BAB IPENDAHULUAN

Daerah orofaringeal dewasa ini banyak sekali ditemukan keadaan patologis baik yang jinak maupun ganas. Salah satu struktur yang terdapat di orofaring adalah tonsil. Tumor atau kanker tonsil paling sering terjadi pada tonsil palatina, yang terletak di kedua sisi tenggorokan, meskipun dapat juga terjadi pada tonsil faringeal, yang berada di belakang rongga hidung, atau di tonsil lingual, yang terletak pada bagian belakang lidah. Tumor tonsil palatina menempati urutan ketiga 10% dari tumor daerah orofaring. Frekuensi yang paling banyak adalah karsinoma tonsil dan sarcoma tonsil. Tumor tonsil atau yang lebih dikenal dengan kanker tonsil merupakan suatu keganasan yang terdapat di salah satu dari tiga tipe tonsil pada tenggorokan. (1,2,3,7,8,9)Tumor Tonsil terbagi menjadi tumor tonsil jinak dan tumor tonsil ganas. Keganasan pada tonsil dapat diklasifikasikan menurut jaringan asal yaitu : epitel, kelenjar atau limfoid. Keganasan yang mengenai limfoid disebut limfoma. Limfoma maligna adalah kelompok neoplasma maligna atau ganas yang muncul dalam kelenjar limfe atau jaringan limfoid ekstranodal yang ditandai dengan proliferasi atau akumulasi sel-sel jaringan limfoid (limfosit, histiosit, dengan pra-sel dan derivatnya). Belakangan ini insiden limfoma meningkat relatif cepat. (1,2,4,9,10)Secara umum limfoma dibagi menjadi dua tipe neoplasma, yaitu limfoma Non-Hodgkin dan limfoma Hodgkin. Dimana 85% dari keseluruhan limfoma adalah limfoma Non-hodgkin. 60% dari lifoma non Hodgkin timbul dari kelenjar limfe dan 40% dari jaringan limfatik di luar kelenjar. (1,2,3,4,5,6,7)Insiden limfoma non-Hodgkin kurang lebih 8 kali lipat dibandingkan dengan limfoma Hodgkin. Insiden baru tahun 2004, di Amerika Serikat 50.000 kasus lebih, di China diperkirakan lebih dari 40.000 kasus. Insiden limfoma non-Hodgkin ini sangat pesat. American Cancer Society memperkirakan terdapat 65540 kasus baru limfoma Non-Hodgkin pada tahun 2010.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi orofaringFaring dibagi menjadi 3 bagian utama: nasofaring, orofaring dan hipofaring. Sepertiga bagian atas atau nasofaring adalah bagian pernafasan dari faring dan tidak dapat bergerak kecuali palatum mole bagian bawah. Bagian tengah faring disebut orofaring meluas dari batas bawah palatum mole sampai permukaan lingual epiglotis. Pada bagian ini termasuk tonsil palatina dengan arkusnya dan tonsil lingualis yang terletak pada dasar lidah. Bagian bawah faring, dikenal dengan hipofaring atau laringofaring, menunjukkan daerah jalan nafas bagian atas yang terpisah dari saluran pencernaan bagian atas.(1,2,7,8,9)Orofaring termasuk cincin jaringan limfoid yang sirkumferensial disebut cincin Waldeyer. Orofaring terletak di belakang kavum oris dan terbentang dari palatum molle sampai ke pinggir atas epiglotis. Struktur yang terdapat di rongga orofaring adalah dinding posterior faring, tonsil palatina, fossa tonsil serta arkus faring anterior dan posterior, uvula, tonsil lingual dan foramen sekum.(1,2,7,8)Bagian atas atau atap dibentuk oleh permukaan bawah palatum molle dan isthmus pharyngeus. Kumpulan kecil jaringan limfoid terdapat di dalam submukosa permukaan bawah palatum molle. Dasar atau bagian bawah dibentuk oleh sepertiga posterior lidah berbentuk irreguler yang disebabkan oleh jaringan limfoid di bawahnya yang disebut tonsila lingual. Membran mukosa melipat dari lidah menuju ke epiglotis. Pada garis tengah terdapat elevasi yang disebut plika glossoepiglotika mediana dan dua plika glossoepiglotika lateralis.(7,8)Dinding anterior terbuka ke dalam rongga mulut melalui isthmus orofaring (isthmus faucium), di bawah isthmus ini terdapat pars faringeus lingua. Dinding posterior disokong oleh corpus vertebra cervikalis kedua dan bagian atas corpus vertebra cervikalis ketiga. Pada kedua sisi dinding lateral terdapat arcus palatoglossus dan arcus palatofaringeus dengan tonsila palatina diantaranya.(7,8)Adenoid (tonsil Faringeal) mempunyai struktur limfoid tersusun dalam lipatan. Tonsila palatina mempunyai susunan limfoid sekitar pembentukan kripta. Sistem kripta yang kompleks dalam tonsila palatina mungkin bertanggung jawab pada kenyataan bahwa tonsil palatina lebih sering terkena penyakit dari komponen cincin limfoid lain. Kripta-kripta ini lebih berlekuk-lekuk pada kutub atas tonsil, menjadi mudah tersumbat oleh partikel makanan, mukous sel yang terlepas, leukosit dan bakteri, dan tempat utama pertumbuhan bakteri patogen. Selama peradangan akut, kripta dapat terisi dengan koagulm yang menyebabkan gambaran folikuler yang khas pada permukaan tonsil.(1,2,7,8,9)

Gambar 1. Anatomi Faring

Fossa tonsilaris adalah sebuah recessus berbentuk segitiga pada dinding lateral orofaring di antara arcus palatoglossus di depan dan arcus palatofaringeus di belakang. Fossa ini ditempati oleh tonsil palatina.Fossa tonsil dibatasi oleh arkus faring anterior dan posterior. Batas-batasnya adalah:- Lateral: Muskulus konstriktor faring sperior- Superior: Fossa supra tonsil

2.2 Anatomi tonsil Tonsil adalah mass yang terdiri dari jaringan limfoid dan ditunjang oleh jaringan ikat dengan kriptus di dalamnya. Tonsil disusun oleh jaringan limfoid yang diliputi oleh epitel skuamosa yang berisi beberapa kripta.

Cincin Waldeyer merupakan jaringan limfoid yang membentuk lingkaran di faring yang terdiri : (1,2,7,8,9) Tonsila Faringeal (Adenoid) Tonsil Palatina (Fausial) Tonsil Lingual Tonsila Tuba

Tonsil Faringeal (adenid), tonsil lingual (tonsil pangkal lidah), tonsil palatina (tonsil faucial), tonsil tuba eustachius (lateral band dinding faring / Gerlachs Tonsil) membentuk cincin jaringan limfoid yang dikenal dengan nama cincin Waldeyer.

Gambar 2. Gambaran anatomi tonsil

Gambar 3. Gambaran anatomi tonsil

Tonsil palatina merupakan dua massa jaringan limfoid yang terletak pada dinding lateral orofaring di dalam fossa tonsilaris. Pada kutub atas tonsil seringkali ditemukan celah intratonsil yang merupakan sisa kantong faring kedua. Permukaan medial tonsil palatina bentuknya beraneka ragam dan mempunyai celah yang disebut kriptus. Tiap tonsil ditutupi membran mukosa dassun permukaan medialnya yang bebas menonjol kedalam faring. Pada bagian atas permukaan medial tonsilla terdapat sebuah celah intratonsil dalam. Permukaan lateral tonsilla yang melekat pada fascia faring ditutupi selapis jaringan fibrosa yang disebut Capsula Tonsilla Palatina, terletak berdekatan dengan tonsilla lingualis. Kapsul ini tidak melekat erat pada otot faring, sehingga mudah dilakukan diseksi pada tonsilektomi. Tonsila mencapai ukuran terbesarnya pada masa anak-anak, tetapi sesudah pubertas akan mengecil dengan jelas. Epitel yang melapisi tonsil ialah epitel skuamosa yang juga meliputi kriptus. Didalam kriptus biasanya ditemukan leukosit, limfosit, epitel yang terlepas, bakteri dan sisa makanan. Tonsil mendapat umaksila eksterna, arteri faring ascenden dan arteri lingualis dorsal.(1,2,7,8)

Adapun struktur yang terdapat disekitar tonsilla palatina adalah : 1. Anterior: Arcus Palatoglossus2. Posterior: Arcus Palatopharingeus3. Superior: Palatum Mole4. Inferior: 1/3 posterior lidah5. Medial: Ruang orofaring6. Lateral: Kapsula dipisahkan oleh M. Contrictor pharingis superior

Gambar 4. Tonsil PalatinaTonsil faringeal adalah tonsil tunggal yang terdapat dibagian postero-superior faring. Tonsilla faringeal (adenoid) adalah jaringan lomfoepitelial berbentuk triangular yang terletak pada aspek posterior. Tonsil faringeal merupakan massa limfoid yang berlobus dan terdiri dari jaringan limfoid yang sama dengan yang terdapat pada tonsil palatina. Lous atau segmen tersebut tersusun teratur seperti suatu segmen terpisah dari sebuah ceruk dengan celah atau kantong diantaranya. Pada umumnya adenoid akan mencapai ukuran maksimal antara usia 3-7 tahun kemudian akan mengalami regresi. Tonsil faringeal berbatasan dengan kavum nasi dan sinus paranasalis pada bagian anterior, kompleks tuba eustachius-telinga tengah-kavum mastoid pada bagian lateral. Terbentuk sejak bulan ketiga hingga ketujuh embriogenis. Adenoid telah menjadi tempat kolonisasi kuman sejak lahir.(1,2,7,8,9,10)Tonsil lingual terletak di dasar lidah dan dibagi menjadi dua oleh ligamentum glosoepiglotika. Di garis tengah, di sebelah anterior massa ini terdapat foramen sekum pada apeks, yaitu sudut yang terbentuk oleh papilla sirkumvalata. Tempat ini kadang-kadang menunjukkan penjalaran duktus tiroglossus. Tonsila lingualis mempunyai kripta-kripta kecil yang tidak terlalu berlekuk-lekuk atau bercabang dibandingkan dengan tonsila palatina. Hal yang sama pada adenoid, dan terdapat kripta yang kurang jelas atau pembentukan celah dalam kumpulan limfoid lain dalam fosa Rosen muller dan dinding faring.(1,2,7,8,9)

2.3 Vaskularisasi tonsilArteri yang mendarahi tonsila adalah a. Tonsilaris, sebuah cabang dari a. Facialis. Vena-vena menembus m. Constrictor pharyngis superior dan bergabung dengan v. Palatina externa, v. Pharyngealis, atau v. Facialis. Vaskularisasi tonsil berasal dari cabang-cabang arteri karotis eksterna, yaitu : (1,2,7,8,9) Arteri maksilaris eksterna (a. Facialis) dengan cabangnya a. Tonsilaris dan a. Palatina asenden. Arteri maksilaris interna dengan cabangnya a. Palatina desenden Arteri lingualis dengan cabangnya a. Lingualis dorsal. Arteri faringeal asenden.Kutub bawah tonsil bagian anterior diperdarahi oleh arteri lingualis dorsal dan bagian posterior oleh arteri palatina asenden, diantara kedua daerah tersebut diperdarahi oleh arteri tonsilaris. Kutub atas tonsil diperdarahi oleh arteri faringeal asenden dan arteri palatina asenden.Arteri tonsilaris berjalan ke atas pada bagian luar M. Konstriktor superior dan memberikan cabang untuk tonsil dan palatum mole. Arteri palatina asenden, mengirimkan cabang-cabangnya melalui M. Konstriktor posterior menuju tonsil. Arteri faringeal asendren juga memberikan cabangnya ke tonsil melalui bagian luar M. Konstriktor superior. Arteri palatina desenden atau Lesser Palatine Aretery memberi vaskularisasi tonsil dan palatum mole dari atas dan membentuk anastomis dengan a. Palatina asenden. Aliran balik melalui pleksus vena disekitar kapsul tonsil, vena lidah dan pleksus faringeal. (1,2,7,8,9,10)

Gambar 5. Vaskularisasi Tonsil

2.4 Aliran getah beningBerdasarkan letaknya, kelenjar limfe di leher terdiri atas kelenjar preaurikular, retroaurikular, submandibula, submental, juguler atas, juguler tengah, juguler bawah, segitiga leher dorsal, dan suprakalavikula. Sistem aliran limfe leher penting untuk dipelajari, karena hampir semua bentuk radang atau keganasan kepala dan leher akan terlihat dan bermanifestasi ke kelenjar limfe regional.(1,2,7,8,9,10)Aliran getah bening dari daerah tonsil mengalir menuju rangkaian getah bening servikal profunda (Deep Jugular Node) bagian superior di bawah otot sternocleidomastoideus. Aliran getah bening selanjutnya menuju ke kelenjar toraks dan pada akhirnya ke duktus torasikus. Tonsil hanya mempunyai pembuluh getah bening eferen sedangkan pembuluh getanh bening eferen tidak ada. (1,2,7,8,9,10)

Gambar 6. Kelenjar Getah Bening Leher

2.5 Persyarafan tonsilInnervasi tonsil bagian atas mendapat persarafan dari serabut saraf trigeminus (N.V) melalui ganglion sphenoplatina dan bagian bawah tonsil berasal dari saraf glossofaringeus (N.IX) dan juga dari cabang desenden lesse palatine nerves.(1,2,7,8,9,10)

Gambar 7. Persyarafan Tonsil

2.6 Histologi tonsil

Secara mikroskopis tonsil memiliki tiga komponen yaitu, jaringan ikat, jaringan interfolikuler, dan jaringan germinativum. Jaringan ikat berupa trabekula yang berfungsi sebagai penyokong tonsil. Jaringan germinativum terletak di bagian tengah jaringan tonsil, merupakan sel induk pembentukan sel-sel limfoid. Pada tonsilitis kronis terjadi infiltrasi limfosit ke epitel permukaan tonsil. Hiperplasia dan pembentukan fibrosis dari jaringan ikat parenkim dan jaringan limfoid mengakibatkan terjadinya hipertrofi tonsil. (9,13,14)Permukaan tonsila palatina ditutupi epitel berlapis gepeng, yang juga melapisi invaginasi atau kripti tonsila. Banyak limfonodus terletak di bawah jaringan ikat dan tersebar sepanjang kriptus. Jaringan ikat fibroelastis terdapat di bawah tonsila dan membentuk simpainya. Serat otot rangka membentuk lapisan di bawah tonsila. (9,13,14)Kedua tonsil palatina terletak di dinding lateral faring. Dibawah epitel berlapis gepeng, jaringan limfoid padat pada tonsil ini membentuk pita yang mengandung nodul limfoid, umumnya dengan pusat germinal. Kriptus mungkin terlihat sebagai bintik-bintik purulen pada tonsilitis. Jaringan limfoid dipisahkan dari struktur dibawahnya oleh suatu pita jaringan ikat padat, yaitu simpai tonsil. Simpai ini biasanya bekerja sebagai sawar terhadap penyebaran infeksi tonsil. (9,13,14)

Gambar 8. Histologi Tonsil PalatinaTonsil faringeal adalah tonsil ini ditutupi oleh epitel bertingkat silindris bersilia yang khas untuk epitel saluran pernafasan dan daerah epitel berlapis. Tonsil faringeal terdiri atas lipatan mukosa dan mengandung jaringan limfoid difus dan nodule. Hipertrofi tonsil faringeal akibat radang menahun disebut adenoid. (9,13,14)

Gambar 9. Histologi Tonsil FaringealTonsil lingual lebih kecil dan lebih banyak daripada tonsil palatina atau tonsil faringeal. Tonsil ini terletak didasar lidah dan ditutupi epitel berlapis gepeng. Setiap tonsil lingual memiliki satu kriptus. (9,13,14)

2.7 Fisiologi dan imunologi tonsilTonsil merupakan organ limfatik sekunder yang diperlukan untuk diferensiasi dan proliferasi limfosit yang sudah di sensitisasi. Tonsil mempunyai fungsi utama, yaitu: (9,10) Menangkap dan mengumpulkan benda asing dengan efektif. Tempat produksi antibodi yang dihasilkan oleh sel plasma yang berasal dari diferensiasi limfosit B dan sensitisasi sel limfosit dengan antigen spesifik. Membentuk zat-zat anti dalam sel plasma pada waktu terjadi reaksi seluler. Mengadakan limfositosi dan limfositolisis. Menangkap dan menghancurkan benda-benda asing maupun mikroorganisme yang masuk ke dalam tubuh melalui mulut dan hidung.Tonsil merupakan jaringan limfoid yang mengandung sel limfosit. Limfosit B membentuk kira-kira 50-60% dari limfosit tonsilar. Sedangkan limfosit T pada tonsil adalah 40% dan 3% lagi adalah sel plasma yang matang. Limfosit B proliferasi di pusat germinal. Immunoglobulin (IgG, IgA, IgM, IgD), komponen komplemen, interferon, lisozim da sitokin berakumulasi di jaringan tonsilar. Sel limfoid yang immuno reaktif pada tonsil dijumpai pada 4 area yaitu epitel sel retikuler, area ekstrafolikular, mantle zone pada folikel limfoid dan pusat germinal pada folikel limfoid.(9,10)Secara sistematis respon imunologis di tonsil terbagi menjadi 3 kejadian yaitu respon imun tahap I, respon imun tahap II, dan migrasi limfosit. Pada respon imun tahap I terjadi ketika antigen memasuki orofaring mengenai kripta yang merupakan kompartemen tonsil pertama sebagai barrier imunologis. Antigen dari luar kontak dengan permukaan tonsil akan diikat dan dibawa sel mukosa (sel M), Antigen Presenting Cells (APC), sel makrofag, dan sel dendrit yang terdapat pada tonsil ke sel Th di sentrum germinativum. Kemudian sel Th akan melepaskan mediator untuk merangsang pembentukan Limfosit B.(9,10)Respon imun tahap II terjadi setelah antigen melalui epotel kripta dan mencapai daerah ekstrafolikuler atau folikel limfoid. Adapun perjalan berikutnya berupa migrasi limfoid. Perjalanan limfosit dari penelitian didapat bahwa migrasi limfosit berlangsung terus menerus dari darah ke tonsil melalui HEV (High Endothelial Venules) dan kembali ke sirkulasi melalui limfe.(9,10)

2.8 Pemeriksaan tonsilPemeriksaan faring terbatas pada inspeksi. Untuk melihat palatum dan orofaring secara memadai, pemeriksa biasanya harus menekan lidang dengan spatula lidah.(9)

Inspeksi Tonsil(9) Pasien diminta untuk membuka mulutnya lebar-lebar, menjulurkan lidahnya dan bernafas perlahan-lahan melalui mulutnya. Kadang-kadang membiarkan lidah tetap berada didasar mulut akan membuatnya dapat dilihat dengan lebih baik. Pemeriksa memegang spatula lidah dengan tangan kanannya dan sumber cahaya ditangan kirinya atau dapat melalui head lamp. Pemeriksa harus berhati-hati agar tidak menekan bibir bawah atau lidah pada gigi dengan spatula lidah. Jika spatula lidah diletakkan terlalu anterior, bagian posterior lidah akan membentuk gundukan, sehingga inspeksi menjadi sulit dan jika diletakkan terlalu posterior maka akan timbul refleks muntah. Jika persiapan telah selesai periksalah ukuran tonsil apakah ada pembesaran pada tonsil yang mungkin disebabkan oleh infeksi atau tumor. Pada infeksi tonsil kronis kripta tonsil profunda mungkin mengandung debris seperti keju. Apakah ada membran diatas tonsil? Membran ini berkaitan dengan tonsilitis akut, mononukleosis infeksiosa atau difteri.

Gambar 11. Pemeriksaan Tonsil

Klasifikasi Ukuran Tonsil(9,10)Derajat 0Tidak ada tonsil

Derajat 1(Normal)Tonsil berada dibelakang pilar tonsilar (yaitu struktur lunak yang menyokong palatum lunak)

Derajat 2Tonsil berada diantara pilar dan uvula

Derajat 3Tonsil menyentuh uvula

Derajat 4Satu atau kedua tonsil melebar hingga ke garis tengah orofaring

Ukuran Tonsil : T0: Post Tonsilektomi T1: Tonsil masih terbatas dalam fossa tonsilaris T2: Sudah melewati pilar anterior, belum melewati garis paramedian T3: Sudah melewati garis paramedian, belum melewati garis median T4: Sudah melewati garis median

Gambar 12. Ukuran Tonsi

BAB IIIPEMBAHASAN

3.1 Definisi tumor ganas tonsil (non-hodgkin limfoma)

Tumor tonsil adalah neoplasma atau lesi padat yang terbentuk akibat pertumbuhan sel tubuh yang tidak semestinya pada daerah tonsil. (2,3,4,5,9,10)Tumor ganas tonsil atau yang lebih dikenal dengan kanker tonsil merupakan suatu keganasan yang terdapat di salah satu dari tiga tipe tonsil pada tenggorokan. Tumor atau kanker tonsil paling sering terjadi pada tonsil palatina, yang terletak dikedua sisi tenggorokan, meskipun dapat juga terjadi pada tonsil faringeal , yang berada dibelakang rongga hidung, atau di tonsil lingual, yang pada bagian belakang lidah. Kebanyakan tumor/kanker tonsil adalah karsinoma sel skuamosa yang muncul dijaringan pada lapisan di mulut. Walaupun itu dapat kemungkinan untuk limfoma ( tipe kanker sistem imun) untuk berkembang di tonsil. (3,9)Limfoma adalah tumor ganas primer dari kelenjar limfe dan jaringan limfatik di organ lainnya. Limfoma tonsil adalah kegansan yang sering kedua. Limfoma dapat unifokal maupun terjadi pada berbagai area. Lesinya besar dan dengan riwayat perjalan penyakit singkat. Tumor ini tidak muncul sebagai lesi ulseratif. Limfoma terbagi menjadi limfoma hodgkin dan limfoma non hodgkin. (9,10,11,12)Limfoma non - hodgkin (LNH) adalah kelompok keganasan primer limfosit yang dapat berasal dari limfosit B , limfosit T, dan kadang berasal sel NK (sangat jarang) yang berada dalam sistem limfe, yang sangat heterogen, baik tipe histologis, gejala, perjalanan klinis, respon terhadap pengobatan maupun prognosis. Pada limfoma non hodgkin, limfosit mulai berperilaku seperti kanker dan tumbuh serta berlipat ganda secara tidak terkontrol dan tidak mati seperti proses seharusnya. Karena hal ini limfoma non hodgkin disebut sebagai kanker. (4,5,11)

3.2 Epidemiologi

Di negara maju , limfoma relatif jarang yaitu kira kira 2 % dari jumlah kanker yang ada. Akan tetapi menurut laporan berbagai sentral patologi di indonesi, tumor ini merupakan terbanyak setelah kanker serviks uteri, payudara dan kulit. Limfoma hodgkin sering terjadi pada usia 20 40 tahun dan sesudah 50 tahun sedangkan limfoma non Hodgkin sering terjadi pada usia tua dengan puncaknya usia diatas 60 tahun. (5,9,10,11)Keganasan pada tonsil adalah lebih dari 0,5 % dari keganasan baru di Amerika Serikat setiap tahun. Lebih dari 8.000 karsinoma orofaringeal didiagnosis di Amerika Serikat setiap tahun. Angkatan bersenjata institusi patologi (AFIP) registri 1945 1976 telah menentukan bahwa lebih dari 70 75% dari keganasan di daerah ini. Karsinoma sel skuamosa sekitar 3 4 kali lebih sering terjadi pada pria diadingkan pada wanita, dan mereka sebagian besar tumor yang berkembang dalam lebih dari dekade kelima atau diatas 50 tahun. Limfoma tonsil adalah keganasan yang paling sering kedua didaerah ini. Lebih jarang keganasan lainnya termasuk tumor kelenjar ludah kecil dan lesi metastasis. (3,4,9,11,12)Limfoma paling sering terjadi pada tonsil palatina, yang terletak dikedua sisi tenggorokan, meskipun dapat juga terjadi pada tonsil faringeal, yang berada dibelakang rongga hidung atau tonsil lingual, yang pada bagian belakang rongga hidung atau di tonsil lingual, yang pada bagian belakang lidah. Laki laki lebih sering dari perempuan yang di diagnosis dengan kanker amandel. Penggunaan berat nikotin dan alkohol meningkatkan resiko terkena kanker tonsil. Kebanyakan tumor/kanker tonsil adalah karsinoma sel skuamosa yang muncul dijaringan pada lapisan di mulut. Walaupun itu dapat kemungkinan untuk limfoma (tipe kanker sistem imun) untuk berkembang di tonsil. (9,10)

3.3 Klasifikasi tumor tonsil

Tumor tonsil dapat dibagi menjadi dua bagian besar yaitu tumor tonsil jinak dan tumor tonsil ganas. Keganasan pada tonsil dapat diklasifikasikan menurut jaringan asal, yaitu : epitel, kelenjar atau limfoid. Keganasan yang mengenai limfoid disebut limfoma. Limfoma merupakan jenis yang paling umum kedua pada keganasan tonsil. Penting bagi kita untuk mengetahui jenis, cara mendiagnosa dan penatalaksanaanya sehigga kita tidak terlambat dalam menerapi pasien sehingga dapat meningkatkan prognosis dan angka harapan hidup. Berikut ini adalah klasifikasi tumor tonsil : (9,10)

3.3.1 Tumor jinak tonsil

a. Kista tonsilKista epitel tonsil merupakan jenis yang cukup sering. Permukaanya berkilau, halus dan berwarna putih atau kekuningan. Kista ini memberikan gejala apapun, akan tetapi kista yang lebih besar akan menyebabkan suatu benjolan ditenggorokan dan mungin perlu dioperasi. (9)

Gambar 13. Kista Tonsil

b. Papiloma tonsilPapiloma skuamosa biasanya terlihat menggantung dari pedicle uvula, tonsil atau pilar. Tampak massa bergranular yang timbul dari pilar anterior pada bagian posteriornya. (9)

Gambar 14. Papiloma Tonsil

c. Polip tonsilPolip tonsil tersebut menunjukkan gambaran polip pada pemeriksaan histologi. (9)

3.3.2 Tumor ganas tonsil

a. Karsinoma tonsilKarsinoma tonsil adalah karsinoma yang mengenai daerah tonsil. Karsinoma tonsil adalah keganasan kepala dan leher kedua yang sering dijumpai setelah karsinoma laring di Amerika Serikat. (9)Kebanyakan pasien karsinoma tonsil hadir dalam keadaan penyakit lanjut karena lesi awal biasanya tanpa gejala ketika kecil. Hal ini tidak biasa bagi rongga mulut dan leher untuk dilupakan ketika mengevaluasi pasien dalam praktek umum. Pasien juga cenederung mengabaikan tumor kecil dengan harapan bahwa tumor akan spontan remisi. Secara keseluruhan , gejala berkurang pada sekitar 67-77% dari pasien dengan tumor lebih dari 2 cm dan sering dijumpai metastasis nodus regional. (9,10)Gejala dari karsinoma tonsil mirip dengan karsinoma dasar lidah, tapi umumnya banyak terjadi pada satu sisi. Mungkin dapat melibatkan kedua tonsil, umumnya banyak terjadi pada satu sisi. Mungkin dapat melibatkan kedua tonsil, khususnya jika karsinoma yang menyebar dari dasar lidah. Pemeriksaan dengan cermin umumnya menunjukkan perbedaan ukuran antara tonsil yang sehat dengan tonsil yang ganas. Ditandai adanya indurasi saat melakukan palpasi pada tonsil, yang mungkin sudah tetap ke jaringan di bawahnya. Awalnya hanya melibatkan limfonodi regional, tetapi tidak jarang metastasis ke tempat yang lebih jauh seperti paru, tulang, dan hati). (9,10)

Gambar 16. Karsinoma Sel Skuamosab. Limfoma tonsilLimfoma adalah suatu proliferasi neoplastik klonal pada sel sel limfoid yang berasal dari kelenjar getah bening atau jaringan limfoid lainnya. Limfoma adalah kanker yang berasal dari jaringan limfoid yang mencakup sistem limfatik dan imunitas tubuh. Limfoma merupakan kelompok neoplasma maligna yang muncul dalam kelenjar limfe atau jaringan limfoid ektranodal yang ditandai dengan proliferasi atau akumulasi sel sel jaringan limfoid (limfosit, histiosit dengan pra-sel dan derivatnya.) (3,4,5,6,9)Limfoma tonsil sulit dibedakan dengan undifferentiated karsinoma dan limfoma marker diperlukan untuk menegakkan diagnosis. Studi tersebut memerlukan sejumlah besar jaringan yang dikirim dalam keadaan segar (dalam normal saline, bukan dalam larutan formaldehida) kepada ahli patologi. Ini merupakan alasan mengapa setelah tonsilektomi lebih baik diperiksa jaringannya. (9,10)3.4 EtiologiLimfoma merupakan golongan gangguan limfoproliferatif. Penyebab pastinya belum diketahui, tetapi dikaitkan denga virus khususnya epstein barr virus. Adanya peningkatan insiden penderita limfoma Hodgkin dan Non Hodgkin pada kelompok penderita AIDS (Acquired Immunodeficiency Syndrom) pengidap virus HIV karena inflamasi kronis karena penyakit autoimun, faktor lingkungan seperti pajanan bahan kimia (pestisida, herbisida, bahan kimia organik, dan lain lain) serta paparan radiasi dan kemungkinan faktor genetik. (9,10,11)Angka kejadian kanker tonsil meningkat pada pasien yang mengkonsumsi tembakau. Pada pasien yang mengkonsumsi alkohol angka faktor resiko terjadinya kanker tonsil meningkat. Ketika adanya kombinasi antara konsumsi alkohol dengan tembakau akan meningkatkan angka faktor resiko dari kanker tonsil dua kali lipat dibandingka pasien yang mengkonsumsi hanya satu bahan saja seperti alkohol saja atau tembakau saja. Faktor resiko lainnya dari kanker tonsil adalah : AIDS dan penyakit sistem imun Salah satu atau semua anggota keluarga yang memiliki riwayat kanker orofaring oral Mengunyah Betalnu (populasi orang indian) Higienisasi mulut yang kurang Plak prekanker (area merah atau putih dari fimitation pada mulut).

3.5 Klasifikasi limfomaDua kategori besar limfoma dilakukan atas dasar histopatologi mikroskopis dari kelenjar limfe yang terlibat. Dibagi menjadi dua bagian besar yaitu Limfoma Hodgkin dan Limfoma Non Hodgkin. Kelompok terakhir kemudian dibagi kedalam sarkoma sel retikulum dan limfosarkoma. (5,6,9)Limfoma hodgkin dibagi lagi menjadi empat jenis yaitu limfosit predominan, sklerosis nodular, sel sel campur, pengurangan limfosit. Limfoma non hodgkin lebih kompleks dan tergantung pada sifat sifat morfologik maupun imunologik. Telah dikembangkan tiga sistem. Rappaport yang membagi bagi tumor kedalam limfositik berdeferensiasi baik, limfosistik berdeferensiasi buruk, histiosit- limfosit campuan, dan berdeferensiasi buruk yang difus. (5,6,9)Klasifikasi limfoma non-Hodgkin berdasarkan kriteria morfologi dan sifat progresivitas biologik, digunakan formulasi kerja terhadap limfoma non Hodgkin (Working Formulation), yaitu : Keganasan rendah : Limfoma jenis sel kecil, limfoma jenis predominan sel belah kecil folikular, limfoma jenis campuran sel besar dan sel belah kecil folikular Keganasan sedang : Limfoma jenis sel besar folikular, limfoma jenis predominan sel belah kecil difus, limfoma jenis campuran sel besar dan sel belah kecil difus, limfoma jenis sel besar difus. Keganasan tinggi : Limfoma jenis imunoblastik, limfoma jenis limfoblastik (inti berkelok kelok atau tidak berkelok), limfoma jenis sel kecil tak belah (Burkitt atau non Burkitt).Disamping klasifikasi ini ada juga jenis pengklasifikasian berdasarkan penilaian klinik, radiologik, dan pembedahan ang lebih jauh membagi penyakit kedalam stadium I sampai IV tergantung luasnya penyakit. Kalsifikasi stadium limfoma oleh Ann Arborr yang telah dimodifikasi oleh Ostwell : Stadium 1 Mengenai daerah kelenjar getah bening tunggal (I) atau mengenai organ atau daerah ekstralimfatik tunggal (IE). Stadium 2 Terkenanya dua atau lebih kelenjar getah bening (jumlah disebutkan) pada sisi diafrgama yang sama (II) atau terkenanya organ ekstralimfatik lokal atau lebih kelenjar getah bening terletak pada sisi diafragma yang sama (IIE). Stadium 3 Terkenanya daerah kelenjar getah bening pada kedua sisi diafragma (III), dengan terkenanya limpa (IIIS) atau keduanya (IIIE + S)

Stadium 4 Terkenanya satu atau lebih organ ekstralimfatik yang difus atau tersebar atau jaringan dengan atau tersebar atau jaringan dengan atau tanpa disertai pemebesaran kelenjar getah bening. (5,6,9,11,12)

Gambar 17. Stadium Limfoma

3.6 Histopatologi

Limfoma hodgkinSediaan menunjukkan kelenjar getah bening dengan arsitektur tidak teratur. Ciri khasnya adalah dengan ditemukannya sel datia reed stenberg, meskipun terkadang tidak dijumpai. Sel lain yang juga merupakan ciri khas dalah sel lakunar (menyerupai sel datia reed stenberg, tetapi lebih kecil) dan sel mononuklear hodgkin. Sel reed stenberg mempunyai gambaran khas, tampak besar dengan 2 inti yang saling berhadapan atau disebut mirror image, karena letak keduainti sel seperti bayangan objek pada cermin. Kadang kadang ditemukan sel tumor yang dikelilingi oleh zona halo dan nukleolus yang jelas sehingga dinamakan owl eye. (9,13,14)

Gambar 18 : Reed Sternberg Cell

Limfoma Non HodgkinTampak jaringan kelenjar limfe dengan arsitektur sudah tidak teratur, menghilang dan sebagai besar sudah diganti oleh sel ganas yang bentuknya lebih besar dan sel limfosit. Inti sel tampak hiperkromatik, pleomorfik dengan nukleoli nyata. Mitosis bisanya terlihat jelas. (9, 13,14)

3.7 Patologi

Ada empat kelompok gen yang menjadi sasaran kerusakan genetik pada ndusel sel tubuh manusia, termasuk sel sel limfoid yang dapat menginduksi terjadinya keganasan. Gen gen tersebut adalah proto- onkogen, gen supresor tumor, gen yang mengatur apoptosis, gen yang berperan dalam perbaikan DNA. (5,6,9,11,12)Proto onkogen merupakan gen seluler normal yang mempengaruhi pertumbuhan dan diferensiasi gen ini dapat bermutasi menjadi onkogen yang produknya dapat menyebabkan transformasi neoplastik, sedangkan gen supresor tumor yang produknya dapat menekan proliferasi sel (antionkogen). Normalnya kedua gen ini bekerja secara sinergis sehingga proses terjadinya keganasan dapat dicegah. Namun, jika terjadi aktivasi proto onkogen menjadi onkogen serta terjadi inaktivasi gen supresor tumor, maka suatu sel akan terus melakukan prolferasi tanpa henti. (5,6,9,11,12)Gen lain yang berperan dalam terjadinya kanker yaitu gen yang mengatur apoptsis dan gen yang mengatur perbaikan DNA jika terjadi kerusakan. Gen yang mengatur apoptosis membuat suatu sel mengalami kematian yang terpogram, sehingga sel tidak dapat melakukan fungsinya lagi termasuk fungsi regenerasi. Jika gen ini mengalami inaktivasi maka sel sel yang sudah tua dan seharusanya sudah mati menjadi tetap hidup dan dapat menjalankan fungsi regenerasinya. Sehingga proliferasi sel menjadi berlebihan. Selain itu gagalnya gen yang mengatur perbaikan DNA dalam memperbaiki kerusakan DNA akan menginduksi terjadinya mutasi gen normal menjadi sel kanker. (5,6,9,11,12)

3.8 Gejala klinis

Gejala utama dari kanker tonsil adalah nyeri tenggorokan dan nyeri menjalar dari kanker tonsil sampai ke telinga. Sakit pada mulut yang tidak sembuh sembuh merupakan gejala dari kanker tonsil juga. (4,5,9,10) Menurut jurnal of pediatric othorinolaringology gejala klinis dari kanker tonsil adalah perdarahan, susah mengunyah, susah berbicara, sakit yang menjalar ke telinga, sakit pada waja, mata dan pergerakan rahang serta bengkak pada kelenjar limfe di leher. Limfoma ini dapat terjadi fokal atau di berbagai area. (4,5,9,10)

3.9 Diagnosis

Saat anamnesis pasien dapat ditanyakan adanya keluhan lokal didaerah tonsil dan umum dari seluruh tubuh. Berikut ini adalah keluhan lokal pada tumor ganas tonsil. : anamnesa, adanya gangguan menelan yaitu adanya rasa tidak enak, sakit, atau perasaan menusuk. Kadang ada darah dalam saliva. Nyeri menjalar pada telinga (othalgia) karena nyeri alih (refered pain) unilateral tapi bisa juga bilateral merasa seperti ada benda asing, rasa nyeri di lidah dan gangguan gerakan lidah. Anamnesa lanjutnya yaitu trismus, hipersalivasi, foetor ex ore. Sedangkan untuk keluhan umum untuk limfoma non hodgkin adalah pembengkakan kelenjar getah bening. Pada limfoma non hodgkin dapat tumbuh kelompok kelnjar getah bening lain, misalnya pada traktus digestivus, atau pada organ organ parenkim. Demam, keringat malam, berat badan menurun lebih dari 10% tanpa diketahui penyebabnya, nafsu makan menurun, kadang kadang disertai sesak nafas. Pola perluasan pada limfoma non hodgkin tidak sistematis dan relatif lebih cepat bermetastasis ke tempat jauh. (9,10)

3.10 Diagnosa banding

a. Tonsilitis Tonsilitis adalah suatu peradangan pada tonsil yang disebakan oleh batkteri atau virus. Prosesnya bisa akut atau kronis. (9)

b. Abses peritonsil (quinsi)Abses peritonsil adalah penimbunan nanah di daerah sekitar tonsil. Sebagai kompilkasi dari tonsilitis akut.

3.11 Penatalaksanaan

pada prinsipnya terdapat banyak macam tata laksana yang mungkin dilakukakn : radioterapi, kemoterapi, dan pembedahan atau kombinasi dari ketiga macam itu. Pilihan penatalaksanaan tergantung pada histologi, stadium tumor, dan keadaan umur pasien. Terapi terhadap kasus limfoma khususnya limfoma non-hodgkin berkaitan erat dengan subtipe patologiknya. (4,5,910,11,12)

A. Radioterapi Pada tumor primer pada daerah leher umumnya merupakan pilihan pertama. Tergantung pada stadium tumor, radioterapi di kombinasikan dengan kemoterapi, hasilnya cukup baik. Terutama pada karsinoma dengan stroma yang kaya limfosit. (dibandingkan dengan karsinoma nasofaring) gejala sampingan pada radioterapi tidak ringan, mukositis akut akibat penyinaran yang pada umumnya hmpir selalu secara spontan menghilang dapat menjadi begitu gawat, sehingga diperlukan makanan buatan sementara. Dengan dimatikannya kelenjar kelenjar dan liur yang berada didaerah penyinaran, keluhan mulut kering (serostomi) tetap ada. (5,9,10,11,12)Beberapa jenis radioterapi yang tersedia untuk mengobati limfoma seperti radioimunoterapi dan radio isotop. Radio imunoterapi mengguanakn antibodi mono klonal seperti CD 20 dan CD 22. Sedangkan radio isotop mengunakan 131 iodin atau 90 Ytrium. (5,9,10,1,12)

B. Pembedahan

Berupa reseksi tumor dengan mengambil batas jaringan sehat dan luas (1,5 cm). Ditempat reseksi timbul luka cacat yang luas yang umumnya tidak dapat ditutup secara primer, oleh karena itu digunakanlah jaringan lain untuk menutup luka cacatnya. Untuk itu di pakai kulit yang diberi tangkai pembuluh darah atau dari potongan kulit berotot. (Misalnya, potongan miokutan dari musculus pectoralis major demikianlah tindakan bedah dengan akibat fungsional dan kosmetik yang besar, namun sekarang dalam banyak kasus dapat diperoleh hasil kosmetik dan fungsional yang cukup memuaskan. (5,9,10,11,12)

C. Kemoterapi

Kemoterapi melalui pemberian obat (bisa oral ataupun injeksi) berguna untuk membunuh sel kanker dapat menyusutkan tumor yang merupakan suatu prioritas dari tndakan pembedahan. Kemoterapi biasanya menggunakan 2 jenis pengobatan, yaitu : lima flurorasil dan cisplatin dengan mengkonsumsi obat kombinasi , hasil pengobatannya menjadi lebih baik dibandingkan dosis tunggal.

D. Imunoterapi

Bahan yang digunakan dalam terapi ini adalah interferon , dimana interferonnya berperan untuk menstimulasi sistem imun yang menurun akibat pemberiaan kemoterapi. Untuk limfoma indolen (tingkat keganasan rendah) stadium I-II umumnya diradioterapi, bila sebelum radioterapi diberikan kemoterapi dengan formula FND kemungkinan dapat meningkatnya masa survival bebas penyakit jangka panjang. Pasien dengan stadium IIIB-IV berdasarkan ukuran tumor, ada tidaknya tanda desakan, gejala sistemik, laju progresi tumor dan faktor lain secara terpisah dilakukan observasi, kemoterapi obat tunggal, kemoterapi kombinasi atau perpaduan kemo/radioterapi. Terhadap lesi yang tidak besar, tanpa tanda desakan dan progresi sangat lambat, dapat dilakukan observasi. Bila terdapat gejala, umumnya dianjurkan kemoterapi obat tunggal seperti klorambusil, siklofosfamid, fludarabin). Bila efektivitas kemoterapi obat tunggal kurang baik dan gejala mempengaruhi secara nyata kualitas hidup pasien, dapat dikemoterapi kombinasi dengan formula FND, CVP, CHOP. (4)Untuk limfoma agresif (tingkat keganasan sedang), terapi standar kemoterapi dengan formula CHOP. Untuk limfoma sangat agresif (tingkat keganasan tinggi) yaitu limfoma limfoblastik dan limfoma burkitt mempunyai terapi yang berbeda. Pada limfoma limfoblastik kemoterapi yang digunakan adalah formula BFM 90 , dimana merupakan formula dengan efektifitas relatif baik saat ini. Keseluruhan siklus memerlukan 2 3 tahun. Pada limfoma burkitt dapat dikemoterapi dengan formula CODOX/MTX-Ara-C, dimana memiliki efektivitas relatif baik. (4)Untuk limfoma non-hodgkin yang refrakter rekuren, jika pasca terapi standar pertama tidak dapat mencapai remisi total, pasien ini memiliki prognosis paling buruk , dapat diberikan formula dengan obat non resistensi silang atau radioterapi area terkena terhadap lokasi lesi residif. Bila tersedia sarananya, ditambahkan kemoterapi intensofokasi dosis super tinggi denga duung stem sel hemopoitik autolog. (4)

3.12 Komplikasi

Ada dua jenis komplikasi yang dapat terjadi pada penderita limfoma maligna, yaitu komplikasi karena pertumbuhan kanker itu sendiri dan komplikasi karena penggunaaan kemoterapi. Komplikasi karena pertumbuhan kanker itu sendiri dapat berubapa pansitopenia, perdarahan, infeksi, kelainan pada jantung, kelainan pada paru paru, sindroma vena cava superior, kompresi pada spinal cord, kelainan neurologi, obstruksi hingga perdarahan pada traktus gastrointestinal, nyeri dan leukositosis jika penyakit sudah memasuki tahap leukimia. Sedangkan komplikasi akibat penggunaan kemoterapi dapat berupa pansitopenia, mual dan muntah, infeksi, kelelahan, neuropati, dehidrasi setelah diare atau muntah, toksisitas jantung akibat penggunaan doksorubisin, kanker sekunder dan sindrom lisis tumor. (5,9,10)

3.13 Prognosis limfoma tonsil

Berhubungan dengan staging tumor saat didiagnosis. Makin besar tumor atau makin lanjut stagging tumornya, prognosis bertambah jelek. Dengan terdapatnya metastase, prognosis lebih jelek. Kalau tumor sudah masuk ke dalam jaringan, prognosis menjadi lebih jelek dan pada terapi sering harus diikuti dengan diseksi leher. (4,5,6,9,10)Survival rate selama 5 tahun pada pengobatan karsinoma tonsil berdasarkan stagging tumor yaitu : stage I : 80%, Stage II : 70%, Stage III : 40%, Stage IV : 30 %, Untuk limfoma non-Hodgkin , faktor yang mempengaruhi prognosisnya antara lain : (4,5,6,9,10) Usia > 60 tahun Ann arbor stage (III-IV) Hemoglobin 4 Serum LDH meningkatDikelompokkan menjadi tiga kelompok resiko , yaitu resiko rendah ( memiliki 0 1 faktor di atas ), resiko menengah ( memiliki 2 faktor di atas ), dan resiko buruk (memiliki 3 atau lebih faktor diatas ). (4,5,6,9,10)

BAB IVKESIMPULANTumor tonsil adalah neoplasma atau lesi padat yang terbentuk akibat pertumbuhan sel tubuh yang tidak semestinya pada daerah tonsil. Tumor tonsil dapat dibagi menjadi 2 bagian besar yaitu tumor tonsil jinak dan tumor tonsil ganas. Keganasan pada tonsil dapat diklasifikasikan menurut jaringan asal yaitu : epitel , kelenjar atau limfoid. Keganasan yang mengenai limfoid disebut limfoma. Limfoma maliga adalah sekelompok neoplasma maligna /ganas yang muncul dalam kelenjar limfe atau jaringn limfoid ekstranodal yang ditandai dengan proliferasi atau akumulasi sel sel jaringan limfiosoid (limfosit, histiosit dengan sel sel dan derivatnya). Limfoma merupakan jenis yang paling umum kedua pada keganasan tonsil.Gejala utama dari kanker tonsil adalah nyeri tenggorokan dan nyeri menjalar dari kanker tonsil sampai ke telinga. Gejala lainnya adalah pembesaran pada tonsil yang biasanya unilateral, sakit dan susah menelan, merasa ada benda asing ditenggorokan, nyeri di lidah dan gangguan gerakan lidah dan susah membuka mulut.Pada prinsipnya dalam menegakkan diagnosis dibutuhkan anamnesis yang baik, pemeriksaan fisik yang tepat dan pemeriksaan penunjang yang tepat. Penatalaksanaan limfoma non-hodgkin adalah radioterapi, kemoterapi dan imunoterapi.

DAFTAR PUSTAKA1. Bellenger, Jacob; John et al. Penyakit Telinga, Hidung, Tenggorokan, Kepala dan Leher Jilid I. 2000. Jakarta : Binarupa Akasara Publisher2. Adam, George;dkk. Boies Buku Ajar Penyakit THT edisi ke- 6. 1997. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC.3. Soepardi, Efiati; Arsyad ; dkk. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala Leher, Edisi ke-6. 2007. Jakarta : FKUI4. W. Desen. Tumor Kepala dan leher. Buku Ajar Onkologi Klinis Edisi II. 2007. Jakarta : Balai penerbit FKUI5. Velde, Van de; Bosman; Wagener. Gangguan Maligna Sistem Limfatik Dalam : Onkologi, Edisi ke-5. 1999. Yogyakarta : Panitia Kanker RSUP Dr. Sardjito.6. Metha, Atul, B; Hoffbrand, A Victor. Limfoma Hodgkin, Limfoma non-Hodgkin. At a Glance Hematologi, Edisi ke-2. 2006. Jakarta : Erlangga7. Snell, Richard S. Aliran limfe Kepala dan Leher. Buku Anatomi Klinik Edisi IV. 2006. Jakarta: EGC8. Snell, Richard S. Anatomi Pharyng. Buku Anatomi Klinik Edisi IV. 2006. Jakarta : EGC9. Tumor Tonsil (Internet). 2013 ; diunduh 19 Juni 2014. Sumber : http://www./doc/165203486/Isi-Refarat-Tumor-Tonsil.Pdf.html10. Case Tumor Tonsil [internet] ; diunduh 19 Juni 2014. Sumber : http://www./doc//139713667/ case Tumor Tonsil . pdf. Html 11. Vinjamara, S et al, non Hodgkin Lympoma. Essentia / innovis Health Cancer Center. www. Emedicine. Medscape. Com [Accessed : 10 Mei 2014]12. Francisco J et al, Follicular Lympoma (non- Hodgkin Lympoma) staging. Essentia Innovis Health Cancer Center. www. Emedicine. Medscape.com [Accessed : 10 Mei 2014]13. Irwan, Ghanie, Abla; dkk. Atlas berwarna teknik pemeriksaan kelaianan telinga hidung tenggorokan. 2000. Jakarta : EGC14. Eroshenko, P; Victor. Atlas Histologi de Fiore dengan korelasi fungsional edisi 9 (de Fiores Atlas Histology with Functional Correlations Edition 9yh). 2003. Jakarta : EGC

14