Policitemia. Simptome și tratament de policitemie.

Policitemia- Această creștere a numărului de eritrocite din unitatea de volum de sânge. Există două

forme de policitemie - relative și adevărate. Masei de celule roșii a crescut doar în policitemia vera. Acest

fenomen este valabil atât primar și în policitemie secundară. Al doilea apare, în general, ca urmare a creșterii

activității de eritropoietină, aceasta poate fi o consecință a răspunsului fiziologic la redus saturația de oxigen

din sânge și hormon necorespunzătoare producție. În cazul în care nivelurile de suport masei de celule roșii

policitemia relativ normale, și crește OOE este o consecință a reducerii volumului plasmatic.

KlassifikatsiyaIstinnaya policitemia - boli mieloproliferative cronica progresiva caracterizata

printr-o crestere absoluta a masei de celule roșii, două treimi dintre pacienti au avut o crestere

a numărului de trombocite și leykotsitov.Podrazdelyaetsya în primar și secundar.

Policitemia relativă - este fals, stres, sindrom psevdotsitemiya Gaysbeka.

EtiologiyaPolitsitemiya apare ca rezultat al mutației de celule stem cornee. Examinarea

măduvei osoase, la femeile care au dezvoltat policitemia, dovedesc prezența acestei boli în cele

două tipuri de celule eritroide. Unei populații de celule autonome și să crească chiar și în

absența de eritropoietină, iar al doilea populația se comportă absolut normal în timp ce restul de

eritropoetinzavisimoy. Și astfel, ca rezultat al studiilor au arătat că prima populație reprezintă

un eritropoietina stătător klon.Uroven mutant în plasmă și urină de cazuri policitemie variază

constant la valori admisibile la zero, în creștere în consecință, ca rezultat al bloodletting.

Niveluri scăzute de producție eritropoietină se explică prin inhibarea feedback-ului sa

asemănare, din cauza creșterii masei de celule roșii din sânge.

РаспространенностьИстинная policitemia - o boala extrem de rara. Oamenii de stiinta din

Statele Unite au arătat că un milion de oameni în fiecare an 3-5 apariții ale bolii. Boala afectează

în principal persoanele în vârstă și de vârstă mijlocie. Vârsta medie de debut este treptat în

creștere. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile. Factor de impact rasială nu este

dovedit. Studii au constatat ca incidenta a poporului evreu este mult mai mare decât se aștepta,

dar in randul negrilor este mult mai mic, dar științific, aceste observații nu au fost confirmate.

Simptomele policitemia

Simptomele sunt cauzate de producerea excesiva de eritrocite policitemie si trombocite, ceea ce duce la

creșterea trombozei vasculare și vâscozității sângelui.

Boala se dezvoltă foarte lent, uneori, boala poate fi diagnosticată prin întâmplare în sondaj cu privire la o

boală complet diferit. Simptomele bolii sunt nespecifice: dureri de cap, tinitus, amețeli, confuzie, scăderea

vederii, iritabilitate. Aceste simptome pot fi explicate și limită de vârstă și a altor boli. Cu toate acestea,

policitemia poate fi bine detectate prin aspectul de om - membranele mucoase rosii si piele cu o tentă

albăstruie, în vreme rece, congestie a retinei si sclera. Splina, în unele cazuri a crescut moderat, ficat mărit

ușor. Uneori există durere în piept simptome oblasti.Osnovnye sunt apariția trombozei sau sângerare. De

multe ori afecteaza vasele de sange ale sistemului nervos, care apoi duce la un eșec ischemic tranzitor,

tulburari cerebrovasculare si deficiente de vedere. Ca rezultat al leziuni ale sistemului cardiovascular apare

dispneea, angina pectorală, infarctul miocardic și câteodată. Daune vasculare periferice manifestat venos și

tromboză arterială, eritromelalgia, fenomenul Raynaud. Când tulburări de circulație de sânge din tractul

gastro-intestinal se produce flatulență, ulcer peptic.

Tratamentul policitemie

Scopul tratamentului - este reducerea probabilității de apariție a complicațiilor vasculare OOE modalitate

de a reduce și țineți-l la un nivel acceptabil, precum și lupta cu trombocitoza concomitent.

Tratamentele existente sunt contradictorii. Ameliorare rapidă vine ca urmare a bloodletting. Această

procedură la persoanele în vârstă ar trebui să fie foarte atent, nu uitați că astfel de pacienți nu suferă de

puține ori de boli cardiovasculare. Recomandat elimina saptamanal 250-300 ml de sânge pentru a reduce

OOE la nivelul dorit. În cazul în care o scădere a volumului de sânge nu este posibil, schimbul distanță de

sânge pot intra volumul dextran echivalentă ridicată. Prin cura primar, trebuie să urmăriți creșterea de OOE.

Ar trebui să fie amintit faptul că vărsări de sânge duce la anemie deficit de fier.

Menținut la un nivel acceptabil prin sângerare eritrocite nu este întotdeauna, deoarece acestea nu inhiba

productia in maduva osoasa a acestor celule. În acest caz, este necesar să se aplice terapia

mielodepressivnuyu.

http://infzdor.ru/policitemiya/

Policitemia veraPolicitemia vera- Una din formele de leucemie mieloida cronica cu leziuni de celule progenitoare myelopoietic și proliferarea sale de fond, păstrarea capacității sale de a diferentia 4 germeni, în special eritroide.

EpidemiologieStructura policitemia si incidenta medie anuala de leucemie este pe locul 4 după leucemiei mieloide cronice. Cazurile familiale observate de policitemia vera. Bolnav mai ales persoanele de peste 40 de ani, barbatii sunt mai predispusi decat femeile.

Etiologia și patogeneza(Cf.Hemoblastosis)Clonală mieloproliferatsii natură instalat studiile la pacienți G-6-PD cu policitemia mulatru heterozigot pentru această enzimă: eritrocitele, granulocitelor și trombocitelor a arătat doar un

singur tip de enzima, în timp ce în măduva osoasă și fibroblaste de piele detectat ambele tipuri ea. Origine clonală a substratului de celule de boala este, de asemenea, s-au dovedit de citologie, a constatat o încălcare a cariotipului de cromozomi în grupe C, CD-uri și G. Defecte cromozomi (psevdoploidiya, aneuploidy, aberații structurale) nu se găsesc în limfocite. Nu exclude rolul creșterea rezervei de celule în patogeneza эритропоэтинчувствительных.

Studiile radiologice au arătat că, în policitemia vera eritropoieza consolidat dramatic dezvăluit topografie normală. Eritropoieza scade treptat în oase plate, și cu dezvoltarea și mielofibroza osteoscleroza - și tubular.

ClasificareInițială (I) etapa de policitemia vera este caracterizat prin manifestari minime clinice și hematologice, HA și HB etapă - eritremicheskie - cu o imagine cuprinzătoare a procesului, absența sau prezența de metaplazie mieloida a splinei; stadiul III - anemic - pot fi asociate cu trombotice depresia și leykopoeza, în această etapă multitudine observat, spleno-și hepatomegalie cu metaplazie mieloida ei. Rezultate posibile în leucemia acută, leucemie mieloida cronica, hipoplazie de hematopoieza, myelofibrosis.

Formularea aproximativă de diagnostic:1. Policitemia vera cu un numar crescut de celule rosii din sange, trombocite și leucocite, cu o ușoară extindere a splinei (etapa inițială).2. Policitemia vera cu erythrocytosis marcat, trombocitoza si leucocitoza, o splina marita și ficat, tromboza (etapa eritremicheskaya).3. Policitemia curge cu anemie, trombocitopenie și leykopoeza depresie, hepatomegalie progresivă și spleno (etapa anemic).

ClinicăPolicitemia vera este caracterizată de curs lung și relativ benigne. Pielea fetei, urechilor, vârful nasului, și extremitățile distale mucoasa vizibil de pacienti cu culoare roșie și cianotic de diferite severitate. Plângeri comune sunt dureri de cap, amețeli, oboseală, insomnie, senzație de "greutate" în cap, tinitus, senzație de amorțeală și furnicături la nivelul degetelor, vedere încețoșată uneori. Examinarea fundului de ochi dezvaluie vaselor de stagnare complicate, edem papilar, în cazuri rare, embolie artera centrala a retinei. Pacientii pot prezenta paralizie, convulsii epileptoidnye, pierderea progresiva a memoriei și de performanță, și depresie. Ulcer duodenal rare sau de stomac sângerare din varice esofagiene, stomac, intestin, tromboza vasculara mezenterice.

Policitemia poate fi suspectată la barbatii cu numărul de celule roșii din sânge mai mult de 5,7 * 109 / L, hemoglobinei mai mare de 177 g / l și hematocritul mai mult de 52%, iar femeile cu numărul de celule roșii din sânge mai mult de 5,2 * 109 / L, hemoglobinei mai mare de 172 g / l și un hematocrit de 48-50%. Cu progresia procesului, aceste cifre crește, de obicei, se alătură leucocitoza moderata si trombocitoza în sânge, cu apariția de mielocite și metamielocite unice. Vâscozității sângelui crește de 5-8 ori, ESR a încetinit brusc. Longevitatea de eritrocite normale sau mai scurte, uneori determinată de sechestrarea lor a crescut in splina. A crescut circulant masa de celule roșii.

Măduva osoasă punctiformă este adesea diluat cu sânge periferic, așa că este mai potrivit să se examineze preparatele histologice. Pentru policitemia vera este caracterizat printr-o scădere a conținutului de grăsime al hiperplazie medulară trei germeni myelopoietic, numărul de eritro-și normoblasts poate fi uneori ridicate moderat.

Policitemia vera mielofibroza sub însoțită de normalizare spontană a hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge, creșterea numărului de leucocite, cu o schimbare de forme imature, apariția de eritroblaștilor în hemogramei, creșterea rapidă în dimensiuni a splinei și ficatului.

Verificarea diagnosticuluiDiagnosticul de policitemia vera pe baza hemogramei de date, stare de hematopoieza măduva osoasă și simptome clinice. Diagnosticul diferențial se face cu eritrocitoza secundară are loc în timpul hipoxiei (congenitala "albastră" boli de inima, fibroza pulmonara, adaptarea la condiții de mare altitudine), unele tumori (rinichi, cerebel, etc), boli renale (ischemie renală locale, hidronefroză, polichistic, stenoza renală arterelor, etc), tromboza venoasă hepatică (Budd - Chiari sindrom), ciroza hepatica, tuberculoza și alte visceral

Policitemia ar trebui să fie diferențiate de la policitemie ereditar (familie policitemia, policitemia primară), care poartă de multe ori caracterul de familie. Acestea se găsesc în diferite zone geografice în focare țara noastră, cu un mod autozomal recesiva de moștenire a fost identificat pentru prima data in randul locuitorilor din Chuvashia. Principalele criterii de diagnostic diferențial pentru policitemia vera și familie erythrocytosis ereditar în tabel.

Semnele clinice hematologice de policitemia vera și familie erythrocytosis ereditar

Simptomele Policitemia vera Familie și erythrocytosis ereditar

Policitemia În 93% din cazuri În 100% din cazuri

Numărul de leucocite

A crescut de la 45-65% din cazuri

Normale sau reduse

Neutrocytosis În 75-80% din cazuri Nu

Histologie Hiperplazie Trehrostkovaya Hiperplazie moderată datorită maturizeze forme de eritropoeza, scăderea relativă a numărului de celule în megacariocitopoieza

Ficat A crescut de la 40-68% din cazuri

Creșterea tranzitorie ușoară în 34% din cazuri

Splină Creștere progresivă în 70-78% din cazuri

Creșterea tranzitorie ușoară în 12% din cazuri

Tensiunii arteriale Creșterea în 32-35% din cazuri

Reducerea 73% din cazuri

Simptomele Policitemia vera Familie și erythrocytosis ereditar

Dureri osoase În 30% din cazuri Nu

Prurit În 43-64% din cazuri Nu

Vârstă de pacienți 80% din cazuri, de peste 40 ani

72% dintre pacienți - copii și tineri

În erythrocytosis secundar și capacitatea ereditare de a prolifera elemente de maduva eritroid mult îmbunătățită. Se observă că numărul de eritrocitoza-PAS pozitiva elemente eritroide mai mari decât în policitemia vera.

Când erythrocytosis familie poate dezvolta DIC cauzate de substanțe excesive tromboplasticheskih de conținut în eritrocite. În acest hipercoagulabilitatea din ce în ce detectat însoțite de tromboza, hemoragie rar.

TratamentÎn policitemia inițială etapa curge numai cu conținut mai mare de eritrocite și hemoglobină, sunt aplicate de obicei 2-3 flebotomie (500 ml la fiecare 3-5 zile, de sânge de la pacient, urmată de administrarea de cantități adecvate reopoliglyukina sau soluție izotonică de clorură de sodiu). Cu rate ridicate ale tensiunii arteriale și ateroscleroza volum flebotomie este de 200-250 ml pe zi, pentru a reduce hematocritul și numărul de celule roșii din sânge în sânge periferic. Pacientii cu trombocitoza mare bază în flebotomie poate fi un risc crescut de complicatii trombotice.

În ultimii ani, a folosit cu succes eritrotsitaferez permite pentru a elimina de la pacient 1000-1200 ml de celule rosii din sange, plasma cu dezagregare înseamnă rheopolyglucin înapoi în fluxul sanguin, spre deosebire de vărsări de sânge cytapheresis nu provoca stat hipoproteinemie, a redus volumul de sânge și de hipercoagulabilitate.

Indicații pentru terapia cu citostatice este stadiul avansat al bolii.Mielosanadministrat oral în 4-6 mg pe zi (rata medie doza de 300 mg). Drug răsturnat, atunci când numărul de celule albe și plachete este redus la 4 * 109 / l și 100 * 109 / L, respectiv. Cursul de tratament durează de obicei de 2-2,5 luni. Când pronunțat serie mielosana recepție combinat cu bloodletting sau eritrotsitaferezom. De susținere doze de tratament mielosanom de 2-4 mg pe săptămână nu începe mai devreme de 3 luni. după cursul principal al terapiei este o posibilitate, atunci când efectul cumulativ al medicamentului.

Atunci când se utilizează imifosa (50 mg intramuscular la fiecare două zile, rata medie doza de 500-600 mg) decât în numirea altor medicamente citotoxice, acolo citopenie, în special trombocitopenie, așa că, dacă l-ați folosi acest instrument nu ar trebui să fie. Haemogram investigate înainte de fiecare

administrare de droguri. Prescris pentru pacientii cu imifos mari megakariotsitozom și trombocitoza, cu splina mărită semnificativ. Efect depresiv al acesteia pe hemopoiesis măduvei osoase observate timp de 6 săptămâni sau mai mult după tratament.

Mielobromoladministrată oral la 250 mg pe zi sau la fiecare două zile, rata medie a dozei de tratament 7500 mg de 1,5-2 luni. Haemogram investigate 1 la fiecare 10 zile. Citopenie apare mai frecvent decât în tratamentul și mielosanom imifosom. Sub mielofibroza folosi mielobromol sau ciclofosfamida. Odată cu dezvoltarea de tromboza anticoagulante prescrise.

Hidroxicarbamidă este posibil să se utilizeze (veziLeucemie mieloida cronica). Tromboza prescrie anticoagulante hemoragie - transfuzie de trombocite, cu hiperuricemie - alopurinol.

http://lekmed.ru/bolezni/opyholi/istinnaya-policitemiya.html