đặc hiệu)• Viêm tủy cấp, khởi phát rối loạn chức năng tủy sống thường tiến triển

sau 4 giờ đến 21 ngày, các dấu hiệu của bệnh nhân thường không thayđổi sau phát bệnh và tiến triển liệt co cứng / tăng phản xạ.

• Đau lưng, dị cảm, đau rễ ở chân

• Hai bên, không đối xứng, một bên,yếu liệt chân tiến triển cấp-bán

cấp với bất kỳ đặc điểm nào của tổn thương tủy sống

• Bí tiểu gặp sớm; không kiểm soát xảy ra sau đó.

• Các triệu chứng khác có thể bao gồm:

- priapism (persistent and painful erection of the penis)

- vision loss (neuromyelitis optica),

- spinal shock

- autonomic dysreflexia

• Kích thích nhiều

• Mức độ yếu được đánh giá bằng cách trẻ em chống lại việc kiểm tra • Sốt, tăng huyết áp, nhịp tim nhanh, dấu hiệu màng não có thể hiện diện

trong trường hợp nhiễm trùng CNS cần phải được loại trừ; • Điểm đau trên cột sống có thể chỉ ra chấn thương hoặc nhiễm trùng

• Khám thần kinh

- thị lực và nhìn màu sắc

- kiểm tra đáy mắt, gai thị nhợt nhạt trong viêm dây thần kinh thị giác

Đau và dễ bị kích thích thường thấy ở trẻ em bị viêm tủy

Đau trong viêm tủy có thể là kết quả của

• đau thần kinh do viêm nhiễm rễ thần kinh

• đau do thụ thể(nociceptive) từ viêm nhiễm màng cứng

• co thắt cơ do rối loạn chức năng vận động

• căng cơ bàng quang từ loạn tk tự động

• tâm lý đau khổ vì mất kiểm soát vận động

• Loạn cảm (dysesthesia) từ demyelination của bó spinothalamic

• Tăng trương lực, liệt co cứng thường đối xứng, chân > tay

• Dấu Babinski dương tính

• Sensory ataxia, mực cảm giác (thường thấy từng phần) có thểchừa vi trí khớp và âm thoa .

• Sphincter dysfunction có thể urinary retention hay incontinence;

• Kiểm tra mất co thắc hậu môn (anal wink)

• Bladder dilatation, và thể tích nước tiểu còn lại nhiều (volume of post

void residual (>100 mL).

Khám lâm sàng

Cận lâm sàng

• MRI và CSF analysis là 2 test bắt buộc nghi ngờ viêm tủy cấp

• Enhancing spinal cord lesion or pleocytosis or increased IgG index is

required for the diagnosis.

• If both tests are negative, repeat tests in 2 to 7 days is recommended.

• MRI with and without contrast enhancement

• MRI of the brain

• lumbar puncture

• neuromyelitis optica (NMO; Devic syndrome) huyết thanh của tất cả các bệnh nhân nên được phân tích kháng thể NMO.

• TM, trẻ em lớn, xét nghiên huyết thanh các rối loạn tự miễn dịch, đặc biệt là

bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

A. The first priority in acute myelopathy • loại trừ bệnh lý tủy do chèn ép.

• spinal MRI

B. The second priority is to • xác định hiện diện/ vắng mặt viêm nhiễm tủy sống và loại trừ nhiễm trùng hệthần kinh trung ương

• LP

C. Third priority is to • xác định phạm vi demyelination.

- Gadolinium-enhanced MRI of the brain

- Evoked potential studies (e.g., visual evoked potential, somatosensory evoked

potential)

Cận lâm sàng trong bệnh lý tủy cấp

Lumbar puncture thực hiện sau chẩn đoán hình ảnh

A. normal or slightly increased protein

B. mild pleocytosis with lymphocyte predominance.

C. Elevation of IgG index and presence of oligo clonal bands are

indicative of MS or other systemic inflammatory disease.

D. CSF gram stain, bacterial, viral, and fungal culture, VDRL, lyme

antibodies, and PCR of specific viruses should all be negative in ATM.

Cerebrospinal fluid analysis including cell count and differential, protein,

glucose, VDRL, oligoclonal bands, immunoglobulin G index, and cytology

Các xét nghiệm khác

• Viruses associated with ATM include the herpes viruses (EBV, VZV,

HSV), CMV, mumps, rubella, influenza, hepatitis A, B, C, HIV

• Serum NMO-IgG antibodies (anti-aquaporin-4 IgG), serum B12,

methylmalonic acid, human immunodeficiency antibodies, syphilis

serologies, serum ANA, Ro/SSA, and La/SSB antibodies, and thyroid

stimulating hormone

Antibodies to the Ro (SSA)-La(SSB) antigen system commonly are detected in the sera of patients with

systemic lupus erythematosus and Sjögren's syndrome and appear to be of diagnostic significance

Bn tổn thương lan rộng theo chiều dài, khuyến cáo tests:

● Serum erythrocyte sedimentation rate, C reactive protein, antinuclear antibodies,

antibodies to extractable nuclear antigen, rheumatoid factor, antiphospholipid

antibodies, and antineutrophil cytoplasmic antibodies

● Chest CT to evaluate for evidence of sarcoidosis

antibodies to extractable nuclear antigen=kháng thể với kháng nguyên chiết xuất từ nhân

TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN TRANSVERSE MYELITIS

1. Hai bên(không cần đối xứng) cảm giác vận động và rối loạn thần kinh tựđộng tủy sống

2. Xác định rõ ràng mức cảm giác

3. Tiến triển đến lâm sàng xấu nhật từ 4giờ đến 21 ngày sau khởi phát

4. Chứng minh viêm nhiễm tủy sống:

- cerebrospinal fluid pleocytosis or

- elevated IgG index, or

- MRI revealing a gadolinium-enhancing cord lesion 5. loại trừ compressive, postradiation, neoplastic, và vascular causes

Reference Intervals

CSF albumin : < 250 mg/L Uncertainty of measurement = 5%

CSF IgG : < 42 mg/L

Serum IgG : age dependent

Uncertainty of Measurement: CSF IgG 10%, CSF albumin 9%.

CSF/serum albumin index: Normal < 9

CSF/serum albumin index = CSF albumin (mg/L) / serum albumin (g/L)

This is an index of blood-brain barrier (BBB) integrity, adjusted for the serum albumin concentration.

This index is increased in BBB dysfunction.

CSF IgG/albumin ratio: Normal < 0.27

CSF IgG/albumin ratio = CSF IgG (mg/L) / CSF albumin (mg/L)

This is an index of local IgG production, adjusted for leakage of IgG from the plasma due to BBB

dysfunction. (This ratio is used if a serum sample is not available.) This ratio is increased when local

CNS IgG synthesis is occurring.

CSF IgG index: Normal < 0.7

CSF IgG index = (CSF IgG x serum albumin) / (CSF albumin x serum IgG)

This is the best index of local IgG production, adjusted both for leakage of IgG due to BBB

dysfunction and for serum albumin and IgG concentrations. This index is increased in more than 80%

of cases of multiple sclerosis. It is not specific for multiple sclerosis, and is increased in any condition

where there is local CNS IgG synthesis.

NOTE: All of the above parameters may be falsely elevated if the measurements were performed on

a traumatic CSF tap.

Last updated at 13:23:26 20/02/2019

Viêm tủy cắt ngang do viêm nhiễm (dịch não tủy thường pleocytosis và đôi khi

tăng IgG index/OCBs) không có nguyên nhân như: MS, NMO, ADEM, bệnh mô

liên kết….

Chẩn đoán viêm tủy cắt ngang vô căn là một chẩn đoán loại trừ. Hai đỉnh cao

tuổi khởi phát từ 10-19 và 30-39 tuổi.

Lâm sàng với tiền triệu như sốt không điển hình, buồn nôn, đau cơ, có thể

nhiễm siêu vi trước đó,

Sang thương ngắn hơn một đốt sống hay đến toàn bộ tủy.

Tỉ lệ idiopathic inflammatory transverse myelitis giảm đi khi phát hiên các

markers tự miễn mới, kỳ thuật chẩn đoán hình ảnh và các test vi sinh học giúp

xác định căn nguyên chuyên biệt nhiều hơn

Viêm tủy cắt ngang cấp vô căn

(acute idiopathic transverse myelitis - AITM)

Chẩn đoán phân biệt viêm tủy cắt ngang

Các nguyên nhân TM phân biệt trên cơ sở độ nặng lâm

sàng và hình ảnh tổn thương tủy sống bao gồm:

1. acute partial TM,

2. acute complete TM

3. longitudinally extensive TM (LETM).

Immune-Mediated Myelopathies

Bệnh lý tủy qua trung gian miễn dịch thường xuất hiện cấp tính hoặc bán cấp và

chẩn đoán phân biệt rộng.

Tiếp cận chẩn đoán hệ thống, các dữ liệu lâm sàng, MRI, dịch não tủy và

các autoantibody markers có thể giúp phân biệt noninflammatory

myelopathies

Chẩn đoán chính xác giúp lựa chọn cấp liệu pháp miễn dịch nhằm mục đích làmngừng và đảo ngược tổn thương thần kinh, lựa chọn điều trị lâu dài để phòng

ngừa tiến triển bệnh hoặc tái phát.

KEY POINTS

Phân biệt viêm tủy cắt ngang không hoàn toàn và hoàn toàn

giúp chẩn đoán phân biệt bệnh lý tủy qua trung gian miễn dịch

Paroxysmal tonic spasms là dấu hiệu của central nervous system

demyelination.

Cơn nôn ói, buồn nôn, nất cụt kháng trị đề nghị area postrema

syndrome, trong neuromyelitis optica spectrum disorder.

Bệnh lý tủy tiến triển là hiếm gặp trong rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh

(NMOSD)

Xác định nguy cơ tái phát là mục tiêu chính trong đánh giá viêm tủy.

Các đặc điểm MRI tủy sống như chiều dài tổn thương, cross-sectional cord

involvement và enhancement pattern giúp chẩn đoán các bệnh lý tủy

qua trung gian miễn dịch.

Bệnh lý tủy(cắt ngang: hoàn toàn hay không hoàn toàn,

cấp hay bán cấp?)

Đánh giá chèn ép? Viêm nhiễm hay không viêm nhiễm?

Bước 1: loại bỏ nguyên nhân chèn ép:

MRI có gadolinium cột sống

Bước 2: xác định sự hiện diện viêm nhiễm

cột sống có hay không?: chọc dò DNT

Bước 3: xác định bệnh lý tủy do viêm: MRI và

DNT (tăng bắt gado, IgG index, pleocytosis.)

Bước 3A: xác định căn nguyênnhiễm trùng

Bước 3B: Đánh giá và xác định rối loạnviêm nhiễm hệ thống

Bước 3C: viêm nhiễm hệ thần kinh trung ương

(mất myeline qua trung gian miễn dịch)

Não/não và bó thị và

tủy sống

MS , ADEM

Chỉ có tủy sống

ATM không

hoàn toàn

Idiopathic

TM

TM lan rộng

theo chiều dọc

Thần kinh thị/bó

và tủy sống

Neuromyelitis

optica(Devic disease)

Test NMO-IgG

Nhóm bn này được quan tâm nguy cơ phát triển triệu chứng dẫn đến MS, MRI

não để xác định nguy cơ MS.

Sang thương phù hợp MS (2 hay nhiều hơn sang thương) có nguy cơ cao, ước

đoán hiện nay là 88% trong 20 năm, trong khi MRI não bình thường nguy cơ

thấp, 19% trong 20 năm.

Nhiều chuyên gia đồng thuận điều trị dự phòng với điều trị sửa đổi miễn dịch.

Các yếu tố tiên lượng khác là OCBs trong DNT, tuy nhiên MRI vẫn còn là yếu tố

mạnh nhất

Bn viêm tủy cắt ngang không hoàn toàn

1. Care of the paraplegic patient

• Multidisciplinary rehab approach is key

2. Intravenous Steroids

3. Plasma Exchange (PLEX)

Điều trị viêm tủy cắt ngang

• Cơ chế tác động Corticosteroids

- anti-inflammatory

- immunosuppressive

- anti-proliferative

• Methylprednisolone therapy - liều cao methylprednisolone (30mg /kg (max 1 g) IV daily for 3–7 days),

first-line treatment - điều trị sớm hiệu quả làm ngắn thời gian bệnh và cải thiện dự hậu

Intravenous Steroids

• Methylprednisolone therapy Nếu đáp ứng kém liều cao steroids, có thể điều trị:

1. intravenous immunoglobulin

2. plasma exchanges

3. Rituximab

4. cyclophosphamide.

Plasma Exchange (PLEX)

PLEX thường khởi đầu nếu bn viêm tủy trung bình đến nặng

1. không đi lại được

2. tổn thương chức năng thần kinh tự động đáng kể3. mất cảm giác chi dưới

4. cải thiện lâm sàng ít sau 5-7 ngày tiêm TM steroids

• Tiến triển triệu chứng trong trong viêm tủy cắt ngang cấp

- thường chậm trong vòng 2 đến 3 tuần kể từ khi khởi phát

- với sự cải thiện tương ứng về bất thường của CSF và MRI

• Hồi phục

- bằng chứng ít nhất một số phục hồi dự kiến sẽ bắt đầu trong vòng 6 tháng

- hầu hết bệnh nhân cho thấy một số cải thiện chức năng thần kinh trong vòng 8 tuần

- mặc dù quá trình phục hồi có thể kéo dài hơn tới 2 năm

Tiến triển tự nhiên và dự hậu

Theo dõi

• Các dấu hiệu thiếu hụt thần kinh còn lại

1. fixed weakness

2. sensory, or autonomic deficits.

3. Sphincter dysfunction improves more slowly than the other deficits

Theo dõi

• ATM có thể biểu hiện bệnh lý MS, đặc biệt bn

Partial ATM MRI não ban đầu bất thường, trong những trường hợp như vậy, cần

theo dõi MRI tiếp theo.

Theo dõi

• Bệnh sử các triêu chứng thần kinh khác như

internuclear ophthalmoplegia

optic neuritis yếu khu trú và tê liệt kéo dài ít nhất 24 giờ đến vài ngày, hiện đã được giải

quyết hoàn toàn

các tổn thương khác trên MRI não / cột sống tại thời điểm xuất hiện và các tổn

thương MRI mới tiếp theo

Tiên lượng (Prognosis)

• Kết quả trẻ em tốt hơn người lớn, trẻ em thường đạt được chức năng hoàn toàn

• Phục hồi hoàn toàn tự phát (vài tuần hoặc vài tháng) trong 40-50% trường hợp.

• Thiếu hụt còn lại (yếu chi, rối loạn chức năng bàng quang) xảy ra trong các trường

hợp còn lại.

• Phần lớn bệnh nhân bị ATM đơn pha, không tái phát.

Outcomes • 1/3 pts have a complete recovery

• 1/3 pts have some residual deficit

• 1/3 pts have no improvement from nadir

Tiên lượng(Prognosis)

• Các yếu tố nguy cơ tiên lượng xấu bao gồm

1. rapid progression to maximal neurologic deficit (<24 hours)

2. severe motor weakness

3. spinal shock

4. back pain as the initial complaint, and

5. sensory disturbances at the cervical level

• Diễn tiến khá hơn (better course)

1. Older age

2. increased deep tendon reflexes

3. presence of the Babinski sign

Câu hỏi ???