BasophilarBasophilar

Föstudagsfundur Barnadeildar17.nóvember 2006

Ingi Hrafn Guðmundsson

Föstudagsfundur Barnadeildar17.nóvember 2006

Ingi Hrafn Guðmundsson

Hvít blóðkorn (leukocytar)

Hvít blóðkorn (leukocytar)

• Sjá um varnir líkamans

Leukocytar

Granulocytar Lymphocytar Neutrophilar Lymphocytar

Eosinophilar Monocytar

Basophilar

• Sjá um varnir líkamans

Leukocytar

Granulocytar Lymphocytar Neutrophilar Lymphocytar

Eosinophilar Monocytar

Basophilar

Hvít blóðkornHvít blóðkorn

• Hver og ein undirtegund er í mismiklum mæli í blóðrásinni:

– Neutrophilar 50 - 70 %– Eosinophilar 2 - 4 %

– Basophilar 0,5 - 1 %– Lymphocytar 20 - 40 %– Monocytar 3 - 8 %

• Hver og ein undirtegund er í mismiklum mæli í blóðrásinni:

– Neutrophilar 50 - 70 %– Eosinophilar 2 - 4 %

– Basophilar 0,5 - 1 %– Lymphocytar 20 - 40 %– Monocytar 3 - 8 %

Blóðhagur Niðurstaða Viðmiðunarmörk Einingar

B-Hvít blóðkorn 5,9 4,0-10,5 x10E9/L

B-Rauð blóðkorn 4,62 4,30-5,80 x10E12/L

B-Hemóglóbín 142 134-171 g/L

B-Hematókrít 0,42 0,39-0,50 L/L

B-MCV 90 80-97 fL

B-MCH 30,7 26,5-33,5 pg

B-MCHC 341 318-358 g/L

B-RDW 11,8 10,6-13,2  

B-Blóðflögur 301 150-400 x10E9/L

B-MPV 9,7* 5,8-9,4 fL

B-Neutrófílar 2,8 1,9-7,0 x10E9/L

B-Lymfócytar 2,3 1,1-4,0 x10E9/L

B-Mónócýtar 0,6 0,3-0,9 x10E9/L

B-Eósínófílar 0,2 <0,5 x10E9/L

B-Basófílar 0,0 <0,2 x10E9/L

Blóðhagur Niðurstaða Viðmiðunarmörk Einingar

B-Hvít blóðkorn 5,9 4,0-10,5 x10E9/L

B-Rauð blóðkorn 4,62 4,30-5,80 x10E12/L

B-Hemóglóbín 142 134-171 g/L

B-Hematókrít 0,42 0,39-0,50 L/L

B-MCV 90 80-97 fL

B-MCH 30,7 26,5-33,5 pg

B-MCHC 341 318-358 g/L

B-RDW 11,8 10,6-13,2  

B-Blóðflögur 301 150-400 x10E9/L

B-MPV 9,7* 5,8-9,4 fL

B-Neutrófílar 2,8 1,9-7,0 x10E9/L

B-Lymfócytar 2,3 1,1-4,0 x10E9/L

B-Mónócýtar 0,6 0,3-0,9 x10E9/L

B-Eósínófílar 0,2 <0,5 x10E9/L

B-Basófílar 0,0 <0,2 x10E9/L

•Lítið rannsakaðir og eiginlega ekkert vitað hvað þeir gera.....tekur því eitthvað að ræða þetta???

•Lítið rannsakaðir og eiginlega ekkert vitað hvað þeir gera.....tekur því eitthvað að ræða þetta???

Fyrstur var...

Veistu, ég held að það sé best fyrir þig að tala við blóðmeinafræðingana...

síðan...

Sko, þessum basophilum var

eiginlega bara alveg sleppt í

hematologiunni...

og að lokum...

Basophilar!?! Neineinei, ég er allur í

eosinophilunum...

en....

Þetta er bara svo svakalega

interessant!!

UppruniUppruni

• Basophilar eiga uppruna að rekja til beinmergs.

• Myndast frá hemocytoblöstum (pluripotent stem cell), eins og öll hin hvítu blóðkornin.

• Basophilar eiga uppruna að rekja til beinmergs.

• Myndast frá hemocytoblöstum (pluripotent stem cell), eins og öll hin hvítu blóðkornin.

ByggingBygging

• 9-10 µm í þvermál.

• Mikið af granulum í umfrymi sem taka upp dökkfjólubláan lit.

• Kjarninn er tví- eða þrílappa, getur verið erfitt að sjá hann vegna fjölda granula sem hylja hann.

• 9-10 µm í þvermál.

• Mikið af granulum í umfrymi sem taka upp dökkfjólubláan lit.

• Kjarninn er tví- eða þrílappa, getur verið erfitt að sjá hann vegna fjölda granula sem hylja hann.

StarfsemiStarfsemi

• Virkni ekki vel þekkt. Vitað að þeir taka þátt í ofnæmissvari af tegund 1. Hafa Fc viðtaka á yfirborði sínu sem eru mjög næmir fyrir IgE. Krosstenging IgE veldur því að basophilar losa mediatora eins og heparín og histamín. Verka því svipað og mastfrumur, nema að þeir eru í blóðinu en ekki vefjunum.

• Virkni ekki vel þekkt. Vitað að þeir taka þátt í ofnæmissvari af tegund 1. Hafa Fc viðtaka á yfirborði sínu sem eru mjög næmir fyrir IgE. Krosstenging IgE veldur því að basophilar losa mediatora eins og heparín og histamín. Verka því svipað og mastfrumur, nema að þeir eru í blóðinu en ekki vefjunum.

Mikilvægi basophila í bráðu ofnæmissvari

Mikilvægi basophila í bráðu ofnæmissvari

www.clinicalmolecularallergy.com

www.clinicalmolecularallergy.com

Basophilar = Mastfrumur

Basophilar = Mastfrumur

• Ekki tissue counterparts of basophils

• Hafa svipaða eiginleika– High affinity Fc receptors for IgE– Hlutverk í ofnæmissvari

• Histamín

• Developmental, phenotypic, and functional differences.

• Almost certainly arise from a common bone marrow stem cell.

• Ekki tissue counterparts of basophils

• Hafa svipaða eiginleika– High affinity Fc receptors for IgE– Hlutverk í ofnæmissvari

• Histamín

• Developmental, phenotypic, and functional differences.

• Almost certainly arise from a common bone marrow stem cell.

• Whereas the conditions required for maturation of the basophil are unclear, the phenotype of tissue mast cells is controlled by the local cytokine environment. Mucosal mast cells containing tryptase (MCT cells) mature under the influence of interleukins 3 and 4, but connective tissue mast cells containing tryptase and chymase (MCTC) require the presence of fibroblasts.

• Whereas the conditions required for maturation of the basophil are unclear, the phenotype of tissue mast cells is controlled by the local cytokine environment. Mucosal mast cells containing tryptase (MCT cells) mature under the influence of interleukins 3 and 4, but connective tissue mast cells containing tryptase and chymase (MCTC) require the presence of fibroblasts.

Basophilar = Mastfrumur

Basophilar = Mastfrumur

Basophilar Mast frumur

Leukotrien C4 Prostaglandin D2

IL-4 og IL-13 IL-1,-3–8,-10,-13, GM-CSF, IFN-g, TNF-alfa

Basophilar Mast frumur

Leukotrien C4 Prostaglandin D2

IL-4 og IL-13 IL-1,-3–8,-10,-13, GM-CSF, IFN-g, TNF-alfa

Basophilar = Mastfrumur

Basophilar = Mastfrumur

IL-4IL-4• Seytt af TH2 frumum.• Sérstaklega virkt á active og

resting B frumur.• Upphaflega kallað B cel

stimulating factor.• Áhrif á activeraðar B frumur:

– Stimulerar fjölgun og differentiation → hvetur til antibody class switch. B fruma sem er einungis örvuð af IL-4 verður að plasma frumu sem seytir IgE og öðrum allergy tengdum mótefnum.

• Eykur tjáningu á MHC II í resting B frumum og macrophögum.

• IL-4 vikar á IL-10 þannig að virkni virkra macrophage minnkar.

• Seytt af TH2 frumum.• Sérstaklega virkt á active og

resting B frumur.• Upphaflega kallað B cel

stimulating factor.• Áhrif á activeraðar B frumur:

– Stimulerar fjölgun og differentiation → hvetur til antibody class switch. B fruma sem er einungis örvuð af IL-4 verður að plasma frumu sem seytir IgE og öðrum allergy tengdum mótefnum.

• Eykur tjáningu á MHC II í resting B frumum og macrophögum.

• IL-4 vikar á IL-10 þannig að virkni virkra macrophage minnkar.

Leukotrien C4Leukotrien C4

• SRS: "slow reaction smooth muscle-stimulating substance“ var upphaflega lýst á árunum 1938-1940 af Feldberg og Kellaway. Þeir einangruðu SRS úr lungnavef eftir langvarandi útsetningu fyrir snákaeitri og histamíni.

• Leukotriene - Bengt Samuelsson árið 1979 – sænskur biokemisti.

• Myndað úr arakídonsýru.• Nafn vísar til as cystein í byggingu

þess.• Herpir saman berkjur og eykur

permeability háræða. Eykur slímseytun í loftvegnum og görn. Chemoattractant fyrir leukocyta á bólgustað.

• Hluta til brotið niður í local vef - að lokum í lifur.

• SRS: "slow reaction smooth muscle-stimulating substance“ var upphaflega lýst á árunum 1938-1940 af Feldberg og Kellaway. Þeir einangruðu SRS úr lungnavef eftir langvarandi útsetningu fyrir snákaeitri og histamíni.

• Leukotriene - Bengt Samuelsson árið 1979 – sænskur biokemisti.

• Myndað úr arakídonsýru.• Nafn vísar til as cystein í byggingu

þess.• Herpir saman berkjur og eykur

permeability háræða. Eykur slímseytun í loftvegnum og görn. Chemoattractant fyrir leukocyta á bólgustað.

• Hluta til brotið niður í local vef - að lokum í lifur.

Aukning á Basophilum - Basophilia

Aukning á Basophilum - Basophilia

• Viral infections (e.g. Varicella) • Hodgkin's Lymphoma• Hemolytic Anemia• Following splenectomy • Myeloproliferative disease

– Chronic Myelogenous Leukemia– Polycythemia Vera– Myelofibrosis

• Inflammatory processes – Inflammatory Bowel Disease– Chronic dermatitis – Asthma– Chronic Sinusitis

• Endocrine causes – Hypothyroidism– Increased Estrogen

• Viral infections (e.g. Varicella) • Hodgkin's Lymphoma• Hemolytic Anemia• Following splenectomy • Myeloproliferative disease

– Chronic Myelogenous Leukemia– Polycythemia Vera– Myelofibrosis

• Inflammatory processes – Inflammatory Bowel Disease– Chronic dermatitis – Asthma– Chronic Sinusitis

• Endocrine causes – Hypothyroidism– Increased Estrogen

Lækkun á BasophilumLækkun á Basophilum

• Stress • Hypersensitivity Reaction• Corticosteroids• Pregnancy • Hyperthyroidism

• Stress • Hypersensitivity Reaction• Corticosteroids• Pregnancy • Hyperthyroidism

Basophilar og MSBasophilar og MS

• Nýlegar rannsóknir sýna að basophilar og mast frumur geti spilað hlutverk í eyðingu á myelíni í MS– (http://www.mult-

sclerosis.org/basophil.html - síðast breytt 2001)

• Nýlegar rannsóknir sýna að basophilar og mast frumur geti spilað hlutverk í eyðingu á myelíni í MS– (http://www.mult-

sclerosis.org/basophil.html - síðast breytt 2001)

Acute basophilic leukemia

Acute basophilic leukemia

• Entrez PubMed.htm• Entrez PubMed2.htm• Entrez PubMed3.htm• Entrez PubMed4.htm

• Entrez PubMed.htm• Entrez PubMed2.htm• Entrez PubMed3.htm• Entrez PubMed4.htm

HeimildirHeimildir

• http://www.fpnotebook.com• http://www.hon.ch• http://www.wadsworth.org• http://pim.medicine.dal.ca• http://www.medfriendly.com• www.mult-sclerosis.org• http://en.wikipedia.org• http://www.nature.com• ...og einhverjar fleiri...

• http://www.fpnotebook.com• http://www.hon.ch• http://www.wadsworth.org• http://pim.medicine.dal.ca• http://www.medfriendly.com• www.mult-sclerosis.org• http://en.wikipedia.org• http://www.nature.com• ...og einhverjar fleiri...