c3-Sindroamele Ataxice 2016

8/18/2019 c3-Sindroamele Ataxice 2016

1/15

Sindroamele ataxice


2/15

indro me t xice

- tulburari de echilibru si coordonare -

1. Sindroamele vestibulare

2. Sindromul cerebelos

3. Sindromul ataxic tabetic

4. Sindromul ataxic prefrontal

dr Sorin Tuţă


3/15

1. a. Sindromul vestibular periferic, “armonic” Sistemul vestibular raspunde la acceleratia rotationala si acceleratia lineara (inclusiv gravitationala) si impreuna cu

informatiile proprioceptive constiente si inconstiente, cat si cu informatiile vizuale contribuie decisiv la mentinerea

echilibrului si pozitiei corpului in spatiu.Inertia relativa a endolimfei in canalele semicirculare in timpul acceleratiei angulare deplaseaza cilii celulelor

senzoriale din ampula canalelor semicirculare, activandu-le; acceleratia lineara produce deplasarea otolitelor din

utricula si sacula, cu stimularea celulelor senzoriale de la acest nivel, impulsurile fiind transmise mai departe prin

nervul VIII spre cei 4 nuclei vestibulari din trunchiul cerebral, nuclei aflati in conexiune cu cerebelul (nucleii fastigiali,

prin PCI), maduva spinarii (tracturi vestibulo-spinale), formatia reticulata (manifestari vegetative, anxietate), nuclei

oculomotori (nistagmus).Semne si simptome:

- subiectiv : vertij, greata, anxietate

- obiectiv: dezechilibru pana la cadere, varsaturi abundente, tulburari vasomotorii, nistagmus care “bate” de

partea opusa labirintului hipovalent (de obicei orizonto-girator), deviere sau cadere cu latenta de 5-10 sec spre

labirintul hipovalent la proba Romberg, (directia de deviere sau cadere fiind dependenta de pozitia capului)

si a bratelor la proba bratelor intinse si a indicatiei, la proba mersului pe loc sau a mersului “in stea”.

Poate asocia hipoacuzie si tinnitus de partea labirintului implicat, dar nu este obligatoriu.Etiopatogenie: - labirintite toxice, medicamentoase (aminoglicozide, etc)- virale (neuronita vestibulara) – vertij

postural paroxistic benign VPPB - sindrom Meniere (hidropizie labirintica cu atacuri de vertij si hipoacuzie)

– infectii locale specifice si nespecifice.

Tratament simptomatic : - Metoclopramid sau Torecan 1-2 fiole iv., - Emetostop (meclizina) 3 cp/zi 4-5 zile,

perfuzii de rehidratare, diazepam im, - Ederen si Manitol pev, - antiinflamator cortizonic pe termen scurt (neuronita)

pe termen scurt-mediu Arlevert 3 cp /zi (o saptamana) , betahistina ( Betaserc 24-48mg/zi po, 3-6 luni). In cazul VPPB

se practica manevre de repozitionare otolitica.dr Sorin Tuţă


4/15

Vertijul postural central vs periferic

Manifestari clinice central periferic

Voma severa + +++

Agravare la miscari nespecifice cap - ++

Nistagmus supero-girator la Dix -Hallpike - +++

Nistagmus paroxistic orizontal cu schimbare de directie

la rotatia capului in supinatie

+ ++

Nistagmus cu bataie in jos in orice pozitie +++ -

Nistagmusul diminua progresiv la repetarea manevrei _ +++

Vertijul si nistagmusul diminua dupa manevre

posturale

_ +++

Skew deviation ++ -

Testul de impuls al capului - +++


5/15

Vertijul postural paroxistic benign

• Cea mai frecventa forma de vertij periferic (peste 20% dincauze). 2,4% prevalenta in populatie pe durata vietii. Unul dincele mai ratate diagnostice!!

• Produs de deplasarea din zona saculei sau utriculei a unor

fragmente de carbonat calciu ce migreaza la nivelul ampulelorcanalelor semicirculare, in ordinea frecventei posterior,lateral, anterior.

• Vertij cu sau fara greata/voma, intens, durata 10-30 secundela rotatia capului, ridicarea dar si asezarea in pat, ridicarea

capului cu dorsoflexie (pentru a privi in sus).


6/15

Maladia Ménière

• Exces de secretie endolimfatica cu distorsiune a labirintuluimembranos si deplasarea cupulei. Vertijul dureaza minute-ore, cusenzatie de presiune dureroasa in ureche, tinnitus si pierdere auzinitial fluctuanta, apoi permanenta, mai ales pentru frecvente joase.Si deficitul labirintic poate fi permanent dupa mai multe atacuri.

Electrocohleografia in primele 48 ore post atac are sensibilitate de70%.

• Terapie: - regim hiposodat sever, - evita cofeina, - acetazolamida cucrestere progresiva de doze, - antivomitive / antivertiginoase pe

termen scurt,- Betahistina (Betaserc) doza 24mgx2/zi, 6-12 luni,

- in cazuri severe, invalidante, gentamicina transtimpanic, rarlabirintectomie.


7/15

Vertijul fobic postural• Este a treia cea mai frecventa cauza de vertij, frecvent nefiind asociata cu anxietatea

sau panica. Se caracterizeaza prin:

1. Ameteala si tulburari subiective de echilibru in ortostatiune si mers, testele deechilibru si vestibulare fiind normale.

2. Vertijul postural descris ca nesiguranta fluctuanta cu aspect de atacuri de secunde-minute sau perceptia unor tulburari corporale de fractiuni de secunda.

3. Aceste atacuri apar spontan, dar nu rareori asociat unor conditii particulare (expoduri, scari, camere mari goale, iesirea pe strada, condusul auto sau evenimentesociale de gen concerte, receptii, intalniri profesionale de la care nu se poate sustragesi sunt recunoscute ca factori provocatori). Nu se suprapune cu agorafobia. Apare orapida tendinta de conditionare, generalizare cauzala, comportamente de evitare.

4. Anxietatea si alte simptome de distress vegetativ apar doar in 57 % din cazuri.Majoritatea pacientilor au atacurile cu si fara anxietate, au adesea un temperamentobsesiv-compulsiv si o depresie reactiva usoara.

5. Afectarea apre frecvent dupa alta boala (37%) de obicei chiar afectare vestibulara(21%) sau stress psihosocial sau stari conflictuale.


8/15

Labirintita si neuronita (nevrita) vestibulara

• Posibil context de viroza. Debutul este in general rapid si “increscendo”, cu nistagmus orizontal ce bate de partea opusaurechii afectate. Vertijul dureaza zile sau pana la 1-2 saptamani,apoi cedeaza lent. Mersul este posibil cu sprijin dupa 7 zile simerg autonom la 1-3 saptamani, dar nesiguranta si ameteala

persista uneori pana la 1-2 luni. Dg dif AVC pontin la locul deintrare a nervului VIII.

• Terapia implica medicatie simptomatica antivertij si antiemetica(meclizina, compazine, benzodiazepine pe termen scurt 2-5

zile), corticoterapie doze mari (500-1000mg ) MP iv sauprednison 60mg/zi 7 zile, asociat sau nu cu acyclovir /famcyclovir 7 zile. Pe termen mai lung 6-12 luni betaserc, maiales in caz de persistenta vertij.


9/15

Manevra Dix – Hallpikesindrom vestibular paroxistic benign

dr Sorin Tuţă

La aceasta manevra se declanseaza atacul de vertij descris de pacient, fiind in acest fel un test diagnostic. Se observa si nistagmusul dupa trecerea

in pozitia de decubit.


10/15

Manevre terapeutice derepozitionare a materialuluicupulolitiazic in VPPB

dr Sorin Tuţă

Otoliti migrati


11/15

1. b. Sindromul vestibular central, “dizarmonic”

Poate fi cu instalare acuta, brutala , ca in cazul accidentelor vasculare cerebrale, situatie in care

manifestarile clinice sunt mai violente – vertij intens, dezechilibru cu cadere, varsaturi- sau poate avea un debut

insidios, progresiv, cu manifestari subiective discrete (usoara nesiguranta in mers, fara vertij , fara varsaturi, dar

semnele obiective sunt prezente in ambele situatii). Manifestarile obiective sunt reprezentate de nistagmus care

poate fi schimbator de sens, multidirectional (si orizontal si vertical sau convergent), nu are o directie constanta

de cadere la proba Romberg sau de deviere la proba bratelor intinse, a mersului pe loc, etc. Nu asociaza de

obicei hipoacuzie.

Etiopatogenie: - accidente vasculare cerebrale de trunchi cerebral, tumori de trunchi, siringobulbie, scleroza multipla,

encefalite de trunchi cerebral, sindrom de furt subclavial, tumori de unghi pontocerebelos.

Investigatii paraclinice necesare: echoDoppler, la nevoie angiografie tip DSA; , RMN cerebral, teste serologice ptr

neuroinfectii, potentiale evocate auditive.

Tratamentul : este de fiecare data etiopatogenic si asociat, la nevoie , tratament simptomatic antivertiginos, amtiemetic.

dr Sorin Tuţă


12/15

2. Sindromul ataxic cerebelos.

Cerebelul intervine in echilibru si coordonarea miscarilor prin circuite complexe, avand aferente prin cailespinocerebeloase, la care se adauga conexiuni bidirectionale cu nucleii vestibulari prin nucleii cerebelosi fastigiali

(PCI), conexiuni cu cortexul pe calea dento-rubro-talamo-corticala (PCS) ce se decuseaza in mezencefal si are

feed-back prin caile cortico-ponto-cerebeloase (PCM).

Sindromul cerebelos se poate instala acut, subacut sau cronic, poate fi uni- sau bilateral, prin leziuni emisferice

cerebeloase sau ale cailor cerebeloase in trunchi, mai rar medular (caile spinocerebeloase).

Etiopatogenia sindroamelor cerebeloase:

- vasculare (ischemice sau hemoragice)

- demielinizante

- toxice

- tumorale si paraneoplazice

- degenerative (ataxii spinocerebeloase si cerebeloase eredodegenerative)

- infectioase (abcese, rhombencefalite, maladie Jakob –Kreutzfeld)

- alte cauze (siringobulbie, malformatii congenitale, etc).

dr Sorin Tuţă


13/15

2. Sindromul ataxic cerebelos.

Simptomatologie:

1. Astazo-abazia cerebeloasa si mersul titubant.

2. Dismetria cerebeloasa (proba indice-nas, a gatului sticlei, a paharului, a liniilor paralele, calcai-genunchi

si haluce-indice, deplasarea calcaiului pe creasta tibiei, scrisul.

3. Tremorul intentional cerebelos cu frecventa 3-4Hz.

4. Dis- adiadocokinezia (poba marionetelor, tobosarului, moristii).

5. Probele de asinergie (lipsa de coordonare / sinergie intre muschii agonisti si antagonisti in efectuarea

unor miscari). Proba “podului”, a echerului din decubit, a dezechilibrarii spre spate, a ridicarii piciorului

pe scaun.

6. Probe de asinergie zise “dinamice” = proba Draganescu-Voiculescu, proba fenomenului de rebound

“Stewart –Holmes”.

7. Hipotonia cerebeloasa, dizartria cerebeloasa.

Sindromul de arhi- si paleocerebel prezinta mai ales astazo-abazie, dezechilibru in mers, chiar nistagmus;

Sindromul de neocerebel prezinta tremor, dizartrie, hipotonie, dismetrie.

dr Sorin Tuţă


14/15

3. Sindromul ataxic de tip tabetic Are ca prototip ataxia din complicatia tertiara a neuroluesului si anume meningo-mielo-radiculita posterioara – tabesul.

Este produs prin pierderea sensibilitatii proprioceptive constiente.Localizari anatomice lezionale:

- supraspinale – lemniscul medial bilateral, situatie rara, avand ca semn distinctiv pastrarea reflexelor osteotendinoase.

- leziuni ale coloanelor medulare posterioare, sau radacinilor spinale posterioare si / sau nervilor periferici, cu

afectarea fibrelor implicate in transmiterea informatiilor privind sensibilitatea profunda constienta (MAK, vibratorie,

barestezica). In aceste situatii pe langa ataxia de tip tabetic se va evidentia si diminuarea sau abolirea ROT.

Semne clinice:- mersul talonat, nesigur, cu control vizual al pasilor, agravat evident de inchiderea ochilor, la inceput se poate ajuta

cu un baston, dar ulterior afectarea membrelor superioare il face inutil.

- cadere imediata la proba Romberg, fara o directie preferentiala.

- afectarea sensibilitatii MAK, vibratorii, barestezice, uzual incepand cu membrele inferioare.

- ROT diminuate sau abolite, exceptie leziunile lemniscale.

- proba indice-indice cu ochii inchisi pentru membrele superioare este foarte sensibila.

- semne asociate in functie de etiologie (tulburari trofice cutanate, articulare, disestezii, crize dureroase lancinante).Etiologie:

- polineuropatii (etanolica, diabetica,etc)

- afectiuni medulare cu implicarea cordoanelor posterioare: tabes, sindrom neuroanemic in a Biermer, scleroza multipla,

ataxii spinocerebeloase, mielite si mielopatii paraneoplazice, compresiuni medulare tumorale posterioare, etc.

- leziuni lemniscale (in trunchiul cerebral, dar bilateral) vasculare, demielinizante, tumorale, etc.

dr Sorin Tuţă


15/15

4. Sindromul ataxic prefrontal.

Cunoscuta si ca ataxia (pre-) frontala Bruns. S-ar datora unei combinatii de afectari a proiectiilor cerebeloase

frontale cu elemente de apraxie a mersului. Se caracterizeaza prin tendinta la dezechilibru axial cu cadere

pe spate sau anterior, imposibilitate de mobilizare a membrelor inferioare, chiar daca nu sunt paralizate (apraxie).

Se poate asocia cu alte semne caracteristice sindromului prefrontal.

Etiologii mai frecvente : tumori prefrontale diverse (mai ales meningioame), hematoame cronice subdurale.

dr Sorin Tuţă

c3-Sindroamele Ataxice 2016

Documents

Transcript of c3-Sindroamele Ataxice 2016