Boli Chistice. DZ
-
Upload
georgiana-manaila -
Category
Documents
-
view
16 -
download
2
description
Transcript of Boli Chistice. DZ
![Page 1: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/1.jpg)
![Page 2: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/2.jpg)
GENERALITĂŢIGENERALITĂŢI
Chisturile renale apar prin dilataţia unei Chisturile renale apar prin dilataţia unei
porţiuni din nefron, cu formarea unei porţiuni din nefron, cu formarea unei
cavităţi căptuşite de un epiteliu, pline cu cavităţi căptuşite de un epiteliu, pline cu
material lichid sau semisolidmaterial lichid sau semisolid.
![Page 3: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/3.jpg)
CARACTERISTIC
I
Asimptomatice
simptomatice
Unice sau
multiple
Ereditare,
congenitale sau
dobândite
Evoluţie fără complicaţii
sau către IRC
![Page 4: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/5.jpg)
1. Boli ereditare:
a. Care afectează cortexul şi medulara:
(1) Transmitere autosomal dominantă:(1) Transmitere autosomal dominantă:
- boala polichistică renală autosomal dominantă
-> linkată de cz. 16 (BPRAD tip I);
-> linkată de cz. 4 (BPRAD tip II).
- scleroza tuberoasă;
- boala von Hippel-Lindau;
- boala glomerulochistică.
(2(2) Transmitere autosomal recesivă (BPRAR)) Transmitere autosomal recesivă (BPRAR)
![Page 6: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/6.jpg)
b. Care afectează numai medulara: - boala chistică a
medularei.
2. Anomalii cromozomiale.
3. Tulburări de dezvoltare - rinichiul spongios
medular, rinichiul multichistic congenital.
4. Boala polichistică renală dobândită (BPRD)
![Page 7: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/8.jpg)
Incidenţă 1/100
Afecţiune sistemică
Afectează ambele sexe
Chiste renale bilaterale
Manifestă clinic în decadele 3 şi 4
Gena 1, aflată pe cz.16, produce aproximativ 90% din BPRAD => BPRAD tip I debutează mai devreme decât BPRAD tip II
![Page 9: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/9.jpg)
METODE DE DIAGNOSTICMETODE DE DIAGNOSTIC
Istoric familial Examen fizic Examen de laborator
Analiza linkajului genetic:* dgn. precoce (chiar in utero),
*rezervat donatorilor,
*pentru planning familial
![Page 10: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/11.jpg)
MORFOPATOLOGIEMORFOPATOLOGIE
Rinichii pot atinge dimensiuni foarte
mari (diametrul longitudinal < 40 cm şi G
aprox. 8-10 kg).
Nu există corelaţii între mărimea
rinichilor şi disfuncţionalitate.
Afectarea glomerulară este minimă.
![Page 12: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/12.jpg)
![Page 13: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/13.jpg)
CLINICCLINIC
DUREREADUREREA
SCĂDEREA CAPACITĂŢII DE CONCENTRARE URINARĂSCĂDEREA CAPACITĂŢII DE CONCENTRARE URINARĂ
HTAHTA
HEMATURIAHEMATURIA
INFECŢIILEINFECŢIILE
NEFROLITIAZANEFROLITIAZA
![Page 14: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/14.jpg)
DUREREADUREREA
Abdominală sau în flanc - este simptomul cel mai Abdominală sau în flanc - este simptomul cel mai
frecventfrecvent
Cronică - prin întinderea capsulei şi tracţiunea pediculului Cronică - prin întinderea capsulei şi tracţiunea pediculului
renal - clonidinarenal - clonidina
Acută - prin ruptură chistică, nefrolitiază, neoplasm Acută - prin ruptură chistică, nefrolitiază, neoplasm
renalrenal
Alte cauze ale durerii - infecţii chistice sau Alte cauze ale durerii - infecţii chistice sau
parenchimatoaseparenchimatoase
![Page 15: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/15.jpg)
SCĂDEREA CAPACITĂŢII DE CONCENTRARE URINARĂSCĂDEREA CAPACITĂŢII DE CONCENTRARE URINARĂ
Apare în fazele avansate ale bolii - este determinată de
pierderea progresivă a funcţiei renale
Se manifestă prin:
poliurie
polidipsie
nicturie
![Page 16: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/16.jpg)
HTAHTA
Apare la 60% dintre adulţii fără IRC şi la peste 80%
dintre cei cu IRC.
Mecanism patogenic probabil =>chisturile afectează
circulaţia intrarenală => se formează zone ischemice =>
activarea sistemului renină-angiotensină => de aceea IEC
sunt consideraţi antihipertensivele de elecţie in BPRAD.
![Page 17: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/17.jpg)
HEMATURIAHEMATURIA
Altă modalitate frecventă de debut
Adesea este macroscopică
Frecvent apare ca urmare a rupturii chistice în spaţiul
urinar
Hematuria si durerea lombară duc la suspiciune
nefrolitiază Hematuria cu debut > 50 ani + febră + scădere G =>
suspiciune neoplasm renal
Rar necesită transfuzii de sânge
![Page 18: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/18.jpg)
NEFROLITIANEFROLITIAZAZA
apare la aproximativ 1/5 dintre pacienţi;
frecvent este formată din acid uric şi/sau oxalat
calciu;
poate debuta cu durere acută;
Patogenie probabilă:
stază intrarenală datorată chistelor;
anomalii metabolice (scăderea excreţiei
citraţilor).
![Page 19: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/19.jpg)
INFECŢIILEINFECŢIILE
tract urinar inferior
interstiţiale
chistice
tract urinar inferior
interstiţiale
chistice
În
ordinea
scăderii
frecvenţ
ei
În
ordinea
scăderii
frecvenţ
ei
Diagnostic diferenţial dificil între PNFA şi infecţia chistică
INFECŢIE CHISTICĂ
Infecţia este frecvent
cu G (-)
AB lipofile (sulfamide,
chinolone, cloramfenicol)
Durere lombară +
hemoculturi (+) +
uroculturi (-) +
absenţa cilindrilor L
![Page 20: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/20.jpg)
durere lombară +
piurie +
uroculturi (+) +
cilindrii L
durere lombară +
piurie +
uroculturi (+) +
cilindrii L Tratament antibiotic
cunoscut
PNFAPNFAPNFAPNFA
![Page 21: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/22.jpg)
DIGESTIVEDIGESTIVE1. CHISTE HEPATICE sunt cele mai frecvente => apar la 1/3 dintre pacienţi; un varf al incidenţei la 50 - 60 ani, mai ales la femei; funcţia hepatică nu este afectată; în timp, apar aproape la toţi pacienţii dializaţi.2. CHISTE PANCREATICE la aproximativ 10% dintre pacienţi
3. CHISTE SPLENICE la aproximativ 5% dintre pacienţi
4. DIVERTICULI COLONICI foarte frecvenţi la pacienţii dializaţi se complică cu => perforaţie intestinală => sepsis
![Page 23: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/23.jpg)
HTA => HTA => HVSHVS
Anomalii valvulare Anomalii valvulare == prolaps de valvă prolaps de valvă mitrală, IAomitrală, IAo
Anevrisme Ao toracică şi abdominală Anevrisme Ao toracică şi abdominală
Anevrisme intracraniene Anevrisme intracraniene =>=> au o au o incidenţă de 5-10%; incidenţă de 5-10%; risc de ruptură (maxim risc de ruptură (maxim la diametru la diametru > 1 cm) => > 1 cm) => diagnostic CT sau diagnostic CT sau RMN RMN
CARDIOVASCULARECARDIOVASCULARE
![Page 24: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/24.jpg)
COMPLICAŢIICOMPLICAŢII
HTA
Hematurie şi/sau hemoragie intrachistică
ITU: VU, interstiţială, intrachistică
Nefrolitiaza
Nefromegalia
IRC = doar 50% dintre pacienţi evoluează spre IRC
înainte de 60 ani.
![Page 25: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/25.jpg)
![Page 26: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/26.jpg)
DUREREADUREREA analgezice neAINS în chistele mari = drenaj chistic percutan şi scleroza intrachistică cu etanol sau ablaţia chirurgicală a chistului HTAHTA se preferă administrarea de diuretic în locul restricţiei sodate; IEC = de elecţie pentru pacienţii cu funcţie R normală; în IRC se administrează cu prudenţă; Blocanţi Ca; Simpatolitice cu acţiune centrală; +/- ablaţia chistică în forma malignă a HTA HEMATURIAHEMATURIA spitalizare cu repaus fizic minim 48 ore; tratarea HTA asigurarea unei diureze > 2000 mL/24h în IRC = corectarea diatezei hemoragice
![Page 27: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/27.jpg)
INFECŢIILEINFECŢIILE Infecţia urinară joasă = AB uzuale PNFA = AB parenteral până la remisiunea febrei => AB p.o. până la dispariţia piuriei . Infecţia chistică = AB lipofile (care penetrează peretele chistic): sulfamide, chinolone, cloramfenicol, timp de 3-6 luni. Rar necesită nefrectomie.
NEFROLITIAZA NEFROLITIAZA terapia litiazei oxalocalcice şi de acid uric.
![Page 28: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/28.jpg)
IRC IRC
Hemodializa
Dializa peritoneală este formal contraindicată
datorită disconfortului produs de ascita
artificială, a infecţiilor abdominale şi a
complicaţiilor hemoragice.
Transplantul renal se practică de rutină şi
evoluează favorabil; nefrectomia pretransplant
nu se practică decât din raţiuni de ordin
chirurgical.
![Page 29: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/29.jpg)
SFATUL GENETIC SFATUL GENETIC
Este esenţial pentru prevenirea bolii şi
impune identificarea pacienţilor din
familiile cu antecedente de BPR.
![Page 30: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/31.jpg)
gena răspunzătoare se află pe cz. 6
diagnosticul se poate pune in utero, mai
ales la femeile care au mai avut un copil
afectat, după săpt. 24, ecografic = rinichi
mari hiperecogeni
postpartum = mase abdominale si
detresă respiratorie prin hipoplazie
pulmonară si pneumotorax => frecvent
exitus perinatal.
![Page 32: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/32.jpg)
Caracteristic = prezenţa de chiste renale si fibroză
congenitală hepatică.
Ale afectării hepatice sunt: colangită, HTportala cu
varice esofagiene şi hemoragie digestiva
Ale afectării renale sunt: HTA severă, ITU, insuficienţă
renală
La copiii mici predomină afectarea renală, la cei mari
afectarea hepatică.
![Page 33: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/33.jpg)
Recent, s-a apreciat că prognosticul
poate fi mai bun la copiii care
supravieţuiesc primului an de viaţă ceea ce
duce la probabilitate de supravieţuire până
la 15 ani la 78%. La aceştia, identificarea
precoce şi tratarea HTA îmbunătăţesc
prognosticul renal.
Diagnostic diferenţial se face cu bolile
chistice cu transmitere autosomal
dominantă şi cu cele congenitale.
![Page 34: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/34.jpg)
cazurile care supravieţuiesc perioadei cazurile care supravieţuiesc perioadei
neonatale au evoluţie progresivă către IRC neonatale au evoluţie progresivă către IRC
după aproximativ 5 ani.după aproximativ 5 ani.
Sindromul de insuficienţă hepatică apare Sindromul de insuficienţă hepatică apare
la cca. 5 ani de la naştere.la cca. 5 ani de la naştere.
HTA produce HVS cu complicaţiile CV HTA produce HVS cu complicaţiile CV
aferente.aferente.
![Page 35: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/35.jpg)
Nu există tratament etiologic, doar simptomatic.
La naştere se practică terapia de resuscitare pentru insuficienţa respiratorie dacă nu există hipoplazie pulmonară.
Hemodializă pentru IRC.
Terapie de elecţie şi de urgenţă este dublul
transplant hepatic şi renal.
Ca Sfat genetic = familiile cu un copil cu BPRAR
trebuie să fie informate asupra riscului de boală
pentru un viitor copil.
![Page 36: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/37.jpg)
Se manifesta prin prezenţa a
mai mult de 5 chiste
renale în fiecare rinichi
La 2 ani de dializă se remarcă transformarea chistică în 10% dintre cazuri iar după 5 ani la cca. 80% dintre pacienţi.
Numărul şi dimensiunile chisturilor cresc cu durata azotemiei, de aceea BPRD este mai frecventă în nefropatiile tubulointerstiţiale bacteriene nespecifice. Chisturile se mai întâlnesc şi la pacienţii cu nefropatie analgetică şi nefrolitiază, probabil secundar dezorganizării structurale medulare şi obstrucţiei tubulare.
![Page 38: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/38.jpg)
pierderea progresivă a nefronilor şi
hipertrofie compensatorie
hipertrofia şi hiperplazia celulelor epiteliale
cicatrici interstiţiale care obstruează tubii
ischemia secundară sclerozei vasculare
![Page 39: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/39.jpg)
rinichii sunt mici datorită sclerozei renale
progresive
chisturile sunt predominant în corticală
diametrul = mm - cm
chisturile pot comunica între ele
lichidul chistic seamănă cu compoziţia lichidului
tubular proximal
transformarea carcinomatoasă este posibilă
![Page 40: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/40.jpg)
Sângerări Sângerări - datorită diatezei hemoragice a - datorită diatezei hemoragice a uremicului şi heparinării din Huremicului şi heparinării din Hemodializaemodializa
Hematurie - prin ruperea chistului în spaţiul urinar Hematurie - prin ruperea chistului în spaţiul urinar
Hemoragia intrachistică - cu dureri lombare Hemoragia intrachistică - cu dureri lombare
Hematom subcapsular Hematom subcapsular
Hemoragie retroperitoneală - cu şoc hemoragicHemoragie retroperitoneală - cu şoc hemoragic
InfecţiiInfecţii - de tract urinar cu diverse sedii, infecţia - de tract urinar cu diverse sedii, infecţia intrachisticăintrachistică
PoliglobuliaPoliglobulia - la cei aflaţi în tratament cu EPO - la cei aflaţi în tratament cu EPO
Transformarea în Transformarea în adenocarcinomadenocarcinom
![Page 41: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/41.jpg)
Diagnostic de certitudineDiagnostic de certitudine: : CT=> screening CTCT=> screening CT
se facese face
la iniţierea HD la toţi pacienţii cu o durată a azotemiei de peste 5 ani;
la toţi pacienţii care se află în program de dializă de peste 3 ani.
TratamentTratament
în cazuri severe (hemoragia retroperitoneală,
transformarea neoplazică) se face nefrectomie
![Page 42: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/42.jpg)
![Page 43: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/43.jpg)
• Nefropatia Diabetica este una dintre
complicaţiile cele mai importante, pe termen lung,
ale DZ.
DEBUTDEBUT
la câteva luni de la debutul DZ încep să apară modificări
structurale minore Tubulare şi Glomerulare
în 2-3 ani de evoluţie duce la îngroşări ale MBT ubulare şi
MBGlomerulare
în 3-5 ani = încep să apară expansiune mezangială
progresivă şi fibroză Tubulo interstitiala
ND poate apare după minimum 5 ani de evoluţie a DZ, mai
frecvent peste 10 - 20 ani
![Page 44: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/44.jpg)
Cre
Modificări funcţionale•RFG mare
•Alb-urie reversibilă
•dimensiuni mari ale rinichiului
Modificări structurale•Îngroşarea MBG
•Expansiune mezangială
0 2 5 11-23 13-25 15-27Creşterea TA
Nefropatie precoce
Microalbuminurie
Debut
DZ
Debut
P-urie
şterea
Cr sericeIRCIRC
![Page 45: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/45.jpg)
Glucoza reacţionează cu proteinele circulante sau structurale (cu o rată proporţională cu concentraţia ei serică) formând produşi glicozilaţi, iniţial reversibili chimic. Unii dintre aceştia suferă o serie de rearanjamente chimice, formându-se legături covalente care nu mai sunt reversibile cu corecţia hiperglicemiei.
Prezenţa acestori compuşi glicozilaţi => interacţiuni care produc leziunile organice observate în DZ.
![Page 46: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/46.jpg)
Efectele glicozilării neenzimaticeEfectele glicozilării neenzimatice
• scade catabolizarea proteinelor devenite glicoproteine cu formarea de “punţi” între ţesuturile proteice;
• compuşii glicoproteici circulanţi se depun la nivel Glomerular ducand la leziuni ale MBG;
se reduce solubilitatea şi capacitatea de degradare a colagenului (prin apariţia unor punţi disulfhidice între componentele acestuia);
• creşte încărcătura anionică a prot. serice şi Glomerulilor => perturbarea selectivităţii Glomerulilor => alb. glicozilată traversează mai uşor MBG;
![Page 47: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/47.jpg)
Mediul DZ (hiperglicemia, corpii cetonici, insulina, glucagonul, STH)
Creşterea iniţială a RFG
Hiperfiltrare
Hipertrofie renală compensatorie
Alterarea permselectivităţii MBG
MicroalbuminurieMicroalbuminurie
![Page 48: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/48.jpg)
Albuminurie
Glomeruloscleroză
Scăderea RGF
IRCIRC
![Page 49: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/49.jpg)
MicroalbuminuriaMicroalbuminuria
• reprezintă pattern-ul iniţierii leziunilor Glomerulare în DZ
• dispare sub tratament insulinic
• pacienţii cu valori > 30mg/24h vor dezvolta ND în max. 5 ani
Hiperglicemia Hiperglicemia in sinein sine
• produce alterări ale celulelor endoteliale cu îngroşarea MBG şi reducerea duratei lor de viaţă
• produce alterări ale celulelor mezangiale care devin rezistente la stimuli vasoconstrictori, ca AII
![Page 50: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/50.jpg)
Anatomie patologicăAnatomie patologică
MacroscopicMacroscopic - creştere în volum cu 20-40%, prin hipertrofie şi hiperplazie.
Microscopic Microscopic - la nivel G există 4 tipuri de leziuni
Scleroză nodulară intercapilară (Kimmelstiel-Wilson)
• patognomonică, dar rar întâlnită
• noduli intercapilari, , de dimensiuni diferite Scleroză difuză intercapilară
• de regulă, însoţeşte modificările de mai sus
• mai nespecifică, dar mai frecvent întâlnită
Leziuni fibrinoase - pe faţa parietală a capsulei Bowman
Leziuni capsulare diverse
![Page 51: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/51.jpg)
La nivel tubular:La nivel tubular:
• leziuni ale Tleziuni ale Tubilor ubilor CContori ontori PProximali roximali tip Armani-Ebstein tip Armani-Ebstein care detrm. depuneri de glicogen în cantitate crescutăcare detrm. depuneri de glicogen în cantitate crescută
• leziuni Tubulo-Interstitiale cu tubi atrofici, MBTubulara leziuni Tubulo-Interstitiale cu tubi atrofici, MBTubulara îngroşată, infiltrat inflamator, fibroză progresivăîngroşată, infiltrat inflamator, fibroză progresivă
munoflorescentamunoflorescenta - nu sunt modificări notabile, nefiind implicare imuna
MEME lectronic - îngroşare MBG
- proliferare matrice mezangială
- aglutinarea podocitelor, ca în proteinurii
- degenerarea celulelor epiteliale
![Page 52: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/52.jpg)
Aspecte cliniceAspecte clinice
• După apariţia proteinuriei, RFG scade în medie cu 10-15 mL/min/an, cu evoluţie rapidă spre IRC
• HTA = apare la 1/3 - 1/4 dintre pacienţii cu ND în stadii incipiente şi la toţi pacienţii cu IRC
• Retinopatia diabetică = apare la toţi pacienţii DZ tip I cu ND şi la 50 - 60% dintre cei cu DZ tip II şi ND
• Indicaţiile PBR pentru dgn. ND:
alterarea rapidă a funcţiei R
SNefrotic la pacientul cu DZ fără retinopatie
![Page 53: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/53.jpg)
DZ şi ITUDZ şi ITU• glicozuria + neuropatia autonomă a DZ => favorizează apariţia ITU
• în 10 - 40% cazuri se remarcă (necroptic) leziuni de tip pielonefritic
• PNFA sau acutizarea PNC dezechilibrează DZ
Necroza papilarăNecroza papilară• complicaţie tardivă a DZ
• apare în > 50% din cazuri, prin ocluzie microvasculară cu infarctizarea papilei
• clinic: => durere, hematurie, sepsis, IRA
• paraclinic = UIV “semnul inelului”
![Page 54: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/54.jpg)
DZ şi uremiaDZ şi uremia• neuropatia diabetică se asociază cu cea uremică
• patologia digestivă a uremiei este accentuată de neuropatia gastro-intestinală autonomă a DZ
• uremia perturbă reglarea glicemiei ceea ce duce la o doză terapeutică stabilă de insulină, în IRC apare hipoglicemie atât prin reducerea degradării renale a insulinei, cât şi printr-un răspuns crescut al organismului uremic la insulina exogenă
• la un pacient cu ND şi IRC compensată se face UIV numai dacă există posibilitatea de epurare extrarenală: risc de acutizare IRC sau de IRA, mai ales la pacienţii nehidrataţi
![Page 55: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/55.jpg)
![Page 56: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/56.jpg)
Controlul glicemieiControlul glicemiei
•Controlul glicemiei (apreciat prin nivelul Hb glicozilate) nu duce la stoparea scăderii RFG la pacienţii cu ND manifestă
• Profilactic, însă, controlul glicemiei prin insulină sau transplant de pancreas - normalizează hiperperfuzia, hiperfiltrarea, hipertensiunea capilară Glomerulara, scade excreţia albuminei şi reduce hipertrofia renală
• La pacientii cu microalbuminurie dar fără HTA sau IRC, controlul glicemiei pare a fi benefic
![Page 57: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/57.jpg)
Controlul HTAControlul HTA• controlul HTA întârzie progresia ND şi a retinopatiei
• IEC sunt de elecţie deoarece:
scad hiperfiltrarea
scad microalbuminuria
scad presiunea intraglomerulară
• Blocantele canalelor Ca sunt mai puţin eficiente asupra scăderii excreţiei urinare de proteine
![Page 58: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/58.jpg)
Opţiuni terapeutice pentru IRCOpţiuni terapeutice pentru IRCHDHD• mortalitate de 2-3 ori mai mare decât la pacienţii care nu au DZ, prin complicaţii CV şi infecţii• probleme ale abordului vascular prin afectare vasculară periferică secundară DZ• 80% supravieţuiesc la 5 ani, dar după 5 ani rata deceselor creşte foarte mult
DPDP• de preferat în locul HD• nu necesită abord vascular• efect mai bun asupra retinopatiei (se pare că heparinare din HD agravează retinopatia) • control mai bun al Ht• control mai bun al glicemiei (administrarea i.p. de insulină)• control hemodinamic mai bun
![Page 59: Boli Chistice. DZ](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022032005/563dbb96550346aa9aae7f12/html5/thumbnails/59.jpg)
TRTR
• este terapia de elecţie
• după 1-2 ani, supravieţuirea este identică cu cea a pacienţilor dializaţi, dar după 5 ani este mult mai bună
TPTP
• se pare că previne apariţia complicaţiilor DZ, inclusiv apariţia ND.
TR + TR + TPTP