Best vs Stargardt (Escrito)
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DOENÇA DE BEST VS. DOENÇA DE STARGARDT
DIFERENÇAS FISIOPATOLÓGICAS E MÉTODOS
NEUROFISIOLÓGICOS MAIS RELEVANTES PARA O SEU ESTUDO
Instituto Politécnico de Lisboa
Escola Superior de Tecnologia da Saúde de Lisboa
Licenciatura em Ortóptica 2012/2013
Neurofisiologia da Visão II
Docente: Mestre Aldina Reis
Discentes: Cleide Cassandra (2010471), Denise Monteiro (2010478), Fábio Nascimento (2010077) e
Rúben Morais (2010093)
Doença de Best VS. Doença de Stargardt Diferenças Fisiopatológicas e Métodos Neurofisiológicos Mais Relevantes Para o Seu Estudo
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Índice Introdução ..................................................................................................................................... 2
Doença de Best (Distrofia Macular Viteliforme) ........................................................................... 3
Doença de Stargardt (Fundus Flavimaculatus) ............................................................................. 5
Métodos Neurofisiológicos ........................................................................................................... 8
ERG Flash ................................................................................................................................... 8
ERG Focal Macular..................................................................................................................... 9
ERG Multifocal ......................................................................................................................... 10
EOG .......................................................................................................................................... 11
Microperimetria ...................................................................................................................... 12
Campos visuais ........................................................................................................................ 14
Sensibilidade ao contraste ...................................................................................................... 14
Percepção cromática ............................................................................................................... 15
Conclusão .................................................................................................................................... 17
Bibliografia .................................................................................................................................. 18
Doença de Best VS. Doença de Stargardt Diferenças Fisiopatológicas e Métodos Neurofisiológicos Mais Relevantes Para o Seu Estudo
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Introdução
A doença de Best e a doença de Stargardt são duas maculopatias que causam distrofia
macular. Por serem semelhantes a nível estrutural em estádios iniciais e por serem
confundidas algumas vezes, este trabalho tem com principal objectivo a comparação
fisiopatológica entre a doença de Best e a doença de Stargardt, bem como a análise dos
principais achados neurofisiológicos pelos respectivos métodos.
Relativamente a cada uma das patologias serão abordadas as alterações estruturais ao
longo dos estádios das mesmas fazendo uma correlação com a perda de acuidade visual.
A nível de métodos neurofisiológicos usados para a análise das alterações funcionais
destas maculopatias, apresentaremos resultados de ERG Flash, ERG Focal Macular, ERG
Multifocal, EOG, Microperimetria, Campo Visual, Sensibilidade ao Contraste e Percepção
Cromática.
O nosso objectivo final é extrair resultados sobre qual das duas maculopatias, a mais
severa e a que mais perda de acuidade visual causa.
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Doença de Best (Distrofia Macular Viteliforme)
Ocorre devido a uma mutação no gene VMD2. [6] É uma doença hereditária
autossómica dominante, polimorfica e progressiva do EPR com incio na primeira ou segunda
décadas de vida. [5] Pode ser bilateral mas nem sempre é simétrica.[4]
Existe um aspecto típico de disco viteliforme observável em retinografia. As imagens
de OCT mostram uma substância sólida por baixo do EPR, na zona macular. [5] A acuidade visual
é geralmente minimamente afectada em estádios iniciais, mas pode haver diminuição
acentuada nos indivíduos mais velhos. [2]
Os sintomas dependem do estádio da doença:
Estádio pré-viteliforme: é assintomático, sem alterações do fundo ocular e acuidade
visual de 20/20, no entanto já se encontram alterações no EOG. [4] [15]
Estádio viteliforme: pode haver diminuição da visão central com acuidade visual de
20/20 a 20/50. O fundo ocular apresenta uma mancha amarela mal definida em redor da
fóvea, mas também pode ser excêntrica. A mancha encontra-se no EPR e a causa mais
provável é a acumulação de lipofuscina que forma um quisto alaranjado semelhante a gema
de ovo. [4] [15]
Estádio pseudohipopion: não há acumulação de pus. O nome deve-se à acumulação
de lipofuscina por baixo do quisto. A parte superior da lesão pode ser absorvida. Na
angiografia o pseudohipopion bloqueia a fluoresceína, a parte superior mostra
hiperfluorescência devido à atrofia do EPR. Para este estádio se desenvolver leva cerca de 10 a
20 anos, com visão minimamente afectada, e a acuidade visual pode ir de 20/20 a 20/50 e EOG
mantem-se com alterações. [4] [15]
Estádio Vitelirruptivo: O aspecto de gema de ovo passa para aspecto de ovo mexido
por ruptura do quisto com diminuição da visão e com acuidade visual que pode ir de 20/20 a
20/100. [4] [14]
Estádio de complicação/atrofia: formação de neovascularização coroideia com perda
de visão central profunda e repentina, a acuidade visual desce para menos de 20/200 pode
haver hemorragia do vítreo e formação de uma cicatriz hipertrófica.[4] [15]
Figura 1. Fundo ocular de pacientes com Doença de Best em vários Estádios.
A Viteliforme. B Pseudohipopion. C Vitelirruptivo. D Complicação/Atrófica. E Imagem de OCT. [5]
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Para além da forma clássica macular, têm também sido descritas formas com lesões
extramaculares. Estas podem ser: formas para-maculares sem lesão macular e formas
múltiplas em que além da lesão macular há lesões nasais à papila e em redor das arcadas
vasculares temporais. [2]
Complicações:
Neovascularização coroideia e buracos maculares, complicados ou não de
descolamentos de retina.[2]
Diagnóstico:
O EOG é o exame de eleição para o diagnóstico da doença junto com a análise de DNA
por Linkage. Nos casos em que não existem alterações fundoscópicas nem electrofisiológicas a
análise de ADN representa o método mais seguro para o diagnóstico da doença. Porém em
casos isolados onde não é possível realizar a análise ADN por Linkage, o EOG diminuído com
ERG normal é um facto determinante para o diagnóstico. [2]
Prognóstico:
É habitual dizer-se que o prognóstico da doença no que concerne à acuidade visual é
bom, pelo menos num olho. No entanto esta conclusão é feita quando se incluem os doentes
chamados portadores. [2]
Quando se removem estes doentes do estudo o prognóstico não é tão positivo e tem
relação directa com a idade. Antes dos 40 anos 76% dos doentes tem uma acuidade visual de
20/40 ou melhor no seu melhor olho. Depois dos 40 anos apenas 20% tem 20/40 ou melhor no
seu melhor olho. [2]
Tratamento:
Não há tratamento para a doença, apenas são tratáveis as suas complicações. [2]
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Doença de Stargardt (Fundus Flavimaculatus)
Distrofia macular hereditária juvenil, de carácter progressivo, caracterizada por
diminuição acentuada da acuidade visual e lesão macular atrófica. Esta lesão é circundada por
manchas branco-amareladas mal definidas denominadas de “flecks” (acumulação anormal
lipofuscina) que se situam ao nível do epitélio pigmentar da retina de um modo disperso. [2]
A doença de Stargardt é descrita como tendo uma hereditariedade autossómica
recessiva com expressão variável. Contudo, existem alguns casos em que a transmissão é
autossómica dominante. [2]
É uma afecção de etiologia genética, progressiva bilateral sem predilecção por raça ou
sexo. Esta doença é causada por mutações no gene ABCA4, localizado no cromossoma 1. Esta
mutação vai originar uma acumulação anormal de lipofuscina na retina devido à deficiência do
transporte da proteína. [8][9]
Os doentes revelam pela primeira vez os sintomas entre os 6 e os 20 anos de idade.
Ocorre uma diminuição acentuada da visão central e normalmente esta baixa de visão é
bilateral e simétrica. Em fases mais avançadas da doença ocorre queixas de fotofobia, defeito
na percepção cromática e cegueira nocturna.
Manifestações Clínicas:
Em mais de 80% dos casos é possível observar nos achados angiográficos o silêncio
coroideu (dark choroid), isto é, hipofluorescência por bloqueio da coriocapilar devido ao
excesso de lipofuscina no epitélio pigmentar da retina. [8][9] (Fig.2.)
As manifestações clínicas são variáveis ao longo do tempo, segundo a classificação de
Gass, a doença é dividida em 4 grupos com base nos achados fundoscópios em determinado
momento da doença. [2]
Grupo I – Fundo Vermelhão: Ocorre baixa acentuada de acuidade visual,
sendo esta de 20/100 a 20/200. Contudo a mácula está praticamente normal à fundoscopia.
Existe no fundo ocular um aspecto fortemente pigmentado.[2] [14] (Fig.3)
Grupo II – Maculopatia atrófica com ou sem “Flecks”: O grau de maculopatia
é variável, tendo um aspecto de bronze batido. Ocorre uma atrofia do epitélio pigmentar da
retina em “olho de boi” e surge atrofia geográfica do epitélio pigmentar da retina. As “Flecks”
podem ser perifoveolares, perimaculares ou estenderem-se até à periferia. A acuidade visual
neste grupo é cerca de 20/200. [2][14] (Fig.3)
Grupo III – Maculopatia atrófica com sinais de retinite pigmentada: Verifica-
se na fundoscopia uma extensa atrofia do epitélio pigmentado e da coriocapilar. Neste tipo a
acuidade visual é normalmente 20/400 (cegueira legal)[2] [14] (Fig.4)
Grupo IV – “Flecks” não associados com atrofia macular: As “flecks” não
ocupam o centro da fóvea, tendo estes doentes uma acuidade visual normal ou de 20/40. A
atrofia do epitélio pigmentar entre as “flecks” é mínima.[2] [14] (Fig.4)
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Figura 2 - Angiografia de um paciente com Doença de Stargardt, presença do “Silêncio Coroideu” e
Imagem de um OCT, no qual se verifica diminuição da espessura macular em ambos os olhos. [7]
Figura 3 - Doença de Stargardt em “Fundo Vermelhão”. Doença de Stargardt em Maculopatia atrófica sem
“Flecks”. [2]
Figura 4 - Doença de Stargardt em Maculopatia atrófica com sinais de retinopatia pigmentada e Doença de
Stargardt em “Flecks” não associados com atrofia macular. [2]
Complicações:
As complicações que podem ocorrer na Doença de Stargardt são a neovascularização
coroideia e a fibrose sub-retiniana progressiva.
Diagnóstico:
O diagnóstico da Doença de Stargardt é habitualmente realizado pela conjugação da
história familiar, lesões características das várias fases da afecção na realização da
fundoscopia.
Tem de existir uma confirmação angiográfica e realização de exames do foro
funcional, nomeadamente electroretinograma e no electrooculograma.
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Prognóstico:
O prognóstico visual desta afecção é reservado. A visão central é muito afectada
chegando a ter uma acuidade visual de 20/400 ou contagem de dedos. No entanto, uma boa
adaptação das ajudas técnicas em baixa visão dá aos doentes um alto potencial para a
melhoria da acuidade visual, principalmente na visão de perto (cerca de 90% de melhoria).
Tratamento:
Não existe tratamento para a Doença de Stargardt, apenas se pode prescrever ajudas
técnicas num estado avançado da doença.
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Métodos Neurofisiológicos
São vários os métodos neurofisiológicos que nos permitem estudar as alterações
funcionais que estas patologias causam. Estes complementam-se com os exames que avaliam
a parte estrutural, possibilitando então um seguro diagnóstico e um estudo mais
pormenorizado e aprofundado.
ERG Flash
Avalia globalmente a retina. É um exame que quantifica o potencial de ação da retina
quando exposta a um flash standart de luz branca. [5]
Doença de Best
Em todas as fases da doença, o ERG Flash é normal. [5]
Doença de Stargardt
Quando a doença se encontra no grupo 1 ou no grupo 4 o ERG encontra-se
normal. No entanto, no grupo 2 e 3 encontramos o ERG anormal, observando-se redução da
resposta fotópica e escotópica. Ocorre uma depressão generalizada da onda-b fotópica e
escotópica quando existe uma progressão da doença e ocorre uma atrofia do Epitélio
Pigmentar. [5]
Figura 5 – ERG Flash de um doente com doença de Best. [5]
Figura 6 – ERG de um controlo e de um paciente com doeça de Stargardt.
[5]
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ERG Focal Macular
Consiste em apresentar um pequeno estímulo à mácula e, assim, registando a resposta
da área estimulada. As ondas-a e ondas-b do ERG são registadas num tempo constante de
0.03s com um filtro de 100 Hz enquanto os OPs são registados num tempo de 0.003s e com
um filtro de 300 Hz. [5]
Doença de Best
Na doença de Best o ERG Focal encontra-se mais reduzido, no qual podemos afirmar
que existe uma ligeira diminuição da actividade das células, indicando que apenas a mácula se
encontra afectada. [5]
Doença de Stargardt
Podemos observar que no segundo e terceiro grupo da doença, o ERG Focal encontra-
se anormal, sendo o estímulo indetectável e, por outro lado, no quarto grupo da doença, o
ERG encontra-se normal pelo que podemos concluir que neste caso os “flecks” presentes não
afectam a função retiniana do paciente. [5]
Figura 7 – ERG Focal Macular de um controlo e sua comparação com doentes com doença de Best em várias fases. [5]
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ERG Multifocal
Avalia um campo visual numa área que varia entre 25 a 30º. É método
electrofisiológico que permite recolher os potenciais bioeléctricos emitidos pela retina em
resposta a uma estimulação. Permite fazer um mapa topográfico (em 3D) da actividade
eléctrica da retina por áreas individualizadas. Nas zonas que não têm elevação há uma
diminuição da resposta à actividade bioeléctrica, logo são zonas com baixa estimulação. [5]
Doença de Best
Redução da amplitude da onda P1 (1ª onda positiva) nos traçados correspondentes às
áreas mais centrais. Na doença de Best permite avaliar o impacto da lesão, distinguindo as
áreas funcionais. [5]
Figura 10 – ERG Multifocal de um controlo e de 19 pessoas com doença de Best. [1]
Figura 8 - ERG Focal Macular no 3º grupo da
doença (Maculopatia atrófica com sinais de retinite pigmentada).
[5]
Figura 9 – ERG Focal Macular de um controlo e de um doente no 4º grupo da doença (“Flecks” não associados com atrofia
macular). [5]
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Doença de Stargardt
Em fases iniciais, existe normalmente uma discrepância significativa entre a redução
da função visual central, da mácula e disco óptico, na qual encontramos um aplanamento das
zonas afectadas. Por sua vez, a nível de respostas locais, ocorre um aumento de depressão
traduzido no seu máximo a nível foveal central. Verificando-se assim que os defeitos não estão
limitados à fóvea e parafóvea do olho. [5]
EOG
Mede a resposta à luz do EPR e as pequenas diferenças de voltagem na membrana
basal do epitélio, através da medição da variação de potencial de repouso que existe entre o
pólo posterior e o pólo anterior. O cálculo da variação do potencial realiza-se através do índice
de Arden, que é dado pela razão entre a LP (Light Peak) e o DI (Dark Thought). [5]
Doença de Best
Numa doença de Best ocorre uma diminuição severa da resposta, pelo que o índice de
Arden normalmente se encontra abaixo de 1,50. O EOG nesta doença é o principal exame de
diagnóstico porque é mais sensível a verificar alterações quando, por exemplo, a mácula está
normal, não mostrando alterações na retinoscopia. [5]
Figura 11 – ERG Multifocal de um controlo e de um paciente com doença de Stargardt. [5]
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Doença de Stargardt
Nas fases iniciais, os resultados do teste de EOG são usualmente normais, sendo que
apenas em fases mais avançadas é que se começam a verificar anormalidades.
O índice de Arden na doença de Stargardt não é tão baixo como na doença de Best,
sendo este equivalente a 1,60 em estádios mais avançados da doença. [10]
Microperimetria
Permite o estudo do limiar de sensibilidade da retina central simultaneamente à
visualização desta em tempo real, permitindo relacionar as lesões com os defeitos de
sensibilidade. Estuda ainda a fixação quanto às suas características de localização e
estabilidade. Neste exame os estímulos são projectados directamente na retina, utilizando um
sistema laser de varrimento que permite avaliar a função visual independentemente de
opacificações que existam nas estruturas.
Figura 13 – EOG de um controlo e de um paciente com doença de Stargardt. [10]
Figura 12 – EOG de um controlo e de um paciente com doença de Best.
[5]
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Figura 14 – Microperimetria OD de um paciente com doença de Best. [11]
Doença de Best
Caso clinico de um paciente com doença de Best com 70 anos de idade, com uma
Acuidade Visual OD de 20/60. Ao observarmos a microperimetria na doença de Best podemos
concluir que ainda temos uma ligeira sensibilidade a nível central, a qual é dimiuida à medida
que nos deslocamos para a perferia da fóvea. [11]
A nível geral podemos concluir que uma microperimetria de um doença de Best vai
apresentar um escotoma central ou paracentral.
Doença de Stargardt
Caso clinico de um paciente com doença de Stargadt com 30 anos de idade. Na doença
de Stargardt ocorre um decréscimo acentuado da sensibilidade retiniana, bem como da
informação funcional. [12]
A nível geral podemos afirmar que a doença de Stargardt apresenta um escotoma
profundo.
Figura 15 - Imagem de uma Retinografia, Red Free e OCT do OD de um paciente com doença de Best. [11]
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Campos visuais
Doença de Best
Os campos visuais são numa doença de Best normais perifericamente. Campo visual
central mostra diminuição da sensibilidade. Dependo do estádio da patologia, pode ainda
encontrar-se escotomas relativos e por vezes escotomas centrais absolutos. [2]
Doença de Stargardt
O campo visual periférico é normal independentemente do tipo morfológico.
Escotomas centrais relativos e absolutos são demonstráveis em relação directa com o
grau da lesão macular. O tamanho do escotoma aumenta progressivamente com o tempo. [2]
Sensibilidade ao contraste
Doença de Best
De acordo com um estudo que tinha como objectivo estudar 19 indivíduos portadores
da doença de Best e verificar a relação estrutural e funcional na progressão desta distrofia
Figura 16 – Microperimetria OE de um paciente com doença de Stargardt. [12]
Figura 17 - Imagem de uma Retinografia, Red Free, OCT e Perimetria do OE de um paciente com doença de Stargardt. [12]
Índice Não foi encontrada nenhuma entrada de índice.
Imagem de uma Retinografia, Red Free, OCT e Perimetria do OE de um(a) paciente com doença de Stargardt Fonte: http://www.atlasrleye.com/index.php/pt/atlaspt/case/227-02
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macular, verificou-se alterações na sensibilidade ao contraste, sendo que há alguma
preservação dos 5⁰ e 10⁰ centrais, onde há maior sensibilidade.
Para o estudo da sensibilidade ao contraste os investigadores/autores recorreram à
perimetria de dupla frequência (FDT). Desta forma foi possível verificar a sensibilidade ao
contraste nos 5⁰, nos 10⁰ e nos 20⁰ centrais. [1]
Figura 18 - Sensibilidade ao contraste acromática em portadores da Doença de Best.
[1]
Doença de Stargardt
Um estudo utilizou 21 familiares com a Doença de Stargardt, a fim de caracterizar a
sensibilidade ao contraste ao longo do campo visual. Para este estudo foram usados dois tipos
de estímulos LSF (frequência espacial baixa) e ISF (frequência espacial intermédia).
Neste estudo recorreram à perimetria de dupla frequência (FDT) que é um teste
perimétrico de sensibilidade ao contraste acromático. Desta forma foi possível verificar a
sensibilidade ao contraste nos 5⁰, nos 10⁰ e nos 20⁰ centrais. Este teste vai activar o sistema
magnocelular, pois usa uma alta frequência temporal e uma baixa frequência espacial.
Com este estudo conclui-se que esta patologia afecta severamente a sensibilidade ao
contraste até aos 20⁰ centrais. Sendo que com LSF se obtêm melhores resultados por activar o
sistema magnocelular. Os autores especulam que com ISF é mais fácil activar o sistema
parvocelular, quanto maior a frequência espacial menor é a sensibilidade ao contraste. [3]
Figura 19 - Sensibilidade ao contraste acromática em portadores da Doença de Stargardt com um estimulo de baixa frequência espacial (A) e um estimulo de intermédia frequência espacial (B).
[3]
Percepção cromática
Doença de Best
Ao se aplicar o teste HRR verifica-se uma moderada discromatopsia no eixo vermelho –
verde. O teste Farnsworth 100 Hue mostra um eixo tritan e não muitos erros, menos de 400. [2]
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Segundo um estudo realizado em 19 portadores da Doença de Best, os resultados ao
Anomaloscópio mostra percepções cromáticas normais, protanomalia, tritanomalia e
protanomalia em conjunto com tritanomalia. [1]
Figura 20 - Esquema de zonas de defeitos crómaticos no teste Fransworth 100 Hue, de acordo com defeitos achados no anomaloscópio: A) Protanomalia; B) Tritanomalia; C) Protanomalia + Tritanomalia
Doença de Stargardt
A doença de stargardt não possuí nenhum defeito cromático característico. Vários
estudos mostram resultados que vão desde o normal a uma acromatopsia total.
Em fazes precoces e com acuidade visual não inferior a 20/200, os resultados dos
vários testes de percepção cromática, HRR, anomaloscópio e Farnsworth 100 Hue, são normais
ou mostram discromatopsia adquirida do eixo vermelho – verde.
Com a progressão da patologia e a consequente atrofia macular, instala-se
discromatopsia do eixo azul – amarelo. Nos estádios mais tardios pode chegar a haver
acromatopsia adquirida. [2]
Segundo um estudo realizado em 21 portadores da Doença de Stargardt, os resultados
ao Anomaloscópio mostra percepções cromáticas normais, protanomalia, deuteranomalia,
tritanomalia, protanomalia em conjunto com tritanomalia, deuteranomalia em conjunto com
tritanomalia e os três defeitos em conjunto. [3]
Figura 21 - Esquema de zonas de defeitos crómaticos no teste Fransworth 100 Hue, de acordo com defeitos achados no anomaloscópio
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Conclusão
Após a resolução deste trabalho, concluímos que a maculopatia de Best e a
maculopatia de Stargardt apresentam diversas diferenças a nível estrutural e a nível funcional.
Ambas as patologias são bilaterais no entanto na Doença de Best regularmente se
encontra assimetria, contrariamente à Doença de Stargardt que é simétrica.
Por um lado, a Doença de Best, quanto à hereditariedade é autossómica dominante,
tem início precoce, durante a primeira década de vida, e pode manter-se sempre em estádios
iniciais sem evoluir para estádios mais avançados com grande perda de visual. No entanto, em
fases mais avançadas da doença, pode ocorrer escotoma central relativo ou absoluto.
A Doença Stargardt na maioria dos casos (80%), quanto à hereditariedade, é
autossómica recessiva, com início juvenil, associada a grandes perdas de visão central com
escotoma central absoluto comummente presente.
Para ambas as maculopatias o estudo genético contribui para um diagnóstico seguro,
quando não existe alterações estruturais, ou seja, num estádio muito precoce.
Relativamente aos resultados dos testes neurofisiológicos, no que diz respeito à
sensibilidade ao contraste, a Doença de Best conserva alguma sensibilidade nos 5o e 10o
centrais. Já a Doença de Stargardt apresenta uma falta de sensibilidade severa até aos 20o
centrais. Quanto à percepção cromática a Doença de Stargardt não apresenta um defeito
característico, podendo ir desde normal quando há alguma preservação de acuidade visual, até
acromatópsia total. A Doença de Best apresenta geralmente discromatópsia no eixo vermelho-
verde.
A nível da electrofisiologia o ERG Flash pode mostrar valores normais, uma vez que
estuda/estimula toda a retina. A retina periférica é maior que a retina central, logo a resposta
do teste pode camuflar alterações na zona central. O EOG é muito importante na maculopatia
de Best, principalmente numa fase pré-sintomática, sem alterações fundoscópicas, pois está
sempre alterado. Quanto ao ERG Multifocal que estuda os 30o centrais, na Doença de Best à
uma redução da amplitude da onda P1 nos traçados correspondentes às áreas mais centrais. E
na Doença de Stargardt existe normalmente uma discrepância significativa entre a redução da
função visual central, na qual encontramos um aplanamento das zonas afectadas - ocorre um
aumento de depressão traduzido no seu máximo a nível foveal central.
Conclui-se assim que a maculopatia de Stargardt é mais severa, apresentando uma
perda de acuidade visual progressiva e bilateral podendo alcançar os 20/400 de AV (cegueira
legal), enquanto na maculopatia de Best a perda de acuidade visual é assimétrica, nos casos
mais graves a acuidade visual pode ser inferior a 20/200 mas pode haver conservação da visão
no melhor olho e manter acuidade visual igual ou superior a 20/40.
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Bibliografia
[1] Maia-Lopes, S.; Silva E.; Reis, A.; Silva, M.; Mateus, C.; Castelo-Branco, M. “Retinal Function
in Best Macular Dystrophy: Relationship between Electrophysiological, Psychophysical, and
Structural Measures of Demage” (Investigative Ophthalmology & Visual Science, December
2008, Vol. 49, No. 12)
[2] Castro-Correia, J. “Clínica das Doenças Hereditárias da Mácula, Retina e Coróideia”
(Sociedade Portuguesa de Oftalmologia, 1996)
[3] Maia-Lopes, S.; Silva E.; Silva, M.; Reis, A.; Faria, P.; Castelo-Branco, M. “Evidence of
Widespread Retinal Dysfunction in Patients with Stargardt Disease and Morphologically
Unaffected Carrier Relatives” (Investigative Ophthalmology & Visual Science, December 2008,
Vol. 49, No. 3)
[4] Mukherjee, P.K “Pediatric Ophthalmology” (New Age, 2006)
[5] Miyake, Y. “Electrodiagnosis of Retinal Diseases” (Springer, 2006)
[6] Grueb,M.;Mielke, J.;Rohrbach, J; Schlote, T. “Pocket Atlas of Oftalmology” (Thieme, 2006)
[7] G. Lang, “A Pocket Textobook Atlas Opthalmology” (Flexibook)
[8] Gouveia. B, "Mudanças Oculares durante a gestação" (Projecto Olhar, 2006)
[9] Arquivo Português de Oftalmologia,"Aspectos da Tomografia de Coerência Óptica na Doença
de Stargardt - relato de um caso" (2008)
[10] http://lib.med.tottori-u.ac.jp/yam/yam46-3/46_065-075.pdf, acedido a 23 de Novembro de
2012, pelas 17:43h
[11] http://www.atlasrleye.com/index.php/pt/atlaspt/case/254-01, acedido a 24 de Novembro
de 2012, pelas 18:32h
[12] http://www.atlasrleye.com/index.php/pt/atlaspt/case/227-02, acedido a 24 de Novembro
de 2012, pelas 18:50h
[13] http://retinabrasil.org.br/site/doencas/doenca-de-best/, acedido a 24 de Novembro de
2012 pelas 18:21
[14] http://www.lighthouse.org/about-low-vision-blindness/childrens-vision/pediatric-eye-
disorders/stargardts-disease/, acedido a 2 de Novembro de 2012 pelas 00:04
[15] Maggon, Lt Col ; Parilhar, Col JKS; Vats, M.G. DP; Mathur, Lt Col V “Best’s Vitelliform
Macular Dystrophy” (MJAFI, Vol. 64, No. 4, 2008)