Biologia celular

203
M. en C. Ernesto Armienta Aldana

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Síntesis de los organelos en la células humanas: Mitocondrias, Citoesqueleto, Núcleo, RE, Peroxisomas y Lisosomas, entre otros tantos...

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Page 1: Biologia celular

M. en C. Ernesto Armienta Aldana

Page 2: Biologia celular

Las células son las unidades

funcionales básicas de los organismos

complejos. Las células funcionan de

una manera particular y tienen un

propósito común que es agruparse

para formar tejidos.

El cuerpo humano está conformado

por más de 200 tipos diferentes de

células, cada una con una función

diferente, todas las células poseen

ciertas características unificadoras y

por lo tanto pueden describirse.

Las células son las unidades

funcionales básicas de los organismos

complejos. Las células funcionan de

una manera particular y tienen un

propósito común que es agruparse

para formar tejidos.

El cuerpo humano está conformado

por más de 200 tipos diferentes de

células, cada una con una función

diferente, todas las células poseen

ciertas características unificadoras y

por lo tanto pueden describirse.

Page 3: Biologia celular

La célula posee la información genética del

individuo, le permite realizar sus funciones :

sintetiza macromoléculas para su uso o

secreción, genera energía , es capaz de

comunicarse con otras células, reproducción,

motilidad, detectar y responder a los

cambios ambientales, etc.

La célula posee la información genética del

individuo, le permite realizar sus funciones :

sintetiza macromoléculas para su uso o

secreción, genera energía , es capaz de

comunicarse con otras células, reproducción,

motilidad, detectar y responder a los

cambios ambientales, etc.

Page 4: Biologia celular

Existen dos tipos de Células

Page 5: Biologia celular

Protoplasma

Es la sustancia viva de la célula, se subdivide en dos compartimentos:

citoplasma, que se extiende desde la membrana celular hasta la

envoltura nuclear y es donde se encuentran los organelos, y

carioplasma, la sustancia que forma el contenido del núcleo.

Es la sustancia viva de la célula, se subdivide en dos compartimentos:

citoplasma, que se extiende desde la membrana celular hasta la

envoltura nuclear y es donde se encuentran los organelos, y

carioplasma, la sustancia que forma el contenido del núcleo.

Page 6: Biologia celular

Citoplasma

El agua representa el mayor volumen del citoplasma y en ella se

disuelven o suspenden diversas sustancias inorgánicas y orgánicas.

Esta suspensión líquida se denomina citosol y contiene organelos,

los cuales llevan a cabo funciones precisas.

El agua representa el mayor volumen del citoplasma y en ella se

disuelven o suspenden diversas sustancias inorgánicas y orgánicas.

Esta suspensión líquida se denomina citosol y contiene organelos,

los cuales llevan a cabo funciones precisas.

Page 7: Biologia celular

* Membrana celular

* Metabolismo celular:

Citoplasma – Núcleo celular

* Organelos celulares

* Inclusiones:

- Productos accesorios metabólicos

- Depósitos de nutrientes

- Cristales

- Pigmentos

Page 8: Biologia celular

* Iones inorgánicos

* Aminoácidos

* Glucosa

* Enzimas

* ARNt y ARNm

* Moléculas precursoras

Page 9: Biologia celular

Endoplasma

Ectoplasma

“ El citoplasma se puede dividir en tres regiones ”

Page 10: Biologia celular

Membrana Celular

Page 11: Biologia celular

Cada célula está limitada por una membrana

celular, la cual también se conoce como

membrana plasmática o plasmalema.

Esta forma una barrera permeable selectiva

entre el citoplasma y el medio externo.

Page 12: Biologia celular

Composición de la Membrana Celular

La teoría generalmente aceptada sobre la estructura molecular de

la membrana celular es el modelo de mosaico fluido.

Singer and Nicholson, 1972.

Page 13: Biologia celular

Clasificación de Membranas

* Membrana simple

( capas de mielina )

* Membrana compuesta

( membrana celular )

* Membrana con mayor

contenido de proteínas

( membrana mitocondrial )

Page 14: Biologia celular
Page 15: Biologia celular
Page 16: Biologia celular

Proteínas de Transporte de la membrana * Hidrofóbica / Hidrofília

* Proteínas transmembranales /

Complejos proteicos

- Proteínas de canales

- Proteínas transportadoras

* Moléculas apolares

( benceno, O2 , N )

* Moléculas polares

( H2O , glicerol )

Page 17: Biologia celular

Proteína de Canales

* Formación de poros hidrofílicos

( canales de iones )

* Paso de sustancias disueltas

( iones inorgánicos )

* 100 tipos de canales de iones

( Na +, K +, Ca ++ y Cl - )

Page 18: Biologia celular

* Gradientes de concentración

químicos o electroquímicos

* Canales con compuertas

controlables:

- Compuerta de voltaje

- Compuerta de ligando

- Compuerta mecánica

- Compuerta de proteínas G

- Sin compuerta

Page 19: Biologia celular

Compuerta de Voltaje* Pasa de la posición cerrada a la

abierta

* Iones pasan de un lado de la

membrana al otro

* Despolarización

* Transmisión de impulsos nerviosos

Page 20: Biologia celular

Compuerta de Ligando

* Ligando o molécula de

señalamiento / Proteína del

canal

* Disociación del ligando

* Neurotransmisor ( acetilcolina )

o nucleótidos ( cAMP, cGMP )

Page 21: Biologia celular

Compuerta Mecánica

* Maniobra o deformación física

* Células pilosas del oído interno

( estereocilios )

Page 22: Biologia celular

Compuerta de Proteína G

* Complejo de moléculas de

receptores / Proteína G

( receptores muscarínicos de

acetilcolina del músculo

cardiaco )

Page 23: Biologia celular

Sin Compuerta

* Diferencia de potencial eléctrico ( voltaje )

* Canal de escape de K +

Page 24: Biologia celular

Proteínas Transportadoras

* Son proteínas de multipaso

que poseen sitios de unión

* Iones o moléculas especificas

* Cambios de configuración

reversibles

Page 25: Biologia celular
Page 26: Biologia celular

Transporte Activo: Bomba de Na + - K +

* Na + mayor cantidad en el espacio

extracelular

* K + mayor cantidad en el espacio

intracelular

* ATP / PT antiporte acoplada

( Bomba Na + - K + )

* Reduce la concentración iónica

intracelular / Disminución de la

presión osmótica intracelular

Page 27: Biologia celular

Bomba Na + - K +

Page 28: Biologia celular
Page 29: Biologia celular
Page 30: Biologia celular

Señalamiento Celular

Es la comunicación que ocurre entre células de señalamiento (célula

que envía la señal) y células blanco (recibe la señal).

Page 31: Biologia celular

* Secreción o presentación de un

ligando / Contacto con un receptor

de la membrana celular blanco

* Intercelularmente: citosol o núcleo

* Formación de poros intercelulares

( uniones de intersticio )

* Paso de sustancias , iones y

moléculas pequeñas

Page 32: Biologia celular

Que es un Ligando ? * Es la sustancia que se une al receptor

* En superficie celular son moléculas

polares por lo general

* Con receptores intracelulares son

hidrofóbicos

* Neurotransmisor , hormona , virus ,

metabolito, agente farmacológico, etc

Page 33: Biologia celular

Que es un Receptor ?* Es el sitio de unión en la membrana

* Composición: proteína, glucoproteína

o polisacárido

* Ubicación:

- Superficie celular : proteína

transmembranal

- Intracelular : proteína del

citosol o núcleo

* Complementariedad estereoquímica

Page 34: Biologia celular

Patologías Clínicas

* Envenenamiento agudo o crónico

por solventes orgánicos

* Veneno de abejas y ofidios

* Fibrosis quística

* Alosterismo

Page 35: Biologia celular

Funciones de la Membrana Celular

* Conservar la integridad estructural de la célula.

* Controlar el movimiento de sustancias hacia el interior y exterior

de la célula (permeabilidad selectiva).

* Regular interacciones entre las células.

* Reconocer, mediante receptores y antígenos a células extrañas así

como células alteradas.

* Actuar como un interfaz entre el citoplasma y el medio externo.

* Establecer sistemas de transporte para moléculas específicas.

* Transferir señales físicas o químicas extracelulares a fenómenos

intracelulares.

Page 36: Biologia celular

Organelos

Page 37: Biologia celular
Page 38: Biologia celular

Ribosomas

* Son partículas de proteínas y ARNr

* Función : síntesis de proteínas

* Composición :

- Subunidad grande 60S

(49 proteínas y un ARNr 3S)

- Subunidad pequeña 40S

(33 proteínas y un ARNr 18S)

Page 39: Biologia celular

* Subunidad pequeña contiene :

- Sitio de unión para el

ARNm

- Sitio A para la unión del

aminoacil - ARNt

* Se encuentran principalmente en

la superficie externa de las

membranas, principalmente del

retículo endoplásmico rugoso

* Libres por el citosol

Page 40: Biologia celular

* Asiento de la síntesis de las proteínas secretoras y

proteínas integrales de la membrana

* Polirribosomas o polisomas

Page 41: Biologia celular
Page 42: Biologia celular

Retículo Endoplásmico

* Sistema membranoso más grande

de la célula

* Sistema de túbulos y vesículas

interconectados ( cisternas )

* Función :

- Síntesis , modificación y

transporte de proteínas ,

lípidos y esteroides

- Destoxificación

- Formación de membranas

* Hay dos tipos : rugoso y liso

Page 43: Biologia celular

Retículo Endoplásmico Rugoso

* Forma una red de sacos o túbulos

anastomosados (cisternas) limitados

por una membrana

* Proteínas integrales / Unión de los

ribosomas

* Posee numerosos ribosomas

Page 44: Biologia celular

* Función :

- Síntesis de proteínas

- Elaboración de lípidos y proteínas

integrales

- Modificaciones postranscripcionales

de proteínas ( sulfación, plegamiento

y glucolisación )

Page 45: Biologia celular

Retículo Endoplásmico Liso* Sistema de túbulos anastomosados

y vesículas de unión

* No existen en abundancia

* No poseen ribosomas

* Función :

- Secuestro de iones de Ca ++

- Favorece el control de la

contracción muscular

Page 46: Biologia celular
Page 47: Biologia celular

Aparato de Golgi * Serie de cisternas unidas a

membranas aplanadas ( pila de

Golgi )

* Función :

- Síntesis de carbohidratos

- Modificación y selección

de proteínas elaboradas

en el RER

* La pila de Golgi tiene 3 niveles:

* La cara cis (red de Golgi cis)

* La cara medial

* La cara trans

Page 48: Biologia celular
Page 49: Biologia celular

* Compartimientos vinculados con la

cara cis y Trans :

- Retículo endoplásmico /

Compartimiento intermedio de

Golgi ( RECIG )

- Red Golgi Trans ( RGT )

Page 50: Biologia celular

RECIG * Vesículas y túbulos / Retículo

endoplásmico transicional ( RET )

* Ruta que siguen las proteínas

a través del aparato de Golgi

* Cargo

* Cubiertas proteínica / Marcadores

de superficie

Page 51: Biologia celular

* Coatómero I ( COP I ) , coatómero II ( COP II ),

clatrina

* Control de calidad de proteínas

Page 52: Biologia celular

RGT* Disposición de proteínas en sus vías

respectivas ( membrana celular ,

gránulos secretorios o lisosomas )

* Inserción en la membrana en forma

de proteínas o lípidos

* Liberación al espacio extracelular

de la proteína formada

Page 53: Biologia celular
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Page 56: Biologia celular

La síntesis de proteínas (traducción) ocurre en los ribosomas del

citosol o en la superficie del RER.

Los requerimientos para la síntesis de proteínas son:

1 . – Un filamento de ARNm.

2 . – Varios ARNt, cada uno de los cuales transporta un AmAc y

posee el anticodón que reconoce al codón del ARNm que

codifica el AmAc particular.

3 . – Subunidades ribosómicas pequeñas y grandes.

La síntesis de proteínas (traducción) ocurre en los ribosomas del

citosol o en la superficie del RER.

Los requerimientos para la síntesis de proteínas son:

1 . – Un filamento de ARNm.

2 . – Varios ARNt, cada uno de los cuales transporta un AmAc y

posee el anticodón que reconoce al codón del ARNm que

codifica el AmAc particular.

3 . – Subunidades ribosómicas pequeñas y grandes.

Page 57: Biologia celular

Nota : el tiempo aproximado de síntesis de una proteína compuesta

de 400 AmAc es de aproximadamente 20 segundos.

Esto es debido a que un filamento único de ARNm puede tener hasta

15 ribosomas que lo traducen de manera simultánea; por lo que

puede sintetizarse un gran número de moléculas proteínicas en un

tiempo corto.

Nota : el tiempo aproximado de síntesis de una proteína compuesta

de 400 AmAc es de aproximadamente 20 segundos.

Esto es debido a que un filamento único de ARNm puede tener hasta

15 ribosomas que lo traducen de manera simultánea; por lo que

puede sintetizarse un gran número de moléculas proteínicas en un

tiempo corto.

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Page 65: Biologia celular

Lisosomas

* Organelos limitados por membrana

* Enzimas hidrolíticas ( hidrolasas

ácidas )

* Sistema digestivo intracelular

* Lisosomas / Endocitosis ( complejo de

vesículos y túbulos)

Page 66: Biologia celular

* Se forman por liberación desde el

reticulado Trans de Golgi

* Enzimas ( sintetizan ) / RER

( glucoproteínas )

* Función :

- Digestión de macromoléculas,

M. O fagocitados, desechos celulares,

células, organelos senescentes ( RER o

mitocondrias )

* Proteínas transportadoras de la

membrana lisosómica

Page 67: Biologia celular

* Fagosomas, vesículas pinocitóticas

o autofagosomas

* Enzimas hidrolíticas :

- Proteínas

- Carbohidratos

- Lípidos

Page 68: Biologia celular
Page 69: Biologia celular

Glucogenosis Pompe tipo II Glucosidasa lisosómica

Esfingolipidosis Gangliosidosis GM1 Galactosidasa β del gangliósido GM1

Esfingolipidosis Tay-Sachs Hexosaminidasa A

Esfingolipidosis Gaucher Glucocerebrosidasa

Esfingolipidosis Niemann-Pick Esfingomielinasa

Mucopolisacaridosis MPS I (Hurler) Alfa-L-iduronidasa

Mucopolisacaridosis MPS II (Hunter) Sulfatasa de L-iduronosulfato

Tipo de Enfermedad Nombre de la Enfermedad Deficiencia enzimática

Principales enfermedades por depósito lisosómico

Page 70: Biologia celular

Endocitosis

* Ingestión ( espacio extracelular ) :

- Macromoléculas

- Material particulado

- Sustancias

* Vesículas

* Se divide en :

- Fagocitosis

- Pinocitosis

Page 71: Biologia celular

Fagocitosis* Englobamiento de material de

particulado grande ( > 250 nm )

* M. O, fragmentos celulares, células

( eritrocitos )

* Fagocitos ( neutrófilos, monocitos )

y fagosomas

* Receptores ( regiones constantes

“ regiones FC ” ) y complementos

Page 72: Biologia celular
Page 73: Biologia celular

Pinocitosis* Captación no selectiva de líquidos con

moléculas disueltas en pequeñas

vesículas pinocitóticas ( < 150 nm )

* Circulación lisosómica - endosómica

* Captura de sustancias :

- Proteínas receptoras

( cargo / proteínas transmembranales )

- Ligando ( nivel extracelular )

- Clatrina ( nivel intracelular )

Page 74: Biologia celular

* Vesícula pinocitótica ( 1000

receptores )

* Transporte más activo

( recaptura de membranas )

Page 75: Biologia celular
Page 76: Biologia celular

Peroxisomas

* Organelos pequeños que contienen

más de 40 enzimas oxidativas

( oxidasa de urato, catalasa, oxidasa

de ácido D-amino )

* Función :

- Catabolismo de ácidos grasos de

cadena larga ( oxidación ß )

- Formando acetilcoenzima A ( CoA )

y peróxido de hidrógeno ( H2O2 )

* Células hepáticas y renales

Page 77: Biologia celular

* Proteínas destinas :

- Ribosomas libres en el

citosol

- Señales blanco y receptores

* Fusión ( peroxisomas existentes )

* No poseen material genético

Page 78: Biologia celular

Enfermedades Relacionadas con los Peroxisomas

“ Enfermedades Metabólicas Hereditarias Graves ”

Adrenoleucodistrofia

Sx. Zellwegers

Page 79: Biologia celular

Proteosomas* Organelos pequeños compuestos por

complejos proteicos

* Proteólisis de proteínas mal formadas

dañadas o desnaturalizadas y marcadas

con ubiquitina

* Ubiquinación / Lisina - Proteosomas

* Via no lisosomal / ATP

* Metabolismo celular : remoción de

proteínas, diferenciación celular y apoptosis

Page 80: Biologia celular
Page 81: Biologia celular

Mitocondria

* Organelos encargados de la producción de

energía

* Se encuentran en mayor número es células

que requieran un mayor requerimiento

energético ( células hepáticas )

* Fosforilación oxidativa ( ATP )

Page 82: Biologia celular

* Partes de una mitocondria :

- Membrana externa lisa

- Membrana interna plegada

- Espacio intermembranal

- Espacio de matriz

( intercrestal )

Page 83: Biologia celular
Page 84: Biologia celular

Membrana Externa yEspacio Intermembranal * Es una membrana relativamente

permeable ( proteínas , sales ,

azucares y nucleótidos )

* Poseen porinas y proteínas

transmembranales de multipaso

* El EI se asemeja al citosol

* Proteínas adicionales / Lípidos

Page 85: Biologia celular

Membrana Interna

* Partículas F1 ( partículas elementales ) /

Partículas F0 ( complejo proteico integral

transmembranal )

* Complejo F1 – F0 / Síntesis de ATP

* Crestas – área/síntesis de ATP y cadena

respiratoria

* Cardiolipina

* Contenido elevado de proteínas/Transporte

de electrones y fosforilación oxidativa

Page 86: Biologia celular

Espacio de Matriz o Intercrestal

* Líquido denso ( 50 % de proteínas ) /

Viscosidad

* Gránulos ( fosfolipoproteínas ) /

Acumulación de calcio ( células de los

huesos y cartílagos )

* Función :

- Degradación gradual de ácidos

grasos y piruvato ( intermediario

metabólico Acetil-CoA / Ciclo de Krebs )

Page 87: Biologia celular

* La matriz contiene el ADNc

mitocondrial / Expresión del genoma

mitocondrial

* También se encuentra :

- Ribosomas mitocondriales

- ARNm

- ARNt

* Origen : relación simbiótica

( microorganismos de vida libre /

células eucariotas anaerobias )

Page 88: Biologia celular

Enfermedades Mitocondriales

1. * Miopatía mitocondrial sin afectación ocular

2. * Oftalmoplejía externa progresiva (OEP) con y sin miopatía clínica

3. * Encefalomiopatías mitocondriales

4. * Síndrome de Kearns-Sayre (SKS)

5. * Epilepsia mioclónica con fibras rojo rasgadas (MERRF)

6. * Miopatía mitocondrial con acidosis láctica y episodios similares a

ictus (MELAS)

7. * Neuropatía con ataxia y retinitis pigmentosa (NARP)

8. * Miopatía con miocardiopatía mitocondrial (MCM)

9. * Enfermedad de Leber

10. * Síndrome de Leigh transmitido por vía materna

Revista de Neurología (Rev Neurol) 1998; 26 (Supl 1): S 9-S 14

Page 89: Biologia celular
Page 90: Biologia celular

Citoesqueleto

* Red tridimensional intrincada en

filamentos proteicos

* Función :

- Conservar la morfología celular

- Movimiento celular

* Componentes :

- Filamentos delgados

( microfilamentos )

- Filamentos intermedios

- Microtúbulos

Page 91: Biologia celular

Filamentos Delgados

( Microfilamentos )

* Se componen de actina

* Interactúan con la miosina en el

movimiento celular

* Actina G y F

* Extremo positivo y extremo negativo

* Desarrollo de los filamentos :

ATP , ADP y Ca 2+ / Proteínas de

coronamiento / fosfolípido de la MC

( polifosfoinosítido )

Page 92: Biologia celular

* Según el punto isoeléctrico hay tres

clases de actina :

- Alfa de músculo

- Actinas β y γ de células no

musculares

* Tipos de asociaciones en células no

musculares :

- Haces contráctiles

- Redes similares a gel

- Haces paralelos

Page 93: Biologia celular

Haces contráctiles

* Formación de surcos de segmentación

( anillos contráctiles ) durante la

división mitótica

* Movimiento de organelos y vesículas

* Endocitosis y exocitosis

* Migración celular

* Miosina

Page 94: Biologia celular

Redes similares a gel

* Proporciona la base estructural de

gran parte de la corteza celular

* Filamina / Alta viscocidad

Page 95: Biologia celular

Haces paralelos

* Conserva la integridad estructural

de la corteza celular

* Fimbrina y villina / Haces unidos

estrechamente

Page 96: Biologia celular
Page 97: Biologia celular

La función de la proteína actina se lleva a cabo a través de la

relación con diferentes proteínas que se unen a ella:

Actinina alfa Unión de filamentos de actina para haces contráctiles

Fimbrina Unión de filamentos de actina para haces paralelos

Filamina Enlaces transversal de filamentos de actina en una red

parecida a gel

Miosina II Contracción por desplazamiento de filamentos de actina

Miosina V Movimiento de vesículas y organelos a lo largo de

filamentos de actina

Espectrina alfa y beta Forma una red de apoyo para la MC de glóbulos rojos

Gelsolina Segmenta y corona filamentos de actina

Proteína Función

Page 98: Biologia celular

Filamentos Intermedios * Función :

- Conservar la estructura tridimensional

de la célula

- Fijar el núcleo en su sitio

- Proporcionan una conexión adaptable

entre la MC y el citoesqueleto

- Suministran un marco estructural

para conservar la envoltura y también

su reorganización subsecuente a mitosis

Page 99: Biologia celular

Investigaciones bioquímicas determinaron que existen varias categorías

de filamentos intermedios que comparten las mismas características

morfológicas y estructurales, entre los que se encuentran:

Queratinas

* Células epiteliales

* Células del pelo y uñas

Proporcionan fuerza de tensión al citoesqueleto, ayuda a la formación de desmosomas, soporta los

ensambles de células.

Desminas

* Todos los tipos de

células musculares

Enlaza miofibrillas en músculo estriado; se fija a densidades citoplásmicas en músculo liso.

Vimentina

* Células de embrión y también en leucocitos, fibroblastos , células endoteliales

Rodea la envoltura nuclear; se relaciona con la superficie citoplásmica del complejo de poro nuclear.

Proteína fibrilar ácida

glial

* Astrocitos, células de

Schwann, oligodendroglia

Soporte de la estructura de la célula glial.

Filamento Tipo de célula Función

Page 100: Biologia celular

* Proteínas que unen a los filamentos intermedios :

Proteína Función

Filagrina

Sinamina / Plactina

Unen desmina y vimentina en redes

intracelulares tridimensionales

Plaquina

Ayuda a conservar el contacto entre los FI de queratinas y hemidesmosomas

Une a los filamentosde queratina en

haces

Page 101: Biologia celular

Patología ClínicaPatología Clínica

Inmunocitoquímicos - TumoresInmunocitoquímicos - Tumores

Page 102: Biologia celular

Microtúbulos

* Estructuras cilíndricas largas ,

rectas, rígidas y huecas

* 13 protofilamentos paralelos

( α y β de tubulina )

* Son polarizadas ( extremo positivo -

extremo negativo )

* Centro organizador del microtúbulo

( COMT ) - Centrosoma

* Vida medio promedio de 10 minutos

Page 103: Biologia celular

Función :

* Proporcionar rigidez y conservar

la forma celular

* Regular el movimiento intracelular

de organelos y vesículas

* Establecer compartimientos

intracelulares

* Suministrar la capacidad de

movimiento ciliar y flagelar

Page 104: Biologia celular

Proteínas relacionadas con el

microtúbulo (MAP)

* Son proteínas motoras

* Función :

- Despolimerización de

microtúbulos

- Movimiento intracelular

* Dineína ( extremo negativo ) y

cinesina ( extremo positivo )

Page 105: Biologia celular
Page 106: Biologia celular

InclusionesSon componentes no vivos de la célula que carecen de actividad

metabólica y no están limitados por membranas. Las inclusiones más

comunes son: glucógeno, lípidos, pigmentos y cristales.

Page 107: Biologia celular

Glucógeno

* Deposito más común de glucosa

en las células animales

* Células musculares y hepáticas

* Aparecen en forma de racimos

o roseta

Page 108: Biologia celular

Patologías ClínicasPatologías Clínicas

Enfermedad de

von Gierke

( Hepático )

Síndrome de

McArdle

( Miopático )

Enfermedad de

von Gierke

( Hepático )

Síndrome de

McArdle

( Miopático )

Enfermedad dePompe

Enfermedad dePompe

Page 109: Biologia celular

Lípidos

* Depósitos de triglicéridos

* Adipocitos

* Reserva de energía

Page 110: Biologia celular

Patologías ClínicasPatologías Clínicas

Enfermedad de Gaucher

Enfermedad de Gaucher

Enfermedad de Niemann-PickEnfermedad de Niemann-Pick

Page 111: Biologia celular

Pigmentos

* Sustancias coloreadas

naturalmente

* Exógenos - Endógenos

* Pigmentos exógenos :

- Carotenos

* Pigmentos endógenos :

- Hemoglobina

- Melanina

- Bilirrubina

- Lipofuscina

Page 112: Biologia celular

Cristales* Formas cristalinas de ciertas proteínas

* No son comunes pero se pueden

encontrar :

- Células de Sertoli ( cristales de Charcot -

Böttcher )

- Células intersticiales ( cristales de Reinke )

- Macrófagos

Page 113: Biologia celular

Centrosoma / Centríolos

* Zona de citoplasma especializado o centro

celular que se encuentra cerca del núcleo

y rodeado por el AG

* Formación, organización y autoduplicación

de los microtúbulos

* Estructuras cilíndricas compuestas de

nueve tripletes de microtúbulos ( COMT )

Page 114: Biologia celular

* Función :

- Formación del centrosoma

- Formación del aparato

fusiforme

- Formación de cilios y flagelos

* Antes de la duplicación celular se

duplica el número de centríolos

Page 115: Biologia celular
Page 116: Biologia celular
Page 117: Biologia celular
Page 118: Biologia celular

* Es el organelo más grande de la

célula

* ADN / Mecanismos para la síntesis

de ARN

* Posee distintas características

y número dependiendo de la célula

* Características del núcleo /

Diagnóstico clínico

Page 119: Biologia celular
Page 120: Biologia celular

Estructuras que Componen el Núcleo

El núcleo se encuentra limitado por una envoltura nuclear que se

compone por dos membranas paralelas, la membrana nuclear interna

y la externa, las cuales incluyen tres componentes :

* Cromatina

* Nucleolo

* Nucleoplasma

Page 121: Biologia celular

Envoltura Nuclear* Envuelve al núcleo / Dos membranas

lípidicas ( MNI y MNE )

* Cisterna perinuclear

* Poros nucleares

* Función :

- Control del movimiento

macromolecular ( núcleo / citoplasma )

- Organización de la cromatina

Page 122: Biologia celular

Membrana Nuclear Interna

MNI* Capa interna del contenido nuclear

( 6 nm )

* Lamina nuclear / Organización - Apoyo

( membrana y cromatina perinuclear )

* Proteínas integrales / ARN

Page 123: Biologia celular

Membrana Nuclear Externa

MNE * Capa externa del contenido nuclear

( 6 nm ) / Citoplasma - RER

* Vimentina / Ribosomas ( síntesis de

proteínas transmembranales para la

MNE y MNI )

Page 124: Biologia celular

Poros Nucleares

* Pequeñas aberturas entre la MNI

y la MNE

* Función :

- Comunicación ( Núcleo / Citoplasma )

* Número / Actividad metabólica de la

célula

Page 125: Biologia celular

* Complejo del poro nuclear

* Composición :

- Anillo citoplásmico

- Fibras citoplasmáticas

- Canastilla nuclear

- Transportador

Page 126: Biologia celular

* Complejo de ocho subunidades de

proteínas transmembranales

* Función :

- Restringe la difusión pasiva /

Citoplasma - Nucleoplasma

- Fijan glucoproteínas

Anillo Citoplásmico

Page 127: Biologia celular

Canastilla Nuclear

y Transportador

* Estructura filamentosa flexible

* Función :

- Suspende el anillo nucleoplásmico

* Estructura en forma de reloj

* Función :

- Acople de proteínas

Page 128: Biologia celular

Transporte a través del Poro Nuclear * Canales de 9 a 11 nm ( difusión

simple de iones y moléculas

pequeñas )

* > 11 nm / Transporte mediado por

receptores

* Transporte bidirrecional / Núcleo -

Citoplasma

* Exportinas - Importinas

Page 129: Biologia celular

Cromatina

* Complejo de ADN y proteínas

* Cromatina - Cromosomas

* Heterocromatina - Eucromatina

Page 130: Biologia celular
Page 131: Biologia celular

Nucleosoma* Cuentas de collar ( Nucleosoma –

Molécula de ADN )

* Histonas ( H2A, H2B, H3 y H4 )

* Enrollamiento helicoidal – H1

* Nucleosoma – Histonas :

- Mecanismos de control

a) Reparación

b) Replicación

c) Transcripción del ADN

Page 132: Biologia celular
Page 133: Biologia celular
Page 134: Biologia celular

* Es la cromatina condensada o

empaquetada

* Asa enrolladas / proteínas - ADN

* Información genética

* 46 cromosomas ( 22 homológos

“ autosomas ” y un par sexual

XX ♀ y XY ♂ )

Cromosomas

Page 135: Biologia celular

Cromatina del Sexo

* Cromosoma sexual X :

X Activo ( Transcripción )

X Inactivo

* Hipótesis de Lyon

* Cuerpo de Barr o corpúsculo de Barr

* Células epiteliales ó neutrófilos de

frotis sanguíneos

Page 136: Biologia celular

Diploide / Haploide

* Diploide ( 2 n )

* Haploide ( n )

* Fecundación

* Aneuploidía - Poliploidía

Page 137: Biologia celular
Page 138: Biologia celular

Ácido Desoxirribonucleico (ADN)

* Material genético / núcleo

* Transcripción del ARN

* Cadena polinucleótida doble

* Nucleótido :

- Bases nitrogenadas

( Adenina, timina, guanina y citosina )

- Azúcar desoxirribosa

- Esqueleto de Fosfato

* Enlace fosfodiéster

Page 139: Biologia celular

* Purinas ( doble anillo ) :

adenina y guanina

* Pirimidinas ( anillo sencillo ) :

citosina y timina

* Puentes de Hidrógeno

* Adenina – Timina /

Citosina - Guanina

Page 140: Biologia celular

ADN

Page 141: Biologia celular

Ácido Ribonucleico (ARN) * Es una secuencia lineal de nucleótidos

* Composición :

- Posee solo una cadena

- Bases nitrogenadas :

( Adenina, Guanina, Citosina y Uracilo )

- Azúcar Ribosa

- Esqueleto de Fosfato

* Tipos :

- ARN mensajero ( ARNm )

- ARN transferencia ( ARNt )

- ARN ribosomal ( ARNr )

Page 142: Biologia celular

ARN

Page 143: Biologia celular

ARN mensajero

( ARNm )

* Código genético / Síntesis de proteínas

* ARNm – Copia complementaria del

ADN ( gen )

* Codones / AmAc particulares

* Síntesis de proteínas inicio - final

- Codón de inicio ( AUG )

- Codón de terminación ( UAA ,

UGA y UAG )

* Formado el ARNm / Citoplasma

Page 144: Biologia celular

ARN transferencia

( ARNt )

* Complejo ribosomas – ARNm /

Proteína

* Molécula pequeña ( 80 nucleótidos )

* Anticodón / Codón del ARNm

* AmAc / Extremo 3´

Page 145: Biologia celular

ARN ribosomal( ARNr )

* Proteínas – Enzimas / Ribosomas

* Nucleolo / Subunidades

ribosómicas grande y pequeña

* Complejos del poro nuclear /

Citoplasma

Page 146: Biologia celular

Nucleoplasma

* Conservación de la célula

* Composición :

- Gránulos de intercromatina

y pericromatina

- Ribonucleoproteínas

- Matriz nuclear

Page 147: Biologia celular

* Gránulos de Intercromatina

- RNP / Enzimas ( ATP - asa ,

GTP - asa )

* Gránulos de Pericromatina

- Bordes de la heterocromatina

- Fibrillas ( ARN ) - Péptidos

* Ribonucleoproteínas

- snRNP : empalme, segmentación

y transporte de hnRNP

- Núcleo - Nucleolo

Page 148: Biologia celular

* Matriz nuclear

- Componentes : 10 % de

proteínas totales, 30 % de ARN, 1 a 3 %

del ADN total y 2 a 5 % del fosfato

nuclear total

- Componentes estructurales :

lamina nuclear , nucleolo , RNP y

elementos fibrilares

- Función :

a) Replicación de ADN

b) Transcripción y procesamiento de

ARNm y ARNr

c) Unión de receptores a esteroides y

proteínas

d) Unión de carcinógenos y virus

Page 149: Biologia celular

Nucleolo

* Estructura sin membrana dentro del

núcleo

* Composición :

- ADN inactivo

- ARNr y proteínas

* Función :

- Síntesis de ARNr

- Ensambles de subunidades

ribosomales pequeñas y grandes

Page 150: Biologia celular

* Número, tamaño y forma

* Interfase

* Cromatina – nucleolo - ARNr

* Células malignas / Hipertrofia

Page 151: Biologia celular
Page 152: Biologia celular
Page 153: Biologia celular

* Ciclo celular / Células hijas

* Interfase - Mitosis / Material

genético

* Interfase :

- Fase G1 ( gap 1 )

- Fase S

- Fase G2 ( gap 2 )

Page 154: Biologia celular

Fase G1 (gap 1)

* Periodo de crecimiento celular y

síntesis de ARN

* Proteínas reguladoras - Enzimas

* Nucleolo - Centriolos

Page 155: Biologia celular

Fase S

* Síntesis de ADN ( duplicación del

genoma )

* Nucleoproteínas indispensables

( histonas ) / Cromatina

* Diploide ( 2 n ) / Célula ( 4 n )

Page 156: Biologia celular

Fase G2 (gap 2)

* Final de la síntesis de ADN / Mitosis

* Síntesis de ARN y proteínas /

División celular

* Análisis de la replicación del ADN

Page 157: Biologia celular

Desencadenantes del ciclo celular :

- Normal

- Una fuerza mecánica

- Lesión del tejido

- Muerte celular

Page 158: Biologia celular
Page 159: Biologia celular

Mitosis

Page 160: Biologia celular

* Dos células hijas idénticas

* Final de la fase G2

* Citocinesis

* Cariocinesis

* Fases mitóticas

Page 161: Biologia celular
Page 162: Biologia celular
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Page 172: Biologia celular
Page 173: Biologia celular

Meiosis

Page 174: Biologia celular

* Gametos

* Diploide ( 2 n ) a haploide ( n )

* Meiosis I ( división reduccional )

* Meiosis II ( división ecuatorial )

Page 175: Biologia celular
Page 176: Biologia celular

Profase I ( Leptoteno )

La cromatina es visible

y consiste de 2

cromátidas unidas por

un centrómero.

Page 177: Biologia celular
Page 178: Biologia celular

Profase I ( Zygoteno )

* Visibles los cromosomas homólogos.

* Ocurre la sinapsis, esta comienza en los telómeros y en los centrómeros.

* Los pares formados se conoce como bivalentes.

Page 179: Biologia celular

Profase I ( Paquiteno )

* Intercambio de material genético entre cromosomas ( crossing over ).

* Formación de las quiasmas.

Page 180: Biologia celular

Quiasma es el punto

(lugar físico) donde

ocurre el intercambio

de material genético o

crossing over.

Page 181: Biologia celular

Profase I ( Diploteno )

* Los cromosomas homólogos se repelen unos a los otros y se

comienzan a separar.

* Aún siguen unidos por los quiasmas.

Page 182: Biologia celular

Profase I ( Diacinesis )

* Los cromosomas estan en su mayor estado de condensación.

* Ocurre terminalización de los quiasmas (se mueve hacia la parte distal

de los cromosomas alejandose de los centrómeros).

Page 183: Biologia celular

* Los centrómeros se unen a las fibras del huso mitótico.

* Los bivalentes comienzan a migrar hacia el ecuador debido a la acción

de las fibras del huso mitótico.

* La membrana nuclear se rompe y el nucleolo desaparece.

Page 184: Biologia celular

Metafase I* Los cromosomas homólogos se alinean en el plano ecuatorial.

Page 185: Biologia celular

Anafase I

* Reducción del material genético.

* A estos cromosomas se les conoce como diadas o univalentes (cromosomas de doble hebra que ya no estan apareados).

Page 186: Biologia celular

Telofase I

* Los cromosomas se desenrollan.

* El nucleolo y la membrana nuclear reaparece.

Page 187: Biologia celular
Page 188: Biologia celular

Intercinesis

* Periodo corto o ausente.

* No ocurre síntesis de ADN.

* Similar a la interfase pero NO es lo mismo.

Page 189: Biologia celular

Profase II

* Los cromosomas comienzan a

enrrollarse y se acortan.

* Membrana nuclear se rompe.

* Las diadas se unen a las fibras

del huso mitótico y comienzan a

migrar hacia el plano ecuatorial

de la célula.

Page 190: Biologia celular
Page 191: Biologia celular

Metafase II

* Cromosomas estan alineados en el

ecuador.

Page 192: Biologia celular
Page 193: Biologia celular

Anafase II

* Comienza cuando los centrómeros

ya se han dividido y termina

cuando los cromosomas llegan a los

polos.

Page 194: Biologia celular
Page 195: Biologia celular

Telofase II

* Los cromosomas estan en los

polos.

* Cromosomas se desenrrollan.

* Se forma la membrana nuclear

y el nucleolo.

* Ocurre división celular;

citocinesis.

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No disyunción Mutaciones

Patologías ClínicasPatologías Clínicas

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