BÜLTENİ - journalagent.com · Füsun Atlıhan İZMİR Yeşim Aydınok İZMİR Sevim Balcı ANKARA...

ISSN 1300 – 9745

EGE PEDİATRİ BÜLTENİ

EDİTÖR VE SORUMLU MÜDÜR Kaan KAVAKLI

EDİTÖR YARDIMCILARI

Sarenur GÖKBEN Zafer KURUGÖL Ruhi ÖZYÜREK

Mehmet KANTAR Damla GÖKŞEN

Can BALKAN

YAYIN KURULU

Yılda 3 Sayı (Nisan - Ağustos - Aralık) yayınlanır. Basım Tarihi: 19/09/2006 - 2000 adet basılmıştır.

Sahibi: Prof. Dr. Alphan CURA (Ege Çocuk Vakfı Başkanı)

Yönetim Yeri: Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Basım Yeri: META Basım Matbaacılık Hizmetleri, Bornova – İZMİR

343 64 54 e-mail: [email protected]

CİLT : 13 SAYI : 2 2006 Ege Çocuk Vakfı (EÇV) Bilimsel Yayın Organıdır

Mete AKISÜ Güzide AKSU Serap AKSOYLAR Sadık AKŞİT Yeşim AYDINOK Sema AYDOĞDU Afig BERDELİ Alphan CURA Nazan ÇETİNGÜL Özgür ÇOĞULU Mahmut ÇOKER Şükran DARCAN Esen DEMİR Ayten EGEMEN Buket ERER Sarenur GÖKBEN Damla GÖKŞEN Caner KABASAKAL Savaş KANSOY

Mehmet KANTAR Deniz YILMAZ KARAPINARKaan KAVAKLI Ahmet KESKİNOĞLU Zafer KURUGÖL Nilgün KÜLTÜRSAY Necil KÜTÜKÇÜLER Ertürk LEVENT Sevgi MİR Funda ÖZGENÇ Cihangir ÖZKINAY Ferda ÖZKINAY Ruhi ÖZYÜREK Gül SERDAROĞLU Remziye TANAÇ Hasan TEKGÜL Fadıl VARDAR Raşit V. YAĞCI Mehmet YALAZ

Ege Pediatri Bülteni’nin 2006 yılı sayılarını oluşturan 3 sayı (Cilt 13) Adilna - Sanovel İlaç Sanayi ve Ticaret AŞ’nin

katkılarıyla hazırlanmaktadır. Destekleri için teşekkür ediyoruz.

Prof. Dr. Kaan KAVAKLI Editör

EGE PEDİATRİ BÜLTENİ DANIŞMA KURULU

Leyla Ağaoğlu İSTANBUL

Necla Akçakaya İSTANBUL

Serap Aksoylar İZMİR

Sadık Akşit İZMİR

Sema Anak İSTANBUL

Özden Anal İZMİR

Müfit Arcasoy İZMİR

Nil Arısoy İSTANBUL

Füsun Atlıhan İZMİR

Yeşim Aydınok İZMİR

Sevim Balcı ANKARA

Afig Berdeli İZMİR

Ufuk Beyazova ANKARA

Arman Bilgiç ANKARA

Atilla Büyükgebiz İSTANBUL Benal Büyükgebiz İSTANBUL

Talat Cantez İSTANBUL

Alphan Cura İZMİR

Nazan Çetingül İZMİR

Mahmut Çoker İZMİR

Fügen Çullu İSTANBUL

Şükran Darcan İZMİR

Gülhis Deda ANKARA

Esen Demir İZMİR

Ömer Devecioğlu İSTANBUL

Eray Dirik İZMİR

Ülker Doğru ANKARA

Ayten Egemen İZMİR

Derya Erçal İZMİR

Buket Erer İZMİR

Türkan Ertuğrul İSTANBUL

Nurten Girgin ANKARA

Sarenur Gökben İZMİR

Damla Gökşen İZMİR

Seval Güneşer ADANA

İbrahim Ildırım BURSA

Özdemir İlter İSTANBUL

Gülersu İrken İZMİR

Caner Kabasakal İZMİR

Savaş Kansoy İZMİR

Mehmet Kantar İZMİR

Kaan Kavaklı İZMİR

Salih Kavukçu İZMİR

Sabri Kemahlı ANKARA

Zafer Kurugöl İZMİR

Nilgün Kültürsay İZMİR

Necil Kütükçüler İZMİR

Ertürk Levent İZMİR

Erol Mavi İZMİR

Sevgi Mir İZMİR

Hilal Mocan İSTANBUL

Güngör Nişli İZMİR

Nur Olgun İZMİR

Ali Onağ MANİSA

Sabiha Özgür İZMİR

Tuğrul Özgür İZMİR

Hasan Özkan İZMİR

Cihangir Özkınay İZMİR

Ferda Özkınay İZMİR

Ruhi Özyürek İZMİR

Özer Pala İSTANBUL

Aytül Parlar İZMİR

Nuran Salman İSTANBUL

Nihat Sapan BURSA

Özet Saydam İZMİR

Gül Saylam İZMİR

Lale Sever İSTANBUL

Aydan Şirin İSTANBUL

Remziye Tanaç İZMİR

Baha Taneli İZMİR

Fadıl Vardar İZMİR

Canan Vergin İZMİR

Raşit Yağcı İZMİR

Işın Yaprak İZMİR

Gülsan Yavuz ANKARA

Olcay Yeğin ANTALYA

Ayşe Yenigün AYDIN

Kadriye Yurdakök ANKARA

Murat Yurdakök ANKARA

III

İÇİNDEKİLER EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2006, 13 (2): 73-133

KLİNİK ÇALIŞMALAR Febril Nötropenik Çocukların Ampirik Tedavisinde İmipenem-Cilastatin Kullanımının Retrospektif Olarak Değerlendirilmesi Retrospective Analysis of Imipenem-Cilastatin in Empirical Treatment of Febril Neutropenic Children Seda GEYLANİ GÜLEÇ, Sema DOĞAN VURAL, Kevser BEŞBENLİ, Leyla TELHAN, Ela ERDEM, Feyzullah ÇETİNKAYA ......................................................................................................................73 Enürezis Nokturnalı Çocuklarda Adenoid Hipertrofisinin Rolü The Role of Adenoid Vegetations in the Pathogenesis Children with Enuresis Nocturna Ferah SÖNMEZ, Sema BAŞAK, Ayşe TOSUN, Tolga ÜNÜVAR, Mahmut YILDIZ...................................79 Alt Solunum Yolu İnfeksiyonu Tanısı ile Yatan Hastalarda Reaktif Trombositoz Sıklığı Incidence of Reactive Thrombocytosis in Hospitalized Children with Diagnosis of Lower Tract Infection Diseases Şeref BİNBOĞA, Meral İNALHAN, Özlem ÜNLÜTÜRK, Özlem TEMEL, Serpil DEĞİRMENCİ, Ümit AKYÜZ, Savaş İNAN .................................................................................................................85 Ege Üniversitesi Hastanesinde Tedavi Gören Hemofili Hastalarının Sosyo-Demografik Özellikleri ile Yaşam Kalitelerinin İncelenmesi Studying the Socio-Demographic Characteristics and Quality of Life of Hemophilic Patients Being Treated at Ege University Hospital Selmin ŞENOL, Rabia GENÇ, Can BALKAN, Nurgül GÜNGÖR, Kaan KAVAKLI ...................................91 0-3 Aylık Bebeği Olan Annelerin Bebek Bakım Becerilerini Etkileyen Faktörler The Factors Affecting the Baby Caring Skills of Mothers with Healthy Babies of 0-3 Months Selmin ŞENOL, Dilek ERGİN, Nursen BOLSOY .................................................................................99 OLGU SUNUMLARI

Hodgkin Hastalığı ve Akut Lenfoblastik Lösemili İki Olguda Gelişen Sekonder Non-Hodgkin Lenfoma Secondary Non-Hodgkin’s Lymphoma Developed in Two Cases; After Treatments of Hodgkin’s Disease and Acute Lymphoblastic Leukemia Türkay SARITAŞ, Hurşit APA, Canan VERGİN, Safiye AKTAŞ, Gülden DİNİZ, Ragıp ORTAÇ..............107 Fokal Dermal Hipoplazinin Eşlik Ettiği Adams-Oliver Sendromu Focal Dermal Hypoplasia accompanying to Adams-Oliver Syndrome Münevver TÜRKMEN, Ayça ALTINCIK, Hakan ULUCAN, Meltem USLU, Eray ÇOPCU, Alev AKDİLLİ ...115 Adolesan Dönemde İnfektif Endokardit Tanısı Alan ve Tromboflebit Gelişen Bir Olgu Sunumu A Case Report of Infective Endocarditis Complicated with Thrombofhlebitis in Adolescence Dilek DİLLİ, İlknur BOSTANCI, Ülkü TIRAŞ, Hacer KAPLAN, Yıldız DALLAR .....................................119

IV

Geçici Neonatal Diabetes Mellitus: Olgu Sunumu Transient Neonatal Diabetes Mellitus: A Case Report Abdulkadir BOZAYKUT, Lale Pulat SEREN, İlke Özahi İPEK, Rabia Gönül SEZER, Emel ÜNSÜR ......125 DERLEMELER Boy Kısalığı Tanım ve Sınıflandırma: Aynı Ölçütlerlemi Boy Kısalığı Diyoruz? Definition and Classification of Short Stature Şükran DARCAN, İlknur ARSLANOĞLU, Merih BERBEROĞLU, Rüveyde BUNDAK, Bilgin YÜKSEL, Aysun BİDECİ, Feyza DARENDELİLER ............................................................................................129

6

73

KLİNİK ÇALIŞMA EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2006, 13 (2): 73-78

ÖZET

ebril nötropeninin ampirik tedavisinde tek başına imipenem-cilastatin kullanımının etkinlik ve güvenilirliğinin belirlenmesi için Ocak 2003-Haziran 2004 tarihleri arasında gelişen febril nötropenik ataklarda ampirik olarak antibiyotik 60 mg/kg/gün dozunda intravenöz

başlandı. Genel durumu çok bozuk, septik şokta olan olgular çalışmaya alınmadı. Ateşi 72. saatte düşmeyen olgulara amikasin; amikasinle 24 saatte yanıt alınamayanlara teikoplanin, sekizinci günde ateşi sürenlere ampirik antifungal tedavi (amfoterisin B) eklendi. Çocuk onkoloji bölümünde izlenen 21’i akut lösemi, 12’si lenfoma, 18’i solid tümörlü 51 hastada gelişen 120 atak tedavi edildi. Atakların 82’sinde (%68) ağır nötropeni (nötrofil < 100/mm3) saptandı. Nötropeni süresi 2-22 gün arasında değişirken (Ortanca: 6 gün), 17 atakta (%14) 10 günden uzun sürdü. Ataklarının 18’i ( %15) mikrobiyolojik (13’ünde Gram-negatif, 5’inde Gram-pozitif bakteri), 62’si (%52) klinik olarak dökümente edilirken, 40’ında (%33) ateş nedeni bulunamadı. Antibiyotik kullanım süresi 7-25 gün arasında (Ortanca: 9.5 gün) değişti. Atakların %26’sına modifikasyon gerekti. Modifikasyonsuz başarı %74, toplam başarı %100 idi. Tedaviye bağlı önemli bir yan etki gözlenmedi. Sonuç olarak imipenem-cilastatin monoterapisi, febril nötropeninin ampirik tedavisinde etkin ve güvenilir bulundu.

Anahtar Sözcükler: Febril nötropeni, imipenem/cilastatin, çocuk, malignite.

SUMMARY o evaluate the efficacy and safety of imipenem-cilastatin as empiric therapy of febrile neutropenic patients, 60 mg/kg/day of the drug was administered intravenously in the febrile neutropenic attacks between January 2003 and June 2004. Patients in septic

shock were not included in the study. Amikacin was added to patients who were febrile in 72 hrs; teicoplanine was added to the patients who were febrile after 24 hrs. of amikacin addition. If fever and neutropenia persisted on the 8th day, conventional amphotericin B was added. Fifty-one patients with 120 episodes of fever and neutropenia from our pediatric oncology department were treated. Out of these 51 patients 21 of them had acut leukemia, where as 12 lymphoma and 18 solid tumors. In 82 of the episodes (68%) severe neutropenia (neutrophil<100/mm3) was detected. Neutropenia persisted from 2 to 22 days (Median: 6 days); in 17 episodes (44%) it continued more than 10 days. In 18 of the episodes (15%) an infection was documented microbiologically (in 13 of them Gram-negative, in 5 of them Gram-positive bacteria was found) and in 62 of episodes (52%) infection was documented clinically. In 40 of episodes (33%) no etiology of fever was found. Duration of antibiotic treatment differed from 7 to 25 days (Median 9.5 days) (Median: 9,5 days). In 26% of the episodes success rate by modification was 75% and total success was 100%. No serious side effects were observed due to treatment. As a result imipenem-cilastatin was found to be effective and safe in empiric therapy of febrile neutropenia.

Key Words: Febril neutropenia, imipenem/cilastatin, child, malignancy.

4. Ulusal Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Kongresinde (11-13 Mayıs 2005) sunulmuştur.

Geliş tarihi: 10.03.2006 Kabul tarihi: 15.05.2006

F

T

FEBRİL NÖTROPENİK ÇOCUKLARIN AMPİRİK TEDAVİSİNDE İMİPENEM-CİLASTATİN KULLANIMININ RETROSPEKTİF OLARAK DEĞERLENDİRİLMESİ Retrospective Analysis of Imipenem-Cilastatin in Empirical Treatment of Febril Neutropenic Children

Seda GEYLANİ GÜLEÇ Sema DOĞAN VURAL Kevser BEŞBENLİ Leyla TELHAN Ela ERDEM Feyzullah ÇETİNKAYA Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi (ŞEEAH) Çocuk Kliniği, İstanbul

Geylani Güleç ve ark.

74

GİRİŞ

Pediatrik onkoloji hastalarında, tedavideki geliş-melere paralel olarak yoğun kemoterapi proto-kollerinin uygulanması sağkalımı arttırırken olu-şan myelosupresyon ciddi destek tedavi gerek-tirmektedir. Kanserli olgularda en önemli mor-bidite ve mortalite nedeni olan infeksiyonların gelişiminden birinci derecede sorumlu nötro-penidir. Mutlak nötrofil sayısı (MNS) 500/mm³’ün altında olan veya MNS 500-1000/mm³ arasında olup 24-48 saat içinde MNS’nin 500/mm³’ün altına düşmesi beklenen hastalarda bir kez ak-siller yoldan 38,5°C veya dört saat süreyle iki veya daha fazla sayıda 38°C’nin üstünde ateş saptanması durumu febril nötropeni olarak ta-nımlanmaktadır (1-5). Hayatı tehdit eden infeksiyon riski yüksektir. Bu nedenle hızla ampirik antibiyoterapi başlanmalıdır. Ampirik tedavide seçilecek antibiyotikler bakterisidal, geniş spekt-rumlu, düşük toksisiteli ve kolay uygulanabilir olmalıdır. Günümüzde 3.-4. kuşak sefalosporin-lerin ve karbapenemlerin geliştirilmesiyle önceki yıllarda kullanılan ß laktam antibiyotikaminogli-kozit kombinasyonu yerine monoterapi kulla-nımı gündeme gelmiştir (1). Karbapenem, geniş spektrumlu antimikrobiyal aktivitesi ve β lakta-maz ilişkili direnç mekanizmalarına karşı stabili-tesi nedeniyle ciddi infeksiyonların ampirik tedavisinde tercih edilmektedir. Klinik etkinliği ve güvenilirliği yüksek olup, direnç gelişme oranı düşüktür (6). Bu yazıda hastanemiz çocuk kliniklerinde febril nötropeni tanısı alarak tedavi edilmiş vakalarda imipenem/cilastatin monote-rapisinin etkinliği retrospektif olarak incelenmiş ve sonuçlar literatür bilgileri ile karşılaştırıl-mıştır.

GEREÇ VE YÖNTEM

Hasta Seçimi:

Ocak 2003 ile Haziran 2004 tarihleri arasında Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Onkoloji Bölümünde akut lösemi, lenfoma ve solid tümör tanılarıyla izlenip febril nötropeni gelişen olgular retrospektif olarak değerlendir-

meye alındı. Genel durumu çok kötü, septik şokta olan olgular ile 48 saat öncesinde antibi-yotik kullanmış olanlar çalışmaya alınmadı.

MNS 500/mm³’ün altında olan veya MNS 500-1000/mm³ arasında olup 24-48 saat içinde 500/mm³’ün altına düşmesi beklenen hastalarda bir kez aksiller yoldan 38,5°C veya dört saat sü-reyle iki veya daha fazla sayıda 38°C’nin üstünde ateş saptandığında febril nötropeni olarak kabul edildi.

Tetkikler: Tüm olguların fizik muayenesi yapıl-dı. Tam kan sayımı, biyokimya, tam idrar, kan-idrar kültürü ve infeksiyon odağı olabilecek uy-gun lezyonlardan kültür tetkikleri alındı. Klinik olarak gerekli ise akciğer grafisi çekildi. Bakte-riyemi tespit edilen veya ateşi süren olguların kültürleri tekrarlandı.

Tedavi: Uygun kültürler alındıktan sonra olgu-lara imipenem-cilastatin 60 mg/kg/gün dört doza bölünerek, intravenöz yolla başlandı. Klinik ola-rak 72. saatte yanıt alınmayanlarda amikasin (15 mg/kg/gün), 96. saatte yanıt alınamayanlar-da teikoplanin (10 mg/kg/gün) tedaviye eklendi. Bir haftanın sonunda ateşi düşmeyen veya tekrar yükselen olgularda uygulanan tedaviye ek olarak amfoterisin-B başlandı. Tedavinin her-hangi bir döneminde mikrobiyolojik doküman-tasyon varsa ve klinik olarak gerekli ise modi-fikasyon yapıldı. Antibiyotik tedavisi en az yedi gün olmak üzere ateş düşüp MNS iki gün üst üste 500/mm3’ün üstünde olana kadar, mikrobi-yolojik eradikasyon ve klinik iyileşme sağlanana kadar sürdürüldü (1).

Febril atakların sınıflandırılması: EORTC’nin sınıflamasına göre febril ataklar mikrobiyolojik olarak dokümente, klinik olarak dokümente ve açıklanamayan ateş olarak kaydedildi (7).

Yanıtın değerlendirilmesi: Çalışma so-nuçlarını değerlendirmede Pizzo ve ark (8). yanıt kriterleri kullanıldı. İlk başlanan anti-biyotik ile iyileşme modifikasyonsuz başarı, tedaviye başka bir antibiyotik veya antifungal eklenmesi ile iyileşme modifikasyonlu başarı,

Febril Nötropenik Çocukların Ampirik Tedavisinde İmipenem-Cilastatin Kullanımının Retrospektif Olarak Değerlendirilmesi

75

infeksiyona bağlı ölüm ise başarısızlık olarak değerlendirildi.

BULGULAR

Belirtilen 18 aylık sürede 51 pediatrik onkoloji hastasındaki 120 febril nötropenik atakta ampi-rik antibiyotik olarak imipenem-cilastatin kulla-nıldı.

Hastaların Özellikleri: Çalışmaya alınan olgu-lar 2-14 yaş arasında olup (Ortanca 7,8 yaş), 25’i kız, 26’sı erkekti. Bunların 18’i ALL (akut lenfoblastik lösemi), 3’ü AML (akut myeloid lösemi), 4’ü HL (Hodgkin lenfoma), 8’i NHL (Non-Hodgkin Lenfoma), 1’i PNET, 2’si Wilms tümörü, 4’ü nöroblastom, 3’ü rabdom-yosar-kom, 4’ü osteosarkom, 3’ü germ hücreli tümör, 1’i Ewing sarkom tanılı idi. MNS 0-750/mm3 (Or-tanca: 138,4/mm3) arasında değişmekteydi. Atakla-rın 82’sinde (%68) ağır nötropeni (MNS<100/mm3) vardı. Nötropeni 2-22 gün arasında (6±3 gün) sürdü. Onyedi atakta (%14) nötropeni süresi 10 günden uzundu. Hastalara 7-25 gün (Ortanca: 9,5 gün) süre ile antibiyotik uygulandı (Tablo I).

Tablo I. Febril nötropenili olguların bazı özellikleri

Hasta sayısı 51

Yaş (yıl) 2-14 (Ortanca: 7,8)

Cinsiyet (Kız/Erkek) 25/26

Primer hastalık

Akut lösemi

Lenfoma

Solid tümör

21

12

18

Nötrofil sayısı/mm3

Nötrofil<100 atak sayısı

0-750 (Ortanca: 138,4)

82 (%68)

Nötropeni süresi (gün)

Nötropeni süresi≥10 gün

2-22 (Ortanca: 6,1)

17 (%14)

Febril Atakların Dökümü: Toplam 120 atağın 47’si (%39) solid tümörlü, 50’si (%41.5) löse-mili, 23’ü (19.5) lenfomalı hastalarda gelişti. Atakların 18’i (%15) mikrobiyolojik olarak, 62’si (% 52) klinik olarak dökümente edildi. Kırk atakta (% 33) ateş kaynağı belirlenemedi.

İnfeksiyonların Dökümü: Febril nötropeni ataklarının 18’inde (%15) mikrobiyolojik olarak bir etken üretildi. Üretilen ajanların 13’ü (%76,5) Gram-negatif, 5’i (%23,5) Gram-pozitif bakteri idi. Atakların 19’unda bakteriyemi vardı. Bunla-rın 6’sında Escherichia coli, 1’inde Enterococcus faecium, 1’inde metisiline duyarlı Staphylococcus aureus (MSSA), 1’inde Enterobacter cinsi bakteri, 1’inde Streptokok cinsi bakteri, 1’inde koagülaz-negatif Staphylococcus aureus (2 kez üreme) kanda üredi. Koagülaz-negatif Staphylococcus aureus 8 atakta (%6,6) kanda bir kez üredi ve bu da kontaminasyon olarak değerlendirildi. İd-rarda ise 2 Escherichia coli, 1 Pseudomonas cinsi bakteri, 2 Klebsiella Pneumoniae, 1 Staphylococcus saprophyticus ve 1 metisiline dirençli Staphylococcus aureus (MRSA) üredi (Tablo II).

Tablo II. Febril nötropeni ataklarında üreyen mikroorga-

nizmalar

Üreyen Mikroorganizmalar n (n=18) % (15)

Gram (+) 5 27.5

Staphylococcus aureus 1 5.5

Koagülaz negatif Staphylococcus 2 11

Streptokokus cinsi bakteri 1 5.5

Staphylococcus saprophyticus 1 5.5

Gram (-) 13 72.5

Klebsiella pneumoniae 2 11

Escherichia coli 8 45

Enterococcus faecium 1 5.5

Enterobacter 1 5.5

Pseudomonas 1 5.5

Atakların 62’si (%52) klinik olarak dökümente idi. Otuziki atakta (3-4, derece) mukozit, 6 atakta üst solunum yolu infeksiyonu (ÜSYE), 5 atakta akut gastroenterit (AGE), 10 atakta pnömoni, 8 atakta yumuşak doku infeksiyonu ve bir atakta idrar yolu infeksiyonu (İYE) tespit edildi. Bazı ataklarda birden fazla klinik odak saptandı (Tablo III).


76

Tablo III. Febril nötropeni ataklarında saptanan klinik infeksiyon odakları

Klinik İnfeksiyon Yeri n=62 (%52)

Mukozit (3-4 derece) 32

Pnömoni 10

Yumuşak doku infeksiyonu 8

ÜSYE 6

AGE 5

İYE 1

Tedavi yanıtı: Monoterapi başlanan atakların 89’unda (%74) başka bir antibiyotik eklenmeden tedavi sonlandırılırken, 31(%26) atakta modifi-kasyon yapıldı. Modifikasyonların 17 tanesinde (%55) yalnız amikasin, 9’unda (%29) amikasin+ teikoplanin, 5’inde (%16) amikasin+teikopla-nin+antifungal eklendi. Lösemilerdeki 50 atağın 14’ünde (%28), solid tümörlü olgulardaki 47 atağın 8’inde (%17) ve lenfomalardaki 23 atağın 9’unda (%39) modifikasyon yapıldı. MNS 100/mm3 -ün altında olan ve/veya nötropenisi 10 günden uzun süren ataklardaki modifikasyon oranımız %27 olarak saptandı. Modifikasyonsuz başarı oranı %74, modifikasyon gerektiren atak oranı %26, modifikasyonlu başarı oranı %100 ve toplam başarı oranı %100 olarak saptandı (Tablo IV).

Yan etki: İmipenem-cilastatin tüm hastalarda iyi tolere edildi. Belirgin yan etki gözlenmedi.

Tablo IV. Febril nötropeni ataklarında başarı oranları

Modifikasyonsuz başarı %74

Modifikasyon gereken atak oranı %26

Modifikasyonlu başarı %100

Toplam başarı %100

TARTIŞMA

Febril nötropenik hastalarda ampirik antibiyotik tedavisi için bir çok ilaç tek olarak veya kom-binasyon şeklinde kullanılmış olup en iyiyi bul-ma arayışları sürmektedir. Kombinasyon tedavi-sinin sinerjik etki, direnç gelişiminin önlenmesi gibi üstünlüklerine karşı nefrotoksik olabilen kemoterapi ilaçları kullananlarda aminogli-kozidlere bağlı nefrotoksisite ve ototoksisite

artabilir (3,4,9-11). Geniş spektrumlu antipsö-domonal sefalosporinler veya karbapenemler ile komplikasyonsuz febril nötropeni ataklarında iyi sonuçların alınmış olması monoterapiyi günde-me getirmiştir. Monoterapi olarak en eski kulla-nımı olan antibiyotikler, sefalosporinlerden sef-tazidim ve karbapenemlerden imipenemdir. Her ikisi ile de yeterli bakterisidal etki ve geniş spek-trum elde edilmiştir (1,7,8,12-21). Ayrıca mero-penem, sefepim ve piperasilin-tazobaktam’ın da monoterapide başarıyla kullanımı ile ilgili çok sayıda yayın mevcuttur (22-24.).

Nötropenik hastalarda ölümcül infeksiyonların çoğu bakteriyel olup eskiden Gram-negatif bak-terilerle infeksiyon ağırlıklı iken, son on yıldır Gram-pozitif infeksiyonlarda belirgin bir artış ol-muştur (2,4,6). Ülkemizde de son zamanlarda %40-70 oranlarına ulaşan Gram-pozitif organiz-ma etken olarak belirlenmiştir (25). Buna rağ-men, halen gram negatif bakteriyel infeksiyonlar önem taşımaktadır. Gelişmekte olan ülkelerde Gram-negatif etkenlere daha yüksek oranda rastlanmaktadır (26). Daha önceki bir çalışma-mızda da olduğu gibi bu serimizde de Gram- negatif bakteriyel infeksiyonlar ağırlıklı olup mikrobiyolojik olarak dökümente atakların %72,5’ini oluşturmaktadır (27). Gram-pozitif bakterilerin çoğalma nedenlerinin arasında kalıcı kateter kullanımı vardır (28). Hastalarımı-zın hiç birinde bu tür kateter yoktu.

Son yıllarda özellikle erişkin gruplarında risk grupları belirleyip monoterapiyi düşük risk gru-buna verme eğilimi belirmiştir. Risk grubunu belirleyen en önemli faktörler, nötropeninin ağırlığı, süresi ve komplikasyonların varlığıdır. Nötropeni 10 günden uzun sürerse ağır nötro-penidir (1). Özellikle lösemiler, kemik iliği süp-resyonları daha derin ve uzun sürdüğü için düşük risk grubunda fazla yer alamazlar (28). Kliniğimizde genel durumu çok bozuk, septik şoktaki hastalar dışındaki tüm hastalara mono-terapi verilmiş, nötropeninin derinliği ve süresi hasta seçimimizi etkilememiştir. Febril nötro-peni ataklarının 50’si lösemili hastalarda görül-

Febril Nötropenik Çocukların Ampirik Tedavisinde İmipenem-Cilastatin Kullanımının Retrospektif Olarak Değerlendirilmesi

77

müş ve monoterapi ile etkili sonuçlar alınmıştır. Tüm grupta modifikasyon oranımız %26 bulun-muş olup, bu oran lenfomalarda %39, solid tü-mörlerde %17, lösemilerde ise %28’dir. Nötro-penisi 100/mm3’ün altında olan ve/veya 10 gün-den fazla süren ataklardaki modifikasyon oranı-mız %27 olup diğerlerinden belirgin olarak farklı değildi. Çocukların erişkinlerden farklı özelliklere sahip olduğu göz önüne alınarak, çocuklar için risk grubu ve tedavi modellerini belirleyecek çalışmalar yapılmalıdır.

Çalışmamızda atakların 18’inde (%15) mikrobi-yolojik olarak, 62’sinde (%52) klinik olarak tanı konuldu. Kırk atakta (%33) ateş kaynağı belirle-nemedi. Mikrobiyolojik dokümantasyon oranı-mız 2000 yılında yayınlanan çalışmamızda %46 iken bu çalışmamızda %15 bulundu (27). Bu da hastanemiz mikrobiyoloji bölümündeki teknik nedenlerle ilişkili olabilir.

Febril nötropenik bir hastada başlangıç tedavisi ne olursa olsun yanıtsızlık, ikincil infeksiyon, yan

etki açısından hasta dikkatle izlenmeli, başarı-sızlık karşısında tedavi modifiye edilmelidir. Her merkezin kendi servisinin dökümente edilmiş klinik ve mikrobiyolojik sonuçlarına göre baş-langıç tedavisi belirlemesi gerekmektedir. Te-davi seçiminde kullanılan protokolün maliyeti ve uygulama kolaylığı da göz önünde tutulmalıdır.

Çalışmamızda imipenem-cilastatin ile toplam başarımız %100, modifikasyonumuz %26 bu-lundu. Böylece ampirik monoterapi verilerek yoğun kemoterapi ile çeşitli nefrotoksik ajanlar alan bu hastaların %74 kadarına aminoglikozit ve glikopeptit gibi nefrotoksisitesi yüksek ajan-lar verilmemiş oldu. Modifikasyon oranı çeşitli çalışmalarda %20- 50 arasında bildirilmektedir (1,3,4,7,8,12,13). Bizim oranımız literatür ile uy-gunluk göstermektedir.

Sonuç olarak çalışmamıza göre, febril nötrope-nide ampirik uygulanan imipenem cilastatin monoterapisi çocukluk çağında etkili ve güvenilir bulundu.

KAYNAKLAR 1. Freifeld AG, Walsh TJ, Pizzo PA. Infectious complications in the pediatric cancer patient. In: Pizzo PA, Poplac DG (eds). Principles and

Practices of Pediatric Oncology. 3rd ed. Philadelphia: JP Lippincott, 1997: 1069-1114.

2. Klastersky J. Therapy in infections in cancer patients. In: Klastersky J, Schimpff SC, Senn HJ (eds). Handbook of Supportive Care in Cancers. New York: Marcel Dekker Inc, 1995: 1.

3. Hughes WT, Armstrong D, Bodey GP, et al. 1997 guidelines for the use of antimicrobial agents in neutropenic patients with unexplained fever. Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis 1997; 25: 551-573.

4. Hann L, Viscoli C, Paesmans M, et al. A comparison of outcome from febrile neutropenic episodes in children compared with adults: Results from four EORTC studies. Brit J Haematol 1997; 99: 580-588.

5. Hughes WT, Armstrong D, Bodey GP, et al. 2002 Guidelines for the Use of antimicrobial agents in neutropenic patients with cancer. Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis 2002; 34: 730-750.

6. Bradley JS, Garau J, Lode H, et al. Carbapenems in clinical practice: a guide to their use in serious infection. International Journal of Antimicrobial Agents 1999 Feb; 11 (2): 93-100.

7. EORTC International Antimicrobial Therapy Cooperative Group. (1991a). Single versus multiple daily doses of amicasin combined with ceftriaxone or ceftazidime for empirical therapy of fever in granulocytopenic cancer patients. In program and abstracts of the Thirty-First Interscience Conference on Antimicrobial Agents and Chemotherapy, Atlanta, GA, American Society for Microbiology, Washington, DC. 1991: 128.

8. Pizzo PA, Hathorn JW, Hiemenz JW, et al. A randomized trial comparing ceftazidime alone with combination antibiotic therapy in cancer patients with fever and neutropenia. N Engl J Med 1986; 315: 552.

9. Alexander SW, Walsh TJ, Freifeld AG, et al. Infectious complications in pediatric cancer patients. In: Pizzo PA. Poplack DG (eds). Principles and Practice of Pediatric Oncology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 2002: 1239-1283.

10. Charnas R, Luthi AR, Ruch W. Once daily ceftriaxone plus amikacin us three times daily ceftazidime plus amikacin for treatment of febrile neutropenic children with cancer. Pediatr Infect Dis J 1997; 16: 346-353.

11. Roinston KV, Berkey P, Bodey GP. A comparison of imipenem to ceftazidime with or without amikacin as empiric therapy in febrile neutropenic patients. Arch Intern Med 1992; 152: 283.

12. Freifeld AG, Walsh T, Marshall D, et al. Monotherapy for fever and neutropenia in cancer patients: A randomized comparision of ceftazidime versus imipenem. J Clin Oncol 1995; 13 (1): 165-176.

13. Fainstein V, Bodev CP, Elting L. A randomized study of ceftazidime compared to ceftazidime and tobramycin for the treatment of infections in cancer patients. J Antimicrob Chemother 1983; 12 (Suppl A): 101.


78

14. Kebudi R, Ayan I, Doğan S, Görgün Ö, Tokuç G. Febril nötropenide seftazidim ve büyüme faktörleri. ANKEM Derg 1996 ;10 (No.4): 409-414.

15. Raad I, Abi-Said D, Rolston KV, Karl CL, Bodey GP. How should imipenem-cilastatin be used in the treatment of fever and infection in neutropenic cancer patients. Cancer 1998; 15; 82(12): 2449-2458.

16. Deaney NB, Tate H. A meta-analysis of clinical studies of imipenem-cilastatin for emprically treating febrile neutropenic patients.J Antimicrob Chemother 1996;37(5):975-986.

17. Engervall P, Gunter G, Ljungman P, Lonngvist B, Hast R, Stiernstedt G. Imipenem-cilastatin monotherapy as salvage treatment in febril neutropenic patients. J Chemother 1996 Oct; 8(5): 382-386.

18. Cometta A, Glasuer MP. Empiric antibiotic monotherapy with carbapenems in febrile neutropenia. J Chemother 1996; 8(5): 375-381.

19. Leyland MJ, Bayston KF, Cohen J. A comporative study of imipenem versus piperacillin plus gentamicin in the initial management of febrile neutropenic patients with haematological malignancies. J Antimicrob Chemother 1992; 30: 843-854.

20. Lıang R,Yung R, Chıu E, et al. Ceftazidime versus imipenem-cilastatin as initial monotherapy for febrile nötropenic patients. Antimicrobial Chemother 1990; 34: 7 1336-1341.

21. Aparicio J, Oltra A, Llorca C, et al. Randomized comparison of ceftazidime and imipenem as initial monotherapy for febrile episodes in neutropenic cancer patients. Eur J Cancer 1996; 32A (10): 1739-1743.

22. Muller J, Garami M, Constantin T, Schmidt M, Fekete G, Kovacs G. Meropenem in the treatment of febrile neutropenic children. Pediatr Hematol Oncol. 2005 Jun; 22 (4): 277-284.

23. Corapcioglu F, Sarper N. Cefepime versus ceftazidime+amikacin as empirical therapy for febrile neutropenia in children with cancer: a prospective randomized trial of the treatment efficacy and cost. Pediatr Hematol Oncol 2005 Jan-Feb; 22 (1): 59-70.

24. Viscoli C, Cometta A, Kern WV, et al. Piperacillin- Tazobactam monotherapy in high-risk febrile and neutropenic cancer patients. Clin Microbiol Infect 2006 Mar; 12 (3): 212-216.

25. Akova M, Hayran M, Ünal S. Characteristics of infectious agents in adult cancer patients with neutropenia and fever. Abstract Book of 13th Meeting of the International Society of Haemotology, September 3-8, Istanbul, Turkey 1995;Abstract no.225.

26. Cometta A, Viscoli C, Castagnola E, et al. Empirical treatment of fever in neutropenic children: the role of the carbapenems. The Pediatric Infectious Disease Journal 1996; 15 (8): 744-748.

27. Vural DS, Meral G, Urgancı N. Febril nötropenik hastalarda seftazidim. Türk Onkoloji Dergisi 2000; 15 (3): 103-106.

28. Gaya H, Kalastersky JA. Nötropenik hastalardaki bakteriyel infeksiyonlarda empirik tedavi. Akova M (ed) Febril Nötropenik Hastaların Tedavisinde Yeni Ufuklar 1998; 5-11.

Yazışma Adresi: Dr. Seda GEYLANİ GÜLEÇ Adres: Kültür Mh. Esen Sk. Türksan Sitesi A6 Blok, Daire: 11 34340 Etiler/İSTANBUL Tel : 0212 257 53 90, 0535 279 07 99 Faks : 0212 234 11 21 e-mail : [email protected]

5

79


ÖZET

u ileriye dönük çalışmada enürezis nokturnalı çocuklarda adenoid vejetasyon sıklığı ve enürezis ile adenoid vejetasyonun karşılaştırılması amaçlandı. Pediatrik Nefroloji Polikliniğinde enürezis nokturna tanısı alan ve yaş ortalaması 9,3±2,3 (5–15 yaş) olan

70 çocuk, kontrol grubu olarak da yaş ortalaması 9,3±3,0 (5–15) olan 30 çocuk alındı. Bütün hastalara ileriye dönük olarak ayrıntılı enürezis takip formu çıkarıldı. Tedaviye başlamadan önce her hastadan açlık kan şekeri, böbrek fonksiyon testleri, gaitada parazit, tam idrar tetkiki, idrar kültür antibiyogramı ve böbrek ultrasonografisi istendi. Sonuçlara göre hastalara körlemesine koşullandırma, alarm cihazı, imipramin tablet, desmopressin nasal sprey ve oksibutinin tedavilerinden birisi verildi. Tüm hastalar Kulak Burun Boğaz (KBB) polikliniğinde aynı hekim tarafından değerlendirilerek hastaların KBB ile ilgili yakınmalarını sorgulayan bir form dolduruldu. Nazal endoskop ile nazal kavite ve nazofarenks muayeneleri yapıldı. Adenoid vejetasyon büyüklüğü koana ile olan ilişkisine göre değerlendirilerek tıkanıklık oranlarına göre derecelendirildi. Enürezisli olgularda adenoid vejetasyon %7,1 olguda %100, %12,9’unda %75, %22,9’unda %50 ve %8,6’sında %25 tıkalı, %48,6’sında normal bulundu. Kontrol grubunda ise adenoid vejetasyon %6,7 olguda %75, %20’sinde %50, % 26,7’sinda %25 tıkalı, %46.7’si ise normaldi. Veriler değerlendirildiğinde enürezis ile adenoid vejetasyon varlığı arasında anlamlı bir fark bulunmadı. Adenoid vejetasyon derecesi ve adenoid vejetasyonu düşündüren yakınmalarla enürezis bulguları arasında anlamlı farklılık yoktu. Sonuç olarak enürezis nokturna patogenezinde adenoid vejetasyonun rolü olmadığı düşünüldü.

Anahtar Sözcükler: Enürezis nocturna, adenoid vegetasyon, uyku apnesi

SUMMARY n this prospective study, we planned to assess the frequency of the adenoid vegetation in children with enuresis nocturna. Seventy enuretic children with mean age 9.3±2.3 (5-15) years and 30 healthy children with similar age constituted the study

group. Questionnaire and a follow up protocol sheet were filled out for all patients. The patients were examined by the same ear-nose-throat surgeon for their ear, nose and throat condition and a symptomatic assessment form filled out for each, Nasal cavity and nasopharynx examinations were done with nasal endoscope. Adenoid vegetation volume was assessed according to its relation with choana and was scored as obstruction percentage of 25–50–75–100 %. Chi-square test was performed. In enuretic children, adenoid vegetation caused 100% obstruction in 7.1% of the cases, 75% obstruction in 12.9%, 50% obstruction in 22.9% and 25% obstruction in 8.6% of all the children. 48.6% of the children were found normal. In the control group adenoid vegetation caused 75% obstruction in 6.7%, 50% obstruction in 20%, 25% in 26.7% of the cases and 46.7% was normal. When data analyzed, no significant difference about degree of adenoid hypertrophy was found between enuretic and healthy children. There was no significant difference in degree of adenoid vegetation and symptoms related to adenoid hypertrophy or enuresis.

Key Words: Adenoid vegetation, enuresis nocturna, sleep apnea


B

I

ENÜREZİS NOKTURNALI ÇOCUKLARDA ADENOİD HİPERTROFİSİNİN ROLÜ The role of adenoid vegetations in the pathogenesis of in children with Enuresis Nocturna

Ferah SÖNMEZ1 Sema BAŞAK2 Ayşe TOSUN3 Tolga ÜNÜVAR3 Mahmut YILDIZ3 Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aydın 1 Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim

Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı 2 Kulak Burun Boğaz 3 Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Sönmez ve ark.

80

GİRİŞ

Beş yaşını geçmiş çocuklarda ayda en az iki gece idrar kaçırılmasına enürezis nokturna de-nilir. Primer enürezis doğumdan itibaren geniş bir zaman sürecinde hiç kuru kalkamayan olgu-larda, sekonder enürezis ise en az 6 aydan uzun kuru kalma döneminden sonra altını ıslatan çocuklarda kullanılan terimdir. Etiolojisinde, tam bilinmemekle birlikte santral sinir sistemi olgunlaşmasının geri kalması ve/veya gelişimsel gecikme, mesane-üretra disfonksiyonu, anor-mal uyku bölümleri, çevre stresi ve antidiüretik hormonun sirkadiyen salınımının bozulması, ge-netik faktörler gibi çok farklı nedenler sorumlu tutulmaktadır (1,2).

Adenoid doku büyüklüğü çocuktan çocuğa değiş-mektedir. Adenoid doku 3–7 yaşları arasında maksimum boyutlarına ulaşmakta ve daha son-ra regresyona uğramaktadır. Akut üst solunum yolu infeksiyonları adenoidleri etkileyerek lenf foliküllerinin multiplikasyonu, genişlemesi ve hi-perplazisine yolaçmaktadır. Obstrüktif uyku apnesine yol açan nedenler içinde büyümüş adenoid ve tonsil dokunun rolü uzun zamandır tartışılmaktadır (3). Tıkayıcı uyku apnesi gibi so-lunum ile ilgili uyku problemlerinde çocuklarda nokturnal enürezisin görülebileceği düşünül-mektedir(4). Üst solunum yolu tıkanıklıkları ve enürezis nokturna arasındaki ilişkinin değişik biyolojik nedenleri olduğu bildirilmiştir. Tıkayıcı uyku apne-sinin uykuyu böldüğü ve normal uyanma ve kişiye ait uyanma mekanizmalarını sınırlayabileceği düşünülmüştür. Ayrıca tıkayıcı uyku apnesinin düşük ADH düzeylerine neden olabileceği ve artmış karın içi basıncının da etkili bir faktör olabileceği rapor edilmiştir (5).

Üst solunum yolunu tıkayan durumlar ile nok-turnal enürezis arasındaki ilişkiyi gösteren olgu sunum ve serileri şeklinde çalışmalar mevcut olmasına karşın bu olgularda adenoid hipertro-fisini araştıran yeterli kontrollü çalışmaya tara-nabildiği kadar rastlanılmamıştır (5,6,7,8,9).

Bu ileriye dönük çalışmada enürezis nokturnalı çocuklarda tıkayıcı tip uyku apnesi nedenlerin-den biri olan adenoid hipertrofisi sıklığı ve enü-rezis nokturna ile adenoid hipertrofisi bulgula-rının karşılaştırılması amaçlanmıştır.

GEREÇ VE YÖNTEM

Pediatrik Nefroloji Polikliniği’nde enürezis nok-turna tanısı alan, yaş ortalaması 9,3±2,3 (5–15) yıl olan %60’ı erkek 70 çocuk çalışma grubunu, yaş ortalaması 9,3±3,0 (5–15) yıl olan ve %63,3’ü kız 30 sağlıklı çocuk kontrol grubunu oluşturdu. Tedaviye başlamadan önce çalışma grubundaki her hasta için yakınması, gece işeme tipi, işeme sıklığı, psişik sorun, travma, gaita kaçırma, aile öyküsü ve daha önce uygu-lanan tedavileri içeren enürezis değerlendirme formu dolduruldu. Açlık kan şekeri, böbrek fonksiyon testleri, gaitada parazit, tam idrar tet-kiki, idrar kültür antibiyogramı ve böbrek ultra-sonografisi istendi. Sonuçlara göre hastalara kör-lemesine koşullandırma, alarm cihazı, imipra-min tablet, desmopressin nasal sprey ve oksi-butinin tedavilerinden birisi verildi. Tüm hasta-lar Kulak Burun Boğaz (KBB) polikliniğinde aynı hekim tarafından değerlendirilerek yakınmaları, öyküsü (burun tıkanıklığı, burun akıntısı, alerji, alerjik rinit, ağzı açık uyuma, horlama, kulak ya-kınmaları, seröz burun akıntısı, geçirilmiş KBB operasyonu, aile öyküsü, sistemik hastalık, uyku- apne öyküsü) sorgulandı. Kontrol grubundaki hastalarda ne adenoid vejetasyon ne de diğer sistemler ile ilgili yakınma ve bulgu saptanmadı. Nazal endoskop ile nazal kavite ve nazofarenks muayeneleri yapıldı. Muayeneden 10 dakika ön-ce nazal kavitelere %0.05 xylometazolium içe-ren tamponlar yerleştirilerek nazal mukozada dekonjesyon sağlandı. Muayenede 0 derece 4 mm Hopkins endoskop (7200) kullanıldı. Ade-noid dokunun büyüklüğü, çalışmanın amacı dik-kate alınarak koanaların adenoid dokuyla ilişki-sine göre değerlendirildi. Koanalar tahmini çizgilerle 4 eşit kadrana bölündü ve 1,2,3,4 ola-

Enürezis nokturnada adenoid vegetasyon

81

rak numaralandı. Adenoid dokunun bu kadran-ları doldurmasına göre büyüklüğü dört sınıfa ayrıldı. Tıkanıklık oranlarına göre (%25–50–75 ve 100) olarak derecelendirildi. Veriler SPSS 10.0 programında Ki-Kare testi ile değerlendirildi.

BULGULAR

Olguların 58 (%82,9)’i primer, 12 (%17,1)’si se-konder enürezis nokturna idi. 58 vaka (%80) her gece, 11 olgu (%15,3) haftada 2-3 gece altını ıslatıyordu. Etiolojik olarak aile öyküsü %72,2 pozitifti, %8,6’sında parazit, %2,9’unda idrar kültüründe üreme, %2.8 olguda psişik nedenler, %1.4 olguda travma saptandı. Motivasyon teda-visi verilen 46 çocukta %43.1, desmopressin nasal sprey uygulanan 21 çocukta %22.2, imipramin verilen 6 olguda %6.9, oksibutinin verilen 5 hastada %4.2 yanıt alındı. Tüm hasta-ların %85,7’sinde tedaviye yanıt alındı.

Hastaların %31,4’ünde burun tıkanıklığı, %24,3’ün-de burun akıntısı, %14,3’ünde alerji, %48,6’sın-da ağzı açık uyuma, %40’ında horlama, %20’sin-de septum deviasyonu ve %17,1’inde uyku apnesi saptandı. Adenoid vejetasyon 5 olguda %100, 9’unda %75, 16’sında %50 ve 6’sında %25 tıkalı olarak saptandı. Otuzdört çocuk ise normal olarak değerlendirildi (Tablo 1). Primer enürezis nokturnalı 58 olgunun %17.2’sinde, sekonder enürezis nokturnalı 12 olgunun %16.7’sinde uyku apnesi mevcuttu. Uyku apnesi olan 12 hastanın %25’i %100 tıkalı, %33’ü %75 tıkalı, %16’sı %50 tıkalı idi.

Otuz sağlıklı kontrol grubunda ise adenoid vejetasyon 2 çocukta %75, 6’inde %50, 8’inde %25 tıkalı, 14 olgu ise normaldi (Tablo I). Enü-rezis nokturna olgularıyla sağlıklı çocuklar ara-sında adenoid hipertrofisi yönünden istatiksel olarak anlamlı bir fark bulunmadı. Enürezisli hastalarımızda adenoid hipertrofisi derecesi ve adenoid hipertrofisini düşündüren yakınmalarla enürezis bulguları arasında istatiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı.

Tablo I. Enürezisli ve sağlıklı çocuklarda adenoid hiper-trofisinin değerlendirilmesi

Adenoid vejetasyon derecesi Normal

%100 %75 %50 %25

Enürezis nokturna (70) %7.1 %12.9 %22.9 %8.6 %48.6

Primer enürezis nokturna (58) %8.8 %12.3 %21.1 %8.8 %49

Sekonder enürezis nokturna (12)

_ %16.7 %33.3 %8.3 %41.7

Kontrol grubu (30) %6,7 %20 %26,7 %46.7

TARTIŞMA

Enürezis nokturna prevelansı 5 yaşında %15–20 arasında değişmektedir ve yaş büyüdükçe yılda %15 oranında azalma göstermektedir (1,10-14). Bölgemizde yaptığımız araştırmada 7–15 yaş grubunda %12 çocukta enürezis nokturna sap-tanmıştır (15). Etiyolojisinde, santral sinir sis-temi olgunlaşmasının geri kalması ve/veya ge-lişimsel gecikme, mesane-üretra disfonksiyonu, anormal uyku bölümleri, çevre stresi ve anti-diüretik hormonun sirkadiyen salınımının bozul-ması, genetik faktörler gibi çok farklı nedenler sorumlu tutulmaktadır (1,2).

Diğer yandan üst solunum yollarını tıkayan durumlarla enürezis nokturna arasındaki ilişkiyi gösteren genellikle olgu sunum ve serileri dü-zeyinde çalışmalar da mevcuttur (5-9). Nowak (6), Weider (5,7), Ng DK (8) ve Çınar ve ark. (9) yaptıkları araştırmalarda üst solunum yolu tıka-nıklıkları olan hastalardaki enürezis nokturna bulgusunun üst solunum yolu tıkanıklıklarını ortadan kaldıran operasyonlardan sonra büyük oranda kaybolduğu gösterilmiştir. Weider ve ark’ı (5) üst hava yolu obstrüksiyonu olan 115 olgunun 103’ünde (%89.56) primer, 12’sinde (%10,43) sekonder enürezis nokturna sapta-mışlar, obstrüksiyon nedeni ile opere olan bu olguların 87’sinde (%76) nokturnal enürezisin düzeldiğini saptamışlardır. Yine Weider ve ark’ı (7) üst solunum yolu obstrüksiyonu olan 35 vakayı içeren bir çalışmada primer enürezis nokturna oranını %80 olarak bulmuşlar, cerrahi

Sönmez ve ark.

82

ile de 35 olgunun 26’sında (%74.28) enürezis yakınmalarının ortadan kalktığını göstermişler-dir. Çınar ve ark.(9), üst havayolu obstrüksi-yonuna yönelik cerrahi düzeltme yapılan 74 olguluk bir seride 47 olguda (%63) 3 aylık peri-yotta yakınmanın olmadığını, %4’ünde enürezis nokturna sıklığında azalma gözlendiğini, Nowak ve ark.(6) ise 7 yaşındaki bir olguda üst havayolu cerrahisi ile enürezis nokturnanın düzeldiğini bildirmişlerdir.

Obstrüktif uyku apnesine yol açan nedenler için-de büyümüş adenoid ve tonsil dokusunun rolü uzun zamandır tartışılmaktadır. Taranabildiği kadarı ile literatürde enürezis nokturnalı olgu-larda adenoid hipertrofisinin derecelerini gös-teren kontrollü bir çalışmaya rastlanılmamıştır. Bu nedenle bu çalışmada enürezis nokturnalı çocuklarda tıkayıcı tip uyku apnesi nedenlerin-den biri olan adenoid hipertrofisi sıklığı ve enü-rezis nokturna ile adenoid hipertrofisi bulguları-nın karşılaştırılması amaçlanmıştır.

Enürezis nokturnalı olgularımızda adenoid veje-tasyon 5 (%7,1) olguda %100 tıkalı, 9 (%12,9)’un-da %75 tıkalı, 16 (%22,9)’sında %50 tıkalı ve 6 (%8,6)’sında %25 tıkalı olarak bulunmuştur, 34 (%48,6) çocuk ise normal olarak değerlendiril-miştir.

Tıkayıcı uyku apnesi ve adenoid hipertrofinin toplumdaki gerçek prevelansını söylemek güç-tür. Tıkayıcı uyku apnesinin en azından %2.9 oranında olduğu bildirilmiştir (16).

Kontrol grubumuzdaki bu yönde hiçbir yakın-ması olmayan sağlıklı çocuklarda ise adenoid vejetasyon %6,7 olguda %75, %20’sinde %50, %26,7’sinde %25 tıkalı gibi oldukça yüksek

oranlarda bulunmuştur. Çalışmamızda enüre-zisli olgularda yüksek oranda adenoid hipertrofi bulguları ve adenoid hipertrofisi saptanmış olup, Tablo I’de görüldüğü gibi enürezisli ve sağlıklı çocuklarda adenoid hipertrofi oranlarında an-lamlı fark görülmemiştir.

Adenoid vejetasyon derecesi ve adenoid hiper-trofi düşündüren yakınmalarla enürezis noktur-nanın tipi, sıklığı, aile öyküsü, tetkikleri, teda-viye yanıtı gibi bulguları arasında da istatiksel olarak anlamlı bir ilişki saptanmamıştır. Yapılan çalışmalarda primer enüresi nokturna ile tıkayıcı uyku apnesi arasındaki ilişkinin kanıt düzeyi, düzey III’e, sekonder enüresi nokturna ile tıka-yıcı uyku apnesi arasındaki ilişkinin kanıt düzeyi ise düzey I’e uymaktadır (5). Enürezis nokturnalı olgularımızın %17,1’inde uyku apnesi vardı ve uyku apnesi olan 12 olgunun % 83.3’ü primer enüretikti. Çalışmamızda primer ve sekonder enürezis nokturna ile tıkayıcı uyku apnesi ara-sında fark bulunmamıştır.

Sonuç olarak, bu çalışmada enürezis nokturna etyolojisinde adenoid hipertrofinin tek başına önemli bir rol oynamadığı saptandı. Enürezis nokturna nedeni ile başvuran olgularda adenoid hipertrofisi ile ilgili bulguların, diğer yandan adenoid hipertrofisi saptananlarda da enürezis nokturna yakınmasının mutlaka sorgulanması gerektiği ve bu bağlamda seçilecek tedavi son-rası olguların yeniden değerlendirilmelerinin uy-gun olacağı düşünüldü. Bu araştırma sonuçları ve bu konudaki kaynaklar değerlendirildiğinde pediatrik nefrolog veya ürologlarla kulak burun boğaz uzmanlarının ortak rassal kontrollü daha fazla sayıda olgu içeren kontrollü çalışmalar yapmalarının gerekli olduğu kararına varıldı.

KAYNAKLAR 1. Rushton HG, Enürezis. In: Kelalis P, Ring L, Belman B. Clinical Pediatric Urology 3rd Ed. Philadelphia. WB Saunders Company, 1992: 365–

379.

2. Rushton HG. Enuresis. In: Kher KK Makker SP editors. Clinical Pediatric Nephrology. New York. Mc Graw Inc. 1992: 399–419.

3. Cowan DL, Hibbert J. Tonsils and adenoids. In: Paediatric Otolaryngology. Ed. Adams DA, Cinnamond MJ. Reed Educational and ProfessionalPublishing Oxford. 1997; 20:6.

4. Bailey CM, Croft CB. Sleep apnea. In: Paediatric Otolaryngology. Ed. Adams DA,Cinnamond MJ. Reed Educational and Professional PublishingOxford. 1997; 20:6.

Enürezis nokturnada adenoid vegetasyon

83

5. Weider D, Sateia M, and West R. Nokturnal enuresis in children with upper airway obstruction. Otolaryngol Head and Neck Surg 1991; 105: 427–432.

6. Nowak KC, Weider DJ. Pediatric nokturnal enuresis secondary to airway obstruction from cleft palate repair. Clin Pediatr 1998; 37: 653–657.

7. Weider DJ, Hauri PJ. Nokturnal enuresis in children with upper airway obstruction. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1985; 9: 173–182.

8. Ng DK, Chau KW, Kwok KL. Nokturnal enuresis and obstructive sleep apnoea in two children. Singapore Med J 2001; 42: 590–591.

9. Çınar U, Vural C, Cakir B, Topuz E, Karaman MI, Turgut S. Nokturnal enuresis and upper airway obstruction. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2001; 59: 115–118.

10. Koff SA, Enuresis. In: Walsh-Retik-Stamey-Vaughan Campbell’s Urology, 7th Edition, Philadelphia: WB Saunders Company, 1993; 2: 2055–2068.

11. Scott C, Dalton R. Enuresis. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson JB. Nelson Textbook of Pediatrics 16th ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 2000; 20: 72–73.

12. Roth JA, Atala A. Chıldhood enuresıs. In: Rakel RE. Conn’s Current Therapy. 53th ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 2001: 658–60.

13. Meadow SR. Enuresis. In: Edelmann CM Jr, Bernstein J, Meadow SR, Spitzer A, Travis LB. Pediatric Kidney Disease Second Edition. Little Brown Company, 1992: 2015–2025.

14. Jalkut MW. Enuresis. Pediatric Clinics Of North America. Philadelphia: WB Saunders Company, 2001; 48-56.

15. Ünüvar T, Sönmez F. Aydın ilinde monosemptomatik nokturnal enürezisin prevelansı ve etki eden faktörler. 3. Ulusal Pediatrik Nefroloji Kongresi. 2002; S:97.

16. Wang R, Elkins T, Keech D, Wauquier A, and Hubbard D. Accuracy of clinical evaluation in pediatric obstructive sleep apnea. Otolaryngology -Head and Neck Surgery 1998; 118:69–73.

Yazışma Adresi:

Prof. Dr. Ferah SÖNMEZ Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Nefroloji Bilim Dalı AYDIN Tel : 256–444 12 56 – 130 Fax : 256–214 64 95 E-mail : [email protected]

5

85


ÖZET

eaktif trombositoz çocukluk çağı infeksiyon hastalıklarında sık görülen bir durum olmasına karşın, alt solunum yolu infeksiyonu bulunan hastalarda özellikle daha sık görülmektedir. Bu çalışmada kliniğimizde pnömoni nedeni ile yatan hastalarda trombositoz

sıklığını göstermeyi amaçladık. 1-10 yaş arasında alt solunum yolu infeksiyonu bulunan 150 hasta çalışmaya alındı. Pnömoni ve ampiyem, lober pnömoni ve viral pnömoni gibi alt solunum yolu infeksiyonu olan çocukların trombosit sayıları incelendi.Trombositoz oranı pnömoni ve ampiyem grubunda % 84 , lober pnömoni grubunda % 44, viral pnömoni grubunda ise % 22 olarak tesbit edildi. Ölçülen en yüksek trombosit sayısı ortalaması pnömoni ve ampiyem grubunda (780.760± 284.564 / mm³) diğer iki gruba göre anlamlı derecede yüksek bulundu. Gruplar arasında trombositoz görülenlerde yaş dağılımı ve cinsiyetler arasında anlamlı fark bulunmadı. İnfeksiyonlar reaktif trombositozun en sık sebebidir. Bakteriyel infeksiyonlarda viral infeksiyonlara göre trombositoz sıklığı ve şiddeti daha yüksek olmaktadır. Anahtar Sözcükler: Trombositoz , alt solunum yolu infeksiyonu

SUMMARY lthough reactive thrombocytosis is a frequent condition in childhood infectious diseases, it is especially frequent in patients with lower respiratory tract infections.In this study, we aimed to search the incidence of thrombocytosis in patients hospitalized with

pneumonia. This study has been performed on 150 lower tract infection cases aged between 1–10 years-old. Platelet counts of children who had lower respiratory tract infections such as pneumonia and empyema,lobar pneumonia,and viral pneumonia, were investigated. Thrombocytosis were determined to be 84%, 44% and 22% in patients with pneumonia and empyema, lobar pneumonia and viral pneumonia, respectively. The mean of peak platelet counts were significantly higher in the pneumonia and empyema group (780.760±284.564/mm³). There was statistically no significant difference of age and sex among the 3 groups. In conclusion, reactive thrombocytosis was seen more frequently in bacterial infections than viral infections,

Key Words: Thrombocytosis, lower respiratory tract infections


47. Milli Pediatri Kongresi’nde sözlü bildiri olarak “24 th Annual Meeting of the European Society for Paediatric İnfectious Diseases (ESPID)” Kongresi’nde poster olarak sunulmuştur.

GİRİŞ

Çocuklarda çeşitli fizyolojik ve patolojik neden-lerden dolayı trombositoz görülebilmektedir. Çok az görülen myeloproliferatif bir bozukluk olan primer trombositoz hariç, çocuklardaki

trombositozun hemen hepsi reaktiftir. Reaktif trombositozun nedenleri arasında da infeksiyon hastalıkları ilk sırada yer almaktadır (1). Trom-bositozun şiddeti ve sıklığı infeksiyon etkenine ve bu infeksiyonun lokalizasyonuna göre deği-şebilmektedir. Bakteriyel infeksiyonlarda viral

R

A

ALT SOLUNUM YOLU İNFEKSİYONU TANISI İLE YATAN HASTALARDA REAKTİF TROMBOSİTOZ SIKLIĞI Incidence of Reactive Thrombocytosis in Hospitalized Children with Lower Respiratory Tract Infection

Şeref BİNBOĞA¹ Meral İNALHAN² Özlem ÜNLÜTÜRK² Özlem TEMEL² Serpil DEĞİRMENCİ² Ümit AKYÜZ² Savaş İNAN² 1 Yalova Devlet Hastanesi, Yalova 2 Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları

Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniği, İstanbul

Binboğa ve ark.

86

infeksiyonlara göre trombositoz sıklığı ve şiddeti daha yüksek olmaktadır (2). İnfeksiyonlara bağlı trombositozun en sık görüldüğü hastalık ise akciğer infeksiyonlarıdır. Ampiyem ve pnö-monide bu oran % 90’ların üzerine çıkmaktadır (3). Çalışmamızda kliniğimizde alt solunum yolu infeksiyonu nedeni ile yatan hastalarda trom-bosit sayısını değerlendirmeyi amaçladık.

GEREÇ VE YÖNTEM

Bu çalışmaya alt solunum yolları infeksiyonu tanısı ile çocuk kliniğine yatan 1-10 yaş ara-sındaki 150 hasta dahil edildi. Bu süre içinde hastalar (I) pnömoni ve ampiyem, (II) lober pnö-moni, (III) viral pnömoni olarak 3 grup şeklinde incelendi.

1. grup: Pnömoni ve ampiyem

Ateş, öksürük, solunum sıkıntısı, göğüs ağrısı, krepitan raller, solunum seslerinin azalması, perküsyonla matite alınması gibi semptom ve bulguları olan, akut-faz rektanlarının (CRP, löko-sit sayısı, sedimantasyon) yükseldiği bir çocukta akciğer grafisinde pnömoni ile birlikte plevral efüzyon saptanması ve torosentez ile eksuda karakterinde sıvı olması şeklinde tanımlandı.

2. grup: Lober pnömoni

Ateş, öksürük, solunum sıkıntısı, göğüs ağrısı, krepitan raller, solunum seslerinde azalma, per-küsyonla o bölgede matite alınması gibi semp-tom ve bulguları olan, akut-faz reaktanlarının yükseldiği bir çocukta akciğer grafisinde lober pnömonik infiltrasyon saptanması ve plevral efüzyonun bulunmaması olarak tanımlandı.

3. grup: Viral pnömoni

Subfebril ateş, öksürük, hırıltı, solunum sıkıntısı, yer yer krepitan ralller, ekspiryum uzaması, hışıltı duyulması gibi semptom ve bulguları olan, akut-faz reaktanlarının yükselmediği bir çocukta akciğer grafisinde interstisyel tutuluş ve/veya havalanma artışı saptanması şeklinde tanımlan-dı. Trombosit sayısının 500.000/mm³ ve üzerin-de olması trombositoz olarak tanımlandı. Her hastadan trombosit sayısı normale dönene ka-dar 4–7 gün aralıklarla tam kan sayımı yapıldı.

Çalışmada elde edilen sonuçlar değerlendirilir-ken, istatistiksel analizler için SPSS (Statistical for Social Sciences) for Windows 10.0 programı kullanıldı. Çalışma verileri değerlendirilirken ta-nımlayıcı istatistiksel metodların yanı sıra veri setlerimiz normal dağılım gösterdiğinden Oneway Anova, Tukey HSD testi, Student t, Mann Whitney U testi kullanıldı. Niteliksel verilerin karşılaştırılmasında ise Ki- Kare testi ve Fisher’s Exact Ki –Kare testi kullanıldı. Sonuçlar % 95’lik güven aralığında, anlamlılık p < 0,05 düzeyinde değerlendirildi.

BULGULAR

Çalışma Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hasta-lıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Has-talıkları kliniğinde, pnömoni ve ampiyem geli-şen 50 olgu (grup I), lober pnömoni görülen 50 olgu (grup II), viral pnömoni görülen 50 olgu (grup III) olmak üzere toplam 150 olgu üzerinde yapılmıştır.

Olguların dermografik özelliklere göre dağılımı Tablo 1’de görülmektedir. Yaş ve cinsiyet dağı-

Tablo I. Gruplara göre dermografik özelliklerin dağılımı.

Grup I

(n = 50

Grup II

(n= 50)

Grup III

(n = 50) p

Yaş (yıl) (0rt ±SD) 3, 85 ± 2, 12 4, 01 ±2, 78 3, 45 ± 2, 66 0, 165

Erkek 27 (% 54) 30 (% 60) 27 (% 54) Cinsiyet

Kız 23 (% 46) 20 (% 40) 23 (%46) 0, 784

Alt Solunum Yolu Engeksiyonu Tanısı ile Yatan Hastalarda Reaktif Trombositoz Sıklığı

87

lımları gruplar arasında anlamlı fark gösterme-mektedir (p > 0,05)(Tablo I). Trombositoz pnö-moni ve ampiyem grubunda 42 hastada (% 84), lober pnömoni grubunda 22 hastada (% 44), viral pnömoni grubunda 11 hastada (%22) tes-bit edildi. Gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark görüldü (p < 0,001). Pnömoni ve ampiyem grubunda trombositoz oranını diğer iki gruba göre anlamlı derecede yüksek bulundu (Tablo II).

Tablo II. Trombositoz durumuna göre grupların dağılımı

Trombositoz

Yok Var P

Grup I 8 (% 16) 42 (%84)

Grup II 28 (% 56) 22 (% 44)

Grup III 39 (% 78) 11 (% 22)

0, 0001

Grup I, Grup II ve Grup III’de cinsiyetlere göre trombositoz görülme oranları arasında istatistik-sel olarak anlamlı fark bulunmamıştır (p>0,05) ve her üç grupta da trombositoz varlığı olanlar ile olmayanların yaş ortalamaları arasında an-lamlı farklılık bulunmamıştır (P>0,05). Pnömoni ve ampiyem grubunda trombositoz görülenlerin yaş dağılımı 4,9±2,3 yıl, lober pnömoni gru-bunda 5,1±4,0 yıl, viral pnömoni grubunda ise 3,4±3,6 olarak bulundu. Çalışmamızda trombo-sitozun erken çocukluk döneminde görülmesi dikkat çekmektedir.

Ölçülen en yüksek trombosit sayısının ortala-ması ve gruplara göre dağılımı Tablo III’de gös-terilmiştir. Grup I’in en yüksek trombosit sayısı ortalaması diğer iki gruba göre ileri düzeyde ve anlamlı derecede yüksek bulunmuştur (p<0,001). Grup II ile Grup III’ün en yüksek trombosit sa-yıları ortalama değerleri arasında ise anlamlı fark yoktur (p>0,05) (Tablo III).

Trombositoz görülme zamanı açısından gruplar incelendiğinde, pnömoni ve ampiyem grubunda trombositoz görülme zamanı 13,5±3,4 gün, lober pnömoni grubunda 15,3±3,5 gün, viral pnömoni grubunda ise 13,3±2,3 gün olarak

bulundu. Gruplar arasında anlamlı fark tesbit edilemedi (p>0,05). Yükselen trombosit değer-leri ortalam 16 ile 18 gün yüksekliğini sürdür-müştür. Gruplar arasında anlamlı fark bulunma-mıştır (p>0,05).

TARTIŞMA

Çocuklarda trombositozun bir çok nedeni vardır. Çok az görülen primer trombositozu ayrı tuta-cak olursak, çocuklardaki trombositozun hemen hepsi reaktiftir. Reaktif trombositozun nedenleri arasında da infeksiyon hastalıkları başı çekmek-tedir (1). Chen ve ark.(1), hastaneye yatırılan 2910 vakada yaptıkları çalışmada, üst sınır ola-rak olarak 500.000 /mm³ aldıkları trombositoz oranını % 7.6 olarak bildirmişlerdir. İnfeksiyon-ların % 49.5 oranı ile en önemli neden olması dikkat çekmekle birlikte bunlarında % 61’inin alt solunum yolu infeksiyonu olduğunu göstermiş-lerdir. Felici ve ark. (4) hastanede yatan çocuk-larda üst sınır olarak 450.000/mm³ aldıkları trombositoz oranını % 12.7 bildirmekle birlikte neden olarak ilk sırada infeksiyonların olduğunu belirtmişlerdir.

Yohannan ve ark (5). trombosit üst sınırı olarak 500.000/mm³ sayısına göre trombositoz sapta-nan 663 çocuk hastada infeksiyonları % 30.6 oranı ile en sık neden olarak saptamışlardır.

İnfeksiyonun etkeni, yeri ile trombositoz ara-sında bağlantı dikkati çekmektedir. Trombositoz septik artrit, pyelonefrit, pürülan menenjit, os-teomiyelit, ampiyem gibi bakteriyal infeksiyon-larda daha sık bildirilmiştir (5,6). Bizim ça-lışmamızda hastaların tümünde infeksiyon et-keni saptanmamış olsa da anamnez, klinik ve laboratuar ile bakteriyel olduğuna karar verilen pnömoni ve ampiyem grubunu oluşturan ço-cuklarda daha sık ve daha yüksek trombosit sayıları saptanmıştır.

Reaktif trombositozun sık görüldüğü infeksiyon-ların kemik, eklem, plevra boşluğu gibi kapalı alanlarda geliştiğine dikkat çekilmiştir (5, 6, 7). Wolach ve ark. (6) 27 ampiyemli hasta üzerinde yaptığı ve trombositoz sınırını 500.000/mm³

Binboğa ve ark.

88

olarak aldıkları çalışmada trombositoz oranını % 92 olarak bildirmişlerdir. Egin ve ark. (8) alt solunum yolu infeksiyonu bulunan 75 çocuk hastada trombositoz sınırını 500.000/mm ³ alarak yaptıkları çalışmalarında ampiyemli çocuklarda trombositoz oranını %92, lober pnömonili çocuklarda % 36, viral pnömonili çocuklarda ise % 16 olarak bildirmişlerdir. Biz, çalışmamızda hastaların hepsinde alt solunum yolu infeksiyonu olmasına rağmen, ampiyem bulunan hastalarda trombositoz oranını % 84 olarak ve trombosit değerlerini de diğer iki gruba göre daha yüksek olarak saptadık. Lober pnömonide oranı % 44, viral pnömonide ise % 22 olarak bulduk. Bu iki grupta da trombosit değerleri ampiyemli hastalardaki kadar yüksel-memiştir. İnfeksiyona reaktif olarak ortaya çıkan trombositozun hastalığın ilk günlerinden çok, başlangıçtan sonraki 1-2 hafta dolaylarında ortaya çıktığı bildirilmiştir. Wolach ve ark.(6) ampiyemli hastalarda yaptığı bir çalışmada ortalama 15.1±3.7 günde maksimuma çıktığı ve başlangıçtan ortalama 3 hafta sonra normale indiğini bildirmişlerdir.

Ergin ve ark. (8) çalışmasında ise in-feksiyon sonrası trombositozun 14.3±5.3 günde doruğa çıktığı ve 25.6±8.4 günde normale döndüğü bildirilmiştir (8). Vora ve Lilleyman (9) infeksi-yonlu çocuklarda > 800.000/mm³ gibi, trombo-sitlerin en yüksek sayısının başvurudan 5-18 günler arasında görüldüğünü bildirmişlerdir.

Biz ise çalışmamızda trombositozun 13.4±3.1 günlerde doruğa çıktığını ve 17.2±3.6 gün yük-sek düzeyde seyrettikten sonra normale dön-düğünü saptadık. Trombosit sayısının doruğa çıkma ve yüksek kalma süresi ile infeksiyon etkenleri yerleşim yerleri arasında anlamlı fark izlenmemektedir (7, 8).

Trombosit sayısının bakteriyel infeksiyonlarda özellikle de kapalı alan infeksiyonlarında 1.000.000/mm³’ün üzerine çıkabileceği bilin-mektedir (6, 10). Heng ve ark. (11) yaptıkları

çalışmada özellikle kapalı alan ve Süpürasyon ile giden infeksiyonlarda trombosit sayısının 900.000/mm³’ün üzerine çıktığını bildirmişler-dir.

Çalışmamızda özellikle pnömoni ve ampiyemli hastalarda trombosit sayısını 780.760±284.564 olarak bulduk. Bu da diğer çalışmalarla ben-zerlik göstermektedir.

İnfeksiyon nedeni ile reaktif trombositoz gelişen vakalarda cinsiyetler ve yaşlar bakımından bariz farklar görülmemektedir. Sutor (12) reaktif trombositozlu hatalarda yaptığı çalışmada buna paralel bulgular belirtmiştir.

Bizim çalışmamızda da gruplar arasında trom-bositoz görülme yaşları açısından anlamlı fark görülmemiş olmakla beraber trombositoz görü-lenlerin daha çok erken çocukluk yaşlarında olması dikkat çekmiştir. Cinsler arasında da an-lamlı fark bulunmamıştır.

Reaktif trombositozun asemptomatik seyretmesi ve geçici oluşu nedeniyle antiagregan tedavi önerilmemektedir (6, 9). İnfeksiyona sekonder trombositoz hasta serilerinde reaktif trombo-sitoza bağlı tromboembolik olay bildirilmemiş-tir. Ancak immobilizasyon lösemili hastalar, si-yonotik kalp hastalığı gibi tromboemboli için risk faktörlerinin varlığında dikkatli olmak ge-rekmektedir.Bu risklerin bulunduğu hastalarda antiagregan tedavi trombosit sayısı özellikle 1.000.000/mm³’ün üzerine çıktığında kullanıl-malıdır.

Bakteriyel infeksiyonlardan sonra gelişen trom-bositozun pü oluşumu nedeniyle üretilen veya düzeyi artan bir plazma faktörü aracılığıyla trombosit üretiminin artışı veya salınımından kaynaklandığı ileri sürülmüşse de patogenezi tam olarak açıklanamamıştır (6). Bu hastalarda trombosit üretimini ve salınımını uyaran faktör-lerle ilgili daha ileri araştırmalar gerekmektedir.

Alt Solunum Yolu Engeksiyonu Tanısı ile Yatan Hastalarda Reaktif Trombositoz Sıklığı

89

KAYNAKLAR 1. Chen HL, Chiou SS, Sheen JM, Thrombocytosis in hospitalized children. Pediatr Infect Dis 1992; 11: 456-460.

2. Sutor AH. Trombocytosis in childhood. Semin Throm Hemostas 1995; 21: 330-339.

3. Göbel U. Thrombozytare Erkrankungen. In: Reinhard D, Harnack von GA (eds) Therapie der Krankheiten des Kindesalters. Berlin: SpringerVerlag, 1990, p 377.

4. Felici L, Freddaro R, Pierani P, Coppa GV, Giorgi PL. Thrombocytosis in hospitalized children. J Pediatr 1990; 116: 835.

5. Yohannan MD, Higgy KE, Al- Mashhadani, Santhos – Kumar CR. Trombocytosis. Clin Pediatr 1994; 33: 340-343.

6. Wolach B, Morag H, Drucker M, Sadan N. Trombocytosis after pneumonia with empyema and other bacterial infection in children. Pediatr İnfect Dis J 1990; 9: 718-721.

7. Garoufi A, Voutsioti K, Tsapra H, Kaspathios T, Zeis PM.Reactive thrombocytosis in children with upper urinary tract infection. Acta Pediatr Taiwan 1999; 309-313.

8. Ergin Ç, Erdal T, Ülker D. Alt Solunum Yolu İnfeksiyonlarında Reaktif Trombositoz. The Journal of the Child 2002; 45-48.

9. Vora AJ, Lilleyman JS .Sekondary thrombocytosis. Arch Dis Child 1993; 68: 88-90.

10. Mitus AS, Schafer AL: Trombocytosis and thrombocythemia. Pediatr Infect Dis 1990: 718-721.

11. Heng J T, Tan AM . Thrombocytosis in childhood. Blood Rev 2001 15 (4): 159-166.

12. Sutor A. Thrombocytosis in childhood. Arch Dis Child 1993; 68: 88-90.

Yazışma Adresi:

Özlem ÜNLÜTÜRK Sinpaş Aqua City 1. Etap D Blok Daire 28 A. Dudullu Ümraniye / İstanbul Gsm : 05326502145 E –mail : ozlem–[email protected]

8

91


ÖZET

aşam kalitesi bireysel iyilik durumunun bir göstergesi olmuştur. Yaşamın farklı alanlarına ilişkin öznel doyum ifadelerini kapsar. Bireyin sağlıklı olması yalnızca fiziksel iyiliği ile değerlendirilmemektedir. Fiziksel iyilik haline, duygusal, zihinsel, sosyal ve çevresel

iyilik halinin de eşlik etmesi beklenmektedir. Bu araştırma hemofili hastası bireylerde ve bakım veren anne- babalarında, hastalığın yaşam kalitesi üzerindeki etkisini belirlemek amacı ile tanımlayıcı olarak planlanmıştır. Araştırmada Ege Üniversitesi Hastanesi’nde tedavi gören hemofili hastalarının onamları alınıp, katılımlarıyla gerçekleştirilmiştir. Araştırma örneklemini, kendisine ulaşılabilen, 18 yaş üzerindeki hemofili hastaları ya da hemofili çocuk hastalarına bakım veren anne- babaları oluşturmuştur. Seksen Hemofili hastası ve anne-babaları üzerinde yürütülen bu çalışmada bağımlı değişken olan yaşam kalitesi bedensel, ruhsal, sosyal ve çevresel bileşenlerden oluşan 26 soruluk Dünya Sağlık Örgütü’nün Yaşam Kalitesi Anketi (WHOQL-BREF) ve araştırmacılar tarafından oluşturulan sosyo-demografik veri formu ile değerlendirilmiştir. Hemofili hastalarında bakım veren rolünde olan anne-baba ile yaşam kalitesi alanlarından bedensel, ruhsal, çevresel ve çevresel alan TR arasında anlamlı bir ilişki olduğu saptanmıştır (p< 0.01 t – testi, bedensel alan p= 0.05, ruhsal alan p= 0.01 çevresel alan p= 0.01 çevresel alan-TR p= 0.06). Doğru zamanda etkin tedaviyi alamayan hemofili hastalarının alt ve üst ekstremitelerinde gelişen hareket kısıtlılığı durumunda yaşam kalitesi alanlarına bakıldığında; ruhsal alan (p< 0.01), çevresel alan ve çevresel alan TR (p< 0.05) arasında anlamlı bir ilişki olduğu saptanmıştır.

Anahtar Sözcükler: Hemofili, yaşam kalitesi, bakım vericiler

SUMMARY he quality of life is an indication of the status of personal well-being. It comprises subjective expressions of satisfaction related to the distinct domains of life. The health of an individual is not evaluated merely through his/her physical well-being. Physical

well-being is expected to be followed by emotional, mental, social and environmental well-being. This research was planned descriptively in order to determine the affects of the disease on quality of life in hemophilic patients and their care giving mothers/fathers. The research was carried out upon consents and participations of hemophilic patients being treated at Ege University Hospital. Hemophilic patients older than 18 years of age and the parents of hemophilic children who were reached comprised the sampling of research. This study was carried out on 80 hemophiliacs or on their parents. Quality of life which is dependent variable was evaluated by means of World Health Organization’s The Quality of Life Survey (26 questions) (WHOQL-BREF) consisted of physical, mental, social and environmental components, along with a socio-demographic data form developed by the researchers. A significant relationship was found between care giving parents and the physical domain, mental domain, environmental domain and environmental domain TR (p<0.01 t test, Physical domain p=0.05, mental domain p=0.01, environmental domain P=0.01 and environmental domain TR p=0.06). Sequela which may lead to loss of movement in upper and lower extremities may occur in hemophilic patients who did not receive effective treatment on the right time. In the scope of research, when the quality of life domains are reviewed according to sequela status of hemophilic patients (loss of movement in varying degrees) a significant relationship is observed between mental domain (p<0.01) environmental domain and environmental domain TR (p<0.05)

Key Words: Hemophilia, quality of life, caregiver

Bu araştırma 08-10 Nisan 2004 tarihinde 1. Sağlıkta Yaşam Kalitesi Sempozyuumunda poster olarak sunulmuştur.


Y

T

EGE ÜNİVERSİTESİ HASTANESİNDE TEDAVİ GÖREN HEMOFİLİ HASTALARININ SOSYO- DEMOGRAFİK ÖZELLİKLERİ İLE YAŞAM KALİTELERİNİN İNCELENMESİ Studying the Socio-Demographic Characteristics and Quality of Life of Hemophilic Patients Being Treated at Ege Universty Hospital

Selmin ŞENOL1 Rabia ETKİ GENÇ1 Can BALKAN2 Nurgül GÜNGÖR3 Kaan KAVAKLI2 1 Ege Üniversitesi İzmir Atatürk Sağlık

Yüksekokulu, Bornova, İZMİR 2 Ege Üniversitesi Hastanesi Çocuk

Hematoloji Anabilim Dalı, Bornova, İZMİR 3 Celal Bayar Üniversitesi Manisa Sağlık

Yüksekokulu, MANİSA.

Şenol ve ark.

92

GİRİŞ Yaşam Kalitesi, bireyin kendi durumunu kültürü ve değerler sistemi içerisinde algılayış biçimi ola-rak tanımlanmıştır. Kişinin yaşadığı yerde amaç-ları, beklentileri, standartları ve ilgilerini içerir. Yaşam kalitesi kavramı içerisinde fiziksel sağlık, ruh sağlığı, bağımsızlık düzeyi, sosyal ilişkiler, çevre etkenleri ve kişisel inançlar öznellik teme-linde yer alır. Yaşam Kalitesi bireysel iyilik duru-munun bir göstergesi olmuştur. Yaşamın farklı alanlarına ilişkin öznel doyum ifadelerini kapsar (1-5). Bireyin sağlıklı olması yalnızca fiziksel iyiliği ile değerlendirilmemektedir. Fiziksel iyilik haline, duygusal, zihinsel, sosyal ve çevresel iyilik halinin de eşlik etmesi beklenmektedir. Ancak bu iyilik alanlarının her zaman ve her koşulda bireylerde olumlu olmadığı görülmektedir. Bu alanlar Yaşam Kalitesini de etkileyen değişkenlerdir.

Tüm dünyada ve tüm ırklarda eşit oranda görü-lebilen hemofili hastalığının toplumdaki preva-lansının 100.000/ 6-12 arasında olduğu bildiril-mektedir . X’e bağlı resesif geçişli bu hastalıkta 10.000/1 yeni hemofili hastası dünyaya gelmek-tedir. Günümüzde hemofili tedavisinin en sık ve en ciddi komplikasyonu uygulanan faktör prote-inine karşı allo-antikor (inhibitör) oluşmasıdır. İnhibitör gelişen olgularda eklem sakatlığı oranı artmakta ve yaşam kalitesi düşmektedir (6,7). Tedavi amacıyla uygulanan faktör konsantresini inaktive eden blokan antikorlar nedeniyle kana-manın durdurulması zorlaşmakta hatta imkan-sızlaşmaktadır. Bu durumda hastaları hayata bağlayan faktör konsantreleri etkisiz kaldığın-dan özel inhibitör ilaçları kullanmak gerekmek-tedir (8-10). Hemofili hastalarında inhibitör ge-lişmemiş olması beklenirken, eklemlerde özel-likle de alt ekstremite eklemlerinde kanamalar sıktır. Tekrarlayan kanamalar sinovit gelişimine ve bu da daha kolay kanamaya yol açarak kısır döngü oluşturur. Ardından eklemde dejeneras-yon ortaya çıkar ve olası sonuç total eklem rep-lasmanıdır. Hastalardaki eklem ve kas kanama-ları engellilik, kronik ağrı ve fonksiyonel yeter-sizliliğe yol açarak yaşam kalitesini bozar. Diz, ayak bileği, dirsek gibi önemli eklemlerdeki kısıtlılıklar günlük yaşam aktivitelerinde ciddi

sorunlar yaratabilir. Hemofili hastalarında diz ve ayak bileği eklemi tutuluşu nedeniyle yürüme, diz çökme, merdiven inip çıkma,yük taşıma, bi-siklete binme, spor yapma, dans etme gibi gün-lük yaşam aktiviteleri etkilenir. Dirsek tutulumu ise yük taşıma, yemek yeme, giyinip soyunma, yazı yazma ve kişisel bakım aktivitelerini engel-ler (11-13).

Hemofilide sıklıkla görülen kas-iskelet sistemi komplikasyonları akut hemartroz, kas içi kana-ma, kronik hemartroz, kronik sinovit, kronik hemofilik artropati ve fraktürdür (12). İlerleyen durumda gelişen akut veya kronik ağrı ise hemofili hastasının günlük yaşam aktivitelerini erteletmeye başlar. Günlük yaşam aktivitelerinin sürdürülmesi ve sosyal yaşama katılımın sağlan-ması için de ağrının azaltılması ve eklem fonksi-yonlarının korunması/ geliştirilmesi ön koşuldur. Aksi durumda hemofili hastasının fiziksel yaşam engeliyle başlayan sorun, duygusal, sosyal ve çevresel boyutlara da ulaşacaktır.

Örneğin, hemofilik artropati, tekrarlayan kana-ma atakları nedeniyle ortaya çıkan ilerleyici ek-lem deformitesiyle karakterizedir. Kronik ağrı ise hareket kısıtlılığına neden olur ve önemli dere-cede sakatlığı ortaya çıkarabilir (11). Fiziksel yetmezlik ile başlayan durum hemofilili çocuğu/ yetişkini duygusal olarak olumsuz yönde etkile-yerek toplum içindeki kimliğini zedelemeye yö-nelir. Özellikle son yıllarda fiziksel fonksiyonu tehdit eden artropati ve mental iyiliği riske atan hızla ilerleyen HCV, HBV, HIV infeksiyonları ne-deniyle hemofili hastalarının yaşamlarının koru-yucu önlemlere gereksinimleri vardır ( 14-17).

Günümüzde özellikle sosyal bilimlerde yaşam kalitesi kavramının yaygın kullanımı sağlık bi-limlerini de etkilemiş ve çeşitli hastalık durum-larında yaşam kalitesinin değerlendirilmesi, sı-nırlı medikal kaynakların dağılımı, klinik karar vermenin kolaylaştırılması ve hastalığa uygun tedavi ve bakım kararlarının verilmesi gibi çeşitli konularda araştırmalara yöneltmiştir (5). Bu ne-denle bu araştırmada hemofili hastası bireylerde ve bakım veren anne- babalarında sosyo-demog-rafik özelliklerin yaşam kalitesi ile ilişkisi ince-lenmiştir.

Ege Üniversitesi Hastanesinde Tedavi Gören Hemofili Hastalarının Sosyo-Demografik Özellikleri ile Yaşam Kalitelerinin İncelenmesi

93

GEREÇ VE YÖNTEM

Bu araştırma Ege Üniversitesi Hastanesinde tedavi gören hemofili hastalarının onamları alınıp, katı-lımlarıyla gerçekleştirilmiştir. Araştırma örneklemi-ni 6 Ekim 2003- 26 Mart 2004 tarihleri arasında Ege Hemofili Merkezine tedavi veya kontrol ama-cıyla gelmiş olan 15 yaş üzerindeki hemofili hasta-ları ve hemofili çocuk hastalarına bakım veren anne- babaları oluşturmuştur. En az bir yıl önce tanı alma koşulu dikkate alınmış ve araştırma kapsamında bir yaşında bir hasta bulunmaktadır. 80 Hemofili hastası ve bakım veren anne-babala-rın katılımları ile yürütülen bu çalışmada Dünya Sağlık Örgütü Yaşam Kalitesi Kısa formu olan WHOQOL-BREF kullanılmıştır. WHOQOL-BREF, WHOQOL-100 formu içinden seçilmiş 26 soru ve dört alanı kapsamaktadır. Bunlar fiziksel, psikolo-jik, sosyal ilişkiler ve çevre alanlarıdır. Ölçek likert tipi kapalı uçlu yanıtlar içermektedir. Sorularda kişinin öznelliği ön plandadır. Kişinin hastalığın yarattığı somut ve fiziksel bulguları nasıl algıladı-ğını ve yaşadığını, hastalık ile fiziksel aktivite, sosyal ilişkiler ve çevrenin nasıl bir ilişki içinde olduğunu ölçmektedir. Yanıtlar hastanın yaşadık-larının şiddetini, sıklığını, yaşadıklarına ilişkin has-tanın yorumunu ve kapasitesini içermektedir.

Fiziksel alanda gündelik işleri yürütebilme, ilaç-lara ve tedaviye bağımlılık, canlılık ve bitkinlik, hareketlilik, ağrı ve rahatsızlık, uyku ve dinlenme, çalışabilme gücü ile ilgili sorular yer almaktadır. Psikolojik alan, olumlu ve olumsuz duygular, benlik saygısı, beden imgesi ve dış görünüş, kişisel inançlar ve dikkati içermektedir. Sosyal ilişkiler alanı ise diğer kişilerle ilişkiler, sosyal destek ve cinsel yaşam ile ilgili sorulardan oluş-maktadır. Ölçeğin çevre boyutunda ev ortamı, fiziksel güvenlik ve emniyet, maddi kaynaklar, sağlık hizmeti alabilme, boş zamanları değer-lendirme, fizik çevre ve ulaşım ile ilgili sorular bulunmaktadır (18-20).

Ayrıca katılımcıların tanımlayıcı özelliklerini belir-lemek için araştırmacılar tarafından oluşturulan sosyo-demografik veri formu kullanılmıştır. Veri-ler yüz yüze görüşme tekniği ile toplanmış ve istatistiksel analizleri SPSS-10.0 programında yapılmıştır. Araştırma verilerinin istatistiksel de-ğerlendirmesinde sayı-yüzde, ortalama, Student’s

t testi, mann-whitney u testi, kruskall wallis var-yans analizi, çok değişkenli analizde ise Multiple Linear Regresyon analizi kullanılmıştır. Yapılan bu karşılaştırmalarda bağımsız değişkenlerin bağımlı değişkenler üzerinde ve birbirlerine olan etkilerini birlikte değerlendirmek amacıyla çoklu regresyon modelleri oluşturulmuş ve test edilmiştir.

Ancak araştırma kapsamındaki hemofili hastala-rının tümünde inhibitör tarama testinin henüz gerçekleşmemiş olması ve olanlar içinde inhibitör pozitifli hasta sayısının az (2) olması nedeniyle inhibitör pozitif durumunun yaşam kalitesine etkisi incelenememiştir. Bağımsız değişkenler-den cinsiyet, hemofili hastalığının yalnızca er-keklerde görülmesi nedeniyle incelemeye alın-mamıştır. Katılımcıların hemofili A ya da B olma durumunun anlamlı bir fark oluşturmaması ne-deniyle tabloda yer almamıştır.

Ayrıca bu araştırma hemofili hastalarının yaşam kalitesi üzerinde tanımlayıcı bir ön çalışma nite-liği taşıdığı için kontrol grubu alınmamıştır.

BULGULAR

Araştırmada yer alan hemofili hastalarının dağı-lımları bakımlarını üstlenme durumlarına göre, %40’ı hemofili hastası olarak bakım/ tedavile-rini kendisi sürdürmekte olup 15 yaş üzerinde-dir, %60’ı ise hemofili hastası çocuğunun (>15 yaş) bakım/ tedavisini üstlenen (bakım verici) anne ve babalardan oluşmaktadır (Grafik I). Ka-tılımcılarının sosyo-demografik özellikleri Tablo I’de yer almıştır. Yaş ortalamaları X±SS= 22.8±10.2 (min=1 max=47) dir. Eğitim düzeyleri incelendiğinde %55’i ilköğretim, %45’i lise ve üzeri eğitimlidir. Gelir düzeyi dağılımları, %56’sı “gelir ve gider dengeli”, %44’ü “gelir giderden az” olarak tanımlamışlardır. Araştırma kapsa-mında yer alan hemofili hastalarının sağlık güvenceleri incelendiğinde %80’i kapsamlı bir güvenceye sahip olup (Emekli Sandığı, SSK ve Bağ-Kur), % 20’si Yeşilkart ile tedavilerini sür-dürmektedir. Hastaların %48.8’inde en az bir ekstremitede hareket kısıtlılığı şikayeti vardır. Tablo II’de çoklu regresyon modellerinde kulla-nılan bağımsız değişkenler tanımlanmaktadır: Hemofilili bireye bakım veren kişiler kendileri veya anne/babaları, gelirin-giderden az ve gelir-

Şenol ve ark.

94

40

60

Bakım ınıkendisiüstlenenler

Anne/bababakım ı alanlar

giderle dengeli, kapsamlı sağlık güvencesi var ve-ya yeşilkart şeklinde iki gruba ayrılmıştır (dikotom).

Tablo II. Çoklu Regresyon Modellerinde Kullanılan Bağımsız Değişkenlerin Tanımlanması

Değişken adı Veri kategorileri Değişken

tipi

Bakım Veren Kişi Kendisi

Anne/ baba dikotom

Yaş <15 yaş >15 yaş

Gelir durumu Gelir-gider dengeli Gelir-giderden az

dikotom

Sağlık Güvencesi Kapsamlı sağlık güvencesi var

Yeşilkart dikotom

Tablo III’de hemofili hastalarının yaşam kalitesi alanları ortalama puanları görülmektedir. Fiziksel alan ortalaması 13.892±2.923, psikolojik alan ortalaması 13.933±2.913, sosyal alan ortalaması 14.000±3.581, çevresel alan ortalaması 13.181±2.630’ dur.

Tablo III. Hemofili Hastalarının Yaşam Kalitesi Alanları Or-talama Puanları

Yaşam Kalitesi Alanları X±SS Min Maks

Fiziksel Alan 13,89±2,92 6,86 19,43 Psikolojik Alan 13,93±2,91 8,67 19.33 Sosyal Alan 14,00±3,58 5,33 20.00 Çevresel Alan 13,18±2,63 8,00 20.00

Grafik I. Araştırmada Kapsamındaki Hemofili Hastalarının Bakım Verme Durumlarına Göre Dağılımları

Tablo IV’de çoklu regresyon modellerinde kulla-nılan bağımsız değişkenler tanımlanmaktadır.

Bakım veren kişi, gelir durumu değişkenleri ile hemofili hastalarının yaşam kalitesi alanları ara-sında çoklu regresyon analizi yapılmıştır. Bakım veren kişi ve gelir durumu değişkenleri hemofili hastalarının yaşam kalitesi fiziksel, psikolojik ve sosyal alan puanlarını etkilemektedir. Hemofili hastalarının kendi bakım/ tedavilerini üstlenme-leri, gelirin-giderle dengeli olması, yaşam kali-tesi fiziksel alan puanını yükseltmiştir. Bu fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (Tablo IV-1 p< 0.05-0.001) (R2= 0.185 f=4.243).

Ayrıca hemofili hastalarının kendi bakımlarını sürdürüyor olmaları, gelirin-giderle dengeli olması

Tablo I. Araştırmaya Katılan Hemofili Hastalarının Tanımlayıcı Özellikleri

Tanımlayıcı Özellikler Sayı %

Yaş Ortalaması

X±SS= 22.8±10.2

Min=1 Maks=47

Hemofili hastasının kendisi Bakım verici Grupları Hemofili hastasının yakını (anne, baba)

32

48

40

60

İlköğretim Eğitim Durumu Lise ve üzeri

44

36

55

45

Gelir-gider dengeli Gelir Durumu Gelir-giderden az

45

35

56.2

43.7

Kapsamlı Olarak Var Sağlık Güvencesi (Emekli Sandığı, SSK, Bağkur) Yeşilkart

64

16

80

20 Var Hareket Kısıtlılığı Yok

39

41

48.8

51.2

TOPLAM 80 100.0


95

yaşam kalitesi psikolojik alan puanında anlamlı bir farka neden olmuştur (p< 0.05-0.001) (Tablo IV-2 R2=0.320 f=6.969).

Benzer şekilde kendi bakım/ tedavisini sürdü-rebilen hemofili hastalarının ve geliri-giderle dengeli olan grubun yaşam kalitesi sosyal alan puanları daha yüksek bulunmuştur (p<0.01)

(Tablo IV-3 R2=0.14 9 f=6.742).

Tablo IV-4’de sağlık güvencesi değişkeni ile ya-şam kalitesi çevresel alan puanı arasındaki çoklu regresyon analizi incelenmiştir. Kapsamlı sağlık güvencesi olanların yaşam kalitesi yeşil-kart ile tedavi olan gruba göre çevresel alan puanları daha yüksektir (p<0.01) (R2=0.058 f=2.375).

TARTIŞMA

Ege Hemofili Merkezinde izlenmekte olan he-mofili hastaları/ bakım vericilerin yaşam kalitesi fiziksel, psikolojik, sosyal ve çevresel alan puan-ları Tablo II ‘de görülmektedir. Dünyanın değişik kentlerinde 15 merkezde yapılan Dünya Sağlık Örgütü Yaşam Kalitesi (WHOQOL global) araştır-ması sonuçlarına göre erkeklerde yaşam kalitesi fiziksel, psikolojik, sosyal ve çevresel alan puan-ları ortalamaları ise sırasıyla 13.4, 14.0, 14.1 ve 13.5 olarak bulunmuştur (5). WHOQOL-BREF

Hong Kong Çin versiyonu çalışmalarında sağlıklı bireylerde yaşam kalitesi fiziksel, psikolojik, sos-yal ve çevresel alan ortalamaları sırasıyla 15.8, 14.6, 14.2 ve 13.7 olarak belirtilmiştir (21). Tür-kiye’de WHOQOL geçerlilik çalışmasında erkek-lerden elde edilen yaşam kalitesi alan puanı ortalamaları ise fiziksel alanda 12.8, psikolojik alanda 13.8, sosyal alanda 14.0 ve çevresel alanda 13.3 olarak tespit edilmiştir (3).

Manisa kent merkezinde kadınlar üzerinde yapılan bir araştırmada ise WHOQOL-BREF alan puanları sonuçlarına göre fiziksel alanda 15.0, psikolojik alanda 13.4, sosyal alanda 14.6, çev-resel alanda 13,4 olarak bulunmuştur (22). Bu araştırmada hemofili hastaları/bakım vericileri-nin yaşam kalitesi ortalamaları, sağlıklı bireyler-de yapılmış olan WHOQOL global ve WHOQOL Türkiye’deki geçerlilik çalışmasındaki sonuçla-rına benzer bulgular elde edilmiştir.

Araştırma sonuçlarına göre bazı sosyo-demografik faktörlerin yaşam kalitesi üzerine etkili olduğu saptanmıştır. Bunlar; bakım veren kişi, gelir du-rumu değişkenleri ile fiziksel alan, bakım veren kişi, gelir durumu değişkenleri ile psikolojik alan, bakım veren kişi, gelir durumu değişken-leri ile sosyal alan, sağlık güvencesi ile çevresel alan puanları arasında anlamlı bir ilişki bulun-

Tablo IV. Bazı Bağımsız Değişkenler İle Hemofili Hastalarının Yaşam Kalitesi Fiziksel, Psikolojik, Sosyal ve Çevresel Alan Puanı Çoklu Regresyon Analizi

1. Fiziksel Alan β T p Bakım Veren Kişi 0.221 2.015 0.048 Gelir Durumu -0.328 -2.038 0.006 R2= 0.185 f=4.243 2. Psikolojik Alan Bakım Veren Kişi 0.287 1.970 0.053 Gelir Durumu -0.378 -3.501 0.001

R2=0.320 f=6.969 3. Sosyal Alan Bakım Veren Kişi 0.222 2.095 0.039

Gelir Durumu -0.291 -2.753 0.007 R2=0.149 f=6.742

4. Çevresel Alan Gelir Durumu -0.423 -4.176 0.000 Sağlık Güvencesi -0.241 -2.176 0.033

R2=0.058 f=2.375

*Tek değişkenli analizde bağımlı değişken (fiziksel, psikolojik, sosyal, çevresel alan puanı) ile anlamlı ilişkisi olan değişkenler modele alınmıştır

Şenol ve ark.

96

muştur (Tablo IV p<0.01-0.05). Yapılan çoklu analiz sonucunda; hemofili hastalarının kendi bakım/ tedaviyi üstlenen, geliri-giderle dengeli olanların yaşam kalitesi fiziksel alan puanları daha yüksek bulunmuştur (Tablo IV-1 p<0.05-0.001) (R2=0.185 f=4.243). Hemofili hastaları-nın kendi bakım/ tedaviyi üstlenen ve geliri giderle dengeli grubun yaşam kalitesi psikolojik alan puanları artış göstermektedir (p<0.05-0.001) (Tablo IV-2 R2=0.320 f=6.969). Hemofili hastasının kendi kendine bakım vermesi, geliri-giderle dengeli olması yaşam kalitesi sosyal alan puanlarındaki artışı istatistiksel olarak an-lamlı kılmıştır (Tablo IV-3 p<0.01). Hemofili hastalarının kendi bakım/ tedavilerini sürdürü-yor olmaları günlük işlerini tek başına sürdüre-bilme, ilaçlarını tanıma ve tedavilerini kendileri-nin yapabilme becerilerini belirtmektedir. Özel-likle kanamasını erken dönemde hisseden he-mofili hastasının hemofili merkezine ulaşana dek faktörünü kendisinin uygulamış olması has-tanın özgüvenini, benlik saygısını ve özyeterli-ğini olumlu yönde etkilediği kaçınılmazdır (23). Hemofili hastalarının kendi bakım/tedavilerini sürdürüyor olmaları aynı zamanda ev tedavisini yürütüyor olmaları anlamına gelmektedir. Ev tedavisi faktör uygulamalarını ev koşullarında kendilerinin yapmasıdır. Ev tedavisini kendileri uygulayabilen hemofili hastalarının faktörü uygulama yetki ve becerisi hemofili ile birlikte yaşamada cesaretlendirici olduğu bilinmektedir (24, 25). Özellikle kanama sürecinde faktörünü kendi kendine yapabilme yeterliliğinin, korku ve kaygıyı azaltarak sosyal kimlik zedelenmesinin de önüne geçeceğini düşündürmüştür. Kendi bakımını / tedavisini sürdüren hemofili hastaları-nın yaşam kalitesi fiziksel, psikolojik ve sosyal alan puanlarındaki farkın anlamlı olması bu görüşleri destekler niteliktedir. Sosyal ilişkiler alanındaki anlamlı puan yüksekliği, kendi ba-kım/tedavisini sürdüren hemofili hastalarının toplum içindeki diğer kişilerle ilişkilerini sürdü-rebildiklerini göstermektedir. Seyfioğlu ve ark.(26) Talasemi hastalarında yaşam kalitesi çalışmasında, tedavilerini düzenli sürdüren gru-bun yaşam kalitesi puanlarının yüksek bulundu-ğunu belirtmişlerdir. Hemofili hastasının düzenli

tedavi alması eklemlerde gelişecek artropati olasılığını azaltarak ekstremitelerdeki hareket kısıtlılığını önler. İlerleyen yıllarda oluşabilecek sekellerin önüne geçer. Ekstremitelerini sağlıklı bireyler gibi kullanabilmek hemofili hastasına toplum içinde rahat ve özgüvenli bir rol tanır (27). Bu durumun hemofili hastalarının yaşam kalitesi sosyal alan puanlarına yansıdığı düşü-nülmektedir.

Kulzer ve ark.(28) hemofili kapsamlı bakım klini-ğinde yapılan yaşam kalitesi çalışmasında he-mofili grubunun alan puanlarının genel toplum puanlarına oldukça yakın olduğunu belirtmişler-dir. Brezilya deneyiminde hemofilili çocukların genellikle büyüme gelişmede yaşıtlarını yakala-dıklarını ancak yetişkin hemofili hastası olarak hemofilik artropati ve eklem deformitesi geliş-tiği bildirilmiştir (25). Görüldüğü gibi ilerleyen yıllarda hemofili hastalarının yaşam kalitesini tehdit eden durumlar devam etmektedir.

Durademir(29) kronik kalp yetmezlikli hastaların yaşam kaliteleri ve özbakım davranışları çalış-masında, geliri giderini karşılayan ve karşılama-yan hastalar arasında yaşam kalitesi puanların-da anlamlı bir fark bulunmadığını belirtmiştir. Aynı çalışmada sağlık güvencesine sahip olan ve olmayan hastalarda yaşam kalitesi puanlarında anlamlı bir fark bulunamamıştır. Bu çalışmada hemofili hastalarının gelirin gideri karşılıyor ol-ması ve kapsamlı sağlık güvencesine sahip ol-masının yaşam kalitesi toplam puanında istatis-tiksel olarak anlamlı bir fark olduğunu göster-miştir. Benzer şekilde yaşam kalitesinin dört alanında da (fiziksel, psikolojik, sosyal ve çevre) istatistiksel olarak anlamlı bir puan yükselmesi saptanmıştır (Tablo IV-4 p<0.01).

Bu araştırmada yaşam kalitesi tüm alanlarını etkileyen bir diğer değişken de hemofili hatsala-rının gelir durumu olmuştur. Hemofili hastalı-ğında tedavi maliyeti yüksektir. Tedavide kulanı-lan faktör ürününün etkin dozda ve zamanında kullanılabilmesi için kapsamlı sağlık güvence-sinin olması ön koşuldur (30-32). Aksi durumda, faktör ücretini hasta kendisi ödemek zorunda kalacaktır. Bu durum hasta ve ailesini ekonomik


97

sıkıntıya sokmakta, ilerleyen zamanda tedavi düzenini olumsuz etkilemektedir. Gelir durumu-nun dengeli olması yaşam kalitesi fiziksel, psi-kolojik, sosyal ve çevresel alan puanlarında anlamlı bir yükselmeye neden olmuştur (Tablo IV). Hemofili hastası kendini güvende hisse-derek günlük yaşam aktivitelerini sürdürmekte, sosyal ilişkilerine devam etmekte ve olumlu duygularla geleceğe bakabilmektedir. Benzer şekilde sağlık güvencesinin Emekli Sandığı, SSK ve Bağkur olması faktör ürününü düzenli ala-bilmesi anlamına gelmektedir. Ayrıca hemofili hastasının elinde olası kanamaya karşı yedek fak-tör bulundurması sağlık profesyonellerince istendik bir durumdur. Elinde yedek faktörü olan hasta zaman kaybetmeden faktörünü uygulayabilir ve-ya kanama riski olan durumlarda kullanarak kanamanın önüne geçebilir. Bu durum hemofili hastasına ev ve sosyal ortamda daha rahat hareket etme fırsatı tanımaktadır. Araştırma sonucuna göre kapsamlı sağlık güvencesi olan hemofili hastalarının yaşam kalitesi çevresel alan puanlarındaki artışın (Tablo IV-4 p<0.01) bu görüşe açıklık getirdiğini düşünmekteyiz.

Jirajanakul ve ark. (34) da yapmış oldukları yaşam kalitesi çalışmasında babanın/ annenin gelir durumunun yaşam kalitesini etkileyen fak-törlerin başında yer aldığını vurgulamışlardır.

Bu çalışmada yer alan hemofili hastalarının yaşam kalitesi alanlarındaki sonuçlar doğrultusunda;

• Hemofili hastalarının kendi bakım/ tedavilerini sürdürüyor olmalarının yaşam kalitesine olumlu yansımaları, hemofili hastalarının self-infüzyon eğitimlerinin daha etkin sürdürülme-sini ve cesaretlendirici örneklerin arttırılması çabalarına gerek olduğunu göstermektedir.

• Hemofili hastalığında hastanın zamanında ve etkin tedavisinin yapılabilmesini sağlayacak sağlık güvencesinin sağlanması,

• Hastaların ekonomik bağımsızlıklarına destek verecek iş olanaklarının sağlanması,

• Hemofili hastasının ve ailesinin, bu tanıyı al-masıyla beraber zamanında ve etkin tedaviye yönlendirecek bilgilendirme ve eğitim toplan-tılarının yaygınlaştırılarak “akran eğitimi” nin formal bir yapı kazanması sağlanabilir.

KAYNAKLAR 1. Fidaner C. Sağlıkta Yaşam Kalitesi Kavramı:Bir Giriş Denemesi, I.Sağlıkta Yaşam Kalitesi Sempozyumu İzmir 2004: 1-3.

2. Eser E. Yaşam kalitesinin sınıflandırılması ve sağlıkla ilgili yaşam kalitesinin ölçümü, I. Sağlıkta Yaşam Kalitesi Sempozyumu İzmir 2004: 4-6.

3. Eser E, Fidaner ., Fidaner C. ve ark. Sağlıkta Yaşam Kalitesi 3 P Dergisi, 1999;7(ek 2):23-

4. The WHOQOL Group. What Quality of Life. World Health Forum. 1996;17:354- 356.

5. Pınar R. Sağlık Araştırmalarında Yaşam Kalitesi Kavramı. Sendrom-Ekim 1996:109-114

6. Kavaklı K, Balkan C, Karapınar YD. 2000’li Yıllarda Hemofili Hastalığı: Takip ve Tedavide Son Gelişmeler, Türkiye Klinikleri J Int Med Sci 2006; 2(2):1-7.

7. Kavaklı K. Hemofili Hasta Okulu, Ege Hemofili Derneği Yayınları. İzmir: Meta Basımevi: 2003.

8. Hemofili Hastalarında İnhibitör Gelişme Sıklığı ve Klinik Önemi, Türkiye Klinikleri J Int Med Sci 2006;2 (2): 46-52.

9. Beutler E, Lıchtman MA, Coller SB, Kıpps JT, Seligsohn U. Hematology. Sıxth edition, Williams Medical Publishing Division 2000: 1650.

10. ScaloneL, Mantovani GL, Mannucci MP, Gringeri A. Quality of life is associated to the orthopaedic status in haemophilic patients with inhibitors, Haemophilia 2006; 12: 154.

11. Çapacı K. Hemofili Hastalarında Fizik Tedavi ve Egzersizlerin Önemi, Türkiye Klinikleri J Int Med Sci 2006;2(2): 29-36.

12. Heijnen L. The impact of physical therapy and rehabilitation for hemophilia. V. Ege Hemofili Günleri 10.Yıl Özel toplantısı, İzmir: 2004.

13. WFH. Guidelines for the management of hemophilia. World Federation of Hemophilia, Canada: 2005.

14. Grimmer K., Moss J. “ The development, validity and application of a new instrument to assess the quality of discharge planning activities from the community perspective.” Int J Qual Health Care 2001 Apr; 13 (2):109-116.

15. Young LN. et al. Development of a health – related quality of life measure for boys with haemophilia: the Canadian Haemophilia Outcomes – Kids Life Assessment Tool ( CHO-KLAT), Haemophilia 2004: 10( Suppl.1): 34-43.

16. Sarmiento S. et al. Social functioning and psychopatholojic risk factors in hemophilic Children, Rev Med Chile 2006; 134:53-59

17. Quintana M. et al. Progression of HIV infection and mortality by hepatitis Cinfection in patients with haemophilia over 20 years, Haemoplia 2003; 9: 605-612.

Şenol ve ark.

98

18. Quintana M. et al. Progression of HIV infection and mortality by hepatitis Cinfection in patients with haemophilia over 20 years, Haemoplia 2003; 9: 605-612.

19. Akdede KBB, AlptekinK, Akvardar Y, Obsesif Kompulsif Bozuklukta Yaşam Kalitesi: Bilişsel İşlevler ve Klinik Bulgular ile İlişkisi, Türk Psikiyatri Dergisi 2005;16(1):13-19.

20. Dilbaz N. Yaşam Kalitesi Ölçümü ve Psikiyatri PsycoMed 1996: 2(1): 20-24.

21. Schwartz P. Quality of Life in The Coming Decade, Society 1999; 36: 2: 56-61.

22. Leung K.F, Tay M, Chang TBL. Hong Kong Çin Versiyonu denemesi. World Health Organization Quality of Life Measure, Abbreviated version WHOQOL-Bref (HK). Hong Kong Hospital Fasthority 1997.

23. Manisa Nüfus ve Sağlık Araştırması 1999. Celal Bayar Üniversitesi Halk Sağlığı Anabilim Dalı. Emek Mat. Manisa 2001: 99-116.

24. Genç RE, Şenol S, Kavaklı K. Hemofili hastası adölesanların özyetrlik durumlarının incelenmesi. Ege Pediatri Bülteni 2006;13(1): 21-28.

25. Mackenson VS. Quality of life in patients with hemophilia-does prophylaxy have in impact?- National Congress and the IVV Latinamerican Meeting of Haemotology, Immunology and Transfusion Medicine, Havana, Cuba 2005: 16-20.

26. De Paula J, Almeida J. Transition from childhood: a Brazilian experience. Haemophilia 2004; 10( Suppl.3): 88-91.

27. Seyfioğlu U, Solak U, AydınokY, Kavaklı K. Talasemi tanısı alan hastalarda yaşam kalitesi, 1. Sağlıkta yaşam kalitesi sempozyumu 2004:57.

28. Manco-Johnson M, Morrissey-Harding G, Edelman-Levis B, Oster G, Larson P. Development and validation of a measure of disease specific quality of life in young children with haemophilia. Haemophilia 2004:10:34-41.

29. Kulzer L, Kouides AP, Mary M. Formal quality of life assessment during the hemophilia coprehensive care clinic. Haemophilia2002;8:524.

30. Durademir A. Kronik kalp yetmezlikli hastaların yaşam kaliteleri ve özbakım davranışları, Yoğun Bakım Hemşireleri Dergisi 1999:3(1):16-20.

31. Bullinger M, Mackensen VS. Quality of life assessment in haemophilia. Haemophilia 2004:Supl.1:10:9-16.

32. Gringeri A. et al. Health status and health-related quality of life of children with hemophilia from six West European countries, Haemophilia 2004:10 ( Suppl.1): 26-33.

33. Massimo L, Tchernia G, European Society for Paediatric Haematology and Immunology (ESPHI) Quality of Life, Arlington, Virginia-USA:1999

34. Jirajanakul P, Skevington MS, Hudson J. Predicting young children’s quality of life. Social Science & Medicine 2003;57: 1277-1288.

Teşekkür Not: Çalışmanın gerçekleştirilmesinde desteklerini esirgemeyen Ege Hemofili Derneğine teşekkür ederiz.

Yazışma adresi: Yard. Doç. Dr. Selmin ŞENOL Ege Üniversitesi İzmir Atatürk Sağlı Yüksekokulu Bornova / İZMİR 0. 232. 388 28 51 0. 232. 342 79 75 [email protected]

8

99


ÖZET

u araştırma, annelerin bebek bakım becerilerini etkileyen faktörleri saptamak amacı ile tanımlayıcı olarak planlanmıştır. Araştırma örneklemini 7 mart-16 haziran 2001 tarihleri arasında İzmir İli Bornova Sağlık Grup Başkanlığı’na bağlı Doğanlar Sağlık Ocağı’na

başvuran 0-3 ay arasındaki sağlıklı bebeklerini, rutin bebek izlemine getiren anneler oluşturmuştur. Annelere çalışma içeriği açıklanmış ve kabul eden 100 anne araştırma kapsamına alınmıştır. Veriler, araştırmacılar tarafından hazırlanan sosyo-demografik veri formu ve “bebeğimin bakım sorunları ile ilgilenme durumum, sorun çözme becerileri değerlendirme formu" kullanılarak yüz yüze görüşme tekniği ile toplanmıştır. Araştırma verileri SPSS 10.0 istatistik analiz programında yüzdelik, ortalama, Mann Whitney U, Kruskal Wallis ve t- testi analizi kullanılarak değerlendirilmiştir. Araştırma kapsamındaki 25 yaş ve üzerindeki annelerin, 24 ve altındaki yaş grubu annelere göre ölçek 12 (genel bebek bakım becerileri) puanları daha yüksek bulunmuştur (p<0.05). Annelerin eğitim düzeyleri arttıkça ölçek 18 (çözümlerin uygun olup olmadığına karar verme) puanının arttığı saptanmıştır (p<0.05). Gelir durumlarını “gelir gidere denk” olarak ifade eden annelerin ölçek 13,14,15,16,17,18 ve toplam puanları “gelir giderden az” ifadesini veren annelere göre daha yüksek olup, istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (p<0.05). Benzer şekilde sosyal güvencesi olan annelerin ölçek 13,14,16,17,18 ve toplam puanları sosyal güvencesi olmayanlara göre daha yüksek saptanmıştır (p<0.05). Araştırmada çekirdek aile yapısında yer alan anne grubunun ölçek 13,14,15,16,17,18 ve toplam puanları geniş aile yapısındaki annelere göre yüksek olup, istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (p<0.01 ve p<0.05). Annelerin bebek bakım becerileri ile sahip oldukları çocuk sayıları arasında ters orantılı bir ilişki saptanmıştır; annelerin çocuk sayıları azaldıkça bebek bakım beceri (ölçek 12) puanları artmış ve istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (p<0.01). Annelerin bebek bakım becerileri konusunda, profesyonel sağlık çalışanları rehberliğinde multidisipliner bir anlayışla desteklenmelerinin anlamlı olacağı düşünülmüştür.

Anahtar Sözcükler: Problem çözme, Sağlıklı Bebek Bakımı, Anne

SUMMARY his survey was planned in order to determine the factors affecting the baby caring skills of mothers. The survey pattern was formed by mothers who brought their babies of 0-3 months for routine folow-up to Doganlar Health Station under Bornova

Health Group Department in İzmir from March 7 to June 16, 2001. The mothers have been informed of the contents of the study and 100 mothers who answered favorably were included in the survey. The data was obtained by face-to-face interview by using the socio-demographic data form and “the problem solving skills assessment questionnaire, how I deal with problems regarding the care of my baby” form. The survey data was evaluated by using the (percentage), frequency (average), mean. Mann Whitney U, Kruskall Wallis and t test analyses in SPSS 10.0 statistical analysis programme. Motters above 25 years scored better than the mothers below 24 years of age in scale 12 (overall baby caring skills (p< 0.05). As the level of education increased the scorring in scale 18 increased (p< 0.05) decision making about the suitabilityof the solution. The scales 13,14,15,16,17,18 and the total points of mothers who stated “balanced income and expence” were higher than those who stated“ income lower than the expense”, a fact which was found statistically meaningful (p< 0.05). Similarly, the scales 13,14,16,17,18 and the total points of mothers with social guarantee were higher than those with no guarantee (p< 0.05). In the survey the scales 13,14,15,16,17,18 and the total points of mothers with nuclear family structure were higher than those of mothers with crowded families, a fact which was found statistically significant (p< 0.01). An inverse proportion was determined between the baby caring skills and the number of children owned by the mother; the less the number of children the higher points of baby caring skills (scale12), a fact which was found statistically significant (p< 0.01). It is suggested that supporting the mothers with regard to baby caring skills in the guidance of professional health personnel will be useful.

Key Words: Problem Solving, Healthy Baby Care, Mother


07-11 Eylül 2003, 2. Uluslararası-9. Ulusal Hemşirelik Kongresinde Sunulmuştur.

B

T

0-3 AYLIK BEBEĞİ OLAN ANNELERİN BEBEK BAKIM BECERİLERİNİ ETKİLEYEN FAKTÖRLER The Factors Affecting the Baby Caring Skills of Mothers with Healthy Babies of 0-3 Months

Selmin ŞENOL1 Dilek ERGİN2 Nursen BOLSOY2

1 Ege Üniversitesi İzmir Atatürk Sağlık

Yüksekokulu, Bornova, İzmir 2 Celal Bayar Üniversitesi Manisa Sağlık

Yükseokulu, Manisa

Şenol ve ark.

100

GİRİŞ

Yaşamın ilk yıllarında bakım için hedef birey anne olmaktadır. Annenin, bebeğin bakımındaki niteliğini artırması çocukluk yıllarının sağlıklı geçme şansını da artıracaktır. Son yıllarda özel-likle sosyo-ekonomik gelişme sürecini tamam-lamamış ülkelerde ana-çocuk sağlığı düzeyini yükseltmek kaçınılmaz olmuştur. Ana-çocuk sağlığı düzeyinin, bir ülkenin gelişmişlik göster-gelerinden olduğu düşünülecek olursa hedef kitle anne ve bebeği olmaktadır.

Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ), 1980 yılından bu yana öncelikli hedefler içinde, anne ve bebek-lerin sağlığını geliştirmeyi belirtmektedir. Bu süreçte, anne ve bebeklerin sağlığına ilişkin da-nışmanlık rolünde ise Birinci Basamak sağlık hizmetlerinin önceliği vurgulanmıştır. Birinci Basamak sağlık hizmetleri ekibi;

1. Sağlıklı anne ve sağlıklı gebelik

2. Sağlıklı doğum ve

3. Yenidoğanın tüm risklere karşı korunmasını hedefler (1-4).

Bu hedefe ulaşma sürecinde sağlık ekibinin kilit kimliği ise anne olmaktadır. Anneler sosyo-kül-türel donanımlarını destekleyecek bir danışman-lık sunumuna gereksinim duymaktadırlar. Bu danışmanlık sunumunda bebeğin/çocuğun sağ-lıklı büyümesine fırsat tanıyacak “bebek bakı-mı”na ilişkin bilgiler de yer alır. Annenin bu konudaki donanımı ne denli iyi olursa, bebeğin/ çocuğun sağlığından sapma durumunda karar verebilme becerisi de o kadar hızlı ve yerinde olacaktır.

Her yıl yaklaşık 10.6 milyon çocuk 5 yaşına gel-meden yaşamını yitirmektedir. Bu ölümlerin ta-mamına yakını ise az ve orta gelirli ülkelerde olmaktadır (5). Yirmibirinci yüzyıldaki bu sorun-lara yönelik Binyıl Kalkınma Hedefleri tanımlan-mıştır. Toplum sağlığının yükseltilmesi amacıyla özellikle gelişmemiş ve gelişmekte olan ülkeleri kapsayan Binyıl Kalkınma Hedefleri’nin 2015 yılına kadar tamamlanması umulmaktadır. Binyıl

Kalkınma Hedefleri’nde 8 amaç, 18 hedef ve 48 gösterge belirtilmiştir. Bunlar arasında 3. amaç ”kadınların durumunu güçlendirmek” olmuş ve hedef ise “toplumsal cinsiyet eşitsizliğini ilk ve orta öğretimde tercihen 2015 yılına kadar eği-timin her seviyesinde ortadan kaldırmak” olarak tanımlanmıştır. Benzer şekilde 5. amaç ise “anne sağlığını geliştirmek” tir (6-9).

Annelerin sağlıkları ve eğitim düzeyleri yüksel-dikçe bebeklerin/ çocukların hayatta kalma şansı artmakta, sağlık yaşam kaliteleri de yükselmek-tedir.

2005 Dünya Sağlık Raporu’nun temel mesajı ise “her anne ve çocuk değerlidir” olmuştur. Be-beğin/çocuğun sağlıklı büyümesini olumsuz yönde etkileyen faktörler olduğu bilinmektedir. Ailenin gelir durumu, çocuk sayısı, beslenme şekli sıklıkla sözü edilenlerdir (10,11).

Bu nedenle bu çalışma, birinci basamak sağlık hizmetlerinin, anne ve bebek bakımındaki et-kinliğine katkıda bulunması düşüncesiyle, anne-lerin bebeklerinin bakımında sorun çözümüne ilişkin durumlarını etkileyen faktörleri belirle-mek amacıyla tanımlayıcı nitelikte yapılmıştır.

GEREÇ VE YÖNTEM

Araştırmaya katılan annelerin bebeklerinin bakı-mına ilişkin sorunları saptamak amacıyla, Kuğu-oğlu (1998)’nun Türkçe geçerlilik ve güvenirlilik çalışmasını yaptığı "bebeğimin bakım sorunları ile ilgilenme durumum, sorun çözme becerileri değerlendirme formu" kullanılmıştır (12). Araş-tırma örneklemini 7 Mart-16 Haziran 2001 tarih-leri arasında İzmir İli Bornova Sağlık Grup Baş-kanlığına bağlı Doğanlar Sağlık Ocağına baş-vuran 0-3 aylık bebeği olan anneler oluşturmuş-tur. Annelere çalışma içeriği açıklanmış ve kabul eden 100 anne araştırma kapsamına alınmıştır.

Veriler, araştırmacılar tarafından hazırlanan sos-yo-demografik veri formu ve “bebeğimin bakım sorunları ile ilgilenme durumum, sorun çözme becerileri değerlendirme formu" ile yüz yüze görüşme tekniğiyle toplanmıştır.

0-3 Aylık Bebeği Olan Annelerin Bebek Bakım Becerilerini Etkileyen Faktörler

101

Araştırma verileri SPSS 10.0 istatistik analiz programında yüzdelik, ortalama ve t testi analizi kullanılarak değerlendirilmiştir.

Araştırmanın Sınırlılıkları: Araştırma kapsamına alınmış annelerin bebeklerinin sağlıklı olmaları ve bebeklerini sağlık sorunu nedeniyle değil, rutin bebek izlemi amacıyla getirmiş olmaları dikkate alınmıştır. Ayrıca annelerin “sorun çöz-me becerileri formunu” anlayabilecek düzeyde olmaları da anne katılım sayısını sınırlamıştır.

Bebeğimin bakım sorunları ile ilgilenme duru-mum, sorun-çözme becerileri değerlendirme formu, ilk olarak 1979 yılında Pridham, Hansen ve Conrad tarafından çalışılmıştır. Pridham ve Chang (1982) formun geliştirilmiş şeklinde (Problem Solving Skills Assessment Questio-naire, How I Deal With Problems Regarding Care of My Baby) Cronbach Alfa değeri 0.86’dır. Pridham ve Chang (1982) tarafından hazırlanan orijinal form için en yüksek puan 270, en düşük puan 30’dur (13,14). Türkçeleştirilmiş formun en yüksek puanı 261, en düşük puanı 29’ dur. Kuğuoğlu’nun (1998) Türkçe geçerlik-güvenirlik çalışmasını yaptığı ölçekte Cronbach Alfa değeri .64 ile .95 arasında değişmektedir (12). Araştır-mada kullanılan “Sorun Çözme Becerileri Değer-lendirme Formu- Bebeğimin Bakım Sorunları İle İlgilenme Durumum” formu sekiz alt ölçekten oluşmaktadır. Formun toplam madde sayısı 28’ dir, her alt ölçekte 2 ile 6 arasında değişen maddeler yer almıştır. Alt ölçekler; ölçek 12 / bebek bakım becerileri, ölçek 13 tarama/ be-bekteki değişikliği en kısa zamanda fark etme, ölçek 14 formulasyon/kaynaklara ulaşma-bilgi-nin güvenirliğini değerlendirme, ölçek 15 ön değerlendirme/bebek bakımında değişikliğe ka-rar verebilme, ölçek 16 planlama/ sorunlar ko-nusunda ciddi düşünme becerisi, ölçek 17 uy-gulama/ sorun çözmedeki organizasyon, ölçek 18 değerlendirme/çözümlerin uygun olup olma-dığına karar verme ve ölçek 19 genel sorun-çözme sürecini değerlendirmektedir (12).

BULGULAR

Araştırmaya katılan 100 annenin yaş ortalama-ları 24.5 (±4.4) yıldır. Annelerin %76’sının nor-mal, %24’ünün ise sezeryan doğum yaptığı, doğumların %70’i doğumevinde, %17’si hasta-nede, % 7’si evde, %6’sının ise özel hastanede gerçekleşmiştir. Doğum sonrasında annelerin %71’i bebeklerini kontrol için ilk olarak sağlık ocağına götürmüşlerdir (Tablo I).

Annelerin eğitim düzeyleri incelendiğinde %17’ si okur-yazar, %54’ü ilkokul, %16’sı ortaokul, %13’ü lise düzeyindedir. Çalışma durumlarına bakıldığında %4’ü sigortalı bir işte %94’ü ise ev hanımıdır. Annelerin %50’si bir çocuğa, %25’i iki çocuğa ve %25’i de üç ve üzeri çocuğa sahiptir. Aile yapısı incelendiğinde %62’si çekirdek aile ve %38’i geniş aile yapısındadır. Hane halkı sa-yısı ortalaması 4.8±1.7 kişidir.

Annelere ailenin gelir durumu sorulduğunda %71’i "gelir giderden daha az", %29’u ise "gelir ve gider dengeli" olarak belirtmişlerdir. Sağlık güvencesi dağılımları ise % 66’sının sağlık gü-vencesi (Emekli Sandığı %4, SSK %48, Bağkur %6, Yeşilkart %8) olup %34’ünün herhangi bir sağlık güvencesinin olmadığı saptanmıştır.

Baba yaş ortalamaları 28.5±5.1 yıl olup babala-rın %7’si okur-yazar, %48’i ilköğretim, %23’ü ortaokul-lise, %22’si yüksekokul mezunu ve %91’ i çalışmakta, %1’i ise işsizdir.

Annelerin %25’i aile büyüklerinin, %10’u aile içinde eğitimine devam etmeyen genç kızların bebek bakımı için yardımcı olduklarını belirt-mişlerdir (Tablo I).

Tablo II‘de annelerin normal doğum yapması ile ölçek 17 (sorun çözmedeki organizasyon) ara-sında anlamlı bir ilişki saptanmıştır. Ev hanımı annelerin ölçek 13 (bebekteki değişikliği en kısa zamanda fark etme) arasında anlamlı ilişki ol-duğu belirlenmiştir.

Ailenin gelir durumu ile ölçek 13, 14, 15, 16,17, 18,19 ve toplam puanlar arasında anlamlı bir ilişki olduğu saptanmıştır. (Tablo II, Mann-Whitney U testi p<0.05).

Şenol ve ark.

102

Bebeklerini ilk olarak üniversite hastanesine kontrole götüren annelerin, ölçek 13 (bebekteki değişikliği en kısa zamanda farketme) puanları yüksek olup bu bulgu istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (Tablo III, Kruskal Wallis Testi p<0.05). Annelerin eğitim düzeyi yükseldikçe ölçek 18 (çözümlerin uygun olup olmadığına karar verme) puanı da yükselmiştir (p< 0.05). Benzer şekilde babaların eğitim düzeyi yüksel-

dikçe ölçek 13,14,15,16,17,18,19 ve toplam puanlarında yükselme saptanmıştır (p<0.01 ve p<0.05). Annenin çocuk sayısı azaldıkça ölçek 12 (bebek bakım becerileri) puanlarının arttığı belirlendi (Tablo III, Kruskal Wallis Testi p<0.01).

Tablo IV’te ise aile yapısı, sahip olunan sosyal güvenlik sistemi, anne ve baba yaşlarının alt ölçekler arasındaki ilişkisi incelendi. Çekirdek aileye sahip annelerin ölçek 13,14,15,16,17,18,

Tablo I. Araştırmaya Katılan Annelerin Tanımlayıcı Özellikleri

Tanımlayıcı özellikler n = (%) Tanımlayıcı özellikler n = (%)

Cinsiyet Kız

Erkek

55

45

Ailenin Gelir Giderden az

Gelir

Durumu Gelir-Gidere denk

71

29

Doğum Şekli Normal Doğum

Sezeryan

76

24

Sosyal Güvence Var

Yok

66

34

Kontrol Yeri Sağlık Ocağı

SSK

Üniversite Hastanesi

Özel Doktor

79

8

7

6

Doğum Yeri Hastane

Doğumevi

Evde

Özel Hastane

17

70

7

6

Aile Tipi Geniş Aile

Çekirdek Aile

38

62

Anne Yaş Min=15 Max=38 X=24.5 ± 4.4

Baba Yaş Min=18 Max=42 X=28.5 ± 5.1

Hane Halkı Sayısı Min=3 Max=9 X=4.8 ± 1.7

Okur-Yazar 17 Okur-Yazar 7

İlköğretim. 54 İlköğretim. 48

Ortaokul 16 Ortaokul ve Lise 23

Annenin eğitimi

Lise 13

Baba Eğitimi

Üniversite 22

Çalışan 6 İşsiz 9 Annenin mesleği Ev hanımı 94

Babanın mesleği Çalışan Baba 81

1 50 1 50

2 25 2 25 Çocuk Sayısı

3 ve üzeri 25

Kaçıncı Bebek

3 ve üzeri 25

Bebek İle İlgili Sorunda İlk Başvurulan Yer

Sağlık Ocağı

Özel Doktor

Hastane

71

5

24

Bebek Bakımına Yardımcı Olanlar

Aile Büyükleri

Yeğenler

Yardım Almayanlar

25

10

65

TOPLAM 100 100


103

19 ve toplam puanlarının geniş aileye sahip annelerden daha yüksek olduğu saptandı (t-testi p<0.01 ve p<0.05).

Sosyal güvencesi olan ailenin ölçek 13,14,16, 17,18,19 ve toplam puanlarının sosyal güven-ceye sahip olmayan ailelerden daha yüksek ol-duğu bulundu (p<0.01 ve p<0.05).

Tablo II. Bebek Bakım Becerileri Alt Ölçeklerini * Etkileyen Faktörler (I)

ÖZELLİKLER n ÖLÇEK 12 ÖLÇEK 13 ÖLÇEK 14 ÖLÇEK 15 ÖLÇEK 16 ÖLÇEK 17 ÖLÇEK 18 ÖLÇEK 19 TOPLAM PUAN

DOĞUM ŞEKLİ

Normal

Sezeryan

76

24

χ±Sx

χ±Sx

p

AD

AD

AD

AD

AD

17.91±5.42

15.01±5.24

0.04*

AD

AD

AD

ANNE MESLEĞİ

Ev Hanımı

Çalışan

94

6

χ±Sx

χ±Sx

p

AD

21.83±1.94

17.55±5.08

0.02*

AD

AD

AD

AD

AD

AD

AD

GELİRDURUMU

Gelir-Giderden Az

Gelir-Gidere

Denk

71

29

χ±Sx

χ±Sx

p

AD

17.02±4.98

19.72±4.75

0.01*

32.07±9.66

37.44±9.40

0.01*

10.71±3.23

12.13±3.06

0.03*

33.08±9.66

37.17±8.99

0.04*

14.49±4.85

18.98±5.60

0.00*

20.07±6.54

24.68±6.40

0.00*

29.22±7.47

34.76±9.69

0.03*

150.85±41.43

172.48±40.80

0.01*

AD: Anlamlı Değil χ : Ortalama Sx: Standart Sapma * Mann-Whitney U testi p<0.05 düzeyinde anlamlıdır. (*) Alt ölçekler; ölçek 12 / bebek bakım becerileri, ölçek 13 tarama/ bebekteki değişikliği en kısa zamanda fark etme, ölçek 14 formulasyon/ kaynaklara ulaşma-bilginin güvenirliğini değerlendirme, ölçek 15 ön değerlendirme/ bebek bakımında değişikliğe karar verebilme, ölçek 16 planlama/ sorunlar konusunda ciddi düşünme becerisi, ölçek 17 uygulama/ sorun çözmedeki organizasyon, ölçek 18 değerlendirme/ çözümlerin uygun olup olmadığına karar verme ve ölçek 19 genel sorun-çözme sürecini değerlendirmektedir (9).

Tablo III. Bebek Bakım Becerileri Alt Ölçeklerini * Etkileyen Faktörler (II)

ÖZELLİKLER n ÖLÇEK 12

ÖLÇEK 13

ÖLÇEK 14

ÖLÇEK 15

ÖLÇEK 16

ÖLÇEK 17

ÖLÇEK 18

ÖLÇEK 19

TOPLAM PUAN

Kontrole Gidilen Yer Üniversite hst. Diğer

7

93

χ2,

df p

AD

9.48 3

0.02*

AD

AD

AD

AD

AD

AD

AD

Anne Eğitimi Ortaokul ve üzeri Diğer

29 71

χ2,

df p

AD

AD

AD

AD

AD

AD

9.25 3

0.02*

AD

AD

Baba Eğitimi Ortaokul ve üzeri Diğer

45 55

χ2,

df p

ad

10.66 3

0.01**

12.62 3

0.00**

9.22 3

0.02*

11.38 3

0.01**

10.75 3

0.01**

10.10 3

0.01*

12.79 3

0.00**

9.44 3

0.02* Çocuk Sayısı 1 ve 2 çocuk 3 ve üzeri

75 25

χ2,

df p

46.24 4

0.00**

AD

AD

AD

AD

AD

AD

AD

AD

AD: Anlamlı Değil *Kruskal Wallis Testi p<0.05 düzeyinde anlamlıdır. ** Kruskal Wallis Testi p<0.01 düzeyinde anlamlıdır.

Şenol ve ark.

104

25 yaş ve üzerindeki annelerin ölçek 12 ve toplam puanları, 24 yaş ve altı annelerin puan-larından daha yüksek bulundu (p<0.05). Benzer şekilde 29 yaş ve üzeri babaların ölçek 12 ve toplam puanları, 28 yaş ve altı babalardan daha yüksek olduğu saptandı (Tablo IV, t-testi p<0.05).

TARTIŞMA

Sorun çözme, bireyle bireyin amacı arasına gi-ren engeli en uygun biçimde aşabilmektir. So-run çözme becerileri, bireyleri olumlu ve olum-suz etkileyebilen var olan veya olası durumlar için ilkelere uyma ve davranışları düzeltmede kullanılan bireysel becerilerdir (15). Sağlık ba-kım sistemi içinde, annelerin bebek bakımı ile ilgili karşılaştıkları sorunları çözme becerileri önemlidir. Bebek bakımına ilişkin sorun çözme becerileri birinci basamak hizmet sunumunda, sağlık profesyonellerinin (hekim, hemşire ve ebe) anneye ve aileye sunacağı hizmetin et-kinliğinde belirleyici olabilir. Tablo I’de araştır-maya katılan annelerin tanımlayıcı özellikleri yer almıştır. Annelerin bu tanımlayıcı özellikleri ile alt ölçekler arasındaki ilişki incelendiğinde, an-

nenin doğum şeklinin ölçek 17 (sorun çözme-deki organizasyon) puanında etkili olduğu gö-rülmüştür. Sezeryan doğum yapan annelerin sorun çözmedeki organizasyon puanlarının normal doğum yapan annelerden düşük olması, sezeryan doğumda doku iyileşmesinin on güne kadar uzamasının (16) bebek bakımını üstlenme sürecine yansıyor olabileceğini düşündürmek-tedir. Normal doğum yapan annelerin bebekleri ile iletişime geçmelerinin daha hızlı olması öl-çek 17 (sorun çözmedeki organizasyon) puanını olumlu yönde etkilemiş olabilir. Annelerin dışa-rıda çalışmıyor olmaları, ev hanımı durumunda ölçek 13 puanındaki (bebekteki değişikliği en kısa zamanda fark etme) yükselme istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (Tablo II p<0.05). Ev hanımı anneler çalışan annelerden daha uzun süre bebek ile iletişim kurmakta ve bebeğin bakımıyla ilgilenebilmektedir. Annenin evde olması bebeğini kesintisiz izleyebilme fırsatı ve bebeğindeki değişikliği daha erken fark edebilme şansını tanımaktadır. Gülen ve ark. (17) annelerin bebeğin erken dönem bakımındaki etkinliğini vurgulayarak, postpar-

Tablo IV. Aile tipi, sosyal güvence, anne yaşı ve baba yaşı ile bebek bakım becerileri alt ölçekler arasındaki ilişkinin İncelenmesi (t-testi)

ÖZELLİKLER n ÖLÇEK 12 ÖLÇEK 13 ÖLÇEK 14 ÖLÇEK 15 ÖLÇEK 16 ÖLÇEK 17 ÖLÇEK 18 ÖLÇEK 19 TOPLAM PUANAile Tipi

Geniş aile Çekirdek aile

38 62

χ±Sx χ±Sx

t p

AD

16.0 ± 4.8 18.8 ± 4.8

-2.81 0.00*

30.1 ± 10.1 35.7 ± 9.0

-2.85 0.00*

10.2 ± 3.511.6 ± 2.9

-2.13 0.03**

30.8 ± 9.7 36.3 ± 9.0

-2.84 0.00*

13.9 ± 5.1 16.7 ± 5.3

-2.62 0.01*

19.6 ± 7.2 23.2 ± 6.0

-2.73 0.00*

37.7 ± 10.7 41.7 ± 9.9

-2.83 0.00*

141.5 ± 43.6 166.6 ± 38.6

-2.99 0.00*

SosyalGüvence Var Yok

66 34

χ±Sx χ±Sx

t p

AD

19.0 ± 4.7 15.5 ± 4.7

3.46 0.01*

35.3 ± 9.4 30.2 ± 9.8

2.56 0.01*

ad

35.6 ± 9.2 31.5 ± 9.7

2.05 0.04**

16.9 ± 5.2 13.2 ± 4.9

3.41 0.00*

23.4 ± 6.2 18.9 ± 6.6

3.31 0.00*

41.0 ± 10.2 36.5 ± 10.9

2.00 0.04**

164.5 ± 39.4 142.8 ± 44.2

2.49 0.01*

Anne Yaşı 24 yaş ve altı 25 yaş ve üzeri

52 48

χ±Sx χ±Sx

t p

19.6 ± 8.1 26.2 ± 7.6

-4.17 0.00*

AD

AD

AD

AD

AD

AD

AD

148.1 ± 41.4 166.8 ± 41.3

-2.24 0.02**

Baba Yaşı 28 yaş ve altı

29 yaş ve üzeri

58 42

χ±Sx χ±Sx

t p

19.8 ±7. 8 26.8 ± 7.9

-4.31 0.00*

AD

AD

AD

AD

AD

AD

AD

150.0 ± 40.7 166.8 ± 42.6

-1.99 0.04**

AD: Anlamlı Değil * t - testi p<0.01 düzeyinde anlamlıdır. ** t - testi p<0.05 düzeyinde anlamlıdır.


105

tum dönemde verilen eğitimin annenin dav-ranışlarına yansıdığını belirtmişlerdir. Bu araştırmada annelerin bebek bakım sorunlarını çözmeye yönelik olarak farkındalıklarının-önde-ğerlendirme yapabilme becerilerinin anlamlı çıkması sevindiricidir.

Ancak gelirin giderden az olması ölçek 13 (be-bekteki değişikliği en kısa zamanda fark etme) puanını olumsuz etkilemiştir. Ailenin gelir duru-mu ile ölçek 13, 14, 15, 16,17,18,19 ve toplam puanlar arasında anlamlı bir ilişki olduğu sap-tanmıştır. Geliri-gidere denk annelerin bebek bakım becerilerindeki puanlarının artma eğilimi gösterdiği saptanmıştır (Tablo II, p<0.01 ve p<0.05).

Annelerin bebeklerini ilk kontrolünde üniversite hastanesine götürmeleri ölçek 13 puanını yük-seltmiştir (Tablo III, p<0.05). Annelerin eğitim düzeyinin ortaokul ve üzerinde olması ile ölçek 18 (çözümlerin uygun olup olmadığına karar verme) arasındaki ilişki istatistiksel olarak an-lamlı bulunmuştur (Tablo III, p<0.05). Çalışma-mızdaki bu sonuç Tazeyurt ve Savaşer (18)’in 6-24 aylık bebeği olan annelerde yapmış oldukları çalışma sonucuna benzer bulun-muştur. Çalışmada, anne eğitim düzeyi arttıkça sorun-çözme beceri puan ortalamalarının arttığı ve okur-yazar olmayan annelerin puan ortala-malarının düştüğü belirtilmiştir.

Baba eğitiminin ise ölçek 12 dışındaki tüm alt ölçekleri ve toplam puanı artıran bir faktör ol-duğu saptanmıştır (Tablo III p<0.01 ve p<0.05). Babaların eğitim düzeyinin annelerin bebek bakım becerilerinde yönlendirici olduğu görül-mektedir. Ayrıca babaların eğitim düzeylerinin bebek bakım niteliğine yansıması, planlanan eğitim çalışmalarında babalarında hedef kitle içinde yer almalarının anlamlı olabileceğini gös-termektedir.

Annelerin bebek bakım becerilerini etkileyen faktörlerden biri de annenin sahip olduğu çocuk sayısıdır. Annelerin 1 ya da 2 çocuğa sahip olmaları ile 3 ve üzerinde çocuğa sahip olma-

larının bakım becerilerini etkilediği istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (Tablo III p< 0.000). Ancak annelerin diğer alt ölçekler ve bakıma ilişkin toplam puanları ile sahip oldukları çocuk sayısı arasında istatistiksel bir anlam saptana-mamıştır (Tablo III AD) .

Çocuk sayısının artıyor olması annelerin bakım becerisini artırıyor olabilir ancak bu durumun bakım sorunlarını çözme sürecine ve niteliğine katkıda bulunmadığını göstermektedir.

Çekirdek aileye sahip annelerin bebek bakım ölçeği alt alanlarından ölçek 13,14,15,16,17,18, 19 ve toplam puanlarının geniş aileye sahip annelerden daha yüksek puana sahip oldukları belirlenmiştir (Tablo IV p<0.01 ve p<0.05). Sosyal güvenceye sahip olan ailenin sosyal gü-venceye sahip olmayan ailelerden ölçek 13,14, 16,17,18,19 ve toplam puanlarının daha yüksek olduğu saptanmıştır (p<0.01 ve p<0.05).

25 yaş ve üzeri annelerin ölçek 12 ve toplam puanlarının 24 yaş ve altındaki annelerden daha yüksek olduğu belirlenmiştir (p<0.05). Annele-rin ilerleyen yaş ile bebek bakımında daha bi-linçli olma çabası gösterdiklerini ifade etmekte-dir. Benzer şekilde 29 yaş ve üzeri babaların da ölçek 12 ve toplam puanlarının 28 yaş ve altı babalardan daha yüksek olduğu saptanmıştır (p<0.05). Yine annelerde olduğu gibi babaların da yaşı ilerledikçe bilinçli olma düzeyinin art-tığından söz edilebilir.

Araştırma kapsamındaki annelerin “sorun çöz-me becerileri değerlendirme formu” kullanılarak bebek bakım becerilerini etkileyen faktörlerin belirlenmeye çalışılması, profesyonel sağlık ele-manlarının bebek bakımı konusundaki etkin-liğini arttırabileceği umudunu vermiştir.

Sağlık hizmetlerinde toplumsal katılımı öngören çağdaş görüş doğrultusunda; hekim, hemşire ve ebeler, annelerin bebek bakım sorunlarını çöz-me becerilerini değerlendirerek destek gereksi-nimlerini daha kolay tanımlayabilirler. Çocuğun ailesi ile bir bütün olduğu ve anne sağlığına

Şenol ve ark.

106

/iyiliğine paralel bir iyilik hali göstereceği ger-çeği, profesyonel sağlık çalışanlarını annede davranış değişikliklerini hızlandıracak arayışlara yöneltmektedir (19- 22).

Bu çalışmada yer alan “sorun çözme becerileri” kriterleri dikkate alınarak, eğitim sunulacak an-nelerin güvenini kazanarak onlardaki davranış değişikliklerini hızlandırabileceğini düşündür-müştür. Annelere sunulan sağlık eğitiminde et-kin bir rol üstlenen hekim, hemşire ve ebelerin;

Annelerin bebeklerinin bakımını etkileyen de-mografik özellikleri bilmeleri,

Annelerin bebek bakımındaki farkındalıklarını tanımlayabilmeleri,

Annelerin bebek bakımındaki karar verebile-cekleri alanları belirlemeleri,

Annelerin bebek bakımındaki kararsız kal-dıkları alanları saptamaları,

Annelerin bebek bakımındaki uygulamalarını gözlemlemeleri ve

Annelerin değerlendirme kriterlerini tanıma-larının,

Daha etkin ve nitelikli bir bebek/çocuk ba-kımının planlamasına ve uygulamasına fırsat ve-receği inancındayız.

KAYNAKLAR 1. UNFPA, Ministry of Health MCH/FP, UNESCO: Population issues-health development environmental persperctives-in The World and Turkey. 1996. 2. T.C. Hükümeti- UNİCEF İşbirliği Programı: Türkiyede Anne ve Çocuklarının Durum Analizi, 1996 . 3. Başer G, Çavuşoğlu H, Algıer L. Ana Çocuk Sağlığı Hemşiresinin Danışman Rolü, I.Ulusal Ana-Çocuk Sağlığı Sempozyumu, Özet Kitabı İstanbul, 1992:120-121

4. World Health Organization -Münih Deklerasyonu, Hemşireler ve Ebeler: Sağlık İçin Bir Güç, 17 Haziran 2000. 5. Dünya Sağlık Raporu 2005- www.who.int/ whr / en / 6. Kontaş M. Binyıl Kalkınma Hedefleri Çerçevesinde 2005 Dünya Sağlık Raporu, III. Ulusal Ana-Çocuk Sağlığı Kongresi, Özet Kitabı İzmir 22-

24 Eylül 2005: 4-5 7. Human Development Report 2004- http://hdr.undp.org/ statistics. 8. Türkiye Nüfus ve Sağlık Araştırması 2003- Hacettepe Üniversitesi Nüfus Etütleri Enstitüsü - Sağlık Bakanlığı- AÇSAP Genel Müdürlüğü-

Ankara 2003. 9. Fullerton JT, Killian R, Gass PM. Outcomes of a community-and home-based intervention for safe motherhood and newborn care. Health

Care women Int 2005 Aug; 26: 7: 561-576. 10. Gökçay G, Mueller MH, Bulut A, Neyzi O. Impact of Maternal Education and Household Level Social Factors in Child Health, Med. Bull.

İstanbul 1991; 24: 197-202. 11. Smith L, Coleman V, Bradshow M.E , Famıly-Centered Care (Concept, Theory and Practice) Palgrave 2002: 30-31. 12. Kuğuoğlu S. Annelerin Sağlıklı Bebeklerinin Bakım Sorunlarını Çözme Becerilerini Değerlendirme Formunun Geçerlilik ve Güvenirlilik

Çalışması, Hemşirelik Forumu, 1998; 1: 6: 281-284. 13. Pridham KF, Chang AS. Mother’s perceptions of problem-solving competence for infant care, Western Journal of Nursing Research 1991;

13: 2: 164-180. 14. Pridham KF, Chang AS. Transition to being the mother of a ne infant in the first 3 months:maternal problem solving and self-appraisals. J

Adv Nurs 1992 Feb; 17: 2: 204-206. 15. Sezgin ŞS, Seyfioğlu U, Aksel K , Klinisyen Hemşirelerde Problem Çözme ve Boyun Eğici Davranış Durumlarının İncelenmesi, 4. Ulusal

Kadın Çalışmaları Toplantısı İzmir 7-9 Eylül 1998: 270-273. 16. Şevket O. Primer sectio caesarea abdominalis olgularında per-operatuar servikal dilatasyon ile erken uterin insizyon stabilitesi arasındaki

ilişki. TC Sağlık Bakanlığı Süleymaniye Kadın Hastalıkları ve Doğum Eğitim Araştırma Hastanesi Yayınlanmamış Uzmanlık Tezi, İstanbul 2005. 17. Gülen Ş ve ark., Annelerin Postpartum Erken Dönemde Anne ve Çocuk Sağlığını Geliştirmek İçin Anne Eğitiminin önemi, I. Uluslar arası/

8. Ulusal Hemşirelik Kongresi Özet Kitabı Antalya 29Ekim-2Kasım 2000: 124-125. 18. Tazeyurt Y, Savaşer S, Sağlıklı Bebeği Olan Annelerin Bebeklerinin Bakımı İle İlgili Sorunlarında Sorun Çözme Becerilerine Sosyo-

Ekonomik Düzeyin Etkisi, Atatürk Üniversitesi Hemşirelik Yüksekokulu Dergisi 2003; 6: 2: 25-30. 19. Moran FC, Holt LV, Martin PD, What do women want to know after childbirth?, Birth 1997; 24: 1: 27-34. 20. Sullivan JM. Learning the baby: a maternal thinking and problem-solving process. J Soc Pediatr Nurs 1997 Jan-Mar; 2: 1: 21-28. 21. Thompson RA. Development in the first years of life. Future Child 2001 Spring- Summer; 11: 1: 20-33. 22. Johnson BH. Family- centered care: facing the new millennium. Interview by Elizebeth Ahmann. Pediatr Nurs 2000 Jan-Feb; 26: 1: 87-90

Yazışma Adresi: Yard. Doç. Dr. Selmin ŞENOL Ege Üniversitesi İzmir Atatürk Sağlı Yüksekokulu Bornova / İZMİR Tel : 0. 232. 388 28 51 0. 232. 342 79 75 E-mail : [email protected]

7

107

OLGU SUNUMU EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2006, 13 (2): 105-111

ÖZET

azı kanserli hastalarda, primer tümörlerin sonraki takipleri esnasında sekonder tümörler ile karşılaşılmaktadır. Sekonder tümörlerin gelişimi morbidite ve mortaliteyi arttırarak prognozu kötüleştirmesi nedeniyle kanserli hastalar için önemli bir sorun teşkil eder.

Çocukluk çağı kanserlerinde tanıdan sonraki yaşamın 10-20 yılı sekonder kanser gelişimi için risklidir. Kliniğimizde Hodgkin hastalığı (HH) ve akut lenfoblastik lösemi (ALL) tanısı ile izlenen iki olgu, sekonder non-Hodgkin lenfoma (over-kemik) gelişimi yönünden sunulmuştur. Primeri HH olan olguya kemoterapi (ABVD) ve boyuna tutulan alan radyoterapisi uygulanmış, alkilleyici ajan kullanılmamıştır. Tedavi kesiminden 5.5 yıl sonra kraniumda B-hücreli non-Hodgkin lenfoma gelişmiştir. Erken pre-B hücreli akut lenfoblastik lösemili ikinci olguda BFM 90 standart risk protokolüne göre kemoterapi (siklofosfamid ve prednisolon içeren) verilmiş, kranial radyoterapi uygulanmamıştır. Bu olguda tedavi kesiminden 1 yıl sonra overde lenfoma gelişmiş ve T hücre belirleyicileri pozitif bulunmuştur. Kanserli hastaların uzun süreli izlemleri hem komplikasyonların hem de sekonder malignansilerin gelişmesi yönünden önemlidir.

Anahtar Sözcükler: Hodgkin hastalığı, sekonder tümörler, lösemi

SUMMARY ome cancer patients develop secondary tumors after treatment of the primary tumors, or during their later courses. The development of secondary tumors worsens the prognosis by increasing morbidity and mortality, and thus constitute an important

problem. Ten to 20 years of life after diagnosis of childhood cancers poses risk for the development of secondary tumors. Two patients with the diagnosis of Hodgkin’s Disease (HD), and acute lymphoblastic leukemia in our clinics are presented for secondary development of non-Hodgkin’s Lymphoma (NHL) The patient with HD had been previously treated with chemotherapy (ABVD) and radiotherapy of the involved neck region. This patient developed B-cell NHL in the cranium 5,5 years after the completion of the therapy. The second patient with early pre-B-cell ALL had been treated with chemotherapy (including cyclophosphamide and prednisolone) according to the BFM 90 standart risk protocol. This patient developed lymphoma in the ovary 1 year after completion of therapy and had positive T-cell markers. Long-term follow-up of cancer patients is crucial in terms of development of complications and secondary malignancies. Key Words: Hodgkin’s disease, second tumors, leukemia

26-29/04/2000 tarihlerinde Kuşadasında yapılan XI. Türk Pediatrik Onkoloji Grubu Kongresinde poster olarak sunulmuştur.


B

S

HODGKİN HASTALIĞI VE AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİLİ İKİ OLGUDA GELİŞEN SEKONDER NON-HODGKİN LENFOMA Secondary Non-Hodgkin’s lymphoma developed in two Cases after treatments of Hodgkin’s dİsease and acute lymphoblastic leukemia

Türkay SARITAŞ1 Hurşit APA1 Canan VERGİN2 Safiye AKTAŞ3 Gülden DİNİZ3 Ragıp ORTAÇ3 Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İzmir 1 Onkoloji Bölümü 2 Hematoloji Bölümü 3 Patoloji Bölümü

Sarıtaş ve ark.

108

GİRİŞ

Çocukluk çağı kanserlerinde tanıdan sonraki yaşamın 10-20 yılı sekonder kanser gelişimi için risklidir. Tanıdan sonra 20 yıl içinde insidans % 3-12 arasındadır (1). Çocukluk çağında gelişen en yaygın malignansiler beyin tümörleri, akut non-lenfoblastik lösemi, osteosarkomlar ve ti-roid karsinomları şeklindedir (1,2). Sekonder non-Hodgkin lenfomaların (NHL) belirgin özel-likleri; hastaların çoğunda ekstranodal tutulum göstermesi (beyin, GİS), yüksek dereceli histo-lojik subtiplerinin olması, fenotiplerinin B ol-ması ve ileri evre olmalarıdır. Sekonder ma-lignansilerin tipini primer tümör tipi, hastanın yaşı, terapinin içeriği ve genetik durum belirler. Hodgkin hastalığı olan olgulardaki sekonder neoplazm insidansı, genel toplumdaki beklenen primer tümör insidansını aşmıştır. Bu durum Hodgkin hastalığında mortaliteyi arttırır. Hodgkin hastalığından sonra lösemi, non- Hodgkin lenfoma, akciğer kanseri, meme kan-seri, gastrik kanser, melanoma, tiroid kanseri ve kemik ve yumuşak doku sarkomları insidansın-da artış saptanmıştır (1,2). Primer tümörlerin tedavisinde kullanılan kemoterapotik ajanlar, radyoterapi, radyoaktif maddeler veya bunların kombine şekilleri sekonder tümörlerin gelişi-minden sorumlu tutulmaktadır.

Gelişen lösemi türü özellikle akut myeloblastik lösemi (AML); sıklıkla akut myelomonositik(M4) tiptir (1). Löseminin hem radyoterapi, hem de kemoterapi sonrası gelişebildiği gösterilmiştir (1). Sadece radyoterapi alan olgularda myelodi-splastik sendrom gelişebilir. Alkilleyici ajanların ya da epipodofilotoksinlerin Hodgkin hastalığın-da sekonder lösemi gelişiminde primer faktör olduğu saptanmıştır (1).

OLGU SUNUMU

I. Olgu

Onbeş yaşındaki erkek olgu 9 yaşında iken iş-tahsızlık, halsizlik, gece terlemesi, boyunda şiş-

lik, öksürük, ateş şikayetleri ile başvurdu. Sol submandibular, posterior servikal ve supraklavi-kular bölge yerleşimli 1x1 cm’lik, lastik kıva-mında, mobil lenfadenopatileri saptandı. Labo-ratuvar incelemelerinde hemoglobin 11 gr/dL, hematokrit % 33, beyaz küre 5800/mm3, trombo-sit 531000/mm3, nötrofil % 52, lenfosit % 46, eozinofil % 2 idi. Supraklavikular lenf nodunun eksizyonel biyopsisinin histopatolojik inceleme-sinde mikst sellüler tip Hodgkin hastalığı tanısı konuldu. Evre 2 B olarak değerlendirilen olguya 3 kür ABVD ve sonrasında tutulan alan radyo-terapisi (2520 cGy) uygulandı. İzlemde sorunu olmayan hastanın ilk tanıdan 5.5 yıl sonra skalpte, sağda subgaleal bölge yerleşimli 1x1 cm’yi geçmeyen 8-9 adet nodüler şişlikleri gelişti. Direkt kraniografide nodüler litik ve sklerotik alanları mevcut ve parietal kemik sklerotikti. Kranial tomografide yumuşak doku komponentli tümör sağ parietal, fronral, oksipital kemiği tutmuş ve sağ lateral ventriküle yaklaşık 3 cm orta hat şifti mevcuttu (Resim 1-2). Spinal manyetik rezonans görüntülemede 12. torakal vertebrada kompresyon saptandı (Resim 3). Yapılan biyopsi ve histopatolojik inceleme

sonucu olguya non Hodgkin lenfoma

(diffüz büyük hücreli, B hücreli) tanısı konuldu (Resim 4). Batın tomografisinde sağda internal obturator kas lokalizasyonunda yaklaşık 3x2 cm boyutlarında santrali hipodens bir oluşum kistik bir lenf nodu lehine değerlendirildi. Olgunun Kemik sintigrafisinde kraniumda sağ temporo-parietal bölgede, torakal 12. vertebra, diafizinde tutuluş saptandı. Sekonder non-Hodgkin lenfoma (evre 4, risk grup 3, büyük hücreli) olan olguya BFM 90 B hücreli NHL kemoterapisi uygulandı. 2 kür kemoterapi sonrası kalvaryal lezyonlar % 45 oranında, 4 kür sonrasında ise % 70 oranında geriledi. Tedavi bitiminde radyoterapi planlanan olgunun kemoterapisi halen sürdürülmektedir.

Hodgkin Hastalığı ve Akut Lenfoblastik Lösemili İki Olguda Gelişen Sekonder Non Hodgkin Lenfoma

109

Resim 1. Sekonder kemik lenfoma kranium tutulumu.

Resim 2. Sekonder kemik lenfoma kranium tutulumu (ke-mik kesiti).

Resim 3. Sekonder kemik lenfoma torakal vertebra tutulumu.

Resim 4. Sekonder kemik lenfoma histopatolojik görünümü.

Sarıtaş ve ark.

110

II. Olgu

Sekiz yaşındaki kız olgu 4 yaşında iken ateş, öksürük, karın ağrısı yakınmaları ile başvurdu. Solukluk, yaygın lenfadenpatileri ve 3 cm hepatomegali vardı. Laboratuvar incelemele-rinde hemoglobin 8.7 gr/dL, hematokrit % 26.7, beyaz küre 12400/mm3, trombosit 82000/ mm3 ve periferik yaymada % 38 lenfoblast vardı. Kemik iliği aspirasyonunda yaygın lenfoblastik infiltrasyon (% 66 L1 tipi lenfoblast) saptandı ve immunofenotipik incelemesinde: Calla (+), yüzeyel Ig M (-), CD 19 (+), CD 22 (+), CD 20 (-), HLA DR (+), PAS (+), Peroksidaz (-) idi. Olguya ALL BFM 90 standart risk tedavi pto-tokolü uygulandı. Tedavi kesiminden 1 yıl sonra fizik muayenede batında kitle fark edilmesi üzerine yapılan batın ultrasonografik inceleme-sinde mesane arkasında 12x8 cm’lik solid kitle saptandı. Laboratuvar incelemelerinde hemog-lobin 10.8 gr/dL, hematokrit % 32, beyaz küre 7800/mm3, trombosit 270000/mm3, nötrofil % 68, lenfosit % 32 idi ve atipik hücre gözlenmedi. Kemik iliği aspirasyonu, kemik iliği biyopsisi ve beyin-omurilik sıvısı incelemeleri olağan bulun-du. Batın tomografisinde pelvis içinde overden köken alan, 9x10 cm, yer yer nekrotik alanlar içeren kitle mevcuttu (Resim 5). Parasentez mayi sitolojisi malign batın aspirasyon sitolojisi olarak değerlendirildi. Yapılan biyopsi ve histopatolojik inceleme sonucu tümör hücreleri CD 3 (+), CD 20 (-), CD 30 (-) bulundu ve T hücreli lenfoblastik lenfoma olarak değer-lendirildi (Resim 6). Kemik sintigrafisinde sol sakroiliak eklemde şüpheli minimal artmış aktivite vardı. Fizik bakı ve laboratuvar incele-meleri sonucu T hücreleri NHL tanısı konuldu. BFM 90 NHL T hücreli kemoterapi protokolü başlandı. Tedavinin 35. gününde % 40’lık bir küçülme saptandığı için BFM yüksek risk gru-buna alındı.

Resim 5. Sekonder over lenfoma.

Resim 6. Sekonder over lenfoma histopatolojik görünümü.

TARTIŞMA

Primer kanser tedavisinden sonra sekonder malignansiler gelişebilir. Çocukluk çağı kanseri öyküsüne sahip insanların yaşamlarının 10-20 yılı, aynı yaştaki insanlarla karşılaştırıldığında sekonder kanser gelişimi açısından risk altın-dadır (3).


111

Hem hematolojik hem de nonhematolojik se-konder malignansilerin en fazla Hodgkin hasta-lığından sonra meydana geldiği görülmüştür (1-6).

Hodgkin hastalığından sonra oluşan sekonder malignansilerden en sık olarak lösemiler görü-lür. Bunlardan da akut non-lenfoblastik lösemi en sık görülen form olup, ALL de görülebilir. İkinci sıklıkta non-Hodgkin lenfoma, 3. sıklıkta akciğer/plevra kanserleri görülür (1,7). Yirmi yıllık 942 hastayı içeren bir çalışmada Hodgkin hastalığı sonrası intestinal tümörlerin daha sık meydana geldiği saptanmıştır (8). Kliniğimizde erişkin döneme kadar izlediğimiz sekonder non-Hodgkin lenfoma gelişen 2 olgudan birinde primer tanı Hodgkin hastalığı iken diğerinde pre- B cell ALL idi ve başlangıçta Hodgkin hastalığı olan olgumuzda sekonder olarak kemik lenfo-ması; pre-B hücreli ALL olan olguda ise over kö-kenli lenfoma gelişmişti.

Hodgkin hastalığından sonra sekonder nonhe-matolojik tümör gelişiminin radyoterapi ile iliş-kili olduğu düşünülmektedir (9). Radyoterapi sa-halarında benign tümörler, osteokondromlar ve Wilms tümörü de görülebilir (9,10). Hodgkin hastalığında sekonder hemopoietik malignen-siler daha olasılıkla kemoterapi dozuna bağım-lıdırlar. Primeri Hodgkin hastalığı olan olgumuz-da alkilleyici ajan kullanılmamış ve boyuna tu-tulan alan radyoterapisi uygulanmıştır.

Bir başka çalışmada, akut lenfoblastik lösemili 100000 hastanın 62’sinde ve Hodgkin’li 100000 hastanın 280’inde sekonder malignansi geliştiği tespit edilmiş ve Hodgkin hastalığı ve ALL’nin uzun süreli izlemlerinde sekonder tümör geliş-me insidansının Hodgkin hastalığında daha faz-la olduğu sonucu ortaya çıkarılmıştır (3).

Hodgkin hastalığından sonraki sekonder NHL gelişimi insidansı 12 yıl içinde % 1; 20 yıl içinde ise % 3-5 arasındadır ve bu durum tedavinin karsinojenitisinden ziyade rasgele birliktelik ola-

rak yansımaktadır (3,11,12). Primer hastalığı Hodgkin lenfoma olan olgumuzda sekonder ke-mik lenfoması ilk tanıdan 5,5 yıl sonra geliş-miştir.

ALL’li hastaların izlemlerinde de sekonder ma-lignansiler gelişebilmektedir. Tanıdan sonraki 15 yıllık takipte sekonder malignansi gelişme insidansı % 2.5 civarındadır (13). Şüphesiz bu duruma ALL tedavisinden başka faktörlerde etkili olmaktadır. Hem yaş hem de genetik pre-dispozisyon bu durumda etkili olabilir. En çok oluşan sekonder tümörler % 30-50 oranında santral sinir sistemi tümörleridir ve bunları sekonder lösemiler ve lenfomalar izler (13,14).

Bir çalışmada, erişkinde 1170 yeni ALL hastasın-dan 4’ünde AML ve 3’ünde NHL geliştiği bil-dirilmiştir (15). ALL’den sonra sekonder lösemi ve lenfomalar ortalama 22 ay civarında, se-konder solid tümörler ise ortalama 77 ay ci-varında oluşurlar(16).

Primer tanısı pre B hücreli ALL olan hastamızda tedavi kesiminden bir yıl sonra batında kitle saptandı ve yapılan klinik ve laboratuvar ince-lemeleri sonucunda over kökenli lenfoma varlığı tespit edildi. ALL’de ilk tanı yaşının sekonder malignansi gelişimi ile kuvvetli bir ilişkisi vardır. Sekonder beyin tümörleri insidansı tanının 6. yılından sonra azalır oysa ki 6 yaş ve sonrasında sarkomlar ve karsinomların insidansı artar (13). Çoğu solid tümör önceki radyoterapi sahasında meydana gelir. Tedavileri esnasında siklofos-famid ve antrasiklin türevlerini alan olgularda bu ajanların alımı ile sekonder malignansi gelişimi arasındaki ilişki tam olarak açıklığa kavuşma-mıştır (13). Epipodofilotoksin ile tedavi edilen T hücreli ALL’li çocuklarda 6 yılda % 4.7 oranında ANLL gelişebilir (17). Sekonder NHL gelişen erken pre-B hücreli ALL olgumuzda ALL BFM 90 SRG protokolüne göre siklofosfamid, predni-solon ile tedavi verilmiş ve kranial radyoterapi uygulanmamıştı.

Sarıtaş ve ark.

112

Pediatrik dönem ALL’lerinde sekonder malig-nansi gelişimi riski erişkinlere göre yüksektir. Bunun nedeni erişkinlerde radyoterapi uygula-namaması ve düşük doz epipodofilotoksin uy-gulanmasındandır (15).

Sekonder malignensilerin etiyolojisi açık değil-dir. Aynı hastada santral sinir tümörü ve hema-tolojik malignansilerin gelişmesinde terapinin bir fonksiyonunun olmayacağı ancak bunun yanında osteosarkom ve retinoblastom gibi 2 kanser arasında bir genetik birlikteliğin olabile-ceği kanıtlanmıştır (3,18).

Total lenfoid irradiasyon ve ABVD alan hastalar arasında akut nonlenfositik lösemi (ANLL) sık-laşır (19,20,21). Verilere göre hem ALL hem de kronik myeloid lösemi Hodgkin hastalıklı has-talarda bildirilen tümörler arasındadır (20). An-cak bu insidans umulduğu kadar yüksek bulun-mamıştır.

Hodgkin hastalığında sekonder akut nonlen-fositik lösemi (ANNL), total lenfoid irradiasyonun mekloretamin ya da siklofosfamid, vinkristin ya da vinblastin, prednizolon ve prokarbazin (MOPP, COPP, MVPP) gibi ajanlarla kombine olduğu tedavilerde tanıdan sonraki 3 ay ile 21 yıl (or-talama 5.5 yıl) arasında hastaların yaklaşık %3-7’sinde rapor edilmiştir (22,23). Bu iki modalite-nin göreceli ettirgen rolü kesin değildir(24). Sekonder non-hodgkin lenfoma ise 12 yılda % 1 civarındadır (12).

Erken pre B hücreli ALL olgusu ALL BFM 90 SRG protokolüne göre siklofosfamid, prednisolon ile tedavi almış ve kranial radyoterapi uygulanma-mıştır. Bu nedenle sekonder tümör kemo-terapiye bağlı gelişmiş olabilir.

Sonuç olarak hastaların uzun süreli izlemleri, hem komplikasyonların hem de sekonder ma-lignansilerin gelişmesi yönünden çok önemli olmaktadır.

KAYNAKLAR 1. Philip A. Pizzo, David G. Poplack. Principles and Practice of Pediatric Oncology Third Edition. Philadelphia. JB Lippincott Company, 1993:

1320-1328.

2. Richard Lee G, Thomas C, Bithell, John Foerster, John W. Athens, John N. Lukens. Wintrobe’s Clinical Hematology 9 edition. Philadelphia. Lea & Febiger Company, 1993: 1911.

3. Mike V, Meadows AT, D’Angio GJ. Incidence of second malignant neoplasms in children: Result of an international study. Lancet 1982; 2: 1326-1331.

4. Harris NL, Jaffe ES, Diebold J, et al. Lymphoma classification-from controversy to consensus: the REAL and WHO classification of lymphoid neoplasms. Ann Oncol 2000; 11(suppl 1): 3 -10.

5. Diehl V, Sextro M, Franklin J, et al. Clinical presentation, course and prognostic factors in lymphocyte-predominant Hodgkin's disease and lymphocyte rich classical Hodgkin's disease: report from the European task force on lymphoma project on lymphocyte-predominant Hodgkin's disease. J Clin Oncol 1999; 17: 776.

6. Vaughan Hudson B. The BNLI: past and present. Clin Oncol 1998; 10: 212.

7. Travis LB, Gospodarowicz M, Curtis RE at al: Lung cancer following chemotherapy and radiotherapy for Hodgkin's disease. J Natl Cancer Inst 2002 Feb 6; 94(3): 182-192.

8. Kovryzhkina TA, Il'in NV, Verbovetskaia VI, Shenderova IA, Smirnova EV. Secondary tumors in Hodgkin's disease patients. Vopr Onkol 2001; 47(5): 626-630.

9. Heaston DK, Libshitz HI, Chan RC. Skeletal effects of megavoltage irradiation in survivors of Wilms’ tumor. Am J Roentgenol 1979; 113: 389.

10. Hancock SL, Tucker MA, Hoppe RT. Breast cancer after treatment of Hodgkin’s disease. J Natl Cancer Inst 1993; 85: 25.


113

11. Tucker MA, Meadows AT, Boice JD Jr. Leukemia after therapy with alkylating agents for childhood cancer. J Natl Cancer Inst 1987; 78: 459.

12. Krikorian JG, Burke JS, Rosenberg SA, et al. Occurrence of non-Hodgkin’s lymphoma after therapy for Hodgkin’s disease. A study of 21 patients. N Eng J Med 1979; 300: 452-458,

13. Neglia JP et al. Second neoplasms after acute lymphoblastic leukemia in childhood. N Engl J Med 1991; 325: 1330.

14. Zarrabi MH, et al. Second neoplasms in acute lymphoblastic leukemia. Cancer 1983; 52: 1712.

15. Pagano L, Annino L, Ferrari A, et al. Secondary haematological neoplasm after treatment of adult acute lymphoblastic leukemia: analysis of 1170 adult ALL patients enrolled in the GIMEMA trials.Gruppo Italiano Malattie Ematologiche Maligne dell'Adulto. Br J Haematol 1998;100(4): 669-676.

16. Ochs J, Mulhern RK. Late effects of antileukemic traetment. Pediatr Clin North Am 1988; 35: 815,

17. Pui C, Behm SG, Raimondi SC, et al: Second acute myeloid leukemia in children treated for acute lymphoid leukemia. N Eng J Med 1989; 321: 136-142,

18. Farwell J, Flannery JT: Cancer in relatives of children with central nervous system neoplasms. N Eng J Med 1984; 311: 749-753.

19. Valagussa P, Santoro A, Fossati-Bellani F, et al: Second acute leukemia and other malignancies following treatment for Hodgkin’s disease. J Clin Oncol 1986; 4: 830-837.

20. Amadori S, Papa G, Anselmo AP, Mondelli F: Acute promyelocytic leukemia following ABVD and radiotherapy for Hodgkin’s disease. Cancer Treat Rep 1983; 67: 603.

21. Hunger SP, Link MP, Donaldson SS. ABVD/MOPP and low dose involved field radiotherapy in pediatric Hodgkin’s disease: the Standford experience. J Clin Oncol 1994; 12: 2160.

22. Beatty O, Hudson MM, Greenwald C, et al. Subsequent malignancies in children and adolescents after treatment for Hodgkin’s disease: J Clin Oncol 1995; 13: 603.

23. van Leeuven FE, Chorus AMJ, VAN DEN Belt-Dusebout AW, et al. Leukemia risk following Hodgkin’s disease. J Clin Oncol 1994; 12: 1063.

24. Coleman CN. Secondary malignancies after treatment of Hodgkin’s disease: An evolving picture. J Clin Oncol 1986; 4:821-824.

Yazışma Adresi:

Dr. Türkay SARITAŞ Onur mah. Hanımeli sok. No: 18/3 Çiçek apt. 35350 Balçova/İZMİR Tel : 0 232 277 72 49 Faks : 0 232 489 23 15 E-mail : [email protected]

4

115


ÖZET

dams-Oliver sendromu doğumsal kafa derisi defektleri, bazen duraya kadar ulaşan derin kapanma defektleri, ekstremite ve kardiovasküler sistem anomalilerinin görüldüğü bir sendromdur. Pariyetal alopesi ortasında deri defekti, el ve ayak parmaklarında

hipoplazi, tırnak anomalileri, kranial BT’sinde periventrikuler kalsifikasyon ve batında fokal dermal hipoplazi ile uyumlu atrofik plak olan olgu literatürde fokal dermal hipoplazinin eşlik ettiği Adams-Oliver sendromuna rastlanılmadığı için sunulmuştur.

Anahtar Sözcükler: Adams-Oliver sendromu, aplazia kutis, periventriküler kalsifikasyon

SUMMARY dams-Oliver syndrome is a condition with scalp defects, limb and cardiovasculer system abnormalities. Our case had parietal alopecia with scalp defect, hypoplastic fingers and toes nail abnormalities, periventriculary calcifications on cranial CT, atrophic

plaque associated with focal dermal hypoplasia. This case is presented because focal dermal hypoplasia accompanied with Adams-Oliver syndrome was not previously reported.

Key Words: Adams Oliver syndrome, aplasia cutis, periventricular calcifications.

Çalışma 13. Ulusal Neonataloji kongresinde poster olarak sunulmuştur.


A

A

FOKAL DERMAL HİPOPLAZİNİN EŞLİK ETTİĞİ ADAMS-OLİVER SENDROMU Focal Dermal Hypoplasia accompanying to Adams-Oliver Syndrome

Münevver TÜRKMEN1 Ayça ALTINCIK1 Hakan ULUCAN2 Meltem USLU3 Eray ÇOPCU4 Alev AKDİLLİ5 Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aydın 1 Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi 2 Tibbı Biyoloji Anabilim Dalı 3 Dermatoloji Anabilim Dalı 4 Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Anabilim Dalı 5 Radyoloji Anabilim Dalı

Türkmen ve ark.

116

GİRİŞ

Adams-Oliver sendromu nadir görülen, ekstre-mite anomalileri, kafa derisi defektleri, bazen duraya kadar ulaşan derin kapanma defektleri, kardiovaskuler sistem anomalileri ve diğer sis-tem anomalilerinin de eşlik ettiği, otozomal do-minant, otozomal ressesif ve sporadik geçişli olduğu da bildirilen bir sendromdur (1).

Bu yazıda nadir görülmesi ve fokal dermal hipo-plazinin eşlik etmesi nedeniyle Adams–Oliver sendromu tanısı alan bir vaka sunulmuştur.

OLGU SUNUMU

Olgu 37. gebelik haftasında, normal spontan vajinal yol ile 1. dakika Apgar skoru 9, 5.dakika Apgar skoru 10 olarak doğdu.

Annenin 37 yaşında olduğu, mitral yetmezliği nedeniyle gebeliğin 14. haftasından itibaren asetilsalisilik asit ve son 2 haftadır spironalak-ton+hidroklorotiazid kullandığı, ikinci gebe-liğinden doğan kız bebeğin oksipital bölgesinde üzeri deri ile kaplı, saçsız kitle olduğu, ekstre-mitelerinin ve tırnaklarının tam olduğu ve post-natal 3. gününde öldüğü öğrenildi. Anne ile 35 yaşındaki baba arasında akrabalık bağı yoktu. Olgunun 5 yaşında sağlıklı bir kız kardeşi vardı.

Fizik muayenesinde doğum ağırlığı: 1500 gr (10p↓), boy: 38 cm (10p↓), baş çevresi: 26 cm (10p↓) idi. Göbek kordonunda iki arter bir ven mevcuttu ve plesanta büyüklüğü normaldi. Pariyetal bölgede 9x7 cm büyüklüğünde saçsız alan, bu alanda 5x1 cm büyüklüğünde sınırları düzensiz hiperemik deri defekti mevcuttu (Re-sim 1). Her iki el ve her iki ayak parmakları hipoplazik, el ve ayak tırnaklarında mikronişi, anonişi ve onikodistrofi izlenmekteydi.

Olgunun hemogram ve kan biyokimyası nor-maldi. Solunum sıkıntısı nedeniyle enfeksiyon ve sepsise yönelik alınan kan, idrar kültüründe üreme olmadı. TORCH enfeksiyonuna yönelik bakılan IgM değerleri negatifti. Sitogenetik analiz sonucu 46XY idi.

Ekstremite grafilerinde sol elde 1., 4. ve 5. proksimal falanks kemikleri ve her iki ayakta proksimal falankslar taslak halinde olup, me-tatarslar ve metakarplar mevcuttu. Göğüs grafisi ile anne ve babadan çekilen ekstremite grafileri normaldi. EKO ve batın US’sinde patoloji sap-tanmadı. Kranial BT’sinde periventriküler kal-sifikasyonlar, sol oksipitoparyetal ve frontal lob-da, koronal sutür komşuluğunda kemik defekti mevcuttu.

Resim 1. Aplasia kutis konjenita

Resim 2. Batın derisinde fokal dermal hipoplazi

Olgunun posnatal 4. ayında yapılan fizik muaye-nesinde ağırlık 2150 gr (10p↓), boy 45 cm (10p↓), baş çevresi 30,5 cm (10p↓) idi. Par-

Fokal Dermal Hipoplazinin Eşlik Ettiği Adams-Oliver Sendromu

117

yetooksipital bölgede 2x7 cm boyutlarda yer yer eritemli ve hipertrofik, yer yer de hipopigmente, parlak ve atrofik alanlar barındıran alopesi iz-lendi. Batın derisinde, olgunun ağlaması sıra-sında batın kaslarının kontraksiyonu ile daha belirgin olarak fark edilen 10x7 cm çapında, keskin sınırlı, normal epidermis ile kaplı, yer yer daha belirginleşen subkutan atrofik alanların birleşmesiyle oluşan plak mevcuttu (Resim 2). Tüm el parmakları hipoplazik; 1., 3. ve 5. par-mak tırnaklarında mikronişi ve distrofi vardı. Tekrarlanan EKO ve göz dibi bakısı normaldi.

TARTIŞMA

Adams Oliver sendromu ilk olarak 1945 yılında bir ailede tanımlanmış sendromun otozomal dominant (OD) geçtiği ileri sürülmüş, Bonafede ve Beighton bu görüşü desteklemiştir (1). Scribanu ve Temtamy 1975’de sendromun ka-lıtımında birden fazla çeşitlilik olduğunu gös-termişler, Kuster 1988’de 3 sporadik vaka sun-muş, Koiffmann otozomal resesif (OR) geçişin de olduğunu bildirmiştir (1-3). Sendromun bu-gün OD/OR kalıtımla geçtiği veya sporadik ola-rak oluştuğu kabul edilmektedir.

Kutis marmorata bu sendromun bir özelliği ol-makla birlikte 1988’de Toriello bir olguda kutis marmorata telenjiektazi konjenita tanımlamış ve sendromun patogenezinde vasküler bir aksama olduğunu iddia etmiştir (4). Batın cildinde ül-serasyon ve parmak uçlarında nekrotik lezyon-ların saptanması ve bazı vakalarda intrauterin büyüme geriliğinin (İUBG) olması damarsal bir patolojiyi desteklemiştir (5,6). Bizim vakamızda kutis marmorata saptanmayıp batın derisinde fokal dermal hipoplazi saptanmış olması şim-diye kadar sunulan vakalardan farklılık göster-mektedir.

Kalpte anomaliler %13-20 sıklıkta görülmekte olup pulmoner hipertansiyon, VSD, ASD, çift çıkışlı sağ ventrikül bildirilmiştir (6-7). Pulmoner hipertansiyonun, damar endotelinin tonusu dü-zenlemesindeki bir bozukluktan kaynaklandığı varsayılmaktadır (6). Bizim vakamızda olduğu

gibi bu vakaların annelerinde gebeliğin indük-lediği hipertansiyonun olması ve bunun sonu-cunda İUBG saptanması endotelyal patolojiyi destekleyen diğer kanıtlardır.

Sendromda görülen başlıca santral sinir sistemi bulguları arasında ensefalosel, akraniya, mikro-sefali, korpus kallosum agenezisi, hidrosefali, hemimegalensefali ve periventriküler kalsifikas-yonlar, intrakraniyal noktasal dansiteler yer al-maktadır. İki vakada kraniyal damarlarda anor-mal serebral arter ve venler tespit edilmiş, bir vakada intrakraniyal dansitelerin aktif kanama alanları olduğu gösterilmiştir (6,8-12). Vaka-mızda intrauterin TORCH enfeksiyonları ile iliş-kili olmayan periventriküler kalsifikasyonların prognozda öneminin büyük olması nedeniyle bu vakaların mutlaka kraniyal görüntüleme yön-temleri ile taranması önerilmektedir. Bizim ol-gumuzda olduğu gibi, literatürde kraniyal bul-guların eşlik ettiği AOS varyantlarının genellikle otozomal resesif kalıtıldığının bildirilmiş olması-nın da rastlantısal olmadığı kanısındayız.

AOS’nun prognozu eşlik eden kardiyak ve san-tral sinir sistemi defektlerine göre değişir. Saçlı deri defekti olan vakalarda lezyonun büyüklüğü ve derinliğine ve duranın sağlam olup olmadığı-na göre girişim zamanı ayarlanır.

Fokal Dermal Hipoplazi (Goltz sendromu, Goltz-Gorlin sendromu) ve Adams–Oliver sendromu aplazia kutis konjenita ile ekstremite anomali-lerinin birlikte görülebildiği ortak malformas-yonlarla seyreden genodermatozlardır. Aplazia kutis konjenita ile ekstremite defektlerinin bir-likteliğinin en iyi olarak Adams-Oliver sendro-munda belirlenmiş olduğu belirtilmiştir. Ancak fokal dermal hipoplazide de deride incelme, ülserasyon, subkutan yağ dokusu herniasyonu, tırnak distrofileri, sikatrisyel alopesi gibi deri bulgularının yanı sıra iskelet anomalileri, göz ve diş anomalileri görülebilmektedir (1). Olgumuz-da aplazia kutis konjenita, el ve ayak parmak-larında hipoplazi, tırnaklarda hipoplazi ve dis-trofinin yanı sıra batında fokal dermal hipoplazi bulunmakta olup diğer sistemlerin incelemesin-

Türkmen ve ark.

118

de ek kardiovasküler ya da nöral patoloji sap-tanmamıştır. Bu nedenle göreceli olarak hafif bir Adams-Oliver olgusu kabul edilebilir.

Tanımladığımız olgu batında fokal dermal hi-poplazinin tariflendiği ilk AOS olgusu olup oto-zomal resesif kalıtımı desteklemektedir.

KAYNAKLAR 1. htpp://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=100300.

2. Scribanu, N, Temtamy, SA. Syndrome of aplasia cutis congenita with terminal transverse defects of limbs. J Pediatr 1975; 87: 79-82.

3. Kuster W, Lenz W, Kaariainen H, Majewski F. Congenital scalp defects with distal limb anomalies (Adams-Oliver syndrome): report of ten cases and review of the literature. Am J Med Genet 1988;31: 99-115.

4. Toriello HV, Graff RG, Florentine MF, Lacina S, Moore WD. Scalp and limb defects with cutis marmorata telangiectatica congenita: Adams-Oliver Syndrome ? Am J Med Genet 1988; 29: 269-276.

5. Pereira-Da-Silva L, Leal F, Santos GC, Videira Amaral JM, Feijoo MJ. Clinical evidence of vascular abnormalities at birth in Adams-Oliver syndrome: report of two further cases. Am J Med Genet 2000; 94: 75-76.

6. Piazza AJ, Dwain B, Augosto S. A case of Adams-Oliver syndrome with associated brain and pulmonary involvement. Am J Medic Genet 2004; 130: 172-175.

7. Zapata HH, Sletten LJ, Pierpont ME. Congenital cardiac malformations in Adams-Oliver Syndrome. Clin Genet 1995; 47: 80-84.

8. Swartz EN, Sanatani S, Sandor GG, Schreiber RA. Vascular abnormalities in Adams-Oliver Syndrome: Cause or effect ? Am J Med Genet 1999; 82: 49-52.

9. Caksen H, Kurtoğlu S. A case of Adams-Oliver syndrome associated with acrania, microcephaly, hemiplegia, epilepsy and mental retardation. Acta Neurol Belg 2000; 100: 252-55.

10. Gomes LB, Castro J, Matos M, Nunes A, Furtado J, Barrueco MC. Lesions of central nervous system in Adams-Oliver’s syndome. Acta Med Port 2001; 14: 89-94.

11. Romani J, Puig L, Aznar G, Demestre X, Altirriba O, Alomar A. Adams-Oliver syndrome with unusual central nervous system alterations. Pediatr Dermatol 1998; 15: 48-50.

12. Patel MS, Taylor GP, Bharya S, Al-Sanna’a N, Adatia I, Chitayat D, Suzanne Lewis ME, Human DG. Abnormal pericyte recruitment as a cause for pulmonary hypertension in Adams-Oliver Syndrome. Am J Med Genet 2004; 129: 294-298.

Yazışma Adresi:

Doç. Dr. Münevver TÜRKMEN Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı AYDIN E-posta : [email protected] Tel : 05324163443 Faks : 02562146495

5

119


ÖZET

u yazıda altı aydır devam eden kilo kaybı ve ateş yakınmalarıyla başvuran, diş çekimini takiben infektif endokardit geliştiği saptanan 12 yaşında bir olgu sunuldu. Konjenital kalp hastalığı ve romatizmal kapak hastalığı erken dönemde tanınmayan, adolesan dönemde

infektif endokardit ve tromboflebitle prezente olan bu olgu ile sağlam çocuk izleminin önemi vurgulandı.

Anahtar Sözcükler: Adolesan, infektif endokardit, tromboflebit

SUMMARY ere we report a case of infective endocarditis that had a recent history of dental procedure and complaints of weight loss and fever for six months. We wanted to emphasize the importance of well-child follow-up as this patient had been underdiagnosed

for congenital heart disease and rheumatic valve disease in childhood. Consequently, he was presented with infective endocarditis and thrombophlebitis in adolescence.

Key Words: Adolescent, infective endocarditis, thrombophlebitis


B

H

ADOLESAN DÖNEMDE İNFEKTİF ENDOKARDİT TANISI ALAN VE TROMBOFLEBİT GELİŞEN BİR OLGU SUNUMU A Case Report of Infective Endocarditis Complicated with Thrombophlebitis in Adolescence

Dilek DİLLİ İlknur BOSTANCI Ülkü TIRAŞ Hacer KAPLAN Yıldız DALLAR S.B. Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniği, Ankara

Dilli ve ark.

120

GİRİŞ İnfektif endokardit çocukluk çağında nadir rast-lanan bir enfeksiyondur. Çocuklarda, yılda 1,2–1,7/100000 oranında, romatizmal kalp hastala-rında %7–20 arasında, mitral valv prolapsusun-da yılda % 0,0052, konjenital kalp hastalıkların-da; genç erişkinlerde %10–20 (en sık PDA, VSD; bikuspid aort) tutulumu görülür. Prognoz, bi-küspid aorta, aort koarktasyonu ve mitral valv prolapsusu saptanan çocuklarda diğer konjeni-tal kalp hastalığı olanlara göre daha kötü sey-retmektedir (1). Konjenital kalp hastalığının er-ken tanısı ve düzenli izlemi, invaziv girişimler-den önce antibiyotik kullanımı infektif endokar-dit görülme insidansının azalmasında önemli rol oynar. Mortalite ve morbiditesinin yüksek olma-sı, potansiyel tromboembolik ve immünolojik komplikasyonların varlığı, tedavi sürenin uzun-luğu gibi etmenler hastalığın önemini artırmak-tadır. Bu yazıda konjenital kalp hastalığı yönün-den izlemi yapılmamış, diş çekimi sonrası in-fektif endokardit gelişen ve seyrinde trombof-lebit gelişen infektif endokarditli bir olgu sunul-du.

OLGU 12 yaşında erkek hasta, ateş, halsizlik, kilo kaybı yakınmaları ile başvurdu. Öyküsünde, son altı ay içerisinde giderek artan halsizlik, kilo kaybı ve renk solukluğu ile birlikte son bir haftadır da titremeyle yükselen ateşinin olduğu öğrenildi. Sosyo-ekonomik nedenlerden dolayı doktora götürülmeyen olguya altı ay önce diş çekimi yapıldığı öğrenildi. Fizik muayenede, aksiller ateş 39°C, vücut ağırlığı 29 kg (10. persentil), boy 139 cm (10. persentil), arter kan basıncı: sağ kol: 150/90 mmHg >90. persentil, sol kol 145/90 mmHg >90. persentil, alt ekstremitede 110/70 mmHg 50. persentil), nabız 88/dakika olup femoral nabızlar zayıf olarak palpe edili-yordu. Sternum solu 2. interkostal aralıkta 1/6 sistolik, 2/6 diastolik, apekste 3/6 sistolik üfü-rüm saptandı. Parmaklarda çomaklaşma ve tır-naklarda lunula kaybı gözlendi. Göz dibi incele-mesi normal, batın muayenesinde karaciğer kot altında 2 cm, dalak 3 cm olarak palpe edildi.

Hasta, sebebi bilinmeyen ateş, anemi ve hepa-tosplenomegali etyolojisini araştırmak amacıyla servise yatırıldı. Hemoglobin 7 gr/dl, hematokrit %22.5, lökosit 12.200/mm3, trombosit 390.000/mm3, sedimentasyon 68 mm/saat, albümin 2.83 g/dl, globulin 3.91 g/dl olup idrar sedimentinde 8–10 eritrosit, hyalen ve granüler silendirler saptandı. Teleradyografide kalp-toraks oranı 0.54 idi. Elektrokardiyografide sol ventrikül hipertrofisi kriterleri saptandı. Boğaz, idrar, kan ve kemik iliği kültürlerinde üreme olmadı. Gruber Widal ve Wright aglütinasyon testleri negatif bulundu. Serum kompleman dü-zeyleri normal olan hastada C reaktif protein 6.78 mg/dl (n=0–0.8 mg/dl), romatoid faktör 97.4 IU/ml (n=0–20 IU/ml) saptandı. Kraniyal ve batın tomografileri normal idi. Ekokardiyogra-fide mitral valvde dejenerasyon, yetmezlik (2º) (romatizmal) ve ön yüzde vejetasyon, çift supe-rior vena cava, triküspid yetmezliği (1º), diskret subaortik membran, biküspid aort valvi, aort yetmezliği (2º) ve klasik lokalizasyonda (juksta-duktal) koarktasyon gözlendi. İnfektif endokardit tanısı ile ampisilin, gentamisin ve antihipertansif tedavi (propranolol) başlandı. Tedavinin üçüncü günü ateş kontrol altına alındı. Anemiye yönelik kan transfüzyonu yapıldı. Beşinci haftada, teda-vinin intravenöz olarak altı haftaya tamamlan-ması koşulu ile taburcu edildi. Bir hafta sonra yapılan kontrolde son iki gündür sağ bacakta diz altına lokalize ağrı ve uyuşma şikayeti ol-duğu öğrenildi. Sağ alt ekstremite arteriyel em-bolisi düşünülerek Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Merkezi’ne yönlendirildi. Burada yapılan doppler ultrasonografisi sonucunda, venöz akımda par-siyel azalma ile birlikte arteriyel akım normal bulunan hastaya sağ alt ekstremite trombof-lebiti tanısı kondu. Tromboflebite eğilime neden olabilecek infektif endokardit dışı nedenleri ekarte etmek amacıyla bakılan PT (Hasta:12 sn, INR 1,5; N=11-15 sn), APTT (Hasta: 30 sn; N :25-35 sn) düzeyleri normal olup, Protein C, Protein S, Antitrombin III eksikliği saptanmadı. Moleküler genetik incelemelerde, Faktör V leiden, Pro-trombin G20210A ve metilen tetra hidrofolat redüktaz (MTHR) mutasyonuna rastlanmadı. Tromboflebite yönelik elevasyon ve anti-

Adolesan Dönemde İnfektif Endokardit Tanısı Alan ve Tromboflebit Gelişen Bir Olgu Sunumu

121

koagülan tedavi (Fraxiparin®) başlandı. Katete-rizasyonda, çıkan aortada 160/105 mmHg, inen aortada 114/102 mmHg basınç izlendi. Koark-tasyon bölgesinde 46 mmHg sistolik gradient saptanması üzerine monofoil balon valvüloplasti katateri ile anjiyoplasti uygulandı. İşlem sonrası çıkan aortada 150/111 mmHg, inen aortada 138/109 mmHg basınç elde edildi. Koarktasyon bölgesindeki gradientin 12 mmHg ya düştüğü, anjiyogramlarda geçişin belirgin olarak arttığı görüldü. Tedavinin altıncı haftasında genel du-rumu iyi, aksiller ateş 36,2ºC, arter kan basıncı (sağ kol) 130/80 mmHg olan olgu, trombofilebit tablosunun da belirgin olarak gerilemesi sonrası antibiyotik tedavisinin kesilmesi, antihipertansif ve antikoagülan tedavinin devamı önerilerek taburcu edildi. Romatizmal kardite yönelik ben-zatin penisilin profilaksisine başlanarak Pedi-yatrik Kardiyoloji polikliniğinde izleme alındı.

TARTIŞMA İnfektif endokardit, kalp kapakları ve endo-kardın bakteriyel infeksiyonudur. Nadir olarak

mantarlar, Coxiella veya Chlamydia'larla da ola-bilmektedir. Sebebi izah edilemeyen ateş ve üfürümü olan her olguda, infektif endokardit düşünülmeli ve ekarte edilmelidir. Ana bulgu-ları; bakteriyemi, ateş, splenomegali, emboliler, üfürümler, hematüri olup tedavi edilmediği takdirde ölümcüldür. En sık mitral valv ve/veya aort valv tutulumu söz konusudur. Biküspid aort valvinin genel toplum insidansı %0,9–2 olarak bildirilmektedir. Aort koarktasyonu ile birlikteliği sıktır. Çoğu olguda infektif endokardit ve kal-sifikasyon gelişinceye kadar bulgu vermez (2-3). Bizim olgumuzda da bu güne kadar bulgu ver-meyen biküspid aort valvi 12 yaşında infektif endokardit tablosu sonrası yapılan ekokardiyo-grafide saptanmıştı.

İnfektif endokardit tanısı için 1981 yılında The Beth Israel kriterleri ortaya konmuş ve 1994 yılında Duke kriterleri yayınlanana kadar tanıda geçerli kabul edilmişti. Ancak 1994 yılından itibaren Duke kriterleriyle The Beth Israel kri-terleri arasında yapılan klinik kıyaslama çalış-

Tablo I. İE Amerikan Kalp Cemiyeti (AHA Scientific Statement) Duke kriterleri (1998) ve hasta ile uyumu

Duke Kriteri Hasta uyumu ve pozitif bulgular

Major Kriterler 1- Kan kültürü pozitifliği (İE* etkeni olan mikroorganizmanın iki farklı kan kültüründe üretilmesi )

a: Viridans streptokok, streptokokus bovis veya HACEK* grubu veya

b: Stafilokokus aureus veya enterokok 2- Endokardiyal tutulum varlığı (aşağıdaki bulgulardan biri) a: Kalp kapaklarında veya destekleyici yapılarda osilasyon

veren vejetasyon veya apse b: Prostetik kapakta yeni ortaya çıkan ayrılma 3- Yeni ortaya çıkan valvüler yetmezlik

Kan kültüründe üreme saptanmadı 1- Mitral kapak önyüzde vejetasyon 2- Mitral, triküspid ve aort kapaklarında

yetmelik

Minör Kriterler 1- İE için predispozisyon yapan durumlar (Altta yatan konjenital, romatizmal kalp hastalığı, prostetik kapak varlığı, yakın zamanda diş çekimi, uzamış kateter veya İV ilaç kullanımı öyküsü)

2- Ateş:>38 0C 3- Vasküler fenomenler: (Major arteriyel emboli, septik

pulmoner infarkt, mikotik anevrizma, konjoktival kanama, Janewey lezyonu v.s)

4- İmmünolojik fenomenler: Glomerulonefrit, Osler nodülleri, Roth lekeleri, romatoid faktör pozitifliği

5- Mikrobiyolojik kanıt: Yukarıda belirtilen majör kriter özelliklerini tutmayan kan kültür pozitifliği† veya İE etkeni olabilecek bir mikroorganizma ile aktif infeksiyonu işaret eden bir serolojik test pozitifliği

6- Ekokardiyografik bulgular: İE’yi düşündüren ancak majör kriteri tam olarak tutmayan bulgular

1- Romatizmal kapak hastalığı (mitral), çift superior vena cava, diskret subaortik membran, biküspid aort valvi, jukstaduktal aort koarktasyonu

2- Ateş 390C 3- Sağ alt ekstremitede Tromboflebit 4- Romatoid faktör pozitifliği, CRP ve

sedimentasyon artışı

*Haemophilus spp., Actinobacillus actinemycemcomitans, Cardiobacterium hominis, Eikenalla spp., Kingella Kingae

Dilli ve ark.

122

maları 1998 Aralık ayında Amerikan Kalp Cemi-yetinin (AHA Scientific Statement) Duke kriter-lerinin önemini ve değerini tekrar vurgulama-sına neden olmuştur (4) (Tablo I).

Tanıda iki major veya bir major ve üç minör veya beş minör kriter gerekmektedir. Duke kriterle-rinin yaygın olarak kullanılmasına rağmen bazı yazarlar kan kültürü negatif olan infektif endo-karditli olgular için bu kriterlerin uygun olma-dığı ve modifiye edilmesi gerektiği ileri sürmek-tedirler (5-6). Burada sunulan olguda kan kül-türlerinde üreme saptanmamış ancak ekokar-diyografide kapak patolojisi ile birlikte vejetas-yon saptanması, öyküde diş çekiminin olması, ateş ve romatoid faktör pozitifliği, tromboflebit gelişmesi şeklinde iki major dört minör kriter varlığı infektif endokardit tanısının konulmasını sağlamıştır (Tablo I)

Yaygın antibiyotik kullanımına rağmen infektif endokarditin mortalitesi %20-25, morbiditesi %50-60 olarak bildirilmektedir. En önemli kom-plikasyonlar; sistemik emboli, pulmoner emboli, mikotik anevrizma rüptürü, valv obstrüksiyonu, kalp bloğu olup diğer komplikasyonlar arasında osteomyelit, artrit, renal apse ve glomerulonefrit yer alır (7). Büyükaşık ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada infektif endokarditli olgularda in-flamasyonun trombosit agregasyonunu artırdığı ve tromboembolik olaylara yol açtığı ileri sü-rülmüştür (8). Benzer bir çalışmada sol kalp lez-yonu olan infektif endokarditli olgularda embo-lik olaylar araştırılmış ve arteriyel emboli kom-plikasyonlarının vejetasyon saptanan olgularda sık görüldüğü belirlenmiş, vejetasyonun büyük-lüğü ilişkili olmadığı gözlenmiştir (9). Bizim olgumuzda ise sol kapak lezyonu saptanmış, altı haftalık antibiyotik tedavisine rağmen, sağ alt ekstremitede ağrı ve topallama şikayeti geliş-miştir. Doppler ultrasonografide venöz akımda parsiyel azalma ile birlikte arteriyel akım normal bulunan hastaya tromboflebit tanısı konulmuş-tur. Hastada, tromboflebite eğilime neden ola-

bilecek infektif endokardit dışı nedenleri ekarte etmek amacıyla bakılan koagülasyon testleri normal olup, Protein C, Protein S, Antitrombin III eksikliği saptanmamış, Faktör V Leiden, Protrombin G20210A ve metilen tetra hidrofolat redüktaz (MTHR) mutasyonuna rastlanmamıştır.

Hindistan’da 192 infektif endokarditli olgu ince-lendiğinde altta yatan kalp hastalığının genel-likle romatizmal kapak hastalığı (%46,9) olduğu ve en sık rastlanan klinik bulguların ateş, anemi, çomak parmak, var olan üfürümün karakterinin değişmesi veya yeni üfürüm varlığı olduğu göz-lenmiştir (10). Burada sunulan olguda mitral ve aort kapak lezyonu saptanmış ve bu lezyonlar romatizmal kalp hastalığı ile ilişkilendirilmiştir. Olgumuz da, ateş, anemi, kilo kaybı, çomak parmak, kardiyak üfürüm, hepatosplenomegali ile presente olmuştu.

Yine infektif endokarditli 265 olgu üzerinde ya-pılan bir çalışmada, 20 olguda periferik arter tromboembolisi saptanmış olup 8 olguda in-ternal karotis arter, 12 olguda alt ekstremite embolisi belirlenmiştir (11). Burada sunulan olgu, tedavinin beşinci haftasında sağ dizde ağrı ve topallama şikayeti ile getirildiğinde trombo-embolik komplikasyon açısından değerlendi-rilmiş arteryel ve venöz doppler ultrasonun normal bulunması üzerine tromboflebit olduğuna karar verilerek antikoagülan tedavi başlanmıştı.

Sonuç olarak, infektif endokardit ve komplikas-yonlarının erken dönemde tanınması amacıyla, nedeni bilinmeyen ateşle birlikte üfürüm sap-tanan çocukların, ekokardiyografi ile de değer-lendirilmesi gerekir. Konjenital kalp hastalığı ve romatizmal kapak hastalığı erken dönemde ta-nınmayan ve adolesan dönemde infektif en-dokarditle prezente olan bu olgu sağlam çocuk izleminin önemini göstermektedir. Sağlam Ço-cuk Polikliniğinde izlenen çocukların ayrıntılı anamnez ve tam fizik muayene ile değerlen-dirilmesi önlenebilir hastalıklardan korunmala-rına olanak sağlayacaktır.

Adolesan Dönemde İnfektif Endokardit Tanısı Alan ve Tromboflebit Gelişen Bir Olgu Sunumu

123

KAYNAKLAR 1. Hansen D, Schmiegelow K, Jacobsen JR. Bacterial endocarditis in children: Trends in its diagnosis, course, and prognosis. Pediatr Cardiol

1992; 13: 198–203.

2. Yener N, Oktar L, Erer D, Yardımcı M, Yener A. Bicuspid Aortic valve. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2002; 8: 265-267.

3. Rose AG. Infective endocarditis complicating congenital heart disease. S Afr Med J 1978; 53: 739–743.

4. Stockheim JA, Chadwick EG, Kessler S, Amer A, Abdel-Haq W, Dajani AS. Are the Duke criteria superior to Beth Israel criteria for the diagnosis of infective endocarditis in children? Clin Infect Dis 1998; 27: 1451–1456.

5. Habib A, Derumeaux G, Avierinos GF,Casalta JP, Jamal F. Value and limitations of Duke criteria for the diagnosis of infective endocarditis. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 2023–209.

6. Berstein D. Acquired heart disease, infective endocarditis. Nelson of Textbook of Pediatrics (17th ed). Philadelphia: WB Saunders, 2004: 1566–1569.

7. Durante Mangoni E, Adinolfi LE, Tripodi MF, Andreana A, Gambardella M, Ragone E, Precone DF, Utili R, Ruggiero G. Risk factors for "major" embolic events in hospitalized patients with infective endocarditis. Am Heart J 2003; 146: 311–316.

8. Büyükaşık NS, İleri M, Alper A, Senen K, Atak R, Hisar I, Yetkin E, Turhan H. Increased blood coagulation and platelet activation in patients with infective endocarditis and embolic events. D Clin Cardiol 2004; 27: 154–158.

9. Alehan D, Ozkutlu S, Ayabakan C, Bilgic A, Ozme S, Ozer S, Celiker A. Complications and outcome in left-sided endocarditis in children.Turk J Pediatr 2002; 44: 5–12.

10. Garg N, Kandpal B, Garg N, Tewari S, Kapoor A, Goel P, Sinha N. Characteristics of infective endocarditis in a developing country-clinical profile and outcome in 192 Indian patients, 1992–2001. Int J Cardiol 2005; 98: 253–260.

11. Uglov AI, Diuzhikov AA. Surgery of arterial embolism in patients with infective endocarditis. Angiol Sosud Khir 2004; 10: 97–103.

Yazışma adresi:

Dilek DİLLİ Varlık Mah. Yüzücü sokak 27/6 Anadolu Apt 06070 Yenimahalle/ANKARA Tel : 0(312)-341 52 31 E-mail : [email protected]

4

125


ÖZET

eçici neonatal diabetes mellitus doğum sonrası dönemde başlayıp ortalama 18 aylıkken düzelebilen nadir bir diyabet tipidir. Bu yazıda emmede azalma, huzursuzluk ve kusma şikayetleri ile hastaneye getirilen ve hiperglisemi, dehidratasyon, asidoz, intrauterin

gelişme geriliği saptanarak geçici neonatal diabetes mellitus tanısı konulan yirmi günlük bir kız bebek sunulmaktadır. Geçici neonatal diabetes mellitus nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen dehidratasyon ve intrauterin gelişme geriliği ile başvuran yenidoğanlarda ayırıcı tanıda muhakkak düşünülmelidir.

Anahtar Sözcükler: Geçici neonatal diabetes mellitus, intrauterin gelişme geriliği, yenidoğan

SUMMARY ransient neonatal diabetes mellitus is a rare type of diabetes that presents soon after birth, resolves by 18 months of age and predisposes to diabetes later in life. We describe a twenty day old female infant with transient neonatal diabetes mellitus who

presented with symptoms of hyperglycemia, dehydration, acidosis, intrauterine growth retardation, and anemia. In case of intrauterine growth retardation and dehydration transient neonatal diabetes mellitus although a rare disorder should be considered in the differential diagnosis.

Key Words: Transient neonatal diabetes mellitus, intrauterine growth retardation, newborn


G

T

GEÇİCİ NEONATAL DİABETES MELLİTUS: Olgu Sunumu Transient Neonatal Diabetes Mellitus: A Case Report

Abdulkadir BOZAYKUT Lale Pulat SEREN İlke Özahi İPEK Rabia Gönül SEZER Emel ÜNSÜR Zeynep Kamil Kadın Doğum ve Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Bozaykut ve ark.

126

GİRİŞ

Neonatal diabetes mellitus (NDM) hayatın ilk ayında başlayıp, en az iki hafta devam eden ve insülin tedavisi gerektiren hiperglisemi olarak tanımlanır. Neonatal diabetes mellitusun geçici ve kalıcı olmak üzere iki tipi vardır (1). Has-talığın klinik ve laboratuar bulgularını düşük doğum ağırlığı, dehidratasyon, büyüme geliş-mede gerilik, ateş, hiperglisemi, ketonürinin de eşlik edebildiği asidoz oluşturur (2). Makro-glossi, hipertelorism gibi kraniofasiyal anoma-liler, umbilikal herni, ‘club foot’ ve aneminin gözlendiği geçici NDM vakaları da bildirilmiştir (3-6).

Geçici neonatal diabetes mellitus (GNDM) nadir görülen bir hastalıktır. Çeşitli araştırmalarda in-sidansı 1/400000 ile 1/500000 arasında bulun-muştur (7,8).

Bu makalede GNDM tanısı konularak takip edi-len bir vaka düşük doğum ağırlığı, dehidratas-yon gibi sık görülen klinik bulgularla başvur-ması ve GNDM vakalarının Tip 2 diyabet riski taşımalarından dolayı önemini vurgulamak ama-cıyla sunulmuştur.

OLGU SUNUMU

Yirmi günlük kız bebek çok ağlama, emmede azalma, huzursuzluk ve kusma şikayetleriyle hastanemize getirildi. Yirmiüç yaşındaki sağlıklı annenin 2. gebeliğinden 38. gestasyonel hafta-da 1750 gr. doğum ağırlığı ile sezeryan ile doğmuş. Ailede bilinen diyabet hastası veya akraba evliliği yoktu. Bebeğin prenatal takibinde

annede gestasyonel diyabet ortaya çıkmış ve di-yet ile kontrol altına alınmıştı. Annede bakılan HbA1c düzeyi %8 bulunmuştu. Doğum sonra-sında düşük doğum ağırlığı sebebiyle yenidoğan yoğun bakım ünitesinde 1 hafta takip edilmiş ve bir problem gözlenmeyince taburcu edilmiş.

Hastanın yatışındaki fizik muayenesinde kilo: 1850 gr (< 10 persentil), boy: 40,5 cm (< 10 persentil), baş çevresi: 32,5 cm (< 10 per-sentil), kalp tepe atımı 186/dk, dakika solunum sayısı 60/dk, kan basıncı 50/30 mmHg, cilt tur-goru azalmış, mukozaları kuru, fontanel ve göz küreleri çökük, subkostal ve interkostal çekil-meleri, makroglossisi mevcut idi, diğer sistem muayenelerinde özellik yoktu.

Yapılan laboratuar tetkiklerinde bulunan patolo-jik sonuçlar; Hb: 9,7 g/dl, kan şekeri: 435 mg/dl, serum Na: 150 mEq/L, BUN: 48 mg/dl, kreatinin: 1 mg/dl, kan pH: 7,3, HCO3: 16 mEq/L , idrarda glukozüri vardı, ketonüri gözlenmedi (Tablo I). Hastaya i.v. sıvı tedavisi ile beraber regüler in-sülin 0,05 U/kg/st dozunda başlandı. Kan şekeri takibinin 350 mg/dl’nın üzerinde seyretmesi üzerine regüler insülin dozu 0,1 U/kg/st’e art-tırıldı. Hastanın dehidratasyonu düzeldi, oral alı-mı başladı, kan şekeri 150-200 mg/dl arasında seyretmeye başladı. İnsülin tedavisi i.v. infüz-yondan 1,5 U/kg/gün dozunda 4 doz subkutan enjeksiyona değiştirildi. Regüler insülin tedavisi sırasında görülen kan şekerindeki ani iniş ve çıkışlar NPH insüline geçilerek önlendi.

Hastanın tedavisi devam ederken bakılan tiroid hormon seviyesi, kortizol düzeyi, lipid profili nor-mal, anti-insülin ve anti-glutamik asit dekarbok-

Tablo I. Hastamızın laboratuar değerlendirilmesi.

Hasta Normal Hasta Normal

Hemoglobin 9,7 9-14 gr/dl Sodyum 150 135-145 mEq/L

Hematokrit 28 35-45 % Potasyum 4,3 3,5-4,5 mEq/L

BUN 48 5-18 mg/dl Kolesterol 69 45-180 mg/dl

Kreatinin 1 0,3-1 mg/dl pH 7,3 7,35-7,45

SGOT 15 5-44 IU HCO3 16 22-29 mEq/L

SGPT 18 15-55 IU TİT Glukoz ++ -

Kan şekeri 435 60-100 mg/dl Keton - -

Geçici Neonatal Diabetes Mellitus

127

silaz antikorları negatif bulundu. Glukagon uyarı testi (0,1 mg/kg) sonrası bakılan 6. dakika C-peptid seviyesi 0,8 ng/dl değerinde düşük olarak tespit edildi. Batın ultrasonografisinde pankreas normal, genetik analizinde karyotipi 46XX, 6. kromozomunda paternal izodizomi mevcut idi.

Yatışının 68. gününde aile eğitimi tamamlanan hasta taburcu edildi. İnsülin tedavisine 9 aylık oluncaya dek aralıksız devam edildi, 12 aylıkken bakılan HbA1c ve kan şekeri normaldi, kilo, boy ve baş çevresi 10-25 persentilde seyretti, kaba motor hareketlerde hafif gerilik dışında tüm sistem muayeneleri normaldi. Hastamız yıllık i.v. glukoz tolerans testi, açlık insülin ve glukoz düzeyleri bakılması planlanarak takibe alındı.

TARTIŞMA

Klasik neonatal diyabet, term yenidoğanlarda hayatın ilk 6 haftası içinde ortaya çıkan hiper-glisemi olarak tanımlanırken, geçici neonatal diabet ise term yenidoğanlarda 18 ayda düzelen hiperglisemi olarak tanımlanır (9). İnsidansı 1/400000 ile 1/500000 arasında bildirilmiştir (7,8).

Hastalığın etiyolojisine yönelik yapılan araştır-malarda otoimmunite suçlanmış fakat otoanti-korların negatif bulunması üzerine bundan uzaklaşılmış, 1995 yılında 6. kromozom ile iliş-kisi bulunmuştur (7,8,10). Üç ana genetik me-kanizmanın GNDM’a sebep olduğu bulunmuş-tur; kromozom 6’nın paternal üniparental izo-dizomisi, paternal kalıtılan 6q24 duplikasyonu ve ZAC/HYMAI’ın Cp G adacığında metilasyon defekti(11). Üniparental izodizomi, iki homolog kromozomun tek bir ebeveynden kalıtılması ile olur. Geçici neonatal diabetes mellitusta olduğu gibi gelişme geriliği ile prezente olan birçok sendrom da üniparental izodizomi ile ilişkili bulunmuştur; Prader-Willi sendromu (maternal UPD15/mUPD15), Angelman sendromu (pa-ternal UPD15/pUPD15), Silver-Russell sendromu (mUPD7), Beckwith-Wiedemann sendromu (pUPD11) (12).

Pankreatik beta hücrelerindeki ATP bağımlı K+ kanallarının kapanması ile insülin salgılanması stimule olur. Bu kanalın Kir6.2 subünitesini kodlayan KCJN11 geninde mutasyon 6 ayın altında NDM tanısı konulan hastaların % 47’sin-de tespit edilmiştir. Bu mutasyonun tespiti ile NDM tanısında yeni tedavi yaklaşımları ortaya çıkmış, özellikle de yüksek doz sulfonilüre tab-letlerinin mutasyonlu K+ kanallarını kapatabildiği, insülin enjeksiyonlarına gereksinimi ortadan kaldırdığı ve iyi glisemik kontrol sağladığı bu-lunmuştur (13).

Neonatal diyabete sebep olan genetik bozuk-lukların bulunması, daha sık gördüğümüz Tip1 ve 2 diyabetin anlaşılmasında ve tedavisinde çok önemli adımlar atılmasını sağlayacaktır.

İnsülin önemli bir intrauterin büyüme faktörü olduğundan eksikliğinde ciddi intrauterin bü-yüme geriliği görülür (3-10). Marquis ve ark. GNDM’u olan olguların annelerinde gestasyonel diyabet ile ilişki bulmamışken, Bellon ve ark.’nın çalışmasında ise gestasyonel diyabet ile ilişki bulunmuştur (4,14). Bizim vakamızın da prena-tal takibinde annede gestasyonel diyabet mev-cuttu.

Literatürde bildirilen NDM olgularında, hipergli-semi bulguları ile kliniğe başvuru zamanları ilk 24 saat ile 25 gün arasında değişmektedir (5, 15). Vakaların çoğunluğunda düşük doğum ağırlığı, anemi, makroglossi daha nadiren de umbilikal herni, inguinal herni, hipospadias, hipertelorism, palpebral ödem, ‘club foot’ gibi bulgular bildirilmiştir (1,3,5,6,15,16). Hastaların insülin tedavisine ihtiyaç duydukları süre 38 gün gibi kısa olabildiği gibi, 14 aya kadar uzayan vakalar da bildirilmiştir (3,16). Geçici neonatal diyabet olarak değerlendirilen bir vaka 5 yaşına geldiğinde hala insülin tedavisi almaktaydı, baş-ka bir vaka da ise eşlik eden hiperşilomikronemi tespit edilmiş ve takibinin 28. ayında dislipide-misi düzeldiği halde insülin ihtiyacı sürmekteydi (6,15). Ondördüncü ayında insülin tedavisi ke-silen bir vaka da ise uzun süreli takipte insü-line bağımlı DM gelişmiştir (3). Bizim vakamızda

Bozaykut ve ark.

128

20 günlükken kliniğimize başvurduğunda düşük doğum ağırlığı, anemi, makroglossi tespit edil-mişti ve GNDM tanısı ile insülin tedavisine 9 ay boyunca devam edilmişti. Literatürde bildirilen tüm vakalardan da anlaşıldığı gibi GNDM tanısı konulan hastalar uzun süreli takibe alınmalıdır.

Geçici neonatal diabetis mellitus tedavisinin te-melini sıvı replasmanı ve insülin tedavisi oluş-turur (1). Konvansiyonel insülin tedavisine al-ternatif olarak subkutan insülin pompası ve sul-fonilüre tabletleri kullanımı literatürde bildiril-

mektedir (13,17). Eksojen insülin tedavisinin or-talama süresi 3 aydır ve 18 aylıkta hastalık bul-guları kaybolur. Erken erişkinlik döneminde tip 2 diyabet görülebileceğinden hastalar bu ko-nuda bilgilendirilip, takip edilmelidirler (13,18).

Yenidoğan döneminde dehidratasyon ve intra-uterin gelişme geriliği bulguları çok sık görül-mektedir. GNDM nadir görülen bir hastalık ol-masına rağmen bu bulgularla kliniğe başvuran hastaların ayırıcı tanısında mutlaka düşünülme-lidir.

KAYNAKLAR 1. Lee JH, Tsai WY, Chou HC, Tung YC, Hsieh WS. Permanent neonatal diabetes mellitus manifesting as diabetic ketoacidosis. J Formos Med

Assoc 2003; 102: 883-886.

2. Bappal B, Raghupathy P, de Silva V, Khusaiby SM. Permanent neonatal diabetes mellitus: clinical presentation and epidemiology in Oman. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1999; 80: F 209-212.

3. Salerno M, Gasparini N, Sandomenico ML, Franzese A, Tenore A. Two interesting cases of transient neonatal diabetes mellitus. J Pediatr Endocrinol 1994; 7: 47-52.

4. Marquis E, Robert JJ, Bouvattier C, Bellanne –Chantelot C, Junien C, Diatloff-Zito C. Major differences in aetiology and phenotypic abnormalities between transient and permanent neonatal diabetes. J Med Genet 2002; 39: 370-374.

5. Battin M, Yong C, Phang M, Daaboul J. Transient neonatal diabetes mellitus and macroglossia. J Perinatol 1996; 16: 288-291.

6. Christian SL, Rich BH, Loebl C et al. Significance of genetic testing for paternal uniparental disomy of chromosome 6 in neonatal diabetes mellitus. J Pediatr 1999; 134: 42-46.

7. Shield JP, Gardner RJ, Wadsworth EJ et al. Aetiopathology and genetic basis of neonatal diabetes. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1997;76: F39-42.

8. von Muhlendahl KE, Herkenhoff H. Long-term course of neonatal diabetes. N Engl J Med 1995; 333: 704-708.

9. Temple IK, Gardner RJ, Mackay DJ, Barber JC, Robinson DO, Shield JP. Transient neonatal diabetes: widening the understanding of the etiopathogenesis of diabetes. Diabetes 2000; 49: 1359-1366.

10. Shield JP, Baum JD. Transient neonatal diabetes and later onset diabetes: a case of inherited insulin resistance. Arch Dis Child 1995;72: 56-57.

11. Temple IK, Shield JP. Transient neonatal diabetes, a disorder of imprinting. J Med Genet 2002; 39: 872-875.

12. Eggermann T, Zerres K, Eggermann K, Moore G, Wollmann HA. Uniparental disomy: clinical indications for testing in growth retardation. Eur J Pediatr 2002; 161: 305-312.

13. Hattersley AT, Ashcroft FM. Activating mutations in Kir6.2 and neonatal diabetes: new clinical syndromes, new scientific insights, and new therapy. Diabetes 2005; 54: 2503-2513.

14. Carretero Bellon J, Moralejo Benitez J, Olive Vilella R, Collell Hernandez R, Cardona Barberan A, Closa Monasterolo R. Transitory neonatal diabetes. An Esp Pediatr 2001: 54: 394-396.

15. Aycan Z, Berberoglu M, Ocal G, Altundas N, Adiyaman P, Evliyaoglu O. Neonatal diabetes with hyperchylomicronemia. Indian J Pediatr2002; 69: 1087-1089.

16. Bonet Alcaina M, Garcia-Algar O, Herrero Perez S, Mombiela Vidal R, Perez Jurado LA, Mur Sierra A. Transient neonatal diabetes associated with uniparental isodisomy of chromosome 6. An Esp Pediatr 2002; 56: 567-570.

17. Bharucha T, Brown J, McDonnell C et al. Neonatal diabetes mellitus: Insulin pump as an alternative management strategy. J Paediatr Child Health 2005; 41: 522-526.

18. Shield JP, Temple IK, Sabin M et al. An assesment of pancreatic endocrine function and ınsulin sensitivity in patients with transient neonatal diabetes in remission. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2004; 89: F 341-343.

7

129

DERLEME EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2006, 13 (1): 127-133

ÖZET

üyüme çocuk sağlığının duyarlı bir göstergesidir. Boy kısalığı genellikle; normal toplum değerleri ile karşılaştırıldığında bireyin boyunun 3 persantil (-1.88 SD) altında olması veya toplum ortanca değerinden -2SD’den fazla sapma olarak tanımlanır. Boy

kısalığının tanımı ve sınıflandırması tartışmalıdır. Bu makalede boy kısalığının tanımı ve sınıflandırması özetlenmiştir ve ulusal düzeyde kullanmak üzere öneriler sunulmuştur.

Anahtar Sözcükler: Boy kısalığı, tanım, sınıflama

SUMMARY rowth is a sensitive indicator of a child’s general health.. Short stature is usually defined for the height of an individual who is less than 3rd percentile of the reference range (1.88 SDs) or 2 SDs or more below the population mean. The definition and

classification of short stature is arbitrary. This article summarizes the definition and classification of short stature and presents recommendations to be used in clinical practice in our country

Key Words: Short stature, definition, classification


B

G

BOY KISALIĞI TANIM VE SINIFLANDIRMA: AYNI ÖLÇÜTLERLE Mİ BOY KISALIĞI DİYORUZ? Definition and Classification of Short Stature

Şükran DARCAN1 İlknur ARSLANOĞLU2 Merih BERBEROĞLU3 Rüveyde BUNDAK4 Bilgin YÜKSEL5 Aysun BİDECİ6 Feyza DARENDELİLER4 1 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik

Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı, İzmir

2 Serbest hekim, İstanbul 3 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik

Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara 4 İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi,

Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı, İstanbul 5 Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi,

Pediatrik Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı, Adana

6 Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı, Ankara

Darcan ve ark.

130

BOY KISALIĞININ TANIMI

Büyüme çocuk ve ergenlik dönemlerinde sağlığın en duyarlı göstergelerinden biridir. Yaşa uygun büyümenin yetersiz olması boy kısalığı ile sonuç-lanır. Boy kısalığının tanımı için; normal toplum değerleri ile karşılaştırıldığında yaş ve cinse göre boyun 3 persantil (p) (-1.88 SD) veya Amerika ‘da 5 p altına inmesi (-1.6 SD) gibi ölçütler kullanıl-maktadır. Ancak Avrupa’ da ve Türkiye’de Pedi-atrik Endokrinoloji Uzmanları tarafından sıklıkla kullanılan ölçüt toplum ortanca değerinden -2SD’den fazla sapmadır (1,2). Büyüme ile ilgili hastalıkları tanımlamada boy kısalığının varlığının dışında çeşitli belirleyiciler de bulunmaktadır.

− Boyun hedef boydan 1.5 SD kaybın bulunması [Hedef boy=(Anne boy + baba boy/2)–6.5 cm (kız), veya + 6.5 cm (erkek)] (3).

− Bir yıl içinde boy SDS de 0.25 den fazla kaybın varlığı veya büyüme hızının yaş ve cinse göre 25 p (büyüme hızının 1 SD‘den az olması) altına inmesi (3).

− Birkaç yıl içinde boyda 1 SD den fazla kayıp olması (3,4).

Boy SDS’nin -3 den daha fazla olması ağır boy kısalığı olarak tanımlanmaktadır (2).

BOY KISALIKLARINDA SINIFLAMA

Tanıya ulaşmada kolaylık açısından boy kısa-lığına yol açan nedenler genellikle sınıflandırıl-maktadır. Boy kısalıkları/büyüme yetersizlikleri

çeşitli nedenlerle ortaya çıkar. Hastalık saptanan boy kısalıkları patolojik boy kısalığı olarak değerlendirilir ve bu gruplar için sınıflandırmada farklılıklar yoktur. Boy kısalıklarının büyük kıs-mında ise herhangi bir hastalık gösterilemez ve boy kısalığının nedeni bilinmemektedir. Bu grup-taki boy kısalıkları için 1980 ve 1990’lı yıllarda normal varyant boy kısalıkları, kısa normal ço-cuk, büyüme hormon eksikliği olmayan boy kı-salıkları, nedeni bilinmeyen (idiyopatik) boy kısa-lığı gibi deyimler kullanılmıştır (5,6). Nedeni bi-linmeyen boy kısalıklarının tanımında bugün için tartışmalı konular vardır. Herhangi bir has-talık bulgusu olmayan çocukların bir kısmında büyümede yalnızca gecikme vardır. Bu çocuk-ların anne/babalarında % 70 oranında gecikmiş bir büyüme özelliği bulunur. Bir kısmında ise anne/baba boylarının kısa olması nedeni ile boy kısadır. Bu özellikleri gösteren durumlar nedeni bilinmeyen boy kısalığı içinde değerlendirilebil-dikleri gibi, ailevi boy kısalığı, yapısal (konstitus-yonel) boy kısalığı ve ergenlik gecikmesi, birincil (primer) ve normal varyantı boy kısalığı, gibi te-rimlerle de ifade edilmektedir (1,2,5,7,8). Hem ailevi hem de konstitusyonel büyüme ve ergen-lik gecikmesi olan çocuklar için ‘idiyopatik’ boy kısalığı terimi Price (9) tarafından 1996’da kulla-nılmıştır . Boy kısalığını açıklayacak hastalık bulunmayan çocukları ‘idiyopatik’ boy kısalıklarının içinde değerlendiren yazarlar bu grubu normal veya gecikmiş ergenlik ile birlikte ailevi boy kısalığı varlığı veya yokluğu olarak gruplara ayırmak-

Nedeni bilinmeyen boy kısalığı

Gecikmiş Ergenlik(+) Gecikmiş Ergenlik(-)

Ailede boy kısalığı (+) Ailede boy kısalığı (-) Ailede boy kısalığı (-) Ailede boy kısalığı (+)

Şekil 1. Nedeni bilinmeyen boy kısalığının gruplandırılması

Boy Kısalığı

131

tadır (10) (Şekil 1).

Büyüme hormonu eksikliği (BHE) tanısı alan çocukların büyük bir kısmında bir neden sap-tanmamakta ve nedeni bilinmeyen BHE olarak değerlendirilmektedir. Büyüme hormonu ek-sikliği tanısında kullanılan büyüme hormonu (BH) uyarı testlerinde özgünlük ve özgüllüğün çok iyi olmaması nedeni ile aslında BHE tanısı alan ve normal serum IGF-1 değerleri olan çocuklarda BH salınımının normal olabileceği bu nedenle bu çocukların da nedeni bilinmeyen boy kısalıkları içinde değerlendirilmesi gerektiği ileri sürülmektedir (5). Bu yaklaşımlar içinde boy kısalıkları şu şekilde sınıflandırılabilir (Tablo I).

Diğer taraftan büyüme eğrisinde bozukluğun şekli dikkate alınarak boy kısalıklarını gruplan-dırmak mümkündür. Bu sınıflandrmalarda ke-mik yaşının boy veya takvim yaşına göre

durumu dikkate alınmaktadır(11). Boy kısalıkları

“intrensek boy kısalığı”,, “gecikmiş büyüme” ve “duraklayan büyüme” olarak gruplandırılmak-tadır. “İntrensek boy kısalığı” erişkin boyun kısa kalacağı gruptur. İntrensek boy kısalığı, diğer sınıflamadaki ailevi boy kısalığı, kromozomal hastalıklar, iskelet yapı bozuklukları, düşük doğum ağırlığı ve sistemik hastalıklar içinde spinal ışınlamayı içermektedir. Bu grup ço-cuklarda kemik yaşı, takvim yaşına uygundur ancak boy yaşından (boy yaşı =çocuğun bo-yunun kendi cinsine uygun 50 persantile uyan yaşı) büyüktür. “Gecikmiş büyüme“ grubunda erişkin boy normali yakalayabilir, diğer sınıf-lamadaki yapısal büyüme ve ergenlik gecikmesi, hafif besinsel etkilenmeler, kronik hastalıklara bağlı nedenler bu grupta yer almaktadır. Kemik yaşı boy yaşına eşdeğer ancak takvim yaşından geridir. “Duraklayan (attenüe) büyüme” ye çe-şitli endokrin, ağır kronik hastalıklar, ve orta-

Tablo I. Boy Kısalıkları Nedenleri

A-Orantılı 1- Normal varyant boy kısalıkları (nedeni

bilinmeyen)(idyopatik)

− Ailevi

− Yapısal

− Ailevi ve yapısal birarada

− Sınıflandırılamayan 2- Patolojik boy kısalıkları 2.1-Endokrin Hastalıklar − IGF- BH ekseni bozukluklukları

− Hipotiroidi

− Erken ergenlik (erişkin boy kısa)

− Cushing sendromu/hastalığı

− Mauriac sendromu

− Gonadal yetmezlik 2.2-Sistemik Hastalıklar

− Maliniteler

− Sindirim sistemi hastalıkları (Çöliak, Crohn, kronik karaciğer hastalıkları)

− Kalp hastalıkları

− Bağ dokusu hastalıkları

− Kronik böbrek yetmezliği

− Talasemi

− Solunum sistemi hastalıkları

− Doğumsal metabolik hastalıklar

− Beslenme yetersizliğine bağlı boy kısalığı

3- Sevgi yoksunluğuna bağlı boy kısalığı 4-Doğum öncesi nedenler 4.1.Sendromlar, kromozom hastalıkları Noonon sendromu, Down sendromu,, Silver Russel, Fanconi, Seckel ve Turner sendromu vb 4.2. Düşük Doğum Ağırlığı (DDA)

− Nedeni bilinmeyen

− Nedeni bilinen (sendromik olanlar dışında) B-Orantısız 1-İskelet yapı bozukluğu 2-Rahitis 3-Radyasyon

Darcan ve ark.

132

ağır besinsel etkilenmeler girmektedir. Bu grup-ta ise kemik yaşı boy ve takvim yaşında geri kalmıştır (11).

A. Orantılı Boy Kısalıkları

Normal varyant boy kısalıkları (nedeni bi-linmeyen boy kısalığı)

1- Ailevi boy kısalığı (ailesel; familyal; kalıtsal; ailevi intrensek; intrensek boy kısalığı)

Anne/baba veya her ikisinin boyları kısadır ve beklenen boy ebeveynler ile uyumludur (hedef boyun ± 7 cm’i içinde). Ortalama ebeveyn boyu 10 persantilin altındadır (1) Büyüme hızı, kemik yaşı, ergenlik zamanlaması, boya göre tartı, is-kelet oranları genel anlamda normaldir. Doğum ağırlıkları normal, sistemik hastalık bulgusu yoktur. Büyüme eğrisinde 1 yaşından sonra değişme olur ve 3 yaş civarında beklenen boya ait eğriye yerleşir. Büyüme ile ilgili genetik araştırmalara paralel olarak anne veya babayı kısa bırakan nedenler saptandıkça bu grup boy kısalığının bir kısmı da genetik nedenler içinde yer alabilecektir.

2- Yapısal büyüme ve ergenlik gecikmesi (Konstitusyonel büyüme ve puberte gecikmesi)

Boy kısalığının en sık nedenidir. Tipik olarak süt çocukluğunda (4-12 ay) persantil kaybı başlar, diş gelişimi geçtir, 2-3 yaşlarında boy ve ağırlık birlikte 5. persantilin altında normale yakın bir büyüme hızına oturur, ancak ergenliğin beklen-diği yaşlarda ergenliğe girmeyerek tekrar per-santil kaybederler (12). Persantil kaybı ailesel boy kısalığındaki kayıptan (1 yaş civarı) öncedir. Olgular genellikle erkek, genellikle aile çevre-sinde benzer öykü var, boy, kemik ve tartı yaşı geri, boy ve kemik yaşı genelde eşit, ergenliğe, uygun kemik yaşına ulaşınca girer, normal bü-yüme sıçramasını yaparak normal erişkin boya erişir. Kemik yaşı 4 yaş kadar geri olabilir. Se-rum IGF-1 prepubertal düzeyde ve cinsel ol-gunlaşma başlayıncaya kadar yaş normallerinin altında, Gonadotropin (Gn) düzeyleri kemik yaşı 11-12 yaşına ulaşıncaya kadar prepubertal-hipo-

gonadotropik düzeylerde kalır. Ailevi özellikler nedeni ile genetik alt yapıda çevresel etmenlerin katkısı ile ortaya çıktığı düşünülmektedir (13). Ağır olgularda BH eksikliği ve hipogonadotropik hipogonadizmden ayrımı zordur. Hipogonado-tropik hipogonadizmden ayrımı için 14 yaş civarında çeşitli tanısal testler gerekmektedir. Yine ağır olgular kemik yaşına göre beklenen-den daha erken ergenliğe girerek erişkin boyları kısa kalabilir. Ailevi ve yapısal boy kısalığı bir arada olabilir.

3- Sınıflandırılamayan boy kısalıkları

Bu grupta anne boyu ve baba boyu normal, yapısal boy kısalığına özgü aile öyküsü, kemik yaşı geriliği yoktur. BH salınımı normal, ve IGF-1 değerleri normale yakındır. Son yıllarda BH- IGF-1 –kemik döngüsünde ve büyümeyi etki-leyen diğer faktörlere ait belirli hataların saptan-masına yönelik araştırmalar bu grup hastalıklar için alt gruplar oluşturulmasına yardımcı olacak-tır. BH salgılandıktan sonra çevresel dokularda büyüme hormonu bağlayıcı proteinlere bağlanır, ve hücre yüzeyinde tirozin kinaz Janus kinaz (JAK2) aktivasyonuna ve reseptör dimerizasyo-nuna yol açar. GHR- JAK 2 kompleksi STAT (sig-nal transducers and activators of transcription) ailesinde birkaç üyesini ve ERK sinyal yollarını aktive eder. Bu şekilde büyüme hormonu et-kileri (IGF-1, IGFBP3) ile ilgili gen düzenlenmesi sağlanır. İdiyopatik boy kısalıklarının bir kıs-mında bu sistemde genetik bozukluklar bil-dirilmiştir (5). Biyoinaktif BH yapımına yol açan BH1 geni, BH reseptör geni, STAT 5 b, IGF-1, SHOX gen mutasyonları geçmişte ailevi veya sınıflandırılamayan diye adlandırdığımız boy kısalıklarının nedenleri içinde yer alabilir.

PATOLOJİK BOY KISALIKLARI

1- Endokrin nedenler

Büyüme hormon eksikliği; ‘duraklayan’ büyüme paternine yol açar. Kemik yaşı ve boy yaşı bir-birine yakın, her ikisi de kronolojik yaştan geri, büyüme hızı düşüktür. Değişik eşik değerler

Boy Kısalığı

133

kullanılmış olmakla birlikte en yaygın kabul gö-ren laboratuar ölçütü iki ayrı farmakolojik uya-ran ile yapılan iki ayrı testte poliklonal antikorlar yardımıyla ölçülen plazma büyüme hormonu düzeylerinin 10 ng/ml’nin altında olmasıdır. Boya göre tartı genellikle normal veya artmıştır, özellikle karın bölgesinde gevşek ciltaltı yağ-lanması olabilir. Bu tablonun birincil nedenle-rinden olan orta hat defektleri veya diğer dis-morfik sendromlarla birliktelik yoksa tipik ol-gularda yalnızca yüz orta bölümünün alın ve kafaya oranla küçüklüğü dikkati çeker (1,2,4).

Büyüme hormonu-IGF ekseninin diğer bozuk-lukları; Bunlar genel klinik tablo olarak BHE ile benzeşirler.

Büyüme hormonunun fizyolojik salgısının bo-zukluğu (BH nörosekretuar disfonksiyonu)

Farmakolojik uyarı testlerine yanıt normal ol-duğu halde uykuda veya 24 saatlik kendiliğin-den salınım izlendiğinde BH doruklarının nor-mal olmadığı görülür. BH tedavisine yanıt verir. Sıklıkla kraniyal radyasyon almış vakalarda görülür (14).

Biyoinaktif büyüme hormonu molekülü (Kovarski sendromu)

Farmakolojik ve fizyolojik koşullarda BH salgısı normal görünmekle birlikte plazmada mevcut BH bağlayıcı proteine bağlanmakta fakat re-septörü aktive edememekte ya da inaktive et-mektedir. BH tedavisine yanıt verir.

Büyüme hormonuna duyarsızlık

BH reseptörünün doğmalık kusurudur (Laron sendromu). Bazı hastalıklarda veya BH tedavisi sırasında antikor gelişimi nedeniyle ikincil ola-rak da ortaya çıkabilir. Serum IGF-1 değerleri düşüktür. BH tedavisine yanıt alınmaz, rekom-binant IGF-1 tedavisi ile büyüme sağlanır.

IGF-1 yapım bozukluğu

BH tedavisine yanıt vermez. IGF-1 düşüktür ve IGF-1 tedavisine yanıt verir.

IGF-1 reseptör duyarsızlığı

BH tedavisine yanıt vermez. IGF-1 yüksektir ve IGF-1 tedavisine yanıt vermez.

Diğer endokrin nedenler; Kemik büyüme ve gelişmesini doğrudan etkileyerek (hipotiroidi), protein anabolizması ve BH eksenini etkileyerek (Cushing), erken epifiz kapanmasına yol açarak (yalancı ve gerçek erken ergenlik), katabolizma ve metabolik dengesizliğe yol açarak (diyabet), büyüme sıçramasını engelleyerek gonad yet-mezliği boy kısalığına neden olurlar ve her-birinde büyüme paterni ile klinik tablo farklıdır.

2- Sistemik Hastalıklar

Bu grupta büyüme bozukluğunun nedenleri çok çeşitlidir. İştah azalması, genel durum veya sin-dirim sistemi işlev bozuklukları nedeniyle besin alamama veya alınan besinleri sindirememe, metabolik süreçlerde bozukluklar nedeniyle anabolizmanın olamaması, özel mikronutrient eksiklikleri, doku düzeyinde artmış enerji ge-reksinimi, doku hipoksisi, yüksek doz steroid başta olmak üzere büyümeyi olumsuz etkileyen ilaçların zorunlu kullanımı, sevgi yoksunluğu, büyüme ve tiroid hormonu eksenlerinin siste-mik nedenlerle işlev bozukluğu bunlar arasında sayılabilir. Genellikle gecikmiş veya duraklayan büyüme paterni gösterirler, kemik yaşı geridir.

Beslenme yetersizliğine bağlı boy kısalığı (Nutrisyonel boy kısalığı, malnutrisyon, besin-sel yetersizlik, beslenme bozukluğu); Gelişmek-te olan ve gelişmemiş ülkelerde yetersiz bü-yümenin en sık nedenlerindedir. Alınan ener-jinin önerilen kalori miktarının % 91 inden az olması büyüme yetersizliğine neden olur (11). Süt çocukluğunda geçirilmişse ‘gecikmiş’, de-vam ediyorsa duraklayan büyüme paternine yol açar. Kemik yaşı ve boy yaşı birbirine yakın, her ikisi de kronolojik yaştan geridir. Büyüme hızı gecikmiş tipte (boya göre tartının normal veya fazla olduğu bazı tipleri kavrukluk, bodurluk= stunted olarak da anılır) normale yakın iken, duraklayan tipte düşüktür. Protein enerji mal-

Darcan ve ark.

134

nutrisyonunda bazal veya uyarılmış büyüme hormonu düzeyleri sıklıkla yüksektir, azalmış veya normal de olabilir. Serum IGF-1 düzeyleri azalmıştır. Yoksulluk, ebeveyn hataları ve kronik hastalıklara bağlı iştahsızlığın yol açtığı bes-lenme bozukluğu en sık nedenleri oluşturur. Oluşumunda besinlerin yetersiz alımı, vitamin-mineral eksikliği (çinko eksikliği), besinlerin kaybı (kusma, emilim bozukluğu) rol oynayabilir (2).

3- Sevgi yoksunluğu sendromu (Psikososyal yoksunluk)

Büyüme yetersizliği ile birlikte iştah azalması veya sapmaları, enürezis, enkoprozis gibi bul-gular eşlik, edebilir. Yuva çocuklarında sık gö-rülür. Dört gruba ayrılmıştır. (a) Tip 1-Süt ço-cuğu ve 2 yaşından küçük çocuklarda görülen, boy kısalığı ile birlikte beslenme yetersizliği vardır ve büyüme uygun kalori verildikten sonra hızlanır. (b) Tip IIA- 3 yaşından büyük çocuk-larda aşırı yeme ile birlikte görülür ve yaşanılan çevre değiştiğinde büyüme hızlanır, eksojen büyüme hormonuna yanıt iyi değildir, Tip IIB 3 yaştan büyük çocuklarda görülür, aşırı yeme yoktur, büyüme hormonu salınımı normaldir, çevre değişimi büyüme hızında çok az değişiklik yapar, tip III- Süt çocuğu döneminde başlayan iştahsızlık ve yetersiz büyüme, depresyon vardır, büyüme hormonu salınımı normal ancak ekso-jen büyüme hormonuna yanıt iyidir. Öykünün iyi alınması ve çocuk aile ilişkilerinin iyi gözlemi tanı için ipuçları sağlar (1,2).

4- Prenatal nedenler

Düşük Doğum Ağırlığı; Bebeğin doğumda ges-tasyon yaşına göre ağırlığının veya boyunun toplum standartlarının altında olması gestasyon yaşına göre küçük bebek (small for gestational age =SGA) olarak tanımlanır. Intrauterin büyü-me geriliği (İntrauterin growth retardation=IUBG) ve SGA sözcükleri sıklıkla eşdeğer olarak kullanılmaktadır. SGA terimi doğumdaki ölçüler

hakkında bilgi verirken UIBG en az 2 intrauterin ölçümde bebeğin büyüme hızında azalmayı ifade etmektedir. IUBG bebeklerin büyük kısmı SGA ile doğabilir, bir kısmıda kısa bir büyüme yetersizliği döneminden sonra doğumda uygun ağırlıkta olabilir. Diğer taraftan SGA ile doğan her bebekte IUBG olmayabilir. Bebek intrauterin yaşamın ilk aylarında itibaren küçük ölçütlerde ancak uygun büyüme hızında büyüyebilir (14) . Doğum tartısı veya boyu 2 SDS’nin altındadır. Olguların % 90 kadarı 2-3 en geç 4 yaşında normali yakalar (gestasyon yaşı küçüldükçe bu süre uzar) (15). DDA ile doğan bebelerin 18 yaşında kısa boylu olma riski % 5.2-8 dir (1,2). Sendromik olan ve olmayan tipleri vardır. Postnatal dönemde büyümesi çok yavaş olan ve anomalinin fetus yönünden intrinsik olduğu bir grup ‘primordial büyüme geriliği veya primor-dial cücelik’ olarak adlandırılır. Normali yakala-yan olgularda ‘gecikmiş büyüme paterni’ (Kemik yaşı=Boy yaşı<Kronolojik yaş), kısa kalan ol-gularda ‘intrinsik kısalık paterni’ (Boy yaşı < Kemik yaşı= Kronolojik yaş) gözlenir (1,2).

Sendromlar -genetik nedenler; Kromozomal hastalıklar ve dismorfik sendromlar bu grupta yer alır. Boy kısalığı doğumdan önce başlamışsa DDA tablosu da vardır. Hipotalamo-hipofizer bölgeyi etkileyen sendromlar (septooptik dis-plazi) hariç BH eksenini ilgilendirmezler. Boy kısalığı daha sıklıkla intrinsik paterndedir. En sık görülen Turner sendromudur.

B- Orantısız boy kısalıkları

İskelet Yapı Bozuklukları (İskelet Displazileri)

Orantısız, dismorfik görünüme yol açan, kemik ve/veya kıkırdak dokuların yaygın, tek ya da sınırlı sayıda kemiğe özgü, intrinsik veya dış nedenlerle oluşmuş gelişim bozukluklarıdır. Genellikle ‘intrinsik’, bazen de duraklayan büyü-me paterni gösterirler..

KAYNAKLAR 1. Patel L, Dattani MT: Normal and disorders. Clinical Endocrinology. Ed. Brook CGD, Clayton P, Brown R. Blackwell Science London, 4 th

ed, 2001 S. 90-112.

2. Rapaport R, Bowley DA: Clinical aspects of growth and growth disorders. Pediatric Endocrinology: Mechanism, Manifestations and Management. Ed. Pescovitz OH, Eugster EA. Lippincott Williams and Wilkins Philadelphia, 2004, S. 172-189.

Boy Kısalığı

135

3. GH Research Society. Consesus Guidelines for the diganosis and treatment of growth hormone (GH) deficiency in childhood and adolescence : Summary statement of the GH research society. J Clin Endocrinol Metab 2000; 85 : 11; 3990-3993.

4. van Buuren S, Bonnemaijer-Kerckhoffs DJ, Grote FK, Wit JM, Verkerk PH. Many referrals under Dutch short stature guidelines. Arch DisChild 2004; 89(4): 351-352.

5. Gubitosi-Klug RA, Cuttler L. Idiopathic short stature. Endocrinol Metab Clin North Am. 2005 Sep; 34(3): 565-580.

6. Rudman D, Kutner MH, Goldsmith MA, Kenny J, Jennings H, Bain RP. Further observations on four subgroups of normal variant shortstature.J Clin Endocrinol Metab 1980; 51(6): 1378-1384.

7. Kelnar CJ, Albertsson-Wikland K, Hintz RL, Ranke MB, Rosenfeld RG. Should we treat children with idiopathic short stature? Horm Res 1999; 52(3): 150-7.

8. Günöz H: Büyüme Bozuklukları. In: Pediatrik Endokrinoloji, eds Günöz H, Öcal G, Yordam N, Kurtoğlu S. 2003: 65-91.

9. Price DA. Spontaneous adult height in patients with idiopathic short stature. Horm Res 1996; 45 Suppl 2: 59-63.

10. Mobbs EJ. The psychological outcome of constitutional delay of growth and puberty. Horm Res 2005; 63 Suppl 1: 1-66.

11. Rosenfield RL. Essentials of growth diagnosis. Endocrinol Metab Clin North Am 1996; 25(3): 743-758.

12. Gaethofs M, Verdonck A, Carels C, de Zegher F. Delayed dental age in boys with constitutionally delayed puberty. Eur J Orthod 1999; 21(6): 711-715.

13. Sedlmeyer IL, Hirschhorn JN, Palmert MR. Pedigree analysis of constitutional delay of growth and maturation: determination of familial aggregation and inheritance patterns. J Clin Endocrinol Metab 2002 Dec; 87(12): 5581-5586.

14. Wajnrajch MP. Physiological and pathological growth hormone secretion. J Pediatr Endocrinol Metab 2005; 18(4): 325-338.

15. Lee PA, Chernausek SD, Hokken-Koelega AC, Czernichow P; International Small for Gestational Age Advisory Board. International Small for Gestational Age Advisory Board consensus development conference statement: management of short children born small for gestational age. Pediatrics 2003; 111(6 Pt 1): 1253-1261.

Yazışma Adresi:

Prof. Dr. Şükran DARCAN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı 35100 Bornova, İZMİR E-mail: [email protected]

EGE PEDİATRİ BÜLTENİ YAYIN KURALLARI YAZARLARA AÇIKLAMA

Ege Pediatri Bülteni, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı ve Ege Sağlık Vakfının yayın organı olup, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ile ilgili konularda özgün klinik ve laboratuvar araştırmaları, olgu sunumları, derleme yazıları ve literatür özetleri yayınlar. Derginin yayın dili Türkçe'dir. Yayın için dergiye yollanan her yazı yayın kurulu ve danışma kurulunu oluşturan en az iki danışman tarafından denetlenecek, uygun görülenler yayınlanacaktır.

Dergiye gönderilen yazıların daha önce yayınlanmamış veya aynı anda yayın amacıyla başka bir dergiye gönderilmemiş olması gereklidir. Yazıların etik ve bilimsel sorumluluğu yazarlara aittir. Editör veya yayıncı kurum hiç bir şekilde sorumlu değildir. Yayına kabul edilen yazıların her türlü yayın hakkı Ege Pediatri Bültenine aittir.

Tüm yazılar için ilk yazar tarafından Editöre hitaben "Başvuru Mektubu" yazılması gereklidir. Bu mektupta, gönderilen yazının daha önce başka bir dergide yayınlanmadığı veya yayın için aynı anda başka bir dergiye gönderilmediği vurgulanmalıdır. Mektubun sonunda tüm yazarların isimleri ve imzaları eksiksiz olarak yer almalıdır.

YAZILARIN GÖNDERİLECEĞİ ADRES:

Prof. Dr. Kaan Kavaklı

Ege Pediatri Bülteni Editörü

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Bornova, 35100, İzmir

(Danışma için tel: 0 232 390 37 02, Fax : 0 232 388 99 00 e-mail: [email protected]

YAZILARIN HAZIRLANMASI

Dergiye gönderilen tüm yazılar IBM uyumlu bilgisayarda Word programı ile en az 10 punto ile yazılmalı ve diskete kaydedilmiş olarak 1 asıl ve 2 fotokopisiyle birlikte teslim edilmelidir. Yazıdaki tablo, şekil ve resimlerin de 2 kopyaları takım halinde iletilmeli ve yayın kurallarına titizlikle uyulmalıdır. Basılı sayfa sayısı Araştırma yazılarında 15, Olgu sunumlarında 7, Derlemelerde 15 daktilo sayfasını aşmamalıdır. Yazılar A4 ebatındaki beyaz kağıdın bir yüzüne, yanlardan 2'şer cm. bırakılarak 2 satır arayla basılmalıdır. Yazının metni aşağıda belirtilen sırada ve formatta hazırlanmalıdır.

1. Sayfa (Başlık Sayfası): Bu sayfada yazının başlığı, kısa başlığı, yazarların isimleri, görevleri, akademik ünvanları ve çalıştıkları kurum yazılmalıdır. Yazı kongrelerde sunulmuşsa bu sayfada belirtilmelidir. Yazı ile ilgili yazışmalardan sorumlu yazarın ismi, adresi, telefon, faks ve varsa e-mail adresleri belirtilmelidir.

2. Sayfa: Türkçe Özet ve "Anahtar kelimeler" (en az 3, en çok 5) yazılmalıdır. Toplam kelime sayısı araştırmalarda 200, olgu sunumlarında 50'yi geçmemeli ve yazı ile ilgili sonuçlar kapsamlı bir şekilde verilmelidir. Özette herhangibir kısaltma kullanılmamalıdır.

3. Sayfa: İngilizce başlık, İngilizce Özet ve "Key Words" yazılmalıdır.

Diğer Sayfalar: Araştırma yazılarında sırasıyla Giriş, Gereç ve Yöntem, Bulgular, Tartışma; Olgu sunumlarında Giriş, Olgu(ların) sunumu, Tartışma şeklinde ardarda yazılabilir.

Tablo ve Şekiller: Her biri ayrı sayfaya yazılmalıdır. Tablolar yazıda geçiş sıralamasına göre romen rakamlarıyla (I, II) sıralandırılmalı ve başlık taşımalıdır. Şekiller de geçiş sıralamasına göre arap harfleri (1,2) ile sıralanmalıdır. Fotoğraflar mat kağıda basılı halde teslim edilmeli ve orijinal filmler, EKG kayıtları gibi belgeler kesinlikle yollanmamalıdır. Resim ve şekillerin arkasına kurşun kalemle yönleri ve yazı başlıkları not edilmelidir. Şekil ve resimlerin alt yazıları ayrı bir sayfaya yazılmalıdır. Olgu sunumlarında en çok 2 şekil veya resim kullanılmalıdır. Renkli resimlerin masrafları yazarlar tarafından bizzat karşılanacaktır.

Kaynaklar Sayfası: Kaynaklar metindeki geçiş sırasına göre ayrı bir sayfaya aşağıda belirtilen formatta yazılmalı ve metinde parantez içinde belirtilmelidir.

Dergilerdeki makaleler için örnek:

Kavaklı K, Nişli G, Aydınok Y, ve ark. Prophylactic therapy for hemophilia in a developing country, Turkey. Pediatr Hematol Oncol 1997 ; 14 : 151-159.

Kitaptan alınan bir bölüm için örnek:

Gringeri A. Modern Hemophilia Therapy. In: Mannucci PM and Federici A, eds. Hemophilia. Milano :

Tutto spA, 1994: 62-68.

Kitaplar için örnek:

Mannucci PM. Thrombosis in the young. London: Benjamin Press, 1992: 152-165.

Bütün kaynaklar için tüm yazarların adı yazılmalıdır. Ancak yazar sayısı 6'dan fazla olan çalışmalarda ilk 3 yazarın adı yazılmalı, daha sonra Türkçe makalede (ve ark.), İngilizce makalede (et al) eki yapılmalıdır. Tüm dergi kısaltmaları (Index Medicus) formatına uygun yapılmalıdır. Olgu sunumları için en fazla 10 kaynak kullanılmalıdır. Tüm yazılarda Türk yazarlarca yapılmış yerli veya yabancı yayınların kullanılmasına özellikle dikkat edilmeli ve Türkçe dil kurallarına uyulmasına özen gösterilmelidir.

DİĞER BÖLÜMLER

* Editöre mektup: Dergide yayınlanmış makaleler veya diğer konular hakkında mektup yazılabilir. Bu yazıların yayınlanması tamamen editörün yetki ve sorumluluğundadır.

* Literatür özetleri: Pediatri alanında diğer yerli ve yabancı dergilerde yayınlanmış olan ilginç makaleler özet olarak yayınlanacaktır. Söz konusu özetlerde yerli yazarlarca yapılmış olanlara öncelik tanınacaktır.

* Duyurular bölümü: Pediatri alanında yapılacak bilimsel toplantı ve kongrelerle ilgili duyuruların yapılması sağlanacaktır. Ayrıca Pediatri ile ilgili yazılmış kitapların da duyurusu yapılabilecektir. Bu konularla ilgili verilerin Editöre yollanması gereklidir.

* "Pediatriye Emek Verenler": Pediatriye uzun yıllar emek vermiş, değerli hocalarımız kısaca tanıtılarak, tıp literatürüne yaptıkları katkılar vurgulanacaktır.

ABONELİK

Ege Pediatri Bülteni yılda 3 kez yayınlanır. Üç sayı bir cildi oluşturmaktadır. 2006 yılında 13. cilt yayınlanacaktır. 2006 yılı için abonelik ücreti 3 sayı için 30 YTL’dir. Abone istekleri için Editör adresine başvurulmalıdır. Abone bedeli Ziraat Bankası Ege Tıp Şubesindeki 7216949-5001 nolu hesaba yatırılmalı ve makbuzun fotokopisi yollanmalıdır. Dergiye yayınlanması amacıyla yazı gönderen yazarların abone olmaları zorunludur.

REKLAMLAR

Reklamlar için Editör ile görüşülmelidir. Derginin dış ve iç kapakları ile iç sayfalarında renkli reklam yayınlanması mümkündür.

YAYIN HAKKI

Ege Pediatri Bülteni, Ege Çocuk Vakfı (EÇV) tarafından desteklenen, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalının yayın organıdır. Derginin her türlü yayın hakkı söz konusu kurumlara aittir.

BÜLTENİ - journalagent.com · Füsun Atlıhan İZMİR Yeşim Aydınok İZMİR Sevim Balcı ANKARA...

Documents

Transcript of BÜLTENİ - journalagent.com · Füsun Atlıhan İZMİR Yeşim Aydınok İZMİR Sevim Balcı ANKARA...