BRONSIECTAZIILE

Definitie

Dilatarea uneia/ mai multe bronhii>2mm permanenta (CT toracic)

Deteriorea peretelui bronsic

-componenta elastica

- componenta musculara

Localizata/generalizata

Definitie Clasica

Tuse cronica productiva

Sputa semnificativa cantitativ

Purulenta/piohemoptoica/hemoragica

+/- Dispnee, cianoza

NB forme uscate-lobi superiori, drenaj bun, post TBC

ETİOPATOGENİE

OBSTRUCTII BRONSICE DOBANDITE

-Aspiratii corp strain-alune, dinti, etc

- Tumori - -papilomatoza laringiana, -teratom endobronsic

-Adenopatii hil pulmonar-TBC, sarcoidoza, histoplasmoza

-BPOC- bronsita cronica

-Boala reumatica – policondrita, amiloidoza traheobronsica

- Afectare secretie mucus- aspergilozabronhopulmonara, granulomatoza bronhocentrica, postoperator

ANOMALII CE CAUZEAZA OBSTRUCTIE BRONSICA= DOBANDITE

- Traheobronsice –bronhomalacia, chistul bronsic, deficiente cartilaj( Sd Williams-Campbell), traheobronhomegalia(sd Mounier-Kuhn), bronchii ectopice, fistula transesofagiana

-Vasculare- sechestrare pulmonara intralobara, anevrism artera pulmonara

-Limfatice- sd unghii galbene

IMUNODEFICIENTE

-Deficite Ig G –agamaglobulinemie congenitala, deficite selective subclase Ig G, deficite dobandite etc

-Deficite de Ig A- deficit selectiv IgA cu/ fara sindrom ataxie-teleangiectazie

-Disfunctie leucocitara- boala cronica granulomtoasa (NADPH oxidaza disfunctie)

-Imunodeficiente umorale rare deficite e CD40, deficit de ligand C40 si hipergamaglo M

ANOMALII CLEARENCE SECRETIE BRONSICA

-Defecte ciliare-sd Kartagener, diskinesia ciliara

-Fibroza chistica-mucoviscidoza- tipic, se manifesta in copilarie. Prezentarea tardiva-adult

-Sd Young- azoospermie si infectii sinopulmonare

CAUZE DIVERSE

-Deficit alpha 1 antitripsina-absenta sau cu anomalie de funsctie

-Pneumonie aspiratie recurenta- alcoolism, dezordini neurologice, pneumonie lipoidica

-Boala reumatica- PR, sd Syogren

-Boala Inflamatorie intestinala-b. Crohn, RUH

-Inhalare toxice-amoniac, oxid nitric, inhalare pulberi, fum-(talc, silicati)

-Rejet cronic transplant organ-transplant maduva osoasa, transplant cord-pulmon

INFECTII

-Bacteriene- stafilococ auriu, Klebsiella, Pseudomonas Aeruginosa

-Virale -adenovirusuri (7 si 21),

-Infectii fungice (histoplasmoza)

ETIOPATOGENIE-FRCVENTA IN LOTURI STUDIATE

IDIOPATICA POSTINFECTIOASE DEFICITE IMUNE (IgG, Ig A) ABPA (aspergiloza bronhopulmonara) ASPIRATIE/BRGE SD YOUNG RA

CF (cystic fibrosys) DISFUNCTIA CILIARA

FORME ANATOMOCLINICEFOCALE

• Cicatrici postinfectioase• Obstructii cai aeriene-tumori,corpi straini• Aspiratie-tulburari neurologice, antecedente de neo cerebral sau laringian

DIFUZE• Boli pulmonare-infectii antecedente,injurie de aspiratie sau de inhalatie• Boli sinopulmonare etiologie congenitala imunodeficienta• Alte boli sistemice• Idiopatic

MORFOPATOLOGIE• Dilatare lumen bronhii mijlocii extinse spre bronhii periferice• Inflamatia cronica perete bronsic-distrugere structura musculara si elastica• Depozite mucus intrabronsic• Mucoasa inflamata cu ulceratii la nivelul mucoasei• Tesutul pulmonar distal-afectat prin infectii repetate pneumonie post• Dilatare cale aeriana secundara leziunii perete

Clasificare REID

• Cilindrice• Varicoase/moniliforme• Chistice/sacciforme

TABLOUL CLINIC

• ISTORIC-infectii pulmonare repetate la adult -un episod infectios sever in copilarie (tuberculoza, pertusis, pneumonie severa) - Fibroza chistica azi cea mai frecv cauza la adulti si copii

• SIMPTOME• Tuse cronica, de obicei productiva (toaleta bronsica matinala)• Sputa mucoasa, cantitatea crescuta in exacerbari infectioase(<10 ml-usoare; 10-150ml/24h

medii;>150ml-severe)• Sputa poate deveni purulenta, hemopurulenta, hemoptoica, sangerare din vase bronsice

ectatice

• Dispnee• Wheesing• Fatigabilitate• Durere pleuritica• Fatigabilitate

• Scadere ponderala• Febra• Incontinenta urinara (femei)

EXAMEN FIZIC

• EXAMEN FIZIC GENERAL nespecificIn stadii avansate- degete hipocratice -cianoza calda -pletora -semne cord pulmonar cronicPulmonar-nespecific -raluri crepitante in exacerbari -wheezingSemne si simptome suferinta sinusala cronica

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

• Alpha1-antitrypsin (AAT) deficit• Astm bronsic• Bronsita acuta, cronica• BPOC• Fibroza chistica (CF)• Emfizem pulmonar• Empiem pleuropulmonar• Boala reflux gastroesofagean• Pneumonia de aspiratie• Pneumonia bacteriana• Tuberculoza

DIAGNOSTIC POZITIV• CT pulmonar –HRCT (high resolution CT)/radiografie standard• Examen sputa-biochimic, macroscopic, bacteriologic (Pseudomonas Aeruginosa si E colii in

infectii cronice)-frotiu si culturi, inclusiv pentru fungi; celularitate (atentie la eozinofile)• HLG-anemie, leococitoza cu neutrofilie sau eozinofilie (aspergiloza alergica BP)• Dozare imunoglobuline cantitativ• Dozare nivel AAT• Testul sudorii sau testare genetica pt fibroza chistica• Testarea precipitine la Aspergillus si determinare Ig E serice(>1000UI) sau crestere de 2ori • Teste boala autoimuna ( factor reumatoid, anicorpi antinucleari)

TESTE FUNCTIONALE PULMONARE• Teste ventilatorii

-frecvent model obstructiv, nereversibil la bronhodilatator-scaderea FEV1-rar model restrictiv, in boala avansata si in prezenta bronsiectazii prin tractiune, cicatriciale di fibroza pulmonara

TESTE SPECIALE• Microscopie electronica- evaluare structura si functie epiteliu/cili (diskynesia ciliara

primara) +/- examen sperma• Bronhografie-material contrast prin cateter sau bronhoscop, apoi radiografie

-risc de spasm bronsic –• Bronhoscopie- nu de rutina, pentru evidentiere Tu sau corpi starini• Lavaj bronhoalveolar-celularitate si culturi, evidentierea infectiei primare sau secundare• Teste functie ciliara in vivo

Complicatii

TRATAMENT(non CF)• Ameliorare simptome• Reducerea frecventei complicatiilor• Prevenirea exacerbarilor• Reducerea morbiditatii si mortalitatii• Depistarea precoce conditii asociate (AAT)

OBIECTIVELE TRATAMENTULUI

• 1.tratament exacerbari infectioase

• 2.suprimarea inacarcarii microbiene

• 3.reducerea inflamatiei

• 4. promovarea igienei bronsice

• 5. tratamentul conditiilor subiacente

• 6.controlul sangerarii bronsice

• 7.tratament chirurgical

Tratment exacerbari infectie

Frecvent-cauza este H influenzae, Pseudomnas aeruginosa tip mucoid, mai rar Streptococ Pneumoniae (difera de br. cronica), in SUA Micobacterium aviarum complex MAC(la cei cu HIV)

Prelevare sputa pt examen bacteriologic FLUOROQUINOLONA per os ( ciprofloxacin 500 mgx2/zi) 7-10 zile minim ambulator-nu se

confirma beneficii la Tobramicina inhalator asociata (alternativa Amoxicilina 500 mg x3/zi 9doze mAIi mari la H influenzae)

Reconsiderare daca fac recaderi frecvente si ex sputa Stare genera la grava-se poate asocia antibiotic IV

• PREVENIREA RECADERILOR

1.ciprofloxacin 500-1500 mg/zi 2 sau 3 doze, 7-14 zile lunar

sau

2 .macrolid zilnic sau de 3 ori /saptamana in fibroza chistica

-eritromicina 500mg x2/zi sau azithromycina 50 mg de 3 ori/saptamana 6 luni-este necesar sa excludem infectia cu mycobacterium nontuberculos

Sau

3.Antibiotic aerosoli (nu au intrat inca in ghiduri)

-tobramicina in aerosoli, gentamicina –studii mici

-aztreonam

-ciprofloxacina liposomal

-ciprofloxacina pudra uscata

-colistin aerosli (prep IV)

-gentamicina aerosoli (prep IV)

IGIENA BRONSICA

• A.MASURI MECANICE

• Tapotaj toracic

• Drenaj postural

• Tuse

• Presiune expiratorie pozitiva

• B. NEBULIZARE

• Solutii saline hipertone

• Discutabil alte mucolitice inhalator sau per os

• Bronhodilatatoare aerosol la cei care au raspuns bronhodilatator la spirometrie-initial bronhodiltator raspuns scurt( beta agonist), ulterior cu actiune de lunga durata

• C. ANTIINFLAMATOR

• Glucocorticoizi sistemic doar in cazuri cu wheesing

• Inhalator-fluticasone-controverse risc/beneficiu

CHIRURGICAL-rezectie pt bronsiectazii localizate, cura hemoptiziilor ce nu raspund la terapie interventionala endobronsica(bronhoscopie)

TRANSPLANTUL PULMONAR

SUPURATİİ PULMONARE

Supuratiile pulmonare = afectiuni caracterizate prin etiologie infectioasa, inflamatie supurativa a parenchimuluipulmonar si /sau conducte aerice + bronhoree purulenta

CLASIFICAREA SUPURATII PULMONARE

• 1. Dupa sediu- pulmonare/-bronsice

• 2.Etiologie- bacteriene/fungice/parazitare

• 3.Evolutie ; acute/cronice

• 4. Patogeneza

-bronhogene(aspiratie)

-hematogene(septicemii, embolii septice)

-contiguitate transdiafragmatica

• 5. Pe plaman initial indemn (primitive) sau leziune preexistenta (secundare)

ABCESUL PULMONAR

• DEFINIRE =Necroza a parenchimului pulmonar cauzat de infectie microbiana

• “pneumonie necrotizanta” sau “gangrena pulmonara” –termeni ce definesc multiple leziuni mici , spre deosebire de o cavitate mare ( termenii sunt de fapt ai unui proces continuu)

FIZIOPATOLOGIE

1.Evolutia unei pneumonii de aspiratie

• Anaerobi mucoasa bucala gingivala

• Predispozitie la aspirare- alcoolici, toxicomani, anestezia generala, disfagia

• Germenii trebuie sa ajunga in cai aeriene inferioare

• Pneumonita si la 7-14 zile- necroza tisulara si abcedare(de obicei, asociere germeni)

2.Sd. Lemierre-tromboflebita supurativa vena jugulara-punct de pornire la nivelul amigdale faringiene sau periamigdalian- invazie vase gat-tromboflebita septica-embol septic pulmonar

3. Endocardita Tricuspida- (Stafilococ auriu) –determinari secundare in ambii plamani

MICROBIOLOGIE

Cel mai frecvent g anaeraobi, identici cu flora gingivala, rar aerobi ( genul stafilococ)

• Flora gingivala-Peptostreptococi, Prevotella, Bacteroides, Fusobacterium spp

• Germeni non-anaerobi- Streptococcus millieri, streptococi microaerophili(sunt frecvent asociati cu anaerobi)

• Alti germeni-S.aureus, K. pneumoniae, Spcoc pyogenes, Burkholderia pseudomallei, Haemophilus influenzae tip B, Nocardia, Acrtynomyces

• PARAZITI-Paragonimus westermani, Entamoeba hystolitica

• FUNGI- Aspergillus, Cryptoccocus neoformans, Histoplasma Capsulatum, Blastomyces dermatidis, Coccidioides immitis)

• TABLOUL CLINICANAEROBI

• Simptomatologie initial torpida, pentru saptamani, in special la anaerobi

• -febra

• -tuse

• -expectoratie

• Semne de boala cronica- transpiratii nocturne, scadere in greutate, anemie.

• Posibil-hemoptizie sau pleurezie

• Nu au frisoane

• Sputa are miros fetid (exceptie S millieri) sau gust neplacut

EX fizic

Boala gingivala

conditiile favorizante aspirare (tulb neurologice, disfagie, alcoolism, etc)

-febra

-sindrom condensare sau/si sindrom lichidian pleural

Radiografie- infiltrat pulmonar cu cavitate in teritorii dependente de pozitia culcat ( segment superiorlob inferior sau segment posterior lob superior)

GERMENI NONANAEROBI

• Stafilococ auriu- boala cu tablou fulminant, la adulti tineri sau adolescenti cu infectie gripala subiacenta

• -pot fi tulpini MRS+

• Soc, neutropenie, necroza pulmonara extensiva, mortalitate crescuta

• Klebsiella Pneumoniae –raspuns dificil la antibiotice, necroza , bacteriemie importanta

• Nocardia- determina abces la imunocompromisi, corticosteroizi de durata

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

LEZIUNI CAVITARE PULMONARE

• 1.BACTERIENE-bcese anaerobi, abcese aerobi, bule infectate, infarct pulmonar infectat, empiem, tuberculoza

• 2. Infectii fungice-Coccidioidomicoza, histoplasmoza, blastomicoza, aspergiloza

• 3.Infestari parazitare-Echinococoza, Amibiaza,

• 4. Neoplazii –carcinom bronsic, carcinom metastatic, limfom nonH, limfom H

• 5. Leziuni inflamatorii pulmonare-granulomatoza Wegener, sarcoidoza

DIAGNOSTIC

FORMA CLINICA CLASICA

• Diagnostic bacteriologic –pt anaerobi, aspirat transtraheal, sau transtoracic, sau pleural, sau hemoculturi ( nu bronhoscopie)

- Confirmarea bacteriologica in infectii cu anaerobi este rareori posibila

- Culturile din sputa, chiar daca au alti germeni-terapie antianaerobi in cazul prezentarii tipice.

• Diagnostic radiologic (Rx si CT)

FORMA CLINICA NEOBISNUITA

-dg diferential leziuni cavitare-atentie TBC, neoplasm,

-evidentiere conditii locale favorizante-corp strain, neoplasm pulmonar, bronhostenoza

(bronhoscopie, BAL, biopsii)

RADIOLOGIE

• 1. faza formare-opacitati neomogene, sferice, sau opacitati sistematizate uni sau plurisegmentare

• 2. faza supuratie deschisa-imagine hidroaerica intrapulmonara, nivel lichid comunica bronsia de drenaj\3.imagine cavitara cu contur gros

• + complicatii-piotorax, piopneumotorax

TRATAMENT anaerobi

• Clindamicina 600 mg IV la 8h apoi 150 mg/300 mg de 4 ori/zi superioara Penicilinei

(exista anaerobi ce secreta betalactamase)

• Combinatie inhibitorbetalactamasa/betalactam (clavulanat, sulbactam, aztreonam cu ampicilina, ticarcilina, piperacilin)

• Ampicilia-sulbactam 3g iv la 6 ore

Carbapenem

• Metronidazol in combinatie cu peniciline ( nu are actiune pe streptococi microaerofili)

TRATAMENT alti germeni

• Gram negativi-functie de testare antibiograma,sunt sensibili la aceleasi regimuri

• Stafilococ MRS+

Linezolid 600 mg iv la 12h, apoi oral cand este afebril, aceeasi doza

Vancomycina- 15 mg/kgc/12ore-se determina concentratia plasmatica, 15-20 mcg/ml-ajustar la creatinina

• Cel putin 3 saptamani

• Pana la remiterea imaginii radiologice la leziune mica, stabila; poate dura luni

• TRATAMENT CHIRURGICAL-doar rareori in abces anaerobi.

- Abcese peste 6 cm

- -lipsa de raspuns la tratment medical

- -complicatii locale

PROGNOSTIC

• Vindecare

• Recidiva

• Cronicizare-chirurgie